Как проводится биопсия легких? Ведущие специалисты клиник за рубежом. Что можно выявить при биопсии легкого

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

нетипичные звуки при дыхании;
кашель, отдающий болью в груди;
подъем температуры;
усиленное потение;
бессонницу;
потерю аппетита, похудение;
одышку.

Как развивается заболевание

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

фаза обострения;
фаза стабилизации;
фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

абортивный;
замедленный;
хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

бактерии;
вирусы;
грибки;
соединения алюминия, бериллия, циркония;
тальк;
глину;
хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

рентгенография (или томография) грудной клетки;
бронхоскопия;
медиастиноскопия с биопсией;
спирометрия (исследование функции дыхания);
анализ бронхиальной жидкости;
биохимический анализ крови;
проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

расширенные сосуды бронхов;
увеличенные лимфоузлы;
бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

бобовые;
морскую капусту;
орехи;
черную смородину;
облепиху;
гранаты.

Несколько данных по теме Саркоидоз симптомы, в которой разберем признаки саркоидоза. Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

Распространённость саркоидоза

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100000 населения) и практически равна нулю в Тайване. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

Классификация саркоидоза

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза.

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты саркоидоза

Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным с саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы саркоидоза

Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза (OMIM 181000) скудны, в ряде случаев документирована семейная предрасположенность. Риск саркоидоза при гетерозиготное™ по полиморфизму гена АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген скорее всего не определяет тяжести течения саркоидоза, его внелегочных проявлений и рентгенологическую динамику.

Экологические и профессиональные факторы саркоидоза

Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Классик отечественной медицины академик А. Г. Рабухин (1975) в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

Патогенез

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный вероятнее всего альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидная гранулёма при саркоидозе

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Анергия к кожным тестам при саркоидозе

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

Патоморфология саркоидоза

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

Саркоидоз симптомы, Признаки саркоидоза

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез при саркоидозе

Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование саркоидоза

При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых, отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.

Лёгочные проявления саркоидоза

На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

Внелёгочные проявления саркоидоза

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможна инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена-Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркои-дозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающимся вследствие гипер-кальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

При саркоидозе описаны характерные синдромы.

Сивдром Лёфгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

Лабораторные исследования саркоидоза

В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (снижение МОС75). Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секрети-руется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование саркоидоза

У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

Стадии саркоидоза

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий, которые можно проиллюстрировать рентгенограммами по Т. С. Demos (1998).

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при II стадии жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

РКТ пр саркоидозе

РКТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. РКТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на РКТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД при саркоидозе

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ при саркоидозе

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия при саркоидозе

Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия при саркоидозе

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицирован-ные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биоп-сийный материал берут из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной дис-семинации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием при саркоидозе

Радиоактивный 67Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителио-идные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с 67Ga позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Диагностические пробы на саркоидоз

Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы на саркоидоз

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии, туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - у 9,7%, с 10 ТЕ - у 29,1%, а со 100 ТЕ - у 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек при саркоидозе

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

Дифференциальная диагностика саркоидоза

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эози-нофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным би-лиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть обусловлены недостаточностью функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросар-коидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при грану-лематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

Первое, что нужно сделать при подозрении на рак легких, это биопсия легких . Процедура позволяет получить ценные сведения с высокой степенью точности.

Ведущие клиники за рубежом

Что такое биопсия и что она показывает?

Основная цель биопсии легких – подтвердить или опровергнуть диагноз “онкология”. Также, процедура помогает выявить:

Легочный фиброз.
Туберкулез.
Запущенную форму пневмонии.

Иногда биопсия легких назначается при отсутствии достоверных данных после прохождения пациентом томографии и рентгенографии.

Для проведения процедуры у пациента извлекается образец ткани легкого, который позже исследуется под микроскопом. Существует 3 метода проведения биопсии:

С использованием . Бронхоскоп вводят через нос или рот пациента. Способ приемлем, если диагностируются инфекционные патологии или онкология находится возле бронхов.
Пункционная процедура выполняется с помощью длинной иглы. Инструмент вводится в грудную клетку пациента, одновременно используется ультразвук или компьтерная томография. Этот метод практикуется, если злокачественные клетки расположены рядом с грудной клеткой.
Открытая биопсия – самая сложная процедура, предполагающая хирургические надрезы. Она используется, если врачи планируют взять на исследование большой участок легкого.

Метод проведения манипуляций выбирает врач. Перед этим он полностью анализирует состояние здоровья больного и выбирает участок для проведения процедуры.

Кому показана биопсия легких?

Биопсия легких показана всем пациентам, в легких которых обнаружены объемные образования. Причинами этих образований могут быть:

Саркоидоз;
Абсцесс;
Альвеолит;
Пневмония;
Туберкулез;
Различные доброкачественные опухоли.

Процедуру проходят все пациенты, за исключением тех, у кого присутствуют противопоказания к проведению.

Противопоказания к проведению

Процедура противопоказана людям, имеющим такие сопутствующие патологии:

Легочная киста;
Хроническая недостаточность Миокарда;
Гипоксия;
Анемия на поздних стадиях;
Заболевания свертываемости крови;
Эмфизема;
Гипертензия легких.

В остальных случаях процедура разрешена к проведению.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Как подготовиться к проведению БЛ?

Чтобы начать подготовку к процедуре, нужно сдать общий анализ крови. На его основании врач назначает наиболее подходящий метод проведения биопсии.

Позже врач обязан поговорить с пациентом, объяснив ему, что его ждет, успокоить и помочь обрести верный моральный настрой. Когда пациент будет готов, он подпишет форму согласия на проведение процедуры.

Обычно примерно за 6 часов до проведения биопсии нельзя принимать пищу, но в некоторых случаях это разрешено.

Перед самой процедурой пациент должен опорожнить мочевой пузырь, снять одежду, аксессуары, зубные протезы и контактные линзы.

Также, накануне биопсии нельзя принимать препараты, разжижающие кровь. Об этом врач должен сообщить пациенту еще при первом разговоре.

Важно сообщить доктору, если пациент:

Принимает какие-либо медикаменты.
Страдает от любой аллергической реакции.
Принимает антикоагулянты.
Находится на любом сроке беременности.

Эти ситуации могут повлиять на выбор верного метода проведения процедуры.

Как проводится биопсия легких?

Перед проведением биопсии пациенту могут дать некоторые лекарства для подсушивания секреции во рту и дыхательных путях. Если показана пункционная процедура, после нее пациент может идти домой. В остальных случаях в течение нескольких дней нужно остаться под наблюдением врачей. Разные виды биопсии проводятся по-разному:

Пункционную процедуру проводит пульмонолог или радиолог. Для введения иглы применяется ультразвук или рентгеноскопия. Место прокола обрабатывается антисептиками, а пациенту дается анестезия. Сразу после совершения прокола доктор попросит пациента не двигаться и задержать дыхание. Также, важно воздержаться от кашля. После окончания манипуляций на поврежденное место накладывают бандаж. Занимает пункционная биопсия примерно полчаса-час. В послеоперационной палате следует остаться примерно на 2 часа.

Биопсия с помощью бронхоскопа проводится пульмонологом. Инструмент для процедуры нужен тонкий и гибкий. Чтобы процесс введения бронхоскопа через нос или рот был менее болезненным, применяется локальная анестезия.

Открытую биопсию проводит только хирург. Во время процедуры используется общая анестезия. Врач делает разрез между ребрами, где будет браться образец ткани легкого. Когда он выполнит эту задачу, в поврежденное место вставляется плевральная дренажная трубка, после чего накладываются швы. Когда дренаж прекращается, трубка удаляется. Примерно через неделю-две снимаются швы. Сама операция длится около 60 минут.

Каждый из этих методов имеет свои тонкости проведения, поэтому и выполняются они разными врачами.

Биопсия легких – больно ли это?

Ощущения во время проведения процедуры зависят от выбранной врачом методики:

Во время пункционной процедуры пациент не ощущает ничего. Используется анестезия, которая позволяет все сделать безболезненно для человека.
Во время все сложнее. Пациенту дается обезболивающее средство, которое само по себе может спровоцировать приступы кашля, а это запрещено во время проведения процедуры. К тому же, этот препарат горький на вкус. После манипуляций может подняться температура тела, появиться боль в горле или сухость во рту. Однако, все неприятные ощущения в скором времени проходят. Во время самой процедуры пациент не ощущает боли.
Хотя открытая биопсия и считается самой трудной, во время ее проведения действует общая анестезия, поэтому пациент ничего не ощущает. После операции врач выдаст седативный препарат, который уберет любые последствия и расслабит организм. Дискомфортные ощущения возможны в течение нескольких суток после процедуры. Пациент ощущает боль в мышцах, в горле, а также быстро устает.

В остальном биопсия легких – это не страшная процедура, если к ней правильно подготовиться морально.

Возможные последствия и безопасность процедуры

Сама по себе биопсия полностью безопасна. Отрицательные последствия могут возникнуть только на основе прогрессирования уже имеющейся патологии. К осложнениям относятся:

Кровотечения;
Пневмония;
Пневмотракс;
Аритмия;
Спазмы в бронхиальных трубках;
Головокружение;
Проблемы с дыханием;
Болевые ощущения в области груди.

При обнаружении любого из этих последствий важно немедленно обратиться к врачу!

Стоит отметить, что бронхоскопия и пункционная биопсия безопаснее открытой биопсии.

Восстановление после процедуры

Какое-то время после биопсии пациент будет оставаться в больнице, чтобы врачи контролировали его восстановление. При возвращении домой он должен:

Полноценно отдыхать в течение нескольких дней.
Не напрягаться в течение недели.
Если речь идет об открытой процедуре, через 2 дня можно снять повязку.

При проявлении негативных последствий нужно немедленно обратиться к врачу. Важно полностью следовать всем указаниям доктора.

Цены на биопсию легких

Цены на биопсию зависят от клиники, в которой проводится процедура. В разных заведениях присутствует оборудование разной степени новизны, а также врачи разного профессионального уровня. Также, имеет значение метод исследования.

Минимальная цена на пункционную биопсию и бронхископию в России составляет 2000 рублей, максимальная – 16000 рублей, она относится к открытому виду процедуры.

В Украине ситуация немного другая. Бронхоскопию и пункционную биопсию можно сделать примерно за 2000 грн., а открытую процедуру – за 4000 – 5000 грн.

Однако, это цены частных клиник. В некоторых государственных учреждениях провести биопсию легких можно дешевле, но подробности следует спрашивать у лечащего врача.

Выводы

Таким образом, биопсия легких – это оптимальный вариант исследования, поскольку он:

Практически полностью безопасен.
Не требует много времени на восстановление.
Предполагает быстрое получение результатов исследования.
Имеет высокую степень точности и достоверности.
Не причиняет болевые ощущения.

Несмотря на страшное для многих название, биопсия легких – это самый лучший вариант для быстрого, безопасного и безболезненного исследования при подозрении на легочных рак.

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru

Иммунитет – это самая важная способность нашего организма противодействовать чужеродным микроорганизмам, и другим вредным воздействиям, способным нанести вред всей системе жизнедеятельности. Защитные системы иммунной системы сначала захватывают, а затем нейтрализуют попавшие извне клетки.

Вследствие этого в тканях пораженного органа проявляется воспалительный процесс. После того, как чужеродные клетки уничтожены, иммунные клетки оставляют ткани, и воспаление проходит. У людей, больных саркоидозом, в работе иммунной системы происходит сбой, и она приобретает свойство гиперактивности. Иммунитет ослабевает и начинает бороться с собственными тканями и клетками.

Это приводит к образованию локальных очагов поражения, которые представляют собой некоторое количество иммунных клеток, которые и образуют гранулемы. Эти гранулемы могут самостоятельно исчезнуть, но может возникнуть сбой работы внутренних органов и их нарушение, если гранулемы долго находятся в пораженных участках.

Саркоидоз легких характеризуется тем, что вследствие поражения легочной ткани, или любого другого органа, образуется гранулема. Этому заболеванию подвержены лица молодого и среднего возраста.

Причины заболевания

Было замечено, что имеется ряд профессий, у которых заметна определенная тенденция заболевания:

работники сельскохозяйственного направления;
механики;
пожарные;
работники почты и здравоохранения..

Это связывают с тем, что при работе на человека воздействуют токсические или инфекционные факторы. Также данному заболеванию больше подвержена женская часть населения. Существуют и некоторые расовые и географические особенности, например афроамериканцы болеют чаще светлокожего населения Америки. В Японии показатели самые низкие, тогда как в Индии и Австралии очень высокие.

На сегодняшний момент так и не установлено точной причины возникновения этого заболевания. Есть несколько версий, которые говорят, что возможной причиной развития болезни являются грибки или различные бактерии. Но ни одна из них не была подтверждена научными доказательствами и не подтверждена фактами.

Так же большинство врачей придерживаются того мнения, что здесь играет роль комплекс факторов, такие как:

Генетика.
Экология.
Иммунологические влияния.

Нередко были случаи, когда в одной семье заболевало несколько ее членов, но не одновременно, а в продолжительном периоде времени, что может доказывать генетическую предрасположенность к этой болезни.

Саркоидоз легких не передается по воздуху, нельзя им заразиться и контактируя с больным человеком. Есть предположение, что люди, перенесшие такие заболевания как туберкулез, хламидиоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), герпес могут быть более подвержены риску данного заболевания.

Если появляются такие проявления как одышка, затянувшийся кашель, то следует незамедлительно пройти соответствующее обследование. Кроме этого, обследование нужно в случаях:

образования неизвестной сыпи;
появления быстрой утомляемости;
при резкой потере веса.

Симптомы и формы саркоидоза

Болезнь начинается при отсутствии ярко выраженных проявлений. Первый признак – утомление, которое не может быть рационально обосновано.

Типы усталости:

Пациент, кроме разбитости, может ощущать следующие симптомы:

Уменьшение аппетита,
Снижение физической активности,
Появление апатии.

Если болезнь развивается, то добавляется потеря веса, увеличение температуры, сухой кашель, боли в суставах, боль в грудной клетке, появление одышки.

Поражение глаз, сердца, головного мозга, печени возможны при случаях поздней стадии болезни.

Формы саркоидоза:

классическая;
внелегочная;
генерализованная.

Диагностика

Как правило, диагностирование саркоидоза легких занимает много времени, так как большинство специалистов ищут более распространенные заболевания. На разных стадиях симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями, потому необходимо тщательное обследование перед окончательным выбором диагноза.

Биопсия – отбор минимального количества ткани легкого, которое затем изучается с помощью микроскопа.

Биопсия осуществляется такими способами:

Биопсия, осуществляемая путем врачебного вмешательства необходима в тех случаях, когда требуется подтверждение или опровержение таких диагнозов, как:

раковые опухоли;
инфекционные болезни;
саркоидоз;
гранулематоз Венегера.

При запущенных видах и протеканиях пневмонии и легочном фиброзе так же необходимо прохождение биопсии. Диагностика саркоидоза включает в себя такие методы:

клинические;
лабораторная диагностика;
инструментальная.

Клинические методы диагностики

При проведении консультации с пациентом, врач может сопоставить все симптомы, беспокоящие больного, и наметить дальнейшие действия для точного установления диагноза. К сожалению, данный метод не является точным, так как описанные симптомы могут быть схожи с различными другими болезнями. Пальпация и аускультация так же не могут быть основаниям для вынесения окончательного вердикта.

Саркоидоз можно заподозрить в таких случаях:

Данные критерии не являются основанием для постановки точного диагноза, но они могут помочь в определении дальнейших действий, направленных на проведение полного обследования.

Лабораторные методы

Лабораторная диагностика играет важную роль. Но нужно помнить, что при назначении стандартных анализов редко можно выявить характерные нарушения, ведь много других заболеваний также дают отклонения по нормам по многим показателям.

Имеется ряд анализов, по специфике подходящих конкретно для диагностирования саркоидоза. Самыми распространенными можно назвать анализ крови и анализ мочи.

Инструментальная диагностика

С помощью инструментальных методов специалисты выявляют затронутые патологией органы. Бывали случаи, когда при проведении исследования другой проблемы, специалистами были выявлены признаки именно заболеванием саркоидоза легких. Следовательно, инструментальная диагностика позволяет активно выявлять наличие патологий.

Дополнительные методы

Существует несколько дополнительных методов диагностики:

Бывают случаи, когда болезнь выявляется совершенно случайно, при прохождении профилактического рентгенологического исследования.

Классификация саркоидоза легких

По результатам рентгенологических исследований, саркоидоз делят на стадии:

В основном, обнаружить саркоидоз можно именно на II стадии, так как общие симптомы, например усталость и приступы покашливания, начинают себя проявлять.

Сухой кашель раздражает и беспокоит, в грудной клетке появляются неприятные ощущения и дискомфорт. Это дает повод для беспокойства, и при этих симптомах следует незамедлительно отправляться к врачу.

Нередко медиастинально-легочную форму тяжело отличить от такого заболевания как пневмокониоз, так как у них имеются схожие признаки клинической картины.

Для проведения дифференциальной диагностики, важным фактором является наличие у пациентов внелегочных проявлений, характерных при саркоидозе:

поражение опорно-двигательного аппарата;
нарушение целостности кожи;
поражение глаз, ЦНС, желудочно-кишечного тракта.

Часто трудно установить различия между II стадией легочного саркоидоза и II стадии пневмокониоза, опираясь на результаты рентгена. При пневмокониозе II стадии, как правило, узелковые тени характеризуются ровными контурами.

Для получения достаточного количества информации, чтобы поставить правильный диагноз, можно провести бронхоскопию.

По течению саркоидоза разделяют следующие разновидности:

Активная фаза.
Стабилизация.
Регресс.

Не маловажную роль играет темп развития болезни. Он может быть стертым и медленным, а может быстро прогрессировать.

Как лечить саркоидоз легких?

Кортикостероиды назначаются при распространении болезни на глаза, кожные ткани, мозг. Рентген грудной клетки обязателен во всем курсе лечения, для систематического контроля динамики выздоровления. Если лечение не активное, то больной наблюдается у врача минимум ежегодно. Один раз в год необходимо прохождение рентгена, если болезнь прогрессирует, назначается активное лечение.

Большинство случаев заболевания саркоидозом носят доброкачественный характер. К сожалению, бывают случаи, когда пациент долго не подозревает о тяжести заболевания из-за того, что некоторые виды болезней протекают без каких либо симптомов.

Когда дает о себе знать рецидив, то для отслеживания динамики происходящих изменений необходима постановка на учет. Главная задача в этом случае – не допустить прогрессирования дыхательной недостаточности, которую может спровоцировать саркоидоз.

Строгое соблюдение назначенных предписаний дает возможность завершения лечения в кратчайшие сроки. При некоторых отклонениях приходится ожидать обострений. Если саркоидоз был выявлен на начальной стадии, и было проведено квалифицированное лечение, то прогноз будет самым благоприятным. Пациентам, перенесшим саркоидоз, врачами назначается ежегодное прохождение рентгена грудной клетки, дабы своевременно узнавать о состоянии организма.

Со стороны осложнений после протекания болезни можно выделить проблемы сердечно сосудистой системы, органов дыхания. Синдром легочного сердца – одно их серьезных осложнений.

Профилактика

Для снижения риска возникновения этого заболевания необходимо придерживаться здорового питания, следить за своим здоровьем. Следует свести к минимуму прием лекарственных препаратов, работу с вредными веществами, с веществами, обладающими летучестью, газами, парами, которые способны повредить различным тканям и органам.

Следует снизить до минимума потребление продуктов, богатых кальцием. По этой же причине нужно как можно меньше находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей и не загорать. Из рациона питания необходимо убрать продукты, содержащие консерванты, различные химические добавки и ароматизаторы.

Если соблюдать все правила и указания как правильно должно проходить лечение, с такой болезнью легких можно жить, и победить эту проблему. У 55% больных, за период до двух лет, происходит самопроизвольная ремиссия. Полностью выздоравливают около 30% пациентов.

Медицина в наше время достигла такого высокого уровня, что полная утрата трудоспособности практически не встречается. Инвалидность может наступить в случае, когда болезнь протекает длительно, в запущенном виде, или же при неправильно поставленном диагнозе и лечении.

Нужно помнить: своевременное обращение к специалисту может избавить вас от многих неприятных последствий, ведь осложнения могут наступить вследствие любого перенесенного заболевания.

Поэтому насколько быстро врач сможет поставить точный диагноз, будет зависеть успех лечения и протекание самого заболевания. Профилактику всегда провести легче, чем лечение, нужно всегда помнить об этом.