Синдром остеомаляции костей: что нужно знать эндокринологам. Причины возникновения недуга. Анализ на витамин Д

Размягчение костей часто возникает в сочетании с врожденными приобретенными дефектами метаболизма витамина D. Люди с хро­нической почечной недостаточностью не могут синтезировать активный метаболит витамина D вследствие нарушения функции почек, что приводит к вторичному гиперпаратиреозу и иногда - к остеомаляции. Остеомаляция также возникает при врожденном витамин D-резистентном рахите, который вызывается инактивирующими мутациями в почечном ферменте альфа-гидроксилазе, приводя­щим фермент к неспособности работать.

Клинические признаки

Размягчение костей у детей (рахит) проявляется по-разному, включая расширение зон эпифизов в нижних отделах луче­вой кости, утолщение реберно-хрящевых соедине­ний («рахитические четки»). Начало размягчения костей у взрослых гораздо более незаметное и при легком течении может быть относительно бессимптом­ным или напоминать остеопороз. Однако по мере дальнейшего прогрессирования возникают боли в костях, переломы и общее недомо­гание. Нарастает слабость в проксимальных груп­пах мышц, и пациент может передвигаться утиной походкой и испытывать затруднения при подъеме вверх по лестнице, вставании со стула. Часто при надав­ливании отмечается слабость мыши и костей и наблюдаются локальные костные боли в сочетании с трещинами ребер и костей таза.

Исследования и диагностика

Пациентам, у которых предполагается размягчение костей, следует проводить стандартные биохимические тесты (для определения функции почек, концент­рации сывороточного кальция, альбумина и щелоч­ной фосфатазы) наряду с определением уровня метаболитов витамина D, паратгормона. Размягчение костей из-за дефицита витамина D следует подозревать при низких или пограничных показателях кальция, фосфора, при повышенной щелочной фосфатазе, низком уровне метаболитов кальциферола и увеличенной концентрации паратиреоидного гормона. Рентгенологическое исследование обладает ограниченной диагностической ценнос­тью, кроме тяжелых случаев, при которых в реб­рах, костях таза, трубчатых костях могут визуализироваться зоны просветления (псевдопе­реломы). Часто при рентгенологическом исследовании обнаруживается остеопения, а наличие переломов позвон­ков может привести к тому, что остеомаляция будет спутана с остеопорозом. У детей патогномоничными признаками являются утолщение и расширение зон эпифизарных пластинок. Диагноз остеомаляции можно подтвердить при помощи биопсии костной ткани, когда визуализируются патогномоничные признаки в виде утолщения и расширения остеоидных швов.

Лечение

Размягчение костей из-за дефицита витамина D, быстро устраняются на фоне лечения им (по 50 мкг/сут) или добавками с его активными метаболитами, кальцием (500-1000 мг/сут). Пациентам с мальабсорбцией могут потребоваться более высокие дозы или сис­темное назначение. Выздоровление при костном заболевании сопровождается быстрым клиничес­ким улучшением, нормализацией биохимических показателей и рентгенологических изменений. В большинстве случаев через 3-4 месяца лечение можно прекратить или дозу витамина D снизить до поддерживающего уровня 10-20 мкг холекальциферола у пациентов, у которых из-за основного заболевания или неблагоприятных факторов обра­за жизни высок риск развития рецидивов.

При вторичном размягчении костей прир хро­нической почечной недостаточности, витамин D-резистентных рахитах 1 типа проводится терапия активными метаболитами витамина D, что позволяют преодолеть метаболический дефект 1-а-гидроксилирования. Лечение витамин D-резистентного рахи­та 2 типа затруднительно, поскольку нарушение регистрируется на рецепторном уровне, однако частичный ответ наблюдается при назначении высоких доз метаболита витамина D, паренте­ральном введении кальция, фосфатов.

Размягчение костей у пожилых

Повышенный риск у лиц, прикованных к дому (из-за болезни): вследствие дефицита солнечного света и недостаточного питания. Почти у 15% стариков в Великобритании и США регистрируется низкое содержание метаболитов кальциферола.

Степень сомнения: диагноз следует предполагать у пациентов с костными болями и мышечной слабо­стью, у которых содержание метаболитов кальциферола в сыворотке крови низкое и повышена активность щелочной фосфатазы.

Костная биопсия: следует проводить у пациентов, у которых результаты указанных исследований оказа­лись неубедительными.

Лечение: симптомы и признаки размягчения костей быстро устраняются на фоне лечения кальцием, витамином D. В период лечения остеомаляции важно регулярно определять в сыворотке крови показатели кальция щелочной фосфатазы, оценивать параметры функции почек, чтобы контролировать развитие гиперкальциемии. Нормализация активности щелочной фосфата­зы указывает на выздоровление при остеомаляции.

Остеомаляция (в переводе с греческого - размягчение костей) - системное заболевание костной ткани взрослых людей, которое характеризуется нарушением процессов минерализации нового костного матрикса. Подобное состояние в детском организме, приводящее к нарушению минерализации хрящей, расположенных в зонах роста костей, и приводящих к задержке роста и к деформации костей, называется рахитом.

На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин, согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм человека.

Причины и механизмы развития остеомаляции

В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.

Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и фосфора в почках.

В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.

К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной минерализации костной ткани.

Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.

Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты, фториды).

Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.

Симптомы остемаляции

Исходя из клинической картины, различают две формы остеомаляции - бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма остеомаляции характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб больных, а нарушения в костной ткани выявляются при рентгенологическом исследовании.

Для манифестной формы остеомаляции характерны жалобы пациентов на мышечную слабость и боли в костях, а объективно можно выявить болезненность при пальпации в зонах проекций костей. Наиболее распространенная локализация болей - область пяток, таза, пояснично-крестцовая область, бедра, голень, ребра. Болевые ощущения усиливаются при движении, поднятии тяжестей и других физических нагрузках. Из-за того, что объем костного матрикса увеличивается или полностью замещает полноценную костную ткань, её прочностные характеристики снижаются, отмечаются деформации, растяжения и даже надрывы надкостницы, которые сопровождаются болевым ощущением постоянного или реже преходящего характера. При таком состоянии костной ткани небольшое физическое напряжение, а порой и ходьба могут стать причиной перелома.

Мышечная слабость, характерная для остеомаляции, также обусловлена дефицитом кальция и фосфора, принимающих участие в передаче нервно-мышечных импульсов. Из-за мышечной гипотонии и атрофии, а также выраженных болевых ощущений, изменяется походка больного - при ходьбе он раскачивается из стороны в сторону ("утиная" походка).

Снижение механической прочности костной ткани приводит к развитию деформаций костей, таких как искривления позвоночника, деформации грудной клетки и таза, усугубляющихся наличием многократных одиночных или множественных переломов, которые чаще всего поражают только надкостницу, срастаются на протяжении длительного времени и поражают обычно шейки бедренных костей, большеберцовые, тазовые кости, кости запястья, плюсны и др.

Диагностика остеомаляции

Диагностика заболевания складывается из анализа данных анамнестических, физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза у пациента специалист обращает особое внимание на длительность течения заболевания, наличие переломов ребер, позвонков, длинных трубчатых костей, не связанных с существенной травмой. При осмотре больного пальпаторным путем выявляется болезненность в зоне проекции отдельных костей, искривление позвоночника, деформации грудной клетки и таза, мышечная слабость и атрофия мышц.

При анализе лабораторных данных в зависимости от результатов можно предположить ту или иную форму остеомаляции. Так, например, при снижении уровня фосфатов в крови ниже нормы, снижении концентрации кальцидиола и увеличении паратгормона можно предположить, что первопричиной остеомаляции выступает дефицит витамина Д, который может быть алиментарным или возникнуть в результате нарушения его всасывания в пищеварительном тракте. Если количество фосфатов в крови снижено наряду с увеличенным клиренсом фосфатов, можно предположить первичную потерю фосфатов или синдром Фанкони.

Если остеомаляция обусловлена проксимальным почечным канальцевым ацидозом, в крови будет обнаруживаться повышенный уровень соединений хлора и гипофосфатемия, а впоследствии гиперкальциурия, вызванная ацидозом. При аксиальной остеомаляции и несовершенном фибриногенезе ни один из показателей кальция, фосфора и щелочной фосфатазы не выходит за границы нормы.

Самым информативным из инструментальных методов исследования является рентгенография. На рентгенограмме взрослых можно увидеть расширение костномозгового канала и утончение надкостницы длинных трубчатых костей. В метафизах костей вместо крупных костных ячеек присутствуют участки мелкоячеистого рисунка. Тела позвонков имеют двояковогнутую форму, а диски увеличены и имеют двухконтурный рисунок - "рыбьи позвонки".

Одним из наиболее характерных рентгенологических симптомов остеомаляции являются трещины со склеротически измененными краями шириной до 5 мм, которые располагаются симметрично и перпендикулярны надкостнице. Это так называемые псевдопереломы Лоозера. Располагаются они обычно в диафизе трубчатых костей, в костях таза, лопатках, ключицах, ребрах. При сканировании они определяются как "горячие" пятна.

При вторичном гиперпаратиреозе характерными рентгенологическими признаками выступают поднадкостничное рассасывание концевых фаланг и концевых отделов трубчатых костей, кисты костей.

В силу сходства рентгенологических признаков остеомаляцию следует дифференцировать от системного остеопороза, для которого более характерно наличие компрессионных переломов. До момента проявления признаков на рентгеновском снимке дефект минерализации костей может выявляться с помощью монофотонной абсорбциометрии, позволяющей произвести количественную оценку содержания кальция и фосфора в костях голени и предплечья. Для проведения подобного исследования в позвонках и шейках бедренных костей проводят двуфотонную абсорбциометрию. При остеомаляции снижение количества минералов не зависит от возраста или пола пациентов, а также от формы остеомаляции.

Скорость образования костной ткани и кальцификации можно оценить с помощью гистоморфометрии с использованием двойной тетрациклиновой метки.

Лечение остеомаляции

Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д, особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию. Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов кальция.

Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного, однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.

Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей, фруктов, мяса и рыбы.

Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.

В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В достигается стойкий терапевтический эффект.

• Остеопороз: причины, диагностика и лечение

  Остеопороз - информация о причинах развития этого заболевания, его клиническом значении и опасности для организма пациента, методах диагностики и лечения

• Витамин Д и остеопороз

  Уровень витамина Д в крови является одним из важнейших факторов, определяющих обмен веществ в костной ткани человека. Снижение уровня витамина Д в крови приводит к резкому нарушению всасывания кальция из пищи в кровь, что приводит к развитию остеопороза (снижения минеральной плотности кости) с появлением высокого риска развития переломов

  Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Анализ на витамин Д

  Анализ крови на гормоны щитовидной железы - один из наиболее важных в практике работы Северо-Западного центра эндокринологии. В статье Вы найдете всю информацию, с которой необходимо ознакомиться пациентам, собирающимся сдать кровь на гормоны щитовидной железы

• Денситометрия

  Денситометрия - метод определения плотности костной ткани человека. Термин «денситометрия» (от латинского densitas - плотность, metria - измерение) применяется к методам количественного определения плотности костной ткани или ее минеральной массы. Плотность костной ткани может определяться с помощью рентгеновской или ультразвуковой денситометрии. Данные, полученные в ходе денситометрии, обрабатываются с помощью компьютерной программы, которая сравнивает результаты с показателями, принятыми в качестве нормы для людей соответствующего пола и возраста. Плотность костной ткани является основным показателем, определяющим прочность кости, ее устойчивость к механической нагрузке

К патологиям опорно-двигательного аппарата относится остеомаляция. Это состояние, которое характеризуется снижением прочности кости на фоне недостаточной минерализации. При отсутствии должного лечения данная патология приводит к нарушению походки и изменению формы позвоночника.

Размягчение костной ткани

Остеомаляция у детей и взрослых - частое явление. Это системная патология. В процесс вовлекаются различные участки тела. У человека за минерализацию костей отвечают кальций и фосфор. У детей и взрослых благоприятно влияет на развитие ткани витамин D. Синдром остеомаляции чаще всего наблюдается у пожилых людей и в юном возрасте.

Женщины страдают данным недугом гораздо чаще мужчин. Обусловлено это различным гормональным фоном. В детском возрасте чаще всего размягчаются кости верхних и нижних конечностей. Признаки остеомаляции часто появляются во время вынашивания ребенка. В этом случае в процесс вовлекаются тазовые кости. В пожилом возрасте поражаются позвонки.

Известны следующие формы остеомаляции:

• детская;
• юношеская;
• климактерическая;
• старческая;
• гестационная.

Очень опасно поражение черепа, так как любая травма может стать причиной перелома и повреждения головного мозга.

Данную патологию не нужно путать с . В последнем случае кости становятся более хрупкими за счет уменьшения объема матрикса и увеличения пористости ткани.

Основные этиологические факторы

Остеомаляция у взрослых и детей обусловлена несколькими причинами. Основными этиологическими факторами являются:

• нехватка витаминов в организме;
• нарушение функции почек;
• цирроз печени;
• врожденные пороки развития;
• хронические заболевания кишечника и печени;
• патология щитовидной железы;
• соблюдение вегетарианской диеты;
• неконтролируемый прием противосудорожных лекарств;
• усиленная функция паращитовидных желез.

Не всегда причину удается выявить. В данном случае ставится диагноз остеомаляции неясного генеза. К факторам риска развития этой патологии относятся:

• беременность;
• неправильное питание;
• гиподинамия;
• нарушение менструального цикла;
• алкоголизм;
• регулярное употребление кофеина.

Остеомаляция бывает кальципенической и фосфоропенической.

Нехватка кальция бывает обусловлена недостатком витамина D, нарушением его всасывания в кишечнике или усиленным выведением почками. Гиповитаминоз часто наблюдается у ослабленных людей, которые не получают нужного количества солнечного света.

В группу риска входят веганы и вегетарианцы. Симптомы остеомаляции могут появляться у людей, в чьем рационе отсутствуют продукты, богатые кальцием. К ним относятся:

• творог;
• йогурт;
• брынза;
• молоко;
• скумбрия;
• мороженое;
• сгущенное молоко;
• шоколад;
• черный хлеб;
• бобовые;
• орехи;
• укроп;
• сливки.

Вымыванию кальция и нарушению минерализации костей способствуют:

• избыток в меню колбасных изделий;
• пристрастие к кофе и алкоголю;
• питье газированной воды;
• курение;
• лактазная недостаточность;
• гиперпаратиреоз;
• панкреатит;
• нефрит;
• прием мочегонных препаратов.

Появление симптомов остеомаляции во время беременности и лактации обусловлено повышенной потребностью организма в кальции, а также гормональной перестройкой.

Фосфоропеническая форма данной патологии чаще всего связана с гиперпаратиреозом и патологией почек. В группу риска входят люди, не употребляющую богатую фосфором пищу. Данный элемент содержится в рыбе, морепродуктах, крупах, бобовых, шпинате, орехах, молоке, яйцах, грибах и икре.

Проявления размягчения костной ткани

Данная патология развивается медленно. До появления первых жалоб могут пройти годы. При остеомаляции наблюдаются следующие симптомы:

• боль в покое и при нагрузке;
• снижение мышечного тонуса;
• гипотрофия мышц;
• трудности во время движений;
• парестезии.

Нередко у больных людей возникают патологические переломы. Если лечение не проводится, то наблюдается ограничение движений. Конечности деформируются. Иногда наблюдаются признаки поражения грудной клетки. В этом случае нужно исключить рахит. Наиболее ранним признаком остеомаляции является повышенная чувствительность костей к давлению извне.

Некоторые больные не могут нормально поднять и раздвинуть ноги. При размягчении костной ткани часто нарушается чувствительность. Возникают парестезии. Появляется чувство ползания мурашек или покалывание. При прогрессировании патологии состояние человека ухудшается. Боль становится сильнее. Она возникает не только во время нагрузки, но и в покое.

В запущенных случаях кости деформируются. У детей часто выявляется воронкообразная грудная клетка. Это может повлечь за собой смещение или сдавливание органов средостения. У детей чаще всего размягчаются трубчатые кости ног. Последние приобретают форму. К основным симптомам остеомаляции присоединяются признаки недостатка в организме кальция. К ним относятся:

• ломкость ногтей;
• сухость кожи;
• шелушение;
• нервозность;
• слабость;
• быстрая утомляемость во время работы;
• поражение глаз по типу катаракты;
• кровоточивость десен;
• разрушение зубов;
• боль в мышцах и суставах;
• судороги.

При фосфоропенической остеомаляции наблюдаются такие симптомы, как снижение аппетита, апатия, депрессия и общее недомогание. При данной патологии снижается иммунитет. Такие люди часто болеют.

Заболевание у беременных и кормящих

Очень часто остеомаляции развивается у молодых женщин при повторном вынашивании ребенка. В процесс вовлекаются тазовые и бедренные кости, а также позвоночник. Основными симптомами являются:

В тяжелых случаях развивается паралич. Поражение костей таза затрудняет естественные роды. В данном случае может потребоваться кесарево сечение. После рождения малыша возможны остаточные явления. При правильном лечении симптомы исчезают. Иногда признаки размягчения костной ткани на рентгеновском снимке обнаруживаются во время климактерического периода.

Поражается преимущественно позвоночник. Развивается кифоз грудного отдела. У больных женщин опускается голова. Они выглядят сутулыми. Уменьшается длина туловища за счет поражения позвоночника. В сидячем положении больные люди выглядят низкими. Фото таких людей видел не каждый.

Лечебная тактика

До лечения обязательно проводится диагностика. Понадобятся:

• рентгенография;
• пальпация;
• общие клинические анализы;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография.

На снимках определяются признаки остеопороза (в раннюю стадию) и пластическая деформация (в позднюю стадию). Лечение остеомаляции включает в себя:

• прием препаратов кальция и фосфора;
• соблюдение диеты;
• прием витамина D;
• гимнастику;
• физиопроцедуры;
• повышение двигательной активности.

Если консервативное лечение на протяжении 1–1,5 лет не дает результатов и имеются признаки деформации костей, то требуется хирургическое вмешательство.

Для минерализации тканей применяются комплексные и монопрепараты. Могут назначаться Кальция глюконат, Кальция цитрат, Кальция карбонат, Кальций-Д3 Никомед, Компливит Кальций Д3 и .

Больным нужно вылечить имеющиеся заболевания кишечника, печени, поджелудочной и паращитовидной желез. Дополнительно назначаются поливитамины Мульти-Табс Интенсив. Если во время вынашивания ребенка консервативная терапия не помогает, то может ставиться вопрос о прерывании беременности.

Профилактические меры

Специфическая профилактика остеомаляции не разработана. Чтобы снизить риск развития этой патологии, необходимо:

• отказаться от курения и алкоголя;
• заниматься спортом;
• больше двигаться;
• ограничить потребление кофе, газированной воды и колбасных изделий;
• регулярно употреблять продукты, богатые кальцием и фосфором;
• предупреждать заболевания почек, печени и поджелудочной железы;
• следить за гормональным фоном;
• принимать поливитамины;
• использовать лекарства только по назначению врача.

Суточная норма потребления кальция составляет 400–1200 мг в зависимости от возраста. Фосфора требуется 1200 мг ежедневно. Таким образом, размягчение костей является опасной патологией. Самолечение или игнорирование симптомов может стать причиной деформации костей, частых переломов и других осложнений.

Сниженная минеральная плотность костей является одной из наиболее актуальных проблем гериатрии (медицинской отрасли, изучающей вопросы старения организма и особенности людей пожилого возраста). Это объясняется тем, что снижается прочность костей и создаются условия, при которых достаточно часто развиваются переломы. Важно отметить, что сниженная минерализация костей – это следствие не только остеопороза, но и следствие остеомаляции. О данном процессе, к сожалению, очень мало упоминается в современной медицинской литературе. Актуальность данного состояния сложно переоценить (несмотря на общность ихсодов – переломы), так как терапевтические подходы к нему отличаются от остеопороза. Это касается следующих аспектов:

• Морфоструктурные особенности
• Этиопатогенетические аспекты остеомалияции, отличающиеся от таковых при остеопорозе
• Подходы к терапии.

Итак, что же такое остеомаляция, роль которой в переломах велика, а говорится о ней мало? Это такое состояние, при котором происходит накопление на костной поверхности толстых слоев остеоида (неминерализованного вещества). Однако общий объем костной ткани не снижается в отличие от остеопороза. Но при этом жесткость и механическая прочность кости существенно меньше, чем в норме, что и создает условия для развития переломов. Опасность данного состояния в том, что во взрослом возрасте он протекает практически бессимптомно, поэтому первые клинические проявления связаны с осложнениями, то есть с появлением переломов. В связи с этим остеомаляция является «немым заболеванием».

Первые упоминания об остеомаляции и остеопорозе были сделаны в 19-м веке Поммером. Он проводил дифференциальную диагностику между этими понятиями и фиброзным оститом на основании морфологической картины. В настоящее время есть единичные публикации относительно частоты распространенности остеомаляции. Так, Левиски Е.М. утверждает, что частота данной патологии достигает 18% случаев у тех, кто проживает в домах престарелых, или если у пациента имеется перелом бедра.

Причины

Классические этиопатогенетические синдромы, свойственные для остеомаляции включают в себя следующие процессы:

• Нарушение кальциевого и фосфорного обмена
• Изменение синтеза витамина Д в сторону его уменьшения, которое происходит по различным причинам
• Воздействие на организм солей тяжелых металлов (этом отношении особенно стоит отметить повышенное содержание в организме человека алюминия и железа)
• Появление в организме фосфатурической опухоли из мезензимы, которая приводит к появлению «онкогенной» остеомаляции.

Степень несоответствия между синтезом органического матрикса кости и степенью минерализации определяется присущими патологическим процессам особенностями. Это накладывает характерный отпечаток на особенности клинической картины.

Итак, основными причинами, которые приводят к развитию остеомаляции, являются следующие:

• Почечная патология с хроническим течением
• Гемобластозы и другая патология системы крови
• Онкологические заболевания различной этиологии.

Во всех этих случаях диагноз был выставлен после проведения гистологического исследования, поэтому позволяет исключить диагностическую ошибку. Гистология костной ткани проводилась по жизненным показаниям.

Дефицит витамина Д является одной из частых причин остеомаляционного процесса. К данному гиповитаминозу предрасполагают следующие факторы:

• Сниженное воздействие солнечных лучей
• Белый цвет кожи
• Несбалансированное питание
• Старение, при котором замедляется процесс образования витамина Д в коже, и т.д.

Симптомы

Симптоматика остеомаляции длительное время отсутствует, а те минимальные признаки, которые определяются с самого начала заболевания, могут быть неспецифичными. Это и приводит к запоздалой диагностике остеомаляции, когда данный диагноз выставляется только при возникновении переломов различной локализации.

Ранними признаками остеомаляции являются следующие:

• Общая слабость, которая не может быть объяснена какими-либо причинами
• Боли в костях (однако в данном случае необходимо исключить различные онкологические процессы, которые могут метастазировать в костную ткань).

Обратить внимание на появление вышеописанных симптомов необходимо, если пациенты входят в группу риска по данной патологии. Особенно это утверждение актуально для людей, которые имеют отягощенную наследственность по остеомаляции.

Особенностью переломов является их легкое возникновение – даже минимальная механическая нагрузка приводит к нарушению целостности кости. Излюбленной локализацией являются тела позвонков и шейка бедра. Стоит отметить, что эти переломы представляют достаточную серьезную опасность для человека, так как приводят к снижению его двигательной активности – человек прикован к постели на длительное время. А это увеличивает вероятность следующих патологических процессов:

• Пролежни, которые являются входными воротами для различных микроорганизмов (существует реальная опасность внедрения особенно опасных, которые способны вызвать сепсис)
• Гипостатическая пневмония, которая провоцирует развитие тяжелой дыхательной недостаточности
• Тромбоэмболии. Особенно опасна тромбоэмболия легочной артерии среднего и крупного диаметра. Это приводит к выключению большей части легкого из газообмена, что проявляется развитием тяжелой дыхательной недостаточности.

Однако в большинстве случаев остаемаляция протекает бессимптомно. Только методы дополнительной диагностики помогают выявить данное состояние, которое приводит к тяжелейшим последствиям при запоздалом обнаружении.

Для сравнения приводим определение и основные аспекты, касающиеся остеопороза, которые позволят провести четкое разграничение между данными понятиями. Остеопрозом называется такой процесс, при котором изменяется баланс между синтезом и разрушением костной ткани, в сторону преобладания последнего. В итоге снижается масса костной ткани на фоне увеличения пористости губчатого вещества и уменьшения толщины компактного слоя. Все эти изменения протекают до того, как создаются условия для легкого возникновения переломов. Последние тоже имеют свою излюбленную локализацию, а именно тела позвонков (это сближает с остеомаляцией), кости предплечья (особенно те их отделы, которые ближе расположены к лучезапястному суставу) и бедренная кость (ближе к тазобедренному суставу).

Диагностика

Диагностика остеомаляции представляет определенные трудности, так как до настоящего времени на разработаны четкие стандарты этого процесса. Это объясняется тем, что любая современная технология, с помощью которой оценивается минеральная плотность кости, характеризуется определенными уникальными особенностями. Также нормы должны быть разработаны отдельно для женщин и мужчин и для каждого костного сегмента. В настоящее время, к сожалению, таких широкомасштабных исследований, еще не проведено. К тому же современные диагностические исследования должны предоставлять не только информацию о величине минеральной плотности кости, но и информацию о причинах ее снижения, то есть дифференцировать остеопороз от остеомаляции, и наоборот. Такой подход позволит свести к минимуму риск диагностических ошибок, когда пациенту с остеомаляцией ставят диагноз «остеопороз». А это влечет за собой назначение остеопоротических препаратов, эффективность которых при остеомаляции вообще отсутствует. Они еще могут причинить и вред пациенту.

В связи с этим единственным методом диагностики остеомаляции до сих пор остается гистологическое исследование биологического материала, полученного путем пункции или резекции. Для проведения гистологии должны быть использованы специальные методы, которые позволяют изучать недеминеализованные участки кости.

Важно выделить клинико-эпидемиологические аспекты остеопороза и остеомаляции, которые позволяют провести между ними дифференциальную диагностику:

• Остеопорозу наиболее подвержены женщины, у которых риск развития данного синдрома повышается в перименопаузе. Это объясняется тем, что снижается синтез эстрогенов, которые в норме повышают прочность костей
• Чаще всего диагностируется в возрасте 80 лет и более (у женщин 80-летнего возраста остеопороз диагностируется более, чем в 70% случаев).

В настоящее время основными диагностическими критериями, на которые необходимо опираться, выставляя диагноз остеомаляции, являются:

• Общая боль в костях
• Слабость мышц, расположенных ближе к туловищу
• Белый цвет кожи
• Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови
• Низкое содержание кальция в плазме
• Распространенная деминерализация и наличие зон Лузер, определяемые по результатам рентгенологического исследования.

Но все же окончательный (безапелляционный) диагноз может быть выставлен только при проведении гистологического исследования, причем с применением специальной окраски препарата, специальных лезвий и микротома.

Лечение

Лечение остеомаляции является непростой задачей. Оно направлено на достижение следующих целей:

• Нормализация уровня кальция в крови
• Повышение синтеза витамина Д
• Повышение уровня фосфора в крови.

То есть терапия остеомаляции направлена на устранение трех ведущих патогенетических факторов подобного состояния. Для реализации этих целей требуется назначение следующей терапии:

• Внутримышечное введение витамина Д. Важно подчеркнуть, что детям с профилактической или лечебной целью тоже дополнительно дают витамин Д. Это позволяет избежать развития рахита. У взрослых аналогичным процессом является остеомаляция
• Препараты кальция. Парентеральное (с помощью уколов) введение показано при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта, при которых наблюдается синдром мальабсорбции. В остальных случаях может назначаться пероральное введение (таблетки и капсулы)
• Фосфатные соединения
• Витамины С и В тоже показаны, так как они потенцируют действие витамина Д, способствуя улучшению процессов всасывания фосфора и кальция в кишечнике и обеспечивая его нормальное распределение между клетками человеческого организма.

Также в процессе лечения следует придерживаться общих рекомендаций и правил диетического питания. Они заключаются в следующем:

• В рационе должны преобладать продукты с большим содержанием кальция и фосфора, а именно молочные изделия, рыба и морепродукты, говяжья печень и печень трески, яйца, сваренные всмятку, петрушка, кинза, капуста, кабачки, тыква, лесные грибы
• Уменьшить употребление чая и кофе, которые снижают усвояемость кальция организмом (образуются специальные комплексы с танином, которые плохо всасываются)
• Длительные прогулки под открытыми солнечными лучами (однако стоит избегать периодов повышенной солнечной активности – это время с 11 до 17.00)
• Убрать травмоопасные предметы в быту, которые повышают риск переломов
• Лестницы должны быть оснащены перилами
• Оснастить туалет и ванную комнату специальными гаджетами, которые уменьшат риск травматизации и переломов.

Какой врач лечит

Остеомаляция является системным заболеванием костной ткани, из-за чего кости становятся гибкими. Другими словами, происходит размягчение костей. Возникает эта патология у людей со сформировавшимся скелетом. Остеомаляция возникает вследствие дефицита витамина Д, нарушения его обмена, а также при недостатке некоторых макро и микроэлементов. Исследования показали, что при остеомаляции поражаются все ткани, но кости страдают сильнее всего. Остеомаляция является схожим заболеванием с рахитом у новорождённых.

Причины

Заболевание может возникнуть у ребёнка, когда его костный скелет полностью сформирован. Основной причиной остеомаляции у ребёнка является дефицит витамина Д. До настоящего момента неизвестна точная причина развития недостатка витамина Д в детском организме. Специалисты выделяют несколько факторов, что может привести к возникновению остеомаляции:

• Неправильное питание с недостатком полезных микро и макроэлементов.
• Развитие дегенеративно-дистрофических заболеваний.
• Изменение гормонального обмена.
• Недостаточное пребывание под солнечными лучами.

Симптомы

Распознать заболевание у ребёнка родители могут по определённым признакам:

• Чаще всего у детей остеомаляция проявляется в виде поражения костей конечностей.
• В юношеском возрасте возникают проблемы с позвоночником.
• У ребёнка возникают боли. Чаще всего они появляются в руках и ногах.
• С развитием остеомаляции наблюдается искривление ног. Ноги у ребёнка с нарушением обмена витамина Д приобретают форму, напоминающую букву «О».
• Ребёнку сложно двигаться.

Диагностика остеомаляции у ребёнка

Диагностировать патологию сможет врач при внешнем осмотре ребёнка. Родители должны обратиться к ортопеду и эндокринологу.

Для определения точного диагноза назначаются лабораторные исследования. Ребёнок должен сдать анализы крови и мочи. При остеомаляции наблюдается повышение уровня щёлочной фосфатазы. Этот показатель указывает, что в организме ребёнка происходит повышенная активность разрушающих костную ткань клеток - остеокластов. Уделяется внимание уровню фосфора и кальция в крови. При остеомаляции у ребёнка происходит повышение уровня печёночных ферментов. Наиболее точным исследованием при постановке диагноза является биопсия костной ткани. Процедура проводится с использованием местной анестезии.

Может быть назначено рентгенологическое исследование.

Осложнения

Многие родители переживают, чем опасен недуг для ребёнка? Заболевание может вызвать осложнения, если не будет начато своевременное лечение.

• Если диагностика и лечение остеомаляции у ребёнка были начаты вовремя, удаётся избежать опасных последствий и осложнений.
• В запущенных случаях происходит деформация костей. Это приводит к инвалидности малыша.
• При отсутствии лечения начинается смещение и деформация внутренних органов, что проявляется в виде серьёзных нарушений работы организма.
• Если не начать лечение, эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельно лечить недуг родителям нельзя. Когда врач назначит лечение, родители должны его придерживаться.

Большое значение при лечении остеомаляции у ребёнка имеет правильное и полноценное питание. В рационе ребёнка с патологией костной ткани должны присутствовать продукты с высоким содержанием кальция и витамина Д. Питание малыша должно быть частым, но небольшими порциями. В детское меню следует включить свежие овощи и фрукты, зелень, кисломолочную и молочную продукцию, пшеничный хлеб, мясо и рыбу, приготовленные на пару, твёрдые сыры. При остеомаляции в рационе ребёнка необходимо ограничить употребление соли. Мясо необходимо употреблять в небольшом количестве.

Ребёнок не должен пить крепкий чай, кофе, газированные и энергетические напитки. Врачи советуют употреблять сыры и другую молочную продукцию в вечернее время суток. В этот период усвоение кальция происходит более эффективно.

Что делает врач

Чтобы вылечить остеомаляцию у ребёнка, необходимо устранить недостаток витамина Д, кальция и фосфора. Пока дефицит этих веществ не будет восполнен, вылечить патологию костной ткани не получится. Врач назначает приём витамина Д, кальция и фосфора в виде витаминных комплексов.

Некоторые лекарственные препараты назначаются внутримышечно. Витамин Д3 может быть назначен в виде капель. Помимо приёма витамина Д, необходимы витамины С и группы В. Они помогают в усвоении витамина Д3, что повышает эффективность лечения.

Врач назначает лечебную гимнастику, массаж и ультрафиолетовое облучение. Лечение остеомаляции обычно проводится длительное время.

Если у ребёнка произошла деформация костей, проводится хирургическое вмешательство.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие патологии у ребёнка, необходимо придерживаться профилактических мер:

• Родители должны следить за питанием и режимом дня малыша, чтобы у него не возникли повреждения костной ткани. Полноценное питание является отличным методом профилактики остеомаляции у ребёнка. В детском рационе должны присутствовать продукты с высоким содержанием кальция, фосфора, витамина Д. Также важны продукты с витамином С и витаминами группы В, которые помогают в усвоении витамина Д3.
• Приём витамина Д также помогает в предотвращении недуга. Но приём витаминных комплексов должен происходить после консультации с врачом.
• Родители должны помогать ребёнку в своевременном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта и других хронических заболеваний.
• Ребёнок должен ежедневно находиться на свежем воздухе.
• Родители должны следить, чтобы малыш избегал стрессовых ситуаций.
• У ребёнка должен быть режим дня, который ему следует соблюдать.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга остеомаляция у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить остеомаляция у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания остеомаляция у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание остеомаляция у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!