Диэнцефальные образования. Неожиданный симпатоадреналовый криз: как помочь себе или близкому

симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипогаламогипофизарной области, в накартине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Для понимания механизма возникновения диэнцефального синдрома и его проявлений следует учесть некоторые анатомо-физиологические особенности гипоталамической области. Гипоталамус состоит из отдельных ядер, образованных из скоп-ления клеточных групп. Насчитывается 32 пары ядер. Для клиники удобным и достаточным является общепринятое деление гипоталамуса на три раздела: передний, средний, задний. Несколько схематически можно принять, что передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний-симпатической, средний - эндокринные и трофические функции. Между ги-поталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Ввиду этих связей поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Подбугорье получает артериальное снабжение из ветвей виллизиева круга. Особенность васкуляризации заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация нейродинамических, эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Ряд неблагоприятных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области приводит к усиленному переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Помимо вирусной инфекции (велика роль гриппа), причиной локального энцефалита (диэнцефалита) часто является перенесенная малярия. Базальные менинго-энцефалиты, кистозные арахноидиты также могут быть причиной заболевания гипоталамической области. Важную роль играет черепно-мозговая закрытая травма. Смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. В результате инфекции или травмы может возникнуть желудочковая или наружная водянка, которая оказывает механическое давление на гипоталамус как со стороны III желудочка, так и со стороны основания мозга. Диэнцефальный синдром наблюдается, также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома. базальная арахноидэндотелиома, подкорковая глиома, пинеалома и т. д.). Первичные эндокринные заболевания, длительная первичная дисфункция внутренних органов, нарушая функциональное состояние гипофиза, могут привести и к гипоталамическим расстройствам. Нарушения кровообращения в системе виллизиева круга редко являются причиной подбугровых расстройств. Определенное значение имеет интенсивная хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности (первичное поражение эндокринных желез, психическая травма).

Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него (чаще от нескольких месяцев до нескольких лет).

Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функции, регулируемых этим отделом мозга. Так, при поражении гипоталамической области можно обнаружить следующие изменения в организме:

1) нарушение деятельности внутренних органов (сердце, желудочно-кишечный тракт, почки и т.д.),а также сосудистой системы;

2) расстройство терморегуляции,

3) нарушения водного, минерального, жирового, белкового обмена;

4) дисфункцию желез внутренней секреции (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники, половые железы);

5) расстройства сна и бодрствования. Различная комбинация этих нарушений и опре-деляет конкретный характер поражения у того или иного больного.

Наиболее типичны следующие жалобы: жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость или бессонница, головные боли, боли в области сердца, сердцебиения, затруднение дыхания и др. Практически удобна предложенная Н. И. Гращенковым классификация наиболее часто встречающихся клинических синдромов. Следует лишь отметить, что четкой грани между отдельными синдромами нет и они незаметно переходят один в другой. Одним из наиболее ярких и в то же время достаточно часто встречающихся является нейроэндокринны и синд-ром. В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко-Кушинга (см.), адипозо-генитальная дистрофия, несахарное мочеизнурение, дисфункция со стороны половых желез (ранний климакс, импотенция). Особенностью этих форм является сочетание эндокринной патологии с рядом трофических и вегетативных расстройств, вовлечение в процесс, как правило, нескольких желез внутренней секреции. Указанные патологические проявления часто комбинируются с нервно-мышечными синдромами (миопатией, атрофической миотонией, пароксизмальной миоплегией, миастеническими проявлениями), развертывающимися на фоне гипоталамо-гипофизарной патологии. В наследственных и семейных случаях этих заболеваний диэнцефальная симптоматика обычно выражена слабо. К этой же группе относится и синдром злокачественного экзофтальма (см.). Другим синдромом является вегетативно-сосудистый, включающий в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбуди-мость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-ки-шечного тракта. Обнаруживается нарушение кожной температуры, дермографизма, пиломоторного рефлекса. Указанные симптомы могут сочетаться различным образом. При повышении тонуса симпатической системы наблюдаются сердцебиение, повышение артериального давления, спазм периферических сосудов, запор. Преобладание парасимпатического тонуса вызывает обратные явления. Чаще всего в практике обнаруживается смешанная симп-томатика с некоторым преобладанием тонуса одного из отделов вегетативной нервной системы. Для вегетативно-сосудистого синд-рома типично проявление пароксизмов, носящих иногда черты симпато-адреналового, иногда ваготонического криза. Наблюдаются и такие случаи, когда криз, начавшийся как симпато-адреналовый (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, повышение артериального давления, побледнение, гипертермия, ощущение внутренней дрожи), завершается ваготоническим (брадикардия, боли в области сердца, снижение артериального давления, понос, обильное мочеотделение). Реже они развиваются в обратном порядке. Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день).

Вегетативные пароксизмы подчас трудно отдифференцировать от так называемой диэнцефальной эпилепсии, которая в чистом виде проявляется резким побледнением или покраснением лица и конечностей, головной болью, ознобом, тревожностью, чувством голода и жажды, полиурией и дефекацией. Сознание сохранено. В ряде случаев диагностике помогает электроэнцефалографическое исследование, обнаруживающее характерные для эпилепсии изме-нения. Однако этот признак не всегда является надежным. Легче распознать диэнцефальную эпилепсию в тех случаях, когда ука-занная картина сочетается с расстройством мышечного тонуса судорогами, потерей сознания. Гипоталамический вегетативный криз отличается от коркового двусторонностью и полиморфизмом проявлений вегетативной дисфункции. наченается нейродистрофический синдром. Он проявляется трофическими расстройствами кожи (зуд, сухость, нейро-дермит, склеродермия, язвы, пролежни), мышц (нейромиозиты, дерматомиозиты), поражением внутренних органов ("язвы и кро-вотечения по ходу желудочно-кишечного тракта), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен в результате чего иногда имеются оссификации мышц. внутри-тканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром прояв-ляется нарушением сна (бессонница) и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические синдромы, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Следует еще раз подчеркнуть условность синдромологического деления, так как почти в каждом наблюдении имеются в той или иной степени черты нескольких синдромов. Диагноз может быть поставлен лишь в тех случаях, когда вегетативные расстройства сочетаются с эндокринными, и пора-жение в отличие IT патологии других отделов вегетативной нерв-ной системы-корковые поражения, ганглиониты (см.), соляриты (см.)-носит более диффузный характер. Удалось подметить, что нейро-эндокринный и нейродистрофический синдромы возникают при преимущественном поражении средней группы ядер. вегета-тивно-сосудистый - при поражении передней или задней группы. Анимальная неврологическая симптоматика представлена очень бедно: легкие глазодвигательные расстройства, незначительная пирамидная симптоматика (анизорексия). Диагностику могут облегчить вспомогательные исследования. При опухолевой природе поражения важное значение имеют исследования глазного дна, поля зрения, рентгенография черепа, в частности турецкого седла эти исследования важны и для выявления гидроцефалии. Известное значение приобретает электроэнцефалография, часто обнару-живающая тета-ритм (4-7 в секунду), симметрично возникающий в лобных и центральных отделах, характерный для поражения оральных отделов ствола. Важную роль играет изучение состояния эндокринных функций (гипофиз, кора надпочечников, щитовидная железа, мозговой слой надпочечников) и вегетативной системы (клинические пробы и определение уровня симпатинов, ацетилхолина, гистамина. Исследования вегетативной нервной системы), позволяющее уточнить патогенетические механизмы забо-левания.

Лечение. Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии для устронения последствий травмы, лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Применяют антибиотики, сульфаниламиды, при повышении внутричерепного давления - дегидратационные средства. Патогенетическая терапия состоит из применения вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Эти средства можно вводить в организм как перорально, так и путем назальной ионогальванизации. В последнем случае применяют 2% раствор хлористого кальция, 2-3% раствор ви-тамина B1, 0,25% раствор димедрола, 0,25% раствор новокаина, эфедрин и другие лекарственные средства. Внутрь для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), препараты кальция, небольшие дозы витамина B1 (1 мл 5% раствора). Для подавления симпатической активно-сти используют резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, гексоний, пентамин}. Тонус парасинпатической системы регулируется холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Широко используется гормонотерапия (АКТГ, кортизон, преднизон, преднизолон, женские и мужские,половые гормоны)

Гормональную терапию следует индивидуализировать и проводить под контролем специальных исследований. В ряде случаев при вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-невротическими проявлениями целесообразно) назначать нейролептические средства (аминазин, резерпин, мепротан, андаксин). Применяются также антигистаминные препараты(димедрол, супрастин по 0,025 r 3-4 раза в день и др.). Назна-чается рентгенотерапия на гипоталамическую область (6-8 сеансов по 50 г), которая лучше переносится в сочетании с дегидратацией) (сернокислая магнезия внутримышечно, меркузал по 0.5-1 мл).. Прогноз тяжелый при диэнцефальном синдроме, обусловленном опухолевым процессом, а также при грубых нейротрофических расстройствах. В остальных случаях наблюдается либо стационарное состояние процесса, либо медленное улучшение.ДРОЖАНИЕ- насильственные колебательные движения, охва-тывающие все тело или отдельные части его. По амплитуде дро-жание бывает мелким, средним и крупным, по частоте колеба-тельных движений - быстрым (8-10 в секунду), средним (6-7 в секунду), редким (3-5 в секунду). По правильности чередова-ния колебаний возможно ритмичное и неритмичное дрожание. Причиной дрожания могут быть различные интоксикации (ртутью, свинцом, алкоголем, мышьяком, бромидами и т.д.) и другие поражения нервной системы. Дрожание при функциональных за, болеваниях нервной системы обычно мелкоразмашистое, быстрое, более выражено в пальцах вытянутых рук. Эмоции резко уси-ливают дрожание. При органических заболеваниях нервной си-стемы наблюдаются различные варианты дрожания. Интенсивнное дрожание характеризуется появлением только при совершении определенных точных двигательных актов (пальце-носовая проба и др.), усиливается к концу целенаправленного движения, наблю-дается при поражении мозжечка и его путей; характерно для множественного склероза. Дрожание типа <скатывания пилюль>-медленное, локализующееся главным образом в большом, указа-тельном и среднем пальцах (большой палец как бы скользит по боковой поверхности указательного),-типично для различных ви-дов паркинсонизма. Крупноразмашистое медленное дрожание, вовлекающее конечности и туловище, резко усиливающееся до состояния трясения при произвольных движениях, характерно для гепатолентикулярной дегенерации. Старческое дрожание, обычно сопутствующее развитию выраженного атеросклероза сосудов мозга, как правило, мелкоразмашистое, среднее по частоте, пра-вильного ритма. Локализуется в голове, нижней челюсти, паль-цах рук.

Дрожание наследственное (эссенциальное дрожание, тремофилия) -наследственное заболевание нервной системы, единствен-ным симптомом которого является дрожание, локализующееся обычно в мышцах шеи и рук. Заболевают обычно> разные поколе-ния одной семьи примерно в одном возрасте (от детских лет до старости). Возможно более раннее проявление наследственного дефекта в каждом последующем поколении. Ритм дрожания может быть различным. Дрожание одинаковое и выражено в покое и дви-жении. Одностороннее дрожание и дрожание ног наблюдаются /крайне редко. Заболевание очень медленно прогрессирует, только через много лет снижая работоспособность. Больные с наследствен-ным дрожанием отличаются долголетием и многодетностью. Этио-логия и патогенез этой формы дрожания неизвестны. Лечение. Лечение всех видов дрожания должно быть на-правлено на ликвидацию причин, его вызывающих. Симптомати-ческое лечение обычно малоэффективно. Описано благоприятное действие витамина Вв.

Диэнцефальный (гипоталамический) синдром - сложный симптомный комплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами

Этиология и патогенез

Ряд неблагоприятных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области приводит к усиленному переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Помимо вирусной инфекции (велика роль гриппа), причиной локального энцефалита (диэнцефалита) часто является перенесенная малярия. Базальные менингоэнцефалиты, кистозные арахноидиты также могут быть причиной заболевания гипоталамической области. Важную роль играет черепно-мозговая закрытая травма.

Диэнцефальный синдром наблюдается, также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная арахноидэндотелиома, подкорковая глиома, пинеалома и т. д.). Первичные эндокринные заболевания, длительная первичная дисфункция внутренних органов, нарушая функциональное состояние гипофиза, могут привести и к гипоталамическим расстройствам. Нарушения кровообращения в системе виллизиева круга редко являются причиной подбугровых расстройств. Определенное значение имеет интенсивная хроническая психическая травма.

Клиническая картина и симптомы

Выделяют следующие гипоталамические синдромы:

1. Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги.

2. Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов.

3. Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции является озноб или ознобоподобное дрожание. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

4. Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами. Наиболее характерна общая слабость. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить. Значительное престо среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления.

5. Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями. Наблюдаются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом. Могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом.

6. Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

7. Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами. Отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда и бредовые состояния.

Лечение

Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин B1, для подавления симпатической активности - резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин B12. В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии - пирроксан. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-незротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), очень большая роль принадлежит психотерапии. Применяется метод иглорефлесотерапии.

Физиопроцедуры, лечебная гимнастика являются неотъемлемой частью комплексного лечения гипоталамического синдрома.

Диэнцефальный криз — это острое проявление такого заболевания, как диэнцефальный синдром.

Диэнцефальный синдром является сложным заболеванием, как в плане диагностики, так и в плане лечения. Данное нарушение связано с поражением гипоталамуса.

Проявляется заболевание нарушениями работы эндокринной системы, нарушениями обмена веществ, расстройствами вегетативной системы. Особенностям данного состояния и способам его лечения посвящена данная статья.

Симптомы

Что касается диэнцефального синдрома, то он протекает с проявлением следующих симптомов:

• ощущение удушья, сонливость, которые связаны с нарушениями в работе вегетативно-сосудистой системы;
• потливость, резкие повышения уровня температуры, что связано с нарушениями терморегуляции;
• состояние слабости, быстрая утомляемость, что связано с нервно-мышечными нарушениями;
• зуд, сухость кожи, что связано с нейротрофическими расстройствами;
• пассивность, подавленное психическое состояние, нарушение сна, что связано с нарушениями работы нервной системы;
• иногда проявляются приступы, которые похожи на приступы эпилепсии, но в данном случае это приступы, связанные с нарушением работы гипоталамуса;
• ощутимые физические расстройства эндокринной системы;
• у женщин нередко проявляются такие симптомы как нарушения менструации, бесплодие.

Диагностика

Особенностью данного заболевания, как мы отмечали выше, является сложность диагностики. Для проведения исследований пациенту необходимо обратиться и к эндокринологу, и к гинекологу, если дело касается женщины. Диагностические исследования в данном случае включают в себя:

• анализы крови и мочи, которые берутся для того, чтобы оценить уровень АКТГ, а также уровень кортикостероидов;
• специальные пробы, которые берутся в случае использования дексаметазона;
• томография, которая проводится, чтобы убедиться в наличии или отсутствии опухоли на надпочечниках или гипофизе;
• гормональные исследования.

Лечение

Лечение, как диэнцефального криза, так и самого синдрома зависит от выявленных причин:

• если причина заболевания находится в нейроинфекции, то проводят терапию по излечению данной инфекции;
• если причина в опухоли, то производится операция, по удалению данной опухоли;
• при данном заболевании пациенту назначается специальная диета.

Что касается лечения лекарственными средствами, то оно направлено на восстановление нормального цикла менструации, когда это касается женщины, а также на приведение в норму обмена веществ.

Если пациент вовремя обращается к врачам, то вероятность полного излечения очень высока.

Диэнцефальный синдром - симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области, в картине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Общепринято делить гипоталамус на три раздела: передний, средний, задний. Передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний - симпатической, средний - эндокринные и трофические функции. Между гипоталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Поэтому поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Особенность васкуляризации гипоталамуса заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Гипоталамус является важным ключевым звеном лимбико-ретикулярной системы - интегративного церебрального механизма, обеспечивающего целостные формы организации деятельности.

Наличие патогенных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области способствует переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Важную роль играет закрытая черепно-мозговая травма; смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. Диэнцефальный синдром наблюдается также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома, базальная менингеома, подкорковая глиома, пинеалома). Эндокринные заболевания и длительные болезни внутренних органов также могут привести к гипоталамическим расстройствам.

Определенное значение имеет хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности.

Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него. Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функций, регулируемых этим отделом мозга. Наиболее закономерно поражение гипоталамуса проявляется нарушением деятельности внутренних органов и сосудистой системы; расстройством терморегуляции, нарушением водного, минерального, жирового и белкового обмена; дисфункцией желез внутренней секреции, нарушением сна и бодрствования. Различная комбинация этих дисфункций и определяет конкретный характер клинических проявлений. Особенно типичны жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость или бессонница, головная боль, боли в области сердца, сердцебиения, затруднение дыхания.

Одним из наиболее ярких и часто встречающихся является нейроэндокринный синдром . В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, несахарный диабет, дисфункция половых желез (ранний климакс, импотенция).

Вегетативно-сосудистый синдром включает в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбудимость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-кишечного тракта. Для описываемого варианта диэнцефального синдрома типичны периодические вегето-сосудистые пароксизмы.

Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день). Как правило, при этой форме имеют место наиболее отчетливые эмоциональные нарушения.

Несколько реже встречается нейродистрофический синдром : трофические расстройства кожи (зуд, сухость, нейродермит, язвы, пролежни) и мышц, поражение внутренних органов (язвы и кровотечения по ходу желудочно-кишечного тракта) костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен, в результате чего иногда имеются оссификация мышц, внутритканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром проявляется нарушением сна (бессонница) и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астено-невротические явления, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Анимальная неврологическая симптоматика при диэнцефальном синдроме, как правило, представлена лишь негрубыми рассеянными признаками.

Лечение

Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии инфекции, последствий травмы, в лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Патогенетическую терапию составляет применение вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту, препараты кальция, витамин В1, для подавления симпатической активности - резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, пентамин). Тонус парасимпатической системы регулируют холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Показаны также ацефен, витамин В12. В случае преобладания симпатико-адреналовой патологии- пирроксан (0,015-0,03 г) 2-3 раза в день. При вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-невротическими проявлениями назначают транквилизаторы, антидепрессанты (амитриптилин, фторацизин), очень большая роль принадлежит психотерапии.

Диэнцефальный синдром - сложный симптомокомплекс, указывающий на развитие серьезных нарушений в организме и проявляющийся признаками расстройства вегетатики, трофики и эндокринопатий. Недуг развивается в результате поражения структур гипоталамо-гипофизарной зоны: таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, гипофиза . Эти органы активно взаимодействуют друг с другом, находятся в тесной нервно-гуморальной связи и регулируют работу всего организма. При повреждении диэнцефальных структур развивается синдром, проявляющийся признаками эндокринной и нервной дисфункции.

Гипоталамус играет огромную роль в работе всего организма. Он выделяет статины и либерины, которые стимулируют или угнетают активность гормонпродуцирующих клеток гипофиза. При этом снижается или повышается секреция тропинов, реализующих свое физиологическое действие путем влияния на синтез гормонов периферических эндокринных желез. Путем воздействия на щитовидную железу, яичники и яички, надпочечники гипофиз регулирует работу внутренних органов. Элементы гипоталамо-гипофизарной системы существуют в тесном взаимодействии. Любые сбои в работе этой системы моментально сказываются на функционировании практически всех органов.

Развивается при дисфункции гипоталамуса. У больных изменяется масса тела, появляется головная боль, настроение часто меняется, развивается гипертензия, нарушается менструальный цикл, возникает жажда, изменяется либидо. Впервые синдром проявляется у подростков 13-15 лет. Максимально выраженными клинические признаки становятся в 30-40 лет. Синдром развивается чаще у женщин и нарушает их репродуктивное здоровье. У пациенток обнаруживают эндокринное бесплодие, поликистоз яичников, перинатальные патологии.

Диэнцефальный синдрома имеет код по МКБ-10 Е23.3 и относится к «Дисфункциям гипоталамуса, не классифицированным в других рубриках». Патология нарушает процесс нормального развития у детей. У них дисфункция гипоталамуса также проявляется признаками поражения эндокринных желез и нервной системы.

Этиология

Причин для развития симптомов диэнцефального синдрома может быть большое количество.

Факторы, оказывающие негативное воздействие на работу гипофиза и гипоталамуса:

• закрытая ЧМТ,
• сосудистые заболевания, при которых снижается скорость кровотока, и развивается гипоксия мозга,
• дегенеративно-дистрофические процессы в шейном отделе позвоночника,
• стрессовые и конфликтные ситуации, психотравмы, шок, чрезмерное психоэмоциональное перенапряжение,
• новообразования в головном мозге — глиома, менингиома, краниофарингиома,
• хроническая интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином,
• профессиональные вредности - загазованность, запыленность, химикаты, токсины, летучие соединения,
• влияние экологически вредных компонентов,
• длительное кислородное голодание, как при удушье или утоплении,
• инфекция из хронических очагов — кариес, тонзиллит, гайморит,
• вирусные и бактериальные инфекции - грипп, малярия,
• беременность,
• гормональный сбой,
• большая кровопотеря,
• хронические соматические болезни — гипертония, язвенная болезнь, бронхиальная астма,
• родовая травма у детей, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода, патология второй половины беременности, ФПН.

Основным фактором патогенности при синдроме является повышенная проницаемость сосудов. Она обеспечивает проникновение в мозговую ткань микробов и их токсинов, циркулирующих в крови. У больных развиваются менингоэнцефалиты или кистозные арахноидиты. Последствием травм и инфекций часто становится водянка головного мозга, сдавливающая гипоталамус со всех сторон. Кроме органического поражения гипоталамической области новообразованием или воспалением возможно функциональное расстройство органа, обусловленное эндокринопатиями или психической травмой.

Симптоматика

Клинические признаки недуга весьма многообразны и разнообразны. Они возникают сразу после воздействия этиопатогенетического фактора или спустя некоторое время. Полиморфизм симптоматики объясняется огромным количеством функций, которые выполняют структуры гипоталамо-гипофизарной области. Прежде всего у больных нарушается терморегуляция, работа жизненно важных органов и эндокринных желез, водно-электролитный, липидный и протеиновый обмен.

Проявления патологии:

1. Нейроэндокринный синдром лежим в основе данного заболевания и проявляется симптомами адипозогенитальной дистрофии, несахарного диабета, половых дисфункций, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии, булимии, анорексии, гипофизарного нанизма, гипоталамического ожирения. Больные жалуются на головную боль, бессонницу, истерию, нервозность, импотенцию и нарушение менструального цикла. Эндокринные нарушения обычно проявляются ожирением, ранним половым созреванием, чрезмерным половым влечением или снижением либидо, гетеросексуализмом.
2. Нервно-мышечная форма проявляется дисфункцией мышечной системы по типу различных миопатий, пароксизмальных параличей непостоянного характера, физической астении.
3. Расстройство терморегуляции проявляется изменением температуры тела - ее повышением до субфебрильных цифр и резким снижением, состоянием озноба, мышечной дрожью.
4. Вегетативно-сосудистые проявления синдрома - гипергидроз, головокружение, головная боль, тошнота, кардиалгия, подъем и падение кровяного давления, учащенное сердцебиение, удушье, перепады настроения от апатии до злости, снижение работоспособности, бессонница, мышечная слабость и гипотония, неустойчивая деятельность ЖКТ, боль в солнечном сплетении, эмоциональные расстройства. Вегето-сосудистые кризы характерны для данной формы патологии. У одних они случаются один раз в 2-3 месяца, а у других – по нескольку раз в сутки.
5. Нейро-дистрофический синдром с нарушением трофики кожи - сыпь, зуд, шелушение, эрозии, язвы, отеки, пролежни; слизистой ЖКТ - эрозии и кровоточащие язвы; костной ткани — деминерализация, остеосклероз.
6. Диэнцефальная эпилепсия – ещё одно проявление синдрома, основными симптомами которого можно назвать судороги, во время которых пациент часто теряет сознание. Эти пароксизмы клинически напоминают приступы обычной эпилепсии, но имеют несколько иную причину — дисфункцию гипоталамуса. Непосредственно перед приступом у больных изменяется настроение, появляется голод и жажда, беспричинный страх, лихорадка с ознобом, полиурия и обильная дефекации. Приступ заканчивается судорогами и обмороком.
7. Признаками нарушения солевого обмена являются: оссификация мышц и внутритканевые отеки.
8. Психастенический и невротический синдромы обусловлены слабостью коры головного мозга и гипоталамуса и проявляются симптомами, характерными для неврозов и психозов.

Эти синдромы могут возникать в различных комбинациях и определять характер основной патологии. Но всегда у больных с диэнцефальным синдромом присутствует жажда, повышение или понижение аппетита, нарушение сна, головная боль, колющая или ноющая боль за грудиной, сердцебиение, одышка или удушье, изменение веса, тревога и приступы паники, расстройства пищеварения, снижение настроения, постоянная усталость.

Классификация диэнцефального синдрома:

• первичный - обусловлен нейроинфекцией или травмой,
• вторичный - связан с нарушением обмена веществ.,
• смешанный.

По степени тяжести выделяют следующие формы:

• тяжелую,
• среднюю,
• легкую.

По характеру течения процесса синдром бывает:

• прогрессирующим;
• регрессирующим;
• рецидивирующим.

У детей с синдромом повышается возбудимость и физическая активность. Несмотря на адекватное питание и увеличенный основной обмен, возникает крайнее истощение больных. Вегетативная симптоматика у детей аналогична проявлениям взрослых. У них краснеет кожа, появляется потливость, тахикардия и рвота. Внешними признаками патологии является большой рост и чрезмерно длинные конечности, крупная голова, атрофия зрительного нерва, нистагм, снижение остроты зрения.

Диагностика

Диагностика диэнцефального синдрома начинается с изучения жалоб больных, клинических признаков патологии и анамнеза жизни. При этом особого внимания заслуживают данные относительно перенесенных инфекционных заболеваний и ЧМТ. Поскольку синдром проявляется множеством разных симптомов, диагностировать его достаточно сложно.

пример ребенка с крупной опухолью (астроцитомой) диэнцефальной зоны

1. Исследование сахарной кривой - глюкозотолерантный тест: определение уровня глюкозы в крови натощак, а затем с нагрузкой.
2. Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить признаки обменных расстройств.
3. Измерение температуры тела в обеих подмышечных впадинах и прямой кишке. Ректальная температура должна быть на 1 градус выше, чем в подмышках. При диэнцефальном синдроме развивается гипо- или гипертермия.
4. ЭЭГ позволяет обнаружить поражение глубинных структур головного мозга.
5. Исследование мочи по Зимницкому - определение основной концентрационной функциональной способности почек.
6. Ядерно-магнитный резонанс головного мозга - признаки повышенного внутричерепного давления, последствия травм, гипоксии, новообразования.
7. Определение уровня гормонов в крови с целью выявления эндокринных нарушений — ЛГ, пролактина и кортизола.
8. Дополнительные методики - УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, щитовидной железы, органов малого таза и матки.
9. К вспомогательным методам относятся исследования глазного дна, полей зрения, рентгенография черепа и надпочечников.
10. Допплерография сосудов головного мозга.

Лечебные мероприятия

Лечением диэнцефального синдрома занимаются эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи и гинекологи. После проведения тщательной диагностики они подбирают те или иные методы лечения индивидуально для каждого пациента.

Лечение патологии назначается в соответствии со степенью расстройств обменных, нервных и трофических процессов. Больным назначают этиологическую, симптоматическую и патогенетическую терапию. Комплексное лечение синдрома направлено на нормализацию функций центральных регулирующих механизмов, обмена веществ и регулярного менструального цикла.

• Хирургическим путем удаляют опухоли, кисты и прочие новообразования. Также с помощью операции устраняют последствия травм головы.
• Этиотропное лечение инфекционных процессов заключается в применении антибиотиков или сульфаниламидов.
• При повышении внутричерепного давления больным назначают дегидратационные средства - диуретики «Фуросемид», «Лазикс».
• Регуляция тонуса вегетативной нервной системы осуществляется с помощью вегетотропных средств - хлористого кальция, витамина B1, «Димедрола», «Новокаина», «Эфедрина».
• Для улучшения биоэлектрической активности головного мозга применяют «Карбамазепин» или «Дифенин».
• Ангиопротекторы, улучшающие мозговое кровообращение — «Винпоцетин», «Церебролизин», «Пирацетам».
• Общеукрепляющие средства повышают активность симпатической нервной системы — препараты кальция, антиоксиданты, витаминные комплексы.
• Для подавления симпатической активности используют антипсихотики, спазмолитики, ганглиоблокаторы «Пентамин», «Бензогексоний».
• Заместительная гормональная терапия синдрома — «Синэстрол», «Премарин», «Прогестерон», «Тестовирон», «Андриол».
• Детоксикация - «Гемодез», «Тиосульфат натрия», «Рингера», глюкоза, физраствор.
• Антидепрессанты для купирования обострений синдрома — «Пирроксан», «Грандаксин» и нейролептики — «Фенотиазин», «Сонапакс».
• Антигистаминные препараты — «Димедрол», «Супрастин».
• Рентгенотерапия на гипоталамическую область — 6-8 сеансов.

Специалисты рекомендуют больным соблюдать диету и режим дня, нормализовать сон, полноценно отдыхать, избегать стрессов, конфликтов и нервного перенапряжения, санировать очаги инфекции. Им назначают психотерапевтические сеансы и аутотренинг. Положительное воздействие в восстановительном периоде оказывает иглорефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика, физиотерапия — электрофорез кальция, гальванизация воротниковой зоны.

Профилактика и прогноз

Прогноз диэнцефального синдрома неоднозначный. Он зависит от особенностей патологии, ставшей его первопричиной. Стойкие и необратимые изменения гипоталамо-гипофизарной области невозможно устранить с помощью консервативной терапии. В большинстве случаев она позволяет лишь уменьшить негативные проявления синдрома. Течение патологии упорное, рецидивирующее. Восстановление эндокринных функций у женщин и мужчин длится в среднем год. Диэнцефальный синдром, обусловленный опухолью или грубыми нейротрофическими расстройствами, также имеет неблагоприятный прогноз. В остальных случаях наблюдается стационарное состояние процесса или медленное улучшение.

Лист нетрудоспособности лицам с данным заболеванием выдается на 2-3 недели, в течение которых проводится стационарное лечение или интенсивная терапия в амбулаторных условиях.

1. постоянное наблюдение у лечащего врача-эндокринолога,
2. выполнение всех его рекомендаций,
3. получение поддерживающей терапии,
4. соблюдение режима труда и отдыха,
5. полноценный сон,
6. сбалансированное питание, нормализующее массу тела,
7. оптимальная физическая активность,
8. своевременная санация очагов инфекции,
9. повышение общей резистентности организма,
10. профилактический прием седативных средств и транквилизаторов.

Диэнцефальный синдром - серьезное расстройство, затрагивающее работу всего организма. Эту патологию лечат специалисты в области эндокринологии, связывая ее с гипоталамо-гипофизарными гормональными расстройствами. Комплексная терапия позволяет устранить разнообразные симптомы болезни, активизировать нервную и иммунную системы, восстановить работу желез внутренней секреции. Если синдром правильно и своевременно не лечить, он приведет к инвалидизации больных.

Видео: лекция по диэнцефальной дисфункции

Видео: лекция о гипотоламическом синдроме