Митральный стеноз клапана сердца: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а также при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см 2 (в норме), до 0.5–1 см 2 . Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого предсердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в легочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемодинамика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кровообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической нагрузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттенком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочастотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон- тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке скорость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой- пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс аритмичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижается систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличение левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При повышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмечается выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенностей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС - грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ - правый желудочек; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка митрального клапана; ЗСЛЖ- задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митрального клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное открытие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы предсердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки клапана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е-f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка - к передней стенке, задняя - к задней), то при стенозе движения их становятся однонаправленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выявлять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

Компенсации.

Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

Тромбоэмболический синдром.

Присоединение инфекционного эндокардита.

Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

Сердечная недостаточность

При S=1.0-1.5 см 2 ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см 2 – только небольшие нагрузки.

Диуретики - при застое

Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

Хирургическая коррекция порока

Протезирование клапана

Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC / AHA , 2006)

Пациентыc умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

Сердечная недостаточность 2-4 ФК.
Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.
Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см 2).
Пациенты с выраженным стенозом (£1.0 см 2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия - не более 4 см.
II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия - 5 см и более.
IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение - второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в альвеолы. Кашель - частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца - менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обусловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с цианозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хлопающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца - характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Рис. 3, а. Вскрытие левого предсердия при операции закрытой митральной комиссуротомии. Доступ через межпредсердную борозду.	Рис. 3, б. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии (пальцевой и с использованием дилататора).
Рис. 3, в. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии доступом к митральному клапану через ушко левого предсердия.	Рис. 3, г. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии посредством чрезжелудочкового доступа (через верхушку левого желудочка).

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

Рис. 5, а. Этап протезирования митрального клапана - после его иссечения, наложение швов на фиброзное кольцо.	Рис. 5, б. «Посадка» протеза в область фиброзного кольца.
Рис. 5, в. Фиксация протеза.	Рис. 5, г. Вид протеза после фиксации оплетки к фиброзному кольцу отдельными П-образными швами на прокладках и удаления держателя.

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации пациентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опасность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2–14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология

Чаще всего митральный стеноз выступает следствием ОРЛ. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30–50% случаев) не наблюдают явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

В последние годы увеличилось количество больных, митральный стеноз у которых служит следствием дегенеративного изменения клапанного аппарата с включением в него солей кальция. Так, по данным Европейского исследования пороков сердца (2001), доля ревматического происхождения митрального стеноза составила 85,4%, митральный стеноз был дегенеративным в 12,5% (причем это ранее не было известным). Две трети больных данным пороком составляют женщины.

Изолированный митральный стеноз регистрируют в 40% случаев среди всех пациентов с ревматическим пороком сердца. В остальных случаях он сочетается с недостаточностью митрального клапана и поражением других клапанов.

Патогенез

Площадь отверстия митрального клапана в норме составляет около 4,5–6 см 2 . Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек уменьшается и сердечный выброс падает.

При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда площадь митрального отверстия достигает 1 см 2 , давление в левом предсердии возрастает до 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50–60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Однако у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» митральный стеноз, отмечают иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирующий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легочных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропорционально повышению давления в левом предсердии – развивается так называемая активная, или легочная, АГ. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в легочной артерии давление возрастает значительно и может в 2–3 раза превышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в легочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина

Клиническую картину заболевания определяют наличие и выраженность следующих признаков:

1. прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым относят также «левопредсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии;

2. косвенные признаки:

«легочные», обусловленные наличием легочной гипертензии;

«правожелудочковые», обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии;

3. признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На первом этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации; как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одышку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кровью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из малого круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). Отмечают также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.

Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отмечено.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочного кровообращения (особенно если речь идет о больном молодого возраста с указаниями в анамнезе на перенесенную ОРЛ).

На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; «тон открытия митрального клапана» объясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протодиастола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие-левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии фибрилляции предсердий и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного митрального стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; звуковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционными местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускорении кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая нагрузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует увеличению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяемого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхушкой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легочную гипертензию. К ним относят цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Стилла). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляют «правожелудочковые» признаки: пульсацию в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсацию в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правую границу относительной тупости определяют латеральнее (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений – фибрилляции предсердий – во время исследования пульса выявляют соответствующие изменения.

АД обычно не изменено, однако при резко выраженном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью ЭхоКГ, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия.

Метод также позволяет определить величину градиента «левое предсердиелевый желудочек», что важно для определения выраженности митрального стеноза. При «легком» митральном стенозе (площадь митрального отверстия ›1,5 см 2) трансмитральный градиент менее 5 мм рт.ст., при «умеренном» митральном стенозе (площадь митрального отверстия 1,0–1,5 см 2) трансмитральный градиент равен 5–10 мм рт.ст., при «тяжелом» (митральное отверстие ‹1,0 см 2) трансмитральный градиент – более 10 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечают расширение корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иногда от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся до периферии легочных полей. При «активной» легочной АГ отмечают выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви – симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточности.

По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1. отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (±) или негативности;

2. в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S ›1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/S ‹1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные данные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляют увеличение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле – тон открытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08–0,12 с. Этот интервал (II-QS) укорачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q-I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08–0,12 с. По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократительной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.

Течение

Характер изменений клинических проявлений митрального стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

1. Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляют случайно (во время профилактических осмотров или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Больные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют «клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопредсердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровообращения еще нет.

2. Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения. При значительной физической нагрузке в результате быстрого повышения давления в легочных капиллярах появляются приступы сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

3. Третий период: правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия). Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечают расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шейных вен, у основания мечевидного отростка выслушивают самостоятельный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). При значительной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается пульсация печени.

Осложнения

При митральном стенозе осложнения определяются:

1. нарушением кровообращения в малом круге;

2. дилатацией некоторых отделов сердца.

К первой группе осложнений относят кровохарканье и сердечную астму. Вторую группу осложнений составляют фибрилляция или ТП, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Фибрилляция или ТП – следствие развития дистрофических и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоединение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сердечного цикла выпадает активная систола предсердий. – Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует фибрилляция предсердий. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, нижних конечностей.

1. Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообращения – следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способствуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физическая активность больных.

2. Значительное расширение в размерах левого предсердия может привести к сдавлению расположенных вблизи образований:

Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса;

Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в наполнении пульса на левой и правой руке;

Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика

Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкрепленных «левопредсердными» признаками. Аускультативные симптомы наиболее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Косвенные симптомы («легочные» и «правожелудочковые») не являются обязательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность. Существенную помощь оказывает грамотно проведенное ЭхоКГ.

Трудности в диагностике митрального стеноза возникают в следующих случаях:

1. На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутствуют, порок часто не распознается. Такие лица не производят впечатления больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничивается аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при вертикальном положении больного) выявляют усиленный I тон и добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная картина заставляет применить весь комплекс приемов, способствующих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха, лекарственные пробы).

2. При сочетании митрального стеноза с АГ любого происхождения симптоматика в большей степени определяется именно гипертензией (головные боли, головокружения, шум в ушах). Кроме того, при АГ изменяются аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диастолического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка, выявляемая физическими и инструментальными методами исследования. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального клапана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аускультации с соблюдением всех необходимых правил, а также при ЭхоКГ.

3. При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев диастолический аортальный шум выслушивают только над верхушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аортальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всегда начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе – после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае значительного увеличения левого желудочка у больных с аортальной недостаточностью отмечают весьма умеренное увеличение левого предсердия (или оно не изменено).

4. У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с развитием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одышку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочковой недостаточности расценивают как проявление хронического легочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслушивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.

5. Митральный стеноз, осложненный фибрилляцией предсердий, приходится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза, также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза: поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое главное, нет прямых («клапанных») признаков порока.

6. Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксомы левого предсердия - доброкачественной опухоли, периодически закрывающей левое предсердно-желудочковое отверстие, что приводит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое изменение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных ЭхоКГ.

Лечение

Специфических методов консервативного лечения нет. При сердечной недостаточности, а также активной ревматической «атаке» лечение проводят согласно общепринятым принципам.

Митральный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выраженные признаки правожелудочковой недостаточности). Комиссуротомию следует делать по жизненным показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с приступами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием в ряде случаев отека легкого.

Сочетание митральной недостаточности и митрального стеноза

Существует 3 различных варианта сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза.

1. Площадь митрального отверстия больше 2 см 2 – преобладает митральная регургитация.

2. Площадь митрального отверстия 1,5–2 см 2 – оба порока выражены в равной степени. Эта ситуация не является частой.

3. Площадь митрального клапана менее 1,5 см 2 и даже 1 см 2 – преобладает митральный стеноз.

В случае преобладания митральной недостаточности выражены признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия (при рентгенологическом, ЭхоКГ- и ЭКГ-исследовании). Доминируют «клапанные» признаки митральной недостаточности. Лишь при тщательном выслушивании больного в положении на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха определяют короткий протодиастолический шум, указывающий на одновременное наличие митрального стеноза.

При равной выраженности обоих пороков отчетливо определяется «синдром регургитации»: систолический шум типичен по локализации, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически выявляют увеличение левого желудочка; систолическое расширение левого предсердия. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка выражен отчетливо. Наряду с этим выявляют симптомы митрального стеноза в виде длительного протодиастолического шума с типичным тембром и графической конфигурацией на ФКГ; I тон в преобладающем большинстве случаев ослаблен.

Для больных данной группы характерно частое возникновение МА. Легочная гипертензия обычно не выражена.

Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые («клапанные») признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину митрального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгенологическом обследовании определяют умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ – картина гипертрофии обоих желудочков.

Одним из серьезных заболеваний сердца является митральный стеноз. Он характеризуется сужением отверстия, соединяющего левый желудочек и соответствующее предсердие, между которыми находится специальный митральный клапан. Если его просвет уменьшается, то это становится причиной того, что затрудняется проход крови.

Распространенность заболевания

Чаще всего стеноз митрального клапана диагностируют у людей предпенсионного возраста. Он поражает 40-60-летних пациентов, среди которых намного чаще встречаются женщины. Правда, болезнь сложно назвать распространенной, от нее страдают не более 0,08% людей.

Правда, если у вас диагностировали приобретенный порок сердца, то есть 90% вероятность, что будет поражен митральный клапан. У людей, страдающих от ревматизма, есть 75% вероятности развития поражений сердечной мышцы.

Описание заболевания

Митральный стеноз и митральная недостаточность развиваются при фиброзных изменениях клапана. Они сопровождаются слиянием комиссур, кальцинированием створок и их утолщением. Помимо этого может наблюдаться укорочение сухожильных частей хорд, их слияние. Митральный клапан при этом приобретает воронкообразную форму. Особенностью заболевания является то, что проход не закрывается полностью. Кровь, переходя в желудочек, частично возвращается в левое предсердие. Этот процесс называют регургитацией.

Если в нормальном состоянии площадь отверстия может составлять около 4-6 см 2 , то в критическом положении она может уменьшиться до 0,5 см 2 . При этом увеличивается давление в левом предсердии, что становится причиной его гиперфункционирования. Вслед за этим увеличивается давление в легочных венах, начинается спазм артериол в малом круге кровообращения. Все это приводит к ухудшению работы правого желудочка, застою в венах, суправентрикулярных тахиаритмий.

Причины проблем

Чтобы вовремя обратить внимание на заболевание, необходимо знать признаки митрального стеноза. Но также важно понимать, что именно может привести к развитию болезни.

Наиболее распространенной причиной являются ревматические заболевания. Они, кстати, могут развиться даже как осложнение ангины, вызванной стрептококковой инфекцией в горле. В 75% случаев к указанным поражениям приводит ревматизм. Если именно это заболевание стало причиной стеноза, то его проявления развиваются достаточно быстро. Это обусловлено постоянным травматическим влиянием повышенного давления крови на клапан.

Также болезнь может быть врожденной патологией. В этом случае в достаточно раннем возрасте диагностируют стеноз митрального клапана. Лечение с использованием медикаментов в таких ситуациях, как правило, не применяется. При врожденной форме заболевания избавиться от проблемы можно только с помощью хирургического вмешательства.

Среди достаточно редких причин также называют ионизирующее излучение или прием некоторых медикаментозных средств, например, препаратов, содержащих полынь.

Помимо этого митральный стеноз могут спровоцировать кальциевые наросты, опухоли или тромбы.

Классификация типов болезни

Медики различают пять стадий заболевания. Если вначале болезнь практически никак не проявляется, то при развитии она может стать причиной летального исхода.

Первая стадия также называется компенсаторной. Симптомы болезни отсутствуют, пациенты могут даже выполнять значительную физическую нагрузку, не подозревая о проблемах. Они, как правило, обнаруживаются во время стандартных профилактических осмотров.

При субкомпенсаторной или второй степени митрального стеноза симптомы начинают проявляться при физической нагрузке. Просвет клапана существенно сужается, повышается нагрузка на правый желудочек. Стадия характеризуется увеличением градиента давления крови в левом предсердии. Это становится необходимым для того, чтобы поддержать сердечный выброс на прежнем уровне.

На третьей стадии отмечаются застойные явления в кругах кровообращения. Также диагностируется увеличение сердечной мышцы и печени. При этом существенно повышается венозное давление.

Выраженная недостаточность кровообращения появляется на четвертой стадии. На ней также отмечаются серьезные застои, значительное увеличение печени и уплотнение ее структуры, появляются периферические отеки, асцит.

При пятой степени начинаются необратимые изменения во внутренних органах. Болезнь приводит к появлению отеков, одышке даже в состоянии покоя, кардиомегалии, циррозу печени.

По форме стеноз может выглядеть как рыбий рот - он имеет воронкообразную форму. Также он может напоминать пиджачную петлю или характеризоваться двойным сужением.

В зависимости от размера просвета различают резкий (менее 0,5 см 2), выраженный (0,5-1 см 2) и умеренный (до 1,5 см 2) стеноз.

Симптомы заболевания

Если митральный стеноз только начал развиваться, то узнать об этом без специального обследования не получится. Правда, ухудшение может проявиться внезапно. О развитии болезни могут подсказать перебои в работе сердца, внезапное учащение частоты сокращений, появление беспричинной отдышки. Все это говорит о том, что у вас может развиваться митральный стеноз. Симптомы свидетельствуют о том, что началась тканевая циркулярная гипоксия. Это состояние очень часто сопровождает указанный порок.

На начальных стадиях указанные признаки появляются после значительной физической активности. Но со временем они начинают проявляться и в состоянии полного покоя.

Еще одним признаком заболевания является кашель. Так проявляется хроническая форма застойного бронхита. В некоторых случаях может даже наблюдаться кровохарканье.

Клиническая картина включает в себя боли в области сердца, слабость, утомляемость и даже некоторую осиплость голоса. Все это свидетельствует о том, что у вас может быть митральный стеноз. Симптомы также включают цианоз губ, бледность носогубного треугольника и иных кожных покровов, гиперемию щек, тахикардию, деформацию грудной клетки (так называемый сердечный горб), набухание вен шеи.

Одним из основных признаков также является сердечная астма. Она выражается во внезапных приступах удушья. Они возникают из-за нарушения работы левого желудочка.

Определение заболевания

Помимо вышеописанных симптомов, есть ряд признаков, на которые ориентируется врач для установки точного диагноза. Но для этого необходимо посетить кардиолога. Только он может точно определить митральный стеноз. Шум в сердце, кстати, является одним из признаков этого заболевания. Но помимо него о болезни свидетельствуют застойные явления в легких, аритмия, тромбообразование, легочная гипертензия.

Существует несколько признаков, по которым врач может предположить развитие болезни. Медики проверяют наличие следующих симптомов увеличения левого предсердия:

Попова: на артериях левой руки отмечается сниженное наполнение пульса.

Нестерова: с помощью пальпации можно определить попеременные толчки левого предсердия и соответствующего желудочка.

Кассио: первый тон после верхушечного толчка запаздывает.

Боткина І: левая половина грудной клетки визуально уменьшена.

Боткина ІІ: по левому краю грудины присутствуют хрипы и наблюдается крепитация.

Ауэнбругера: присутствует эпигастральная пульсация в левом желудочке.

Помимо них также проверяется наличие клапанных симптомов и признаков заболевания, обусловленных нарушением насосной функции сердечной мышцы. Об этом свидетельствует так называемый «ритм перепела», наличие низкочастотного диастолического шума, влажные хрипы, которые можно прослушать в базальных отделах. Также о проблемах свидетельствует расширение границ сердца в правую сторону.

Для подтверждения подозрений кардиолог может рекомендовать провести аппаратное обследование, которое должно подтвердить диагноз митральный стеноз. Аускультация, которая позволяет выявить наиболее значимые признаки, является достоверным методом диагностики. Поэтому не стоит недооценивать слова врача, который говорит, что у вас есть вероятность развития стеноза.

Методы исследования

Для того чтобы точно установить диагноз и определить степень сужения просвета митрального отверстия, можно использовать разнообразные способы диагностики.

Электрокардиография на начальных стадиях часто бывает не изменена. Но при недостаточности митрального клапана наблюдается отклонение электрической оси в левую сторону. Также изменяются и другие показатели. Выраженный стеноз характеризуется отклонением оси вправо. Также при нем наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий и правого желудочка. Частым симптомом является появление предсердных экстрасистол, а в более запущенных случаях - мерцания предсердий.

Эхокардиография дает возможность не только определить стеноз митрального отверстия, но и достаточно точно оценить размеры стенок и полостей левого предсердия и желудочка. С помощью этого обследования можно оценить состояние, в котором находится митральный клапан. Доплер позволяет увидеть аномальное движение крови в сторону левого предсердия из соответствующего желудочка. Эхокардиография является одним из наиболее информативных методов обследования. С его помощью диагностируются различные пороки сердца.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить закругление 4й дуги в переднезадней проекции, которое наблюдается из-за гипертрофических явлений в левом желудочке. Также на снимках визуализируется выбухание 3й дуги. Оно возникает в результате увеличения левого предсердия. Особенно хорошо это видно в левой боковой проекции, при таком положении этот отдел смещает по дуге большего радиуса пищевод, который можно визуализировать по присутствующему в нем контрастному веществу. Также митральный стеноз характеризируется изменением формы сердечной мышцы. При этом легочный ствол может быть расширен больше чем аорта.

Возможные осложнения

Если у вас был обнаружен стеноз митрального отверстия, то пускать на самотек заболевание нельзя. Это чревато развитием ряда проблем.

Например, при тяжелых стадиях болезни развивается сердечная недостаточность. При этом патологическом состоянии кровь в организме перекачивается слишком слабо.

Еще одним осложнением может быть фибрилляция предсердий. Расширение левой части ведет к тому, что начинается аритмия. В результате сокращения левого предсердия происходят в хаотическом порядке.

Также болезнь приводит к застою в легких крови. Начинается их отек, при этом плазма собирается в альвеолах. Это все сопровождается кашлем, в некоторых случаях даже кровохарканьем.

В полости предсердия из-за стеноза в ряде случаев начинают образовываться тромбы. Они с током крови могут разноситься по всему организму, приводя к серьезным проблемам.

Митральный стеноз также приводит к расширению полости сердца. Это происходит из-за того, что сужается отверстие, левое предсердие постоянно переполнено кровью. В процессе развития болезни впоследствии увеличиваются размеры и правой части сердца.

Чаще всего сопутствующие проблемы начинают развиваться на третьей стадии болезни.

Медикаментозное лечение

Если болезнь была выявлена на стадии, когда еще клинические признаки не выражены, то терапия направлена на то, чтобы не менялась гемодинамика при митральном стенозе. Для этого врачи рекомендуют немного ограничить физическую активность и скорректировать пищевые привычки. Так, необходимо по возможности отказаться от употребления соли и продуктов, которые приводят к задержке жидкости в организме.

При проявлении симптомов лечение направлено на уменьшение сердечной недостаточности, избавление от аритмии, предотвращение тромбообразования. Также терапия направлена на то, чтобы не допустить развитие инфекционного эндокардита, который часто развивается в результате попадания в организм бактерий.

Для снижения сердечной недостаточности необходимо применение сердечных гликозидов и диуретиков. Первые из них избирательно усиливают сердечные сокращения. Это, как правило, средства растительного происхождения. Это могут быть такие препараты, как «Строфантин», «Цимарин», «Периплоцин», «Нериолин». Они замедляют сердечный ритм, увеличивая силу каждого сокращения. Диуретики предназначены для вывода излишнего количества соли и воды из организма. Благодаря этому снижается нагрузка на сердце. Врач может назначить средства «Дихлотиазид» или «Фуросемид».

Предотвратить тромбообразование можно с помощью средств, действие которых направлено на разжижение крови. Это необходимо, если у вас митральный порок с преобладанием стеноза. Назначены могут быть такие препараты, как «Гепарин», «Варфарин», «Омефин», «Синкумар», «Пелентан».

Также назначают бета-адреноблокаторы, которые способны снизить частоту сокращений сердца и тем самым уменьшить давление. Кроме того, в терапии используют антиагреганты, например, ацетилсалициловую кислоту.

Кардиологи советуют в некоторых случаях принимать антибиотики. Это необходимо при лечении, удалении зубов или других вмешательствах, при которых существует риск попадания бактерий в организм. Дело в том, что пораженный митральный клапан более восприимчив к возможным инфекциям.

Оперативное вмешательство

Далеко не во всех случаях с помощью медикаментозных препаратов можно восстановить состояние пациента, у которого диагностирован митральный стеноз. Лечение в ряде случаев не даст нужного эффекта.

Как правило, начиная с третьей стадии заболевания, кардиологи рекомендуют не отказываться от хирургического лечения. Оно может быть проведено с помощью традиционных или малоинвазивных методов. Последние, конечно, предпочтительнее. Они отличаются меньшей травматичностью и лучшей переносимостью.

К традиционным методам относят вальвулопластику. Этот способ требует отрытого разреза области сердца. Во время операции хирург рассекает сросшиеся створки. Но в будущем они могут опять соединиться, и операцию придется повторять.

Наиболее эффективным методом является замена клапана. Для проведения этой процедуры не важна ни гемодинамика при митральном стенозе, ни тяжесть течения заболевания. Она может проводиться даже при запущенных состояниях. В качестве замены могут использовать механические или биологические клапаны. Правда, применение первых чревато рисками развития тромбоза. А вторые имеют ограниченный срок службы.

Вальвотомия

Баллонная вальвулопластика направлена на восстановление митрального клапана без прямой операции на сердце. Она выполняется следующим образом. Хирург в бедренную артерию вводит тонкий катетер. У него на конце размещают специальный баллончик. Катетер по артерии подводится к митральному клапану. Когда он оказывается на месте, баллон раздувается и благодаря этому сросшиеся створки клапана расходятся. После этого он сдувается и извлекается из полости сердца.

Процедура проходит под рентгеновским контролем. Но для ее проведения есть ряд противопоказаний. Так, если стеноз митрального клапана сочетается с его недостаточностью или в полости сердца есть тромбы, то вальвотомию проводить нельзя. Также существует риск развития осложнений. В результате такого вмешательства клапан может изменить свою форму. Из-за этого он может перестать закрывать отверстие. Также нельзя исключать развитие эмболии легочной артерии или сосудов головного мозга тромбами или фрагментами ткани клапана.

В большинстве случаев приблизительно через 10 лет требуется повторное вмешательство.

Существует 3 различных варианта сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза.

Площадь митрального отверстия больше 2 см 2 - преобладает митральная регургитация.

Площадь митрального отверстия 1,5-2 см 2 - оба порока выражены в равной степени. Эта ситуация не является частой.

Площадь митрального клапана менее 1,5 см 2 и даже 1 см 2 - преобладает митральный стеноз.

Для больных данной группы характерно частое возникновение МА. Легочная гипертензия обычно не выражена.

Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые («клапанные») признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину митрального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгенологическом обследовании определяют умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ - картина гипертрофии обоих желудочков.

Для определения показаний к хирургическому лечению и выбора операции (митральная комиссуротомия или протезирование клапана) проводят инвазивные исследования: зондирование сердца с определением градиента давления «левое предсердие-левый желудочек» и конечного диастолического давления в левом желудочке. Градиент давления увеличен при митральном стенозе, тогда как при митральной недостаточности выявляют увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке.

Пороки аортального клапана Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз - АС) - патологическое состояние, при котором имеется препятствие на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Различают 3 формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапанный, надклапанный.

Клапанный стеноз устья аорты обусловлен сращением створок аортального клапана.

При подклапанном (субаортальном) стенозе клапаны аорты интактны, а препятствие кровотоку создается за счет выраженной гипертрофии выходного отдела левого желудочка. Этот тип порока относится к группе идиопатических кардиомиопатий и рассматривается в соответствующем разделе.

Наиболее редкая форма порока - надклапанный стеноз, при котором сужение создается циркулярным тяжем или мембраной, располагающейся дистальнее устья коронарных артерий.

Стеноз устья аорты (в данном разделе будет рассматриваться клапанная его форма) может наблюдаться в изолированном виде или в сочетании с аортальной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (преимущественно митрального).

Этиология

Стеноз устья аорты у взрослых пациентов может быть обусловлен:

ОРЛ (ревматизмом);

Врожденным поражением;

Дегенеративными изменениями ткани клапана с включением солей кальция (чаще встречается у лиц старше 60 лет).

Иногда вызывает значительные затруднения решение вопроса об этиологии изолированного стеноза устья аорты с обызвествлением створок клапанов в пожилом возрасте. Длительное течение порока (даже ревматического по происхождению) с последующим кальцинозом створок и наслоением атеросклеротических изменений не позволяет нередко даже при микроскопии выяснить истинную природу поражения. Если стеноз устья аорты сочетается с поражением митрального клапана, то это всегда указывает на его ревматическую этиологию. Тем не менее в последние десятилетия в числе причин стеноза устья аорты доминирует дегенеративный кальциноз (81,9%, по данным Европейского исследования клапанных пороков сердца, 2001), тогда как ОРЛ - всего лишь в 11,2%, а врожденное поражение отмечено в 5,4% случаев.

Патогенез

Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипертрофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается столь выраженной гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты.

В компенсации аортального стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообращения, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого предсердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка обычно не наблюдают. В дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина

Характерны наличие и выраженность следующих признаков:

Прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением кровотока через устье аорты;

Косвенные признаки:

- «левожелудочковые», обусловленные компенсаторной гипертрофией;

- «сосудистые», обусловленные снижением сердечного выброса и нарушением кровотока в различных сосудистых областях;

Признаки застойных явлений в малом и большом круге кровообращения.

На первом этапе диагностического поиска в стадии компенсации порока можно не получить никакой важной для диагноза информации: больные не предъявляют жалоб и могут выдержать большую физическую нагрузку, не производя впечатления больных людей. При более выраженном стенозе возможны жалобы, обусловленные нарушением кровотока в разных сосудистых областях: головокружения, головные боли, наклонность к обморокам, чувство дурноты (при ухудшении мозгового кровообращения), сжимающие и давящие боли за грудиной (следствие снижения коронарного кровотока и повышения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).

Все эти жалобы обычно появляются при физической нагрузке различной интенсивности, когда необходимо повышенное кровоснабжение функционирующих органов, но наличие стеноза препятствует увеличению сердечного выброса.

При снижении сократительной функции левого желудочка появляется одышка при физической нагрузке, могут развиться приступы сердечной астмы. Застоем в большом круге кровообращения объясняют жалобы на уменьшение количества мочи, отеки ног, тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени).

При возникновении указанных жалоб у лиц молодого возраста можно предположить наличие порока сердца, а у лиц среднего и пожилого возраста - скорее ИБС, тем более, если заболевание проявляется сжимающими и давящими болями в области сердца. Церебральные жалобы позволяют предположить наличие АГ или атеросклероза сосудов головного мозга. Если же у больных в анамнезе были четкие указания на перенесенную ревматическую атаку, то первые симптомы порока обычно возникают через много лет (до 10-15 и более) после нее (в отличие от митрального порока).

На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз стеноза устья аорты. К ним относится определяемый при аускультации систолический шум во втором межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина в сочетании с ослаблением (или исчезновением) II тона; I тон также ослаблен. Систолический шум связан с затруднением кровотока через устье аорты, ослабление II тона обусловлено малой подвижностью ригидных (часто с отложением солей кальция), сращенных между собой створок клапана аорты. Систолический шум интенсивный, имеет грубый (скребущий или «рокочущий») тембр, хорошо проводится на сосуды шеи. Шум лучше слышен при положении больного на правом боку и задержке дыхания в фазе выдоха, а также после приема нитроглицерина. В области максимальной интенсивности шума тоны наиболее ослаблены.

При умеренно выраженном стенозе в точке Боткина или на верхушке сердца может выслушиваться добавочный тон в систоле - так называемый систолический щелчок (тон «изгнания»). Этот признак указывает на сохранившуюся подвижность створок клапана аорты. Интенсивный шум имеет свой эквивалент в виде систолического дрожания.

Косвенные признаки («левожелудочковые») позволяют судить о степени выраженности стеноза устья аорты. При выраженном стенозе можно определить усиление верхушечного толчка. В периоде компенсации он обычно не смещен или незначительно смещен влево. По мере развития сердечной недостаточности верхушечный толчок увеличивается по площади и смещается влево и вниз, что отражает дилатацию левого желудочка. При перкуссии левая граница сердца смещается кнаружи. Степень увеличения сердца, определяемая перкуторно, прямо зависит от стадии порока: чем больше увеличено сердце, тем более выражен порок и более выражено снижение сократительной функции левого желудочка.

«Сосудистые» симптомы обусловлены снижением сердечного выброса, что выражается в бледности кожных покровов, снижении систолического АД, малом медленном пульсе. Чем выраженнее порок, тем значительнее изменены АД и пульс. Однако у части больных может быть АГ как следствие включения ренин-ангиотензинового механизма в связи с уменьшением почечного кровотока в условиях сниженного сердечного выброса.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, цианоза, отеков нижних конечностей.

После второго этапа диагностического поиска диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен с большой уверенностью.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки порока, а также исключают ряд заболеваний, сходных по своей симптоматике со стенозом устья аорты.

При рентгенологическом исследовании в периоде компенсации порока размеры сердца не увеличены или же незначительно увеличен левый желудочек. С развитием сердечной недостаточности происходит увеличение левого желудочка, затем левого предсердия и, наконец, правого желудочка. Изменения аорты выражаются в постстенотическом расширении ее начальной части. Сильные вихревые движения крови вызывают выбухание стенки аорты, при этом часто наблюдаемые повреждения эластических элементов стенки аорты усиливают аневризматическое выпячивание. В месте расширения аорты выявляют усиленную пульсацию. Она может быть обнаружена и при пальпации в яремной ямке. Отложение извести в ткань клапана можно обнаружить при рентгенографии.

Изменения сосудов малого круга в виде признаков венозной легочной гипертензии выявляют лишь при развитии сердечной недостаточности.

При электрокардиографическом исследовании определяют различной степени выраженности синдром гипертрофии левого желудочка: при умеренно выраженном стенозе и в начальных стадиях болезни ЭКГ может быть не изменена или на ней отмечаются начальные признаки гипертрофии в виде увеличения амплитуды комплекса QRS в отведениях V 5 -V 6 . При выраженном пороке появляются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде депрессии сегментаST и негативного зубцаТ в отведениях V 5 , V 6 , I, aVL. В далеко зашедших случаях на ЭКГ определяют полную блокаду левой ножки пучка Гиса.

При ЭхоКГ обнаруживают утолщение миокарда (задней стенки и межжелудочковой перегородки), деформацию створок клапана аорты и нарушение их подвижности. При дегенеративных изменениях клапана аорты выявляют кальциноз створок, часто сочетающийся с кальцинозом аортального кольца.

ЭхоКГ и допплеровский метод позволяют оценить степень тяжести стеноза устья аорты.

При легкой выраженности порока (площадь аортального клапана >1,5 см 2) средний градиент давления между левым желудочком и аортой <25 мм рт.ст.

При умеренном стенозе (площадь аортального клапана 1,0-1,5 см 2) градиент составляет 25-40 мм рт.ст.

При тяжелом стенозе (площадь аортального клапана <1,5 см 2) градиент составляет >40 мм рт.ст.

ФКГ уточняет данные аускультации, выявляя уменьшение амплитуды II тона, а также I тона и систолический шум ромбовидной формы. Систолический шум начинается через небольшой интервал после I тона и заканчивается до начала II тона. Если максимальная амплитуда шума регистрируется во второй половине систолы, то стеноз устья аорты выражен значительно. Аортальный компонент II тона ослаблен, чего не наблюдается при стенозе устья аорты атеросклеротического происхождения. При выраженном пороке регистрируют парадоксальное расщепление II тона: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними на высоте вдоха уменьшается. У части больных на ФКГ регистрируют IV тон сердца - признак гемодинамической перегрузки левого желудочка.

Коронароангиографию проводят лишь при показаниях к хирургическому лечению порока. Цель этого исследования - выяснение состояния коронарного русла, так как у пожилых пациентов, помимо вмешательства на клапане аорты, может возникнуть необходимость в операции на коронарных артериях (стентирование или шунтирование коронарных артерий).

Течение

Динамика клинических проявлений стеноза устья аорты соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

Первый период - компенсация порока усиленной работой левого желудочка. В этих случаях порок иногда выявляют случайно, так как такие больные не предъявляют жалоб. Однако при выраженном стенозе могут быть жалобы, связанные со сниженным сердечным выбросом и нарушением кровотока в отдельных сосудистых областях. У всех больных определяются «клапанные» признаки порока, наличие и выраженность «левожелудочковых» и «сосудистых» признаков обусловливаются степенью стенозирования устья аорты.

Второй период - нарушения сократительной функции левого желудочка. Проявляется приступами одышки (часто по ночам в виде сердечной астмы) или приступами стенокардии, также часто возникающими по ночам.

Третий период - правожелудочковой недостаточности с развитием застойных явлений в большом круге кровообращения. В этот период одышка может несколько уменьшаться за счет «перемещения» застойных явлений в большой круг. Обычно период сердечной недостаточности длится относительно короткое время (1-2 года). Устойчивость нарушений кровообращения - весьма характерный признак данного порока.

Осложнения

Все осложнения порока связаны с нарушением сократительной функции левого желудочка и относительной недостаточностью коронарного кровообращения (в условиях повышенной потребности гипертрофированного миокарда в кислороде). Развивающаяся левожелудочковая недостаточность, по сути, является этапом в развитии порока. Коронарная недостаточность может обусловить развитие ИМ. Нарушения ритма нетипичны для стеноза устья аорты, однако иногда может развиться фибрилляция предсердий.

Часть больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Это больные с бессимптомным течением, а также лица с приступами стенокардии, обмороками, левожелудочковой недостаточностью и выраженными признаками гипертрофии левого желудочка или блокады левой ножки пучка Гиса на ЭКГ.

Стеноз устья аорты - порок, на фоне которого может развиться ИЭ.

Диагностика

Диагноз стеноза устья аорты может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков. Левожелудочковые и сосудистые признаки не обязательны для постановки диагноза, однако их наличие и степень выраженности указывают на выраженность стенозирования устья аорты.

Трудности в диагностике обусловлены возможностью бессимптомного течения порока сердца и схожестью симптоматики стеноза устья аорты с другими заболеваниями. Они усугубляются еще тем обстоятельством, что при данном пороке косвенные симптомы наблюдаются лишь у 25% больных, а у остальных отсутствуют либо нерезко выражены. В связи с этим врач, не выявляя гипертрофии левого желудочка, изменений пульса и АД, не склонен считать больным человека, не предъявляющего никаких жалоб, несмотря на наличие у него систолического шума и ослабления II тона во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина.

Можно выделить ряд типичных ситуаций, при которых диагностика порока проводится несвоевременно.

В начальных стадиях порок сердца не диагностируют, так как больные не предъявляют жалоб и не производят впечатления больных людей. Систолический шум во втором межреберье расценивают как функциональный, а на ослабление II тона не обращают внимания. Однако функциональный систолический шум имеет мягкий, дующий тембр, занимает лишь середину систолы. Второй тон не ослаблен. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Возможная причина такого шума - систолическая вибрация растянутого корня аорты.

У лиц среднего возраста шум расценивают как выражение атеросклероза аорты и диагноз порока сердца не ставится. Ослабление II тона (а тем более его отсутствие) помогает поставить правильный диагноз.

При сильных загрудинных болях и изменениях на ЭКГ в виде появления негативных зубцов Т в левых грудных отведениях у лиц среднего и пожилого возраста ставят диагноз ИБС (стенокардия покоя или напряжения). Однако стенокардия у таких больных - лишь один из симптомов, а не главное проявление болезни. Обнаружение прямых («клапанных») признаков позволяет правильно интерпретировать жалобы больных. Развивающиеся у больных со стенозом устья аорты мелкоочаговые ИМ также следует расценивать как осложнение порока сердца, но не как самостоятельное заболевание (ИБС).

У части больных со стенозом устья аорты может наблюдаться АГ, что в сочетании с «сосудистыми» признаками (головные боли, головокружения, наклонность к обморокам) можно расценить как проявление ГБ. Основой дифференциации служит правильный учет первичных симптомов порока (данные аускультации и ЭхоКГ).

В стадии тотальной сердечной недостаточности яркие симптомы правожелудочковой недостаточности, признаки относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, значительное увеличение сердца, фибрилляция предсердий настолько впечатляют врача, что он не обращает внимания на грубый систолический шум и резкое ослабление II тона. Между тем учет анамнестических данных, анализ особенностей систолического шума, очень часто наблюдаемый на ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка или блокады левой ножки пучка Гиса, позволяют правильно диагностировать стеноз устья аорты.

Лечение

Больных с сердечной недостаточностью, развивающейся при стенозе устья аорты, лечат по общепринятым принципам.

При выраженном ангинальном болевом синдроме следует назначать пролонгированные бета-адреноблокаторы в небольших дозах, оказывающие антиангинальный эффект. Они сокращают конечный систолический и конечный диастолический объем левого желудочка, вследствие чего потребность миокарда в кислороде уменьшается, улучшается его сократительная функция.

Кроме этих препаратов антиангинальным действием обладает верапамил.

Хирургическое лечение (имплантация искусственного клапана) показано больным с выраженными признаками заболевания (особенно если в V 5 -V 6 имеется негативный зубецТ), а также определяется градиент давления «левый желудочек-аорта», равный 50 мм рт.ст. и более, давление в левом желудочке 200 мм рт.ст. и выше или если площадь аортального отверстия 0,75 см 2 и менее.