Рахит периоды заболевания. Клинические варианты рахита. Характер течения рахита у детей

Рахит - это заболевание всего организма с преимущественным поражением костно-мышечной системы. Причиной развития рахита является полигиповитаминоз с преимущественным недостатком витамина Д, в результате которого, нарушается фосфорно-кальциевый обмен и происходят значительные расстройства костеобразования и и нарушения функций всех ведущих органов и систем.

Этиология. Пр^ичин^ами и предрасполагающие факторками к воз^акнове^нию р ^^п*а являются:

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина Д в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.

2. Пищевые факторы:

а) искусственное вскармливание неадаптированными смесями;

б) несвоевременное введение^йрикормов;

в) одностороннее вскармливание (углеводистое, вегетарианское).

3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности. Вместе с тем, при более интенсивном росте, чем у доношенных детей, им требуется большее количество
фосфора и кальция в пище. В то же время нерациональное питание и режим жизни беременной могут привести к сравнительно меньшим запасам минеральных веществ в организме у доношенного ребенка.

4. Недостаточная двигательная активность, вследствие перинатальных повреждений нервной системы, а также отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.).

5. Заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к развитию дисбактериоза кишечника и нарушению всасывания кальция.

6. Экологические факторы. Избыток в почве и соответственно в воде, продуктах питания стронция, св^ща, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях.

Рахит способствует развитию и более тяжелому течению ОРВИ, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита.

Патогенез. Дефицит витамина Д вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций-связывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Гипокальциемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого нанравлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, одновременно снижается реабсорбция фосфора в почках (гипофосфоремия). Нарушаются окислительные процессы, и развивается ацидоз, при котором фосфорно-кальциевые соли не откладываются в ростковой зоне костей; к тому же происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям, более затяжному их течению.

Клиника. В течении заболевания выделяют следующие клинические периоды: 1) начальный; 2) разгара:; 3) рек.онвалесценции; 4) остаточных явлений.

Начальный период. Период характеризуется изменениями со стороны нервной системы. Первые симптомы появляются чаще всего на 2-3 месяце жизни (у недоношенных в конце первого месяца). У ребенка появляются легкая возбудимость, беспокойство, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. Развивается мышечная гипотония. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет.

Своевременно не распознанный и не леченый рахит переходит в следующий период болезни - период разгара. Более значительными становятся расстройства нервной системы. Появляются типичные изменения костной системы и признаки нарушения функции внутренних органов. Усиливается размягчение плоских костей черепа, особенно затылочных (краниотабес). Затылок уплощается, голова становится асимметричной. В результате избыточного образования остеоидной ткани в центре плоских костей черепа появляются лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму (рис. 19). Изменяются сроки
закрытия большого родничка. Прорезывание зубов часто запаздывает, идет непоследовательно, нарушается прикус. Зубы легко поражаются кариесом.

Грудная клетка тшже подвергается деформациям. На ребрах в местах перехода хряща в кость образуются уплотнения («четки»). В связи с мягкостью и податливостью ребер, грудная клетка легко

деформируется («Куриная грудь»,

«грудь сапожника»). На уровне прикрепления диафрагмы появляется западание - гаррисоно- ва борозда. Когда ребенок начинает сидеть, происходит деформация позвоночника, чаще всего в поясничном отделе - рахитический кифоз (рис. 20).

К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. Утолщаются эпифизы костей предплечья и голеней («браслетки»). Такие же утолщения могут быть и на фалангах пальцев («нити жемчуга»). Еще до того, как ребенок начинает ходить, искривляются кости нижних конечностей, чаще О-образно, реже Х-образно.

Выражены гипотония и слабость связочного аппарата. Вследствие гипотонии мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника появляется большой, так называемый лягушачий живот (рис. 21). Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом «перо
чинного ножа» (ребенок легко достает стопой затылок). При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров, - плоский рахитичный таз.

Задерживается развитие статических и двигательных функций, дети позже начинают сидеть, стоять, ходить.

Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы; увеличивается печень и селезенка. В результате деформации грудной клетки и гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция, что способствует легкому возникновению пневмоний.

В период реісонвалесценции наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита.

О периоде остаточных явлений можно говорить после 2-3 лет жизни. Остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей черепа, грудной клетки, мышечной гипотонии, иногда анемии.

Выделяют три степени тяжести рахита. Диагноз рахита 1 (легкой) степени ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит 11 степени (среднетяжелый) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит 111 степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые приводят к отставанию в физическом и психическом развитии.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение характеризуется быстрым нарастанием неврологических симптомов, признаков остеомаляции (размягчения) костной ткани, чаще встречается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены симптомы гиперплазии (избыточного образования) остеоида; развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни. Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.

Диагностика. Важное значение имеет детально собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка.

При биохимическом исследовании в сыворотке крови определяется снижение содержания фосфора и кальция, изменение их соотношения, выявляется ацидоз.

Данные рентгенологического исследования свидетельствуют о нарушении процессов костеобразования.

Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО или введение препаратов витамина Д.

Неспецифические мероприятия должны быть направлены на нормализацию обменных процессов в организме ребенка и повышение его резистентности. Первостепенное значение имеет коррекция питания с учетом существующих дефицитов. Первый прикорм вводится на один месяц раньше (овощное пюре). Для второго прикорма рекомендуется гречневая или овсяная каши, приготовленные на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки.

Для специфического лечения рахита применяют витамин Д. В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин Д в одной из перечисленных форм:

1) видехол - 0,125% масляный раствор холекаль- циферола (Д3), 1 капля - 500 МЕ;

2) видеин - таблетированный водорастворимый витамин Д, в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки по 500, 1 ООО, 5 ООО, 10 ООО ^Е;

3) витамин Д, - эргокальциферол - 0,125% масляный раствор, 1 капля - 1 ООО МЕ; 0,5% спиртовой раствор, 1 капля - 5 ООО МЕ.

При начальных проявлениях рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, достаточно назначить витамин Д, в суточной дозе 1 300-2 ООО МЕ в день до курсовой дозы 100 000-120 ООО МЕ. В период разгара при рахите средней тяжести и тяжелом рахите назначают 3 000-4 ООО МЕ в день до курсовой дозы 200 000-400 ООО МЕ (по Н. П. Шабалову, 1997)

После достижения терапевтического эффекта, лечебную дозу витамина Д заменяют профилактической (400-500 МЕ), которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет.

Лечение витамином Д проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция).

Лечение витамином Д сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (фитин, глицерофосфат и глюконат кальция), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона, способствующих уменьшению ацидоза и его последствий.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые способствуют нормализации деятельности нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах.

Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Профилактика подразделяется на неспецифическую и специфическую. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика проводится беременным и состоит в соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Рекомендуется прием поливитаминов (« Ундевит», «Глутамевит»).

Специфическая профилактика проводится в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года, витамином Д в дозе 500 МЕ.

В постнатальный период неспецифическая профилактика включает: тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в «кружевной полутени» деревьев, ежедневный массаж и гимнастику, естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильную организацию смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока.

Специфическую профилактику начинают с 2-недельного возраста, назначают витамин Д по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды). Назначение витамина Д должно чередоваться с проведением курса УФО (15-20 сеансов 2 раза в год). После курса УФО витамин Д можно в течение 3-4 недель не назначать. При вскармливании адаптированными молочными смесями профилактическая доза назначается с учетом содержащегося в смесях витамина Д.

РАХИТ. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.

Рахит - общее заболевание ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, значительными расстройствами костеобразования и нарушений функции всех органов и систем, непосредственной причиной, которой является чаще гиповитаминоз Д.

Рахит обусловлен временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Рахит известен давно. Впервые выявлен в 1650г, Котовицким 1847г. Филатов определил значение в патологии детей раннего возраста. Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детей раннего возраста, но, тем не менее, высокий процент смертности принимает участие т.к. он прямо располагает организм ребенка к заболеваниям и вообще снижается выносливость его и сила противодействия вредным факторам. Рахитики умирают от ЖКТ-заболеваний, пневмоний, тяжелые формы у них бывают редко, легких много 60% среди детей раннего возраста. Современный рахит встречается в более раннем возрасте. Легкие формы отражаются на развитии ребенка т.к. нарушается обмен веществ, снижается сопротивляемость организма, следовательно, дети страдают рахитом, чаще у женщин которые страдают сопутствующими заболеваниями: пневмонии, бронхит, ЖКТ. Эти заболевания у них с затяжным течением и развитием осложнений. Главное значение в этиологии рахита - недостаточное поступление в организм витаминов группы Д, В, С, А, солей кальция, фосфора, магния и других, а также недостаток белков в периоды внутриутробного и постнатального развития.

Рахит следует рассматривать как заболевание со сложным этиопатогенезом с экзо- и эндогенными компонентами.

Эндогенный фон :

Свойственные растущему организму высокая скорость и перемоделирование скелета, особенно в первые годы жизни и обусловленная этим повышенная потребность в солях кальция, фосфора, витамина Д и других при относительной слабости, несовершенстве систем обеспечивающих их доставку и метаболизм. К эндогенным факторам риска относят юный возраст матери, частые беременности и короткий интервал между ними, аборты, низкая масса ребенка при рождении, рождение при многоплодной беременности, болезни кожи, ЖКТ, почек, незрелость систем обеспечивающих транспорт солей кальция, фосфора и витамина Д, перинатальная гипоксия, гипотрофия, генетическая предрасположенность и др. Со стороны плаценты - патология, приводящая к нарушению образования кальций-регулирующих гормонов, плацентарного пептида. Данные вещества, обеспечивающие усиленноенагнетение кальция от матери за несколько недель до родов с целью увеличения плотности костей плода и создания запаса кальция. Недоношенным детям, рожденным до этого срока дефицит кальция, фосфора, развивается рахит.

Экзогенный фон

разнообразные пищевые климатогеографические особенности (с суровым климатом и сниженным фоном инсоляции) смешанное и искусственное вскармливание (дефицит белков, аминокислот, микроэлементов, витаминов), социально-бытовые условия (многодетная семья, близнецы, низкое материальное обеспечение), экологический фон (загрязнение среды обитания), гигиенический фон (плохой уход, редкое питание).

Дети на естественном вскармливании тоже могут болеть, но чаще встречаются дети на смешанном или искусственном вскармливании при несвоевременном введении пищевых добавок (избыток углеводов т.к. содержание в зерновых продуктах фитиновая кислота, которая в соединений с кальцием образует нерастворимые комплекса способствующий расстройству минерального обмена. Склонны и рахиту дети перенесшие пренатальное гипоксическое состояние, недоношенные, из двоен т.к. недостаточность кальция и витамина Д во время внутриутробного развития, увеличивается их потребность перед рождением т.к. увеличивается рост. Дети с пренатальной дистрофией, северных широт (снижение инсоляции), дети крупных городов (загрязненных водоемов), получающие длительно противосудорожную терапию, с муковисцидозом, тромболитическими заболеваниями, заболеваниями печени и почек болеют более тяжело т.к. нарушение обмена витамина Д способствуют возникновению рахита респираторные, ЖКТ и др. заболевания, дефекты ухода и воспитания, неадекватный режим двигательной активности, недостаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, неблагоприятные жилищные условия. АТФ дефицитная реакция - обусловлена энергетической клеточной недостаточностью.

Врожденный рахит встречается среди детей рожденных от женщин с экстрагенитальными заболеваниями, тяжелой патологии беременности.

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена. Регуляция витамина Д, гормонами паращитовидных, щитовидной, поджелудочной, надпочечников и др. Лимонная кислота более значима в обмене кальция. Нарушение в системе фермента фосфорилазы, фосфатазы, диастазы связаны с обменом фосфора и кальция. Щелочная фосфатаза участвует в костеобразовании, в норме из-за стимуляции остеобластов образуется остеоидная ткань, которая после отложения в ней фосфора и фосфорнокислого кальция. При рахите данный процесс нарушен.

Различают 7 видов витамина Д в продуктах растительного и животного происхождения. Наиболее активен Д3 холекальцеферол (животный) и Д2эргокальцеферол (растительный).

Пути поступления витамина Д в организм :

1.с пищей

2.образование в коже под влиянием УФО (280-320 нм) провитамина д7 (дегидрохолестерин), который превращается в витамин д3 Витамин Д содержится в печени, рыбе (трески), рыбной икре, яичном желтке, сливочном масле, женском и коровьем молоке.

Суточная потребность 100-400 МЕ.

1 литр женского молока 50-70 МЕ

1 литр коровьего молока 20-30 МЕ

В костях при этом остеопороз и остеомаляция. Содержание неорганического фосфора остается сниженным, так как паратгормон тормозит реабсорбцию фосфора в почечных канальцах, таким образом, гиперфосфатемия более ранний признак. Для нормального перемоделирования и роста скелета, мобилизации кальция из кости требуется 1,25-оксикальцеферол, по мере уменьшения витамина Д уровень этого метаболита снижается вследствие этого нарушается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из скелета, развивается гипокальциемия, гипомагниемия. Так как имеется недостаток кальция, фосфора, витамина Д и др. нарушен синтез органического матрикса кости, рост кости, нарушается функционирование кости как органа.

Причины ацидоза :

1.нарушение в цикле Кребса с избытком щавелевой кислоты.

2.снижение содержания магния и гипоцитремия

3.нарушение реабсорбции фосфора в почечных канальцах т.к. имеется избыток паратгормона.

Ацидоз в организме поддерживает остеопороз с остеомаляцией. Развиваются расстройства костной системы, различают 3 вида расстройств:

1. Остеомаляция - различные проявления, мягкость больших родничков, черепных швов, ребер, искривления ключиц, предплечий, изменение длины конечностей.

2. Остеоидная гиперплазия - увеличение лобных и теменных бугров.

3. Нарушения остеогенеза – позднее закрытие родничков, прорезывание зубов, полигиповитаминоз, особенно С который улучшает усвоение витамина Д и участвует в костеобразовании. Дефицит витаминов В7 и А - развивается остеопороз, нарушается обмен белков, недостаток витамина Д усиливает выведение с мочой аминокислот, нарушается структура коллагена, изменяется углеводный и липидный обмен, в крови отмечается снижение лимонной кислоты.

Классификация рахита

1. Срокам возникновения

 врожденный

 приобретенный

2. По ведущему патогенетическому фактору

 экзогенный

 эндогенный

 смешанный

3. По периоду

 начальный

 период разгара

 период реконвалесценции

 -период остаточных явлений.

4. По степени тяжести

 1 степень легкая

 2 степень средняя

 3 степень тяжелая

5. По характеру течения

 острый

 подострый

 хронический (рецидивирующий)

6. В зависимости от преобладающей недостаточности

 кальципенический

 фосфоропенический

 с незначительным нарушением фосфорного обмена.

Клиника

Начальный период

Развиваются изменения вегетативной нервной системы, в 4-5 недель чаще в 3 месяца, у недоношенных со 2-3 недели проявляется беспокойство, вздрагивание во сне, повышенная потливость при кормлении и во время сна, повышенная раздражительность кожи, ребенок трет головой о подушку - залысины на затылке. Повышена активность щелочной фосфатазы, увеличено выделение с мочой аммиака, фосфора, жирных кислот, кальций в норме. Все это предшествует изменению костей, они появляются в конце начального периода - размягчение большого родничка, черепных швов. Длительность периода от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Если не устранить этиологический фактор болезнь переходит в следующую стадию.

Период разгара

Дальнейшее прогрессирование болезни, увеличиваются костные проявления. Рахитический процесс поражает все кости скелета, он изменения более выражены в тех костях, которые интенсивнее растут. По костным изменениям можно судить о времени начала заболевания - раньше всего они появляются в черепе сначала лишь мягкость краев родничков, швов, размягчение плоских костей черепа в тяжелых случаях распространяются на все кости скелета и основание черепа. Мягкость костей черепа приводит к его деформации, затылок уплощается со стороны лежания, возникает ассиметрия головы. Вследствие избыточного образования остеоидной ткани выступают лобные и теменные бугры, вследствие этого голова становится квадратной формы, западает переносица, "олимпийский" лоб, экзофтальм. Изменения в зубочелюстной системе: нарушение времени и порядка прорезывания зубов, дефекты эмали вследствие чего развивается кариес, нарушен прикус, готическое небо, все эти признаки развиваются, если рахит развивается впервые 3 месяца жизни. Если рахит развивается позднее 3 месяца жизни часто имеются изменения грудной клетки т.к. увеличено образование остеоидной ткани возникает утолщения на границе кости и хрящевых стыков так называемые "рахитические четки" (5-8 ребро), увеличение кривизны ключиц, грудная клетка сдавлена с боков, нижняя аппертура увеличена, а соответственно линии прикрепления диафрагмы образуется линия Галлисо. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки выступает вперед (килевидная "куриная" грудь) изменения позвоночника: когда ребенок сидит в поясничной области кифоз (горб), а когда ходит - лордоз, сколиоз. Описанные изменения развиваются, если рахит возникает от 3 до 6 месяцев жизни ребенка. После 6 месяцев возникают деформации трубчатых костей, происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, фаланг, искривления костей нижних конечностей в виде буквы "О" или "Х", плоскостопие, плоский рахитический таз. Рахит не ограничивается поражением костей, страдает нервная и мышечная система.

Нервная система: в процессе нарушений цикла Кребса развивается недостаток карбоксилазы вследствие чего недостаточное образование ацетилхолина, что наряду со снижением уровня кальция ведет к повышению нервной возбудимости. Недостаток ацетилхолина ведет к нарушению передачи нервного импульса - развивается гипотония мышц. Миотониясвязана также и со снижением фосфора в крови, вследствие гипотонии мышц и гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный "лягушачий" живот, расхождение прямых мышц живота. Статическая и моторная функция задерживается, следовательно, дети позже держат голову, сидят, стоят, ходят. При рахите нарушены функции печени, пошел, эндокринных желез. У детей с рахитом нарушается дыхательная функция легочной ткани, деформируется грудная клетка, развивается гипотония диафрагмы, функциональные и морфологические изменения легочной ткани. В легких вдоль позвоночника ателектатические участки, что способствует развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: тахикардия, тоны приглушены, выслушивается систолический шум. На ЭКГ регистрируются обменные нарушения, признаки гипокальциемия - увеличение зубцов Q и Т, укорочение зубца Т. Слабость сокращения диафрагмы - застой крови в печени - увеличение печени. Развивается застой в системе воротной вены, увеличивается селезенка, дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, кальция, фосфора, цинка, нарушение минерального и белкового обмена, повышена активность щелочной фосфатазы, при незначительном снижении уровня кальция, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение фосфатов, аммиака, аминокислоты.

У больных 2,3 степени развивается гипохромная анемия, причина которой снижение аминокислот, железа, витаминов, изменение структуры и функции мембран эритроцитов, ацидоз (гемолиз).

Период разгара длится от 8 недель до 8 месяцев.

Период реконвалесценции

Характеризуется обратным развитием симптомов, исчезают изменения нервной системы, уплотняются края больших родничков и швы, уменьшаются или исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. Мобилизация кальция из крови и отложение его в кости. У ребенка может быть спазмофилия.

Период остаточных явлений

В 2-3 года у детей после рахита 2-3 степени тяжести имеются деформации костей, увеличение печени и селезенки, анемия.

1 степень тяжести - небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны вегетативной нервной системы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев родничков, швов, уплощение затылка, слабовыраженные рахитические четки иногда гипотония мышц, нет остаточных явлений. Страдают 2-3 системы не более (вегетативная, костная, мышечная).

2 степень – страдают 5 систем, утяжеляющие изменения в нервной системе, костной, мышечной, кроветворной увеличение печени, селезенки, нарушение функций внутренних органов. Поражение костей не менее чем в 2-3 отделах скелета.

Со стороны мышечной системы – гипотония, расхождение прямых мышц живота, « лягушачий живот», нарушение статической функции. Изменения в крови – легкая анемия, у доношенных не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных раньше.

3 степень тяжести: резко выраженные изменения в нервной системе, заторможенность, двигательная функция не развита или утрачена, мышечная гипотония, разболтанность суставов, деформация черепа, грудной клетки, конечностей, увеличение печени, селезенки. Функциональные нарушения сердечно-сосудистой системы, расширение границ сердца, тахикардия, нарушение сердечного ритма, функциональные нарушения акта дыхания, одышка, ателектаз, гипоксемия. Не ранее 6-7 месяцев от начала заболевания.

Течение

Острое – в первом полугодии, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе детей. Характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, резко выраженные нарушения ЦНС, процесс размягчения костей преобладает над процессом остеоидной гиперплазии. В биохимическом анализе крови – снижение фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы.

Подострое – медленное развитие заболевания остеоидная гиперплазия (увеличение лобных и теменных бугров), рахитические четки, увеличение трубчатых костей, мышечная гипотония, анемия. У детей с гипотрофией рахит развивается во втором полугодии. Если ребенок получал витамин Д как профилактику, то доза не достаточна. Под влиянием лечения острая стадия переходит в подострую. После интеркурентных заболеваний подострая стадия может перейти в острую – рецидивирующее течение, смена ухудшений и обострений, что связано с изменением условий жизни, среды в неблагоприятную сторону, повторные заболевания, нерациональное питание, недостаточность связанная с водой, инсоляцией. Клинически заподозрить можно по имеющимся изменениям различных отделов скелета. Для подтверждения диагноза - рентгенограмма предплечья. На рентгенограмме полоски соответствующие зонам обызвествления (при рецидивах) образование в метафизах. По числу этих зон определяется количество обострений.

Профилактика

Антенатальная - комплекс мероприятий - достаточное пребывание женщины на свежем воздухе 1-4 часа. Ее рациональное питание, регулярнее ежедневное в течение всей беременности поливитамины 1 драже 1-2 раз в день ундевит.

Постнатальное: правильное питание ребенка, своевременное введение добавок и прикормов, достаточное пребывание на свежем воздухе массаж. Для обеспечения женщины молоком мать пьет поливитамины весь период кормления.

Специфическая профилактика: витамин Д 500 МЕ/сутки доношенным с 3 недель в осенне-зимне-весенний период, с июля по сентябрь не проводят (профилактика в течении 2 лет), если ребенок на искусственном вскармливании то профилактическая доза с учетом витамина Д из смеси, если нет возможности это рассчитать, то профилактическую дозу принимают 250 МЕ/сутки. У недоношенных витамин Д с 7-10 дневного возраста 500 ЕД./ сутки 2 года независимо от сезона, с 7 дня до 4 месяцев витамин Е 5 мг/кг + препараты кальция, фосфора. Детям с противосудорожной терапией 2000 ЕД/сутки. Детям с уменьшением большого родничка или его ранним закрытием с 3-4 месяца. Все дети после тяжелого рахита три года должны находиться на диспансерном учете, прививки не противопоказаны через 1,5-2 месяца после лечения.

Тонические и клонические судороги могут появляться как изолированно, так и в различных сочетаниях или последовательно одни за другими. Клонические судороги чаще всего наблюдаются у детей в возрасте до 1 года, в то время как тонические судороги - у детей старше 1 года.

Важной составной частью комплексной терапии рахита zвляется массаж и гимнастика, которые показаны почти для всех детей, больных рахитом, за исключением острого его течения в период разгара заболевания.

Массаж и гимнастика, оказывая воздействия на многие системы и органы, способствуют значительному улучшению общего состояния больных, восстановлению и быстрому развитию моторных функций.

Важным условием успешного лечения рахита является раннее его обнаружение, поэтому необходим постоянный контроль за развитием детей в возрасте первых 2 лет. Дети, больные рахитом, должны быть взяты на учет и наблюдение за ними должно проводиться и после лечения.

Спазмофилия - заболевание, характерное для детей раннего возраста. Оно встречается почти исключительно у детей в возрасте первых 2 лет, примерно у 3,5-4% всех детей (М. С. Маслов). У многих детей это заболевание протекает скрыто, латентно и только у некоторых проявляется характерными клиническими симптомами.

Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит - это две различные фазы того расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в результате недостатка витамина D в организме.

Нарушения минерального обмена при спазмофилии выражены более резко, чем при рахите, и, кроме того1, характеризуются некоторыми особенностями. Показателями нарушенного обмена при этом заболевании являются гипокальциемия, резкаягипофосфатемия, типом аг-ниемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия и алкалоз. При этом следует указать, что дефицит кальция развивается за счет снижения содержания и свободного, и связанного кальция. Основными обменными нарушениями при спазмофилии являются гипокальциемия и алкалоз, которые объясняются снижением функции паращитовидных желез.

Следовательно, характерными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипо-кальциемию (при рахите она умеренная), алкалоз (при рахите ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите функциональная активность их повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии (спазмы и судороги) объясняются резким недостатком кальция и вызванной этим повышенной возбудимостью нервов.

Дополнительными факторами, способствующими возникновению судорог, следует считать недостаток натрия и хлора (так как натрий понижает возбудимость нервно-мышечной системы), а также резко выраженный недостаток магния и повышенную концентрацию калия. Наконец, возникновение судорог можно объяснить и недостатком витамина В который имеется и при рахите, но усиливается при развитии спазмофилии. Выраженный недостаток его вызывает резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, которой в возникновении судорог принадлежит очень большая роль. Само собой разумеется, что нельзя ставить диагноз рахитана основании таких признаков, как позднее закрытие большого родничка, позднее появление первых зубов, задержка в развитии моторики и др. Эти симптомы могут иметь место у детей при патологических состояниях, не имеющих отношения к рахиту.

При дифференциальной диагностике рахита следует иметь в виду некоторые заболевания, при которых имеются сходные и отличительные симптомы: болезнь Дауна, гипотиреоз, врожденная ломкость костей, хондродистрофия.

Редко приходится дифференцировать рахит от врожденного сифилиса. Сходными признаками этих двух заболеваний являются анемия, увеличение печени и селезенки, утолщение периоста на черепе и на голенях. Анамнез, отсутствие типичных для рахита деформаций («саблевидная» голень сифилитика утолщена лишь, спереди, но не изогнута вся, как при рахите), результаты серологических исследований и рентгеновских снимков

Иногда рахитический кифоз ошибочно принимают за туберкулезный спондилит. Последний развивается обычно в более позднем возрасте, чем рахитический кифоз, захватывает не ряд позвонков, а 1-2 позвонка образуют на позвоночнике острый угол, а не плоскую дугу. Если положить больного на живот и приподнять ему ноги, рахитический горб почти совсем сглаживается, чего не бывает при спондилите. Тщательное исследование легких и рентгеновский снимок позвоночника решают вопрос в сомнительных случаях.

Большой размер головы при рахите иногда ошибочно расценивают как проявление водянки головного мозга. Быстрое, прогрессирующее увеличение окружности головы с нарушением неврологического статуса и психики ребенка свидетельствует о водянке. Увеличение черепа за счет выступающих лобных и теменных бугров (квадратная голова) без напряжения родничка характерно для рахита. «Утиная» походка при рахите и врожденном вывихе бедра может быть поводом для ошибочного диагноза. Чаще ставится диагноз рахита. Ограничение отведения бедра или обоих бедер, рентгенологическое исследование позволяют своевременно диагностировать Врожденный вывих бедра.

Рано диагностированный, своевременно и правильно леченный рахит протекает благоприятно и не оставляет никаких последствий. Значительные деформации скелета, которые в прошлые годы наблюдались довольно часто, в настоящее время встречаются очень редко у детей нелеченых или недостаточно леченных. Из всех возможных последствий наибольшее значение имеют рахитические изменения таза у девочек, которые в последующем могут обусловить те или иные затруднения при родовом акте.

Еще раз необходимо указать, что течение соматических и интеркуррентных заболеваний у детей, страдающих рахитом, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, принимает затяжное хроническое течение.
К омплексное лечение рахита входит ультрафиолетовое облучение, которое оказывает благоприятное влияние на все формы рахита у детей раннего возраста. Ультрафиолетовое облучение проводится курсом в 15- 25 сеансов, назначаемых ежедневно или через день, с постепенным нарастанием экспозиции (начинают с -74 биодозы, постепенно увеличивают, достигают 2,5-4 биодоз при расстоянии 100 см горелки от ребенка) .

При начальной фазе рахита и легкой его степени назначают один курс ультрафиолетового облучения в 15- 20 сеансов с последующей профилактикой препаратом витамина D, рыбьим жиром.

В разгар болезни и особенно при второй и третьей степени рахита ультрафиолетовое облучение повторяется через 2-3 мес. В промежутках между курсами облучения проводят лечение витамином D. Одновременное назначение витамина D и ультрафиолетовых облучений нецелесообразно и не показано.

В летнее время года облучение ртутно-кварцевой лампой может быть заменено солнечными ваннами. Однако их применяют у детей старше 1 года под постоянным контролем врача. Всего на курс лечения назначают 25-30 ванн продолжительностью от 2 до 30 мин каждая.

При наличии положительной туберкулезной пробы Манту, при выраженной спазмофилии, диепептических расстройствах, гипотрофиях II и III степени, выраженной анемии, повышенной температуре ультрафиолетовое облучение и солнечные ванны не проводятся. После проведения курса лечения рахита любым из указанных методов ребенку следует давать профилактические дозы витамина D или рыбьего жира.

Лечение витамином D или ультрафиолетовым облучением следует при естественном вскармливании сочетать с приемом препаратов кальция (5-10% раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюко-нат кальция по 0,25-0,5 г 3 раза в день).
Рекомендуются препараты фосфора: фитин, глицерофосфат кальция по 0,1-0,2 г 2-3 раза в день в течение месяца.

В комплексную терапию следует включать цитрат-иые смеси: 35 г лимонной кислоты, 25 г лимоннокислого натрия и 250 мл воды по 1 чайной ложке 3-4 раза в день.

Эти средства способствуют поддержанию кислой реакции в полости кишечника, всасыванию кальция и фосфора, уменьшению ацидоза.

При всех формах заболевания в комплекс лечебных мероприятий обязательно следует включать в рацион питания ребенка аскорбиновую кислоту (300 мг в сутки) и тиамин (10 мг в сутки).

Для улучшения мышечного тонуса и восстановления статических функций показанным является применение прозерина в виде 0,05% раствора по 0,1 мл на год жизни (внутримышечно) в течение 10-12 дней; можно давать прозерин в порошке от 0,001 до 0,003 г 3 раза в день на протяжении 10-12 дней.

Вспомогательными методами лечения рахита, особенно при упорном его течении у детей, с выраженной пастозностью также являются соленые и хвойные ванны. Соленые ванны (100 г соли на ведро воды) применяют у детей в возрасте не ранее 6 мес. Температуру воды от 36 °С постепенно снижают у детей до 1 года до 32 °С, а у детей старше 1 года - до 30 °С. Продолжительность ванн от 3 до 5 мин. На курс лечения назначают 10- 15 ванн через день.

Истощенным и легко возбудимым детям соленые ванны противопоказаны.

Хвойные ванны (7г столовой ложки хвойного экстракта на ведро воды) особенно показаны возбудимым детям с пониженным питанием, также в возрасте не ранее б мес. На курс лечения назначают 15-20 ванн, через день продолжительностью по 5-10 мин, температура воды 35-36 °С.

Лечебная доза витамина D не зависит от возраста больного, она определяется степенью тяжести рахитического процесса, характером вскармливания и условиями жизни. Существует несколько методов лечения рахита витамином D 2. Из них более распространенным и эффективным является ежедневный прием в.течение 1-1/2- 2 мес средних терапевтических доз препарата. Ударный метод лечения рахита витамином D 2 заключается в том, что всю курсовую дозу дают в короткий срок -5-10 дней по 100 000-200 000 ME в сутки. Метод ударных доз применяется при тяжелых и осложненных формах рахита и проводится обычно в стационаре.

Следует указать, что среди авторов, применявших данный вид терапии рахита имеются разногласия в оценке степени эффективности и сроков ее появления. Большинство авторов считают, что при ударном методе улучшение наступает раньше, но окончательное выздоровление не ускоряется.

При рахите второй и третьей степени для профилактики обострений и рецидивов у детей, часто болеющих, и при нарушении санитарно-гигиенического режима через 2 мес после основного курса лечения витамином D необходимо повторить курс лечения витамишж D , назначая не более 400 000 ME за 10-12 дней, т. е. суточная доза составляет 35000-40 000 ME .

Рыбий или медицинский жир является дополнительным средством к лечению витамином D 2 и ультрафиолетовому облучению. В присутствии животного жира облегчается усвоение и синтез витамина D 2; кроме того, этот жир содержит значительные количества витамина А и состоит он в основном из легко усвояемых жирных кислот.

Лечение исключительно рыбьим жиром практически неприменимо ввиду необходимости в этих случаях назначать его количества.

При передозировке витамина D , бесконтрольном его применении могут быть токсические явления, связанные с гипервитаминозом D : ухудшение аппетита вплоть до анорексии, запоры, жажда, частые мочеиспускания, дистрофия, сонливость или возбуждение, в тяжелых случаях - клонические и тонические судороги. Во всех случаях гипервитаминоза D имеется выраженнаягаперкаль-циемия, ацетонемия, иногда повышение остаточного азота и снижение активности щелочной фосфатазы. Увеличивается содержание кальция в моче, что определяется пробой Сульковича.

Для лечения гипервитаминоза D необходимо: 1) прекратить введение витамина D 2, ограничить количество молока, 2) вводить большие количества физиологического или рингеровского растворов внутрь, подкожно, внутривенно (капельно), 4) назначить витамины Bi (4- 5 мг в день), аскорбиновую кислоту (300 мг в день), витамина А (5-10 мг в день), 5) в тяжелых случаях назначают преднизон по 1 мг/кг в сутки в убывающих дозах в течение 8-10 дней.

Следует также учитывать, что эффективность профилактики рахита определяется использованием всего комплекса средств, среди которых основное значение имеют питание ребенка и уход за ним.

Лечение рахита во всех случаях должно быть комплексным, систематическим, длительным и слагается из мер, направленных на устранение причин, обусловливших развитие рахита, и на ликвидацию имеющего в организме недостатка витамина D. Лечение должно проводиться с учетом индивидуальной, возрастной реактивности, течения рахитического процесса, условий внешней среды.

Основные методы лечения включают правильную организацию дието-гигиенического режима ребенка, применение витамина D, физиотерапию. Диетотерапия при заболевании рахитом имеет большое значение. Питание ребенка должно оптимально обеспечивать его потребность в белках, жирах, углеводах, витаминах и микроэлементах. Для ребенка в возрасте до 6 мес лучшей пищей является грудное молоко при смешанном и искусственном вскармливании - кислые молочные смеси (кефир). Очень важно своевременно вводить витамины и минеральные соли в виде овощных и фруктовых соков, а также прикорм, богатый витаминами и солями. С 1-месячного возраста, независимо от характера вскармливания, ребенок должен получать фруктовые соки (желательно начинать с яблочного сока), начиная с 7 г чайной ложки 2-3 раза в день и постепенно увеличивая их количество довести до 1 столовой ложки 2-3 раза в день к возрасту 2-3 мес. В возрасте после 3 мес назначают 30-50 г яблочного бюре. С 3-4-месячного возраста в питание ребенка вводят желток (содержит витамины A, D, соли фосфора, кальция), начиная с небольших доз (желток следует растереть в грудном молоке в виде эмульсии), и доводят до половины или целого желтка. Следует назначать его в вареном виде с целью профилактики вирусных заболеваний и предупреждения аллергизации организма. Первый прикорм при рахите вводят с 4 мес в виде овощного пюре, богатого минеральными солями (картофель, цветная и кочанная капуста, морковь, репа). В качестве второго прикорма с 5-6 мес вводят гречневую или овсяную кашу, которые богаты солями кальция, фосфора, железа; менее ценной в этом отношении является манная крупа и рис. Ребенку в возрасте 5-6 мес полезно давать 2-3 раза в неделю по 1-2 чайные ложки протертой печени или икры (содержит витамин D, полноценные аминокислоты, жиры, минеральные соли, витамины). Введение мясных бульонов с 7 мес и мяса с 8 мес способствует усилению обмена веществ и обогащению организма солями фосфора,- полноценным белком.

При отсутствии свежих овощей и фруктов следует использовать консервированные продукты, которые изготовляют из высококачественного сырья. Тончайшая гомогенизация (мелкодисперсное измельчение), добавление витаминов А, группы В, С, сохранение естественного вкуса делают эти консервы легко усвояемыми и удобными для использования.

В питании ребенка, больного рахитом, следует избегать большого количества каш, сухарей, печенья, детской муки, толокна, макаронных изделий, так как в них содержится фосфор в плохо усвояемой форме и создается наклонность к ацидозу. Питание ребенка раннего возраста не может служить источником витамина D извне, но рационально построенное по содержанию пищевых ингредиентов, минеральных солей и витаминов, создает минимальную потребность в витамине D. На фоне указанных для профилактики мероприятий назначают витамин D.

Для профилактики рахита рекомендуется рыбий или витаминизированный медицинский жир, в 1 мл которого содержится 150-200 ME витамина D и 500 ME витамина А. Медицинский жир можно назначать одновременно с синтетическими препаратами витамина D , но при этом необходимо учитывать общее количество витамина. Рыбий жир назначают с 1-месячного возраста по 3-5 капель 2 раза в день, постепенно дозу увеличивают и в возрасте 2 мес ребенок должен получать по 7г чайной ложки 2 раза в день, после 3 мес по 1 чайной ложке 2 раза в день.

Детям в возрасте до 3 мес, находящимся на естественном вскармливании, следует назначать в течение 1- l /г мес препараты кальция (5-10% раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2 раза в день или глюконат кальция по 0,25-0,5 г 2-3 раза в день). Детям, находящимся на искусственном вскармливании, дополнительный прием Кальция не нужен, так как в коровьем молоке его содержится в достаточном количестве.

В осенне-зимний период по показаниям проводятся 1-2 курса ультрафиолетового облучения по 20-25 сеансов каждый. В это время прекращается прием препаратов витамина D . Следует только помнить, что дети, инфицированные туберкулезом, ультрафиолетовому облучению не подлежат.

В последние годы для профилактики рахита применяется видеин, являющийся соединением витамина D с белком в виде безвкусного порошка, желтовато-беловатого цвета. Его преимуществами являются: устойчивость к воздействию вредных эндогенных факторов при заболеваниях, способность к накоплению, не вызывает побочных явлений, удобен в дозировке.

Профилактическая доза видеина составляет 0,25г (50 000 ME ), назначают 1 раз в день в течение 12 дней, начиная с 1-месячного возраста. Недоношенным детям видеин назначают с 2-недельного возраста в той же дозе в течение 18- 20 дней.

Можно использовать цитратные смеси (лимонной кислоты и лимоннокислого натрия по 25 г на 1000 мл воды) по 1 чайной ложке 2-3 раза в день в течение месяца. Курс можно повторить через 1-2 мес.

Обязательным условием эффективности профилактических средств является тщательность и систематичность их применения. Особая настойчивость в осуществлении профилактики рахита должна быть в отношении тех детей, у которых возможно раннее развитие тяжелых форм заболевания (недоношенные дети, неблагоприятные бытовые условия, искусственное вскармливание, дети, родившиеся в позднее осеннее и зимнее время года).

Неспецифическая профилактика в свою очередь подразделяется на дородовую и послеродовую. Предупредительные мероприятия против рахита должны осуществляться еще в антенатальном периоде путем создания для беременной оптимальных условий (полноценное, разнообразное обогащенное витаминами питание, правильное чередование труда и отдыха, соблюдение гигиенических правил, длительное пребывание на свежем воздухе и др.). Если последние 2 мес беременности приходятся на осенне-зимнее время, то в женской консультации проводят курс ультрафиолетовых облучений ртутно-кварцевой лампой (10-15 облучений).

В послеродовом периоде основные неспецифические профилактические мероприятия сводятся к правильно проводимому естественному вскармливанию со своевременным введением овощного или фруктового пюре, соблюдению гигиенических правил при уходе за ребенком и режима дня соответственно возрасту с длительным пребыванием на свежем воздухе, применению закаливающих процедур (воздушные, свето-воздушные ванны, обтирание общее и местное, ванны и др.), широкому использованию массажа и гимнастики, максимальному предохранению ребенка от возможных инфекционных заболеваний. Наряду с общими профилактическими мероприятиями проводится специфическая профилактика рахита витамином D , которая у доношенных детей осуществляется с конца 1-го месяца после рождения, у недоношенных - с 1-2-недельного возраста.

Для профилактики рахита применяется масляный раствор витамина D , который выпускается в различной концентрации. Спиртовой раствор можно применять только при отсутствии масляного раствора. Дрофилак-тическая доза витамина D у детей, находящихся на естественном вскармливании, составляет 1500-3 Q 00 MR . у недоношенных- jOOO . ME в сутки. Эти дозы витамина D дают на протяжении всего первого года ребенка.

Если ребенок находится в неблагоприятных климатических условиях, получает смешанное или искусственное вскармливание, мало бывает на воздухе, то дозу витамина D увеличивают до 4000-5000 ME в сутки и дают на протяжении 1/2-2 мес. Затем эту дозу снижают и в последующем ребенку вводят по 2000-3000 ME ежедневно.

Профилактику рахита можно проводить методом «витаминных толчков», когда назначают по 40 000- 50 000 ME 1 раз в неделю в течение 6-8 нед. Этот метод профилактики рахита осуществляется или в поликлинике, или на дому патронажной сестрой. У недоношенных детей, у детей с частыми интеркуррентными заболеваниями профилактику рахита можно проводить путем введения витамина D уплотненным методом, когда 200 000-400 000 ME дают за 10-12 дней.

У детей в возрасте 2-го года профилактику рахита указанными дозами проводят периодически, обычно в весеннее и осенне-зимнее время. В местах с длительной и суровой зимой, когда дети мало бывают на свежем воздухе и недостаточно пользуются солнцем, профилактику рахита у детей следует проводить до 3-летнего возраста.

Следует иметь в виду, что приведенные дозы препарата витамина D можно изменять в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, условий окружающей среды, выполнения остальных специфических и неспецифических мероприятий.

Литература:

1. Курс лекций проф. Павлышин Г.А.

2. Капитан Т.В. Пропедевтика детскихболезней. – Винница, 2010. - 868 с.

3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учебных заведений. – ХАРЬКОВ: Фолио, 2002. – 1125 с. Ресурсы интернета.

• Что такое Рахит
• Что провоцирует Рахит
• Симптомы Рахита
• Диагностика Рахита
• Лечение Рахита
• Профилактика Рахита
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Рахит

Что такое Рахит

Рахит (от греч. ῥάχις - позвоночник) - заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом витамина D (см. также гиповитаминоз D) и его активных форм в период наиболее интенсивного роста организма.

Рахит впервые был описан в 1645 г. Уистлером (Англия), а детально - английским ортопедом Глисоном в 1650 г., хотя упоминание об этом заболевании встречается еще в трудах Галена (131-211 гг. н. э.). В 1918 г. Меланби в опыте на собаках доказал, что тресковый жир действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нём особого витамина. Некоторое время полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время. Мак-Коллум, пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. При дальнейших поисках был найден в неомыляемой части трескового жира другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием, - витамин D. Таким образом, было окончательно установлено, что пищевые вещества обладают свойством предупреждать и излечивать рахит главным образом в зависимости от большего или меньшего содержания в них витамина D. В 1919 г. Гульдчинский открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное «горное солнце») при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита начали считать недостаточное облучение детей солнечным светом ультрафиолетового диапазона.

Что провоцирует Рахит

Основные причины, связанные с зоной риска заболеваемости рахитом:

• световая (включающая сезонные, бытовые факторы)
• нерациональное вскармливание (вскармливание ребенка чужим молоком, что вызывает плохое усвоение кальция, питание однообразной белковой пищей или пищей с насыщенной липидной природой)
• недоношенность ребенка

У детей, живущих в темных, тесных жилищах, мало пользующихся солнечным светом, свежим воздухом, рахит развивается быстрее и протекает тяжелее. Доместикация является одной из важных причин, вызывающих рахит. В странах, расположенных ближе к экватору, где дети почти обнаженные проводят весь день на воздухе, заболеваний рахитом значительно меньше, чем в странах с умеренным и холодным климатом. У детей некоторых народов, ведущих кочевой образ жизни, рахит также встречается реже. В 1919 г. Гульдчинский (Huldschinsky) открыл эффективное действие ртутно-кварцевой лампы (искусственное «горное солнце») при лечении больных рахитом детей. С этого периода основным этиологическим фактором рахита начали считать недостаточное облучение детей определенными лучами солнечного спектра.

Ультрафиолетовые лучи не проникают через обычные оконные стекла, задерживаются воздухом, если он загрязнен пылью, копотью, различными испарениями. Отсюда понятна заболеваемость рахитом детей в низменных местностях с сырым климатом, а также детей в любых географических условиях при доместикации в течение первого года жизни. Световая теория дает возможность понять и сезонный характер заболеваемости рахитом.

Наиболее легко возникает и тяжелее протекает рахит поздней осенью, зимой и ранней весной, оттого что дети длительное время остаются в закрытых помещениях, да и будучи на воздухе, в одежде, плотно закрывающей все тело, они мало получают ультрафиолетовых лучей. Зимой, когда солнце не поднимается высоко над горизонтом, а небо длительно покрыто облаками и тучами, ультрафиолетовые лучи задерживаются и почти не попадают на землю. Меньше ультрафиолетовых лучей доходит до земной поверхности в ранние утренние часы и в вечернее время, когда солнце стоит низко.

Второй важной причиной, вызывающей заболевание рахитом, является нерациональное вскармливание ребенка. Всеми признано, что дети, вскармливаемые грудью, реже болеют рахитом и тяжелых форм у них не наблюдается; при смешанном и особенно искусственном вскармливании заболеваемость рахитом значительно выше и тяжелее. Одной из причин этого явления может быть разница в усвоении солей кальция и фосфора. При кормлении грудью здоровый ребенок усваивает около 70% кальция,вводимого с пищей (Оглер) и 50% фосфора; при искусственном вскармливании- только 30% кальция (И. А. Сабад) и 20-30% фосфора. В женском молоке соотношение кальция и фосфора (1:1,3-1,5) наиболее благоприятно для усвоения этих веществ. Фосфор и кальций женского молока хорошо усваиваются ребенком, если он получает его сырым.

Патогенез (что происходит?) во время Рахита

В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу D. Его специфическая функция заключается в регуляции процессов всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбции кальция и фосфатов в почечных канальцах.

Витамин D проявляет свое специфическое действие не в виде соединения, которое образуется в коже под влиянием ультрафиолета или поступает в организм с пищей, а в форме активных метаболитов, последовательное преобразование которых происходит в печени и затем в почках с участием специфических ферментов - гидроксилаз.

Известно, что различные белковые системы закладываются и достигают максимальной активности в процессе эмбриогенеза и постнатального развития неодновременно. Временное отставание любой из этих систем, участвующих в утилизации витамина D, может явиться причиной нарушения минерального обмена. К числу подобных причин могут относиться нарушения всасывания витамина D в кишечнике из-за недостаточного образования и секреции желчи, малая активность 25-гидроксилазы печени и 1-альфа-гидроксилазы почек, участвующих в биосинтезе активных метаболитов, нехватка белков, транспортирующих активные формы витамина D, дефицитная эффективность систем, участвующих в транспорте ионов Са через энтероцит.Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, связанные с гиповитаминозом D, низким уровнем тиреокальцитонина и гиперпаратиреозом, приводят к снижению окислительных процессов, развитию ацидоза в кости, углубляющего изменения клеточного метаболизма и нарушающего нормальный процесс обызвествления хрящевой и остеоидной ткани.Разнообразные нарушения в обмене веществ сочетаются со значительными сдвигами в системе ферментов. Установлено уменьшение в крови активности фосфорилазы и увеличение активности щелочной фосфатазы (отщепляет фосфор от органических соединений). Повышенная активность щелочной фосфатазы, стимулированная гормонами паращитовидных желез, приводит к перемоделированию кости за счет остеокластов и остеобластов. Избыточная остеоидная гиперплазия объясняется также недостаточным образованием 24,25-диокси-витамина D, контролирующего синтез белковой стромы кости (неконтролируемая остеоидная гиперплазия).

В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования.

Симптомы Рахита

Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше - в месяц-полтора, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей.

На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон - дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит - ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вяло сосёт, - иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. К этим проявлениям ещё может обнаруживаться и некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.

В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита.

Возникшие при рахите деформации скелета остаются и во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. У женщин перенесённый в детстве рахит может быть причиной сужения малого таза, что может затруднить течение родов и потребовать проведение кесарева сечения.

Диагностика Рахита

Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Динамика и соотношение этих показателей позволяют уточнить период заболевания. Концентрация фосфора при рахите может снижаться до 0,65 ммоль/л (норма у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л), концентрация кальция составляет 2-2,3 ммоль/л (норма 2,5-2,7 ммоль/л). Активность щелочной фосфатазы повышается. Для рахита характерны изменения на рентгенограммах костей: в метафизарной зоне увеличивается щель между эпифизом и диафизом; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, ядра окостенения выявляются неотчётливо, зоны предварительного обызвествления размытые и нечёткие, остеопороз. В период реконвалесценции зоны обызвествления неровные, бахромчатые за счёт неравномерного уплотнения. Нарушения в зонах роста характерны для дефицита фосфора и кальция. При гиповитаминозе D выявляют общий остеопороз.

Дифференциальную диагностику рахита проводят с так называемыми рахитоподобными заболеваниями. В практической деятельности часто приходится дифференцировать рахит с перинатальным поражением ЦНС. Кроме того, необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств (лекарственный, ятрогенный рахит), например глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорно-кальциевых солей в костях), фуросемида, фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию) и др.

Лечение Рахита

Лечение рахита зависит от периода и степени тяжести болезни. Специфическое лечение проводится препаратами витамина D.

Важное значение в лечении имеет рациональное питание, достаточное пребывание на свежем воздухе, проведение массажа и лечебной гимнастики, УФО, солнечные ванны, солевые и хвойные ванны, витаминотерапия и другие общеукрепляющие мероприятия. УФО и солнечные ванны нельзя принимать одновременно с витамином D.

Во время приёма витамина D и активной минерализации костей, при кальцийпеническом варианте, может возникнуть гипокальциемия, требующая назначения препаратов кальция. При фосфопеническом варианте назначается АТФ. Возможно назначение цитратной смеси, улучшающей всасывание кальция в кишечнике.

Профилактика Рахита

По мере увеличения сроков беременности в организме женщины наступают нарушения фосфорно-кальциевого обмена, сопровождающиеся снижением уровня фосфора, кальция, повышением активности щелочной фосфатазы. Эти изменения нарастают к моменту родов и коррелируют с состоянием здоровья новорожденных детей, степенью манифестации костной ткани, показателями витаминного и минерального обменов.

Поэтому профилактика рахита необходима еще в пренатальный период и начинается, в первую очередь, с неспецифических методов.

В питании беременной обращается внимание на сбалансированность ингредиентов, достаточное содержание овощей, фруктов, творога, мяса. Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, своевременное лечение анемии, токсикозов.

Основу неспецифической постнатальной профилактики составляют организация режима ребенка с достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливающие процедуры, рациональное вскармливание, стимулирование двигательной активности ребенка, проведение массажа, гимнастики.

Однако этих мер профилактики бывает недостаточно. Необходима специфическая профилактика.

Специфическая антенатальная профилактика рахита, включает, назначение женщинам не старше 30 лет витамина D в дозе 400-500 ME в сутки в течение двух последних месяцев беременности.

За последние годы с целью пренатальной профилактики с успехом используются препарат матерна, содержащий оптимальный набор микро- и макроэлементов и витаминов, включая витамин D 3 в дозе 400 мг, а также другие препараты аналогичного действия (Лэдис-формула, прегнавит, градевит).

После рождения ребенка необходима постнатальная специфическая профилактика ребенка. Учитывая широкое варьирование индивидуальной чувствительности и потребности в витамине D у здоровых и больных детей, а также возможностью появления побочных явлений, общим принципом является ориентация на малые дозы витамина D, установленные специальной группой экспертов ВОЗ (1971). Считается, что для детей раннего возраста суточная доза колеблется от 150 до 400-500 ME в сутки (с учетом содержания витамина D в адаптированных смесях). Профилактика начинается со 2-3-й недели жизни и заканчивается в 1-1,5 года с перерывом на месяцы интенсивной инсоляции (март-август). После каждого курса ультрафиолетового облучения целесообразно воздержаться от применения витамина D на 1-1,5 мес.

Витамин D дается ежедневно или методом дробных доз (через день, 1 раз в 3 дня, суммируя суточную дозу за два или три дня, соответственно).

В случае появления нарушения аппетита, отказа от груди следует исключить повышенную чувствительность к витамину D. Для этого проводится лабораторный анализ кальция и фосфора крови и суточной экскреции кальция (не более 4 мг/кг/сут)

У недоношенных детей профилактическая доза витамина D 3 увеличивается до 1 тыс. в день при недоношенности 1 степени и до 1,5 тыс. при второй и третьей степени. Вместе с витамином D назначается 5% кальцинированный творог, витамин E. Детям с выраженными формами энцефалопатии, патологией почек, малым размером родничка при рождении (1,5x1,5 см), гемолитической болезнью новорожденных назначение витамина D не рекомендуется. При этом основу профилактики составляют неспецифические мероприятия. В первом полугодии жизни рекомендуется назначение витаминов группы B (тиамин, рибофлавин, пиридоксин), кальцинова-гранулята, пангамовой кислоты, витамина C курсами по 2-3 недели.

Диагноз «рахит» на слуху у всех. Особенно трепетно его воспринимают родители новорожденных и грудничков, поскольку еще с собственного детства помнят, как их пугали рахитом, если они отказывались плотно пообедать или выпить вечерний стакан молока. Так ли опасен рахит, как это кажется, и что делать, если ребенку поставили такой диагноз, мы расскажем в этой статье.

Что это такое?

Рахит никак не связан с количеством еды. Об этом многие узнали, только став взрослыми. Этот недуг действительно является характерным именно для детского возраста, но возникает он из-за других причин, в первую очередь, из-за дефицита витамина D в организме. Этот витамин чрезвычайно важен для малыша в период активного роста. При дефиците нарушается минерализация костей, появляются проблемы с костным скелетом.

Рахит обычно наблюдается у грудных детей, во многих случаях он проходит самостоятельно, без последствий для детского организма. Однако бывают и более неблагоприятные исходы, когда у ребенка развивается системная остеомаляция - хроническая минеральная недостаточность костей, что приводит к их деформации, нарушению функций скелета, заболеваниям суставов и другим серьезным проблемам. Наиболее подвержены рахиту дети с темным цветом кожи (негроидная раса), а также малыши, которые родились зимой и осенью из-за малого количества солнечных дней.

Витамин D вырабатывается при попадании на кожу прямых солнечных лучей, если такого воздействия нет или его недостаточно, то развивается дефицитное состояние.

Рахит впервые был описан врачами еще в XVII веке, а в начале XX века была проведена серия опытов на собаках, которая показала, что против рахита можно использовать жир рыб тресковых пород. Поначалу ученые полагали, что дело в витамине А, но потом путем проб и ошибок, обнаружили тот самый витамин D, без которого строение костей нарушается. Потом в советских школах и детских садах всем без исключения детям стали давать ложками противный и резко пахнущий рыбий жир. Такая мера на государственном уровне была вполне оправданной - заболеваемость рахитом в середине прошлого века была достаточно высокой и требовала массовой профилактики.

Сегодня в России рахит, по статистике, встречается значительно реже - лишь у 2-3% грудничков. Речь идет об истинном рахите. Диагноз же «рахит» ставят значительно чаще, и это уже проблемы диагностики, о которых мы расскажем ниже. Таким образом, в нашей стране, по данным Минздрава, те или иные признаки рахита обнаруживаются докторами у шести малышей из десяти.

Если ребенку поставлен такой диагноз, это еще не означает, что истинный рахит имеется на самом деле. Чаще всего речь идет о гипердиагностике, банальной «перестраховке» медиков, а иногда - о рахитоподобных заболеваниях, которые тоже связаны с дефицитом витамина D, но которые не поддаются лечению этим витамином. К таким недугам относятся фосфатдиабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, нефрокальциноз и ряд других патологий.

В любом случае родителям грудничка стоит успокоиться и понять одно - рахит не так опасен, как это представляет большинство россиян, при правильном уходе и терапии прогноз всегда благоприятен, заболевание на самом деле встречается не настолько часто, как пишут в своих отчетах участковые педиатры.

Однако есть действительно серьезные случаи, о которых нужно знать более подробно, чтобы не проглядеть патологию у своего ребенка.

Причины

Как уже говорилось, рахит развивается при недостатке витамина D, при нарушении его обмена, а также нарушениях обмена связанных с этим веществом кальция, фосфора, витаминов А, Е, С, витаминов группы В. Состояние дефицита витамина D может развиваться по следующим причинам:

• Ребенок мало гуляет, редко получает солнечные ванны. Особенно это актуально для детей, которые живут в северных регионах, где солнца не бывает по полгода. Именно нехватка солнечных лучей объясняет тот факт, что дети, заболевшие рахитом поздней осенью, зимой или в самом начале весны, болеют дольше, тяжелее и чаще сталкиваются с негативными последствиями заболевания. В регионах южных ребенок с рахитом - скорее, редкость, чем обычная педиатрическая практика, а в Якутии, например, такой диагноз ставится 80% малышей первого года жизни.
• Ребенок не получает нужное вещество с пищей. Если его кормят коровьим или козьим молоком при отсутствии грудного вскармливания, нарушается баланс фосфора и кальция, что неизменно приводит к дефициту витамина D. Искусственники, которые получают в пищу нормальные, современные адаптированные молочные смеси, рахитом обычно не болеют, ведь этот витамин введен самыми разными производителями детского питания в состав таких смесей. Карапуз, который находится на грудном вскармливании, должен получать витамин D из материнского молока. С этим не возникнет проблем, если сама женщина бывает на солнышке или при невозможности таких прогулок принимает препараты с нужным витамином.
• Ребенок родился недоношенным. Если кроха поспешил родиться, все его системы и органы не успели дозреть, иначе протекают и обменные процессы. У недоношенных карапузов, особенно появившихся на свет с маленьким весом, риски развития истинного рахита выше, чем у здоровых и рожденных вовремя детей.
• У малыша имеются проблемы с метаболизмом и минеральным обменом. При этом с ребенком будут достаточно времени проводить на солнце, давать ему адаптированные смеси или препараты с необходимым витамином, но признаки болезни все равно начнут проявляться. Корень проблемы - в нарушении всасывания витамина D, нехватке кальция, который помогает ему усваиваться, а также патологиях почек, желчевыводящих путей и печени. Нехватка цинка, магния и железа также может дополнительно сказаться на вероятности развития рахитических изменений.

Классификация

Современная медицина подразделяет рахит на три степени:

• Рахит 1 степени (легкий). При таком рахите у ребенка заметны небольшие нарушения со стороны нервной системы, незначительные мышечные проблемы (например, тонус), а также не более двух симптомов со стороны костной системы (например, относительное размягчение черепных костей). Обычно эта степень сопровождает самую начальную стадию развития рахита.
• Рахит 2 степени (средний). При этом заболевании у малыша симптомы со стороны костного скелета выражены умеренно, также фиксируются нарушения нервной системы (перевозбуждение, повышенная активность, беспокойство), иногда могут прослеживаться проблемы с работой внутренних органов.
• Рахит 3 степени (тяжелый). При такой степени недуга поражается несколько фрагментов костной системы, а, кроме того, имеются выраженные нервные нарушения, поражения внутренних органов, появление так называемого рахитического сердца – смещения этого важного органа вправо из-за расширения желудочков и деформации грудной клетки. Обычно бывает достаточно одного этого признака, чтобы ребенку автоматически был поставлен диагноз «рахит 3 степени».

Течение рахита оценивается по трем параметрам:

• Острая стадия. При ней у ребенка есть только нарушения минерализации костей и проявления нарушений со стороны нервной системы. Обычно эта стадия развивается в первые полгода жизни ребенка.
• Подострая стадия. Она обычно сопровождает вторые полгода самостоятельной жизни малыша. На этой стадии очевидными становятся не только нарушения минерализации костей (остеомаляция), но и разрастание остеоидной ткани.
• Волнообразная стадия (рецидивирующая). При ней в костях откалываются нерастворенные соли кальция. Заметить это можно только на рентгеновском снимке. Обычно о такой стадии можно говорить тогда, когда при остром рахите у ребенка находят такие солевые отложения, что свидетельствует о том, что однажды в активной форме он уже перенес рахит, а значит, имеет место рецидив болезни. Встречается такая стадия чрезвычайно редко.

Большое значение в формировании прогноза и определении объема медицинской помощи для конкретного ребенка играет и период, в течение которого развивается недуг:

• Начальный период. Считается, что он стартует, когда ребенку исполняется 1 месяц и заканчивается, когда малышу исполняется 3 месяца. Это максимальные значения. На деле начальный период рахита может длиться и две недели, и месяц, и полтора. В это время происходит снижение в анализах крови содержания фосфора, хотя уровень кальция может оставаться вполне нормальным. Периоду характерны признаки заболевания первой степени.
• Период разгара болезни. Длиться такой период может максимум от полугода до девяти месяцев, как правило, в возрасте 1 года у ребенка разгар переходит на «новый уровень». В крови заметно снижение кальция и фосфора, выражен дефицит витамина D.
• Период репарации. Это период восстановления, он может длиться достаточно долго - до полутора лет. В это время на рентгеновских снимках врачи будут видеть остаточные признаки рахита. В анализах крови будет прослеживаться явный дефицит кальция, но это будет скорее благоприятный признак - кальций уходит в кости, идет на восстановление. Уровень фосфора будет нормальным. В этот период из-за ухода кальция в костную ткань могут наблюдаться судороги.
• Период остаточных явлений. Конкретными временными рамками этот период не ограничивается, кальций и фосфор в анализах крови - в норме. Изменения, которые вызвала активная стадия рахита, могут самостоятельно восстановиться, а могут оставаться.

Симптомы

Самые первые признаки рахита родителями могут остаться совершенно незамеченными. Они, как правило, могут проявляться уже с месяца жизни крохи, но вот очевидными они становятся обычно ближе к трем месяцам. Первые симптомы всегда имеют отношение к работе нервной системы. Это:

• частый беспричинный плач, капризность;
• неглубокий и очень тревожный сон;
• нарушенная периодичность сна - малыш часто засыпает и часто просыпается;
• возбуждение нервной системы проявляется по-разному, чаще всего пугливостью (малыш сильно вздрагивает от громких звуков, яркого света, иногда такие вздрагивания происходят без видимых причин и раздражителей, например, во время сна);
• аппетит малыша на начальной стадии рахита заметно нарушается, ребенок сосет вяло, неохотно, быстро устает и засыпает, а уже через полчаса просыпается от голода и кричит, но если снова дать грудь или смесь, то он опять съест совсем немного и устанет;
• ребенок сильно потеет, особенно во сне, при этом сильнее всего потеют голова и конечности, запах пота - насыщенный, резкий, кисловатый по оттенку. Потливость вызывает зуд, особенно в волосистой части головы, малыш трется о постель, пеленки, волосяной покров вытирается, затылок лысеет;
• малыш с рахитом имеет склонность к запорам, во всяком случае, с такой деликатной проблемой родители грудничка сталкиваются с завидной регулярностью, даже если ребенок находится на грудном вскармливании.

Костные изменения редко начинаются на начальной стадии, хотя некоторые врачи утверждают, что относительная мягкость и податливость краев родничка - возможный признак ранней стадии рахита. Это утверждение научно не обоснованно.

В разгаре болезни, который еще называют цветущим рахитом, начинаются костные и мышечные изменения, а также патологические процессы в некоторых внутренних органах.

В это время (обычно после того, как ребенку исполнится 5-6 месяцев) к вышеперечисленным неврологическим признакам добавляются симптомы, оценить которые должен специалист:

• появление на костях черепа больших или маленьких участков размягчения, причем при тяжелой степени размягчению подвергаются все кости черепа;
• процессы, которые протекают в костной ткани черепа, меняют форму головы - затылок становится более плоским, лобные и височные кости начинают выступать, за счет этого голова становится несколько «квадратной»;
• прорезывание зубов значительно замедляется, иногда зубки режутся не в том порядке, что патологически меняет прикус;
• ребра при рахите подвергаются специфическим изменениям, которые получили название «рахитические четки». На месте перехода костной ткани в хрящевую появляются хорошо различимые фрагменты утолщения. Именно они и получили название «четки». Легче всего нащупать их на пятом, шестом и седьмом ребрах;
• кости ребер становятся более мягкими, за счет чего грудная клетка довольно быстро подвергается деформации, она выглядит как бы сдавленной по бокам, в тяжелых случаях может наблюдаться изменение дыхания;
• изменения могут затронуть и позвоночник, в поясничном отделе которого может появиться рахитический горб;

• на руках и ногах появляются так называемые рахитические браслеты - утолщение костной ткани в районе запястья и стыка между голенью и стопой. Внешне такие «браслеты» выглядят, как круговые опоясывающие костные бугры вокруг кистей и (или) стоп соответственно;
• аналогичным образом могут быть визуально увеличены кости фаланг пальцев. Этот признак получил название «рахитические нити жемчуга»;
• ножки ребенка тоже подвергаются изменениям, причем, пожалуй, самым серьезным - они искривляются в форме буквы О (это варусная деформация). Иногда искривление костей больше напоминает букву Х (это вальгусная деформация);
• меняется форма живота. Он становится большим, производя впечатление постоянного вздутия. Это явление называется «лягушачий живот». При рахите такой визуальный признак считается довольно распространенным;
• суставы обладают повышенной гибкостью и нестабильностью.

Все эти изменения, безусловно, влияют на работу внутренних органов. Дети с рахитической деформированной грудной клеткой чаще болеют пневмонией, поскольку их легкие сдавлены. При рахите третьей степени может развиваться «рахитическое сердце», при этом положение сердца изменяется за счет его увеличения, обычно орган смещен вправо. Давление при этом чаще всего сниженное, пульс более частый, чем это положено по среднестатистическим детским нормам, тоны сердца становятся глуховатыми.

У большинства малышей с выраженным рахитом ультразвуковое исследование брюшной полости показывает увеличение размеров печени и селезенки. Могут наблюдаться проблемы с функциями почек, а также с ослабленным иммунитетом, следствием последних проблем обычно бывает частая заболеваемость вирусными и бактериальными инфекциями, причем сами эпизоды болезней протекают более тяжело, нередко осложняются.

Симптомы рахита затихают в период репарации постепенно, плавно. Правда, из-за сниженного уровня кальция в крови могут иногда наблюдаться судороги.

На завершающей стадии, во время остаточных явлений, к этому моменту ребенку уже, как правило, 2-3 года и больше, остаются лишь несколько последствий - искривление костей, небольшое увеличение размеров селезенки и печени.

Но это не обязательно, если рахит протекал легко, то последствий не будет.

Диагностика

С диагностикой рахита все обстоит значительно сложнее, чем может показаться на первый взгляд. Все вышеперечисленные симптомы нигде в мире, кроме как в России и на территории постсоветского пространства, признаками рахита не считаются. Иными словами, поставить диагноз «рахит» ребенку только на основании того, что он плохо ест, мало спит, много плачет, потеет и у него облысел затылок, нельзя. Для такого вердикта обязательно нужны данные рентгенографии и анализ крови на содержание кальция и фосфора.

Однако на практике в любой российской поликлинике как в крупных городах, так и в небольших селах, педиатры ставят рахит лишь по визуальным признакам. Если такое происходит, следует обязательно уточнить у врача, почему не назначено дополнительное исследование. Если есть подозрение на рахит, важно, чтобы у ребенка взяли кровь и отправили его на рентген конечностей.

Следует помнить, что рахитические изменения костной системы на рентгеновском снимке проявятся не ранее, чем ребенку исполнится полгода от момента рождения. Обычно изменения в первую очередь касаются длинных костей. Поэтому делают снимки ног ребенка. Исследовать таким методом ребра, череп и другие кости нет никакой необходимости.

Все патологические процессы, если они имеют место быть, будут хорошо различимы на снимке ножки.

Сдавать кровь и делать рентгеновские снимки, если диагноз подтвердится, придется неоднократно в процессе лечения, чтобы врач мог видеть динамику и вовремя заметить возможные сопутствующие патологии и осложнения. Если указанные выше исследования и методы диагностики не подтвердили наличие рахита как такового, симптомы, которые доктор принял за рахит, нужно считать обычными физиологическими. Так, затылок у малышей лысеет в 99% случаев потому, что они с 2-3 месяцев начинают крутить головой, находясь в горизонтальном положении. Таким образом, первые хрупкие младенческие волосы просто механически «вытираются», и это не имеет никакого отношения к рахиту.

Потливость свойственна всем младенцам в силу несовершенства терморегуляции. Неправильный микроклимат, слишком сухой воздух, жара в помещении, где живет малыш, родительские ошибки в подборе одежды для ребенка по погоде - более вероятные причины чрезмерной потливости, чем рахит.

Выступающий лоб и кривые ножки в принципе могут быть и наследственными индивидуальными чертами внешности. Так же как и узкая грудная клетка. А капризность и повышенная крикливость - обычная черта характера младенца или неправильный уход за ним. Именно потому, что практически каждый симптом рахита имеет еще и физиологическое, и вполне естественное объяснение, так важно настаивать на полноценной диагностике.

И по этой же причине схожести признаков болезни и вариантов нормы так часто ставят рахит детям, у которых болезни нет и в помине.

Лечение

То, каким будет лечение, зависит от стадии, периода и степени тяжести рахита. Легкий рахит, выявленный по счастливой случайности, в принципе не нуждается в особом лечении. Ребенку достаточно чаще гулять на солнце, а если такой возможности нет, то принимать препараты, содержащие витамин D. Главное, не делать этого одновременно, то есть не пить «Аквадетрим » летом, поскольку так возрастает вероятность передозировки этим веществом, что само по себе бывает хуже и опаснее рахита.

Если при более тяжелых степенях заболевания врач назначает двойную дозу препарата с витамином D, то к такой рекомендации нужно отнестись настороженно и найти другого специалиста, который будет лечить ребенка грамотно и ответственно. Все лекарственные средства, содержащие нужный витамин, следует принимать строго в одинарных возрастных дозировках, без превышения таковых вне зависимости от степени и тяжести заболевания.

Одновременно с такими витаминами желательно давать ребенку препараты кальция (если уровень этого минерала снижен в крови).

Наиболее известные и популярные средства на основе витамина D:

• «Аквадетрим»;
• «Вигантол»;
• «Альфа-Д3-ТЕВА»;
• «Д3-Девисол Дропс»;
• «Коликальциферол»;
• рыбий жир пищевой.

Чтобы не перепутать дозировку, а также следить за тем, чтобы ребенку хватало других витаминов, что очень важно при лечении рахита, родители могут распечатать таблицу потребностей в витаминах и регулярно с ней сверяться. Как видно, витамина D грудничкам в сутки нужно не более 300-400 МЕ. Нарушать эти дозировки категорически запрещено.

Питание ребенка, больного рахитом, должно быть пересмотрено в корне. В коррекции рациона обязательно поможет врач. Меню должно быть сбалансированным, содержать достаточное количество железа, кальция. Если ребенок питается адаптированной смесью, обычно ничего добавлять к этому не нужно.

Во время восстановительного периода и периода оценки остаточных явлений в меню крохи обязательно нужно включать рыбу, яйца, печень, зелень.

Для ребенка с признаками рахита важно как можно больше времени проводить на свежем воздухе, а также пройти несколько курсов лечебного массажа и лечебной гимнастики. На начальных стадиях при легкой степени болезни обычно назначается общеукрепляющий массаж, задача которого - расслабить мышцы, снять нервное напряжение, улучшить кровоснабжение в тканях. При среднем и тяжелом рахите массаж тоже будет играть немаловажную роль, но делать его нужно будет очень бережно и осторожно, поскольку сгибания и разгибания конечностей ребенка в суставах при выраженных костных изменениях представляют для карапуза определенную опасность - повышается вероятность перелома, вывиха, подвывиха. К тому же дети с рахитом сильнее и быстрее устают во время физической нагрузки.

Массаж можно делать и дома, используя классические приемы - разминание, поглаживания, растирания. Однако делать все следует плавно, медленно, аккуратно. Гимнастика должна включать в себя сведение и разведение ножек, сгибы конечностей в суставах. Во время массажа и гимнастики родители или массажист должны максимально избегать похлопываний, ударных движений, поскольку дети с рахитом довольно пугливы и болезненно реагируют на неожиданные ощущения, на звуки.

Наиболее предпочтительный план гимнастики выглядит так:

• В 1-2 месяца - выкладывают на животик и покачивают ребенка в позе эмбриона;
• В 3-6 месяцев - выкладывают на живот, поощряют ползательные движения, перевороты с поддержкой, ручки и ножки сгибают и разгибают как синхронно, так и попеременно;
• В 6-10 месяцев добавляют к уже освоенным упражнениям подъем тела из положения лежа, держа малыша за разведенные ручки, и подъем из положения лежа в коленно-локтевую позицию;
• C года можно использовать массажные коврики для ног, практикуя ежедневное хождение по ним, приседания на корточки за упавшими игрушками.

В некоторых случаях ребенку назначают процедуры искусственного облучения УФ-лучами. Процедуры УФО не проводятся совместно с приемом препаратов витамина D во избежание передозировки данным витамином. Некоторые родители могут позволить себе купить кварцевую лампу домой, чтобы проводить процедуры самостоятельно, некоторые посещают физиокабинет поликлиники. Каждый курс «загара» под искусственным «солнцем» включает в себя 10-15 сеансов.

Если у ребенка УФ-лучи вызывают выраженное покраснение кожи и признаки аллергической реакции, от процедур отказываются и заменяют их на прием препаратов витамина D.

Достаточно часто врач назначает ребенку с рахитом хвойные и соляные ванны. Для их приготовления используют обычную соль или морскую соль, а также сухой экстракт хвойных деревьев. Обычно курс лечебных ванн прописывают на 10-15 дней, продолжительность каждой процедуры - от 3 до 10 минут (в зависимости от возраста и индивидуальных особенностей ребенка).

Дополнительно, при недостатке кальция, назначают препараты кальция, при недостаточном уровне фосфора - назначают АТФ, потребность в таких препаратах определяется результатами анализов крови.

Последствия

Классический рахит обычно имеет положительные и благоприятные прогнозы. Ребенок полностью выздоравливает. Осложнения для здоровья могут наступить в том случае, если при диагностически подтвержденном рахите родители по каким-то причинам отказались от лечения или не следовали врачебным рекомендациям.

Только при своевременном и адекватном реагировании родителей и медиков на признаки рахита можно рассчитывать на то, что заболевание не доставит ребенку хлопот в будущем. А осложнения могут быть самыми разнообразными. Это и искривление костей, особенно неприятно, если ножки будут «колесом» у девочки, это не эстетично. Кроме того, искривленные кости иначе принимают нагрузку организма, они быстрее изнашиваются, более подвержены переломам, и со временем они начинают истончаться, что чревато серьезными травмами опорно-двигательного аппарата вплоть до инвалидности.

Одно из самых неприятных последствий рахита - сужение и деформация костей таза. Такое последствие крайне нежелательно для девочек, ведь подобные изменения в костях таза затрудняют в перспективе естественные роды.

Достаточно часто рахит, перенесенный в раннем возрасте, является показанием к проведению кесарева сечения.

Профилактика

Ответственное отношение к здоровью ребенка должно начинаться еще во время беременности. Будущая мама должна употреблять в пищу достаточно продуктов, содержащих кальций, фосфор, чаще бывать на солнце, чтобы не возникало дефицита витамина D. Даже если беременность протекает зимой, прогулки важны и необходимы, поскольку даже зимнее солнце способно в достаточной мере способствовать синтезу необходимого витамина в коже будущей мамы.

С 32-й недели беременности женщинам, которым еще не исполнилось 30 лет, обычно рекомендуется принимать один из препаратов, содержащих нужный витамин в дозировке 400-500 МЕ в сутки.

Если у будущей мамы наблюдаются сильный токсикоз или анализы крови показывают анемию (дефицит железа), обязательно нужно пройти лечение, не откладывая это в долгий ящик.

Родившийся ребенок должен в обязательном порядке гулять на улице сразу, как только педиатр разрешит прогулки. Солнечный свет - лучшая профилактика рахита. Если кормить ребенка грудью по каким-то причинам не представляется возможным, ему следует давать только молочные адаптированные смеси (до полугода - полностью адаптированные, после полугода - частично адаптированные). Выбрать нужное питание поможет педиатр. Адаптированные смеси всегда отмечены цифрой «1» после названия, частично адаптированные - цифрой «2».

Кормить ребенка коровьим молоком недопустимо, это провоцирует довольно быстрое развитие рахита. Слишком рано вводить молоко в качестве прикорма тоже нежелательно. Всем детям без исключения педиатры советуют давать в холодное время года витамин D в суточной дозировке не более 400-500 МЕ (не более 1 капли препарата «Аквадетрим», например). Однако большинству детей-искусственников, которые питаются адаптированной смесью, принимать дополнительно витамин не стоит, его количество в соответствии с потребностями ребенка заложено в состав смеси. Малышам, которые питаются грудным молоком, можно давать витамин для профилактики, поскольку замерить, сколько его содержится в мамином молоке, достаточно сложно, да и состав материнского молока непостоянен.

Если ребенок со смесей перешел на прикорм, в профилактических дозах витамина D появится потребность только тогда, когда прикорм составит не менее двух третей суточного рациона малыша. Дозировка витамина D может быть увеличена только для одной категории детей - для недоношенных младенцев, у которых риск развития рахита значительно выше из-за более активных темпов роста. Для них дозировку в диапазоне от 1000 до 1500 МЕ определяет педиатр.

• Рахит
• Доктор Комаровский

Рахит является общим заболеванием организма ребенка, которое характеризуется глубокими нарушениями всех видов обмена веществ (особенно минерального), вовлечением в патологический процесс многих органов (сердца, печени, легких, почек) и систем (костной, мышечной, нервной, эндокринной), а также нарушением гемопоеау.ихтиология и патогенез. Причиной рахита является гиповитаминоз D (недостаточность кальциферола). Витамин D образуется в коже стеролов под действием ультрафиолетовых лучей (280-310 мкм) в виде холекальциферола (D3), последний содержится в продуктах животного происхождения. Витамин D, который попал в пищеварительный канал образовался ли в коже, переходит в печень, где превращается в 25-оксивитамин D (25-ОН-холекальциферол). Последний в почках трансформируется в основную активную форму 1,25-диоксивитамин D (1,25 - дигидроксихолекальциферол), которая осуществляет специфическую функцию - регулятора обмена фосфора и кальция (усиливает процессы их всасывания в кишечнике, транспортировки из крови к костной ткани, реабсорбцию фосфора и аминокислот в почечных канальцах).

Классификация рахита

Клинические проявления рахита

Изменения костной системы:

1. Череп - краниотабес (размягчение и истончение внутренней поверхности костей черепа), наличие которого определяют при надавливании пальцами на затылочные и теменные кости. Может возникать размягчения (остеомаляция) всего черепа, а затем часто наблюдаются одностороннее уплощение затылка, мягкость и податливость краев родничков, увеличение их размеров, позднее закрытие. Характерно наличие лобных («олимпийский» лоб) и теменных («квадратная» голова) холмов. Размеры головы увеличены и такими могут остаться на всю жизнь. При размягчении костей основания черепа формируется седловидный нос, нарушается прикус, задерживается прорезывание молочных зубов, отмечаются дефекты эмали, распространенный кариес.

2. Грудная клетка - в месте реберно-хрящевых сочленений визуально, а также с помощью пальпации и рентгенологического исследования определяют утолщение - «четки» (остеоидная гиперплазия) боковые ее поверхности сплощуються; выступая вперед, грудь и хрящевые участки ребер деформируют грудную клетку, в результате чего она становится подобной куриной или киля; в местах прикрепления диафрагмы образуется Гаррисонова борозда, усиливается кривизна ключиц, расширяется нижнее отверстие грудной клетки.

3. Позвоночник - возможны кифоз, лордоз, сколиоз.4. Длинные кости - рахитические «браслеты» (увеличение эпифизов в области лучезапястных суставов, определяемой при пальпации и визуально), «нити жемчуга» (утолщение фаланг пальцев). Когда ребенок начинает ходить, деформация размягчения диафизов бедренной, крупно-и малоберцовой костей приводит к появлению О-и Х-образных искажений нижних конечностей (в зависимости от преобладания тонуса мышц - сгибателей или разгибателей). Иногда трубчатые кости ломаются по типу «зеленой ветки», без клинических проявлений. Тазовые кости деформируются, что обусловливает задержку роста и в будущем затрудняет роды (надо прибегать к кесареву сечению).

Мышечная система у больных рахитом детей плохо развита, тонус ее понижен, отмечается общая гипотония (в тяжелых случаях заболевания ребенку легко заложить ступню за голову). Поэтому двигательные навыки (содержание головки, сидения, стояния и т.д.) развиваются поздно. Живот результате вялости мышц брюшной стенки большой, Плюсклим («лягушачий живот»). Почти всегда расхождение прямых мышц живота. Слабостью связь частично объясняется возникновение деформации конечностей, переразгибание в коленных суставах, кифоза и сколиоза. Вдоль хребта в легких находят ателектатични участка, склонны к развитию пневмонии, гипотония диафрагмы затрудняет экскурсию легких и приводит к тахипноэ; гипотония мышц бронхиального дерева способствует нарушению екакуаторнои функции бронхов и развитию затяжных, рецидикуючих эндобронхита.Границы сердца расширены (гипотония мышц) вследствие увеличения печени, гипотонии мышц диафрагмы, метеоризма (атония кишок) йот работа затруднена. Гири аускультации определяют приглушение тонов сердца, систолический функциональный шум. Наблюдаются гепато-и спленомегалия. Функции печени нарушены. Вследствие недостаточности железа, белков, витаминов развивается анемия. В сыворотке крови обнаруживают снижение уровня фосфора, магния, натрия, цитратов, меди, йода, увеличение содержания щелочной фосфатазы и уменьшение - витаминов (группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты). Наблюдается сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза. Данные рентгенологического исследования подтверждают диагноз рахита (остеоидная гиперплазия, остеопороз, задержка роста костей, их деформация).Для начального периода болезни характерны определенный возраст (2-3 мес жизни, иногда период новорожденности), изменения нервной системы, податливость краев большого родничка. В период разгара заболевания прогрессирует. Кроме указанных изменений органов и систем, происходят изменения в костной системе. При этом если разгар заболевания приходится на первые 3 мес жизни, то поражаются преимущественно кости черепа, после 3 мес - грудной клетки, после 6-8 мес - длинные трубчатые кости. Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов, улучшением общего состояния, положительной динамикой биохимических показателей. Остаточные явления наблюдаются после 2-3 лет только у детей, перенесших средней тяжести и тяжелую формы рахита.

Легкая форма (I степень) рахита по клиническим проявлениям соответствует начальному периоду. Есть изменения одной части скелета - черепа, грудной клетки или трубчатых костей.

Форма средней тяжести (II степень) характеризуется умеренно выраженным поражением всех органов и систем, отставанием в физическом, моторно-статическом развития. Имеющиеся выраженные изменения в двух частях скелета.

Тяжелая форма (III степень) проявляется не ранее чем в конце 1-го - начале 2-го года жизни поражением всех органов и систем. Ребенок резко отстает в психомоторном развитии (не сидит, не ходит). Отмечаются изменения всех трех частей скелета, выраженная гипотония мышц (ребенок, как «мешок с костями»).Острое течение чаще наблюдается у детей, родившихся с массой тела. Он характеризуется быстрым нарастанием симптомов, преобладанием процессов остеомаляции над остеоидной гиперплазией, резким снижением уровня фосфора, повышением содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Начальный период болезни очень часто переходит в период разгара.

Подостром течении свойственно медленное, постепенное усиление проявлений заболевания, преобладание остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции. Он чаще встречается у детей с врожденной и приобретенной гипотрофией. При неправильнрму лечении, а также в связи с изменениями окружающей среды, инфекционными заболеваниями и т.д. течение рахита может стать рецидивирующим (чередование периодов улучшения и обострения хвориобы).У недоношенных детей рахит развивается незаметно, без четких клинических проявлений (подострый и рецидивирующее течение).

Профилактика рахита

Неспецифическая профилактика включает следующие мероприятия:

1) соблюдение режима с чередованием труда и отдыха, достаточными двигательной активностью и пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня (не менее 2-4 ч ежедневно в любую погоду), соблюдение личной гигиены,

2) сбалансированное питание, особенно потребление достаточного количества овощей и фруктов (микроэлементы, витамины) и белков (преимущественно в первой половине дня),

3) предотвращения заболеваний до и во время беременности или своевременное лечение в случае их возникновения. Специфическую профилактику проводят в зимнее и весеннее время года: назначают эргокальциферол, еще лучше - курс УФО (15-20 сеансов, через день). В любое время года эргокальциферол обязательно назначают беременным с токсикозом в I и II половине беременности, заболеваниями печени, почек, ревматизмом, с проявлениями гипокальциемии (судорожные подергивания и судороги, особенно икроножных, парестезии, боли в костях таза, расшатывание зубов и обострение кариозной болезни). Его суточная доза в последние 2 мес беременности - 500-1000 МЕ.Постнатальную профилактику продолжают после антенатальной, ее неспецифическая направленность является общей для всех детей:

1) сохранение естественного вскармливания,

2) тщательный контроль за рациональным питанием при смешанном и искусственном вскармливании,

3) своевременное введение ш ИК пыли »прикорма;

4) максимальное пребывание на свежем ПОЯИтрИ (даже в непогоду не менее 2-3 ч в сутки), воздушные манны (летом в тени деревьев),

5) ежедневный массаж, (продолжительность каждой процедуры - 20-40 мин)

6) соблюдении правил ухода, гигиены и воспитания ребенка. Пока правильное проведение неспецифической профилактики и прим и верит эф пивничти специфической профилактики. Однако детям 11 группы благоприятного прогноза (доношенным, не травмированным родах, родившимся здоровыми женщинами с физиологическим течением беременности и родов) специфическую профилактику в весенне-летний период не проводят. им назначают эргокальциферол по физиологическим методом мелких доз (с октября по апрель, по 500-1000 МЕ ежедневно). Детям, которых родили женщины с отклонениями в состоянии здоровья, токсикозом беременных, осложненным течением беременности и родов, а также тем, перенесших в раннем неонатальном периоде различные заболевания, находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, эргокальциферол назначают с конца 1-го - начала 2-го месяца в течение первого года жизни. Метод мелких доз используют постоянно, витаминных толчков и уплотнен - не более 2 курсов в течение года.Повторный курс проводят, применяя половинную дозу, чаще осенью или весной, не раньше чем через 2 мес после первого курса. Недоношенным детям специфическую профилактику эргокальциферол назначают с конца 2-го года жизни и используют большую дозу. Член возможности выбора лучше назначать масляные растворы эргокальциферола. Метод курсового его применения зависит от уклада жизни, культуры, возможностей семьи.Эффективным является метод мелких доз. Одновременно дают цитратную смесь (лимонная кислота - 2,1 г, натрия цитрата 3,5 г на 100 мл воды, по 1/2-1 чайной ложке 3-4 раза в день 7-10 дней), что позволяет уменьшить дозу эргокальциферола в 2 раза.

При искусственном и смешанном вскармливании адаптированными смесями при условии раннего введения прикорма и хорошего ухода в назначении эргокальциферола нет необходимости. Таким детям лучше провести осенью и весной УФО (15-20 сеансов, ежедневно или через день). Предоставление ретинола, витаминов группы В, аскорбиновой кислоты, токоферола в течение 10-14 дней повышает эффективность профилактических мероприятий. Эргокальциферол не назначают при органических перинатальных повреждениях ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноз.

Другим направлением специфической профилактики рахита является назначение общего УФО (15-20 сеансов, 2-3 раза в год - осенью, зимой, весной). Его преимущество перед дачей эргокальциферола в том, что УФО способствует синтезу витамина D в организме ребенка, стимулирует его защитные механизмы, является положительным раздражителем (одновременно с воздухом). Однако осуществить профилактику с помощью УФО значительно тяжелее по сравнению с дачей эргокальциферола. Одновременное использование УФО и эргокальциферола приводит к развитию гипервитаминоза и поэтому недопустимо. Отсутствие эффекта специфической профилактики рахита отмечается при заболеваниях печени, почек, пищеварительного канала; незоалансованому питании, позднем введении прикорма и т.д..

Лечение рахита

С целью предотвращения рецидива рахита через 2 мес после проведенного лечения назначают повторный курс эргокальциферола в половинной дозе (обязательно под контролем пробы Сульковича и определение уровня кальция в крови) или проводят УФО (15-20 сеансов). С целью усиления терапевтического эффекта назначают цитратную смесь АТФ.Дети, которые перенесли рахит, находящихся на диспансерном учете до 3 лет, потому нормализация обменных процессов в них происходит медленно. Поэтому до 3-летнего возраста необходимо назначить комплекс лечебных мероприятий, которые включают рациональное питание, витамины, массаж, ЛФК, гидропроцедуры, УФО. В случае, если реконвалесценция не возникает, есть все основания подозревать наследственный витамин D-резистентный рахит. В связи с этим можно выделить группу детей с высоким риском возникновения генетически детерминированных рахитоподобных заболеваний:

1) дети, родители которых имеют костные деформации нижних конечностей,

2) дети раннего возраста, у которых наблюдаются полиурия, полидипсия в сочетании с мышечной гипотонией, беспричинной гипертермией,

3) дети с рахитоподобных изменениями, лечение которых эргокальциферол неэффективно. Приводим описание форм витамин D-независимого (резистентного) рахита, которые встречаются чаще всего.Фосфат-диаоет (тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой).

Ведущие этиологические звенья: наследственные нарушения реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек.

Основные клинические проявления появляются в возрасте 1-2 лет. Первые клинические проявления: выраженная деформация нижних конечностей, рахитические «браслеты», мышечная гипотония нижних конечностей.

Специфические признаки : прогрессирующая варусная деформация нижних конечностей, грубые бокалоподибни деформации метафизов, искривления и утолщения трубчатых костей за счет одностороннего (чаще медиального) утолщения коркового слоя периосте.

Данные лабораторных исследований: гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы в крови, гиперфосфатурия.

Принципы патогенетического лечения:

1) эргокальциферол по 50 000-100 000 МЕ в день (улучшение и нормализация биохимических показателей) на протяжении всей жизни,

2) внутрь принимают препараты неорганического фосфора.Болезнь де Тони - Дебре - Фанкони (тип наследования аутосомно-рецессивный).Ведущие этиологические звенья: наследственное нарушение функции проксимальных отделов почечных канальцев (неспособность к реабсорбции фосфатов, аминокислот, глюкозы, воды).Основные клинические проявления появляются в возрасте 2,5-3 лет. Первые клинические проявления: периодическое, на первый взгляд беспричинное, повышение температуры тела, полиурия, полидипсия, анорексия, гипотония, гипотрофия.

Специфические признаки: периодическое повышение температуры тела, прогрессирующие множественные костные деформации, увеличение печени, склонность к запорам, генерализованный остеопороз. Отставание в физическом и умственном развитии.

Данные лабораторных исследований: гипераминацидурия, гиперфосфатурия, глюкозурия, гипокалиемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз.Принципы патогенетического лечения:

1) капустно-картофельная диета с достаточным количеством белка;

2) 2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия хлорида на 100 мл воды, по 45-60 мл в день,

3) эргокальциферол по 10 000-15 000 МЕ в день,

4) цистеамина (выводит цистин) - 90 мг / кг в сутки внутрь.С дифференциально-диагностического взгляда привлекает внимание тот факт, что приобретенный рахит, как правило, развивается у детей до 1 года, а наследственный - после достижения этого возраста. Прогноз витамин D-резистентного рахита для жизни благоприятный, для полного выздоровления - нет. Больные нуждаются в лечении практически в течение всей жизни.

Гипервитаминоз D

1) грубо нарушает обмен кальция с откладыванием последнего в стенках сосудов, развитием в тяжелых случаях необратимых изменений во внутренних органах (кальциноз), в первую очередь в почках и сердце;

2) осуществляет прямое токсическое влияние на клетки, что проявляется усилением перекисного окисления липидов, образованием свободных радикалов и, как следствие, нарушением стабильности клеточных мембран. Это приводит к различным патоморфологических изменений: метастатической кальцификации жизненно важных органов (почечных канальцев, крупных сосудов сердца, легких, мозга и др..) Гипертрофии надпочечников, инволюции тимуса и всей лимфаденоидной системы; дисбаланса микроэлементов (меди, марганца, алюминия и др.) и витаминов в тканях и органах.

Клинические проявления гипервитаминоза D

Лечение гипервитаминоза D

1. Отмена эргокальциферола, УФО, препаратов кальция исключение продуктов с большим содержанием кальция (молоко, молочные продукты).

2. Назначение в достаточных количествах жидкости (не менее 150-170 мл / кг в сутки) в виде растворов глюкозы, альбумина, реополиглюкина, соков, овощных отваров). Следует помнить, что раствор Рингера-Локка, который рекомендуют многие авторы, не показан (содержит кальций). Иногда есть необходимость проведения форсированного диуреза (назначение увеличенного количества глюкозы в сочетании с мочегонными средствами).

3. Введение в организм (энтерально, парентерально) витаминов: ретинола (10 000 ЕД, 2-3 нед), токоферола (5-7 мг / кг в сутки прерывистым курсом), аскорбиновой кислоты, тиамина, пиридоксина.

4. Краткий курс гормонотерапии (5-7 дней).5. Симптоматическая терапия (изменения сердца, почек и др..).

Прогноз при своевременном начале лечения чащеблагоприятный, хотя возможен и летальный исход. Заболевание может сопровождаться развитием пиелонефрита, нефрокальциноз, гепатита, миокардита, почечной недостаточности. Диспансерное наблюдение при благоприятном течении болезни проводят не менее 2 лет.