Системная склеродермия у детей, симптомы, лечение. Склеродермия у детей лечение и симптомы

(буквально «плотная кожа») или, как еще называют это заболевание, склеродерма – это поражение соединительной ткани кожи, при котором она уплотняется, то есть склерозируется, и твердеет. встречается в различных возрастных группах, но чаще всего ею страдают именно женщины, чей возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Классификация склеродермии

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

Системная склеродермия, в свою очередь, делится на:

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.
2. Лимитированную . Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.
3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы). Не наблюдается уплотнение кожи, однако поражается ЖКТ, в начале заболевания диагностируется легочный фиброз и т.д.
4. Ювенильную склеродермию. Встречается у детей.
5. Перекрестную форму (когда заболевание сопровождают другие системные болезни).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

Делится на такие формы, как:

1. Бляшечная . На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии.
2. Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных.
3. Кольцевидная .
4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

Симптомы склеродермии

Системная склеродермия . Проходит 3 стадии развития:

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).
2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.
3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

Медицина различает несколько вариантов течения заболевания:

1. Острое . Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.
2. Подострое . Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.
3. Хроническое . Отличается медленным прогрессированием, поэтому долгое время симптомы заключаются лишь в синдроме Рейно. Висцеральная система (внутренние органы) вовлекается в патологический процесс медленно.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа . Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

Спазм кровеносных сосудов, именуемый синдромом Рейно , проявляется в виде побледнения кожного покрова пальцев, они начинают холодеть и болеть. Проявление синдрома Рейно делится на несколько стадий, которые сменяют друг друга:

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение.
2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.
3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат . Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

Легкие . Поражение легких может быть единственным проявлением склеродермии. Основная клиника – одышка, сухой кашель. Возможно развитие следующих болезней:

1. Фиброз легких интерстициальный.
2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).
3. Плеврит.

Сердце.
1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.
2. Перикардит.
3. Эндокардит.

Почки .
1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.
2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт .
1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.
2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система . Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система . Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия . Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Ограниченная склеродермия

Бляшечная . Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком. Обычно появляется на участках нарушения целостности кожного покрова. У детей может появиться в возрасте до 10 лет. Места локализации – преимущественно лицо, туловище, конечности.

Данная форма делится на 3 стадии.
1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто.
2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск. Волосы на пораженном участке кожи отсутствуют, ее невозможно собрать в складку.
3. Атрофия. Кожа начинает напоминать пергамент, исчезает венчик периферического роста.

Линейная . Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез). Линейная склеродермия нередко сочетается с атрофией половины лица и диагностируется у детей. Болезнь имеет три стадии. Может протекать от двух до пяти лет.

Кольцевидная . Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Поверхностная склеродермия . Появляются бляшки с голубовато-коричневым оттенком, которые практически лишены периферического сиреневатого кольца, в слегка западающем центре просматриваются небольшие сосуды. Они медленно распространяются по телу. Зачастую места локализации – нижние конечности и спина.

Патогенез склеродермии

Определенную роль в развитии склеродермии играют следующие предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.
2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).
3. Травмы.
4. Стрессы.
5. Переохлаждение.
6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

Воздействие внешней среды тоже вносит свою лепту. Считается, что воздействие следующих веществ также способно повысить риск склеродермии:

1. Кремниевая пыль.
2. Определенные химические растворители.
3. Ультрафиолетовое облучение.
4. Вибрация.

Склеродермия – чем она опасна?

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при ограниченной форме он более благоприятен, чем в случае системной склеродермии с поражением внутренних органов. В среднем, 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 68%.

В каких случаях можно говорить о неблагоприятном прогнозе? Если имеют место такие факторы, как:

1. Мужской пол.
2. Возраст старше 45 лет.
3. Распространенная форма.
4. Поражения легких и почек в первые 3 года после постановки диагноза.
5. Анемия по результатам анализов, а также повышение СОЭ и белок в анализе мочи.

Диагностика склеродермии

Также могут быть назначены:

1. Общий, а также клинический анализы крови.
2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.
3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).
4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

Лечение склеродермии

Сосудистая терапия необходима для устранения проявлений синдрома Рейно, расширения сосудов и улучшения текучести крови. Репутацию наиболее эффективных сосудорасширяющих препаратов получили блокаторы кальциевых каналов – верапамил, амлодипин, нифедипин и др. При поражении почек их применение показано вместе с ангибиторами АПФ, которые снижают кровяное давление и способствует улучшению работы почек.

Эффективность сосудорасширяющих препаратов увеличивается при комбинации ее с препаратами, улучшающих текучесть крови – антиагрентами, а также антикоагулянтами.

Антифиброзное лечение становится необходимым при диффузной склеродермии. Основной препарат данной группы – D-пеницилламин (купренил, артамин), подавляющий разрастание фиброза.

Интересные факты
*Соединительной тканью называют ткань внутренней среды организма, которая выполняет важнейшие для благоприятной работы организма функции (опорную, трофическую, обменную и защитную функции). Поддерживают и соединяют все клетки тела.
*Склеродермия никоим образом не связана с раком.
*Склеродерма не относится к болезням инфекционной этиологии, поэтому не передается через половые контакты, бытовые предметы, контакты с кровью или лимфой.

Если имеются явные признаки воспалительной активности, показаны гормоны. Они не влияют на распространение фиброза. Дозы гормонов нужно подбирать аккуратно, так как высокие дозы увеличивают и без того имеющийся риск поражения почек.

При поражении пищевода врач непременно назначает дробное питание и препараты, которые лечат нарушение глотания – прокинетики. При сопутствии такого заболевания, как рефлюкс-эзофагит, назначаются препараты протонной помпы. Поражение легких лечится при помощи низких доз циклофосфана и преднизолона.

Лечение системной склеродермии сопровождается применением лечебной гимнастики, массажа, местной терапии (аппликации с диметилсульфоксидом, который можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами). Если аппликации оказываются неэффективными или малоэффективными, возможно проведение тепловых процедур (к примеру, парафина), электропроцедур – ультразвук, лазер и т.д. В любом случае эффективна акупунктура.

Больным с хронической ССД показано санаторно-курортное лечение, которое зависит от формы и стадии системной склеродермии. Возможно применение бальнеотерапии, грязелечения, физиотерапии и т.д. При преимущественном поражении кожи хорошо помогают сероводородные и углекислые ванны, при преимущественном поражении опорно-двигательного аппарата – радоновые. В случае появления фиброзных контрактур применяется пелоидотерапия (грязелечение).

Лечение локальной (очаговой) склеродермии предполагает, помимо тепловых процедур и других вышеописанных терапий, также массаж и лечебную гимнастику.

Для повышения эффективности лечения следует учесть некоторые нюансы:

1. Не загорайте. Старайтесь избегать попадания на кожный покров прямых солнечных лучей.
2. Исключите любые вибрации.
3. Не переохлаждайтесь.
4. Носите теплую одежду.
5. Откажитесь от курения и напитков, которые содержат кофеин.

Склеродермия и беременность

Народные средства в лечении склеродермии

Для лечения очаговой склеродермии местно применяют мази. Нужно смешать ихтиоловую мазь с соком алоэ и накладывать на пятна. Эффект более выражен, если больной перед компрессом парится в бане.

Запеките в духовке луковицу средней величины, после чего измельчите ее. Столовую ложку лука залейте кефиром (двумя ст.л.) и добавьте чайную ложку меда. Тщательно перемешайте. Делайте компрессы на ночь 4 раза в неделю.

Профилактика заболевания

Существует целый класс заболеваний, когда при определённых обстоятельствах организм начинает атаковать ткани и клетки собственного организма. Эти болезни называются аутоиммунными, как правило, они характеризуются тяжёлым течением и нарушением работы целых систем. Одной из таких патологий является склеродермия, которая поражает кожу, сосуды и внутренние органы. Какова сиптоматика этого заболевания и можно ли его вылечить?

Что собой представляет склеродермия?

Склеродермия или склеродерма - патология соединительной ткани, в основе которой лежит склерозирование - изменение свойств соединительнотканных структур организма с возникновением нефункционирующих плотных фиброзных волокон. Патология значительно снижает качество жизни больных, так как вызывает физические ограничения, иногда болевой синдром, нарушение пищеварительных функций. Изменения кожи вынуждают избегать спортивных и других физических нагрузок. Склеродермия меняет внешность человека, что доставляет дополнительные переживания, снижение самооценки, личностный конфликт. На сегодняшний день болезнь признана неизлечимой.

Среди всех аутоиммунных заболеваний склеродермия является одной из распространённых патологий. По усреднённым статистическим данным, болеют 1–2 человека на 200 тысяч населения. Поражаются преимущественно женщины - около 75% всех больных именно представительницы слабого пола. Болеть могут и взрослые, и дети, но наиболее часто патология диагностируется у людей среднего возраста - 25–50 лет.

Классификация заболевания

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия - ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

• бляшечная (диагностируется чаще всего):
  • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
  • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
  • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
  • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
• линейная:
  • саблевидная;
  • полосовидная;
  • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
  • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
• пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

• ограниченная бляшечная - везде, исключая голову;
• линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
• болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин - на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно - нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

Феномен (синдром) Рейно возникает из-за спазма периферических сосудов, в результате изменяется цвет кожи пальцев рук и ног

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении - кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

• С - кальциноз - очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
• R - синдром Рейно;
• Е - поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
• S - склеродактилия - нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
• Т - образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Лимитированную форму системной склеродермии называют также CREST-синдром; он включает в себя пять определённых симптомов

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

• быстропрогрессирующую (острую);
• подострую;
• хроническую.

Причины, вызывающие патологию

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

• генетика;
• инфекции;
• воспаление;
• медикаменты;
• воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов. Поломки в структуре гена и специфических белков приводят к возникновению различных иммунных реакций, способных привести к активации фибробластов (клеток, продуцирующих соединительную ткань).

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

• радиации;
• солнечного излучения;
• критически низких или высоких температур;
• ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
• химических соединений;
• вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Фибробласты - клетки соединительной ткани, активация которых приводит к разрастанию фибриновых воолокон и склерозу

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, - ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

• некоторые химикаты:
  • соли тяжёлых металлов;
  • растворители;
  • ртутные соединения;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Симптомы

В основе фиброза тканей лежит поражение сосудов и усиленное производство коллагена (белка, составляющего основу соединительной ткани). Наиболее выраженные изменения, заметные сразу, отмечаются в кожных покровах. Кожным симптомам могут предшествовать неспецифические проявления: повышенная утомляемость, недомогание, суставные и мышечные боли, одышка. Дальнейшие проявления зависят от расположения очагов и глубины поражения.

В своём развитии системная склеродермия проходит 3 стадии:

1. Начальных проявлений (поражается кожа, сосуды, суставы).
2. Генерализации (вовлекаются внутренние органы).
3. Терминальная или декомпенсации (сосудисто-некротические, склеротические, дистрофические изменения органов с развитием их недостаточности).

Симптомы со стороны кожи

Выделяют три стадии поражения кожи:

1. Стадия плотного отёка. Кисти, стопы, пальцы отекают, оттенок кожи становится красным или багровым.
2. Стадия уплотнения или индурации характеризуется замещением здоровой ткани патологической. Возникают восковидные очаги склероза, окружённые лиловым венчиком (зоной роста).
3. Стадия атрофии завершает процесс. Кожа в очаге поражения становится тонкой как пергаментная бумага, очень сухой, склонной к растрескиванию.

Фотогалерея - стадии поражения кожи

Первая стадия поражения кожи при склеродермии - стадия отёка
Вторая стадия поражения кожи характеризуется появлением очагов склероза, окружённых зоной роста Третья стадия поражения кожи - атрофическая; кожа в очаге становится тонкой и сухой Сосудистый рисунок в виде звёздочек появляется на коже при склеродермии из-за поражения мелких сосудов

В области поражения образуется сосудистый рисунок в виде звёздочек и очаги кальциноза (обычно на предплечьях, кистях, кончиках пальцев). На месте этих очагов могут со временем образовываться язвы.

Диффузное склерозирование затрагивает кожу по всей поверхности тела. Ограниченная склеродерма поражает шею, лицо, кисти и стопы. Иногда очаги расположены только на туловище, оставляя ноги и руки свободными.

Ограниченная форма может протекать с односторонней прогрессирующей атрофией лица. Как правило, страдают молодые люди 18–25 лет. В своём развитии патология минует стадию отёка и индурации. Происходит атрофирование кожи и подлежащих тканей, при этом больной страдает от сильных хронических болей, у него выпадают волосы, брови, ресницы. В связи с поражением мышечного слоя, костей и нервов, лицо становится асимметричным, атрофированная половина уменьшается в размере.

Односторонняя прогрессирующая склеродермия лица приводит к атрофии кожи и подкожных слоёв, в результает чего лицо становится ассиметричныи

Симптомы со стороны сосудов

Не меньше, чем кожа, страдают сосуды больного. Практически у каждого пациента проявляется синдром Рейно - спазм периферических сосудов с изменением цвета кожи конечностей: начинается с побледнения, затем отмечается цианоз (посинение) и покраснение. Субъективно синдром проявляется онемением и чувством покалывания в пальцах. У больных с локализованной формой болезни синдром Рейно может наблюдаться задолго до появления накожных очагов склероза. Если течение болезни длительное, синдром приводит к незаживающим язвам, некрозу пальцев.

Синдром Рейно, проявляющийся побледнением, затем покараснением и посинением пальцев, наблюдается практически у каждого больного склеродермией

Склеродермия поражает не только дистально расположенные сосуды, но и крупные артерии, снабжающие кровью важные органы.

Таблица - системные повреждения при склеродермии

Обострение

Обострение локализованной склеродермии проявляется ростом имеющихся очагов и появлением новых. Обострение системного процесса выражается появлением болей в мышцах, суставах, ухудшением общего самочувствия, отёком конечностей.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

• основные:
  • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
• дополнительные:
  • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
  • склеродактилия - утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
  • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) - больной жалуется на одышку, объективно - снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме - структурные, обменные, функциональные:

• клинический анализ крови - выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни - повышение СОЭ;
• биохимия крови - высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ мочи - обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP - биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) - проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления , пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

• хронический атрофический акродерматит;
• склередема Бушке;
• липодерматосклероз;
• поздняя кожная порфирия;
• радиационный фиброз;
• кольцевидная гранулёма;
• склеромикседема;
• липоидный некробиоз;
• саркоидоз;
• синдром Вернера.

Лечение патологии

Так как заболевание первоначально поражает кожу, больные обращаются к дерматологу, однако склеродермия относится к ревматологическим аутоиммунным патологиям, поэтому лечением занимается ревматолог.

Медикаментозная терапия

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Таблица - медикаменты для лечения склеродермии

Помимо этой основной терапии, назначают:

• хондопротекторы с антифиброзным действием:
  • Структум, Румалон;
• препараты, укрепляющие стенки сосудов:
  • Венорутон, Эскузан, Троксевазин;
• дезагреганты:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторы:

Препараты применяют в сочетании с местной терапией: аппликациями с Гепарином, Троксевазином, Индометацином, Гидрокортизоном, Хондроксидом, Лидазой, Контратубексом, витаминами А и Е, Солкосерилом, Димексидом.

Одна из последних методик терапии заболевания - лечение стволовыми клетками, при введении которых активируются защитные свойства организма, повышается способность формировать новые сосуды взамен повреждённых, замещаются погибшие нервные клетки, начинается процесс регенерации тканей. Постепенно происходит восстановление фиброзных нарушений в органах, что не позволяет им склерозироваться.

Фотогалерея - препараты для лечения склеродермии

Лидаза относится к ферментным препаратоам, назначается как рассасывающее средство Метотрексат относится к иммуносупрессорам, необходим для снижения иммунного ответа при склеродермии Пентоксифиллин назначают для купирования сосудистого спазма при синдроме Рейно Диклофенак - противовоспалительное средство, устраняющее болевой синдром и воспаление Дексаметазон относится к гормональным препаратам, обладает мощным противовоспалительным свойством Милдронат - метаболическое средство, улучшающее дыхание тканей Купренил оказывает антифиброзное действие и является препаратом выбора при склеродермии Венорутон обладает ангиопротекторным действием Солкосерил мазь назначают как регенерирующее средство

Физиотерапия

Больным склеродермией показаны:

• массаж;
• электрофорез с ферментными, рассасывающими, противовоспалительными препаратами;
• лазеротерапия;
• светолечение - ПУВА-терапия (лечение ультрафиолетом).

Хороший эффект оказывают углекислые и сероводородные ванны. Пациентам с системной формой заболевания назначаются сеансы акупунктуры (иглоукалывания).

Питание

Больные склеродермией, особенно очаговой, не нуждаются в специфической диете. Им рекомендуется рациональное, сбалансированное по содержанию витаминов и калорий питание. У больных системной склеродермией часто поражается пищевод и кишечник, поэтому им нужно избегать твёрдой, кислой пищи, отдать предпочтение продуктам, богатым растительными волокнами. Нужно употреблять овощи и фрукты, а также продукты, богатые полиненасыщенными жирными кислотами и белком:

• молочные продукты;
• диетическое мясо;
• морскую рыбу;
• овощные салаты;
• фруктовые пюре, соки;
• крупы.

Важно: следует избегать высоких доз витамина С (аскорбиновой кислоты), так как он стимулирует выработку коллагена, а также исключить употребление алкоголя и кофеиносодержащих напитков, способных вызывать сосудистый спазм.

Народные методы

Для облегчения симптомов, смягчения фиброзных очагов на коже можно воспользоваться народными рецептами:

• делать компрессы со свежевыжатым соком алоэ;
• обрабатывать очаги мазью из порошка полыни со свиным жиром или стерильным вазелином (пропорции 1:1);
• прикладывать компрессы из запечённого лука (1 луковица) с мёдом (1 ч. ложка) и кефиром (2 ст. ложки);
• принимать внутрь пред едой по 50 мл настоя полевого хвоща, медуницы и спорыша (1 большая ложка смеси на стакан кипятка);
• пить настой травяного сбора: 3 большие ложки смеси зверобоя, мяты, малины, подорожника, донника залить литром кипятка и настоять 6 часов, затем процедить и пить по 50 мл в день;
• втирать в поражённые суставы и склеротические бляшки медвежий или барсучий жир.

Видео - Лечение системной склеродермии

Прогноз лечения и осложнения

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое - удовлетворительным.

Адекватное лечение может улучшить качество жизни больных и сохранить функциональные способности внутренних органов на несколько десятков лет.

Больные склеродермией получают инвалидность:

• 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
• 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
• 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

Противопоказания при склеродермии

Болезнь накладывает свои ограничения на образ жизни больных. Занятия лечебной физкультурой, посильная двигательная активность рекомендуется всем пациентам для профилактики застойных явлений и улучшения кровообращения. Интенсивных физических нагрузок стоит избегать. Противопоказанием при склеродермии являются некоторые косметологические процедуры, способные вызвать обострение болезни: плазмолифтинг (лечение собственной плазмой, обогащённой тромбоцитами), биоревитализация (введение гиалуроновой кислоты).

Профилактика

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

• лечение хронических заболеваний
• здоровый образ жизни
  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

  Склеродермия у женщин и детей

  Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

  У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную - редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

  Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

  Видео - Системная склеродермия у детей

Спасибо

Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно..сайт) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.

Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.

Итак, склеродермия у детей.

Что же представляет собой склеродермия?

Как часто данный недуг отмечается у детей?

Симптомы

Диагностика

Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни .

Отзывы

Болею с 2 х лет. Сейчас 37. Если перечислить что перепробовали и к каким врачам ходили. В т.ч. институте им. Сеченова в Москве. Ноль результатов. У меня линейная склеродермия. Я смирился и живу дальше. Ни одного врача не встречал который чтобы толкового сказал. А сколько лидазы мне наставили в детстве и электрофореза. Страшно представить

У моей дочки в 6месяцев появилась пятнышко в 1.5поставили диагноз склеодермия системная лечимся уже 1.5
Подскажите пожалуйста клиники или методы лечения

У меня 4 месяца назад заболела дочь, очаговая бляшечная склеродермия, наблюдаемся в отделении ревматологии в Самаре, были у дерматологов но их лечение пенициллином и лидазой, в отделении порекомендовали медакассол, начали калоть методжект, что бы процесс остановить, мажем эгаллохитом, солкосерилом и карепоином по очереди, пишите есть ли у кого что то новое в лечении, может кто порекомендует в москве куда обратиться и к кому....

Добрый день у моей дочери линейная склеродермия мы лечимся с 2010 года результатов нет.нам уже 9 лет.я хочу услышать советы и жду ответа помогите

Мне 13 лет я болею очаговой склородермией уже 8 лет помогите, подскажите лечит ли глина эту болячку

Моей дочери 4,5года диагноз склеродермия очаговая распространенная у нас в Киргизии не лечат детей а в Москве во сколько обойдется лечение

Моему сыну 5 лет в июне 2013 года у него на верхней части ног появились пятна с ноготь по одному с внешней и внутренней стороны всего 4.я обратилась в кожный диспансер.определили что это не лишай.больше врач ничего не смог сказать.сейчас август и пятна увеличились до 2-х рублевой монеты.может это склеродермия

Подскажите пожалуйста,где можно вылечить склеродермию в Питере? Есть ли филиалы клиники детских болезней им.Сеченова в Петербурге?

Моей дочери сейчас 14 лет их них 4 года болеет склеродермией. Мы живем в Казахстане раньше при СССР такие больные со всего союза лечились в Москве но сейчас Россия для нас как заграница и лечение платное или по квоте. Наши власти квоту не оформляют и мы лечимся у себя но улучшения не наступает. Прошу у вас помощи может кто нибудь поможет или подскажет что делать и куда обратиться. У ребенка вся жизнь впереди и мне кажется если сейчас пока на начальной стадии хоть что можно еще сделать. Мы лечимся методжектом пили купренил все это ударными дозами мажем мадекасол ничего не помогает. Помогите нам как можно нам из Казахстана попасть на лечение в Москве в институт Сеченова и сколько это будет стоить.

Болею с детства склеродермией лечилась в алмате в институте педиатрии а сейчас в астане в национальном центре пью купренил

Никогда раньше не слышала об этом заболевании, но примерно год назад стала замечать, что у дочке на ножке стали появляться какие-то пятнышки. Ей тогда было 3 года. Пятна то появлялись, то исчезали. Через некоторое время обратились в поликлинику. Ставили несколько диагнозов, но не один не подтвердился. Сделали биопсию кожи, после чего поставили этот страшный диагноз. В качестве лечения принимаем Купренил и сочетание мазей, каждый месяц разное. Через несколько месяцев опять в больницу на проверку. врачи обнадежили - сказали, что не все так страшно, легкая форма, но мы все же переживаем. Слышала про институт им. Сеченова, но нам туда не попасть, так как живем мы в Казахстане. Может кто смог вылечить ребенка в Казахстане напишите где и как, буду очень признательна.

Моему сыну 13лет,заболел склеродермией в 11лет.1,5года гоняли из одной больнице в другую кололи пиницилин и лидазу но пятна увеличивались с каждым днём,а затем мы каким то чудом попали в Москву в институт им.Сеченова. Слава Богу пятна остановились.

Мрему сыну 17 лет.Диагноз Очаговая склеродермия.Гиперпигментация по всему телу. Органы не задействованы. Назначили лечение препаратом пеницилламинД и кучу мазей. При этом ведущий врач ревматолог сказал что такое видит впервые. Анализы все в норме. Что и откуда. Если выставляют фото склеродермия и очага 2 или 3. То можно делать какие то компресы. А у сына по всему телу. К кому еще можно обратиться?

Мне поставили этот диагноз в 12 лет.Назначали очень дорогие и редкие лекарства.Моя мама не имела возможности оплачивать лечение,из-за сложного материального положения.И мы отказались от дальнейшего лечения.Врачи говорили что без лечения жизни оставалось лет на 10 не больше.Сейчас мне 40.У меня две великолепные дочери.Не знаю как сложится жизнь дальше,но я полна оптимизма.По сути само заболевание(кроме визуального косметического дефекта кожи)никаких неудобств не приносит.Будем жить!

Сын после прививки от гриппа заболел склеродермией, в 2002г. Лечились в Москве, в клинике детских болезней им.Сеченова. Мне повезло, приехав в Москву с больным ребенком после двухнедельного хождения по различного рода клиникам, учреждениям, комитетам и Минздраву подсказали адрес клиники Сеченова. Все годы болезни моего сына изучала этот вопрос, могу с уверенностью сказать, что это единственное место где могут помочь вашим детям. Нам помогли и сотням детей которых я видела поступающим в наше отделение в течении шести лет. При этом заболевании ни в коем случае нельзя брать биопсию, травмировать пораженные участки и делать в них уколы,конечно нельзя загорать. Лечение пенициллином, лидазой это прошлый век, множество побочных эффектов, значимых улучшений нет (при мне в 2005г. в отделение поступала девочка после четырех лет лечения пенициллином в ЦНИКВИ г.Москва улучшений нет, лицо деформировано, не смыкание губ с правой стороны (смотреть на это без слез нельзя). Раньше в клинике тоже лечили пенициллином и т.д. но результаты были плохие, многие дети погибали (особенно от волчанки), врачи искали новые методы, в итоге отказались от старых протоколов. Нас лечили преднизолоном, купренилом, сосудистые препараты, дозы подбираются очень тщательно, в некоторых регионах врачи пытаются назначать аналогичное лечение, но наверное опыта не хватает, привозили детей "залеченных", вроде препараты правильные, а дозы конские, так тоже нельзя. Мы смогли достичь ремиссии, да шесть лет ездили туда несколько раз в год, лекарства пили каждый день несколько лет, но это мелочи -главное подаренная возможность моему ребенку жить. Дети там со всей России и СНГ так же из заграницы звонят консультируются. Ошибка родителей в том, что многие не считают заболевание страшным, детей привозили в клинику наполовину "закостеневшими", опасность в том, что даже если потом у вас ремиссия то пораженный участок все равно перестает расти, следствие изуродованные лица, руки, ноги детей. Сейчас препараты не принимаем, контролируем анализы в динамике. Желаю всем мамочкам помочь своим деткам, не бойтесь, главное не опускайте руки.

Кстати, очень странно, но никто не упоминал про такое лекарство как Пиаскледин. Он мне очень даже помог. Когда начиналась заболевание его в России не было, везли из Франции через Германию. Теперь Пиаскледин в продаже имеется. Лучше обратиться в Институт Ревматологии. Антибиотики и гормональные препараты мне вообще не рекомендовали. А крем - смотря какой. Может и аллергия развиться. Еще запрет на солярии и активный отдых под солнцем. Летом без крема с защитой меньше 30 на улицу не выходить! А так каждый день я на пораженный участок (медиальная часть бедра) наношу крем серии Чистая линия для сухой кожи (зародыши пшеницы) с витаминами А и В.

Диффузные заболевания соединительной ткани занимают лидирующие позиции среди патологий малышей. Одним из самых часто встречаемых процессов является склеродермия. Ее обнаруживают в 40 случаях на 100 000 населения. Причем у девочек заболевание регистрируют примерно в 3 раза чаще чем у мальчиков. Хотя склеродермию нередко наблюдают у детей, даже у новорожденных, среди взрослых она также получила широкое распространение.

Первые упоминания о данной патологии находят еще в записях древнегреческих врачей. Склеродермия связана с поражением соединительной ткани, которая испытывает фиброзные перерождения, а ее сосуды изменяются как при облитерирующем эндартериите. Выделяют несколько главных видов этого патологического процесса:

• Системный или генерализованный;
• Очаговый или изолированный.

Последняя форма имеет 2 подтипа:

• Бляшечный;
• Линейный;
• Болезнь белых пятен;
• Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

У бляшечной склеродермии также имеются свои подклассы:

• Индуративно-атрофический;
• Поверхностный или «сиреневый»;
• Келоидоподобный;
• Узловатый;
• Буллезный;
• Генерализованный.

Линейный тип подразделяется на:

• Саблевидную;
• Лентовидную;
• Зостериформную.

Малыши страдают преимущественно ограниченной формой склеродермии. Так как патологические процессы в организме ребенка имеют тенденцию к прогрессии, этот вид может переходить и в системный тип. Изолированный очаг представляет собой участок хронического воспаления с фиброзно-атрофическим поражением кожных и слизистых покровов. Статистика указывает, что последние годы привели к росту заболевания у детей.

Причины

Что является пусковым фактором в развитии склеродермии на сегодняшний день неизвестно. Существует две гипотезы относительно провоцирующих факторов возникновения этого процесса – иммунная и сосудистая. Согласно первой, коллагену начинает испытывать атаку собственными антителами. Возникает аутоиммуннизация. Вторая утверждает, что патологию провоцируют деформированные клетки эндотелия.

Бытует и другое мнение – склеродермия у детей развивается под действием обоих факторов. Не исключают генетическую природу процесса. В связи с этим некоторые источники относят склеродермию к мультифакториальным недугам. А значит, беременность следует планировать. Генетические консультативные центры оказывают услуги по выявлению возможных наследственных патологий. Беременная женщина должна знать как помочь своему ребенку в будущем.

Устаревшая гипотеза относительно инфекционной природы заболевания в наши дни неактуальна. Палочка Коха, бледная спирохета, пиококки оказались невиновны в возникновении этого недуга. И хотя вирусную теорию рассматривали всерьез, возбудитель так и не был выявлен.

Патогенез

Процесс изменений соединительной ткани при склеродермии очень сложен. Он складывается из влияния следующих факторов:

• Повреждения сосудов, с вовлечением в процесс артерий мелкого калибра, расположенных в коже и почках, легких, сердце и желудочно-кишечном тракте. Они перерождаются из-за гиперплазии, фиброза и склероза. Это приводит к утолщению интимы сосуда, ее сужению, и как следствие, к нарушению кровотока с возникновением синдрома Рейно – одного из первых признаков болезни. Прогрессия процесса вызывает рост дефектных сосудов и хроническую ишемию соответственно;
• Эндотелиального – эти изменения можно увидеть в сыворотке крови при появлении гранзим А–фермента, повреждающего базальную мембрану сосудов;
• Спастического, связанного с вазоспазмом из-за влияния вазоактивных веществ;
• Нервного, при котором поражаются чувствительные волокна. При этом наблюдается недостаток нейропептидов, что также ведет к рефлекторному сокращению. В анализах крови можно проследить повышение VIII фактора свертывания;
• Иммунного – одного из главных провокаторов склеродермии, по мнению ученых. У подавляющего числа больных были обнаружены аутоантитела, а также CD4 лимфоциты и высокие уровни IL – 2;
• Метаболического с нарушением функции фибробластов. При склеродермии они производят большое число коллагена, который приводит к утолщению кожи и спаянности с окружающими тканями.

Симптоматическая картина

Признаки заболевания зависят от формы патологического процесса. Признаки очаговой склеродермии отличаются от системной. Так, бляшечный тип характеризуется появлением желтовато-розовых эритематозных бляшек на коже. Со временем их поверхность становится твердой и восковидной, а цвет напоминает слоновую кость. А также иногда наблюдается фиолетовый ободок по периферии. Такие бляшки локализуются преимущественно на животе, верхних и нижних конечностях.

При линейном виде очаговой склеродермии у детей появляются такие же изменения, как и при предыдущей форме. Однако с течением времени они приобретают сходство с широкой полосой. И становятся подобны линейной конфигурации по типу «удара саблей». Этот вид имеет склонность к распространению в глублежащие ткани. Следовательно, появляется больше деформаций.

Изолированная склеродермия зачастую сопровождается синдромом Рейно. Кожные поражения сочетаются с артериитами. Системная форма заболевания редко встречается у детей. Ее признаки:

• Парастезии в конечностях и лице;
• Снижение чувствительности, вплоть до онемения;
• Лихорадка;
• Скованность пальцев рук, кистей и суставов;
• Уменьшение массы тела.

Спустя время, возникают диффузные поражения всех кожных покровов, появляются телеангиоэктазии и кальцификаты. Часто первой мишенью становятся лицо и руки, шея, область живота и груди, а также ноги. Генерализованная склеродермия отличается от очаговой, вовлечением в патологию внутренних органов. Это значит, что в пораженном пищеводе будет развиваться эзофагит, а состояние сердца осложнится перикардитом или миокардитом.

Диагностика

Выявить склеродермию вовремя является важным условием для эффективного лечения. Системная форма может протекать латентно, то есть скрыто, а это значит, что заболевание не просто опасное, но и коварное. Так как дети на ранних этапах жизни могут стать носителями этой патологии, рекомендуется проводить диагностику примерно 1 раз в 3 года.

Лабораторные исследования при склеродермии указывают на появление:

• Ревматоидного фактора;
• Высокого уровеня лейкоцитов и С-реактивного белка;
• Антинуклеарных антител, а также к антигенов склеродерма-70;
• Повышенных титров оксипролина в крови и моче, что говорит о коллагенозе.

Помимо биохимического анализа, больным назначают иммунограмму и биопсию кожных покровов. Этот метод прицельного взятия участка ткани для исследования является золотым стандартом в диагностике склеродермии. Полученный образец подвергают гистологическому анализу. Это дает точный 100-% результат.

Клиническая картина также играет немалую роль в постановке диагноза. Статистика указывает на то, что у большинства больных патологический процесс начинался с кожного синдрома. Пациенты, имеющие системную форму, страдают висцеральными нарушениями в следующих органах:

• Сердце, названное по заболеванию склеродермическим, может сочетать в себе дефекты атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовую тахикардию, аритмию, смещение интервала S – T;
• Легкие приобретают усиленный бронхолегочный рисунок, диффузную или очаговую форму пневмосклероза, междолевая плевра утолщается. Могут обнаруживать кисты, что придает легочной ткани на «ячеистый» вид;
• Желудочно-кишечный тракт является очагом воспалений с развитием гастрита или колита, атонии пищевода и желудка, эзофагита;
• Почки снижают эффективность своей работы, может наблюдаться протеинурия.

Лечение

Главной линией терапии является местное применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

• Димексид;
• Гепариновая мазь.

Или сочетание этих средств. Синдром Рейно является показанием к назначению антиагрегантов:

• Аспирина;
• Курантила;
• Содержащих никотиновую кислоту;
• Нифедипина.

При прогрессии заболевания существует рекомендация на прием глюкокортикоидов по типу D-пеницилламина и метотрексата. Положительные отзывы получил крем «Эгаллохит» – антиоксидант, который обладает свойством восстановления, способствуя регенерации и предотвращая появление рубцов на коже, а также нормализуя обменные процессы. Помимо медикаментозного лечения, большой эффективности достигает физиотерапевтическое применение:

• Диадинамических токов Бернара;
• Ультразвука;
• Косвенной и местной диатермии;
• Электрофореза и фонофореза с лидазой, ихтиолом, калия йодидом;
• Апплицаий парафина;
• Лечебных грязей;
• Радоновых, сульфидных, хвойных и сероводородных ванн;
• Озона;

Больным также рекомендован массаж и лечебная гимнастика. Ранние этапы заболевания хорошо поддаются терапии с помощью гемопунктуры. Этот метод основан на введении крови в особые точки. Предварительно она подвергается модификации и становится иммуномодулятором. В результате аутоиммунное воздействие уменьшается. Фитотерапию лучше не использовать в качестве единственного метода лечения. Она должна быть лишь в комплексе с медикаментозным.

Профилактические меры и прогноз

Специфических методов по предупреждению склеродермии не существует. Однако есть рекомендованные мероприятия, которые служат профилактикой заболевания. К таким относят:

• Защиту кожных покровов против отморожений и ожогов, иных травм;
• Снижение стрессового фактора;
• Генетическое консультирование при попытке забеременеть;
• Своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов.

Согласно статистическим данным, 5-летняя выживаемость больных со склеродермией составляет около 70%. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае:

• Генерализованной формы;
• Возраста пациентов более 45 лет;
• Недуга у мужчин;
• Осложнений в виде фиброза легких, гипертензии, аритмии, поражения почек через 3 года от старта процесса;
• Анемии, высокого СОЭ, протеинурии в самом начале патологии.

Все пациенты со склеродермией должны наблюдаться диспансерно и проходить осмотр у врача через 3–6 месяцев. Обязательна такая лабораторная диагностика, как общий и биохимический анализ крови и мочи. А также исследуют функцию внешнего дыхания и ЭхоКГ для исключения системной формы процесса. Больным, принимающим такие агреганты, как варфарин, необходимо держать под контролем протромбиновый индекс.

Большая часть больных детей имеет благоприятный прогноз на исход процесса. Обычно у девочек течение склеродермии принимает спокойный характер до наступления менархе, то есть до ночала подросткового возраста. Ранняя диагностика и соответственное комплексное лечение позволяют добиться хороших результатов – стабилизации или регрессии процесса. А значит, будущая жизнь ребенка как открытая книга, и такой диагноз, как склеродермия не снизит ее качество.

Видео

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

• Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

• Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

• Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.