Дефект межжелудочковой перегородки у детей лечение. Лечебные мероприятия дмжп. Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Ее появлению способствуют такие причины:

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

• увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
• увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
• переполнение и спазм сосудов легких;
• жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

• отверстие в перегородке между желудочками;
• его размер и расположение;
• красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

1. В первой стадии:
   • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
   • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
   • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
2. В переходной стадии:
   • сердце имеет нормальные размеры;
   • сосуды выглядят нормально.
3. Третья стадия склеротическая:
   • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
   • увеличена легочная артерия;
   • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
   • ребра расположены горизонтально;
   • диафрагма опущена.

1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
   • перегрузка правого желудочка;
   • увеличение правого желудочка.
2. Вторая и третья стадия:
   • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
   • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

• выявляет место расположения дефекта в перегородке;
• размер дефекта;
• направление тока крови из одного желудочка в другой;
• давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
2. Увеличение правых отделов сердца.

1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
2. Заражение крови – сепсис .

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

1. Повышение давления в сосудах легких.
2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
2. Ребенку становится легче дышать.
3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
   • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
   • из искусственного материала.

Показания к открытой операции

1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
2. Изменения в сосудах легких.
3. Перегрузка правого желудочка.

1. Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
2. Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
3. Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
4. Проводится детям любого возраста.
5. Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

1. Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
2. Требует длительного периода восстановления.

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

1. Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
2. Признаки застоя крови в сосудах легких.
3. Заброс крови из левого желудочка в правый.
4. Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

1. Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
2. Восстановление занимает 3-5 дней.
3. Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

1. Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
2. Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
3. Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

• дефект в межжелудочковой перегородке;
• заброс крови из левого желудочка в правый;
• признаки увеличения правого желудочка;
• сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
• признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
• неэффективность медикаментозного лечения.

• заброс крови из правого желудочка в левый;
• увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
• сильное истощение ребенка;
• тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

1. Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
   • группа крови и резус фактор;
   • анализ крови на свертываемость;
   • общий анализ крови;
   • анализ мочи;
   • анализ кала на яйца глистов.
   Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.
   
2. Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
3. Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
4. Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
5. Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
6. Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
7. Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
8. После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
9. Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
10. На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
11. Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Уход за ребенком после операции на сердце

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• головокружение, потеря сознания.

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.

• маргарин;
• жирная свинина;
• мясо утки и гуся;
• шоколад, крепкий чай.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей - это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей - он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

• Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
• Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
• Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину. Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца. Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек. Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии. Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка. Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка. Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах. При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол. У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Дефект межжелудочковой перегородки у плода и его виды

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

1. первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
2. ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы. В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением. У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта - шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку. У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый , пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии. Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания. При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации - расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема - Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема - Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами - недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии. У детей старшего возраста - бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких. У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

ДМЖП — это дефект межжелудочковой перегородки сердца. Данная патология довольно распространена и представляет аномалию внутри сердечного органа. Эта аномалия выражена в дыре перегородки между левосторонним и правосторонним желудочками.

Данный порок внутриутробного развития встречается от 17% до 42% случаев внутриутробной патологии. Не отслеживалась закономерность возникновения от пола ребенка.

Порок может возникать как самостоятельное отклонение, так и тетрады Фалло (синий порок сердца). Тетрада Фалло включает в себя 4 порока сердца, врождённого характера.

Дефекты в стенке, небольшого (3 мм — 10 мм) масштаба практически не вызывают дискомфорта в органе, и по истечению нескольких лет происходит самосрастание.

В случае большого отверстия рекомендовано провести коррекцию оперативным методом. Патология в перегородке вызывает пневмонию в острой форме, которая проявляется с систематической периодичностью, а также постоянную одышку и простудные заболевания вне сезона.

Классификация патологических изменений

Данная классификация патологии, при которой из левого желудочка происходит сброс биологической жидкости в правый желудочек:

• Порок сердца врождённый — ВПС — ДМЖП;
• Составная часть ВПС комбинированного характера;
• Осложнённый инфаркт миокарда.

По очаговой локализации разделяется патология на:

• Дефект перимембранозный;
• Дефект мышечной ткани;
• Дефект подаортальный.

Разделение по диаметру отверстия:

• Отверстие больше, чем аортальный диаметр — БДЖП;
• Размер вполовину меньше диаметра аорты — СДЖП;
• Отверстие диаметром меньше, чем третья часть аортального просвета — МДЖП.

Этиология ДМЖП

В период развития плода внутриутробно в 1 триместре появляется отверстие, в разделительной стенке правостороннего и левостороннего желудочков. В данный период происходит сопоставление отдельных частей сердечного органа, правильное их соединение в один слаженный орган.

Если на данном этапе происходит воздействие на несформированный орган факторов эндогенного характера, а также экзогенного, в межжелудочковой перегородке возникает дефект не правильно сформированного органа, или не доформированного.

Причины у плода не сформированного правильно органа — патология ДМЖП:

• Генный наследственный фактор — вероятность рождения детей с патологий сердечного органа возрастает в тех семьях, где уже рождались дети с патологиями и аномалиями сердечного типа;
• Инфекция у женщины в период развития ребенка внутриутробно — ОРВИ, а также инфекционный паротит, оспа, вирусная краснуха;
• В период вынашивания будущего ребенка женщина принимала антибактериальные препараты, противомикробные средства, а также противоэпилептические медикаменты, препараты гормонального воздействия;
• Проживание в плохих экологических условиях;
• Интоксикация организма алкоголем;
• Наркотическая интоксикация;
• Лучевое излучение;
• Токсикоз при беременности в начале 1 триместра;
• Голодание в период беременности;
• Недостаточное употребление продуктов, богатых на витамины и микроминералы;
• Беременность после сорокалетнего возраста, когда в организме происходят возрастные изменения в гормонально сфере;
• Заболевания эндокринной системы — гипергликемия;
• Заболевание тиреотоксикоз;
• Постоянное пребывание в напряженном состоянии и в стрессе;
• Перезагрузка организма, которая отражается в сильном переутомлении.

Как при сердечной аномалии (ДМЖП) нарушается кровоток?

Очаг дефекта ДМЖП стенки между желудочками сердечного органа локализуется в сердечной мышце, или же в районе мембраны (мембранозный дефект). Отверстие очага бывает от 0,5 сантиметра до 3,0 сантиметра. Форма отверстия может быть окружность, а может быть в виде щели.

Если очаг не более одного сантиметра, тогда это никак не влияет на работу сердечного органа и на кровоток. Человек не чувствует никаких признаков в неправильной функциональности сердца.

Если отверстия в перегородке больше одного сантиметра, тогда происходят нарушения в системе кровотока.

В момент систолы левостороннего желудочка, в отверстие, попадает биологическая жидкость в увеличенном количестве под определённым давлением, затем поступает в правосторонний желудочек, что влечет к его патологии и к гипертрофии его стенок.

Также под воздействием неправильного кровотока расширяется легочный сосуд, по которому кровь венозная поступает в легкие. Давление в легочном сосуде возрастает и соответственно возрастает давление в артериях лёгочного органа.

Эти артерии самопроизвольно создают спазм, чтобы не перегрузить кровью легкое. Последствием этого может развиться лёгочная недостаточность.

При диастоле левостороннего желудочка в нем содержится крови меньше, чем в правостороннем его соседе. Желудочек левый лучше выбрасывает кровь и лучше опустошается.

В данном случае левосторонний желудочек получает новую порцию крови из двух источников:

• Из правостороннего желудочка через патологическое отверстие ДМЖП;
• Из левостороннего предсердия.

Такая ситуация в кровотоке создает предпосылки для развития патологии левостороннего желудочка — гипертрофии его стенки и патологию межпредсердной перегородки.

При постоянном сбросе в кровоток посредством левого желудочка крови, которая разбавлена кровью венозной, происходит недостаток кислорода в кровотоке, приводя к гипоксии клеток тканей внутренних органов.

Нарушения нормального функционирования кровотока внутри сердечного органа может вызвать образование тромбов и при помощи кровотока перенести сгустки крови в органы дыхательной системы и в головной мозг.

Клинические проявления ДМЖП зависят от величины очага дефекта, длительности патологии, компенсационных возможностей органа, а также степени и скорости поражения кровотока, и изменения гемодинамики.

Симптомы при малых очагах дефекта ДМЖП

Малыми очагами дефекта ДМЖП считают радиус отверстия до одного сантиметра, или исходит из индивидуальных особенностей размера диаметра аорты. Это аномалии нижней части перегородки.

При данном дефекте ДМЖП, ребенок появляется на свет в положенное ему время, не имея никаких отклонений и нарушений в развитии, как при физическом, так и умственном.

Только с первых минут после рождения в сердечном органе прослушиваются шумы. Данный шум можно даже прослушать со стороны спины. На этом этапе, это единственный признак клинического проявления ДМЖП. Очень редко ощущается вибрирующее состояние при наложении на грудную клетку руки.

Эта вибрация зависит от тог, что биологическая жидкость проходит через маленький межжелудочковый диаметр патологии. До одного года маленькое отверстие может закрыться.

В более старшем возрасте происходит ослабление шума, когда ребенок находится в положении сидя или стоя, а также после нагрузки на организм. Это происходит благодаря почти плотному сжатию отверстия данной патологии, происходит спонтанное закрытие.

Симптомы средних дефектов и больших очагов ДМЖП

К очагам дефектов среднего размера, относятся отверстия диаметром от одного сантиметра до двух сантиметров, а к большим очагам патологии — отверстия от двух сантиметров и до трёх сантиметров. Многие пациенты с такой патологией (до 45%) имеют пониженную массу тела — гипотрофию мышц.

При взрослении ребенка происходит недобор мышечной ткани, который приводит к дистрофии разной степени — от первой степени (легкой) до третьей (тяжелой) степени заболевания мышц.

Это явление происходит от того, что мышечные ткани не дополучают необходимое количество кислорода и развивается мышечная гипоксия. Вторая причина дистрофии — это заниженный аппетит у таких детей и от этого происходит недобор в калориях.

Признаки ДМЖП у новорождённых:

• Затруднённый сосательный рефлекс — ребенок часто прекращает сосание груди;
• Одышка при сосании груди;
• Кожа малыша очень бледного цвета;
• Синеватый оттенок возле рта, при плаче ребенка он становится более заметным;
• Большое отделение пота, особенно в момент сосания груди.

У четверти новорождённых существуют признаки недостаточности кровотока, которые способны спровоцировать смертельный исход.

В дальнейшем такие дети болеют респираторными заболеваниями, инфекциями ротовирусного направления, бронхиальными заболеваниями, воспалительными процессами в тканях легкого, а также патологиями в лёгочном круге кровотока.

Одышка у новорождённого ребенка становится постоянной, такой ребенок отстает в физическом развитии от сверстников и не может вести активный образ жизни.

Симптоматика ДМЖП в возрасте ребенка трёх лет:

• Постоянные жалобы ребенка на боль в грудной клетке;
• Ребёнок ощущает перебои в работе сердечного ритма;
• Кровотечения из носа;
• Обморочное состояние;
• Синюшный оттенок в районе носа и рта;
• Появляется синева на кончиках пальцев рук и ног;
• Одышка в горизонтальном положении, приносящая неудобства во время сна;
• Постоянный сухой кашель;
• Физическая отсталость в росте и в наборе мышечной ткани.

При методике аускультации прослушиваются шумы в миокарде низкой тональности, а также хрипы в нижних частях долей лёгкого.

Признак отёчности на нижних конечностях у детей — не проявляются.

Признаки у взрослого человека

У взрослых признаками ДМЖП и сердечной недостаточности, являются:

• Одышка при нагрузке и в состоянии покоя организма;
• Кашель влажного характера;
• Боль в грудной клетке;
• Нарушенный сердечный ритм — аритмия.

В случае выявления ДМЖП у женщины в период внутриутробного вынашивания малыша, необходимо срочно пройти комплексное диагностическое изучение сердечного органа и системы кровотока, для того, чтобы установить точные диаметры очага патологии.

Если очаг дефекта небольшого размера, тогда родовой процесс пройдет самостоятельно, также и при всем периоде беременности нарушений в сердце не ожидается.

Если дефект среднего размера, тогда при беременности могут развиться такие нарушения в организме:

• Недостаточность сердечного характера;
• Недостаточность системы кровотока;
• Гипоксия внутренних органов;
• Отечность;
• Нарушение в ритмичности сердечной мышцы – аритмия;
• Одышка.

Кислородная недостаточность при беременности отражается на внутриутробном формировании плода. При гипоксии матери и ребенка, повышается риск возникновения патологии внутриутробного развития.

В этот момент матери необходимо принимать лекарственные препараты сердечного назначения, которые являются токсичными на плод.

Поэтому часто ребенок наследует от матери пороки сердца врождённой этиологии. При ДМЖБ большого диаметра, женщинам категорически запрещено рожать ребенка. Лечение порока сердца необходимо провести до планирования беременности.

Стадии

• Стадия № 1. Проявляется ДМЖП увеличениями в размерах сердечного органа, а также застойной крови в системе кровотока и в сосудах лёгкого. Необходима своевременная диагностика патологии и квалифицированная терапия. Осложнённая форма заболевания на этой стадии — это острая пневмонии и отёчность тканей лёгкого;
• Стадия № 2. Клинические проявления сердечного порока на данной стадии — это спазм лёгочной артерии. Проявляется спазматическое состояние в венечных сосудах. Это ответ на перерастяжение данных сосудов от большого давления крови;
• Стадия № 3. Данная стадия развивается при отсутствии терапии ДМЖП и имеет тяжелый характер течения заболевания. Развивается болезнь кардиосклероз в необратимой форме. Это стадия неоперабельного кардиосклероза.

Разделение по клиническим признакам

По клиническим проявлениям и течению патологии ДМЖП, ее делят на два вида:

Развитие заболевания, которое происходит бессимптомно . Выявить данную патологию при таком течении болезни можно только при помощи определения звуковой тональности.

При развитии ДМЖП происходит увеличение объема сердечного органа, и можно определить второй лёгочный тон звука сердца. При такой тональности определяется небольшое отверстие перегородки между сердечными желудочками.

Наблюдаться у кардиолога, необходимо не меньше, чем 12 календарных месяцев.

Если за период наблюдения шум в сердечном органе исчезает, а другие симптомы патологии не проявляются, тогда произошло само закрытие отверстия перегородки.

Если шум происходит и в более поздний период, возможно хирургическое вмешательство. У 5% новорождённых малышей, которые имеют врождённый порок сердечной мышцы, к году жизни дефект (отверстие) между сердечными желудочками зарастает самостоятельно.

Большой размер дефекта отверстия перегородки между желудочками сердца при симптоматическом течении болезни, и с проявлениями сердечной формы недостаточности. При такой степени заболевания ее легко диагностировать методом эхокардиографии.

При диагностике ДМЖП выявляются возможные сопутствующие патологии, и доктор назначает медикаментозную терапию.

Консервативная методика лечения в большинстве случаев дает положительные результаты. Если данное лечение неэффективно, тогда при помощи хирургического вмешательства исправляется дефект.

Осложнённая форма

Осложнённая форма ДМЖП — это изменения в сердечном органе без должного профессионального лечения.

Осложнённый порок сердца проявляется такими болезнями:

• Гипотрофия мышечной ткани — это нарушение в тканях, которое приводит к снижению веса тела. У ребенка при данной патологии снижается физическое развитие и работоспособность органов и всех систем организма. Сердечные пороки — это главная причина заболевания гипотрофия. В тяжелом течении гипотрофии у ребенка развивается дистрофия мышечных тканей. Лечение гипотрофии имеет четкое целевое направление — восстановить баланс питательных веществ в организме ребенка, в соответствии с его возрастом. Больному ребёнку применяют в лечении препараты, которые усиливают аппетит, гормональную терапию;
• Синдром Эйзенменгера — это заболевание лёгочной гипертензии, которая имеет необратимый процесс. При совместном развитии с ДМЖП порождает тяжелую патологию кардиологического характера. Симптоматика выражена в: боли в районе грудной клетки, потерей сознания и обморочным состоянием, кашлем. Методика лечения — операция;
• Эндокардит бактериального характера — воспаление во внутренней оболочке сердечного органа, вызванное стафилококковой инфекцией. Проявляется болезнь интоксикацией, лихорадочным состоянием, затруднённым дыханием, а также кожной сыпью, астенией. Лечение данного заболевания — это прием антибактериальных препаратов, тромболитические средства, иммуностимуляторы;
• Аортальная форма недостаточности — патология врожденного, или же приобретенного характера, которая проявляется в неполном закрывании аортального клапана. Лечение данной патологии — замена клапана;
• Аневризма аорты;
• Пневмонии, которые имеют свойства постоянно повторяться;
• Мерцательная форма аритмии;
• Недостаточность сердечного вида;
• Эмболия венечных артерий;
• Эмболия легочного сосуда;
• Инфаркт миокарда;
• Абсцесс лёгкого;
• Ишемический инсульт;
• Сердечная блокада;
• Летальный исход.

Диагностика

Диагностическая проверка заболевания — включает осмотр больного и инструментальные методы обследования. По методу аускультации кардиолог обнаруживает шумы в сердце и определяет их тональность.

По шумам в сердце можно поставить предварительный диагноз — ДМЖП.

Для того чтобы поставить точный диагноз, и правильно составить схему лечения, нужно пройти инструментальное исследование:

• Эхокардиография (УЗИ) — метод для обнаружения очага дефекта, его размер, а также направление давления в кровотоке. Исследуются сердечные камеры и кровоток;
• Электрокардиография — определяет последствия дефекта: гипертрофию желудочков, аритмию, а также патологию в синусовом узле;
• Фонокардиография — это методика определения сердечных шумов, их тональность. Определяются даже такие шумы, которые не определены при аускультации;
• Допплерография — методика первоочередной диагностики. Оценивает показатель кровотока, работу клапанов, которые работают при патологии ДМЖП;
• Рентгенограмма — при ДМЖП размеры сердечного органа увеличены, поэтому по рентгеновской тени будут выявлены точные размеры увеличения;
• Ангиокардиография — это сложное исследование при ДМЖП, которое состоит из введения специального вещества внутрь сердца. Данная методика определяет точный размер дефекта;
• Пульсоксиметрия — определение оксигемоглобин в организме, его количество в плазме крови;
• Томография (магнитно-резонансная) — это методика, что более точно определяет все параметры сердечного органа, а также дефект перегородки при ДМЖП, и отклонения, которые спровоцированы пороком сердца;
• Катетеризация сердечного органа — эта методика диагностирования сердечной мышцы изнутри, позволяет увидеть точное расположение очага дефекта и его размеры.

Лечебные мероприятия ДМЖП

Если у маленького ребенка отверстие не закрылось до 12 календарных месяцев жизни, но не увеличивается, тогда проводится медикаментозное лечение. Такой маленький пациент под наблюдением доктора до трёхлетнего возраста.

Небольшие очаги дефекта срастаются сами, и нет необходимости принимать медикаменты. Если же дефект остается прежним, тогда нужно принимать медикаменты.

Терапия медикаментами не приводит к уменьшению очага дефекта, а предотвращает переход ДМЖП в осложнённую форму.

Назначаемые группы препаратов:

• Гликозиды сердечные — способны повысить функциональность миокарда и наладить ритм сердца — препарат Дигоксин, Коргликон;
• Диуретические средства — снижают индекс АД (артериального давления), а также выводят из организма излишек жидкости — средство Индапамид, Фуросемид;
• Группа кардиопротекторов — улучшает питание миокарда, увеличивает его работу — медикамент Рибоксин, Панангин;
• Антикоагулянты — не дают образовываться тромбам — препарат Фенилин;
• Бета-блокаторы — нормализуют правильное сокращение сердечной мышцы — препарат Бисопрол;
• Ингибиторы АПФ — средство Каптоприл.

Кардиохирургия

Показания к оперативному вмешательству в сердечный орган:

• Врождённые пороки миокарда, которые сопутствуют ДМЖП;
• Не наблюдается положительной динамики в медикаментозном лечении;
• Сердечная недостаточность с рецидивами;
• Пневмонии постоянно повторяющиеся;
• Синдром Дауна;
• Увеличивается объем черепа;
• Гипертензия лёгочная;
• Большой размер ДМЖБ.

Хорошие результаты лечения ДМЖП в кардиохирургии показали следующие методики:

• Пластическая операция коррекции врождённого очага дефекта — на отверстие накладывается заплатка и пришивается (большие отверстия), мелкие отверстия просто сшиваются. Эта методика относится к открытой операции на сердце;
• Коррекция эндоваскулярного метода — данная методика не является открытой операцией на органе, поэтому она менее травматична. Через разрез вены на бедре, при помощи катетера устанавливается сеточка, которая закрывает просвет;
• Паллиативная методика — применяется в педиатрии с первых дней жизни малыша. Кардиохирурги суживают просвет в лёгочной артерии, и таким приемом снижают давление в артерии. Это операция промежуточного характера, которая способна дать ребенку шанс на нормальное развитие.

Инвалидность при ВПС

Инвалидность при ВПС получают малыши после оперативного вмешательства на сердце, а также с пороком Тетрада Фалло, и с другими сложными пороками.

Инвалидность детям устанавливается в такие сроки: 6 календарных месяцев, полтора года, 5 лет и до 16-летнего возраста.

После 16 лет, ребенок проходит медицинскую комиссию и получает инвалидность согласно взрослым критериям.

Профилактические мероприятия

Профилактические меры предупреждения патологии ДМЖП женщина должна начинать до зачатия ребенка. Перед тем, как планировать беременность, стоит пройти вакцинацию организма и выполнить лабораторные исследования.

В период вынашивания ребенка, особенно в первом триместре внутриутробного формирования плода, женщине необходимо избегать переохлаждения , попадания в организм вирусов (ветрянка, заболевание корь, краснуха) и инфекций, которые способны отрицательно повлиять на внутриутробное развитие сердечного органа и системы сосудов.

Самолечение в период беременности — противопоказано. В данный период любые медикаменты, которые не назначены доктором, могут вызвать ряд патологий у будущего ребенка.

Прогноз ДМЖП

В большинстве случаев прогноз на жизнь данного заболевания — благоприятный. До 65% дефектов зарастают в первый год жизни, главное своевременно установить диагноз, и принять меры по устранению патологии.

Проблемы дифференциальной диагностики при изолированном ДМЖП с большим лево-правым сбросом возникают у младенцев и у детей старшего возраста при высоком ЛСС. В случаях, когда эхокардиографические данные сомнительные, показана катетеризация сердца для подтверждения наличия ДМЖП и сопутствующих аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать от всех пороков, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией:

общего артериального ствола;

дефекта аортолегочной перегородки;

отхождения магистральных сосудов от правого желудочка;

от изолированного стеноза легочной артерии;

врожденной недостаточности митрального клапана;

стеноза аорты.

Естественное течение

Небольшие дефекты обычно клинически себя не проявляют, если не возник бактериальный эндокардит в острой или подострой рецидивирующей форме с развитием ревматического синдрома.

При средних и больших дефектах отмечаются замедление роста и развития, снижение переносимости нагрузки, повторяющиеся легочные инфекции, сердечная недостаточность в младенческом возрасте.

Спонтанное уменьшение или закрытие дефекта

Спонтанное уменьшение размера или закрытие межжелудочкового дефекта является частым феноменом. Впервые этот факт описал French в 1918 г. Он обнаружил, что у маленького мальчика шум и дрожание исчезли к 5 годам. В настоящее время этот феномен зафиксирован при перимембранозных и мышечных дефектах в различном возрасте – от внутриутробного до взрослого. Согласно исследованию Paladini и соавторов, 46% дефектов закрываются до родов, 23,1% – в течение первого года жизни и только 30,8% остаются открытыми. Из них только 15,8% дефектов диаметром менее 3 мм персистируют, в то время как 71,4% дефектов диаметром более 3 мм открыты. Как и следовало ожидать, ни один из несоосных дефектов не закрылся в отличие от перимембранозных дефектов и мышечных трабекулярных дефектов. Такие же данные приводят и другие авторы.

Вероятность спонтанного закрытия дефектов существенно уменьшается после первого года жизни. В одном из исследований обнаружено, что к 10-летнему возрасту 75% маленьких дефектов спонтанно закрываются, из них 83% составляют мышечные дефекты. Характерно, что частота закрытия дефектов у девочек больше, чем у мальчиков.

Механизмы закрытия перимембранозных и мышечных дефектов различны. Наиболее частым механизмом закрытия перимембранозных дефектов являются удвоение ткани трехстворчатого клапана или прогрессирующее приращение септальной створки трехстворчатого клапана к краям межжелудочкового дефекта. На основе ангиокардиографических признаков ДМЖП этот процесс ранее уподобляли так называемой аневризматической трансформации мембранозной перегородки. К настоящему времени стало ясно, что ткань, закрывающая перимембранозный дефект, не является ни аневризматической, ни исходящей из мембранозной перегородки. Аускультативная картина закрывающегося перимембранозного дефекта характеризуется появлением раннего систолического щелчка и позднего систолического шума крещендо. Эхокардиографические исследования подтвердили, что аневризма мембранозной перегородки указывает на тенденцию к спонтанному уменьшению или закрытию перимембранозного дефекта. Закрыться или уменьшиться в размерах могут не только маленькие, но и средние и большие дефекты. При этом уменьшаются признаки сердечной недостаточности.

Небольшие мышечные дефекты закрываются пробкой из фиброзной ткани, мышечными пучками или гипертрофированным миокардом правого желудочка.

Пролабирующие в дефект правая и некоронарная створки аортального клапана вначале уменьшают лево-правый сброс крови. Развитие недостаточности аортального клапана указывает на этот механизм закрытия дефекта. У некоторых пациентов выпадающая в правый желудочек створка может частично перекрыть выводной тракт. Большая аневризма мембранозной перегородки может также создавать препятствие току крови из правого желудочка.

Обструкция выводного тракта правого желудочка

У 3-7% больных развивается приобретенный мышечный стеноз выводного тракта правого желудочка, подробно описанный 50 лет тому назад. К сужению выводного тракта правого желудочка может привести смещение конусной перегородки кпереди, которое изначально создает градиент давления между желудочком и легочной артерией. Гипертрофия конусной перегородки со временем приводит к прогрессированию обструкции. У пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки сужение обусловлено гипертрофией аномальных мышечных пучков правого желудочка. Гипертрофия способствует уменьшению размера дефекта перегородки. Развитие обструкции чаще наблюдается при правосторонней дуге аорты и более горизонтальной ориентация оси выводного тракта. Сужение выводного тракта сопровождается уменьшением лево-правого сброса, иногда с реверсией шунта и цианозом.

Недостаточность аортального клапана

Приоритет анатомического описания аномалии, включающей ДМЖП и аортальную недостаточность, принадлежит итальянскому патологоанатому Breccia и относится к 1906 г. Первое клиническое описание тоже сделано итальянскими врачами Laubry и Pezzi в 1921 г., что послужило основанием для названия аномалии их именами. В 1958 г. Scott и соавторы дали классическое описание синдрома.

Непосредственный контакт аортального клапана с ДМЖП в 1,4-6,3% случаев приводит к провисанию створок и аортальной недостаточности. В дальневосточном регионе частота его выше – 15-20%. Пролабирование створки аортального клапана, ведущее к аортальной недостаточности, обычно происходит при субартериальном ДМЖП и реже – при перимембранозным дефекте. Через дефект в выводной тракт правого желудочка пролабируют смежные створки аортального клапана. Пролапс некоронарной створки отмечается при перимембранозном дефекте. Причиной пролапса створок является дефицит мышечной опоры и присасывающий эффект инжекции высокоскоростной струи крови, протекающей через дефект. На ранней стадии пролабирование створки происходит только в систолической фазе сердечного цикла вследствие эффекта Venturi. В более поздней стадии провисание прилежащей к дефекту створки увеличивается в фазу диастолы, поскольку диастолическое давление в аорте воздействует на увеличенную площадь растянутой створки. Дальнейшее прогрессирование недостаточности обусловлено значительным повреждением створок и расширением кольца. Опустившаяся створка клапана может полностью перекрыть дефект. Шунт крови исчезает, а аортальная недостаточность прогрессивно увеличивается.

Некоторые случаи аневризмы синуса Valsalva, вероятно, являются этапом пролабирования аортального клапана с полной облитерацией дефекта. Изредка в пролабирующей створке возникает перфорация с аортальной регургитацией в правый желудочек.

Клинически заметная регургитация никогда не возникает в течение первого года жизни, хотя при двухмерной ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уже в раннем возрасте обнаруживают деформацию, удлинение и пролабирование аортальных створок в дефект и минимальную аортальную недостаточность. Возникшая недостаточность аортального клапана постепенно прогрессирует.

Пролабирование створки аортального клапана у 40% пациентов сочетается с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Обструкция может иметь двоякое происхождение: анатомическая, появившаяся вследствие инфундибулярной гипертрофии, и функциональная, обусловленная гернизацией аортальной створки через дефект. По иследовательским данным, величина систолического градиента давления у таких больных колебалась в пределах от 15 до 106 мм рт. ст. У 2 больных обструкция напоминала тетраду Фалло.

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Обструкция обычно локализуется выше дефекта и иногда ниже него. Она встречается у новорожденных, может быть следствием прогрессирования изначально невыраженной патологии или приобретенной аномалией. Сужение представляет собой мышечное или фиброзно-мышечное образование. Субаортальный стеноз может быть обусловлен одним из трех механизмов:

задней несоосностью выводной перегородки;

отклонением кзади и скручиванием инфундибулярной перегородки;

переднелатеральным мышечным валиком.

Отклонение и скручивание перегородки создают сужение вдоль переднего и верхнего краев дефекта, который часто расположен в центральной части мышечной перегородки и сопровождается наличием дополнительной трабекулы, пересекающей выводной тракт. Переднелатеральный мышечный валик представляет собой мышечный выступ между левой коронарной створкой аортального клапана и передней створкой митрального клапана, простирающийся в переднебоковую стенку левого желудочка. Это образование встречается в 40% нормальных сердец. Когда валик необычно сильно выдается при ДМЖП, он может создать обструкцию трактов оттока и притока левого желудочка. После операции суживания легочной артерии субаортальный стеноз может возникнуть или увеличиться. Вклинение мышечного валика вдоль линии прикрепления передней створки митрального клапана к перегородке приводит к разъединению митрального и аортального клапанов – анатомическому признаку отхождения обоих магистральных сосудов от правого желудочка. В редких случаях аномальный мышечный валик, простирающийся от передней створки митрального клапана до поверхности перегородки, образует так называемую аркаду митрального клапана, которая создает субаортальную обструкцию. Дискретный субаортальный стеноз чаще имеет вид фиброзного уступа и реже – фиброзно-мышечного уступа или диафрагмы. Фиксированный короткий стенозирующий сегмент часто ассоциируется со спонтанным закрытием или уменьшением размера перимембранозного дефекта. Дефект межжелудочковой перегородки часто сочетается с аномальными мышечными пучками в правом желудочке.

Обструктивная болезнь легочных артериальных сосудов и синдром Eisenmenger

Среди пациентов с ДМЖП приблизительно 10% являются кандидатами на развитие обструктивной болезни легочных сосудов. Niwa и соавторы изучили исходы заболевания у 47 взрослых пациентов с синдромом Eisenmenger в возрасте от 23 до 69 лет и в сроки наблюдения от 5 до 18 лет. У 68% больных была невыраженная или вовсе отсутствовала регургитация на легочном клапане, у 32% она была умеренной или тяжелой. Недостаточность трехстворчатого клапана отсутствовала у 55% пациентов и была умеренной или тяжелой у 45%. Фракция выброса левого желудочка была нормальной у всех больных. Несмотря на то, что содержание тромбоцитов было нормальным, у 55% больных отмечались кожные кровоизлияния, у 61% – кровоточивость десен и у 11% – носовые кровотечения. У 57% пациентов имели место повторяющиеся кровохаркания, у 36% – тяжелые. По данным компьютерной томографии у 38% больных обнаружен распространенный тромбоз легочной артерии, у 75% – отмечена протеинурия, у 13% – приступы суправентрикулярной аритмии. За время наблюдения 14 пациентов умерли в возрасте 26-69 лет. Средний возраст умерших – 45±5 лет; из них 10 умерли внезапно. Причинами внезапной смерти были массивное внутрилегочное кровотечение – у 2 пациентов, разрыв аневризматически расширенного легочного ствола – у 1, расслоение восходящей аорты – у 1 и причина смерти не была установлена у 3 больных. Один больной умер от вазоспастического церебрального инфаркта на фоне устойчивой к лечению мигрени. При этом следует отметить, что в течение периода наблюдения ни в одном случае не был зарегистрирован бактериальный эндокардит.

По материалам Second Natural History, 54% из 98 неоперированных пациентов с ДМЖП и синдромом Eisenmenger были живы через 20 лет после установления диагноза. Вероятность выживания в течение 5 лет для пациентов в возрасте 10-19 лет составляет 95%, для пациентов старше 20 лет – 56%. Оуо и соавторы исследовали судьбу 106 взрослых пациентов в возрасте от 15 до 68 лет. Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза до смерти составила 5,4 года. В течение 1 года наблюдений жили 98%, 5 лет – 77% и 10 лет – 58% пациентов.

Инфекционный эндокардит

Частота бактериального эндокардита среди пациентов с ДМЖП составляет 14,5 случаев на 10 000 человеко-лет, причем в группе оперированных она составила 7,3 случая, а среди неоперированных – 18,7 случаев на 10 000 человеко-лет. Риск эндокардита выше у пациентов с меньшими дефектами и ниже в детском возрасте, увеличивается в подростковом и взрослом возрасте. После одного эпизода эндокардита риск рецидива повышен, поэтому хирургическое закрытие малых дефектов показано в целях профилактики этого осложнения, а не по гемодинамическим причинам.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, характеризующийся наличием дефекта в мышечной перегородке между правым и левым желудочками сердца. ДМЖП является самый частым врождённым пороком сердца у новорожденных, его частота составляет примерно 30-40% от всех случаев врождённых пороков сердца. Этот порок впервые описан в 1874 году П. Ф. Толочиновым и в 1879 году H. L. Roger.

Согласно анатомическому делению межжелудочковой перегородки на 3 части (верхняя – перепончатая, или мембранозная, средняя – мышечная, нижняя – трабекулярная), дают названия и дефектам межжелудочковой перегородки. Примерно в 85% случаев ДМЖП располагается в так называемой препончатой её части, то есть тотчас под правой коронарной и некоронарной створками аортального клапана (если смотреть со стороны левого желудочка сердца) и в месте перехода передней створки трёхстворчатого клапана в его перегородочную створку (если смотреть со стороны правого желудочка). В 2% случаев дефект располагается в мышечной части перегородки, при этом возможно наличие нескольких патологических отверстий. Достаточно редко встречается комбинация мышечной и другой локализаций ДМЖП.

Размеры дефектов межжелудочковой перегородки могут составлять от 1 мм до 3,0 см и даже более. В зависимости от размеров выделяют большие дефекты, величина которых сходна или превышает диаметр аорты, средние дефекты, имеющие в диаметре от ¼ до ½ диаметра аорты, и малые дефекты. Дефекты перепончатой части, как правило, имеют круглую или овальную форму и достигают 3 см, дефекты мышечной части межжелудочковой перегородки чаще всего бывают круглыми и небольшими.

Довольно часто, примерно в 2/3 случаев, ДМЖП может сочетаться с другой сопутствующей аномалией: дефектом межпредсердной перегородки (20%), открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врождённой недостаточностью митрального клапана (2%), станозами аорты (5%) и лёгочной артерии.

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки.

Причины возникновения ДМЖП

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках. При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый. Это приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца, так как он производит лишнюю работу по перекачиванию дополнительного объёма крови снова в лёгкие и левые отделы сердца.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными. Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Симптомы ДМЖП

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения). Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Осложнения ДМЖП:

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца. Среди клинических проявлений преобладает выраженная одышка, иногда развивается острая левожелудочковая недостаточность. При аускультации сердца выслушивается не только вышеописанный систолический шум, но и диастолический (в фазу сердечного расслабления) шум у левого края грудины.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется. Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек. Давление крови в правом желудочке начинает существенно возрастать, что постепенно приводит к патологическому сбросу крови из правого желудочка в левый. При выраженном инфундибулярном стенозе у больного появляется цианоз (синюшность кожи).

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых; чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый. Со временем происходит усугубление лёгочной гипертензии в связи с развитием компенсаторных механизмов – формирования утолщения стенок артерий и артериол.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения.
Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Инструментальная диагностика ДМЖП

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии. При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие). Доплер-эхокардиография позволяет выявить другой прямой признак порока – патологический поток крови через ДМЖП в систолу. Кроме того, возможна оценка давления крови в лёгочной артерии, величины и направления патологического сброса крови.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Лечение ДМЖП

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа. Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Прогноз при ДМЖП

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.