Как лечить синдром рейно первой стадии. Характеристика синдрома Рейно: что это, симптомы и лечение. Синдром Рейно при системной склеродермии

– вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

I73.0

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия , системная красная волчанка), системных васкулитов , ревматоидного артрита , заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью .

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп. Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв , участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга . При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия , применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно. Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина, алпростадила, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина, низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина). Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии. При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (дротаверина, платифиллина), диазепама и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия , физиотерапия, гипербарическая оксигенация . При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции . Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.

Введение

Феномен Рейно — это заболевание, при котором нарушен тонус кровеносных сосудов, вследствие чего возникает тенденция к вазоспастическим реакциям (спазму сосудов), что приводит изменению цвета кожных покровов пальцев рук, ног и реже всей конечности, а также к нарушению кровоснабжения тканей конечности. Заболевание названо по имени французского врача Maurice Reynaud (1834-1881).

Следует различать два понятия: заболевание Рейное (первичный феномен Рейно), когда причины появления и развития заболевания неизвестны (идиопатический характер) и синдром Рейно (вторичный феномен Рейно), который развивается вследствие каких-либо четко определенных причин. Измерение разницы температуры (температурного градиента) является одним из методов дифференциальной диагностики первичного и вторичного феномена Рейно . Возможно, что первично возникающий феномен Рейно . затем по мере прогрессирования переходит во вторичную форму.

Феномен Рейно чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что было выявлено в Фримингемском исследовании (феномен Рейно был выявлен у 5,8% мужчин и 9,6% женщин в исследуемой популяции).

Общие сведения о феномена Рейно

При феномене Рейно появляются боли, бледность кожных покровов. На ощупь при феномене Рейно конечности становятся холодными.

В некоторых случаях вышеперечисленные симптомы могут возникать при местонахождении в холодных условиях.

Односторонний синдром Рейно, который возникает только на одной руке или ноге, всегда носит вторичный характер.

Синдром Рейно может возникать у беременных женщин, в связи со снижением кровотока поверхностных органов и тканей.

Причины и факторы риска феномена Рейно

Причины появления и развития этого заболевания остаются и в наши дни неизвестными, но доказано, что риск развития этого заболевания повышается при сильном психоэмоциональном стрессе, а также при переохлаждении, что может послужить триггером (пусковым фактором) к началу заболевания. Характерная последовательность изменения цвета конечности при феномене Рейно - белый, синий и, наконец, красный.

Выявлено, при первичном феномене Рейно имеется наследственная предрасположенность к развитию этого феномена. Также определенную роль в увеличении риска развития и увеличении степени тяжести симптоматики феномена Рейно вносит курение, а также гормональный компонент. В то же время риск развития этого феномена выше у пациентов, страдающих мигренью и стенокардией.

Вторичный феномен Рейно ассоциирован с такими заболеваниями и состояниями как:

1. Заболевания соединительной ткани: склеродермия, системная красная волчанка. ревматоидный артрит, синдром Шенгрена, дерматомиозит, полимиозит.
2. Нарушения питания (нервная анорексия),
3. Обструктивные заболевания сосудов (атеросклероз. заболевание Бюргера, подключичная аневризма),
4. Прием определенных медикаментов: бетаадреноблокаторов, цитотоксических препаратов (в химиотерапевтических целях, особенно блеомицин), циклоспорин, эрготамин, сульфасалазин.
5. Определенные профессиональные вредности, например, при работе, связанной с вибрацией, сверлением, вдыхание винилхлоридов или меркурия, воздействие холодовых факторов (например, работа с замороженными продуктами).
6. Нарушения функции эндокринной системы (гипотиреодизм).

Другие заболевания и патологические состояния: криоглобулинемия, злокачественные заболевания, симпатическая дистрофия (нарушение функции симпатического отдела вегетативной нервной системы).

Синдром Рейно может возникать у беременных женщин, в связи со снижением кровотока поверхностных органов и тканей, что характерно и для тромбоэмболии легочной артерии.

Профилактика феномена Рейно

Исключение воздействия вредных и пусковых факторов со стороны окружающей среды, например переохлаждения, вибрации, а также психоэмоциональных стрессов.

• Ношение теплой одежда при необходимости.
• Регуляция гормонального статуса и исключение применения гормональных препаратов, в частности гормональных контрацептивов, приме эстрогеновых и прогестеронсодержащих препаратов строго по назначению врача.
• Прекращение курения.

Диагностика феномена Рейно

Важным этапом в диагностике заболевания является сбор жалоб и анаменстических данных. При помощи инструментально-диагностических методов исследования можно только отдифференцировать или исключить вторичный характер возникновения этого феномена.

Одним из методов диагностики является определение давления на пальцевых артериях до и после похолодания конечностей. Разница более 15 мм рт. ст. является диагностически значимой и свидетельствует в пользу подтверждения феномена Рейно.

В целях диагностики при феномене Рейно применяются методы:

1. доппелровское ультразвуковое исследование.
2. оценка параметров свертывающей системы.
3. общий и биохимический анализ крови. что позволяет исключить анемию, почечную недостаточность и другие причины появления феномена Рейно.
4. определение концентрации электролитов крови в целях оценки степени повреждения функции почек.
5. определение гормонов щитовидной железы, в целях исключения гипотиреодизма.
6. определение антител в крови, например ревматоидного фактора, СОЭ и С-реактивного белка в целях исключения воспалительных и аутоиммуных заболеваний.
7. оценка ногтевого капиллярного кровотока, что осуществляется под микроскопом.

Лечение феномена Рейно

Лечение при этом феномене зависят от первичного или вторичного характера феномена Рейно . Лечение феномена Рейно первичного характера включает в себя прежде всего исключение воздействия пусковых факторов, но в то же время существует и ряд общих мероприятий, который применяются как при первичном, так и вторичном феномене Рейно.

Общие мероприятия:

• Исключение воздействия вредных и пусковых факторов со стороны окружающей среды, например, холода, вибрации, а также психоэмоциональных стрессов.
• Ношение теплой одежды при необходимости.
• Регуляция гормонального статуса и исключение применения гормональных препаратов, в частности гормональных контрацептивов, прием эстрогеновых и прогестеронсодержащих препаратов строго по назначению врача.
• Прекращение курения.

• Препаратами выбора при феномене Рейно являются антагонисты кальциевых ионных каналов, которые способствуют предотвращению спазма сосудов, в частности нифедипин, но эта группа препаратов имеет такие побочные эффекты, как головная боль, кашель. покраснение лица, отек лодыжек, но обычно при этом прерывание терапии этими препаратам не является необходимым.
• Показана эффективность препаратов блокаторов ангиотензиновых рецепторов, например, лозартана, что снижает частоту возникновения приступов и легче переносится, чем нифедипин.
• Блокатор адренэргических альфа-1 рецепторов празозин также способствует предотвращению риска развития тромбоза и развитию спазма сосудов.
• Показано в 2005 году, что сидленафил (виагра) может быть эффективен при лечении феномена Рейно . когда другие вазодилятирующие препараты неэффективны.

Хирургическое лечение:

В тяжелых случаях может быть проведена симпатэктомия (удаление нервных узлов симпатической нервной системы) и инфузии простагландинов, а также в случае развития гангрены показана ампутация конечности.

Альтернативные экспериментальные методы лечения и перспективные методы лечения в будущем:

• Снижать частоту развития приступов может инъекция экстракта Гинко Билоба.
• Применение специального геля, состоящего из натрия нитрита и других адсорбирующих кислот.

Болезнь Рейно

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ МАДАМ «Х»

Примерно полтора столетия назад французскому врачу Морису Рейно довелось наблюдать 5 больных, которые сделали вечным его имя в истории медицины. Надо заметить, что пациентам вообще намного чаще удавалось сделать имена своих врачей бессмертными, чем стать таковыми с помощью эскулапов.

Со свойственной истинному французу галантностью М. Рейно так описывает свое первое наблюдение этой болезни: «Мадам Х. в возрасте 26 лет никогда не болела, но она имела с детства хроническое заболевание, которое стало предметом любопытства для всех болезней знакомых: под влиянием очень умеренного холода. ее пальцы становились обескровленными, бледно-желтыми, безжизненными. Такое состояние возникало как бы без причины, длилось короткое время и заканчивалось восстановлением циркуляции крови, сопровождавшимся болезненными ощущениями. Немного времени спустя все возвращалось в нормальное состояние. Мадам Х. не знала лучшего средства спасения, чем встряхивать руками или опускать их в теплую воду. ».

Вот эта локальная «асфиксия» пальцев под влиянием холода, описанная М. Рейно в первом наблюдении, стала потом носить его имя. Больше всего поражало людей в таких случаях моментальное развитие сосудистого спазма и резкого побледнения пальцев кисти. объяснение которому они дать не могли.

По всей вероятности, эта загадочность событий и привлекла внимание большого числа исследователей что, соответственно, повело к созданию все еще не остановившегося потока концепций, созданных для объяснения этого феномена, его этиологии (происхождения) и сложных механизмов развития.

Надо сказать, что и до сих пор, несмотря на многочисленные попытки как-то объяснить природу болезнь Рейно. ее этиология остается недостаточно ясной. Более того, еще при жизни автора коллегами даже высказывались сомнения в самостоятельности описанного Рейно заболевания.

Большинство исследователей остановилось на сосудистом происхождении данной болезни, объясняя развитие событий «приступом спазма» артерий, ведущих к ишемии, обескровливанию пальцев, проявляющейся их побелением или цианозом (синюшностью, которые сменяются болезненной гиперемией — избыточным приливом крови). А происходят эти события в связи с воздействием холода и эмоциональных стрессов.

Итак, заболевание проявляется похолоданием. онемением. парестезиями (нарушениями чувствительности в виде беготни знаменитых «мурашек», ощущений близких к возникающим при «отсиженности» ноги и т.п.), и болями; в межприступный период, кисти могут оставаться холодными. Помимо периферических отделов конечностей, близкая симптоматика может отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка.

Чаще болезнь Рейно бывает двусторонней. симметричной. Продолжительность атак колеблется от нескольких минут до нескольких часов. При резко выраженном клиническом синдроме вследствие ишемии тканей могут развиваться сосудисто-трофические нарушения в виде язвочек на пальцах, некрозов и даже гангрены. Но это, если не следить за своим здоровьем и не лечиться своевременно и тщательно.

Следует отличить феномен Рейно от физиологического вазоспазма, который является нормальной реакцией сосудов на холод, характеризуется побелением без последующей стадии цианоза и быстрым восстановлением в тепле.

Клиническая практика свидетельствует о большом и все возрастающем числе различных заболеваний и состояний, при которых встречается синдром Рейно. Приведем основные группы заболеваний, нередко протекающие с синдромом Рейно. Это болезни типа ревматоидного полиартрита и родственных ему состояний соединительной ткани.

Впрочем, на первое место все же надо бы поставить сосудистые заболевания с хроническими нарушениями кровоснабжения типа облитерирующего атеросклероза, посттромботического синдрома и т.п. Среди профессиональных заболеваний, создающих почву для развития синдрома Рейно, определенное место занимает вибрационная болезнь, когда развитие клиники «белых пальцев» и может иметь двойственную этиологию. Свой вклад вносят и также заболевания и поражения нервной системы, как синдром карпального канала. сдавление сосудисто-нервного пучка и т.д.

Как видно даже из простого перечисления основных групп заболеваний, при которых наблюдается синдром Рейно, иллюстрирует очевидные различия в механизмах развития и сложности патогенеза (механизма развития) синдрома Рейно в целом. Последние, кстати, достаточно сложны и недостаточно изучены. Первоначальная гипотеза М. Рейно, гласившая, что в основе резкого спазма сосудов лежит гиперактивность нервной системы, господствовавшая почти до середины ХХ века, сменилась более адекватным представлением о мультифакторной природе болезни Рейно, где задействованы нейрогенные, сосудистые и иммунные компоненты. В последние годы обращено внимание на эндотелий сосудов как активно функционирующую систему, играющую важную роль в регуляции сосудистого кровотока.

При дифференциальной диагностике синдрома Рейно следует учитывать, что в старшем возрасте он может быть обусловлен атеросклеротическим поражением сосудов.

Компрессионный синдром Рейно нередко является односторонним и развивается вследствие сдавления сосуда или сосудисто-нервного пучка. То же следует иметь в виду, что синдром Рейно может развиться при лечении некоторыми лекарственными препаратами блокаторами в -адренергических рецепторов, алкалоидами спорыньи, противоопухолевыми лекарствами блеомицином, винбластином и циспластином. В таких случаях после отмены соответствующих препаратов синдром Рейно обычно исчезает.

Среди профессиональных факторов , на фоне которых может развиться болезнь Рейно, наиболее частыми являются вибрация, охлаждение и контакт с поливинилхлоридом. Однако и другие факторы, например работа с тяжелыми металлами, кремниевой пылью, должны учитываться при сборе профессионального анамнеза у больных. В то же время на всех производствах, где имеются факторы, провоцирующие вазоспазм, необходима настороженность в отношении начальных проявлений синдрома Рейно.

Диагностика болезни Рейно основывается на общепринятых и специальных методах исследования, при этом диагноз устанавливается в момент обследования и верифицируется в процессе дальнейшего наблюдения с помощью диагностической программы, созданной для облегчения работы практического врача по выявлению и идентификации синдрома Рейно.

Основная схема лечения синдрома Рейно включает: 1) устранение провоцирующих факторов; 2) лечение основного заболевания; 3) медикаментозную сосудистую терапию; 4) другие методы терапии.

Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.

Выявление и устранение триггерных факторов является основой терапии профессионального синдрома Рейно, но также нередко снижает выраженность и прогрессирование синдрома Рейно иного генеза, в связи с чем, правильная профориентация и трудоустройство являются важным компонентом лечения больных с синдромом Рейно. Очевидно, также, что лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистого дефекта, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений синдрома Рейно, как это иллюстрирует ревматическая группа заболеваний. При более тяжелых вариантах первичного синдрома Рейно и практически во всех случаях вторичного синдрома Рейновозникает необходимость в применении вазоактивных препаратов различных групп.

Среди вазодилататоров (сосудорасширяющих) эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция. Эффект этих препаратов выражается в уменьшении частоты атак синдрома Рейно и их продолжительности. Конечно, все указанные мероприятия и медикаментозное лечение могут проводиться только под руководством Вашего лечащего врача. Стойкий эффект выражается обычно в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемении и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных.

Таким образом, врач имеет в своем распоряжении широкий арсенал медикаментозных и иных путей воздействия на синдром Рейно и связанные с ним сосудисто-трофические нарушения. Патогенетически обоснованное лечение синдрома Рейно позволяет добиться улучшения циркуляции, обратного развития или предотвращения трофических нарушений наряду с положительным воздействием на заболевание в целом. Правда, при одном важном условии - своевременном обращении за лечебной помощью. Будьте внимательны к себе (в том числе и к своим пальцам). Берегите себя!

Официальный сайт Валерия Николаевича Фокина

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно (Феномен Рейно) – это такое состояние, результатом которого является нарушение окраски пальцев рук и/или ног, ввиду резких изменений температуры (холода или жары) или эмоциональных событий. Изменение окраски возникает в результате патологического спазма кровеносных сосудов, в результате к тканям доставляется ограниченное количество крови. В начале болеют пальцы рук как раз из-за того, что очень малое количество крови поступает к тканям. Затем пальцы синеют из-за недостатка кислорода. В конце концов, кровеносные сосуды снова открываются, вызывая сильный прилив крови, и пальцы краснеют. Такая трёхцветная последовательность (белый-синий-красный) возникающая в большинстве случаев, из-за холодной погоды и есть феномен Рейно.

Чаще всего, данный феномен встречается у женщин особенно на втором, третьем, четвёртом десятилетии жизни. Люди могут болеть только этим феноменом или же в совокупности с другими ревматическими болезнями. Когда такой феномен встречается отдельно, то его обычно называют просто «феномен Рейно», или «начальный феномен Рейно». В том случае, если феномен идёт наряду с другими болезнями, то его чаще всего называют «вторичным феноменом».

ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО ФЕНОМЕНА НЕИЗВЕСТНЫ. Такие факторы, как патологическое нарушение контроля нервов над кровеносными сосудами и патологическая нервная возбудимость при холодной температуре, могут считаться теми условиями, благодаря которым появляется данный феномен. Признаки изменения окраски пальцев частично вызваны тем, что кровеносные сосуды сужаются, ввиду возникающих спазмов в крошечных мышцах стенок сосудов, которые затем имеют свойство внезапно расширяться. Маленькие артерии, расположенные в тканях пальцев, имеют микроскопическое утолщение внутри, которое также приводит к патологическому сужению кровеносных сосудов.

СИМПТОМЫ ФЕНОМЕНА РЕЙНО зависят от выраженности, частоты и продолжительности спазмов кровеносных сосудов. Многие пациенты с лёгкой формой заболевания замечают только небольшое изменение окраски кожи как реакцию на холодную температуру воздуха. Такие пациенты могут почувствовать слабое покалывание и чувство онемения в области пальцев. Онемение и покалывание пройдёт, как только окраска пальцев придёт в норму. Как только спазмы кровеносных сосудов становятся более продолжительными, чувствительные нервы раздражаются из-за недостатка кислорода, и это может вызвать боль на повреждённых участках пальцев. Редко, недостаточное поступление кислорода к тканям может вызвать изъязвление пальцев. К изъязвлениям на пальцах может присоединяться инфекция. Если недостаток кислорода продолжается, то это может привести к гангрене. Феномен Рейно может также затронуть такие участки тела как нос, уши и язык. На перечисленных участках тела редко появляются язвы, но может возникать чувство онемения и боли.

Больным с характерной последовательностью цветовых изменений на коже пальцев, выявленных как реакция на холодную температуру воздуха, спрогнозировать феномен не сложно. Иногда, по определённым рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам можно определить феномен Рейно. Не существует анализа крови, который бы помог врачу уточнить, проверить свой диагноз. Врач может рекомендовать определённые исследования крови чтобы исключить ревматические заболевания и патологию щитовидной железы.

КАК ЛЕЧИТСЯ ФЕНОМЕН РЕЙНО?

Чтобы не заболеть болезнью Рейно, необходимо защитить пальцы рук и ног от холода, травм и инфекций. Лекарства могут только усугубить положение, вызвав ещё больший спазм кровеносных сосудов, поэтому больным феноменом Рейно следует избегать применения лекарств. Тем больным, у которых симптомы постоянные могут быть назначены только те лекарства, которые расширяют стенки кровеносных сосудов. Больным, у которых не наблюдается никаких других симптомов, кроме как изменение цвета, могут быть приняты меры, чтобы не допустить других осложнений. Вне зависимости от степени тяжести болезни, меры по предотвращению осложнений должны быть приняты, как на первичной, так и на вторичной стадиях болезни. Самое лучшее средство – держать ноги и руки в тепле, чтобы не допустить переохлаждения. Посуду мыть необходимо в резиновых перчатках. Босиком не ходить. Сдавливающие повязки, кольца и обувь категорически не желательно.

Больным следует защищать руки и ноги от травм и ран. Любые раны или инфекции нужно лечить сразу, чтобы не допустить осложнений. Также следует избегать эмоциональных стрессов.

Как активное, так и пассивное курение следует не допускать, ибо химические вещества, содержащиеся в табаке, способствуют сужению кровеносных сосудов и ведут к затвердеванию артерий, что впоследствии может повлечь недостаток поступления кислорода к тканям. Педикюр и маникюр необходимо делать аккуратно, чтобы не повредить пальцы и не занести какую-либо инфекцию. Мази, способствующие открытию кровеносных сосудов (нитроглицериновая мазь) иногда применяются на обе поверхности пальцев, наиболее повреждённых, для того, чтобы повысить приток крови и ускорить выздоровление.

Лекарства, которые могут усугубить симптомы феномена Рейно, провоцируя спазмы кровеносных сосудов, включают в себя препараты для лечения простуды и снижения веса. Лекарственные средства, используемые для лечения высокого артериального давления и при болезнях сердца, также могут ухудшить болезнь. Больным с постоянными, болезненными симптомами может помочь приём внутрь лекарств, которые расширяют стенки сосудов.

Для некоторых больных с постоянными симптомами можно назначить лекарство под названием Трентал, которое помогает улучшить циркуляцию крови.

При остром феномене Рейно может возникнуть гангрена с последующей потерей пальцев. В редких очень сложных случаях этой болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство, называемое симпатэктомией. Для того, чтобы предотвратить дальнейшие спазмы кровеносных сосудов, симпатические нервы удаляются хирургическим путём. Обычно операция проводится на пальцах обеих рук. Делаются небольшие надрезы кровеносных сосудов на пальцах и крошечные нервы удаляются. Эта процедура носит название пальцевой симпатэктомии.

При поражении верхних конечностей включаются следующие виды воздействия.

1. Классический массаж:
   1. Массаж верхней части спины.
   2. Массаж верхних конечностей.
2. Китайский точечный массаж.

   1-й вариант:

   V11 (Th1 – Th2) ± 1,5 цуня

   V15 (Th5 – Th6) ± 1,5 цуня

   GI5 (на лучевой стороне тыльной поверхности кисти, в центре «анатомической табакерки»)

   МС6(выше проксимальной лучезапястной складки на 2 цуня, посредине сгибателей складки)

   Р9 (между проксимальной и дистальной лучезапястными складками, на лучевой артерии)

   МС8(в центре ладони между 2-й и 3-й пястными костями)

   2-й вариант:

   V11 (Th1 – Th2) ± 1,5 цуня

   V15 (Th5 – Th6) ± 1,5 цуня

   V23 (L2 – L3) ± 1,5 цуня

   VG14(между остистыми отростками 7-го шейного и 1-го грудного позвонков)

   МС6 (выше проксимальной лучезапястной складки на 2 цуня, посредине сгибателей складки)

   С7 (на проксимальной лучезапястной складке, в щели между гороховидной и локтевой костями)

   GI11(на середине расстояния между латеральным надмыщелком плечевой кости и лучевым концом складки локтевого сгиба)

   TR5 (на тыльной поверхности предплечья, выше проксимальной лучезапястной складки сустава на 2 цуня)

   GI4 (в середине выступающей части первой тыльной межкостной мышцы при примкнутом большом пальце)

   Р1 (в ключично-грудном треугольнике, между 1-м и 2-м рёбрами, на 1 цунь ниже нижнего края ключицы, в углублении между дельтовидной мышцей и большой грудной)

При поражении нижних конечностей применяются следующие виды воздействия.

1. Классический массаж.
   1. Массаж поясничной области.
   2. Массаж тазовой области.
   3. Массаж нижних конечностей по общепринятой методике.
2. Китайский точечный массаж:

   V40 (в центре подколенной ямки, у латеральной стороны подколенной артерии)

   V57 (в центре задней поверхности голени, на 7 цуней ниже середины подколенной ямки)

   VB39(на 3 цуня выше центра латеральной лодыжки, у переднего края малоберцовой кости)

   V60 (в углублении посредине между центром латеральной лодыжки и пяточным сухожилием)

   Р 9 (между проксимальной и дистальной лучезапястными складками, на лучевой артерии)

   Е36(на 3 цуня ниже нижнего края надколенника и на ширину среднего пальца латеральнее переднего края большеберцовой кости)

   VB34(на латеральной стороне голени, во впадине у передненижнего края головки малоберцовой кости, ниже нижнего края коленной чашечки на 2 цуня)

   F5 (на внутренней поверхности голени, на 5 цуней выше центра медиальной лодыжки, у заднего края большеберцовой кости)

   F4 (кпереди и кнаружи от медиальной лодыжки, в углублении выше бугра ладьевидной кости)

   F2 (в углублении кпереди от промежутка между 1-м и 2-м плюснефаланговыми суставами, на 0,5 цуня проксимальнее границы кожной перепонки между 1-м и 2-м пальцами)

   VB43(на 0,5 цуней проксимальнее края кожной складки между 4-м и 5-м пальцами стопы)

   Е44 (в щели между 2-м и 3-м пальцами ноги, во впадине дистальнее от 2-го и 3-го плюсневых суставов)

   RP4 (на внутренней стороне стопы, в углублении у передненижнего края основания первой плюсневой кости)

3. Лечебная физкультура (гимнастика).

Курс лечения – 12 сеансов.

© Доктор педагогики, профессор В.Н. Фокин, 2009—2015

Синдром был описан достаточно давно, но многие врачи до сих пор ломают голову о причинах недуга и способах его лечения. Самое интересное, что он может являться самостоятельным заболеванием или симптомом другой болезни.

Сейчас врачи различают первичный и вторичный синдром. Первичный недуг является самостоятельным заболеванием. Вторичный синдром - последствие или симптом другого недуга. Стоит отметить, что синдром Рейно классифицируется по степени тяжести.

Стадии феномена Рейно:

• Ангиоспастическая . Это начальная степень недуга, которая характеризуется лишь небольшим осветлением кончиков пальцев. Они немного бледнеют.
• Ангиопатическая . Развивается на протяжении нескольких лет. При этом кончик носа, подбородок, фаланги пальцев не всегда бледные. Заболевание часто переходит в состояние ремиссии, а потом снова дает о себе знать. Кончики пальцев синеют.
• Атрофопаралитическая . Это самая последняя степень недуга, характеризующаяся некрозом тканей из-за их отмирания. Это происходит в результате недостатка кровообращения.

Основные причины синдрома Рейно

Перечень причин синдрома Рейно:

1. Недуги соединительной ткани . Так как внутри сосудов находится соединительная ткань, то ревматизм, волчанка, артрит и склеродермия могут стать причиной синдрома Рейно.
2. Недуги сосудов . Отдельное внимание стоит уделить васкулитам. Это иммунопатологическое воспаление вен и сосудов, что тоже способствует их сужению и атрофии.
3. Болезни крови . При анемии и лейкемии тоже нередко происходит сужение сосудов. Это обусловлено недостатком красных кровяных телец в крови, что провоцирует нехватку питательных веществ в тканях.
4. Прием некоторых лекарственных препаратов . В основном синдром Рейно спровоцирован блокаторами и препаратами против роста опухолей. Нередко синдром Рейно возникает после химиотерапии у людей, больных раком.
5. Травмы пальцев . Очень часто синдром спровоцирован применением пакетов с тонкими ручками, которые врезаются в кожу. Из-за этого могут страдать сухожилия и мягкие ткани.

Симптомы синдрома Рейно

Перечень симптомов синдрома Рейно:

• Побледнение кожи . В самом начале недуга происходит кратковременное онемение кожи, ее осветление. Может сопровождаться несильной ноющей болью. Через несколько минут цвет кожных покровов восстанавливается.
• . Кончики пальцев даже в жаркую погоду достаточно холодные. При этом снижение температуры носит не постоянный характер. Далее присоединяется побледнение.
• Спазмы . Чаще всего они наблюдаются после онемения кожи и ее побледнения. Спазм преимущественно развивается на 2 и 3 пальцах рук или ног.
• Резкое покраснение . Обычно это происходит сразу после спазма. Кровь быстро приливает к конечностям.
• Сине-фиолетовый окрас . Встречается на предпоследней стадии недуга. После этого наблюдается резкое повышение температуры в конечностях и отечность.
• Язвы и гангрена . Этот симптом появляется на последней стадии недуга. На руках раны, которые не заживают из-за плохого кровообращения. Происходит атрофия кожи.

Особенности лечения синдрома Рейно

Существует несколько тактик лечения недуга. Выбор методики зависит от его степени и клинических проявлений. На начальной стадии можно попытаться избавиться от болезни с применением народных средств. При некрозах показано хирургическое вмешательство.

Лечение синдрома Рейно медикаментами

Перечень медикаментов для лечения синдрома Рейно:

1. Нифедипин . Этот препарат относится к группе блокаторов кальциевых каналов. Он препятствует проникновению ионов кальция в сосуды, уменьшая их спазм. Реализуется в таблетках и назначается по 1-2 штуки в день. Благодаря приему препарата снижается частота приступов, улучшается кровообращение в конечностях.
2. Вазапростан . Этот препарат реализуется в ампулах и применяется в виде инъекций. Лекарство помогает укрепить стенки сосудов и улучшить циркуляцию крови в них. Препарат обычно вводят в 250 мл физраствора и используют в виде капельниц. Разовая доза составляет 1-2 ампулы на флакон физраствора. Капельницы делают через день.
3. Трентал . Это препарат, укрепляющий стенки сосудов. Реализуется в виде драже, которые нужно принимать 2-4 раза в сутки. Обычно используется вместе с другими препаратами в составе комплексной терапии синдрома Рейно.
4. Дилтиазем . Препарат расширяет коронарные сосуды и мелкие капилляры. Способствует улучшению текучести крови. Принимают по 2 таблетки в сутки. Обычно делят на два приема утром и вечером.
5. Никардипин . Способствует расслаблению мышц и стенок сосудов. Снимает спазмы и способствует притоку крови к конечностям. Снижает напряжение в капиллярах и повышает температуру в конечностях. Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.
6. Индометацин . Это противовоспалительный препарат, который никак не влияет на работу сосудов, а просто уменьшает боль. Лекарство снимает симптомы недуга, улучшая самочувствие больного. Назначают по одному драже трижды в сутки.
7. Бутадион . Это тоже лекарство для снятия симптоматики. Оно снижает температуру и обладает противовоспалительными свойствами. Применяют по одной таблетке трижды в сутки. Рекомендовано принимать лекарство после еды.
8. Диклофенак . Препарат реализуется в виде свечей или таблеток. Лекарство оказывает противовоспалительное действие и снимает спазм. Помогает избавиться от болезненных ощущений. Принимают по одной таблетке трижды в сутки.

Лечение синдрома Рейно народными средствами

Народные рецепты для лечения синдрома Рейно:

• Пихта . Необходимо принимать ванны с пихтовым маслом. Для этого нужно набрать в ванну воду с температурой 38-39°С и ввести 5-8 капель масла. Процедуры проводят четверть часа. Народные целители рекомендуют утром натощак смазать кусочек хлеба 2 каплями пихтового масла и съесть его. Не стоит принимать масло внутрь, если у вас болен желудок.
• Лук и мед . Это лекарство рекомендуется принимать при всех сосудистых недугах. Необходимо измельчить репчатую луковицу на терке и отжать сок. В отдельной посудине соедините 120 мл лукового сока и 120 мл пчелиного нектара. Лучше всего использовать мед с невысокой вязкостью. Взболтайте пасту и принимайте по столовой ложке трижды в сутки, желательно после приема пищи.
• Девясил . Для приготовления лекарства необходимо брать подсушенный корень девясила. Измельчите его на терке и заполните поллитровую банку до самого верха. Влейте в емкость 96% этиловый спирт или хорошей водки. Закройте банку крышкой и оставьте на холоде на 15 дней. После этого процедите смесь и принимайте по 22 капли жидкости после каждого приема пищи.
• Тимьян и мелисса . Для приготовления средства смешайте по одной столовой ложке смеси тимьяна и мелиссы. Всыпьте полученную сухую массу в кастрюлю и влейте 500 мл кипятка. Томите на слабом огне 2-5 минут. Процедите отвар и принимайте по 60 мл препарата утром и вечером.
• Листья земляники . Для приготовления целебного отвара необходимо мелко порубить листья земляники и залить 40 г сырья 300 мл кипятка. Дайте отвару немного настояться и процедите. Принимайте по 150 мл дважды в сутки.

Обратите внимание! Народные средства дополняют лекарственные препараты, назначенные врачом, и не исключают их применения.

Оперативное вмешательство при синдроме Рейно

Виды оперативного вмешательства при синдроме Рейно:

1. Эндоскопическая симпатэктомия . При этой операции через грудь вводится эндоскоп с миникамерой на конце. При помощи камеры и зонда доктор отыскивает симпатический ствол и прижимает клипсами нервные волокна в области шеи и груди. Именно эти волокна и отвечают за приступы боли и онемение конечностей. Это оперативное вмешательство малотравматичное и применяется чаще всего. При этом после операции нет шрамов и значительно сокращается период реабилитации.
2. Открытая симпатэктомия . Это иссечение пораженных нервных волокон симпатического ствола. При этом вмешательстве в области груди делается надрез, через который доктор находит необходимый отдел нервной системы. Хирург рассекает нервные волокна в отделах шейного и грудного позвонков. Реабилитация длительная, а операция опасная, так как существует риск повредить другие нервные волокна.
3. Ампутация пальцев . Это экстренная мера, которая проводится лишь у 1% всех больных синдромом Рейно. В ходе оперативного вмешательства иссекаются фаланги пальцев, пораженные некрозом. Но при правильной тактике лечения можно вполне обойтись без этой операции.

Физиотерапия при синдроме Рейно

Перечень физиотерапевтических процедур для лечения синдрома Рейно:

• Электросон . Эту процедуру назначают на начальных стадиях недуга, когда наблюдаются приступообразное онемение пальцев и судороги. Достаточно частоты прибора 90-100 Гц. Продолжительность сеанса - 40-60 минут. Всего необходимо провести 15-20 процедур. Их можно делать ежедневно или через день. Электросон отлично успокаивает нервную систему и расслабляет нервы симпатического ствола.
• Динамические токи . Назначают на шейный и поясничный отдел симпатического ствола. Пациент ощущает легкие покалывания в области наложения электродов. Иногда рекомендуют прикладывать пластины к конечностям. На одном поле проводят процедуру 3-5 минут. Через 3 минуты проводят смену полярности.
• Электрофорез . Для проведения процедуры в качестве электролитов могут использоваться спазмолитики (Папаверин, Дибазол, Эуфиллин). Основные пластины устанавливают в области шейного и поясничного отделов симпатических ганглий. Раздвоенные концы располагают на нижних или верхних конечностях. Продолжительность процедуры - треть часа. Манипуляции проводятся через день, количество процедур - 15-20.
• Озокеритовые или парафиновые аппликации . На ноги в виде чулков или брюк накладывают парафин или озокерит с температурой 48-50°С. После этого тело обматывают пленкой и утепляют одеялом. Продолжительность процедуры - 30-40 минут.
• Сероводородные ванны . Такие физиопроцедуры проводят на бальнеологических курортах. Температура ванн - 37-38°С, продолжительность сеанса - 10-15 минут. Концентрация действующего вещества - 75-100 мг/л. Всего нужно пройти курс из 15 процедур.

Болезнь Рейно или феномен Рейно – одно из редких заболеваний артерий конечностей. Оно проявляется в вазоспастическом (спонтанном) сокращении стенок сосудов. В результате этого у человека образуется обескровленный участок – ишемия. Длительный ангиоспазм артерий приводит к изменению окраса тканей конечности – одного из главных симптомов болезни Рейно.

Болезнь Рейно локализуется, как правило, на стопах или кистях человека. Поражение артерий обычно двухстороннее симметричное. К факторам риска, провоцирующим болезнь Рейно, относят частые случаи гипотермии (переохлаждения нижних конечностей), травмы, систематическую интенсивную нагрузку на конечности, а также эндокринные нарушения и тяжёлый эмоциональный стресс. Болезни Рейно чаще подвержены женщины до 40 лет. Заболевание нередко встречается у людей, страдающих от мигреней.

Болезнь Рейно следует отличать от синдрома Рейно. Развитие ангиоспазма конечностей на фоне хронической склеродермии и других патологий соединительной ткани указывает на синдром Рейно. От болезни Рейно он отличается более поздней манифестацией симптомов, асимметрией проявления ангиоспазмов и обязательным сочетанным течением с другим сосудистым или аутоиммунным заболеванием.

В развитии болезни Рейно принято выделять 3 стадии с характерными признаками заболевания. Симптомами болезни Рейно первой стадии является существенное повышение тонуса стенок сосудов. Гипертонус приводит к кратковременному спазму артерий, побледнению кожных покровов и острой боли – ещё нескольким важным симптомам болезни Рейно на этой стадии. После кратковременного приступа боль проходит, и окрас конечностей вновь становится естественным.

На второй стадии болезни Рейно к симптомам первой стадии присоединяется ярко выраженные синюшность, мраморная окраска кожи, отёчность конечностей. Эта стадия заболевания также сопровождается интенсивной болью во время приступа. Первые две стадии болезни Рейно могут развиваться до 3-5 лет.

Симптом болезни Рейно третьей стадии – появление на конечностях участков некротичной ткани. Из-за нарушений кровоснабжения конечностей раны на них плохо заживают. В это время возможно присоединение вторичной инфекции, а также развитие сепсиса.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно включает оценку следующих критериев:

• уровень нарушения кровообращения в конечностях,
• симметричность участков с ангиоспазмами,
• наличие других флебологических заболеваний,
• длительность проявления симптомов болезни Рейно не менее 2 лет.

Во время диагностики болезни Рейно проводится капилляроскопия ногтевого ложа больного. Она позволяет визуализировать и изучить функциональные и структурные изменения в артериях конечностей.

Ещё один этап диагностики болезни Рейно – холодовые пробы для оценки состояния конечностей после их погружения в воду с температурой 10°С на 2-3 минуты.

Дифференциальная диагностика болезни Рейно предполагает исключение около 70 аутоиммунных и флебологических заболеваний, которые могут сопровождаться синдромом Рейно.

При диагнозе «синдром Рейно» главные усилия направлены на терапию основного заболевания. Лечение болезни Рейно происходит в другом направлении, а именно в купировании симптомов заболевания и предотвращении причин, вызывающих приступы болезни.

На первой стадии болезни Рейно лечение исключительно консервативное. Приступ ангиоспазма легко снимается с помощью тёплых ванночек, укутывания, массажа больного участка конечности. Медикаментозное лечение болезни Рейно заключается в приёме сосудорасширяющих препаратов. Больному рекомендуется исключить вероятность переохлаждения, травм конечности и по возможности не волноваться.

На стадии появления язв и некроза тканей пациенту назначается местная ранозаживляющая терапия. Медикаментозное лечение болезни Рейно может продолжаться несколько лет, вплоть до периода, когда приступы ангиоспазмов конечностей становятся не чувствительными к сосудорасширяющим препаратам.

В этом случае рекомендуется уже хирургическое лечение болезни Рейно - симпатэктомия. Она заключается в удалении или купировании нервных волокон симпатического ствола, вызывающих спазмы артерий. Наименее травматичным видом хирургического лечения болезни Рейно считается эндоскопическая симпатэктомия. Во время неё пациенту под общим наркозом накладывается клипса на симпатический ствол в области груди или шеи.

Вспомогательный метод лечения болезни Рейно – сеансы плазмафереза для удаления из крови больного всех вредных токсических и метаболических компонентов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.

Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.

Код по МКБ-10

I73.0 Синдром Рейно

Что вызывает болезнь Рейно?

Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.

Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика - около 4 %.

В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:

1. побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
2. присоединение синюшности и усиление боли;
3. покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).

Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).

Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

1. Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
2. Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
3. Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
4. Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
5. Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
6. Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
7. Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
8. Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
9. Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
10. Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
11. Болезнь Рейно при склеродермии.
12. Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Патогенез болезни Рейно

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.

В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.

В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.

В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.

При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).

Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.

Симптомы болезни Рейно

Средний возраст начала болезни Рейно - второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.

Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).

Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика - 4,2 %.

Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев - чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела - мочки ушей, кончик носа.

Длительность приступов различная: чаще - несколько минут, реже - несколько часов.

Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.

Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса - при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.

Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.

Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.

В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.

Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).

Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.

Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.

Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:

1. в стадии компенсации - заметное повышение сосудистого тонуса;
2. в стадии декомпенсации - чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.

Диагностика болезни Рейно

При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.

Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:

1. продолжительность заболевания не менее 2 лет;
2. отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно;
3. строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов;
4. отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев;
5. эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.

Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.

Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами - идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.

Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.

Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом прежде всего устраняют фактор, вызывающий эти расстройства (вибрация, холод и др.).

В случаях идиопатической формы заболевания, когда первичная болезнь Рейно вызывается только холодом, влажностью и эмоциональными нагрузками, исключение этих факторов может привести к облегчению приступов болезни Рейно. Анализ клинических наблюдений результатов длительного приема различных групп сосудорасширяющих средств свидетельствует о недостаточной их эффективности и кратковременности клинического улучшения.

Возможно применение дефибринирующей терапии как разновидности патогенетического лечения, но следует иметь в виду ее непродолжительный эффект; аналогичным действием обладает и плазмаферез, используемый в наиболее тяжелых случаях.

При некоторых формах заболевания, сопровождающихся образованием необратимых трофических расстройств и выраженным болевым синдромом, значительное облегчение приносит хирургическое лечение - симпатэктомия. Наблюдения за оперированными больными показывают, что возврат практически всех симптомов заболевания наблюдается через несколько недель. Темп нарастания симптоматики совпадает с развитием гиперчувствительности денервированных структур. С этих позиций становится понятным, что применение симпатэктомии вообще не является оправданным.

В последнее время расширился круг применяемых средств периферической вазодилатации. Успешным является использование блокаторов кальция (нифедипин) при первичной и вторичной болезни Рейно в связи с их действием на микроциркуляцию. Длительное применение блокаторов кальция сопровождается достаточным клиническим эффектом.

Определенный интерес с патогенетической точки зрения представляет применение больших доз циклоокис-ных ингибиторов (индометацин, аскорбиновая кислота) с целью коррекции нарушений периферической циркуляции.

Учитывая частоту и выраженность психовегетативных расстройств при болезни Рейно, особое место в терапии этих больных занимает психотропная терапия. Среди препаратов этой группы показаны транквилизаторы с анксиолитическим действием (тазепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и селективные серотониновые антидепрессанты (метансерин).

К настоящему времени сложились и некоторые новые аспекты терапии больных с болезнью Рейно. С помощью биологической обратной связи больным удается контролировать и поддерживать на определенном уровне кожную температуру. Особый эффект у больных с идиопатической болезнью Рейно дают аутогенная тренировка и гипноз.