Анатомия и топография дуги аорты: норма, патология. Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна? Операция для лечения двойной дуги аорты

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, обра­зующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W . Hommel в 1773 г.

ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пище­вода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и ннгходяшая расположены слева (реже справа); другой вариант: одна ду­га не заращена, вторая (левая) атрезированз [ Bankl H ., 1980].

ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но мо­жет сочетаться с тетрадой Фалло. правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией ма­гистральных сосудов.

Клинические проявления порока разнообразны. При незначи­тельном давлении на пищевод и трахею единственным прояв­лением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пищи, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание про­ходит через 2 - 3 нес, а при наличии ДДА клинические проявле­ния его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюда­ются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рециди­вирующие бронхопневмонии (из - за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынуж­денное положение на боку с запрокинутой назад головой (улуч­шается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [ Крив - ченя Д. Ю., I 985 J . При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за ис­ключением случаев с сопутствующими ВПС.

Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой про­екции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.

Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая н успешно оперируя та­ких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности-

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водо­растворимого контрастного вещества (15 - 20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет не­которую опасность из - за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пище­вода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра - фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проек­ции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщатель­но отсосать.

Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро - вана.

В настоящее время для выявления сосудистого кольца ис­пользуется двухмерная эхокардиография. J . Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.

Хирургическое лечение показано только в случаях, когда име­ются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих орга­нов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу пере­вязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [ Кривченя Д. Ю., 1985|.

Дугой аорты называют среднюю часть самого большого кровеносного сосуда в теле человека.

От ее нормального функционирования зависят практически все органы и системы.

При патологии со стороны этого кровеносного сосуда часто требуются серьезные лечебные меры.

Об анатомии и топографии

Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:

• восходящей;
• средней;
• нисходящей.

Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.

Условно в структуре выделяют 2 части:

• вогнутую;
• выпуклую.

От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:

1. Брахиоцефальный (плечеголовной).
2. Общий каротидный (сонный) левый.
3. Левый подключичный.

Отходят ветви дуги аорты от ее средней части вверх. Все эти артерии питают верхнюю половину туловища, включая головной мозг.

Аномалии, дефекты и заболевания

Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:

1. Врожденная.
2. Приобретенная.

В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.

При приобретенной патологии дуга аорты изначально не имеет анатомических дефектов и отклонений. Поражение является следствием основного заболевания.

К врожденным порокам и аномалиям относят:

1. Гипоплазию.
2. Атрезию.
3. Патологическую извитость (Кинкинг-синдром).
4. Коарктацию.
5. Пороки системы среднего отдела, среди которых выделяют:

• полную двойную дугу аорты;
• пороки развития правой и левой дуг;
• аномалии длины, размеров, непрерывности хода;
• аномалии легочного ствола и артерий.

Из приобретенных заболеваний среднюю часть поражают:

• атеросклероз;
• огнестрельные и ножевые ранения;
• аортоартериит Такаясу;
• аневризмы.

Такое многообразие возможных поражений этой части кровеносной системы обеспечивает заинтересованность врачей в ранней диагностике и своевременном лечении.

Краткие характеристики отдельных видов

Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.

В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.

Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.

Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.

Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.

При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.

Данная аномалия чаще диагностируется у женщин. Представляет собой сужение любой части кровеносного сосуда. Когда поражаются ветви дуги аорты, выделяют несколько вариантов:

1. Стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
2. Стеноз правой подключичной артерии.
3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии:

• дистальное;
• проксимальное.

Сужение может быть локализованным, но обычно состоит из распространенного на несколько см патологического процесса. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Входит в тетраду Фалло, синдром Турнера. Выявляется порок с рождения.

При адекватной медикаментозной поддержке и небольшой степени выраженности аномалии пациенты имеют благоприятный прогноз. Ранняя хирургическая коррекция позволяет существенно увеличить продолжительность жизни (до 35–40 лет) и ее качество.

Пороки системы дуги аорты

К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.

Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.

При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.

Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.

Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.

Приобретенные пороки

Наибольшее значение из вторичных поражений кровеносного сосуда имеют:

• атеросклероз;
• аневризма.

В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.

Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.

Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.

Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.

Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.

Топ основных симптомов

Несмотря на многообразие вариантов патологии в системе дуги аорты и ее ветвей, большинство больных отмечают следующие жалобы:

• одышку;
• кашель;
• осиплость голоса;
• расстройства акта глотания;
• головные боли;
• головокружения;
• временный паралич конечностей;
• отечность лица.

Перечисленные жалобы обусловлены вовлечением в патологический процесс основных ветвей средней части аорты. Какое именно заболевание или порок имеет место, установить может только врач.

Для этого выполняется целый комплекс различных инструментальных обследований. Схемы терапии подбираются индивидуально с учетом вида патологии.

Дуга аорты занимает важное место в процессе кровоснабжения органов и систем. Наличие порока или заболевания её системы может приводить к тяжелым последствиям, смерти.

Поэтому важно проходить диспансеризацию, своевременно обращаться к специалисту, соблюдать все его рекомендации.

Рис. 22.1. Схематическое изображение сердца и двойной дуги аорты.
Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец:
при праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, где правый и задний контуры кольца образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый контур - артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии;
то же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а пра- во-задний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой (Бураковский В.И. и др., 1996).
Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмб-риогенеза. У плода изначально имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты (Банкл Г., 1980; \УетЪег§ Р.М.,
1995).
Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным,
7-1%, а по секционным исследованиям - 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов (№с1а8 А., Ру1ег О., 1972; Банкл Г., 1980). В 20% случаев данная аномалия сочетается с другими ВПС, чаще с ТФ, ДМЖП, ДМПП, КоА, ТМС, ЕЖС. Правосторонняя дуга аорты, как правило, сочетается с другими ВПС. Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.
Симптомы сдавления трахеи и пищевода чаще наблюдаются при двойной дуге аорты (37% случаев), реже - при праволежащей дуге аорты и левостороннем артериальном протоке (26% случаев), или различных вариантах аномалий сосудов дуги аорты (37% случаев) (Огозз К.., 1964). ТНиМа и соавт. (1986) при обследовании детей первого года жизни со стридором в 35% случаев выявили сосудистое кольцо.
Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни, затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После 1 года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Более старшие дети могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.
Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 месяцев, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным (\УетЬег§ Р.М., 1995).
Дети склонны к рецидивирующим бронхитам и бронхопневмониям, протекающим с малыми островоспалительными проявлениями и обилием фи- зикальных данных. Кроме сдавления трахеи, рецидивам респираторных заболеваний, по-видимому, способствует часто происходящая аспирация пищи. В ряде случаев значительно возрастает и становится постоянной дыхательная недостаточность. Дети обычно лечатся в общесоматических или пульмонологических стационарах как больные с респираторным аллергозом, рецидивирующим бронхитом и даже ХНЗЛ.
Если отсутствуют сопутствующие врожденные пороки сердца, то при фи- зикальном обследовании сердечно-сосудистой системы не выявляется какая- либо патология. Пульс и артериальное давление не изменены, границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца отчетливые, шумы не выслушиваются. При аускультации в легких могут выслушиваться сухие и влажные крупно- и среднепузырчатые хрипы.
Электрокардиограмма и фонокардиограмма - без выраженных признаков патологии.
Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.
При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.
Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефаль- ных сосудов.
Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.
Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности. Поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, рецидивирующими респираторными заболеваниями, необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.
Лечение. Абсолютное показание к оперативному лечению - наличие и прогрессирование симптомов компрессии пищевода и трахеи. Отсрочка в проведении вмешательства приводит к необратимым изменениям стенок трахеи и операция не дает эффекта. В ходе операции пересекают ОАП или артериальную связку, перевязывают или прошивают меньшую по диаметру левую дугу аорты и фиксируют ее с помощью культи артериального протока к грудине, тем самым максимально высвобождая трахею и пищевод (Крив- ченя Д.Ю., 1985; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Ближайшие результаты операции хорошие, летальность составляет 3,8-7,1%, а отдаленные результаты отличные (Бураковский В.И. и др., 1996; ШсЬагскоп I., 1981).
Клиническое наблюдение
Больной Денис П., 11 лет, находился в пульмонологическом отделении ДГБ № 19 в январе 2003 года.
Основной диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии:
врожденный порок сердца, двойная дуга аорты; пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени, регургитация на пульмональном клапане I степени. Ложная хорда левого желудочка сердца, СН I ФК;
аномалия толстого кишечника (незавершенный поворот кишечника, ме гадол ихоси гм а).
Осложнения: компрессионный стеноз средней трети трахеи II степени. Вторичный рецидивирующий бронхит. Хронический запор.
Сопутствующий диагноз: резидуальная энцефалопатия. Логоневроз. Дневной энурез
Ребенок поступил для бронхологического обследования по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита, шумного дыхания при физической нагрузке и во время еды.
Анамнез. Перинатальный анамнез без особенностей. В первые месяцы после рождения обнаружены такие проявления соединительнотканной дисплазии, как пупочная грыжа и дисплазия тазобедренных суставов. Крик с рождения был хриплым, дыхание при физических нагрузках и во время еды было шумным, что связывалось с врожденным стридором. Со второго полугодия жизни ребенок болеет затяжными рецидивирующими бронхитами, которые протекают с обструк- тивным компонентом или стридорозным дыханием, дыхательной недостаточно-
стью II степени, что даже вызывало необходимость госпитализации в реанимационное отделение для интубации и санации трахеобронхиального дерева После 5-7,лет стал болеть реже (4-5 раз в год), перенес коклюш, протекавший тяжело От бронхоскопического исследования родители категорически отказывались С 8 мес у ребенка участились запоры с задержкой стула до 7-14 дней Обследован гастроэнтерологически, на основании чего диагностирован хронический колит, долихосигма
Наследственность. По линии матери отмечаются случаи рака желудка, легких, молочной железы, у брата и сестер бабушки - лейкоз, у самой матери - долихосигма, хронические запоры сроком до 7-10 суток По отцовской линии - у бабушки туберкулез легких, у отца - язвенная болезнь желудка, логоневроз Физикальное обследование. Состояние средней тяжести Удовлетворительной упитанности Грудная клетка не деформирована, но выражена сосудистая сеть на груди Выражены фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии вялая осанка, мышечная гипоплазия, плоскостопие, гипермобильность суставов, «сандалиевидная» щель между I и II пальцами ног, длинные пальцы конечностей Пульс симметричный, удовлетворительного наполнения на руках и ногах, АД на руках 100/60 мм рт ст, на ногах 115/80 мм рт ст Вер-хушечный толчок обычной силы, границы сердца в норме Тоны отчетливые, ритмичные Вдоль левого края грудины выслушивается систолическии шум 3-й степени интенсивности, мягкий, занимающий "/3-"/ систолы, ослабевающий в положении стоя Над легкими перкуторно выражен тимпанит, дыхание жесткое (после нагрузки - шумное), но хрипов нет Живот вздут, безболезнен, печень не увеличена Стул через 2-3 дня, только после клизмы и слабительных препаратов Мочится достаточно, отеков нет
В клинических и биохимических анализах крови и мочи патология не выявлена
Электрокардиография. Синусовая тахикардия, ЧСС 97 уд /мин Нормограм- ма Замедление внутрипредсердной проводимости Феномен предвозбуждения желудочков Нарушение обменных процессов в миокарде желудочков (рис 22 2) Эхокардиография. Сердце сформировано правильно, камеры обычных размеров, перегородки целы, гипертрофии миокарда нет Систолическии прогиб передней створки митрального клапана 1 степени, регургитация на митральном и пульмональном клапанах I степени Дополнительная хорда в полости левого желудочка Систолическая и диастолическая функции миокарда в норме ФВ 68%, ФУ 37% Диаметр аорты 22 мм, раскрытие 22 мм, диаметр легочной артерии 22 мм Подозрение на праволежащую дугу аорты
Рентгенография грудной клетки. Легочные поля вздуты Грудная клетка бочкообразной формы Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен Корни неструктурны, вероятно, за счет гиперплазии лимфоузлов Диафрагма четкая, синусы свободны Сердце в поперечнике не расширено Дуга аорты и ее нисходящий отдел не дифференцируются (рис 22 3)
Компьютерная томография грудной клетки. При исследовании с внутривенным контрастированием выявлена аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков Лимфоузлы не увеличены (рис 22 4)
Фибробронхоскопия. Величина трахеи соответствует возрасту В средней трети трахеи, на протяжении 12-14-го хрящевых колец определяется уменьшение

просвета на 2/, полукруглой формы, за счет сдавления со стороны правой переднебоковой стенки. В области пролабирования отмечается сосудистая пульсация. За зоной компрессии в нижней трети трахеи отмечается умеренное пролабирование мембранозной части. Хрящевой рисунок рельефный, стенки с нормальным тонусом, без признаков дистонии. Заключение: компрессионный стеноз II степени, пульсирующим образованием, средней трети трахеи.
Ирригография. При введении двумя порциями большого количества жидком бариевой взвеси (около 2 литров) удалось заполнить толстую кишку частично, до поперечного отдела. Все петли толстой кишки располагаются в левой половине брюшной полости, резко расширены, но с сохраненной гаустра- цией. Резко расширена ампула прямой кишки. Слепая кишка и восходящии отдел толстой кишки расположены нормально. Заключение: порок развития кишечника - незавершенный поворот, мегадолихосигма.

Рис. 22.3. Рентгенограмма грудной клетки Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. Грудная клетка бочкообразной формы, легочные поля вздуты. Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен. Корни неструктурные, диафрагма четкая, синусы свободные. Сердце в поперечнике не расширено, но аорта и ее нисходящий отдел не контури- руются.

Рис. 22.4. Компьютерная томограмма Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. При исследовании с внутривенным контрастированием выявляется аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков. Лимфоузлы не увеличены.
Ребенок консультирован кардиохирургом и рекомендованы дообследование (ангиография) и плановая операция коррекции порока. В дальнейшем плани-руется обследование и лечение в проктологическом отделении.
Особенностью случая является наличие у ребенка с крайне неблагоприятной наследственностью множественных пороков и аномалий развития, связанных с генерализованной дисплазиеи соединительной ткани. Однако дефектом, определяющим тяжесть состояния, была двойная дуга аорты, осложненная выраженным компрессионным стенозом трахеи, рецидивирующим трахеоброн- хитом и дыхательной недостаточностью, требующими дообследования в специализированном хирургическом стационаре и срочной коррекции порока.

Двойная дуга аорты - это редкая врожденная сердечнососудистая аномалия, симптомы которой могут присутствовать наряду с несколькими другими формами врожденных аномалий. Повреждающая пищеварительную и респираторную функции организма младенца, двойная дуга аорты зачастую имеет не сильно выраженный характер, и в связи с этим остается не выявленной до тех пор, пока ребенок не становится старше. Лечение этого заболевания в большинстве случаев предполагает хирургическое разделение дуг с целью ослабления симптомов и восстановления надлежащей респираторной функции. При отсутствии лечения, двойная дуга аорты несет в себе значительный риск осложнений, включающих повышенную восприимчивость к инфекциям и повреждение пищевода.

Во время пребывания в утробе матери у плода обычно образуется одна дуга, которая изгибается влево, уходя от сердечной мышцы. При двойной дуге аорты лишняя дуга остается на месте, подвергая опасности существующую артериальную функцию. Эта две дуги имеют свои собственные небольшие артериальные протоки, которые образуют петлю вокруг пищевода и трахеи, оказывая на них излишнее давление.

Нередко двойная дуга аорты сопровождается наличием других врожденных аномалий или заболеваний сердца, таких как дефект межжелудочковой перегородки или хромосомный мозаицизм.

По причине невыраженного характера первичных симптомов двойная дуга аорты может оставаться не выявленной в течение нескольких лет. Как только симптомы начинают проявляться, для подтверждения наличия этой врожденной аномалии после первичного физического обследования назначается проведение ряда диагностических тестов. Обычно для оценки состояния и функциональности сердечной мышцы проводятся визуализирующие тесты, включая рентгенологическое исследование и магнитно-резонансную томографию. Иногда проводятся дополнительные тесты для оценки состояния дыхательных путей, включая трахею, и пищевода.

Пациенты с двойной дугой аорты могут испытывать различные симптомы, которые постепенно ухудшаются по мере усиления давления. Хотя изначально этот врожденный дефект имеет мягкую форму, эффект, оказываемый давлением на пищевод и трахею, может постепенно ухудшать респираторную функцию. У пациентов с этим состоянием может возникать шумное или хриплое дыхание, а также удушье и рвота. Некоторые пациенты могут сталкиваться с развитием хронических приступов пневмонии в результате постоянной рестрикции дыхательных путей.

При отсутствии лечения, продолжающееся давление на пищевод может привести к эрозии пищевода и проблемам с трахеей, а также хроническим респираторным инфекциям.

Хирургическое разделение двойной дуги аорты - это единственный жизнеспособный вариант лечения, способствующий ослаблению симптомов и устранению давления на пищевод и трахею. Выполняемая под общим наркозом хирургическая операция предполагает отделение вторичной ветви аорты от первичной, и наложение швов для закрытия остающихся отверстий на обоих концах. Как и любая другая инвазивная процедура, операция по исправлению этой врожденной аномалии несет в себе риск значительных осложнений, включая инфекцию, кровотечение и образование сгустков крови. Пациенты, перенесшие подобную операцию, обычно испытывают немедленное ослабление симптомов и улучшение респираторной функции.

Двойная дуга аорты формирует сосудистое кольцо и вызывает компрессию трахеи и пищевода.

Анатомически порок характеризуется раздвоением восходящей части аорты. Задняя дуга (правая) с отходящими плечеголовными сосудами проходит позади трахеи и пищевода и соединяется с передней дугой, расположенной впереди трахеи и пищевода, от которой отходят левые сонная и подключичная артерии. Этот зеркальный вариант отхождения плечеголовных сосудов в может быть представлен другим типом их расположения. При этом, как правило, анатомически порок усугубляется открытым артериальным протоком и праворасположенной нисходящей аортой. Другие, в том числе внутрисердечные пороки, встречаются очень редко.

Правая дуга аорты обычно шире и располагается выше левой. Сосудистое кольцо, часто малого диаметра, с возрастом уменьшается и вызывает компрессию трахеи сразу после рождения.

Основными проявлениями двойной дуги аорты являются: одышка, стридорозное дыхание, кашель, приступы удушья, рецидивирующая бронхопневмония, срыгивания и рвота, дисфагия и отставание в массе тела. Стридорозное дыхание - самый частый и достоверный признак этой аномалии. Дети принимают вынужденное положение на боку, с запрокинутой назад головой. В таком положении за счет натяжения трахеи увеличивается ее противодавление окаймляющим сосудам, улучшаются каркасность и проходимость трахеи. Дыхательная недостаточность от нарушенной проходимости трахеи усугубляется затруднением эвакуации бронхиального секрета, накапливающегося на фоне гиповентиляционной гиперкапнии. Тяжесть состояния детей усугубляется частым присоединением респираторной инфекции, бронхопневмонии.

В первые месяцы жизни ребенка отставание в прибавке массы тела обусловлено преимущественно дыхательной недостаточностью, затрудняющей сосание. С возрастом увеличивается степень компрессии трахеи и пищевода. По мере расширения питания и добавления плотной пищи частичная непроходимость пищевода становится более выраженной. Вслед за ней увеличивается частота развития приступов удушья и бронхопневмоний от повторной рвоты и аспирации пищи. Дыхательная недостаточность прогрессирует и становится угрожающей для жизни ребенка.

Диагноз двойной дуги аорты может быть поставлен при наличии стридорозного дыхания. Эзофагография - обязательный и высокоинформативный метод исследования. Водорастворимые вещества (пропилиодон, верографин, кардиотраст) в количестве 15-20 мл вводят в пищевод через зонд. Жировые и барий содержащие растворы применять опасно из-за возможной аспирации и асфиксии. На эзофагограмме в боковой проекции определяют типичные для порока компрессионные тени пищевода с расширением ротового конца.

При бронхоскопии обнаруживают сужение просвета и пульсацию надбифуркационного сегмента трахеи. В результате сдавления ее аортальными дугами образуется щелевидное отверстие, которое пропускает возрастной тубус бронхоскопа. Однако исследование должно быть максимально щадящим из-за опасности травмы слизистой оболочки трахеи, возможного развития отека и усиления стеноза.

При трахеографии с применением водорастворимого контрастного вещества выявляют деформацию и сужение надбифуркационной части трахеи, которые лучше видны в боковой проекции. После исследования контрастное вещество следует тщательно отсосать.

Аортографию целесообразно применять для подтверждения раздвоения дуги аорты и установления особенностей ветвления плечеголовных сосудов. С помощью этого метода исследования уточняют сопутствующие аномалии.

Показания к операции являются абсолютными и не зависят от возраста. Хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Иногда даже обострение трахеобронхита и ОРВИ не могут быть абсолютным противопоказанием к операции. Развивающаяся при этом острая дыхательная недостаточность вынуждает на постоянную интубацию трахеи. В таких случаях необходим назогастральный зонд для проведения энтерального питания. Наличие двух трубок в сосудистом кольце чревато опасностью развития пролежней пищевода и трахеи с последующим возникновением медиастинита, трахеопищеводных свищей и эрозивных кровотечений.

Приводим наблюдение с тяжелым течением порока.

Ребенок Ф. П., 6 месяцев, родился доношенным с массой тела 3200 г. С рождения отмечалось стридорозное дыхание. 5 января заболел пневмонией . Стридорозное дыхание резко усилилось, стало клокочущим. Госпитализирован в больницу, где при бронхоскопии заподозрена аномалия развития бронхов (синдром Вильямса - Кемпбела). 12 января направлен в отделение торако-абдоминальной хирургии пороков развития Киевского НИИ. При поступлении состояние крайне тяжелое. Резко выражено шумное стридорозное дыхание (60 в 1 мин), вынужденное положение в постели на боку с запрокинутой головой, тахикардия, живот вздут, печень увеличена на 3 см. В легких с обеих сторон выслушиваются влажные хрипы. Произведены трахеобронхоскопия, рентгенологическое исследование трахеи и пищевода.

Трахеоскопия (кеталар+миорелаксант) тубусом № 5: в области бифуркации отмечаются пульсация и сужение трахеи за счет сдавления извне. В области сужения стенки трахеи легко отодвигаются тубусом бронхоскопа при его продвижении вглубь. На трахеобронхограмме определяется сужение трахеи в надбифуркационном сегменте вследствие вдавления правой задней стенки в ее просвет. Просвет главных бронхов не изменен. При контрастном исследовании выявлены концентрическое сужение и смещение пищевода кпереди и вправо в результате давления на его стенки извне. Диагноз: двойная дуга аорты, бронхопневмония.

20 января присоединилась ОРВИ, выявлен аденовирус, температура тела 38 °С. В связи с декомпенсацией дыхания заинтубирован. С 20 по 24 января ребенок дышал через интубационную трубку. Периодически (4-6 раз в сутки) проводилась аспирация мокроты.

Учитывая критическое состояние ребенка, 24 января по жизненным показаниям предпринята операция.

Боковая торакотомия слева по третьему межреберью. Вскрыта медиастинальная плевра. Открытый артериальный проток диаметром 4 мм и длиной 1 см выделен и пересечен между двумя полукисетными швами. Мобилизована передняя дуга аорты, диаметр ее 1 см. От нее отходят левые общая сонная и подключичная артерии. Нисходящая грудная аорта невидна, расположена справа от позвоночного столба. В глубине средостения аорта мобилизована и взята на держалку. После выведения ее в левую плевральную полость обнаружено место слияния дуг. Задняя дуга (диаметр 2 см) также взята на держалку. Во время выделения сосудов наблюдались периоды брадикардии. После пережатия передней дуги давление в нисходящей части аорты не изменилось и оставалось на уровне 12-13,3/8 кПа (90-100/60 мм рт. ст.). Передняя дуга аорты между левой подключичной артерией и местом слияния с задней дугой прошита по полюсам полукисетным и «П»-образным швами и между ними пересечена. После декомпрессии трахеи и пищевода проведен контроль их анатомической целостности. Повреждений и сдавлений их соединительнотканными перетяжками нет. Передняя дуга за культю артериального протока фиксирована к грудине. Операция закончена послойным швом раны с дренированием плевральной полости.

Ребенок дезинтубирован через сутки после операции. 26 января произведена трахеобронхоскопия: просвет трахеи свободен, кольца ее хорошо контурируются. Над бифуркацией трахея сужена на одну треть диаметра за счет отека стенок. На слизистой оболочке ее имеется серый налет (пролежень?). Пульсации нет. В устьях главных бронхов - умеренное количество слизистой мокроты. В послеоперационный период проведено 7 санационных бронхоскопий. Из промывных вод высеяны стафилококк и палочка сине-зеленого гноя. Массивная противобактериальная терапия, переливание противостафилококковой плазмы и гамма-глобулина, повторные бронхоскопии оказались эффективными. Через 4 недели после операции в хорошем состоянии ребенок выписан домой. При выписке артериальное давление на верхней конечности 14/10,6 кПа (105/80 мм рт. ст.), на нижней - 12,63/9,31 кПа (95/70 мм рт. ст.).

Особенности обеспечения и проведения операции реконструкции ДДА заключаются в следующем. В состоянии премедикации до интубации трахеи ребенок должен находиться в положении на боку с запрокинутой кзади головой. Конец интубационной трубки необходимо провести через место сужения и установить под контролем рентгеноскопии над бифуркацией трахеи. Нахождение интубационной трубки перед сужением опасно. Во время выделения и мобилизации дуг аорты могут наступить усиление гипоксии, асфиксия и остановка сердца. Нецелесообразно в пищевод вводить зонд, который обычно используют при операциях на средостении.

Оптимальным операционным доступом является левосторонний боковой по третьему межреберью (даже если имеется праворасположенная аорта). Медиастинальную плевру широко вскрывают между диафрагмальным и блуждающим нервами в направлении сверху вниз от купола плевры до корня легкого. Из-за опасности повреждения диафрагмального нерва и развития дыхательной недостаточности после операции для гемостаза нельзя пользоваться электрокоагуляцией.

Декомпрессия трахеи и пищевода путем рассечения меньшей, обычно левой, дуги - эффективная операция. Пересечение сосуда после наложения кисетного шва и прошивания без применения зажимов и сшивающих аппаратов - оптимальный вариант операции. «Подвешивание» передней дуги аорты к грудине считаем целесообразным, так как у детей может быть компрессия трахеи дугой аорты без аномалии ее развития.

Если ДДА сочетается с аномалиями отхождения плечеголовных сосудов, возможны реконструкции с пересечением их и реплантацией, иногда с правосторонней торакотомией. В послеоперационный период после максимально быстрой дезинтубации нередко требуется щадящая повторная трахеобронхоскопия с целью эвакуации содержимого и санации дыхательных путей. Возможны осложнения: дыхательная недостаточность, медиастинит и аортопищеводное кровотечение. Летальность варьирует от 5,5 до 12%. В отдаленные сроки результаты операции хорошие.