Идиопатический фиброзирующий альвеолит кашель постоянно. Эпидемиология и предрасполагающие факторы. Виды фиброзирующего альвеолита

Фиброзирующий альвеолит - общий термин для группы прогрессирующих заболеваний лёгких, характеризующихся воспалительной инфильтрацией и склерозом межальвеолярных перегородок, с формированием диффузного лёгочного фиброза и фиброзной перестройкой структур лёгкого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Данные о распространённости идиопатического фиброзирующего альвеолита противоречивы (от 7 до 65 на 100 000 населения), количество поражённых этим заболеванием растёт. Распространённость экзогенных аллергических альвеолитов определяют географические, экологические, профессиональные и бытовые факторы, например, частота заболевания у фермеров составляет 1-8%, у лиц, разводящих птиц, - 6-15%. Эпидемиология токсического фиброзирующего альвеолита в целом не изучена. Развитие лекарственного пневмонита возможно у 2,5-42,8% больных, получающих противопухолевые препараты, нитрофураны, амиодарон, пеницилламин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Фиброзирующие альвеолиты относятся к интерстициальным болезням лёгких. Выделяют формы заболеваний с установленной и неустановленной этиологией. К заболеваниям с установленной этиологией относят экзогенный аллергический альвеолит, пневмокониозы, лекарственные поражения лёгких. В группе фиброзирующего альвеолита с неустановленной этиологией выделяют различные варианты хронических идиопатических интерстициальных пневмоний (обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интер стициальная пневмония и т.д.), идиопатический лёгочный фиброз. К этой группе относят также варианты фиброзирующего альвеолита, развивающегося вторично при системных заболеваниях соединительной ткани.

26.1. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит - патологический процесс неясной этиологии в лёгких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза (синонимы: болезнь Хаммана-Рича для острых форм, идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит).

В зависимости от клинико-морфологических признаков в группе идиопатического фиброзирующего альвеолита можно выделить идиопатический лёгочный фиброз (41%) с картиной обычной интерстициальной пневмонии и группу идиопатических интерстициальных пневмоний (пневмонитов) (59%) с морфологическими признаками десквамативной интерстициальной пневмонии, неспецифической интерстициальной пневмонии, облитерирующего бронхиолита.

ЭТИОЛОГИЯ

Причина идиопатического фиброзирующего альвеолита до настоящего времени остаётся неизвестной, высказывают предположения о возможной роли вирусной инфекции и аутоиммунных нарушений.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основные изменения при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются в области аэрогематического барьера и представлены различными сочетаниями клеточных иммуновоспалительных и фибропролиферативных реакций. Происходит накопление в области интерстициальной ткани лёгких иммунокомпетентных клеток, секретирующих на ранней стадии заболевания медиаторы повреждения (оксиданты, ИЛ-1, ФНО-α и т.д.), на поздней стадии - фиброгенные факторы (факторы роста фибробластов, трансформирующий фактор роста и т.д.). На поздней стадии заболевания нередко развиваются дисрегенераторные изменения эпителия дыхательных путей, близкие по цитогенетическим характеристикам (экспрессия онкогенов) к опухоли лёгкого. У 10% больных с выраженным пневмофиброзом возможно развитие рака лёгкого.

Клинические признаки фиброзирующего альвеолита во многом неспецифичны: выраженная одышка, на поздних стадиях возникающая и в покое, сухой кашель, боли в грудной клетке, возможно появление кровохарканья. Больные отмечают сильную утомляемость, плохой сон, снижение массы тела. На поздней стадии болезни при осмотре наблюдаются цианоз кожных покровов, изменения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и "часовых стекол". При аускультации выслушивается дву сторонняя нежная крепитация в базальных отделах лёгких, позволяющая заподозрить фиброзирующий альвеолит уже на ранней стадии болезни.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит отличается от других вариантов интерстициальных болезней лёгких тяжёлым быстропрогрессирующим течением с нарастающей дыхательной недостаточностью, обусловленной фиброзом лёгких с формированием на конечной его стадии кистозно-буллёзной трансформации органа ("сотовое лёгкое"), и сердечной недостаточностью как следствие декомпенсации.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки: обычно выявляют диффузные и мелкоочаговые изменения в обоих лёгких с преобладанием их в базальных отделах, однако клинические проявления возможны и без изменений на рентгенограмме. На поздних стадиях заболевания наблюдают "сотовое лёгкое" (вторично кистозное): множественные тонко стенные полости без содержимого и инфильтрации вокруг.

Исследование ФВД. На ранней стадии заболевания гипоксия и нарушения диффузионной способности лёгких возникают только при нагрузке. При прогрессировании заболевания гипоксия развивается и в покое. Диффузионная способность лёгких снижается по мере прогрессирования заболевания. Вентиляционные нарушения на поздней стадии становятся рестриктивными и характеризуются снижением всех видов лёгочных объёмов. Снижается растяжимость лёгких, тогда как объёмные скорости выдоха и отношение ОФВ 1 /ФЖЕЛ длительное время остаются интактными и снижаются при выраженном падении ЖЕЛ. У больных с одновременным поражением средних и мелких бронхиол (облитерирующий бронхиолит) развивается смешанный тип расстройств ФВД.

КТ: патогномоничными для идиопатического фиброзирующего альвеолита считают симптом "матового стекла" (гомогенное полупрозрачное затенение), считающийся эквивалентом обратимой иммуновоспалительной реакции в лёгочной интерстициальной ткани (альвеолита), и лёгочный фиброз с кистозной деформацией лёгочного рисунка ("сотовое лёгкое"), отражающий тяжесть склеротических изменений. КТ лёгких высокого разрешения позволяет определить распространённость (площадь) этих изменений и тем самым судить об активности заболевания и темпах прогрессирования лёгочного фиброза. Уменьшение площади "матового стекла" и отсутствие прироста площади кистозных структур при сравнении результатов повторных КТ позволяют судить об эффективности проводимой терапии.

Биопсия лёгкого (с последующим гистологическим исследованием) - "золотой стандарт" диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. Наиболее распространена в настоящее время торакоскопическая биопсия с видеоконтролем, но в ряде случаев прибегают к открытой биопсии лёгкого.

ЛЕЧЕНИЕ

Основу лечения составляет иммунносупрессивная терапия. В качестве препаратов первого ряда сохраняют свое значение ГК (преднизолон 1 мг/кг/сут, пульс-терапия метилпреднизолоном). Также применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин), однако они оказываются эффективными только у трети больных, поэтому в лечении используют и другие средства с антифиброгенным эффектом (колхицин, хлорохин). В последнее время всё большую актуальность приобретает терапия, влияющая на другие звенья патогенеза, связанные с процессами фибропролиферации. Так, многими клиническими исследованиями доказана эффективность ЛС, контролирующих функциональную активность эндотелия (простагландины, антиаггреганты, антиоксиданты, ингибиторы эндотелина-1). Эти препараты препятствуют процессам прогрессирования пневмосклероза за счёт влияний на пролиферативную активность фибробластов. Предполагают, что одним из механизмов действия простагландинов является стимулирование апоптоза миофибробластов, в результате чего уменьшается субпопуляция фибробластов, активно продуцирующих фиброгенные факторы. Кроме того, эти ЛС замедляют процессы лёгочного сосудистого ремоделирования и снижают давление в лёгочной артерии.

ПРОГНОЗ

Продолжительность жизни от начала заболевания при идиопатическом фиброзирующем альвеолите в среднем составляет 5-6 лет. Наиболее неблагоприятно протекает идиопатический лёгочный фиброз с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии. Выживаемость у таких больных не превышает 2,5-3 лет. При других вариантах (десквамативная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония и др.) возможно и более продолжительное (до 8-10 лет) течение болезни, а при десквамативной пневмонии - регресс внутригрудных изменений, значительный прирост лёгочных функций. Важное прогностическое значение имеет скорость формирования "лёгочного сердца" и его декомпенсация.

26.2. ЭКЗОГЕННЫЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ

Экзогенные аллергические альвеолиты - группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения, и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур лёгких.

ЭТИОЛОГИЯ

Основной этиологический фактор экзогенных аллергических альвеолитов - некоторые микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах (в этиологическом плане экзогенные алллергический альвеолит и атопическая бронхиальная астма имеют много общего).

. "Лёгкое фермера" вызывают споры термофильных актиномицетов (Micropolyspora faeni , Thermoactinomices vulgaris ), источник которых - заплесневелое сено.

. "Лёгкое птицевода" (возникает у работников птицефабрик, голубеводов, любителей волнистых попугайчиков) обусловлено ангигенами перьев, белками помёта попугаев, голубей, кур.

. "Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод" обусловлено спорами Aspergillus clavatus (источник - заплесневелый ячмень, солод). "Болезнь работника зернохранилища" вызывают Аг зернового долгоносика (им бывает заражена мука).

. "Лёгкое сыровара" этиологически связано с Penicillus casei (источник - заплесневелый сыр).

Экзогенный аллергический альвеолит также может возникать у работников химической, фармацевтической, текстильной, деревообрабатывающей промышленности. Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера), вызывают термофильные актиномицеты.

ПАТОГЕНЕЗ

При экзогенном аллергическом альвеолите на различных стадиях заболевания в паренхиме лёгких происходят три взаимосвязанных процесса: интерстициальный отёк, интерстициальное воспаление (альвеолит) и интерстициальный фиброз. Выделяют острую и хроническую стадии заболевания.

В острую стадию развивается поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование болезни.

В хроническую стадию процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Происходят разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками.

Поступление в дистальные дыхательные пути частиц, обладающих антигенными свойствами, вызывает активацию иммунной системы. Инородные частицы поглощаются альвеолярными макрофагами, которые активируют В-лимфоциты, что ведёт к образованию иммунных комплексов, состоящих из Аг и преципитирующих АТ (IgG, IgM). Одновременно активируются компоненты системы комплемента. Высвобождающиеся лизосомальные ферменты способны оказывать повреждающее действие на лёгочную паренхиму. Различная реакция на Аг у лиц, находящихся в одинаковых условиях, свидетельствует о вероятной роли генетических факторов. Гуморальная форма ответа, связанная с В-лимфоцитами, включается на первом этапе заболевания. При дальнейшем воздействии Аг включаются реакции клеточного иммунитета, определяющие течение заболевания.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При остром течении экзогенного аллергического альвеолита наблюдают отёк интерстициальной ткани лёгких, инфильтрацию альвеол и межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами. Характерно образование гранулём, но эта фаза непродолжительна и сменяется пролиферативными процессами. Причиной облитерации альвеол является организация эндобронхиального экссудата, появляющегося в бронхиолах в острой стадии заболевания. При хроническом течении присоединяются изменения бронхиол с появлением участков эмфиземы лёгких.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Экзогенный аллергический альвеолит развивается через 4-8 ч после попадания аллергена в сенсибилизированный организм. Появляется озноб, повышается температура тела, возникают одышка и сухой кашель, слабость, боли в груди, в суставах, головные боли. Возможно появление вазомоторного ринита. Хронические формы сопровождаются медленно прогрессирующей одышкой, утомляемостью и субфебрилитетом. Первые симптомы при экзогенных аллергических альвеолитах могут напоминать двустороннюю пневмонию или обострение хронического бронхита. В острую фазу экзогенного аллергического альвеолита наблюдают кашель с трудноотделяемой мокротой, выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при развитии бронхообструктивного синдрома - сухие свистящие. У 50% больных возможна крепитация. По мере прогрессирования заболевания, как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, развивается дыхательная недостаточность с признаками лёгочного сердца.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография органов грудной клетки: на стадии интерстициального воспаления характерны негомогенные затенения преимущественно в нижних долях лёгких. При отёке межальвеолярных перегородок затенение становится гомогенным. Прекращение воздействия антгигена ведёт к обратной динамике в течение нескольких недель. Изменения при хронической форме экзогенного аллергического альвеолита не отличаются от таковых при идиопатической форме фиброзирующего альвеолита.

КТ: наиболее часто выявляют симптом "матового стекла", интерстициальные изменения, консолидацию воздушных пространств. По результатам КТ высокого разрешения можно точно определить участок поражения для взятия биоптата. Исследование в динамике даёт достаточно точную информацию об обратимости изменений. Данные КТ при альвеолитах имеют достоверную корреляцию с функциональным состоянием лёгких.

Исследование ФВД: обычно выявляют признаки бронхиальной обструкции в острую фазу и нарастание рестрикции на поздних стадиях. Проводят провокационные ингаляционные тесты с Аг, позволяющие выявить или подтвердить этиологию альвеолита.

Сцинтиграфия c 67 Gа - неспецифический метод, позволяющий оценить степень воспалительной реакции.

ЭКГ по мере прогрессирования фиброза отражает признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца.

Бронхоскопия важна для дифференциальной диагностики с саркоидной гранулёмой, инфекционными процессами или опухолями в лёгких. В связи с гетерогенностью гистологических изменений возможности трансбронхиальной биопсии лёгкого ограничены. Бронхоальвеолярный лаваж с анализом клеточных элементов также применяют для дифференциальной диагностики: инфильтративное поражение лёгких сопровождается увеличением количества полиморфноядерных лейкоцитов, а экзогенный аллергический альвеолит - лимфоцитов (34-90%) и эозинофилов. Для него также характерно увеличение содержания общего белка (в 10-40 раз), IgA и IgG.

Открытая биопсия лёгкого важна для определения стадии болезни, проведения соответствующей терапии и оценки прогноза. Морфологически определяется воспалительная лимфогистиоцитарная инфильтрация в межальвеолярных пространствах, стенках мелких бронхов, в ряде случаев со скоплениями эозинофилов. При активной воспалительной инфильтрации прогноз лучше, чем при обширном фиброзе.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В острую фазу экзогенного аллергического альвеолита выявляют выраженный лейкоцитоз до 20×10 9 /л, повышение СОЭ до 50 мм/ч, повышение содержания эозинофилов в периферической крови. Большое значение в диагностике экзогенного аллергического альвеолита имеет целенаправленное обследование с определением преципитирующих АТ в крови.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Экзогенный аллергический альвеолит дифференцируют с пневмонией, эозинофильными инфильтратами, системными заболеваниями соединительной ткани, гранулематозом Вегенера, саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, милиарным карциноматозом, пневмокониозом, альвеолярным протеинозом, идиопатическим гемосидерозом, синдромом Гудпасчера, лимфангиолейомиоматозом, первичным амилоидозом.

ПРОГНОЗ

Течение экзогенного аллергического альвеолита более благоприятно, чем идиопатического фиброзирующего альвеолита. Заболевание может сопровождаться ремиссией - спонтанной или после лечения, но возможно и прогрессирование заболевания. Своевременное устранение этиологического фактора часто приводит к обратному развитию процесса.

26.3. ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Токсический фиброзирующий альвеолит - патологический процесс в лёгких, возникающий вследствие воздействия на паренхиму токсических веществ и некоторых ЛС.

ЭТИОЛОГИЯ

Производственные факторы: раздражающие газы (например, сероводород, хлор, аммиак), металлы в виде паров, дымов, окислов и солей (например, марганец, бериллий, ртуть, никель), гербициды, пластмассы (например, полиуретан) и другие. К ЛС, вызывающим фиброзирующий альвеолит, относятся большинство цитостатиков, нитрофураны и сульфаниламиды, пеницилламин, амиодарон, гексаметония бензосульфонат, гидралазин, карбамазепин, хлорпропамид и др.

ПАТОГЕНЕЗ

При токсическом фиброзирующем альвеолите реакция лёгочной ткани на воздействие различных этиологических факторов достаточно стереотипна и проявляется поражением капиллярного русла лёгких, нарушением диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, нарушением аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов I типа, спаданием альвеол вследствие метаплазии альвеолоцитов II типа и потери ими способности вырабатывать сурфактант.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Выявляют некроз эндотелия лёгочных капилляров, транссудацию жидкой части крови в альвеолы и межальвеолярные перегородки, некроз альвеолоцитов I типа, гиперплазию и метаплазию альвеолоцитов II типа, пролиферацию фибробластов с гиперпродукцией ретикулярных и коллагеновых волокон. При токсическом фиброзирующем альвеолите, вызванном метотрексатом, отмечено образование гигантоклеточных гранулём. У больных с поражением лёгких, вызванным амиодароном, наблюдаются изменения по типу фосфолипидоза, сопровождающиеся появлением жировых включений в цитоплазме клеток.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Токсический фиброзирующий альвеолит характеризуется одышкой, которая усиливается при продолжающемся воздействии причинного фактора. Заболевание потенциально обратимо, и при прекращении воздействия повреждающего стимула возможно выздоровление. С другой стороны, изменения в лёгких могут прогрессировать даже в отсутствие патологического стимула, и в ряде случаев развивается тяжёлое фиброзирование. При опросе больного с подозрением на лёгочный фиброз особое внимание уделяют аллергологическому, профессиональному и бытовому анамнезу. Целенаправленный поиск связи симптомов со стороны органов дыхания с какими-либо внешними факторами помогает выбрать верный диагностический алгоритм.

Тяжесть поражения лёгких при токсическом альвеолите зависит от свойств повреждающего агента, длительности воздействия, степени токсической нагрузки (количество вещества, проникшего в лёгкие). Нередко у больных наблюдается сильный кашель вследствие раздражения верхних дыхательных путей токсическими агентами. Изменения в лёгких могут также сопровождаться развитием отёка лёгкого. При перкуссии появляется притупление перкуторного звука, аускультативно может выслушиваться крепитация. На стадии фиброзирования изменения в лёгких практически одинаковы при всех вариантах токсического поражения лёгких.

ЛЕЧЕНИЕ

Своевременное выявление и устранение этиологического фактора может быть достаточным для выздоровления, особенно при незначительном и кратковременном воздействии. При появлении признаков острого поражения лёгких (сильная одышка, приступы удушья, отёк лёгкого) назначают ГК, бронхолитики (внутривенно и ингаляторно), муколитики и антиоксиданты (ацетилцистеин, токоферол, тиоктовую кислоту), симптоматические кардиотропные препараты. Оксигенотерапию следует применять с осторожностью (из-за возможности усиления кислородом токсического действия веществ), главным образом в случаях угрозы развития отёка лёгкого. Обязательна профилактика гастроэзофагеального рефлюкса (антациды, прокинетики). С целью предотвращения интеркуррентных инфекций необходимо назначение антибиотиков. После купирования основных симптомов токсического поражения лёгких необходим контроль состояния функциональных лёгочных тестов. При сохраняющихся нарушениях ФВД следует назначить бронхо- и муколитик. Всем больным необходимо проводить вторичную профилактику бронхолёгочной инфекции (дыхательная гимнастика, физиотерапия).

При поражениях лёгких, вызванных ЛС, необходимо прекратить приём соответствующего препарата. Терапия симптоматическая, как при других вариантах токсических поражений лёгких.

ПРОГНОЗ

При токсическом альвеолите своевременное выявление (до формирования массивного фиброза) и устранение этиологического фактора часто приводит к обратному развитию процесса.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

Необходимо постоянное наблюдение пульмонолога по месту житель ства при участии аллерголога и специалиста по профессиональным заболеваниям.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.

Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.

Классификация фиброзирующего альвеолита

В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.

Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).

Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Как лечить фиброзирующий альвеолит

При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!

Фиброзирующий альвеолит является серьезным патологическим состоянием. Без соответствующей терапии, болезнь влечет череду многообразных осложнений.
Чтобы выявить ее на начальных этапах, узнайте ее симптоматику, отличия от других заболеваний.

Фиброзирующий альвеолит и его особенности

Легочный фиброз является единым «знаменателем» для категории бурно развивающихся патологий легких. Описывается болезнь в первую очередь наличием воспалительной инфильтрации и вдобавок склерозом перегородок между альвеолами.

Модификации подвержены альвеолы с обеих сторон и интерстиций ткани легких. Спутником патологии является формирование диффузного фиброза, в частности наблюдается острая недостаточность дыхательной функции.

Легочный фиброз формируется лишь в ткани легкого, в подавляющем количестве ситуация оканчивается летальным исходом ввиду того, что заболевание трудно поддается медикаментозным методикам лечения.

До настоящего времени не была выяснена доподлинная причина обозначенного заболевания. Однако прослеживается преобладающее развитие фиброза и формирование его у мужской половины населения.

Идиопатический фиброз легкого это разновидность фиброзирующего альвеолита аналогичной невыясненной природы. Во время данного патологического состояния наблюдается острая недостаточность дыхательной функции, которая проявляется как результат нарастающего пневмофиброза.

Специфика идиопатического фиброзирующего воспаления альвеол в его быстром развитии и нарастании симптомов. Отчетливо наблюдается острая картина дыхательной недостаточности, появление которой обусловлено легочным фиброзом.

В результате орган модифицируется в так называемое состояние – сотовое легкое, структура ткани легкого состоит из многочисленных кист, поэтому и схоже внешне с пчелиными сотами. В результате того, что орган перестает продуктивно работать, еще одним ярким следствием подобного типа фиброза является недостаточность сердечной работы.

Основания для формирования болезни

Пока еще не было выявлено истинных первопричин, которые бы вели к образованию фиброзирующей болезни. Имеется некоторое количество гипотез, не подкрепленных опытными данными о происхождении патологии.

Среди таких предположений можно выделить соображение о возникновении фиброзирующего процесса в легких в связи с имеющимися болезнями вирусного характера, например, герпеса, гепатита С, адено вирусных инфекций. Вдобавок к тому большая роль отводится генетической предрасположенности человека к подобному патологическому состоянию.

Большое значение придается и специфике работы, многообразным аспектам экологии, территориальным особенностям, бытовым факторам.

Согласно наблюдениям, прослеживается тенденция развития фиброзирующего воспаления в альвеолах преимущественно у людей, занимающихся птицеводством, работающих в условиях постоянного скопления пыли любого происхождения – древесного, металлического, силикатного.

Страдают люди, вдыхающие пары многообразных веществ, которые агрессивно ведут себя по отношению к слизистой оболочке дыхательных путей. В зоне риска пребывают и курящие представители населения.

3 степени развития болезни

В своей эволюции патология проходит некоторые взаимосвязанные этапы, каждый из которых описывается изменениями, происходящими в организме:

Интерстициальный отек. Данный шаг в развитии заболевания характеризуется поражением капилляров альвеол и эпителиальной ткани. В результате деформации формируется отечное состояние, и развиваются гиалиново-мембранные ансамбли, это барьер, ограничивающий увеличение ткани альвеол при акте дыхания. Результатом данного этапа является либо подавление и рассасывание процесса, либо переход в пневмонию интерстициального типа.
Стадия формирования альвеолита представляет собой прогрессирование предшествующего процесса. На данном этапе отмечается наслаивание коллагена в альвеолах, формируется генерализованный фиброз, и наблюдаются множественные разрушения ткани легкого.
На этапе интерстициального фиброза, который является замыкающим, наблюдается абсолютная замена сети капилляров и ткани альвеол на фиброзную ткань, этот процесс сопровождается возникновением расширений в виде полостей. На этой финальной стадии легочная ткань становится по виду как соты пчел.

Совокупность перечисленных невозвратимых нарушений дают пуск череде многообразных изменений, в том числе сбою в газовом обмене, нарастанию неполноценности дыхательной функции, что при большом прогрессировании в итоге приводит к летальному исходу. Изменения в одном органе сказываются на слаженной работе всего организма в целом.

Идиопатический фиброз легких

Предпосылкой к тому, чтобы посетить врача, являются следующие многочисленные симптомы, которые наблюдаются при формировании фиброзного альвеолита:

синеватый оттенок кожных покровов, который в большинстве случаев наблюдается при выполнении ряда физических нагрузок;
внезапно возникающая одышка;
наличие сухого кашля или кашля с выделениями мизерного количества мокротных масс;
прослушивание крепитации, то есть специфического звукового хруста, он напоминает целлофановый треск;
модификации легких на рентгенограмме;
нарушение вентиляционной функции;
понижение диффузионной функциональности легких.

По своей природе альвеолит может иметь две характерных формы начальной стадии. В одном случае дают о себе знать такие симптомы, как озноб, повышение температуры, в основном, букет симптомов аналогичен симптоматике пневмонии или респираторного заболевания – такое течение заболевания имеет острый характер.

Несмотря на то, что одышка является центральным показателем, возникают и такие симптомы, как чрезмерная сонливость и слабость, кашель. Разновидность фиброза легких – экзогенный аллергический альвеолит дает о себе знать по истечении четырех–восьмичасового срока после воздействия аллергена.

И проявляется ознобом, увеличением температуры, одышкой, характерным кашлем, наблюдается слабость, суставная и мышечная боль, отмечаются болевые ощущения в грудной клетке, мигрень и головокружения.

Токсический фиброз легкого характеризуется частой и скоротечно прогрессирующей одышкой, которая особенно наблюдается при воздействии раздражителя на дыхательные пути.

В основном такой вид фиброза возникает в связи со спецификой профессии или из-за лечения химиопрепаратами, поэтому при лечении необходимо четко установить этиологию раздражающего агента и исключить контакт с ним.

Видео

Необходимые диагностические способы

На начальных этапах развития болезни невозможно выявить при помощи обыкновенного осмотра какие-то отклонения от нормы. Однако при нарастании альвеолита и фиброза, можно обнаружить специфические признаки – цианоз, то есть посинение кожи и слизистых в результате скопления значительного числа восстановленных форм гемоглобина.

Возникает акроцианоз, то есть синеватый окрас кожи, образующийся вследствие плохого кровоснабжения маленьких капилляров.

Два этих признака явно дают о себе знать при физических нагрузках.

Еще одним признаком, который заметен без специальных приборов, считается деформация пальцев, так называемые пальцы Гиппократа, в таком состоянии кончик пальца с ногтевой пластиной резко утолщается, возвышаясь над нормальной поверхностью фаланг, и приобретает схожесть с барабанными палочками.

При простукивании грудной клетки можно прослушать характерный звук, который принято называть «треск целлофана». Большое значение уделяется рентген — исследованию, которое позволяет по рентгенограмме определить патологические изменения.

На первостепенных шагах идиопатического типа альвеолита на снимке можно наблюдать мелкоочаговые деформации с двух сторон органа, наибольшее число изменений наблюдается в базальных отделах.

Несмотря на это, не всегда начальные стадии болезни протекают даже с такими малыми модификациями. На поздних этапах отмечается сотовое легкое, при таком состоянии легкие пронизаны многочисленными полостями.

При помощи компьютерной томографии можно определить деформации раньше, чем при использовании рентгена. В подавляющих случаях специфическим показателем становится потемнение легочных полей, наблюдаются интерстициальные дефекты.

Благодаря методу компьютерной томографии можно с точностью определить пораженную зону легкого, возможность регресса или прогресса процесса и выявить функциональное поражение органа.

При исследовании функции внешнего дыхания, в начале болезни обнаруживают гипоксию и дефекты в диффузионной способности легких, которые дают о себе знать во время физической работы.

Но стоит заболеванию достигнуть прогресса, как подобные состояния проявляются и в пассивном состоянии. Сбой в вентиляционной функции приводит к уменьшению показателей объема легких.

Терапевтические методы избавления

Лечением и исследованием заболевания занимается врач специалист – пульмонолог. В его силах проследить за развитием заболевания, выявить тип альвеолита, стадию патологии и, отталкиваясь от полученных сведений, создать оптимальную терапию.

Любое лечение стремится даже если не полностью излечить, то хотя бы устранить возможные болевые ощущения, не дать болезни развиваться в дальнейшем, справиться с ее симптоматическими проявлениями.

В терапии фиброзирующего альвеолита можно выделить несколько подходов. Первый из них заключается в лечении без применения медикаментозных средств. Основывается методика на тренировке человека с помощью специально подобранного комплекса упражнений, поддержка больных в психологическом аспекте, которая проводится на сеансах у психолога.

Обозначенная методика включает в себя использование кислородной терапии, которая борется с одышкой, тем самым увеличивая работоспособность при выполнении физических упражнений.

Чтобы устранить симптоматические проявления, необходимо применение лекарственных средств. В ход идут препараты, снимающие воспаления, средства против фиброза, иммуномодуляторы.

Однако обозначенный способ борьбы с альвеолитом актуален, если отсутствует ярко проявляющийся пневмофиброз.

Лечение народными средствами

Имеется некоторое количество народных методик, которые призваны бороться с обозначенным заболеванием.

Среди них самыми эффективными можно назвать следующие рецепты:

пятнадцать грамм высушенных листьев брусники добавить к двумстам пятидесяти миллилитрам воды, поставить на небольшой огонь и дождаться кипения жидкости, дать отвару остудиться до комнатной температуры, отфильтровать и растянуть полученный объем на весь день;
с пятьюстами миллилитрами горячей, но не кипящей воды соединить сорок грамм высушенных березовых листьев или почек и дать настояться приблизительно час, профильтровать и поделить на четыре равные порции, выпивать перед едой за двадцать минут;
помогают бороться с одышкой и облегчают дыхание ингаляции с использованием мяты, мелиссы или ромашки;
свежеприготовленный сок тыквы помогают справиться с возникающими отеками, его употребление в сутки не должно превышать пятьсот миллилитров.

Лечение фиброзирующего альвеолита при помощи народных средств должно сопровождаться непосредственной консультацией с лечащим врачом, во многих случаях определенные народные рецепты оказываются бессильными. А если и использовать народные советы, то необходимо это проводить в качестве поддерживающей и дополнительной терапии.

Чем может закончиться болезнь

Если подобрать правильное лечение, то можно на некоторый промежуток времени остановить течение и устранить симптомы идиопатического фиброзного альвеолита.

Однако важно помнить, что относится эта болезнь к разряду тех, которые называются неизлечимыми, а посему можно надеяться лишь на временный эффект.

С течением времени болезнь продолжит развиваться и прогрессировать, что в любом случае приведет к летальному исходу. Приблизительная продолжительность жизни людей, страдающих данным заболеванием, составляет от трех до пяти лет.

В экстренных случаях делают трансплантацию органа, срок жизни продлевается как минимум на пять лет. Показаниями к трансплантации являются: понижение жизненной емкости легких больше чем на шестьдесят процентов, сильно выраженная одышка, низкое содержание кислорода в крови.

Аллергический и токсический тип альвеолита можно легко искоренить, если заняться лечением вовремя. Во главу угла ставится устранение раздражающего фактора, на который пошла подобная патологическая реакция. Далее дело стоит за комплексным и оптимальным лечением.

В основном, мероприятия по проведению профилактики сводятся к нескольким центральным пунктам, среди которых: своевременное лечение инфекционных болезней и, соответственно, профилактика их возникновения.

Важно помнить, что профессия играет большую роль в образовании подобного заболевания. Поэтому по возможности необходимо устранять связанных с работой возбудителей и раздражители фиброзирующего альвеолита.

Вдобавок надо следить за бытовым порядком и чистотой окружающей среды. Курение оказывает непосредственное действие на дыхательные пути, следует пересмотреть собственные привычки.

Фиброзирующий альвеолит

4.7 (93.33%) 24 голосов

/ 14
ХудшийЛучший

Болезнь Хаменна-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) - своеобразный патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. По данным разных авторов распространенность идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА) составляет от 2,4 до 21,3 на 100 000 населения. В последние годы болезнь регистрируется значительно чаще.

Этиология ИФА до настоящего времени остается неизвестной. Высказывается предположение о вирусной природе заболевания, однако исследования, направленные на поиск вируса-возбудителя, пока не увенчались успехом. Данные о генетической предрасположенности и ИФА противоречивы. Значительное распространение получила гипотеза, объясняющая возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций в соединительной ткани легких. Болезнь рассматривается как своеобразный коллагеноз, при котором патологический процесс ограничивается легкими. Много сторонников имеет гипотеза о полиэтиологичности ИФА, предполагающая, что факторы бактериальной, вирусной, аллергической, токсической или другой природы могут играть роль пускового механизма, вызывающего стереотипную реакцию легочной ткани.

Патогенез ИФА разработан недостаточно. Ни одна из гипотез не в состоянии с достоверностью объяснить причину прогрессирующего коллагено - и фиброгенеза в легких при этом заболевании. В настоящее время интенсивно изучаются факторы, воздействующие на клетки, синтезирующие коллаген (фибробласты, альвеолярные макрофаги, гранулоциты, моноциты) и приводящие к его гиперпродукции. Предполагается, что причинами повышенного синтеза коллагена могут быть изменения в генетическом статусе коллагенпродуцирующих клеток, различные гормональные нарушения в организме, экзогенные патогенные факторы (токсические, аллергические, радиационные и др.). Учитывая факт существования различных типов коллагена, одна из гипотез объясняет нарушения, происходящие при ИФА, патологическим распределением различных типов коллагена (т. е. качественным изменением состава молекул коллагена).

Важная роль в патогенезе ИФА отводится нарушениям в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы. Выделение альвеолярными макрофагами нейтрофильного хемотаксического фактора вызывает повышенный приток в легкие нейтрофилов, в результате распада которых происходит освобождение протеолитических ферментов (в первую очередь коллагеназы) и расщепление коллагена активированной нейтрофильной коллагеназой с последующим усиленным ресинтезом патологического коллагена. В патогенезе болезни существенная роль отводится также лимфоцитам, вырабатывающим так называемый «мигрирующий ингибиторный фактор», тормозящий в норме синтез коллагена на 30-40 %. Предполагается, что срыв супрессорного действия этого фактора может быть одной из причин гиперпродукции коллагена. Наряду с изучением патогенетической роли при ИФА лизосомальных ферментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов, особое внимание исследователей привлекает изучение механизмов повреждения легочной ткани циркулирующими иммунными комплексами, некоторыми компонентами комплемента и др.

Как известно, картину прогрессирующей дыхательной недостаточности при ИФА определяют уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок, а также облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани обусловливает уменьшение растяжимости и, соответственно, недостаточное расправление альвеол, ухудшение альвеолярной вентиляции и увеличение работы дыхания. Таким образом, гипоксемия, выявляемая у больных ИФА, зависит не только от функциональных свойств самой альвеолярно-капиллярной мембраны, но также от редукции капиллярного русла, что приводит к увеличению скорости кровотока в функционирующих капиллярах легких и тем самым к уменьшению не только площади, но и времени контакта эритроцита с альвеолярным воздухом. Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений усугубляется снижением проницаемости для газов альвеолярного эпителия в связи с метаплазией его в кубический, а также поражением мелких дыхательных путей по типу облитерирующего бронхиолита. Гипоксемия усугубляется, вероятно, рефлекторным сужением сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксемии (рефлекс Эйлера-Лилиестранда), что ведет к повышению давления в малом круге кровообращения.

Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения в легких при ИФА можно представить в виде трех взаимосвязанных процессов: интерстициальный отек, интерстициальное «воспаление» (альвеолит) и интерстициальный фиброз. Стадия интерстициального отека характеризуется повышенной проницаемостью стенок капилляров, что приводит к отеку межальвеолярных перегородок и появлению внутриальвеолярного серозно-фибринозного экссудата. Для стадии альвеолита типично увеличение числа клеточных элементов (лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофилов, фибробластов), ретикулиновых и коллагеновых волокон в альвеолах и межальвеолярных перегородках. Описанные изменения представляют собой элементы перехода патологического процесса в III стадию - интерстициального фиброза. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных структурных элементов легочной паренхимы выделяют две патоморфологические формы ИФА: десквамативную и муральную. Десквамативная форма ИФА характеризуется массивным слущиванием альвеолярного эпителия в просвет альвеол, отсутствием фибрина и минимальными фиброзными изменениями межальвеолярных перегородок, в то время как при муральной форме ИФА на первый план выступают признаки фиброзирования межальвеолярных перегородок. Десквамативная форма ИФА по мере прогрессирования процесса может трансформироваться в муральную. Однако на практике чаще встречаются смешанные формы (до 90 %), и можно говорить только о преимущественно десквамативных или о преимущественно муральных формах ИФА. По мере прогрессирования болезни формируется картина так называемого «сотового легкого».

Клиника. Болезнь чаще поражает женщин (2:1) среднего возраста, однако может встречаться в широком возрастном диапазоне. Патогномоничных для ИФА клинических признаков нет. Постепенное начало болезни характеризуется исподволь возникшей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. У части больных заболевание начинается остро и сопровождается лихорадкой, быстро прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, резкой слабостью, похуданием. Неуклонно прогрессирующая одышка - наиболее характерный и постоянный признак ИФА. Отмечаются боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе и локализующиеся под нижними углами лопаток. У 18 % больных отмечаются артралгии, синдром Рейно. Кровохарканье не характерно для ИФА (встречается лишь у 6 % больных) и диагностического значения не имеет.

В зависимости от особенностей течения выделяют следующие формы ИФА: острая (смерть наступает в течение 0,5-2 лет после появления первых симптомов); хроническая (продолжительность жизни больных составляет в среднем 5-6 лет); рецидивирующая (отличается от хронической формы периодическими обострениями; средняя продолжительность жизни составляет 2-5 лет). Острое течение ИФА в последние годы встречается значительно реже (у 13 % больных). Рецидивирующее течение, наблюдаемое в 17 % случаев, можно по всей вероятности, рассматривать как разновидность хронического течения болезни. В большинстве случаев (70 %) болезнь начинается незаметно, без эпизодов обострения и медленно прогрессирует. Из осложнений ИФА следует отметить формирование «легочного сердца» на заключительных этапах болезни. Однако частота возникновения этого осложнения значительно меньше, чем это принято считать (приблизительно у 20 % больных). Еще более редким осложнением является пневмоторакс (у 1,5 % больных). Его возникновение свидетельствует о далеко зашедшем процессе (стадия «сотового» легкого). Плевральные экссудаты встречаются лишь в 1-2 % случаев. В далеко зашедших случаях заболевания одним из осложнений и непосредственной причиной летального исхода может быть эмболия легочной артерии.

При объективном исследовании больных ИФА выявляется притупление перкуторного звука над областью поражения. Характерным аускультативным признаком является крепитация, встречающаяся у 3/4 больных ИФА. Следует отметить, что в случаях острой формы болезни крепитация может выслушиваться даже при отсутствии рентгенологических проявлений и в то же время отсутствовать на фоне выраженных рентгенологических изменений при хронической форме, а также исчезать на фоне проведения адекватной терапии. Характерным является так называемое «попискивание», напоминающее скрип от трения пробки. У большинства больных (83 %) отмечается ослабленное везикулярное дыхание. При наличии легочной гипертензии выслушивается акцент II тона над легочной артерией.

Диагностика. Изменения гемограммы при ИфА неспецифичны и могут колебаться от нормальных показателей до выраженных отклонений (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, сдвиг влево, признаки анемии). В зависимости от особенностей течения патологического процесса выявляется различная степень выраженности диспротеинемии. Неспецифичны также изменения иммунологических показателей, однако в комплексе с данными других методов они позволяют адекватно оценить патогенетические особенности болезни, решать вопросы лечебной тактики. Рентгенологическое исследование выявляет преимущественное поражение нижних легочных полей с обеих сторон. Стадия интерстициального отека рентгенологически проявляется усилением и сетчатой деформацией легочного рисунка за счет интерстициальной ткани. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегородочные линии (линии Керли). Десквамативная форма ИФА рентгенологически проявляется понижением прозрачности легочных полей по типу матового стекла, мелкоочаговыми затенениями или распространенными двусторонними затенениями по типу инфильтрации. Учитывая то, что большинство случаев ИФА составляют смешанные формы, рентгенологическая идентификация муральног о и десквамативного вариантов болезни на практике не всегда возможна. По мере прогрессирования заболевания деформация легочного рисунка становится все более выраженной, грубой, распространяющейся без четких границ в центральном и апикальном направлениях. Присоединение облитерирующего бронхиолита способствует образованию мелкопузырчатых эмфизематозных вздутий, что рентгенологически проявляется крупноячеистой деформацией легочного рисунка и формированием картины «сотового» легкого. Как правило, отмечаются высокое стояние куполов диафрагмы и ограничение ее подвижности, смещение и деформация междолевых щелей. Вентиляционные нарушения при ИФА характеризуются уменьшением общей емкости легких в основном за счет резервного объема вдоха. Уменьшается жизненная емкость легких. Максимальная вентиляция легких обычно в пределах нормы, бронхиальная проходимость не нарушена. Диффузионная способность легких снижается (степень снижения зависит от стадии и активности процесса). Приблизительно у половины больных ИФА исследование гемодинамики малого круга кровообращения выявляет повышение систолического давления в легочной артерии (как правило, не выше 45 мм рт. ст.). Ангиографическая картина при ИФА характеризуется расширением центральных ветвей легочной артерии и сужением их на периферии, выраженным ухудшением капиллярной фазы. Исследование лаважной жидкости у больных ИФА позволяет выявить выраженный нейтрофилез (при отсутствии признаков воспаления в дыхательных путях), повышение уровня IgG и иммунных комплексов, а также активную коллагеназу. Диагностическая информативность чрезбронхиальной биопсии недостаточна, так как малый размер проб и деформация полученного материала обычно не дают достаточных оснований для гистологической верификации диагноза. Метотом выбора является открытая биопсия легкого, диагностическая информативность которой составляет 95-98 %.

Дифференциальная диагностика. ИФА следует дифференцировать от экзогенного аллергического альвеолита, при котором, как правило, выявляется связь заболевания с конкретным этиологическим фактором, специфические преципитины, лимфоцитоз лаважной жидкости, обструктивные нарушения вентиляции легких у "/з больных, и, наконец, определяется соответствующая цитогистологическая картина при исследовании материала биопсии легочной ткани. Дифференциальную диагностику ИФА следует проводить также с диссеминациями опухолевой (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких, раковый лимфангиит) и неопухолевой природы (саркоидоз, идиопатический гемосидероз, альвеолярный протеиноз и некоторые другие, более редко встречающиеся заболевания).

Лечение. Препаратами выбора являются кортикостероиды и иммуносупрессанты. Кортикостероиды при ИФА используются в расчете на их неспецифическое противовоспалительное действие, иммуносупрессивное и (значительно менее выраженное) антипролиферативное действие. Подавление экссудативной фазы патологического процесса ведет не только к субъективному, но и*объективному улучшению. В связи с этим назначение кортикостероидов наиболее целесообразно и эффективно на ранних этапах болезни (фаза интерстициального отека и альвеолита). В более далеко зашедших случаях болезни (стадия интерстициального фиброза) кортикостероиды, стимулируя ингибиторы коллагеназы, способствуют созреванию коллагена путем ускорения перехода растворимой его фазы в нерастворимую. Поэтому назначение больших доз кортикостероидов на стадии интерстициального фиброза противопоказано. Решая вопрос о дозе кортикостероидов, следует учитывать и патоморфологические особенности болезни. Так, их максимально раннее назначение при десквамативной форме ИФА позволяет добиться положительных результатов, иногда вплоть до полного обратного развития патологического процесса в легких. Исходя из изложенных выше предпосылок, назначение кортикостероидов из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела показано в начальных стадиях болезни, в первую очередь- при десквамативном варианте ИФА. При муральной форме ИФА назначение первоначальной дозы более 30-40 мг в сутки нецелесообразно, так как экссудативная фаза, при которой наиболее эффективны кортикостероиды, у этих больных мало выражена. Снижая первоначальную дозу, необходимо придерживаться следующего принципа: каждое уменьшение дозы кортикостероидов должно сопровождаться увеличением длительности их приема. Комбинированное назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов повышает эффективность лечения больных ИФА. Из группы иммуносупрессантов наиболее широко в лечении больных ИФА применяется азатиоприн. Препарат назначается из расчета 2,5-3 мг/кг в сутки в течение 1-2 мес, а затем 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Основными показаниями для назначения азатиоприна являются переход патологического процесса в стадию фиброзирования, а также выраженные нарушения показателей иммунологического статуса больного. В лечении больных ИФА используется еще один препарат - купренил (D-пеницилла мин, металкаптаза), который наряду с кортикостероидами и иммуносупрессантами можно отнести к базисным при этом заболевании. Купренил ингибирует медьсодержащую аминоксидазу, что приводит к торможению образования поперечных связей коллагена и тем самым препятствует переходу растворимой фракции коллагена в нерастворимую. Схемы лечения больных ИФА купренилом: 1) первая неделя - по 300 мг/сут, вторая неделя - 600 мг/сут, третья неделя - 1200 мг/сут, затем снижение дозы в том же порядке. Поддерживающая доза - 150-300 мг/сут - назначается в течение длительного времени (1-2 года); 2) по 300 (150) мг/сут купренила в течение I-2 лет. Первая схема лечения купренилом назначается больным при остром течении болезни или при обострении процесса при рецидивирующем течении болезни.

Хроническое течение является показанием для назначения второй схемы. Предложена еще одна схема, предусматривающая одновременное назначение кортикостероидов, азатиоприна и купренила. Учитывая возможность возникновения побочных эффектов кортикостероидов, больным ИФА следует назначать анаболические гормоны (ретаболил 5 % по 1 мл внутримышечно 1 раз в 2 нед), аспаркам по 2-3 таблетки в день, пиридоксин по 30-40 мг в день, а также верошпирон по 50 мг в день.

На ранних стадиях болезни целесообразно назначение препаратов, обладающих антиоксидантными свойствами: токоферола ацетат (витамин Е), а также натрия тиосульфат внутривенно (5-10 мл 30 % раствора в течение 10-14 дней). Последний препарат обладает не только антиоксидантными свойствами, но оказывает также антитоксическое, противовоспалительное и десенсибилизирующее действие. При выраженных сдвигах в. иммунном статусе больных показано проведение гемосорбции.

Диспансерное наблюдение больных ИФА должно осуществляться в специализированных пульмонологических учреждениях. Для деления на диспансерные группы целесообразно использовать степень выраженности дыхательной недостаточности. Больные с I степенью дыхательной недостаточности (одышка при умеренной физической нагрузке) могут быть отнесены в диспансерную группу с компенсированным течением; со II степенью (одышка при незначительной физической нагрузке) - в группу с субкомпенсированным течением; больные с III степенью дыхательной недостаточности (одышка в покое, цианоз) - в группу с декомпенсированным течением. Кратность наблюдения при компенсированном течении ИФА - 2 раза в год, субкомпенсированном - 3 раза в год. Больные с декомпенсированным течением наблюдаются по индивидуально назначенным срокам. Осмотр больного врачом производится после получения результатов следующих исследований: клинический анализ крови и мочи, рентгенологическое исследование (обзорный и боковой снимки), функциональное исследование (легочные объемы, скоростные показатели, диффузионная способность легких), исследование иммунологических показателей (циркулирующие иммунные показатели, иммуноглобулины, противолегочные антитела, ревматоидный фактор, противоядерные антитела), биохимических показателей (С-реактивный белок, гаптоглобин, сиаловые кислоты).

Фиброзирующий альвеолит – патология, при которой поражаются ткани легких. Такие поражения могут привести к дыхательной недостаточности вследствие развития фиброзных изменений. Чаще всего это заболевание диагностируется у мужчин в возрасте 50 лет и старше. В большинстве случаев удается провести успешное лечение и добиться полного выздоровления пациента. Количество летальных исходов от такой болезни составляет 3 случая на 100 000 человек. Эта патология плохо поддается терапии. Фиброзирующий альвеолит достаточно редкая болезнь, которая локализуется исключительно в легких.

Что касается причин возникновения и развития данной патологии, они могут быть разными. Есть несколько версий на этот счет. Согласно одним предположениям, эта болезнь имеет вирусную природу. Согласно другим источникам, причиной возникновения этой патологии является наследственная предрасположенность. Существуют также предположения о том, что такое заболевание, как идиопатический фиброзирующий альвеолит, носит аутоиммунный характер.

Причиной возникновения такой болезни могут стать географические, бытовые и экологические факторы. К группе риска относятся фермеры, которые в своей деятельности:

часто контактируют с древесиной;
занимаются разведением птиц;
работают с асбестовой пылью;
курильщики.

Есть несколько разновидностей этой патологии. Фиброзирующий альвеолит бывает:

Идиопатический (острая или неспецифическая интерстициальная пневмония).
Экзогенный (поражение, вызванное вдыханием пыли, которая содержит белки животного или растительного происхождения).
Токсический (возникает в результате воздействия химических веществ, лекарственных химиопрепаратов).

Также фиброзирующий альвеолит различается по течению заболевания. Он может быть острым, подострым и хроническим. В зависимости от этого, патология проявляется по-разному и требует разных методов лечения.

Как правило, первыми проявлениями этой болезни является возникновение и нарастание одышки. В большинстве случаев люди не придают такому симптому большого значения. Они объясняет сами себе такое проявление усталостью, набором веса и другими факторами. Как показывает практика, пациенты обращаются с жалобами на плохое самочувствие при наличии этого заболевания только спустя несколько месяцев или даже лет после начала его развития.

Чаще всего при развитии этой патологии пациенты жалуются на сухой или малопродуктивный кашель и одышку. Еще одним симптомом является боль в области грудной клетки под лопатками, которая затрудняет дыхание и не дает сделать глубокий вдох. Среди других проявлений необходимо выделить уменьшение массы тела, повышение температуры, общая нарастающая слабость, боли в суставах. При более тяжелых стадиях протекания заболевания наблюдается легочная гипертензия, гипоксемия и правожелудочковая недостаточность.

Если своевременно не предпринять необходимые меры по лечению этого недуга, последствия могут быть очень серьезными. Возможны осложнения в виде развития легочного сердца, отека легких, прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Диагностика

При таком заболевании в легких слышно жесткое дыхание, симптом «треска целлофана», также прослушиваются сухие хрипы. Перкуторный звук укороченный. Наблюдается тахикардия и приглушенность тонов.

Для диагностики больному назначается рентгенография. На снимке видны мелкоочаговые двусторонние изменения в легких. В нижних отделах они обычно более выражены. Также видна эмфизема легких. На поздней стадии заболевания на снимке просматриваются вторичные изменения в легких. Может наблюдаться так называемый эффект сотового легкого.

Для выявления заболевания на ранних стадиях проводится компьютерная рентгенологическая диагностика. На начальных стадиях развития наблюдается симптом «матовое стекло». Он заключается в затемнении легочных полей. Это первый явный признак развития фиброзирующего альвеолита. КТ позволяет определить конкретный участок видоизмененной ткани, чтобы сделать биопсию легких.

Для постановки диагноза берется кровь на анализ. Показатели крови при наличии этой болезни характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ. Также наблюдается повышенный гемоглобин и гематокрит, повышенный уровень фибрина и сиаловых кислот. Больным назначается ЭКГ для точной диагностики. На ЭКГ в случае наличия заболевания видна перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца.

Для диагностики, а именно для дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в легких, проводится бронхоскопия. Биопсия легких позволяет определить, на какой стадии развития находится заболевание в данный момент, чтобы назначить соответствующее этой стадии лечение.

Гистологическое исследование позволяет выявить такие изменения, как инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок. О наличии данного заболевания свидетельствует заполненные экссудатом просветы альвеол, их деструкция, изменение структуры легочной ткани, а также образование кистозно-измененных полостей. Для постановки диагноза также принимается во внимание история болезни пациента. Обязательно диагностика предполагает дифференцирование альвеолита с пневмонией, туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком и пневмокониозом.

Лечение

Это заболевание легких лечится немедикаментозно и с применением лекарственных препаратов. К немедикаментозному лечению относятся программы по реабилитации (физические нагрузки, психологическая поддержка пациента). Также часто пациентам с таким диагнозом назначают кислородную терапию. Эта процедура способствует уменьшению одышки и повышает выносливость пациента. Для предотвращения осложнения заболевания из-за вирусных инфекций больным назначают противогриппозную и антипневмококковую вакцинацию.

Медикаментозная терапия предполагает включение противовоспалительных, антифиброзных препаратов, иммунодепрессантов и их комбинации. При этом дополнительно назначаются такие препараты, как Пиридоксин, Верошпирон, бронхолитики, препараты калия.

При тяжелых стадиях заболевания может потребоваться радикальное лечение, которое заключается в трансплантации легких. Этот метод дает высокий процент пятилетней выживаемости (до 60%). Диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, уменьшение диффузной способности легких, гипоксемия – все это служит показаниями для проведения трансплантации.

Профилактика и прогноз

После медикаментозного лечения наблюдаются ремиссии. Заболевание может постепенно прогрессировать. Экзогенный и токсический альвеолиты отличаются более благоприятным течением и лучше поддаются лечению. Если устранить провоцирующий развитие этой патологии фактор, заболевание удастся легко победить.

Рекомендации по профилактике этого заболевания следующие: необходимо исключить вредные привычки. Также следует минимизировать вред бытовых, профессиональных и экологических факторов, которые могут привести к возникновению и развитию данной патологии.

Заразна ли эта болезнь? Нет, поскольку в основе лежит повреждение тканей легких. От человека к человеку эта патология не передается, поэтому не стоит опасаться контакта с такими больными. Пациент с таким диагнозом не представляет опасности для другого человека. Для благополучного лечения требуется диспансеризация и постоянное наблюдение врачей. Ключ к успешному лечению – своевременная диагностика на ранних стадиях развития болезни. Очень важно в процессе лечения соблюдать все рекомендации и назначения врача, включая составленную для пациента диету на период лечения.