Пурпурозный дерматит — заболевание кожи с пигментными пятнами и высыпаниями. Виды и классификация патологии. Анри Барбюс об Эмиле Золя

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) - это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Болезнь Шамберга - редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.

В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип - это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Диагностика болезни Шамберга

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Лечение болезни Шамберга

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

Это заболевание, обусловленное поражением мелких сосудов кожи с отложением в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга встречается почти исключительно у мужчин. Причины заболевания неизвест­ны. Обращают внимание на нарушение холе­стеринового обмена у этих больных.

В развитии заболевания предполагается роль инфекционных агентов, лекарственных средств, бытовых и профессиональных ал­лергенов. Ему способствуют хронические интоксикации, травмы, эндокринные рас­стройства, различные виды обменных нару­шений, повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, хронические сопутствующие заболевания.

Симптомы

Появляются точечные рассеянные пятна красно-коричневого цвета, напоминающие зерна кайенского перца. В результате их слияния образуются округлые пигментиро­ванные бляшки с легким шелушением разме­ром с детскую ладонь. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются истончение кожи и побледнение ее окраски. Высыпания вначале поражают кожу голеней, затем рас­пространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища, яго­диц, верхних конечностей. Прогрессирую­щий пигментный дерматоз Шамберга имеет хроническое течение. Через несколько меся­цев от начала заболевания высыпания могут проходить, хотя весь процесс может длиться много лет.

Осложнения. Возможно сочетание этой болезни с другими сосудистыми заболева­ниями.

Лечение

Назначают ангиопротекторы, витамины, ги­посенсибилизирующие препараты, иммуно­стимуляторы. Местно показаны мази и кремы, содержащие компоненты, восстанавливающие прочность и эластичность сосудистой стенки, улучшающие кровообращение.

Профилактика

Необходимо выявлять и проводить лечение хронических сопут­ствующих заболеваний.