Полиморфная экссудативная эритема. Симптомы экссудативной эритемы. Синдром Стивенса - Джонсона

Эритема многоформная экссудативная - острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек инфекционно-аллергического генеза, полиэтиологическое заболевание, преимущественно токсико-аллергического генеза, чаше всего развивающееся пол влиянием инфекций, особенно вирусных, и воздействия лекарственных препаратов. Впервые данное заболевание описал Hebra в 1880 г.

Причины и патогенез эритемы многоформной экссудативной остаются неясными. Но мнению многих ученых, заболевание имеет токсико-аллергический генез. Заболевание рассматривается как гиперерическая реакция, направленная на кератиноциты. В сыворотке крови больных выявляют циркулирующие иммунные комплексы и отмечается отложение IgM- и СЗ-компонента комплемента в кровяных сосудах дермы. Триггер-факторами могут быть вирусные и бактериальные инфекции, лекарственные средства. Отмечена связь с риккетсиозом. Различают две формы заболевания: идиопатическую с неизвестной этиологией и вторичную с идентифицированным этиологическим фактором.

Симптомы эритемы многоформной экссудативной. Клинически проявляется небольшими эритематозными отечными пятнами, пятнисто-папулезными высыпаниями с эксцентрическим ростом с образованием двухконтурных элементов за счет более яркой периферической и синюшной центральной части. Могут возникать кольцевидные, кокардовидные фигуры, пузырьки, а в некоторых случаях и пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым, вегетации. Предпочтительная локализация - разгибагельные поверхности, особенно верхних конечностей. Нередко высыпания возникают на слизистых оболочках, что более свойственно буллезной форме экссудативной многоформной эритемы. Наиболее тяжелой клинической разновидностью буллезной формы заболевания является синдром Стивенса-Джонсона, протекающий с высокой температурой, болями в суставах. Могут быть признаки миокардиодистрофии и поражения других внутренних органов (гепатит, бронхит и др.). Выражена склонность многоформной экссудативной эритемы к рецидивам, особенно в весенний и осенний период.

В клинической практике различают две формы многоформной экссудативной эритемы - идиопатическую (классическую) и симптоматическую. При идиопатической форме обычно не удается установить этиологический фактор. При симптоматической форме известен определенный вызывающий высыпание фактор.

Идиопатическая (классическая) форма обычно начинается с продромальных явлений (недомогание, головные боли, повышение температуры тела). Спустя 2-3 дня остро появляются симметрично расположенные ограниченные пятна или уплощенные отечные папулы округлой либо овальной формы, величиной 3-15 мм, розово-красного или ярко-красного цвета, увеличивающиеся по периферии. Периферический валик приобретает цианотичный оттенок, центральная часть западает. В центре отдельных высыпаний образуются новые папулезные элементы с точно таким же циклом развития. На поверхности элементов или на неизмененной коже возникают разнокалиберные пузырьки, пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, окруженные узким воспалительным ободком («симптом птичьего глаза»). Через некоторое время пузыри спадают и их ободок становится цианотичным. В таких участках формируются концентрические фигуры - herpes iris. Их плотная покрышка вскрывается и образуются эрозии, которые быстро покрываются грязновато-кровянистыми корками.

Предпочтительная локализация элементов - разгибательные поверхности верхних конечностей, главным образом предплечий и кистей, но они могут также располагаться и на других участках - лице, шее, голенях, гыле стоп.

Поражение слизистой оболочки и губ встречается приблизительно у 30 % больных. В начале возникают отек и гиперемия, а через 1-2 дня появляются пузырьки или пузыри. Они быстро вскрываются, обнажая кровоточащие ярко-красные цвета эрозии, по краям которых обвисают остатки покрышек. Губы отекают, их красная кайма покрывается кровянистыми и грязными корками и более или менее глубокими трещинами. Из-за сильной болезненности бывает весьма затруднителен прием пищи. Исход в большинстве случаев благоприятный, заболевание обычно длится 15-20 дней и исчезает бесследно, редко в местах высыпаний на некоторое время остается небольшая пигментация. Иногда процесс может трансформировать в синдром Стивенса-Джонсона. Для идиопатической формы характерны сезонность заболевания (в весенние и осенние месяцы) и рецидивы.

При симптоматической форме появляются высыпания, аналогичные классической эксудативной эритеме. В отличие от классического типа возникновение болезни связано с приемом определенного агента, сезонности не отмечается, процесс имеет более распространенный характер. Кроме того, не в меньшей степени поражается кожа лица и туловища, цианотический оттенок высыпаний не столь выражен, могут отсутствовать кольцевидные и «радужные» (iris) фигурные высыпания и др.

Лекарственная многоформная экссудативная эритема большей частью носит фиксированный характер. Из морфологических элементов преобладают пузыри, особенно при локализации процесса в полости рта и на половых органах.

В зависимости от клинической картины высыпаний различают пятнистую, папулезную, пятнисто-папулезную, везикулезную, буллезную или везикуло-буллезную формы экссудативной эритемы.

Гистопатология эритемы многоформной экссудативной. Гистопатологическая картина зависит от клинического характера высыпаний. При пятнисто-папулезной форме в эпидермисе отмечаются спонгиоз и внутриклеточный отек. В дерме наблюдаются отек сосочкового слоя и периваскунярный инфильтрат. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и некоторого количества полиморфноядерных лейкоцитов, иногда и эозинофилов При буллезных высыпаниях пузыри локализуются под эпидермисом и только в старых высыпаниях они иногда могут обнаруживаться внутриэпидермально. Явления акантолиза всегда отсутствуют. Иногда видны экстравазаты эритроцитов без признаков васкулитов.

Патоморфология эритемы многоформной экссудативной. Характерны изменения в эпидермисе и дерме, однако в одних случаях преимущественно изменяется эпидермис, в других - дерма. В связи с этим различают три типа поражений: дермальный, смешанный дермо- эпидермальный и эпидермальный.

При дермальном типе наблюдается инфильтрация дермы различной интенсивности, иногда занимающая почти всю ее толщу. Инфильтраты состоят из лимфоцитов, нейтрофильных и эозинофилов, гранулоцитов. При выраженном отеке сосочкового слоя дермы могут образовываться пузыри, покрышкой которых является эпидермис вместе с базальной мембраной.

Дермо-эпидермальный тип характеризуется наличием мононуклеарного инфильтрата, располагающегося не только периваскулярно, но и вблизи дермо-эпидермального соединения. В базальных клетках отмечается гидропическая дистрофия, в шиповатых - некробиотические изменения. В некоторых участках клетки инфильтрата проникают в эпидермис и в результате спонгиоза могут образовывать внутриэпидермальные пузырьки. Гидропическая дистрофия базальных клеток в сочетании с выраженным отеком сосочкового слоя дермы могут приводить к образованию субэпидермальных пузырей. Довольно часто при этом типе образуются экстравазаты из эритроцитов.

При эпилермадыюм типе в дерме отмечается лишь слабая инфильтрация в основном вокруг поверхностных сосудов. В составе эпидермиса даже в ранних стадиях находятся группы эпителиоцитов с явлениями некроза, которые затем подвергаются лизису, сливаются в сплошную гомогенную массу, отделяющуюся с образованием субэпидермального пузыря. Эта картина аналогична таковой при токсическом зпидермалыюм некролизе (синдром Лайелла). Иногда некробиотические изменения отмечаются в поверхностных отделах эпидермиса и вместе с отеком ведут к образованию подроговых пузырей с дальнейшим отторжением его верхних отделов. В этих случаях трудно дифференцировать экссудативную многоформную эритему от герпетиформного дерматита и буллезного пемфигоида.

Гистогенез эритемы многоформной экссудативной. Основной механизм развития заболевания, вероятнее всего, иммунный. У больных выявляют при прямой иммунофлюоресцентной микроскопии высокий титр межклеточных циркулирующих антител, однако результаты прямой иммунофлюоресцентной микроскопии пораженной ткани отрицательные. Эти антитела способны фиксировать комплемент в отличие от антител при пемфигусе. Ученые обнаружили увеличение количества лимфокинов, макрофагального фактора, что свидетельствует о клеточном иммунном ответе. В клеточном инфильтрате в дерме выявляют преимущественно Т-лимфоциты-хелперы (СD4+), а в эпидермисе - преимущественно цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+). Вовлекаются в патогенез также и иммунные комплексы, что в первую очередь проявляется повреждением стенок кровеносных сосудов кожи. Таким образом, предполагается, чго развивается комбинированная иммунная реакция, включающая реакцию гиперчувствительности замедленного типа (IV тип) и иммунокомплексную аллергическую реакцию (III тип). Выявлена ассоциация заболевания с антигеном HLA-DQB1.

Дифференциальный диагноз проводят с фиксированной сульфаниламидной эритемой, диссеминировапной красной волчанкой, узловатой эритемой, буллезным пемфигоидом, пузырчаткой, крапивницей, аллергическим васкулитом.

Лечение эритемы многоформной экссудативной. При пятнистой, папулезной и легкой буллезной формах проводят симптоматическое лечение - гипосенсибилизирующие (препараты кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные средства и наружно - анилиновые красители, кортикостероидные препараты. В тяжелых случаях назначают кортикостероиды внутрь (50-60 мг/сут.) или в виде инъекций, при наличии вторичной инфекции - антибиотики, герпетической инфекции - противовирусные препараты (ацикловир).

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

• плотных узлов;
• красных пятен;
• волдырей синюшнего цвета;
• пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
• шелушения;
• язв и корочек.

При образовании пузырей большого размера их удаляют, а раны обрабатывают охлаждающими растворами. Лечение продолжается до полного разрешения сыпи.

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

• на губах;
• на небе;
• внутренней поверхности щек;
• в глотке.

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Профилактика

Чтобы избежать частых рецидивов полиморфной экссудативной эритемы, необходимо придерживаться профилактики. Важно вовремя устранять очаги хронических инфекций, не допускать развития кариеса.

При токсико-аллергической форме нельзя подвергать организм воздействию медикаментов, провоцирующих заболевание. Рекомендовано сбалансировать рацион, убрав продукты, способные вызвать аллергию:

• цитрусовые;
• орехи;
• шоколад и какао;
• алкоголь;
• кофе;
• грибы.

Налегать нужно на кисломолочку, фрукты, овощи, каши, постное мясо и рыбу. Чтобы не травмировать слизистую оболочку при поражениях рта, пищу лучше употреблять в перетертом виде.

Кроме того, следует принимать витамины периодическими курсами, практиковать закаливающие процедуры и заниматься физическими упражнениями для укрепления и поддержания стабильной работы иммунной системы.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) - остро развивающееся заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам, преимущественно в осенне-весеннее время.

Этиология многоформной экссудативной эритемы

До настоящего времени этиология этого заболевания окончательно не выяснена. Однако основными формами экссудативной эритемы считаются инфекционно-аллергическая и токсико-аллергическая.

При инфекционно-аллергической форме у больных с помощью кожных тестов нередко определяется аллергическая реакция на бактериальные аллергены - стафилококковый, стрептококковый, кишечную палочку.

Состояние инфекционной аллергии, отмечающееся у ряда больных многоформной экссудативной эритемой, косвенно подтверждается комплексом серологических реакций - определением антистрептолизина О, С-реактивного белка и др. Наиболее выраженные аллергические реакции регистрируются у больных с тяжелым течением острых инфекционных заболеваний, при частых рецидивах.

По последним данным, в 1/3 случаев предполагается вирусная этиология заболевания, когда инициальными факторами могут выступать вирусы обычного герпеса Коксаки. Появились сообщения о возникновении заболевания у лиц, страдающих рецидивирующей герпетической инфекцией по типу иммунной реакции третьего типа, которое именуют постгерпетической многоформной экссудативной эритемой.

Третий тип аллергии - это иммунокомплексный механизм иммунопатологических реакций: выработка IgG, IgM преципитирующих антител, избыток антигена, патогенные реакции, инициированные иммунными комплексами (ИК) через активацию комплемента и лейкоцитов. Аллергические реакции третьего типа (иммунокомплексного) на слизистой оболочке полости рта связаны с образованием иммунных комплексов. Они могут быть вызваны либо бактериальными, либо медикаментозными антигенами. Эти реакции приводят к некрозу, возникающему в результате повреждения сосудистой стенки иммунными комплексами, которые образуются внутри сосудов и оседают на базальной мембране.

Сезонный характер заболевания, кратковременность приступов болезни, спонтанное регрессирование заболевания, отсутствие анамнеза, характерного для аллергического заболевания, свидетельствует о том, что в основе многоформной экссудативной эритемы лежат не только аллергические механизмы, и она не может быть отнесена к группе чисто аллергических заболеваний.

Так же, как и при других инфекционно-аллергических заболеваниях, в анамнезе больных определяются перенесенные и сопутствующие заболевания различных органов и систем (особенно часто - хронические инфекционные очаги в носоглотке).

Этиологическими факторами токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы чаще всего являются медикаменты, в первую очередь сульфаниламиды, антипирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин, анестетики.

Тяжелой формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона. Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона связан с применением и непереносимостью сульфаниламидных препаратов, производных салициловой кислоты, пиразолона, а также антибиотиков.

Клиника многоформной экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергическая форма экссудативной эритемы обычно начинается остро, часто после переохлаждения. Температура тела повышается до 38-39°С, возникает головная боль, недомогание, часто боли в горле, мышцах, суставах.

Спустя 1-2 дня на этом фоне появляются высыпания на коже, слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ и изредка на гениталиях. Высыпания могут отмечаться только во рту.

Слизистая оболочка полости рта при многоформной экссудативной эритеме поражается почти у 1 /3 больных, изолированное поражение слизистой оболочки полости рта наблюдается примерно у 5% больных.

Через 2-5 дней после появления высыпания общие явления постепенно проходят, однако у ряда больных температурная реакция и недомогание могут держаться в течение 2- 3 недель.

На кожных покровах заболевание проявляется возникновением полиморфных высыпаний . Первоначально они обычно локализуются на тыльной поверхности кистей и стоп, на коже предплечья, голеней, реже - лица, шеи, туловища, иногда покрывая эти области полностью. Появляются красные, синюшно-красные, четко очерченные пятна. Размеры их варьируют от величины вишневой косточки до копеечной монеты. В большинстве они округлой формы. Их центральная часть отечна, приподнята. Она быстро превращается в пузырь. Обычно одновременно с пятнами появляются также округлые, отечные папулы, чаще застойно-красного, изредка бледно-розового цвета. На поверхности папул могут возникать пузыри с серозным, а иногда с геморрагическим содержимым. Центральная часть папулы часто постепенно западает и приобретает синюшный или синюшно-фиолетовый оттенок. По периферии папулы постепенно разрастаются, и в результате формируется ярко-красный венчик. Вследствие такой эволюции папул сформировавшийся элемент приобретает вид концентрических фигур, окраска которых постепенно переходит от синюшно-фиолетово-го в центре в ярко-красный (островоспалительный) у краев. При засыхании содержимого и покрышек пузырей, появившихся в центре элементов, возникают темные корочки.

Тяжесть течения многоформной экссудативной эритемы в основном обусловлена поражением слизистой оболочки полости рта. Процесс во рту чаще локализуется на губах, дне полости рта, преддверии полости рта, на щеках и нёбе.

Многоформная экссудативная эритема во рт у начинается с внезапного появления разлитой или ограниченной отечной эритемы, особенно на губах. Спустя 1-2 дня на этом фоне образуются пузырьки, которые существуют 2-3 дня, затем вскрываются и на их месте возникают очень болезненные эрозии, которые могут сливаться в сплошные эрозивные очаги, иногда захватывающие значительную часть слизистой оболочки полости рта и губ. Эрозии покрываются фибринозным налетом. При снятии налета с поверхности пораженного участка обнажается кровоточащая поверхность. По краю некоторых эрозий в первые дни после вскрытия пузырей можно видеть серовато-белые обрывки эпителия, которые являются остатками покрышек пузырей. Симптом Никольского отрицательный .

У некоторых больных приступ многоформной экссудативной эритемы сопровождается лишь единственными весьма ограниченными малоболезненными эритематозными или эритематозно-буллезными высыпаниями. На поверхности эрозий, расположенных на красной кайме губ, образуются кровянистые корки, которые затрудняют открывание рта. При присоединении вторичной инфекции корки приобретают грязно-серый цвет. На слизистой оболочке рта при этой форме нередко возникают пузыри на внешне неизмененном фоне, эрозии на месте которых заживают очень медленно. Иногда воспалительные явления присоединяются позднее, после вскрытия пузырей. Поражение полости рта при фиксированной форме чаще всего сочетается с высыпаниями на гениталиях и вокруг заднего прохода.

Токсико-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы не свойственна сезонность рецидивов, обычно ее развитию предшествуют общие симптомы. Иногда эти симптомы, в основном в виде температурной реакции, могут сопровождать появление высыпаний при распространенной разновидности заболевания.

Возникновение токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы, частота ее рецидивов зависит от контакта больного с этиологическим фактором. Характер этиологического фактора и состояние иммунной системы организма определяют длительность течения рецидивов и тяжесть поражения при каждом из них.

Для классического типа многоформной экссудативной эритемы с поражением слизистых оболочек характерны изменения как в эпителиальном, так и в соединительнотканном слое. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпителиальном слое в виде некроза, в других - изменения в соединительнотканном слое в виде резко выраженного отека с образованием пузырей.

В слизистой оболочке образуются периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров с примесью нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Может быть отек сосочкового слоя. В клетках шиповидного слоя - дистрофия, местами некротические изменения эпидермоцитов. В некоторых случаях клетки инфильтрата проникают в эпителиальный слой и могут образовывать внутриэпидермальные пузыри. В сосочковом слое - слабовыраженная инфильтрация вокруг поверхностных сосудов, участки эпителия с явлениями некроза. Пораженные клетки вследствие лизиса их ядер сливаются в сплошную гомогенную массу.

Цитологическая картина мазков-отпечатков или соскобов со дна эрозий соответствует острому неспецифическому воспалительному процессу. В большом количестве встречаются одиночные неизмененные сегментоядерные нейтрофилы или местами их скопления (при длительном сроке заболевания значительная часть их разрушается, отдельные сохраняют нормальный вид) и лимфоциты.

У значительного большинства больных в соскобах определяется большое количество полибластов различных размеров и макрофагов (30-60%) в цитограмме, много эозинофи-лов. Пласты и одиночные эпителиальные клетки поверхностного и промежуточного слоев без особенностей.

При распространенном поражении полости рта вследствие резкой болезненности, обильного отделяемого с поверхности эрозий, слюнотечения затруднена речь, невозможен прием даже жидкой пищи, что резко истощает и ослабляет больного. Плохое гигиеническое состояние полости рта, наличие кариозных зубов, воспаление десневого края отягощают процесс. На слизистой оболочке полости рта разрешение высыпаний происходит в течение 3-6 недель.

Для многоформной экссудативной эритемы характерно рецидивирующее течение . Рецидивы обычно возникают весной и осенью. В редких случаях заболевание принимает персистирующее течение, когда высыпания рецидивируют почти непрерывно в течение нескольких месяцев и даже лет.

При токсико-аллергической форме МЭЭ высыпания могут иметь распространенный характер.

Слизистая оболочка полости рта является наиболее частой локализацией высыпаний при фиксированной разновидности токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы, причиной которой обычно является повышенная чувствительность к медикаментам.

При рецидивах болезни высыпания обязательно возникают в местах, где они уже появлялись в предшествующие рецидивы болезни; одновременно высыпания могут отмечаться и на других участках.

Синдром Стивенса-Джонсона (острый слизисто-кожно-глазной синдром) . Назван по имени американских педиатров, впервые описавших его у 2 детей.

По мнению большинства современных авторов, этот синдром, а также сходный с ним синдром Лайела укладываются в клиническую картину тяжелой формы многоформной экссудативной эритемы и служат проявлением гиперергической реакции организма в ответ на введение какого-либо чужеродного агента.

Заболевание начинается с очень высокой температуры (39- 40°С), которая медленно снижается и в течение 3-4 недель остается субфебрильной. Резко выражена интоксикация организма. Высыпания появляются одновременно на большинстве слизистых оболочек и на коже. Слизистая оболочка рта, губ, язык отечны, имеются вялые пузыри, пузырьки, эрозии, язвы. Поражается очень большая поверхность слизистой оболочки рта, что делает почти невозможным прием пищи, даже жидкой. Губы покрываются кровянисто-гнойными корками. Поражена обычно и конъюнктива глаз (пузыри, эрозии), кожа век резко отечна, покрыта пузырями и корочками. Кератит и панофтальмит в тяжелых случаях заканчиваются слепотой. Слизистые оболочки гениталий резко отекают, появляются полиморфные поражения. Часты носовые кровотечения. При вовлечении в процесс гортани и трахеи иногда необходима трахеотомия. Резко выражены нарушения функции желудочно-кишечного тракта, иногда имеются сопутствующие заболевания: гепатит, бронхит, плеврит, пневмонии и др. Кожные высыпания (отечные пятна и бляшки насыщенно-красного цвета, вялые крупные пузыри диаметром до 3-5 см и более) захватывают большую поверхность тела. Симптом Никольского часто положительный. Описаны смертельные случаи в результате поражения центральной нервной системы и развития комы.

При тяжелой форме многоформной экссудативной эритемы открытые эрозивные поверхности вторично инфицируются многочисленной микрофлорой полости рта, особенно если полость рта не была ранее санирована. Появляется налет на зубах и языке, неприятный запах изо рта. Присоединение фузоспирахетозной микрофлоры может осложнить многоформную экссудативную эритему стоматитом Венсана. Регионарные лимфатические узлы болезненны, увеличены (неспецифический лимфаденит).

В периферической крови - изменения, соответствующие картине острого воспалительного процесса: лейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле сдвиг влево, ускоренная СОЭ. Изменения крови могут и не наблюдаться.

Инфекционно-аллергический генез заболевания схематично можно представить следующим образом: перенесенные ранее заболевания кокковой природы (у больных многоформной экссудативной эритемой в анамнезе отмечаются ангина, фурункулез), а также сопутствующая патология в виде очагов хронической инфекции самой различной локализации постепенно приводят к повышению чувствительности организма, меняющей и извращающей его адаптационные механизмы. На фоне измененной реактивности организма перечисленные провоцирующие факторы могут вызвать гиперергическую реакцию, клинически проявляющуюся многоформной экссудативной эритемой.

В план клинического обследования больного следует включать:

1) клинический анализ крови и мочи;

2) определение чувствительности микрофлоры с очагов поражения к антибиотикам;

3) кожно-аллергические пробы с бактериальными аллергенами;

4) по показаниям - рентгеноскопия грудной клетки;

5) рентгенологическое обследование прикуса для выявления очагов одонтогенной инфекции;

6) обследование органов и систем с целью выявления очагов хронического воспаления.

Клинические симптомы органной патологии делают необходимым привлечение к обследованию больных других специалистов.

Диагностика многоформной экссудативной эритемы

При изолированном поражении слизистой оболочки рта диагностика многоформной экссудативной эритемы представляет трудности, так как имеет сходство с рядом заболеваний.

Для диагностики токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы , вызванной медикаментами, так же, как и для выявления повышенной чувствительности к различным аллергенам, применяют иммунологические методы исследования: тесты дегрануляции базофилов Шелли, тест бласттрансформации лимфоцитов и цитопатический эффект. Следует учитывать, что достоверные данные можно получить лишь при постановке всех трех тестов, так как каждый из них выявляет разные стороны иммунных нарушений, лежащих в основе гиперчувствительности замедленного типа, проявлением которой является токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы.

Многоформную экссудативную эритему следует дифференцировать с пузырчаткой, острым герпетическим стоматитом, медикаментозным стоматитом (табл.).

Ограниченные формы многоформной экссудативной эритемы могут иметь сходство с сифилитическими папулами, но в основании последних всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг папул, в том числе и эрозированных, имеет вид резко ограниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка, в то время как при экссудативной эритеме воспаление не только более интенсивное, но и значительно более распространенное. В соскобах с поверхности сифилитических папул обнаруживают бледные трепонемы, реакция Вассермана и РИТ при сифилисе положительные.

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы

Таким образом, от герпетического стоматита многоформную экссудативную эритему отличает более распространенный характер поражения, отсутствие герпетиформного расположения высыпаний и полициклического очертания эрозий, образующихся после вскрытия пузырей, отсутствие в мазках-отпечатках (соскобе) герпетических клеток.

В отличие от пузырчатки многоформная экссудативная эритема имеет острое начало с быстрой динамикой высыпаний, при ней некоторое время сохраняются пузыри, располагающиеся на воспаленном фоне, симптом Никольского отрицательный, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток Тцанка.

Синдром Стивенса-Джонсона имеет некоторое сходство с синдромом Лайелла, который возникает как наиболее тяжелая форма лекарственной болезни. Этот синдром в отличие от синдрома Стивенса-Джонсона сопровождается обширным некролизом эпидермиса и эпителия во рту, высыпания напоминают ожог III степени. На слизистой оболочке рта при синдроме Лайелла наблюдаются обширные участки некроза и эрозирования эпителия на твердом и мягком нёбе, деснах, щеках. По краю ярко-красных эрозий имелись серовато-белые свободно свисающие обрывки эпителия. Слизистая оболочка вокруг эрозий имеет нормальный вид. Симптом Никольского у больных с синдромом Лайелла положительный. В мазках-отпечатках, взятых с поверхности эрозий, при синдроме Лайелла медикаментозной этиологии часто обнаруживаются акантолитические клетки, весьма похожие на таковые при вульгарной пузырчатке.

При доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки полости рта клиническая картина характеризуется периодическими высыпаниями напряженных пузырей только в полости рта, а также наличием образовавшихся на их месте эрозий, покрытых или фибринозным налетом серо-белого цвета, или обрывками покрышки пузыря. Содержимое может быть или серозным, или геморрагическим. Локализация высыпаний длительное время может быть на одном и том же участке слизистой оболочки полости рта, чаще в области мягкого и твердого нёба, либо щек. Иногда поражение локализуется только на деснах, в некоторых случаях - на ярко гиперемированном основании. В отличие от многофор-мной экссудативной эритемы отсутствует острое начало заболевания, температурная реакция, сезонность, поражение других слизистых оболочек и кожи.

Наличие рубцово-спаечных или атрофических изменений на месте имевшихся ранее высыпаний является надежным диагностическим признаком при дифференциальной диагностике многоформной экссудативной эритемы с атрофирующим буллезным дерматитом Порта-Жакоба, при котором поражаются в первую очередь слизистые оболочки глаз и полости рта, а также пищевода и половых органов. На месте пузырей образуются малоболезненные эрозии и язвы, не имеющие тенденции к увеличению в размерах, которые рубцуются, что приводит к сращению соприкасающихся между собой слизистых оболочек.

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не обнаруживаются. Отсутствуют признаки острого воспаления.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Каждый больной МЭЭ должен быть обследован для выявления у него хронических очагов инфекции, которые находятся в челюстно-лицевой области.

Лечение включает санацию полости рта, ликвидацию очагов инфекции. Противовоспалительная терапия: салицилат натрия, ацетилсалициловая кислота 0,5 - 4 раза в день - препараты оказывают ингибирующее воздействие на биосинтез медиаторов воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин, простагландины).

Десенсибилизирующая терапия: супрастин 0,025, димедрол 0,05, пипольфен 0,025 (по 1 табл. 3 раза в день), тавегил 0,001 (по 1 табл. 2 раза в день), фенкарол 0,025 (по 2 табл. 3 раза в день), дипразин, гистаглобулин 1, 2,3 мл на курс 4- 10 инъекций. Препараты угнетают или устраняют действие гистамина, уменьшают проницаемость капилляров, отек, гиперемию, зуд.

Дезинтоксикационная терапия: тиосульфат натрия 30% (10 мл в/в №10-12 на курс) оказывает противотоксическое, противовоспалительное, десенсибилизирующее действие (стимулирует синтез тиоловых ферментов).

Витаминотерапия: витамины группы В, С, никотиновая кислота(1 мл 1% р-ра натрия никотината в/м через день №10; 1 мл 5% р-ра аскорбиновой кислоты №10 через день). Витамин С участвует в регулировании окислительно-восстановительных процессов, углеводного обмена, свертываемости крови, регенерации тканей, образовании стероидных гормонов, синтеза коллагена, нормализации проницаемости капилляров.

Антибиотикотерапия (в тяжелых случаях) направлена на устранение или ослабление вторичной микрофлоры. Оказывает антибактериальное воздействие на грам+ и грам- микрофлору (нарушают синтез белка оболочки микробной клетки): ампициллин 250-500 мг 4 раза в день в/м 4-6 дней, ампиокс 0,2- 0,4 4 раза в сутки, оксациллин натрия, линкомицин 0,25 4 раза в сутки, олететрин 250 000 ЕД 4 раза в сутки внутрь 4-6 дней.

Кортикостероиды (в тяжелых случаях): преднизолон (триамциколон, дексаметазон) 20-30 мг в день, с начала эпителизации дозу преднизолона снижают до 0,005 г 1 раз в 7 дней, гидрокортизон. Препараты оказывают противовоспалительное, антиаллергическое и десенсибилизирующее действие.

Освобождение от работы (в зависимости от тяжести процесса).

Диета (не раздражающая, противоаллергическая) способствует повышению резистентности организма. Устранение продуктов, обладающих аллергическим действием, снижает интенсивность аллергизации организма.

Лечение в межрецидивный период :

Специальная (специфическая) десенсибилизирующая терапия стафилококковым анатоксином по схеме;

Очистка плазмы крови, фенкарол, гистаглобулин, препараты калия (аспаркам, декарис - левомизол);

Санация полости рта устраняет патогенное влияние вторичной микрофлоры, местных раздражающих факторов.

Местное лечение многоформной экссудативной эритемы :

Обезболивание (аппликации, ротовые ванночки) - растворы лидокаина 1-2%, тримекаина 3-5%, пиромекаина 2%, тримекаина с гексаметилентетрамином (1:2), 10% взвесь анестезина в масле (персиковом, оливковом), пиромекаиновая мазь.Цель - устранить болевые ощущения при антисептической обработке, приеме пищи. Механизм действия: препараты снижают чувствительность нервных окончаний, нарушают генерацию и проведение возбуждения, связываются с мембраной аксона, препятствуя ее деполяризации и проникновению через нее ионов натрия;

Антисептическая обработка - растворы перекиси водорода 1%, перманганата калия (1:5000), фурацилина, этакридина лактата (1:1000), хлорамина 0,25%, хлоргексидина 0,06%, настойки календулы (1 ч.л. на стакан воды). Цель - устранить или ослабить влияние вторичной микрофлоры на поврежденную слизистую оболочку рта. Препараты обладают слабыми антисептическими и дезодорирующими свойствами за счет выделения молекулярного и атомарного кислорода;

Противовоспалительная терапия - кортикостероидные мази (преднизолоновая, гидрокортизоновая, флуцинар, лоринден, полькорталон). Цель - устранить воспаление, уменьшить экссудацию. Препараты оказывают противовоспалительное, антиаллергическое и десенсибилизирующее действие, снижают проницаемость сосудов, угнетают все три фазы аллергической реакции, оказывают стимулирующее действие на обменные процессы, регенерацию тканей;

Эпителизирующая терапия (проводится после устранения инфекционного фактора) - масляный раствор витамина А, масло шиповника, каратолин, линимент тезана 0,2%), солкосерил (желе, мазь), паста “Унна”, “КФ", метилурацил, хонсурид, актовегин, витадент, ацемин. Цель - ускорить эпителизацию эрозий, регенерацию тканей, улучшить обменные процессы в слизистой оболочке рта. Механизм: препараты стимулируют клеточную регенерацию, оказывают влияние на клеточные мембраны, ускоряют восстановление тканей, воздействуя на механизм физиологического транспорта кислородом питательных веществ, оказывают неспецифическое противовоспалительное действие, обладают обволакивающим свойством;

При наличии налета некротического и фибринозного - применение протеолитических ферментов (иммозимазэ, дезоксирибонуклеаза, рибонуклеаза, лизоцим). Местно проводится обработка пораженных участков слизистой оболочки в виде аппликаций ферментов на марлевых салфетках на 15- 20 минут;

При лечении многоформной экссудативной эритемы целесообразно использовать как отдельные средства растительного происхождения, так и фитокомнозиции. Положительные результаты наблюдаются при применении мази с экстрактом шалфея. Местно проводится обработка пораженных участков слизистой оболочки полости рта в виде аппликаций на марлевых салфетках по 15-20 минут двукратно ежедневно. Домой больному назначаются полоскания раствором календулы (чайная ложка настойки на стакан теплой воды) до и после еды, щадящую диету и димедрол внутрь. После 2-х посещений эрозивные поверхности очищаются от налета, после 4-го посещения начинается эпителизация пораженных участков слизистой оболочки;

Для ликвидации воспаления на слизистой оболочке используется гербадонт, в состав которого входят лекарственные растения: зверобой продырявленный, тысячелистник обыкновенный, подорожник большой, крапива двудомная. Эти растения богаты дубильными веществами, эфирными маслами, провитамином А, витаминами С и К, никотиновой кислотой, микроэлементами, антимикробными веществами, минеральными солями. Лечебные манипуляции проводятся в виде аппликаций дважды в день по 10 минут, первые 6 посещений ежедневно, а последующие через день;

Домой назначают больным чередование полосканий водным раствором настоек арники, календулы и эвкалипта до и после приема пищи. После 2-х посещений эрозивная поверхность очищается от налета, больные безболезненно принимают пищу. Через 3-4 посещения пораженные участки слизистой оболочки полости рта эпителизируются.

Для купирования воспаления можно также использовать смесь коры дуба, зверобоя, ламинарии, тысячелистника, подорожника, ромашки, шиповника, цветов бузины. Из смеси необходимо подготовить коктейль следующим образом: указанные растения в равном весовом соотношении смешивают и измельчают в порошок, а затем одну столовую ложку смеси заваривать стаканом кипятка.

Физиолечение многоформной экссудативной эритемы :

Лучи гелиево-неонового лазера, КУФ-облучение №5, гипербарическая оксигенация. Цель - ускорить эпителизацию эрозий, регенерацию тканей, повысить защитно-компенсаторные механизмы слизистой оболочки рта. Механизм: стимулирующее воздействие на обменные процессы, регенерацию тканей.

Острый воспалительный процесс, касающийся дерматологических покровов и слизистых покровов. Характеризуется возникновением значительного числа высыпных полиморфных компонентов.

Болезнь различается повторным появлением, обострение происходит весной и в осеннее время. Заболевание бывает в любом возрасте, однако чаще всего фиксируется у детей.

В связи с серьезностью состояния больного и выраженности основных проявлений выделяют 2 формы экссудативной эритемы:

Легкую , протекающую без проявленных патологий общего состояния больного. При данной форме отсутствуют поражения слизистых слоев.

Тяжелую , для которой свойственны дерматологические высыпания и поражение слизистой, сопровождаемые совместными нарушениями от простого недомогания до крайне трудного общего состояния.

Сыпь предполагает собою розоватые пятнышка и красные папулы. Такое покраснение стремительно разрастается до 2-3 см.

Полиморфная и экссудативная эритема появляется у лиц юного и среднего возраста, в большей степени представителей сильного пола, однако встречают кроме того у ребенка и у людей преклонного возраста.

В типичных вариантах возникновению сыпи предшествуют субфебрильная температура, болезненное состояние, головная боль, продолжающиеся от 3 до 7 суток.

Злокачественная экссудативная эритема поражает людей от двадцати до сорока, при этом частота ее среди представителей сильного пола в 2 раза больше. Но описаны отдельные случаи среди детей.

Откуда берется болезнь

Предполагается, чтоэкссудативная эритема у 70% больных провоцируется понижением иммунитета на фоне затяжных бактериальных инфекций. Воспаление верхнечелюстной пазухи, воспалительный процесс в ухе, воспалительный процесс, протекающий в небных или глоточных миндалинах, не специфическое инфекционное заболевание почек увеличивают восприимчивость организма к болезнетворным микроорганизмам. Заболевание так же может локализоватьсяв полости вашего рта.

У других 30% людей формируется токсико-аллергическая форма болезни. Сыпь возникает после вакцинации, включения сывороток, приема лекарств — производных от барбитуровой кислоты.

Подробнее о причинах аллергической формы

Инфекционно-аллергическая форма – наиболее популярная вариация болезни. Она характеризуется возникновением синих красноватых пятен с отеками (округленной формы), отграниченных от здорового эпидермиса. В пятнышках образовываются везикулы (пузырьки).

Инфекционно-аллергическая вариация в основном локализуется на верхних конечностях, и может появляться совместно со жжением, незначительным болевым синдромом. Рассмотрим, как выглядит форма эритемы на фото.

Высыпания сохраняются на протяжении времени от 7 до 14 дней, а далее пропадают, при этом остается коричневая пигментация. Эта форма попадается в 80% ситуаций и как правило вызывается инфекцией герпеса. В некоторых случаях виновниками являются бактериальные либо вирусные инфекции, а кроме того реакция на лекарства.

Подробнее о причинах токсико аллергической эритемы

Токсико-аллергической форма мультиформной и экссудативной эритемы не характерна сезонность рецидивов, как правило, ее формированию предшествуют общие признаки. В некоторых случаях данные признаки протекают, в основном в варианте температурной реакции, могут возникать высыпания при распространенном типе болезни.

Для традиционного вида многоформной экссудативной эритемы с поражением слизистых слоев свойственны перемены как в эпителиальном, так и в соединительнотканном слое. В одних вариантах прослеживаются большие перемены в эпителиальном покрове в варианте некроза, в иных - перемены в соединительнотканном покрове в варианте стремительно сформулированного отека с образованием пузырей.

Другие причины

Ученые акцентируют несколько вызывающих условий, оказывающих большое влияние на формирование болезни экссудативная эритема:

• при воспалении придатков носа;
• системном поражение околозубной ткани (пародонта);
• при ангине;
• наличие заболеваний, вызываемая вирусом герпеса;
• непереносимость отдельных фармацевтических веществ;
• переохлаждение организма;
• снижение иммунитета.

Большую значимость представляет гиперчувствительность организма к раздражающим условиям, стрессу. Вызвать формирование заболевания эритема многоформная могут травмы покровов, превышение ультрафиолетового излучения, перегревание.

Симптомы в начале болезни

Экссудативная эритема чаще фиксируется у ребенка в возрасте 5-7 лет и считается результатом аллергических взаимодействий на провоцирующие агенты (медикаменты, домашнюю химию, пищевые продукты питания).

Появлению полиморфных высыпаний традиционно предшествует внезапное осложнение общего здоровья. У детей возникает жар, суставные и головные боли. Высыпные компоненты потрясают в то же время слизистую полости рта. Все многообразие высыпных компонентов можно проанализировать на фото эритемы у ребенка.

Клинические признаки заболевания у ребенка и взрослых схожи. В особенности трудно болезнь проходит при поражении слизистых полости рта. Ребенок отказывается от приема еды. Это ещё более истощает и так обессиленного ребенка и снижает защиту организма. Экссудативная эритема у маленьких детейимеет рецидивирующий вид и может время от времени напоминать о себе в течение целой жизни, однако в отдельных вариантах болезнь внезапно пропадает к 17 годам.

Недуг характеризуется острым началом и возникновением гриппоподобных признаков:

• повышение температуры туловища;
• боль в горле и головная боль;
• суставные боли;
• першение горла, покашливание;
• общее болезненное состояние, бессилие;
• потеря аппетита;
• мышечные боли, ломота в теле;
• увеличение лимфатических узлов.

Дальнейшая симптоматика

Площадь эрозий может расти, они предрасположены к слиянию между собою, вследствие которого источники разносятся на значительную область плоскости слизистой, нанося проявленную боль, еще более усиливающуюся при приеме еды и разговоре. У ребенка это ведет к отказу есть и стремительному обезвоживанию организма с формированием тяжелого состояния.

Затем в алой кайме губ эрозии покрываются коричневатым фибринозным иногда и коричневыми кровянистыми корками, а в оральной полости -налетом. Многоформнаяэкссудативная эритема в полости рта сопровождается, помимо проявленной болезненности, увеличенным слюноотделением и воспалением десен.

Спустя 1–2 дней после начала заболевания кожа поражается очагами величиной с зерно. Заражение прогрессирует, компоненты сыпи добиваются 2–3 см в диаметре. Папулы немного поднимаются над поверхностью покровов, имеют алую расцветку. В середине возникает синюшность.

Подробнее о характере сыпи

Полиморфная эритема отличается появлением полиморфной сыпи (папулы, везикулы, буллы, геморрагии). Сыпь предполагает собою отчетливо видимые розовые либо алые папулы, сопровождаемые отечностью. Они предрасположены к быстрому разрастанию, их диаметр достигает в некоторых случаях до 3 см.

По мере формирования болезни центр папул начинает западать, приобретая синий окрас. На их участке возникают пузыри с экссудатом из крови или прозрачной белковой жидкости, выделяемой серозными оболочками. Аналогичные образования начинают появляться и на здоровой плоскости эпидермиса. Высыпь характеризуется жжением или усиленно проявленным свербежом.

Через 1-2 дня, а в некоторых случаях на 4 – 6 день от начала первых признаков и в течение 1,5 – 2 недель повторно на коже возникают высыпания, после чего общее положение пациента немного улучшается.

Сыпь имеет тип маленьких (1-2 миллиметров) пятен наглядно-красной окраски и округленной формы, немного возвышающихся над уровнем кожи за счет отечного валика. Они стремительно возрастают в объемах и добиваются в диаметре 20 миллиметров.

В то же время с пятнышками возникает и узелково-папулезная высыпь подобных же объемов и с точными контурами. Высыпания не имеют направленности к слиянию между собою и характеризуются чувством жжения.

Пятна и папулы в центральной части спустя 1-2 дня обретают коричневый либо тусклый фиолетово-синюшный тон. Между данными 2 участками находится тусклый возвышенный венчик (признак кокарды). Позже в центре папулы либо пятнышка образовывается сыпь с водянистым содержимым, а затем стенки ссыхаются.

Локализация сыпи

Характерной для многоформной эритемы считается строгая симметричность местоположения высыпаний. Элементы локализуются в большей степени на плоскости предплечий и передней плоскости голеней, в большей степени в области локтевых и коленчатых суставов, на передней плоскости стоп и кистях рук, в особенности по внешней плоскости.

Реже высыпь возникает на ладошках и подошвах, при этом в данных вариантах последние обретают разлитую сине-фиолетовую расцветку. В то же время новые высыпания появляются на плечах и в некоторых случаях на лице (в основном в зоне красноватой каймы губ), на шее, на коже грудины, в зоне промежности и крайней плоти. Изображены также отдельные эпизоды единичных компонентов на волосистой части головы.

Полиморфная эритема характеризуется появлением симметричной сыпи по телу и даже слизистой рта. Буллезная эритема локализуется на разгибательных поверхностях конечностей.

У 5% больных высыпь локализована только на слизистых слоях оральной полости:

• на губах и небе;
• внутренней плоскости щек;
• в глотке.

Основы лечения

Дерматолог визуально исследует клиническую картину, акцентирует внимание на присутствие затяжных инфекций и принятие фармацевтических веществ. Проводиться обследование на отличие болезни от крапивницы, пузырчатки. При наличии очагов в полости рта необходимо устранить сифилис. Схема излечения оформляется в зависимости от фигуры и серьезности болезни.

При любой форме болезни мультиформная эритема назначается гипоаллергенное питание, исключение:

• цитрусовых;
• грибов;
• орехов;
• мяса птицы;
• копченых продуктов и любой острой пищи;
• какао;
• кофе и спиртного.

В случае поражения полости рта применяются жидкие яства, выпивание огромного количества жидкости. При неосуществимости глотания ведется парэнтеральное питание.

При интенсивных рецидивах, широких поражениях кожи и слизистых лечение многоформной экссудативной эритемыпротекает в стационарных условиях. Представлены инъекции глюкокортикостероидов, в частности Дипроспана. При первичном инфицировании гормональную терапию не назначают.

В случае токсико-аллергической формы следует обнаружить и вывести с организма отравляющий элемент. Используются сорбенты, мочегонные лекарства и изобильное питье. Повторное заражение кожи – показание к приему лекарств.

Для ликвидации свербежа получают десенсибилизирующие вещества (Супрастин). Когда болезнь проходит одновременно с вирусной инфекцией, в таком случае врач приписывает принятие препаратов для повышения иммунитета, а также средства, что устраняют вирус.

Для поддержания иммунитета необходимы поливитамины. Пораженные зоны протирают антисептиками (Фурацилин), смазываются противобактериальными мазями (Дермазолин) терапию не прекращают до абсолютного исчезновения сыпи.