Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить. Бульбарный и псевдобульбарный параличи

(интернет+ учебник)

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром - всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица - рефлексов орального автоматизма. Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - это клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих . У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. ). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. ) в виде замедленности движений, скованности, повышения мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте псевдобульбарный паралич может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте псевдобульбарный паралич - один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при псевдобульбарном параличе не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм псевдобульбарного паралича.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма псевдобульбарного паралича наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма псевдобульбарного паралича. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими псевдобульбарному параличу, заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных псевдобульбарным параличом нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить псевдобульбарного паралича от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, которые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глотания. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мягкое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осуществляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гнусавым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (дизартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обращенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подергивания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нарушения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продолговатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, клещевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными нервами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двигательных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизартрия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, поскольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (греч. pseudes ложный + лат. bulbus луковица; греч, paralysis расслабление; син.: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич ) - синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.

Впервые клин, проявления П. п. описал в 1837 г. Магнус (Magnus), а в 1877 г. Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 г. Г. Оппенгейм и Зимерлинг (E. Siemerling) показали, что П. п. наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (см. Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

П. п. нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так наз. одноинсультного П. п., при к-ром, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (см. Инсульт).

П. п. отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (напр., сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (см. Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта - Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (см. Реанимация) у лиц, перенесших гипоксию головного мозга (см. Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клиническая картина П. п. характеризуется расстройством глотания - дисфагией (см.), нарушением жевания, артикуляции - дизартрией или анартрией (см. Дизартрия). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (см.). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции небных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при П. п. проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба. зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто II. п. сопровождается приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. П. п. может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (см. Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Двигательным нарушениям, характерным для П. п., могут сопутствовать слабодушие, нарушение внимания с последующим снижением интеллекта в зависимости от степени тяжести церебрального патол, процесса.

По сопутствующим симптомам, часто сопровождающим П. п., выделяют пирамидную, Экстрапирамидную, понтинную и смешанную его формы, а также наследственную и детскую формы.

При пирамидной форме наблюдаются геми- и тетрапараличи или парезы. При отсутствии заметных парезов конечностей нередко отмечается повышение сухожильных рефлексов в сочетании с пирамидными патол, кистевыми и стопными рефлексами (см. Рефлексы патологические).

При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетико-ригидным синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), при смешанной - с симптомами пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (см. Пирамидная система , Экстрапирамидная система).

Понтинная форма П. п., описанная впервые И. Н. Филимоновым в 1923 г., обусловлена изолированным поражением корково-ядерных волокон на уровне варолиева моста. Она характеризуется вялой тетраплегией или тетрапарезом с сохранением глубоких рефлексов, центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII, X, XII парами черепно-мозговых нервов, при сохранности функций глазодвигательных мышц и мышц, обеспечивающих движения головы (синдром Филимонова).

В основе наследственной формы П. п. лежит наследственно обусловленная недостаточность корково-ядерных путей с последующей их дегенерацией и склерозированием.

Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется более диффузным, чем у взрослых, поражением двигательной сферы - спастическими парезами, хореотическими, атетоидными, торсионными гиперкинезами (см. Детские параличи , Гиперкинезы).

Распознавание П. п. в типичных случаях не представляет затруднений.

П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом (см.). В отличие от П. п. при бульбарном параличе отсутствуют рефлексы орального автоматизма, глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, наблюдаются атрофии, фибриллярные, фасцикулярные подергивания в мышцах языка. Определенное затруднение представляет дифференциальная диагностика с атеросклеротическим паркинсонизмом (см.), при к-ром к выраженному акинетико-ригидному синдрому в прогредиентной стадии присоединяется П. п.

При лечении показано применение лекарственных средств, нормализующих липидный обмен, содержание холестерина в крови, процессы свертывания крови, реологические свойства крови; препаратов, нормализующих мккроциркуляцию в церебральных сосудах, обменные процессы и биоэнергетику в головном мозге (церебролизина, ноотропила, энцефабола и др.), а также препаратов антихолинэстеразного действия (прозерина, оксазила и др.).

Прогноз П. п. зависит от характера основного заболевания и распространенности патол, процесса. П. п. не подвергается заметному обратному развитию даже при регрессе парезов конечностей. При тяжелых расстройствах глотания возможна обтурация дыхательных путей пищей, требующая проведения экстренных реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Профилактика П. п. сосудистого происхождения включает выявле ние и лечение атеросклероза сосудов мозга (см. Атеросклероз), предупреждение церебральных инсультов (см.). Необходимо соблюдение режима труда и отдыха, питание с ограничением общей калорийности, уменьшением животных белков и продуктов, содержащих холестерин.

Библиография: Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Луговский Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобульбарный паралич при болезни Пика, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 84, 1968; С e р е б р о в А. М. К оценке рефлекса со слизистой оболочки носа у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого генеза, Журн. невропат, и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, JI., 1974; Ф и л и м о н о в И. Н. К характеристике псевдобульбарных параличей мостовой локализации в связи с вопросом о ходе надъядерных проводников черепномозговых двигательных нервов, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Наследственная форма псевдо-бульбарного паралича, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Формы псевдобульбарного паралича, Совр. психоневрол., т. 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Méd. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Л. Г. Ерохина, H. H. Лескова.

Псевдобульбарный синдром или псевдобульбарный паралич – это патологическое состояние, при котором развивается поражение черепно-мозговых нервов, что приводит к параличу лицевых мышц, мышц, участвующих в говорении, жевании и глотании. Заболевание схоже по симптоматике с бульбарным параличом, однако протекает легче. приводит к атрофии мышечных волокон, а при псевдобульбарном синдроме этого не наблюдается.

Развитие синдрома связано с поражением головного мозга (в частности, его лобных долей) при сосудистых нарушениях или в результате травмы, воспалительного или дегенеративного процесса. Характерные признаки патологии: нарушения процессов глотания, изменения голоса и артикуляции, спонтанные плач и смех, нарушение работы мимических мышц. Чаще всего этот синдром развивается в комплексе с другими неврологическими нарушениями.

Поскольку причина заболевания – это поражение головного мозга и сосудистые нарушения, то для лечения рекомендуется использовать средства, улучшающие мозговое кровообращение и обменные процессы в нервной ткани. Эффективно применять народные средства ноотропного действия на основе целебных растений.

Как развивается болезнь?

В головном мозге выделяют кору и подкорковые структуры. Кора появилась эволюционно на более позднем этапе, и она отвечает за высшую нервную деятельность. Подкорковые структуры, в частности, продолговатый мозг, существуют более длительное время. Они могут работать автономно, без участия коры головного мозга. Эта структура обеспечивают основные процессы жизнедеятельности: дыхание, сердцебиение, центры которого расположены в продолговатом мозге. В норме все отделы головного мозга связаны между собой, и происходит четкая регуляция жизнедеятельности человека. Однако если эти связи нарушены, подкорковые структуры продолжают функционировать автономно.

Развитие псевдобульбарного синдрома как раз таки вызвано нарушением связи коры с ядрами двигательных нейронов пирамидальных центров продолговатого мозга, от которых отходят черепно-мозговые нервы. Нарушение этой связи не является опасным для жизни человека, поскольку сам продолговатый мозг в этом случае не пострадал, но вызывает симптомы, связанные с нарушением нормальной работы черепно-мозговых нервов: лицевой паралич, нарушение речи и другие.

Патология развивается при поражении лобных долей. Чтобы возник псевдобульбарный синдром, необходимо двустороннее поражение лобных долей, поскольку в головном мозге формируются двусторонние связи: между ядрами двигательных нейронов и правым и левым полушариями мозга.

Причины паралича

Бульбарный и псевдобульбарный паралич имеют схожие проявления: в обоих случаях происходит нарушение иннервации лицевых, жевательных, глотательных мышц, структур, ответственных за речь и дыхание. При бульбарном параличе происходит поражение самих черепно-мозговых нервов или структур продолговатого мозга, и такое поражение приводит к атрофии мышц и может представлять опасность для жизни больного. При псевдобульбарном параличе возникает нарушение внутримозговой регуляции. В этом случае ядра продолговатого мозга не получают сигналов от других отделов головного мозга. При этом, однако, нет поражения самой нервной ткани и нет опасности для жизни человека.

К развитию псевдобульбарного паралича могут привести различные причины:

Патологии сосудов головного мозга. Эта причина является наиболее распространенной. К псевдобульбарному параличу приводят ишемический или геморрагический инсульт, васкулит, атеросклероз и другие сосудистые патологии. Чаще наблюдается развитие такого расстройства у пожилых людей.
Нарушения эмбрионального развития и врожденные травмы мозга.Гипоксия или родовая травма могут привести к развитию у младенца ДЦП, одним из проявлений которого может стать псевдобульбарный синдром. Также такой паралич может развиться при врожденном водопроводном синдроме. Проявления псевдобульбарного синдрома в этом случае наблюдаются уже в детском возрасте. Ребенок страдает не только от бульбурных нарушений, но и от ряда других неврологических патологий.
Черепно-мозговая травма.
Эпилепсия с поражением соответствующих структур.
Дегенеративные и демиелинизирующие процессы в нервной ткани.
Воспаление головного мозга или мозговых оболочек.
Доброкачественная или злокачественная опухоль, в частности, глиома. Проявления расстройства зависят от локализации опухоли. Если рост новообразование влияет на регуляцию пирамидных структур продолговатого мозга, у больного разовьется псевдобульбарный синдром.
Повреждение мозга вследствие гипоксии. Недостаток кислорода оказывает комплексное негативное действие. Ткани головного мозга чрезвычайно чувствительны к кислородному голоданию и первыми страдают от гипоксии. Повреждения в этом случае зачастую бывают комплексными и включают, в том числе, и псевдобульбарный синдром.

Симптомы патологии

Проявления псевдобульбарного синдрома носят комплексный характер. У больного происходит нарушения процессов жевания, глотания, речи. Также у больного могут возникать спонтанный смех или плач. Нарушения носят менее выраженный характер, чем при бульбарном параличе. Также в этом случае не возникает мышечной атрофии.

Псевдобульбарный паралич приводит к нарушению речи. Она становится нечеткой, нарушается артикуляция. Также у больного голос становится более глухим. Эти симптомы связаны с параличом или, напротив, спазмом мышц, ответственных за артикуляцию.

Один из самых ключевых симптомов псевдобульбарного синдрома – это оральный автоматизм. Это рефлексы, которые характерны только для младенцев, но никогда не возникают у взрослых здоровых людей.

Распространенный признак этого заболевание – это спонтанный смех или плач. Возникает это состояние вследствие неконтролируемого сокращения мимических мышц. Человек не способен контролировать эти реакции. Также нужно понимать, что они не могут быть ничем спровоцированы. Кроме возникновения непроизвольных движений для таких людей характерны нарушения произвольной регуляции лицевых мышц. Например, при намерении закрыть глаза человек может вместо этого открыть рот.

Развитие псевдобульбарного паралича связано с повреждением ткани коры головного мозга. В большинстве случаев такое повреждение носит комплексный характер и проявляется не только нарушением регуляции ядер двигательных нейронов продолговатого мозга, но и другими неврологическими нарушениями.

Лечение болезни

Лечение заболевания должно быть в первую очередь нацелено на устранение причины патологии. Чаще всего причиной паралича служат сосудистые заболевания, поэтому терапия нацелена на улучшение мозгового кровообращения. В терапии также применяют ноотропные средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге.

Также полезно заниматься лечебной физкультурой и выполнять дыхательные упражнения. Важно 2–3 раза в сутки разминать мышцы шеи: делать наклоны головы вперед – назад и в стороны, круговые движения. После разминки руками нужно растереть мышцы шеи и помассировать кончиками пальцев кожу головы. Это поможет устранить симптом кислородного голодания и улучшит питание головного мозга. При нарушении речи нужно выполнять артикуляционную гимнастику. Если симптомы псевдобульбарного паралича проявляются в детском возрасте, необходимо проводить занятия с логопедом, а также самостоятельно развивать у ребенка речь.

Помогут в лечении и народные средства, которые оказывают ноотропное действие. Многие коммерческие препараты-ноотропы основаны именно на растительных компонентах. Народные снадобья оказывают аналогичное но при этом более мягкое действие и не вызывают негативных побочных эффектов. Лекарственные снадобья нужно пить курсами. Длительность курса составляет 2–4 недели, после чего нужно сделать перерыв. Также рекомендуется чередовать лекарственные средства, чтобы не возникло привыкания и не пропало целебное действие.