Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения. Артериовенозные свищи

Общий артериальный ствол относится к категории сложных врожденных патологий развития сердечно-сосудистого аппарата. Эта аномалия характеризуется отхождением от сердца только одного, неразделенного на аорту и легочную артерию кровеносного сосуда. Именно он разносит кровь по большому и малому кругу кровотока, что влечет за собой серьезные гемодинамические нарушения. Этот сосуд в период внутриутробного развития называется общим артериальным стволом у плода.

Немного информации

Код общего артериального ствола по МКБ-10 - Q20.0.

Столь сложная патология сердечно-сосудистого аппарата встречается всего у 2-3 % малышей с врожденными пороками. Примечательно, что это явление всегда сопровождается Зачастую общему артериальному стволу у новорожденного сопутствуют и другие аномалии: патологический дренаж дыхательных путей, открытый атриовентрикулярный проток, всего один желудочек, коарктация аорты, атрезия митрального клапана. Помимо этого, такое заболевание может сопровождаться и внекардиальными пороками строения скелета, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.

Общий артериальный ствол представляет собой отклонение в развитии, которое выражается в соединении аорты и легочной артерии в один сосуд. Такого рода нарушение происходит в период внутриутробного формирования эмбриона. В этом стволе объединяется венозная и артериальная кровь, которая в результате попадает в оба кровотока.

Особенности

Подобное отклонение диагностируется у новорожденных младенцев. Состояние считается крайне опасным и способно даже привести к смерти, если ребенку не будет оказана своевременная помощь. Ведь такое отклонение влечет за собой постоянно прогрессирующее нарушение многочисленных функций внутренних органов и систем.

Локализуется общий ствол или над обоими желудочками, или только над одним из них. Эта патология в 75 % всех случаев становится причиной смерти малыша еще до того, как ему исполнится год. В 65 % случаев ребенок погибает до полугода.

Этиология общего артериального ствола

Этот порок образуется во время активного развития плода в материнской утробе. Самым опасным периодом считается первый триместр, на котором происходит построение сердечно-сосудистого аппарата.

Заболевание может обуславливаться рядом различных причин, среди которых стоит выделить:

воздействие радиации или химикатов на организм будущей матери;
влияние инфекций и вирусов на начальных этапах беременности;
прохождение беременной женщиной рентгенографии;
употребление спиртных напитков и табака;
аутоиммунные патологии, являющиеся предпосылкой для возникновения конфликта между организмом женщины и эмбриона;
воздействие токсинов;
сахарный диабет;
бесконтрольное употребление сильнодействующих медикаментов в период вынашивания ребенка.

И это далеко не весь список возможных причин, провоцирующих развитие отклонения: медики утверждают, что еще не все факторы изучены.

Классификация

Существует четыре разновидности патологии. Вид обуславливается местом отхождения легочных артерий и возникновением одного из сценариев:

1-й тип общего артериального ствола - сосуд, отсоединяясь от общего ствола, разделяется на правую и левую легочные артерии;
2-й тип - обе артерии отделяются от задней стенки ствола;
3-й тип - артерии отходят от боковых поверхностей ствола;
4-й тип - артерии вовсе отсутствуют, при этом легкие наполняются кровью через сосуды, отделенные от аорты.

С учетом размещения ствола относительно желудочков выделяется 3 вида патологии:

в основном над правым отделом - примерно у 42 % пациентов;
в одинаковой мере над обоими - у 42 % младенцев;
в большей степени над левым - приблизительно у 16 % больных.

Точный вид патологии определяется путем диагностических обследований.

Особенности гемодинамики

При наличии общего артериального ствола у новорожденного происходят определенные отклонения: вместо двух исходящих из обоих желудочков каналов есть всего один проток, в который поступает вся кровь.

Правый отдел миокарда при этом заболевании подвергается сильной перегрузке, поскольку из-за соединения желудочков в них отмечается равносильное давление. В норме же в правой части давление понижено. При наличии общего ствола давление появляется в легочных артериях, которые, в свой черед, сопротивляются. Так возникает угроза для жизни.

При этой патологии отмечается несколько видов сбоев гемодинамики.

Аномальное повышение объема легочного кровообращения и давления в артериях. Как результат, развивается сердечная недостаточность. Подобные состояния устойчивы к любой терапии.

Незначительное увеличение легочного кровообращения и не очень выраженный выброс крови. В такой ситуации сердечная недостаточность отсутствует, но отмечается цианоз.

Понижение легочного кровообращения на фоне стеноза артерий. Наблюдается цианоз.

Все эти нарушения несут в себе огромную опасность для жизни новорожденного ребенка.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания объясняется постоянной нехваткой кислорода в крови. Именно это явление провоцирует возникновение таких симптомов, как:

затрудненное дыхание даже в состоянии покоя;
посинение кожи младенца;
аномальная деформация пальцев, которые визуально начинают напоминать барабанные палочки;
отклонения в физическом развитии;
повышенное потоотделение;
учащенное сердцебиение;
слишком частое дыхание;
нарушения аппетита;
пониженная выносливость;
постоянная усталость.

Клиническая картина заболевания характеризуется артериальной гипоксемией, цианозом и сердечной недостаточностью. Выраженность всех этих признаков обуславливается типом общего артериального ствола.

Так, при первой разновидности аномалии синюшность проявляется незначительно, а вот при других формах она выражена в большей степени. А вот симптомы сердечной недостаточности могут одинаково появляться при разных типах болезни.

Осмотры врачей

При прохождении обследований проявляются такие специфические признаки общего артериального ствола у детей: увеличение объема сердца и печени, формирование сердечного горба.

Во время осмотра ребенка специалист может выявить такие симптомы болезни:

учащение пульса;
усиление сердечных сокращений;
голосистолические шумы в левом отделе грудной клетки;
одиночные громкие щелчки изгнания второго тона;
прослушиваемый сверху шум митрального клапана по центру диастолы.

Диагностика

Можно выявить общий артериальный ствол у плода на УЗИ примерно на 23-25-й неделе беременности. Зачастую при подтверждении наличия этой аномалии специалисты рекомендуют женщинам прерывание беременности, поскольку даже вовремя сделанная операция не гарантирует положительного результата и успешной коррекции сосуда. Помимо этого врожденного порока сердца, приблизительно у половины новорожденных младенцев обнаруживаются экстракардиальные патологии.

Заподозрить наличие общего артериального ствола у ребенка можно, выявив какие-либо из описанных симптомов и произведя физикальный осмотр маленького пациента. Для подтверждения диагноза назначаются вспомогательные обследования:

Рентген - оценивается форма сердца, размеры легочных артерий и других сосудов, определяется наличие гипертрофии и увеличение желудочков.
ЭКГ - помогает обнаружить отклонения в работе сердца и перегрузку желудочков.
Фонокардиография - позволяет оценить тона и шумы в сердце.
Эхо-КГ - выявляет объединение легочных артерий.
Катетеризация - при таком ВПС, как общий артериальный ствол, катетер с легкостью проникает в нужный орган, при этом в сосудах и желудочках обнаруживается одинаковое давление, вероятен градиент.
Ангиокардиография - дает возможность диагностировать аномалии в строении сосудов, увеличение желудочков и предсердий.
Аортография - необходима для определения степени отхождения артерий и оценки состояния створок клапанов.

Самым информативным мероприятием в диагностике общего артериального ствола у новорожденных считается ангиокардиография, которая дает возможность определить тип аномалии.

Консервативное лечение

Стоит иметь в виду, что этот порок сердца устраняется исключительно путем оперирования. Консервативная терапия при таком диагнозе считается малоэффективной и рекомендуется только для поддержания нормального состояния ребенка до проведения хирургического вмешательства.

Такое лечение направлено на:

снижение физической нагрузки;
обеспечение температурного удобства;
снижение объема перемещающейся крови;
купирование признаков сердечной недостаточности.

диуретики;
препарат "Дигоксин";
ингибиторы АПФ.

Лечение общего артериального ствола должен заниматься кардиолог либо ангиолог.

Оперативное вмешательство

Операция - единственный метод устранения патологии. Она должна быть проведена еще в первые месяцы жизни младенца, которому был поставлен диагноз "общий артериальный ствол".

Как правило, используется две методики хирургического вмешательства:

Паллиативная операция. Специфическое мероприятие, которое позволяет временно облегчить состояние ребенка, но не избавить от порока полностью. При таком вмешательстве на легочную артерию накладывается специальная клипса, которая сужает просвет канала и регулирует выброс крови в общий кровоток.
Радикальная методика. Такой способ позволяет полностью избавиться от заболевания. Коррекция проводится в несколько этапов. Сначала прекращается сообщение между артерией и аортой, потом перекрывается дефект межпредсердной перегородки при помощи заплаты. В завершение создается искусственный ствол легочной артерии. Для этого применяется специальный стент. Такое вмешательство считается сложным, поскольку осуществляется на открытом сердце. Во время проведения операции используется приспособление для искусственного кровоснабжения.

Стоит заметить, что для маленьких пациентов с недостаточностью клапана общего артериального ствола радикальное вмешательство дополняется его протезированием либо пластикой.

Особенности терапии

Радикальная операция осуществляется в раннем возрасте, и по мере развития ребенка ему понадобятся повторные процедуры, которые заключаются в замене клапана либо реимплантации кондуита.

Успешность оперативной терапии при врожденном пороке сердца по большей части обуславливается своевременностью, выраженностью легочной гипертензии и присутствия сопутствующих патологий сердечно-сосудистого аппарата. На более благоприятный прогноз могут рассчитывать дети, которые были прооперированы на 2-5-й неделе жизни. В крупных кардиоцентрах успешность таких хирургических вмешательств достигает примерно 90 %.

Если после хирургического вмешательства отмечается позитивная динамика в состоянии маленького пациента, ему прописываются препараты, регулирующие кровообращение.

Дальнейший прогноз

Есть ли шансы на жизнь у младенца с таким диагнозом? Если отказаться от своевременного оперативного вмешательства, смерть, однозначно, наступит на протяжении первого года.

Исход болезни может быть успешным, если при врожденном пороке сердца не наблюдаются выраженные изменения в легочных артериях.

Если операция завершается удачно, младенец остается живым. В будущем ему требуется систематическое квалифицированное наблюдение и прием специальных медикаментов.

Что касается смертельных случаев во время оперативной терапии, их количество достигает примерно 10-30 %.

Заключение

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение развития общего артериального ствола, заключаются в том, чтобы по максимуму оградить женщину в положении от пагубного воздействия на ее организм. Это относится в первую очередь к радиоактивным и любым другим пагубным веществам, табаку, спиртным напиткам, всевозможным токсинам. Чрезвычайно важно, чтобы в окружении беременной женщины не было переносчиков разнообразных вирусов и инфекций.

Общий артериальный ствол - крайне редкий, но весьма опасный порок, который охватывает зону миокарда и провоцирует множество смертей среди младенцев с ВПС. Обычно такие детки не доживают до года. Своевременная диагностика и успешная терапия дают новорожденному ребенку шанс выжить.

– врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Q20.0

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца , при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки ; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты , атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал , аномальный дренаж легочных вен , единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишечного, урогенитального тракта, скелета.

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло .

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия .

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии . Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% - в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией , гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки , тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии,

ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

Редко гипертрофия ЛП.

Эхокардиография

Критерии диагностики:

Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

Наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,

Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

Избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

ПЖ недостаточность (легочные кризы);

Резидуальная легочная гипертензия;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

Дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.

Состояния, вызванные врождёнными пороками, опасны для жизни. Они чреваты критическими состояниями. Общий артериальный ствол – патология, которую специалисты относят по тяжести к первой категории.

Ранняя диагностика, желательно ещё в перинатальном периоде, позволит хорошо подготовиться к оказанию помощи, тщательно её спланировать. Такой подход улучшит прогноз пациента на решение проблемы. Итак, давайте разберемся, что это аномалия системы кровообращения, общий артериальный ствол.

Особенности болезни

Неправильное строение: вместо двух исходящих из каждого желудочка магистралей – один артериальный ствол, который получает кровь из желудочков, где она смешивается. Магистраль располагается чаще всего над перегородкой в месте её дефекта.

В перинатальном периоде ребёнок не страдает от аномальных нарушений в строении сердца. Он после рождения приобретает синюшную окраску кожных покровов, развиваются и другие признаки: одышка, потливость.

Организм испытывает кислородное голодание. Правая половина сердца перегружена, потому что из-за сообщения желудочков в них получается одинаковое давление.

От природы правый желудочек создан для пониженного давления. В связи с патологией, давление создаётся в лёгочных сосудах, а они вырабатывают сопротивление, что может создать угрозу для жизни.

Помочь ребёнку можно, если вовремя сделать коррекцию патологии хирургическим путём. Если не лечить, то плохой прогноз.
Необратимые процессы в лёгких со временем делают невозможной корригирующую операцию. Спасти может в таком случае пересадка лёгких и сердца.

Схема развития общего артериального ствола

Формы и классификация

Расположение лёгочной артерии, в том числе её ветвей, определяют разные формы патологии.

Из тыльной части ствола дислоцируются правая и левая лёгочные артерии. Они выходят из общего ствола и расположены относительно друг друга рядом.
Лёгочные артерии крепятся к стволу, располагаясь по бокам.
Ствол разделяется на аорту и лёгочную короткую артерию. Правая и левая артерия выходят из лёгочного общего сосуда.
Когда нет лёгочных артерий, и лёгкие снабжаются кровью через артерии бронхов. Специалисты сейчас не относят эту патологию к типу общего артериального ствола.

Причины возникновения

Порок формируется у ребёнка во время его перинатальной жизни. В первые три месяца происходит детализирование сердечно сосудистой системы. Этот период и становится наиболее уязвимым для вредных влияний, способных посодействовать появлению аномалий.

К вредным факторам во время вынашивания ребёнка относят:

воздействие радиации,
никотина,
контакт с вредными химическими веществами,
алкоголь, наркотические вещества;
приём лекарственных средств необходимо делать после согласования со специалистом;
неправильное формирование органов может случиться, если будущая мать во время беременности переболеет:
- гриппом,
- аутоиммунными заболеваниями,
- краснухой,
- другими инфекционными болезнями;
из хронических болезней опасность представляет сахарный диабет; беременной женщине, страдающей этим нарушением, необходимо быть под тщательным наблюдением эндокринолога.

Симптомы

Порок создаёт ситуацию хронической нехватки кислорода в крови. Это проявляется в симптомах.

У больного возникают:

потливость,
происходит значительное учащение дыхания, особенно во время повышения нагрузки на организм;
кожные покровы имеют разной степени, в зависимости от глубины проблемы, синеватый цвет,
пониженный тонус,
селезёнка и печень могут увеличиваться,
ребёнок начинает заметно отставать в физическом развитии,
увеличенные размеры сердца могут спровоцировать деформацию грудной клетки в виде сердечного горба,
может случиться изменение формы кончиков пальцев, их утолщение;
патология вызывает деформацию ногтей в виде «часовых стёкол».

Диагностика

Новорождённый может быть с уже предполагаемыми отклонениями в здоровье, если проводились обследования плода. Ранняя диагностика позволяет заблаговременно подготовиться и спланировать помощь ребёнку.

Если у новорождённого появились симптомы: быстрая утомляемость, одышка, цианоз, то специалист назначает уточняющее обследование. В него могу входить процедуры:

Фонокардиография – прибор записывает тона сердца на бумажный носитель. Даёт точное определение, есть ли в них нарушения, шумы. Проясняет те тона, которые не удаётся прослушать при помощи стетоскопа.
Электрокардиография – даёт информацию о том, есть ли увеличение камер сердца, присутствует ли перегрузка в их работе, выявляет изменение проводимости.
Аортография – осмотр строения аорты. В нее вводят специальное контрастное вещество, которое обозначает себя при рентгенологическом исследовании магистрали. Информативный метод.
Рентгенография – проводится исследование грудной клетки. Часто процедуру дополняют применением контрастного вещества, что даёт возможность увидеть лёгочный рисунок, подробности о нарушениях в работе желудочков. Этот метод обязательно применяют для диагностики этого порока.
Катетеризация – в область сердца при помощи катетера вводится аппаратура, передающая полную информацию о строении и аномалиях внутренних структур.
Эхокардиография – метод безопасный, даёт ценную информацию о строении магистральных сосудов и перегородки между желудочками.
Анализы – исследования крови и мочи помогут понять общее состояние организма и определить есть ли ещё другие патологии.

Лечение

Основным методом помощи пациентам с общим артериальным стволом есть оперативное вмешательство. Все другие процедуры направлены на поддержание нормального состояния до операции или после неё.

Терапевтическим и медикаментозным способом

Пациенты, у которых диагностирована патология «общий ствол», должны выполнять рекомендации специалистов, чтобы избежать воспаления оболочек сердца.

До операции применяются диуретики и гликозиды. Они облегчают состояние новорождённых с симптомами . Это может быть только временной мерой.

Операция

Сужение ветвей, отходящих от лёгочной артерии, улучшают общую картину болезни, и дают возможность на какое-то время отложить радикальное вмешательство. Поэтому есть паллиативная операция, которая решает задачу перевязки лёгочных артерий.

Основной метод устранения проблемы – открытая операция. Вмешательство необходимо, чтобы исправить врождённые аномалии, разделив общий ствол на две магистрали. Дефект перегородки, который почти всегда сопровождает этот вид порока, тоже реконструируют.

Для выполнения задачи часто применяют протезы. Когда ребёнок подрастает, требуется замена существующего протеза на приспособление большего размера.

Современная медицина научилась делать корректирующие операции и без предварительного паллиативного вмешательства. Но это, если позволяет состояние пациента.

Встречаются случаи, когда ребёнка оперировать нельзя. Это касается пациентов, у которых сопротивление сосудов лёгких повышено. Они рождаются с более выраженным цианозом. Помочь таким детям можно будет через какое-то время, сделав трансплантацию лёгких и сердца.

Следующее видео покажет на примере, в чем состоит операция-коррекция общего артериального ствола:

Профилактика заболевания

Во время вынашивания ребёнка женщине следует максимально оградить себя от негативных факторов:

не находиться в зоне неблагополучной экологии,
не попадать под воздействие вредных химикатов,
осторожно принимать лекарственные средства, советоваться с врачом;
отказаться от приёма алкоголя и исключить из своих привычек ,
не подвергать себя ионизирующему излучению,
наблюдаться у специалистов, чтобы если случился у плода общий артериальный ствол, выиграть время для помощи ему через ранний диагноз.

Осложнения

Важно как можно раньше определить заболевание, чтобы успеть подготовить больного к оперативному вмешательству и провести его. Повышенное давление в правом желудочке не свойственно ему. Оно возникает в связи с тем, что между артериальной и венозной кровью есть сообщение, и давление в желудочках выравнивается.

Повышенное давление в сосудах лёгких вызывает реакцию сопротивления, которая инициирует гипертензию лёгких. Это необратимый процесс, при котором корректирующая операция не проводится. Ситуация опасная для жизни, может помочь только пересадка лёгких и сердца.

Прогноз

Если вовремя проведена корригирующая операция, то обычно прогноз положительный. Следует длительно наблюдаться у специалиста и с возрастом заменить вшитые в раннем детстве протезы.

Особый случай: общий артериальный ствол и гипоплазия правого желудочка

Врождённые пороки могут встречаться и в сочетании друг с другом. Так, если описываемая патология ещё и нагружена уменьшенными размерами , то напряжение в нём может быть неестественно повышенным.

И общий ствол даёт возможность сбрасывать венозную кровь и несколько уменьшить напряжение в правой стороне. Переброс венозной крови усиливает цианоз. Требуется срочная операция, чтобы не случились необратимые явления.

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":