Гипоталамический синдром критерии постановки диагноза. Гипоталамический синдром: пубертатного периода, нейроэндокринный, с нарушением терморегуляции. Лечение гипоталамического синдрома у подростков

В последнее время распространенность гипоталамического синдрома пубертатного периода (ГСПП) выросла вдвое. Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамичного синдрома (ГС) определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, которые довольно часто сопровождаются пониженной или полной потерей работоспособности. ГС вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья девочек, становится причиной развития эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерских и перинатальных осложнений в будущем.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс (ГГНСК) является высшим регулятором организма, который координирует эндокринную регуляцию обмена веществ с работой вегетативной нервной системы и эмоционально-поведенческими реакциями. Нарушение взаимодействия отдельных отделов ГГНСК приводит к развитию гипоталамического синдрома у детей и подростков, а нарушение регуляторной функции ГГНСК приводит к активации глюкокортикоидной функции коры надпочечников и сопровождается нарушениями жирового и углеводного обмена.

В гипоталамо-гипофизарный комплекс входят:

гипоталамус - отдел промежуточного мозга и центральная цепь лимбической системы;
нейрогипофиз - состоит из двух частей; передняя часть - срединное возвышение и задняя - собственно задняя доля гипофиза
аденогипофиз - передняя доля гипофиза.

При патологии гипоталамической области возникает симптомокомплекс, который характеризуются вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами и который зависит от локализации поражения гипоталамуса (в заднем или переднем отделе).

Гипоталамус является частью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает неизменность, стабильность внутренней среды - гомеостаза. Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирует обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое и половое поведение, психологические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому его патология может нарушать определенную функцию и проявляться кризом вегетативного характера.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Синонимы: ожирение с розовыми растяжками; синдром Симпсона - Пейджа; пубертатный базофилизм; базофилизм полового созревания; юношеский гиперкортицизм; пубертатный гиперкортизолизм; юношеский кушингоид; функциональный кушингоид; пубертатно-юношеский диспитуитаризм; транзиторный ювенильный диэнцефальный синдром, юношеский гипоталамический синдром пубертатного периода; гипоталамический синдром периода полового созревания; диэнцефальная гиперандрогения (шифр по МКБ-10 - Е.33.0).

Это наиболее распространенная эндокринно-обменная патология подростков, частота которой в последние годы значительно увеличилась. ГСПП чаще начинается на фоне полового созревания в возрасте 10-18 лет (средний возраст - 16-17 лет). Общепринято, что мальчики болеют чаще, чем девочки.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром, возникающий в пубертатном или постпубертатном периоде вследствие функциональных эндокринных нарушений. В основном сложно выяснить его главную причину, поскольку клинические проявления в манифестной форме часто наступают спустя годы после воздействия причинного фактора.

ГСПП - заболевание, при котором, как правило, формируется вторичное, то есть не связанное с недостаточностью лептина, ожирение. Однако ГСПП может развиваться первично (у подростков с нормальной массой тела) и вторично (у подростков с первичным лептинзависимым ожирением). Факторы риска развития первичного ГСПП :

патологическое течение беременности у матери больного (фетоплацентарная недостаточность, токсикозы или гестозы I и II половины беременности)
осложненное течение беременности (острые болезни и обострение хронических болезней матери во время беременности, отравления, интоксикации и т.д.);
патологические или осложненные роды (преждевременные роды, слабость родовой деятельности, обвитие пуповиной и т.д.);
родовые травмы (асфиксия, черепно-мозговые травмы)
перинатальная энцефалопатия
опухоли головного мозга, которые сдавливают гипоталамическую область;
нейротоксикоз у детей раннего возраста;
черепно-мозговые травмы в детском возрасте (прямые поражения гипоталамуса)
нейроинфекции (менингоэнцефалиты, арахноидиты и васкулиты) у детей
нейроинтоксикации (наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие)
неэндокринные аутоиммунные заболевания;
рецидивирующие бронхиты, острые респираторные вирусные инфекции, хронические очаги инфекции носоглотки и придаточных пазух носа, частые ангины;
острые вирусные заболевания (корь, паротит, грипп, гепатит)
хронические заболевания с вегетативным компонентом (бронхиальная астма, гипертензия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
хронический стресс, эндогенные депрессии, умственные перегрузки;
аутоаллергические заболевания центральной нервной системы;
злоупотребление анаболическими стероидами;
употребление гормональных контрацептивов девочками-подростками; беременность и аборты в подростковом возрасте.

Вторичный ГСПП развивается на фоне лептинового (алиментарно-конституционального, гиподинамического ожирения). Заболевание характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции аденогипофизотропных гормонов (кортиколиберина, соматолиберина) и, как следствие, дисфункцией аденогипофиза - диспитуитаризмом с нарушением секреции тропных гормонов: адренокортикотропного, соматотропного, лютеинизирующего.

Характерными являются: соматотропная гиперфункция аденогипофиза с повышенной продукцией соматолиберина и, как следствие, усиление роста; нарушение продукции гонадолиберина и гонадотропинов, что приводит к раннему или наоборот, позднему половому созреванию; гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза без их гиперплазии и функциоональный гиперкортицизм. Нарушается синтез дофамина, серотонина, эндорфинов, развивается гиперпролактинемия, что проявляется развитием гинекомастии (чаще ложной, вследствие гиноидного ожирения).

Наблюдается гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-тиреоидно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников, нарушением продукции тиреолиберина, тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы. Признаком ГСПП у подростков является преимущественно гиперпродукция кортизола и дегидроэпиандростерона.

Механизм ожирения при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связан с собственно липогенетическим эффектом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов (превращение углеводов в жирные кислоты) и действием кортикотропина на бета-клетки островков Лангерганса с выделением инсулина

Также можно выделить наследственные факторы риска ГС, особенно те, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования: гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные эндокринные синдромы и болезни. Риск развития ГС значительно возрастает, если есть три и более фактора риска одновременно.

Гипоталамический синдром - сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом ГС являются нейроэндокринные расстройства.

Период манифестации ГСПП в раннем пубертате обусловлен активацией тропных функций гипофиза, прежде всего адренокортикотропной, гонадотропной, соматотропной, тиреотропной, что вызывает пубертатный «скачок» роста и проявляется изменениями функционирования надпочечников, гонад, щитовидной железы. Преимущественно при ГСПП нарушаются физиологические обратные связи и секреция гормонов, особенно надпочечников.

В этот период значительно возрастает нагрузка на гипоталамо-гипофизарную систему, что приводит к возникновению её дисфункции при действии патогенных факторов. Главным звеном патогенеза является нарушение синтеза и метаболизма моноаминов (особенно нейропептидов, серотонина, норадреналина), что приводит к гиперактивации тропных функций гипофиза, прежде всего кортикотропной и гонадотропной, в меньшей степени соматотропной и тиреотропной функций. Формируется дисфункциональная обратная связь между центральными и периферическими эндокринными железами, развиваются гормонально-обменные нарушения.

Повышение секреции гонадотропинов приводит к стимуляции гонад и повышению уровня общего и свободного тестостерона (гипертестостеронемия) у мальчиков 10-14-летнего возраста и прогестерона (гиперпрогестеронемия) у девочек аналогичного возраста.

При ГСПП наблюдается активация гипофизарно-тиреоидной системы, что сопровождается умеренным повышением уровня тиреотропного гормона. В дальнейшем это приводит к стимуляции щитовидной железы, которая увеличивается в объеме с одновременным увеличением секреции тиреоидных гормонов, преимущественно трийодтиронина. Секреция пролактина остается нормальной в течение заболевания.

Манифестация ГС отмечается на фоне активации симпатоадреналовой системы (САС), повышения секреции серотонина и снижения уровня мелатонина .

С прогрессированием патологии резервы САС уменьшаются, однако секреция серотонина остается повышенной. Показатели уровня мелатонина теснее связаны с клиническими проявлениями ГС и при рецидивирующем неблагоприятном течении патологии остаются низкими.

Значительную роль в патогенезе ГСПП играет гормон жировой ткани лептин , отвечающий за усиление чувства насыщения. Концентрация лептина в крови больных ГС во много раз превышает физиологические показатели, особенно при абдоминальном типе ожирения. На этом фоне формируется лептинорезистентность.

На фоне вышеупомянутых гормональных нарушений возникает инсулинорезистентность (ИР), что приводит к повышению секреции иммунореактивного инсулина и С-пептида. Уровень гиперинсулинемии и ИР напрямую зависит от степени ожирения и значительно возрастает при абдоминальном его типе.

Ведущее патогенетическое значение имеет дизрегуляция жирового (рост содержания лептина в крови сопровождается повышением аппетита, что указывает на нарушение обратных связей регуляции пищевого поведения) и углеводного обменов (гиперинсулинемия приводит к быстрому наращиванию жировой и белковой массы тела и развитию артериальной гипертензии).

Считается, что гиперинсулинемия вызывает зазадержку натрия и воды и влияет на дистальные отделы нефрона, дозозависимо стимулирует симпатическую нервную систему, увеличивает содержание катехоламинов в крови. Развитие ГСПП сопровождается повышением активности протеолитических ферментов - коллагеназы и эластазы, нарушением обмена белков соединительной ткани.

К основным метаболическим нарушениям при ГСПП относятся нарушения липидного обмена . Наиболее характерным для больных ГСПП является IV тип дислипопротеинемии:

повышение концентрации триглицеридов (ТГ);
повышение уровня холестерина (ХС) липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП)
нормальный уровень общего холестерина (ОХС)
повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности и низкой плотности (ЛПНП).

Реже возникает дислипопротеинемия II-А типа, когда повышаются уровни ЛПНП с умеренным увеличением ОХС при сохранении нормальных показателей ТГ.

На фоне ИР и гиперинсулинемии при ГС возникает нарушение углеводного обмена . У больных ГСПП возникают характерные нарушения обмена белков соединительной ткани. Почти у трети больных определяется «плоская» (гиперинсулинемическая) гликемическая кривая. Часто диагностируется нарушение толерантности к углеводам, особенно при типичном клиническом варианте ГС, и именно у этих больных показатели индекса инсулинорезистентности НОМА-ИR (homeostasis model assessment) достигают максимальных значений, хотя и при других вариантах заболевания значительно превышают нормативные.

Острая стадия заболевания характеризуется повышением функциональной активности центральных отделов САС и сопровождается повышением секреции катехоламинов и серотонина, что возбуждает ядра гипоталамуса, ответственные за репродуктивную функцию. Чрезмерная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы происходит за счет повышения уровня тропных гормонов гипофиза.

Гормональный дисбаланс приводит к эндокринно-обменным нарушениям: жирового, углеводного и водно-электролитного обмена, к которым присоединяется вторичная дисфункция эндокринных желез. Через два-три года наблюдается истощение катехоламин- и серотонинпродуцирующих структур. Снижается активность гипоталамуса, гипофиза и зависимых от них эндокринных желез, что приводит к снижению уровня секреции соответствующих гормонов. При этом сохраняется гиперинсулинизм. Заболевание переходит в хроническую стадию, которая продолжается не менее четырех лет - на первый план выходят нейровегетативные симптомы.

Главным патогенетическим и клиническим аспектом ГСПП является артериальная гипертензия (АГ). Механизмы, обусловливающие взаимосвязь между АГ и ожирением, сложные и многофакторные. Так, ожирение при ГСПП ассоциировано с эндотелиальной дисфункцией, дислипидемией, избыточным образованием С-реактивного протеина, повышенной вязкостью крови, нарушением толерантности к глюкозе, микроальбуминурией, повышением уровня маркеров воспаления, ремоделированием сосудов, гипертрофией миокарда левого желудочка и преждевременным атеросклерозом - практически со всеми факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и поражения органов-мишеней при АГ. Все эти факторы играют важную роль в повышении артериального давления (АД) и развитии АГ у детей и подростков с ГСПП.

В то же время в патогенезе ГСПП одно из ведущих мест принадлежит гиперинсулинемии и ИР , способствующих активации оксидативного стресса, гипоксии тканей, гиперпродукции инсулиноподобного фактора роста на фоне нарушений углеводного, липидного, белкового обмена, гемодинамических и других свойств крови. Гиперинсулинемия активирует рецепторы АТ-I, АТ-II, способствует развитию АГ и атеросклероза, активирует САС, повышает уровень эндотелина-1. АГ тесно связана с высоким уровнем ренина плазмы, плазминогеном, инсулиноподобным фактором роста, которые играют важную роль в развитии ГСПП.

Развитие АГ при ГСПП в значительной степени связано с увеличением потребности организма в кислороде, которая возникает при избыточной массе тела. Ожирение сопровождается компенсаторным повышением сердечного выброса за счет роста ударного объема и объема циркулирующей крови. При этом общее периферическое сосудистое сопротивление снижается незначительно и неадекватно, в результате чего повышается АД. В свою очередь, гиперволемический и и гиперкинетический типы кровообращения приводят к повышению нагрузки на сердце, что создает замкнутый «порочный круг».

Гиперактивность САС имеет решающее значение в развитии сопутствующих метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность (ИР) и гиперлипидемия. Активация симпатической нервной системы (СНС) при ГСПП является одним из патогенетических механизмов цепи переедания: гиперинсулинемия - ИР - повышение продуктов метаболизма жирных кислот. СНС способствует развитию периферической ИР, тогда как гиперинсулинемия осуществляет рестимулирующее действие на СНС, замыкая этим «патологический круг».

Гипоталамический синдром (син. диэнцефальный синдром, ГС) - целый комплекс симптомов, который захватывает вегетативные, обменные, трофические и эндокринные расстройства вследствие поражения гипоталамуса.

При этом в процесс вовлекается и поражение гипофизарной области. На первый взгляд, все проявления мало связаны между собой, но все они оказывают огромное психологическое давление, когда речь идет о детях и подростках.

Если взрослые каким-то образом могут смириться с проявлениями ГС, то в отношении подростков социальной адаптации не происходит, потому что в школе такие дети попадают в травлю окружающей их среды. Таких детей обзывают различными обидными словами: масложиркомбинат, корова, студень, гиппопотам и пр.

Подростковая жестокость очень изощренная в этом плане. Но защищать своих детей тем, что периодически родители приходят в школу и пытаются читать мораль классу – не самый удачный выход. Не забывайте о том, что повышенный вес и аппетит не всегда признак индивидуальности вашего чада.

Лучше будет, если родители при подобных проявлениях в виде жира на животе и боках отведут ребенка на консультацию к эндокринологу. Ведь подростковый гипоталамический синдром очень успешно лечится.

Что такое гипоталамус вообще?

Гипоталамус – это часть промежуточного мозга (диэнцефалон), расположенного под зрительными буграми. Он определяет все виды поведения человека:

пищевое и половое;
голод и жажду;
температуру;
биоритмы сна и бодрствования;
регулирует эмоции и память.

Гипоталамус – высший центр нейроэндокринной системы и интеграции ВНС. Это пульт управления, если хотите. Он связан со всеми центрами ЦНС. А дирижером за этим пультом становится гипофиз – главная железа эндокринной системы, вырабатывающая гормоны для других желез.

Таким образом, гипоталамо-гипофизарная система становится главной в поддержании постоянства внутренней среды (гомеостаз). Гипоталамус адаптирует организм к любой деятельности, действует на обмен веществ и работу внутренних органов. Если нарушено 1 звено в этом дуэте, автоматически поражается и другое. Гипоталамический синдром чаще возникает у женщин (13-18%) от 30 до 40 лет, а также у подростков.

Значение ГС

Проблема ГС в его медицинской и социальной значимости, потому что поражает он молодых людей, имеет быстрое прогрессирование симптомов, выраженность нейроэндокринных проявлений, часто приводит к потере трудоспособности или инвалидности. У женщин нарушает репродуктивную функцию, приводит к бесплодию, СПКЯ, патологии родов.

Этиология ГС

Впервые гипоталамический синдром описан при опухолях головного мозга, а затем уже и при других патологиях мозга. Его могут вызвать:

воздействие на ЦНС алкоголя, токсинов, наркотиков;
профессиональные интоксикации;
конституциональная недостаточность гипоталамуса;
ЧМТ с прямым повреждением гипоталамуса;
патологические проблемы в сосудах и их повышенная проницаемость, ведущие к остеохондрозу шеи и инсульту;
хронические патологии типа АГ, БА, язвы желудка;
гормональный дисбаланс у женщин, период беременности;
психические перегрузки, стрессы;
вирусные нейроинфекции, ревматизм, грипп, тонзиллиты, малярия.

Когда говорят о ГС, имеется в виду нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы в целом. В гипоталамусе интегрируются все гуморальные и нервные процессы. Процессы физиологии зачастую периодичны, поэтому вегетативные проявления также пароксизмальны в виде кризов.

Классификация гипоталамического синдрома

По этиологии ГС бывает первичным и вторичным. Вторичный становится следствием других патологий. По тяжести: легкая, средняя и тяжелая формы:

Легкая форма: дискомфорта в ощущениях нет, лечение консервативное.
Средняя форма: симптомы уже выражены, а препараты для лечения достаточно сильные, с побочными эффектами.
Тяжелая форма: требуется хирургическое лечение гипоталамического синдрома.

По характеру течения: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. ГС также разделяется по влиянию на половое созревание: с задержкой и ускорением.

Также ГС делится клинически.

Клинические формы и симптомы ГС:

Вегетативно-сосудистая форма – самая частая – 32%. Имеет вид симпатоадреналовых и вазоинсулярных кризов. Характеризуется аритмиями, тахикардией, скачками АД, нарушениями дыхания, повышенной саливацией, внезапными приливами крови к голове и приступами тревоги.
Нарушение терморегуляции – температура тела беспричинно утром повышается до 38 градусов, может быть озноб, чувствительность к сквознякам. К вечеру все нормализуется. Температура зависит от избытка нагрузки. Имеются приступы голода, жажды, появляется ожирение.
Гипоталамическая или диэнцефальная эпилепсия – характерны гастралгии, кардиалгии; общая слабость, тремор, тахикардии, страхи и нарушения дыхания. Со временем присоединяются серии судорог. В анамнезе могут отмечаться симпато-адреналовые и смешанные кризы, жидкий стул, тошнота. Встречается у детей и подростков.
Нейротрофический ГС – нарушения трофики: резкие колебания веса в любую сторону, цефалгии и отеки, зудящие аллергические высыпания на коже, трофические язвы и язвы в желудке и ДПК, сухость кожи, ее пигментация, возможно размягчение костей.
Нервно-мышечная форма – 10%. Основное проявление – астения на физическом уровне и снижение выносливости. Жалобы на одеревенелость конечностей, временами больные не могут стоять или передвигаться. Быстрая утомляемость, апатия, мышечная слабость.
Обменно-нейроэндокринная форма – 27%. Нарушаются все виды обменов — повышение и нарастание падения веса, аппетит может быть в виде булимии или анорексии, жажда. Цефалгии и снижение либидо. Нередко эти формы имеют и дополнительные синдромы: Иценко-Кушинга, несахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз, ранний климакс.
Психосоматическая форма – нарушения циркадных ритмов – бессонница или сонливость.
Психопатологическая форма: аффективные нарушения в виде снижения настроения, потеря мотивации к учебе, новым знаниям, периодические вспышки апатии или агрессии.

Симптомы гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром (ГС) - многоликая и сложная патология, диагностировать и лечить ее тяжело. Симптомы ее могут быть постоянными и преходящими. Они проявляются в разное время – в течение дней, месяцев и лет.

Гипоталамический синдром: гипоталамические симптомы проявляются, прежде всего, метаболическими нарушениями и патологиями, как:

несахарный диабет (жажда, обезвоживание и сухость во рту, суточный диурез более 5л в сутки);
адипозогенитальная дистрофия (булимия, ожирение и слабость).
фронтальныйгиперостоз (увеличение массы кости на ед. объема на лбу);
пубертатное ожирение;
болезнь Симмондса;
нарушения полового созревания;
карликовость, гигантизм.

Психовегетативные симптомы болезни:

выраженные цефалгии, нарушения либидо;
дневная сонливость и бессонница ночью;
утомляемость, перепады настроения.

Нарушения со стороны ССС:

снижение выносливости, спазмы сосудов;
скачки АД;
тахикардии.

Нередко возникает гипоталамический (или диэнцефальные) криз:вазоинсулярный и симпатико-адреналовый.

Признаки вазоинсулярных кризов:

ощущение жара и приливов к голове;
удушье, тошнота, головокружение, замирание в сердце;
тяжесть в эпигастрии и урчание в животе;
учащенное мочеиспускание;
замедление пульса, снижение АД, слабость и гипергидроз.

Симпатико-адреналовые кризы: больной возбужден, у него часто отмечается паника, беспричинная тревога. Возникают они чаще на фоне эмоционального перенапряжения, при смене погоды, во время менструации, при болях и пр. Развиваются ближе к вечеру, им предшествуют часто угнетение настроения, вялость, колики и учащенное сердцебиение, дрожание рук, озноб, холодные онемевшие конечности, резкие цефалгии, повышение АД, иногда и температура. Возникает страх смерти. Длительность кризов измеряется четвертью часа до 2-3 часов. После них еще долго держится страх повтора приступа и общая слабость.

Страдающие ГС часто быстро устают, плохо реагируют на погоду. Они психически и физически истощаемы. Часто жалуются на колющие боли в сердце, им не хватает воздуха, они склонны к аллергиям. У них отмечаются проблемы с пищеварением. На этом фоне вдруг появляется беспокойство и паника. Такое состояние может развить гипертонический криз.

Осложнения гипоталамического синдрома

К осложнениям можно отнести:

развитие СПКЯ;
отклонения МЦ от олиго- и аменореи до меноррагий;
гинекомастии;
миокардиодистрофии;
гирсутизм;
инсулинорезистентность.

Также при ГС отмечается патология течения беременности: тяжелый поздний гестоз с отеками и АГ, протеинурией.

Диагностика гипоталамического синдрома

Постановка диагноза осложняется тем, что симптомы напоминают все эндокринные патологии, поэтому необходимо полное обследование у невропатолога и эндокринолога, терапевта.

Для точной диагностики проводят специальные тесты:

сахарная кривая;
ЭЭГ для выявления глубинных поражений мозга;
термометрия в 3 точках для сравнения разницы температур;
3-дневные пробы Зимницкого.

Трехдневная проба по Зимницкому фиксирует объем потребления и выделения жидкости больным. Назначается МРТ головного мозга, она позволяет выявить детально наличие опухолей, ВЧД, ЧМТ и его последствия. Также важно взять кровь на биохимические показатели и гормональный статус. Для исключения других эндокринных заболеваний и патологий терапевтического профиля назначается УЗИ ЩЖ, надпочечников и внутренних органов.

Лечение проявлений ГС

Гипоталамический синдром: лечение будет эффективным только в случае выделения ведущего синдрома. Формы проявления ГС разнятся, что тоже надо учитывать. Лечение проводится усилиями эндокринолога, невролога. У женщин к лечению подключается гинеколог.

Цель лечения – нормализация работы гипоталамуса и устранение симптомов. Например, любого вида инфекции лечатся антибактериально, противовоспалительными средствами, рассасывающими. Проводится полная санация очагов инфекции.

Последствия ЧМТ лечат с помощью дегидратационной терапии, спинномозговой пункции. Также назначают средства для улучшения кровообращения мозга – ноотропы, Винпоцетин, вит.гр.В, препараты кальция и аминокислоты — Глицин; средства для улучшения микроциркуляции – ангиопротекторы, биостимуляторы.

Углеводные нарушения лечат диетой и витаминами. При алкогольных и других интоксикациях назначается инфузионная дезинтоксикационная терапия: Тиосульфат натрия, солевые растворы, изотонический и глюкоза.

Нейроэндокринные нарушения лечат назначением гормонотерапии заместительного характера на полгода, диетой. Кроме того, в лечении ГС используется ИРТ, физиолечение, ЛГ. Большое значение имеет курортотерапия.

Прогноз гипоталамического синдрома

При ГС возможно появление СД, АГ, миокардиодистрофии. В период лечения пациент должен быть изолирован от всякого рода перегрузок. Обязательно исключение ночных и сменных работ. В противном случае может наступить потеря трудоспособности вообще. Трудоспособность ухудшается особенно при частых кризах и эндокринных нарушениях. В этих случаях даже может даваться 3 или 2 группа инвалидности. ГС пубертатного периода при правильной коррекции полностью проходит к 20-25 годам.

Профилактические мероприятия

Специфических мер нет. Профилактикой будет правильное питание и употребление особенно йодсодержащих продуктов, здоровый образ жизни, ограничение перегрузок. Также имеют значение полноценный сон, нормализация веса.

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (лат. hypothalamicus; синдром; син. диэнцефальный синдром ) - симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах самого гипоталамуса (задний или передний отдел), так и от особенностей нейрогуморальных отношений единой гипоталамо-гипофизарной системы (см.).

Этиология и патогенез

Впервые Г. с. описан при опухолях головного мозга, а затем и при других заболеваниях головного мозга.

В этиологии Г. с. значительное место занимают такие инфекции, как грипп, малярия, ревматизм, хрон, тонзиллит, реже вирусные нейроинфекции, закрытая травма головного мозга, сосудистые заболевания, интоксикации хронические и профессиональные. Определенное значение имеют психогенные факторы. Нередко в клинике приходится иметь дело с сочетанием ряда этиол, факторов.

В развитии патол, изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в мозг токсинов и вирусов, а также значительная травматизации этой области смещением цереброспинальной жидкости при черепно-мозговых травмах, гидроцефалии, опухолях.

Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды - гомеостаз (см.). Он регулирует периодичность физиол, процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом вегетативного характера.

Классификация

На I Всесоюзной конференций по физиологии и патологии гипоталамуса (1965) была принята классификация клин, форм Г. с., получившая наибольшее распространение и признание. Все поражения гипоталамуса разделяют на первичные и вторичные. Первичные поражения гипоталамуса наблюдаются при заболеваниях головного мозга; вторичные - при заболеваниях внутренних органов, эндокринных желез, периферической нервной системы и др. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клин, формы Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами, Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями, Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными нарушениями и Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Клиническая картина

Среди больных с Г. с. преобладают женщины. По данным Д. Г. Шефера (1971), этот синдром отмечается у лиц в возрасте 31-40 лет, а иногда - 21 - 30 лет. У значительной части больных Г. с. протекает приступообразно (пароксизмально), в виде кризов, у остальных симптомы заболевания постоянны.

В 1952 г. С. Н. Давиденков описал основные симптомы, характерные для поражения подбугорной области,- голод, жажду, расстройства сна и терморегуляции, беспричинную тревогу, страх.

Гипоталамический криз в типичных случаях протекает следующим образом: появляются головная боль, реже головокружение, боли в области сердца, сердцебиение, затруднение дыхания, ознобоподобный тремор, чувство страха, иногда жажда, голод, боли «под ложечкой», затем наступают частые позывы на мочеиспускание (urina spastica) с выделением светлой мочи и общая слабость. По данным Г. Н. Кассиля (1963), существуют симпатико-адреналовые и ваго-инсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются сужение сосудов, побледнение кожных покровов, повышение кровяного давления, тахикардия, ознобоподобный тремор, гипотермия, страхи, извращенная гликемическая кривая крови, увеличение в моче 17-оксикортикостероидов. Кризы ваго-инсулярного характера проявляются понижением кровяного давления, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипотермией и частым мочеиспусканием; сахарная кривая торпидна, проба Торна отрицательна (см. Торна проба), количество 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено. Нередко наблюдается смешанный тип криза. Отдельные клин, формы Г. с. имеют свои характерные особенности, а в зависимости от этиол, фактора и свое течение.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией описан H. М. Иценко (1925), А. М. Гринштейн ном (1927), У. Пенфилдом (1929). Эта форма подробно изучена Е. Ф. Давиденковой (1959). Этиол, факторами являются те же причины, что и при других клин, формах Г. с. Начальными симптомами припадка являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподобный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страхи и сенестопатии (см.). В дальнейшем у больного наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю или месяц. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами наблюдается наиболее часто. На основе преобладания тех или иных клин, симптомов можно выделить три группы больных, у которых отмечается Г. с. с преобладанием нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, Г. с. с преобладанием нарушений функции дыхания и Г. с. с преобладанием нарушений со стороны жел.-киш. тракта. У всех этих больных заболевание протекает всегда пароксизмально с наличием кризов. У первой группы криз начинается чаще всего с сердцебиений, к к-рым в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко можно наблюдать явления настоящей пароксизмальной тахикардии (см.) и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии (см.). Часты различные неприятные ощущения: необычное ощущение собственного сердца, «трепетание», «замирание сердца», «сжимание сердца». Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение.

При нарушении функции дыхания во время криза больные часто жалуются на удушье, с к-рого начинается приступ. Такие явления, похожие на бронхиальную астму, сопровождают криз от начала до конца. Отмечаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли -«трудно вздохнуть полной грудью».

Нередко ведущим симптомом в кризе являются расстройства со стороны жел.-киш. тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в кишечнике, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, позывов на дефекацию, иногда поносов наряду с другими симптомами Г. с.

По данным Т. С. Истмановой (1958), нарушения функции внутренних органов имеют место и у больных с неврозами (см.). Однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения отмечаются все время, постоянно беспокоят больных.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Экспериментальные и клин, данные говорят о том, что гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. Имеются данные, что у 28% больных с Г. с. можно отметить нарушения кожной температуры от субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне изотермии в межприступном периоде. Гораздо реже встречается понижение температуры. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых не отмечается патологии со стороны внутренних органов и придаточных полостей. У таких больных обычно обнаруживают наряду с гипертермией ряд дополнительных симптомов (жажда, голод и др.), указывающих на поражение гипоталамуса. У части больных нарушения терморегуляции (см.) постоянны и являются основным и ведущим симптомом в Г. с.

Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, к-рое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений - от адинамии и общей слабости до полной обездвиженности. H. М. Иценко (1946) отмечал у больных выраженную мышечную слабость, астению, к-рую он называл панастенией. Л. А. Орбели различал в двигательном акте две взаимосвязанные, но различные стороны - кинетическую и тоническую. Первая связана с деятельностью пирамидной системы, а вторая - с экстрапирамидной и вегетативной системами и, в частности, с гипоталамусом. Дальнейшие исследования показали, что участие гипоталамуса и ретикулярной формации в регуляции двигательных функций не ограничивается только восходящими влияниями на вышележащие структуры мозга, а включает и нисходящие влияния на активность мото-нейронов спинного мозга.

Наиболее характерным симптомом является общая слабость, особого рода физическая астения, к-рая часто встречается у больных с кризами. В конце криза у больных появляется резкая адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся частым мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как «одеревенелость», «окоченение конечностей».

Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврол, симптоматики наблюдаются кризы, сопровождающиеся явлениями катаплексии - больные нек-рое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти катаплектоидные состояния кратковременны, абортивны и поэтому не могут быть отнесены к классической катаплексии. Нередко у больных с Г. с, отмечаются приступы обездвиженности длительностью до 1 часа и более, возникающие без всякой связи с эмоциональным напряжением. Эти приступы развиваются наряду с вегетативнообменными и висцеральными нарушениями, но преобладают в клин, картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место в нервно-мышечном синдроме занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже в Г. с. можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства в Г. с. не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нервно-трофическими расстройствами. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении нормальной трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Иногда трофические нарушения входят в состав Г. с. как один из симптомов; нередко они составляют основное ядро Г. с.

Одним из частых трофических расстройств являются отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так наз. злокачественным экзофтальмом (см.), который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Могут быть сыпи, сопровождаемые зудом. Сыпи появляются как самостоятельно, без связи с приступом, так и во время криза. Иногда такое высыпание сопровождается сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными расстройствами . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции и чаще всего функции гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других желез внутренней секреции. Патогенез нейро-эндокринных нарушений при Г. с. определяется физиол, значением гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, в частности путем выделения нейронами ядер гипоталамуса гормонов, соответствующих различным функциям гипофиза (см. Гипоталамические нейрогормоны). В основном эндокринные нарушения являются следствием выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т. о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным.

Клиника нейро-эндокринных заболеваний при Г. с. разнообразна. Могут наблюдаться изолированные формы поражения желез внутренней секреции (напр., несахарный диабет, тиреотоксикоз и др.), однако чаще имеет место нарушение функции ряда эндокринных желез. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин и в ряде случаев развитием болезни Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь). Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клин, картину гипер- и гипотиреоза. Клин, выражением нарушения адренокортикотропной функции гипофиза при Г. с. в ряде случаев является пубертатно-юношеский диспитуитаризм (см. Диспитуитаризм пубертатноюношеский). Явлений аддисоновой болезни при Г. с. не наблюдается. У большинства больных отмечаются расстройства аппетита, а также жажда.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . Нередко в клин, картине Г. с. на ранних стадиях заболевания наряду с вазо-вегетативными, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечается астения, нарушения сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями и страхами.

Наряду с многообразными парестезиями и общим тревожно-гиперпатическим фоном у некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны и аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения, с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз.

Склонность к периодичности симптоматики Г. с. проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов, протекающих с картиной вазо-вегетативной «бури», и другими пароксизмальными проявлениями. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания, преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психо-сенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вазо-вегетативными и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз

Диагноз основывается на тщательно собранном анамнезе и на ряде объективных данных неврологического, терапевтического обследования, а также на данных исследования вегетативных функций, биохим, исследований крови и цереброспинальной жидкости и электрофизиол, исследований (ЭЭГ, хронаксиметрия, осциллография). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов и придаточных полостей носа. Ультрафиолетовая эритема у больных с Г. с. чаще угнетена и реже ирритативна и зависит от тяжести заболевания (и формы синдрома). У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечной области, нередко субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. имеется либо изотермия, либо разница доходит до 1,0-1,5°. Гидрофильная проба Мак-Клюра- Олдрича (см. Мак-Клюра - Олдрича проба) у большинства больных дает ускорение рассасывания папулы и реже замедление, что говорит о расстройстве водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Особенно важны данные об углеводном обмене. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. Выявляются увеличение альфа-глобулинов и снижение бета-глобулинов сыворотки крови. При симпатико-адреналовых кризах отмечается повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при ваго-инсулярных: - низкий уровень адреналина и ацетилхолина. При пробе Зимницкого часто обнаруживается никтурия. Данные электроэнцефалографии (см.) при Г. с. дают у значительного числа больных четкие патол, изменения, однако не всегда возможна корреляция их с той или иной формой синдрома. Хронаксиметрические данные (см. Хронаксиметрия) свидетельствуют о патологии центральных, надсегментарных аппаратов, что отражается на показателях хронаксии нервов и мышц. С помощью осциллографических и плетизмографических исследований (см. Осциллография , Плетизмография) выявляют вегетативно-сосудистую неустойчивость.

Диагностика нейро-эндокринных нарушений у больных с Г. с. нередко представляет значительные трудности, поскольку при заболеваниях желез внутренней Секреции могут наблюдаться вторичные Гипоталамические расстройства. В этих случаях дифференциальная диагностика должна основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов и выраженности всей клин, картины в целом. Нейро-эндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции.

Лечение

Полиморфизм симптомов при Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиол, фактора, клин, формы, вегетативной направленности криза, корково-подкорковых отношений и гуморального профиля. Иногда хороший терапевтический эффект дают специфические средства (антибиотики, противомалярийные, противоревматические средства и др.). При посттравматическом Г. с. хороший эффект наступает после дегидратации, цереброспинальной пункции или пневмо-энцефалографии. При нарушении углеводного обмена рекомендуется применение инсулино-глюкозной терапии с доведением до гипогликемических состояний, купируемых 40% р-ром глюкозы через 2 часа после введения инсулина. Лучший эффект дает инсулино-глюкозная терапия при вегетативно-висцерально-сосудистой форме. АКТГ активирует образование Глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием; рекомендуется сделать 20 инъекций по 20 ЕД. Лучший эффект введение АКТГ даёт при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральной формой.

Из физ. факторов большое значение имеет рентгенотерапия с облучением основания мозга и гипоталамо-гипофизарной области с общей дозой 400-600 р (2 поля - височные области черепа). Лучший эффект рентгенотерапия дает при нарушениях терморегуляции и при обменно-эндокринных нарушениях. Хороший терапевтический эффект получают при применении трансцеребральной длительной гальванизации через глаза, сила тока должна быть не выше 0,5-1,0 ма, длительность от 10 до 60 мин., курс лечения 10- 15 процедур. Этот метод наиболее эффективен при вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, при нервно-мышечных расстройствах и при нарушениях водно-солевого обмена. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% р-ром димедрола и 2% р-ром хлорида кальция. Выбор средств для купирования: и предупреждения самого криза диктуется направленностью вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В, повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах эффективно применение пироксана.

Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин), эрготамин могут быть рекомендованы при смешанных кризах.

При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также препараты, применяемые при эпилепсии (фенобарбитал, гексамидин, бура, бензонал), и препараты из группы малых транквилизаторов - элениум и седуксен.

Лечение нейро-эндокринных нарушений при Г. с. связано прежде всего с лечением поражений гипоталамуса. Применение гормональной (заместительной или подавляющей) терапии - по показаниям.

При выраженных психических расстройствах - общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Санаторно-курортное лечение больных с Г. с. может проводиться в любой зоне Советского Союза, где имеются нервно-соматические санатории.

Библиография: Бехтерев В. М. Опыт клинического исследования температуры при некоторых формах душевных заболеваний, дисс., Спб., 1881; Вейн А. М, и Колосова О. А. Вегетативно-сосудистые пароксизмы, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. Гипоталамус, его роль в физиологии и патологии, М., 1964, библиогр.; Гринштейн А. М. Пути и центры нервной системы, М., 1946, библиогр.; Давиденкова-Кулькова Е. Ф. Диэнцефальная эпилепсия, М., 1959, библиогр.; Иценко H. М. К клинике и патогенезу церебральных вегетативных синдромов в связи с учением о межуточно-гипофизарной системе, Воронеж, 1946; Маркелов Г. И. Заболевания вегетативной нервной системы, Киев, 1948, библиогр.; Русецкий И. И. Вегетативные нервные нарушения, М., 1958, библиогр.; Четвериков Н. С. Заболевания вегетативной нервной системы, М., 1968, библиогр.; Шефер Д. Г. Гипоталамические (диэнцефальных) синдромы, М., 1971, библиогр.; Arseni С. $i В о t e z М. I. Tulbur&ri viscero-vege-tative $i trofice in beziunile encephalice, Bucure§ti, 1971, bibliogr.; Gagel O. Die Diencephalose, Klin. Wschr., S. 389, 1947; Lhermitte J. Les syndromes anatomo-cliniques dependant de Pappareil v6g6tatif hypothalami que, Rev. neurol., p. 920, 1934; P e n f i e 1 d W. Diencephalic autonomic epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 22, p. 358, 1929; Sager O. Dienceonalul, Bucure§ti, 1960, bibliogr.; Scharrer E. u. Scharrer B. Neurosekretion, в кн.: Handb, d. mikroskop. Anat. d. Mensehen, hrsg. v. W. Mollendorf, Bd 6, S. 963, B. u. a., 1954, Bibliogr.

Психические расстройства при Г. с. - Банщиков В. М., Невзоро-ваТ. А. иБерезинФ. Б. К динамике и патогенезу психопатологической симптоматики диэнцефальных поражений, Журн, невропат, и психиат., т. 64, № 10, с. 1521, 1964; Бехтерева Н. П. ид р. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.- М., 1967, библиогр.; Глубокие структуры головного мозга и проблемы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, с. 185, М., 1966; М я-г e р В. К. Диэнцефальные нарушения и неврозы, Л., 1976, библиогр.; С о б о р А. иКлейнМ. О клинике и лечении аффективных поведений, вызванных поражением гипоталамуса, Венгер, фармакотер., № 1-2, с. 3, 1972; ШмарьянА. С. Мозговая патология и психиатрия, т. 1, М., 1949; Ajuriaguerra J., Нёсаеп Н. et Sadoun R. Les troubles mentaux au cours des tumeurs de la region m6sodien-c^phalique, ЕпсёрЬа1е, t. 43, p. 406, 1954.

Д. Г. Шефер; Р. Г. Голодец (психиат.).

Гипоталамический синдром – это симптомокомплекс, характеризующийся быстро прогрессирующим течением и сочетанием вегетативных, эндокринных, трофических и метаболических нарушений. Данное состояние обусловлено патологией гипоталамуса.

Большая часть пациентов, у которых выявлена данная патология – это лица репродуктивного возраста от 30 до 40 лет. Женщины заболевают значительно чаще мужчин. Гипоталамический синдром нередко выявляется у подростков в пубертатном периоде (12-15 лет). Диагностика бывает затруднена, поскольку симптоматика может «маскироваться» под другие расстройства.

Классификация

В рамках современной эндокринологии разработана расширенная классификация симптомокомплекса.

По своему происхождению гипоталамический синдром делится на первичный, вторичный и смешанный. Первичная форма развивается на фоне и воздействия инфекционных агентов, а вторичная чаще всего становится следствием .

В соответствии с преобладанием тех или иных симптомов, выделяют следующие разновидности синдрома:

нервно-мышечную;
нарушения терморегуляции;
гипоталамическую эпилепсию;
нейротрофическую;
вегето-сосудистую;
нарушения метаболического и нейроэндокринного характера;
псевдоневрастеническую (психопатологическую);
нарушение влечений и мотиваций.

В клинической практике отдельно рассматриваются варианты синдрома с преобладанием патологии нейроциркуляции, гиперкортицизма (избыток гормонов коры надпочечников) или конституционального ожирение.

По тяжести выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы патологии.

Классификация гипоталамического синдрома по типу развития включает 4 формы:

Стабильную.
Прогрессирующую.
Регрессирующую.
Рецидивирующую.

Причины

Обратите внимание: гипоталамус – это небольшая область в промежуточном мозге, отвечающая за гомеостаз, терморегуляцию, метаболизм, пищевое и половое поведение, а также за состояние кровеносных сосудов. При поражениях гипоталамических структур нарушается регуляция физиологических реакций организма, и развивается вегетативный криз.

К числу возможных причин гипоталамического синдрома относятся:

Нейроинтоксикации могут являться следствием производственных вредностей (работы с токсичными соединениями) или пагубных привычек ( или хронического ).

Присутствие вегетативного компонента характерно для таких хронических патологий, как , и конституциональное .

К инфекционным заболеваниям, способным негативно повлиять на деятельность гипоталамуса относятся , а также обычный при развитии осложнений.

Симптомы гипоталамического синдрома

К числу проявлений патологии относятся:

Важно: у подростков пубертатного периода симптомокомплекс способен ускорять или замедлять половое развитие.

Симптомокомплекс нередко осложняется дистрофическими изменениями в сердечной мышце, и . Возможно формирование инсулинорезистентности.

В большинстве случаев наблюдаются приступообразные проявления синдрома.

У больных возникают вазоинсулярные кризы, характеризующиеся ощущением жара, прилива крови к лицу, удушьем, потливостью, головокружением и общей слабостью. Многие пациенты предъявляют жалобы на неприятные ощущения в эпигастральной области. Мочеиспускание обычно , а объем диуреза возрастает. Не исключены реакции гиперчувствительности в виде кожных высыпаний и ангионевротических отеков. Объективно выявляется брадикардия (ЧСС падает до 45-50 ударов в минуту). Артериальное давление понижается до значений 80/50 мм. рт. ст.

Симпатико-адреналовые кризы развиваются на фоне психоэмоционального перенапряжения, перемены погоды, болей или месячных. Пароксизмы дают о себе знать чаще в ночное время. У пациента появляется дрожание, онемение и похолодание конечностей и чувство озноба. Частота пульса возрастает до 100-130 уд/мин., а цифры АД повышаются до 180/110. Нередко отмечается гипертермия (температура тела достигает 39°С). Больной испытывает чувство беспокойства и страха смерти.

Обратите внимание: перед началом симпатико-адреналовых кризов отмечаются т. н. «предвестники» – общая вялость, цефалгии, немотивированная смена настроения и колющие .

Длительность пароксизмального приступа составляет от 15 мин. до 3-4 часов. После его окончания пациент долго испытывает слабость и боязнь нового криза.

Пароксизмы могут быть смешанными, т. е. у больного наблюдаются признаки и симпатико-адреналового и вазоинсулярного криза.

Если на фоне гипоталамического синдрома страдает терморегуляция, у пациентов длительное время сохраняется субфебрильная температура, а периодически она повышается до значений в 39-40 °С . Это явление получило название гипертермического криза; оно довольно часто диагностируется у детей и подростков на фоне психоэмоционального напряжения. Для сбоев в системе терморегуляции характерен подъем температуры в утренние часы и ее снижение к вечеру. Специалисты связывают данный симптом с физическими и умственными нагрузками; он часто развивается в период активных занятий в школе и проходит во время отдыха.

Обратите внимание: одним из признаков нарушения терморегуляции на фоне гипоталамического синдрома становится непереносимость недостаточно комфортных (низких) температур и зябкость.

Проявления расстройств влечений и мотиваций:

изменение полового влечения;
появление самых разнообразных фобий;
гиперсомния (постоянная сонливость);
поведенческие нарушения;
лабильность эмоций;
повышенная раздражительность;
гнев и агрессия;
слезливость;

При расстройствах нейроэндокринного и метаболического характера могут страдать практически любые обменные процессы.

К числу их возможных проявлений относятся:

(отказ от еды);
(волчий голод);
сильная жажда;
полиурия со снижением плотности мочи;
диспепсические расстройства;
патологические изменения в щитовидной железе;
синдром гиперкортицизма;
раннее наступление .

Осложнениями нейроэндокринно-метаболических проявлений гипоталамического синдрома могут стать язвы органов ЖКТ, дистрофические изменения кожных покровов, мышечной и костной ткани.

Диагностика

Выявление и лечение гипоталамического синдрома является задачей эндокринологов, неврологов и гинекологов. Диагностика осложняется полиморфизмом проявлений патологии.

К основным критериям, позволяющим верифицировать диагноз, относятся:

термометрия (подмышечная с 2 сторон и ректальная);
(проба проводится натощак и с нагрузкой, а показатели измеряются каждые полчаса);
на соотношение объема выпитой жидкости и диуреза.

Важно: для постановки диагноза проводятся электроэнцефалография и головного мозга и расширенное лабораторное исследование гормонального фона пациента. ЭЭГ позволяет обнаружить патологические изменения в глубоких структурах мозга. С помощью МРТ можно оценить и выявить новообразования и последствия ЧМТ и кислородного голодания тканей.

По показаниям врачи прибегают к органов эндокринной системы – надпочечников и щитовидной железы.

В ходе диагностики гипоталамического синдрома непременно проводятся уровня следующих гормонов:

В суточной моче оценивается также содержание 17-кетостероидов.

Лечение гипоталамического синдрома и прогноз

Как правило, проводится симптоматическая терапия и назначается ингибирующая или, напротив, стимулирующая гормонотерапия. Ее основная цель – коррекция нарушений гипоталамических структур.

В первую очередь устраняется возможная причина возникших нарушений . Травмы и опухоли подлежат соответствующему лечению, а хронические очаги инфекции – санации. При выявлении токсических поражений осуществляется активная дезинтоксикационная терапия, предполагающая в/в введение специфических антидотов, солевых растворов и глюкозы.

Для предупреждения симпатико-адреналовых пароксизмов показаны алкалоиды белладонны, Фенобарбитал, Пирроксан, Тофизопам, Сульпирид и средства и з группы (в частности – Амитриптилин).

Борьба с нейроэндокринными нарушениями предполагает назначение лечебной диеты и препаратов, регулирующих обмен нейромедиаторов (требуется длительное курсовое лечение Фенитоином или Бромокриптином). Параллельно осуществляется заместительная, стимулирующая или тормозящая гормонотерапия.

Синдром посттравматического генеза требует проведения цереброспинальной пункции и применения мер по дегидратации организма.

Метаболические нарушения являются показанием для дието- и витаминотерапии, а также назначения ЛС анорексантного действия.

Эффективные средства для стимуляции церебрального кровотока:

К немедикаментозным методам относятся лечебная гимнастика, разнообразные физиопроцедуры и рефлексотерапия.

Огромное значение имеет нормализация веса и курортотерапия. Пациентам настоятельно рекомендуется строго придерживаться оптимального режима труда и отдыха.

Важно: профилактика кризов сводится к минимизации психотравмирующих факторов и превентивном приеме

К сожалению, процесс взросления не всегда проходит незаметно. В некоторых случаях из-за гормональных скачков возможно появление множества неприятных симптомов и заболеваний. Одно из них - гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП).

Рассмотрим более подробно основную информацию о заболевании.

Что такое гипоталамический синдром

Он представляет собой множество разнообразных симптомов, появление которых было спровоцировано нарушениями гормонально-обменных функций организма в результате поражения гипоталамуса и надпочечников.

При этом гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек встречается чаще примерно в 10 раз, чем у мальчиков.

В медицинской литературе существует множество других названий этого заболевания: пубертатно-юношеский базопилизм, базофилизм пубертатного периода, диэнцефальный синдром диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, синдром пубертатного базофилизма.

Симптоматика и диагностика заболевания

Гипоталамический пубертатный синдром может сопровождаться множеством специфических симптомов. При этом наблюдаются они в одной или одновременно в нескольких системах организма.

Итак, какие же признаки характеризуют гипоталамический пубертатный синдром?

Со стороны процессов метаболизма. Больных беспокоит постоянная жажда и заметное повышение аппетита. Во время обследования специалист замечает равномерное откладывание жира в области плеч, шеи, бёдер, поясницы. При этом лицо становится округлой формы и имеет патологический румянец.
Со стороны нервной системы и психики. Больные жалуются на частые головокружения, головные боли, ухудшение памяти и сна, быструю утомляемость, депрессию, раздражительность, плаксивость. Объективное исследование определяет а также в сторону от горизонтальной линии, асимметричность рефлексов, носогубных складок и глазных щелей, горизонтальный нистагм.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и артериального давления. Заболевание сопровождается его понижением. В 55-75 процентах случаев давление является ассиметричным, лабильным, при этом может наблюдаться артериальная гипертензия. Кроме того, возможно нарушение ритма второго тона над аортой, внутричерепная гипертензия, повышение уровня секреции в крови кортизола и альдостерона, ангиопатия сетчатки.
Со стороны половой системы. Сбои могут наблюдаться в виде нарушений менструального цикла, маточных кровотечений. Врач проводит также объективное исследование. Молодые люди, у которых наблюдается гипоталамический синдром пубертатного периода, выглядят немного старше своего возраста. При этом их половое созревание происходит на 1-2 года быстрее в сравнении со сверстниками. У мальчиков лицо обретает женский тип, на нём очень плохо растут волосы даже после периода полового созревания. Возможно развитие гинекомастии. При всём этом размеры полового члена, мошонки и яичек полностью соответствуют возрасту и достигают окончательного развития к 15 годам. Что касается девочек, у них раньше времени происходит формирование вторичных половых признаков. Сбои обычно начинаются спустя некоторое время (до пяти лет) после начала первого менструального цикла. Они проявляются в виде аменореи, маточных кровотечений, очень болезненных менструаций, гипоменструального синдрома. Возможно увеличение яичников.
Со стороны кожи. Больной жалуется на сухость кожных покровов и нарушение их целостности (растяжек) в области живота, плеч, бедер, молочных желез, а также избыточное оволосение. Во время внешнего осмотра врач дополнительно отмечает мраморно-цианотический цвет кожи и наличие утолщений рогового слоя в области плеч, локтей, а также на местах трения одежды. Кроме того, кожа холодная на ощупь, в особенности это касается области бёдер и ягодиц. На ней присутствуют стрии розового или красного цвета и чрезмерное количество волос.

Кроме всего этого, наблюдается увеличение щитовидной железы.

Причины появления недуга

Установить точную причину возникновения такого заболевания, как гипоталамический синдром полового созревания, учёным до сих пор не удалось. Известно только, что этому процессу могут поспособствовать несколько факторов, таких как частые инфекционные заболевания в детстве либо наличие наследственной предрасположенности, перенесённые родовые травмы.

Патогенез гормонального заболевания

Гипоталамический синдром пубертатного периода может возникнуть в результате наследственных либо ненаследственных факторов.

В первом случае из поколения в поколение носители адиоз-генотипа передают клетки, которые способны накапливать в себе жир, изменяя при этом слизистую оболочку кишечника. Пациенты с заболеванием этого типа имеют гиперлипосинтетическую направленность процессов метаболизма и повышенную всасываемость в кишечнике, а также ферментные дефекты.

Во втором случае, а именно при наличии ненаследственных факторов, происходит поражение ядер гипоталамуса либо нарушения во взаимодействии гипофизарных и гонадотропных гормонов.

Классификация

Исходя из разных показателей, гипоталамический синдром пубертатного периода можно подразделить на виды.

В зависимости от характера протекания заболевания:

стабильный;
регрессивный;
прогрессивный;
рецидивирующий.

В зависимости от клинического течения:

с преобладанием нейроциркулярных расстройств;
с преобладанием гирсутизма;
с преобладанием ожирения;
смешанный.

В зависимости от степени тяжести:

тяжёлый;
средний;
лёгкий.

В зависимости от формы:

вегетативно-висцеральный;
нервно-трофический;
гипоталамическая эпилепсия;
вегето-сосудистый;
нервно-мышечный;
психостенический, псевдоневрастенический;
нарушения работоспособности и сна;
нейроэндокринный.

К кому обратиться за помощью?

Кто поможет устранить такое заболевание, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Отзывы столкнувшихся с этой проблемой говорят о том, что нужно обращаться сразу к нескольким врачам. Это эндокринолог, педиатр, отоларинголог, невропатолог, а для девочек дополнительно ещё и гинеколог.

При этом наблюдение у врача является обязательным, так как для заболевания характерно резкое ухудшение состояния во время стрессовых ситуаций и при отсутствии необходимой терапии.

Гипоталамический синдром пубертатного периода: способы лечения

Избавление от заболевания включает в себя приём фармацевтических препаратов, соблюдение специально разработанной диеты и физические упражнения. При этом для успешного выздоровления важно чёткое соблюдение всех указаний врача. Для большего удобства рассмотрим каждый из видов терапии по отдельности.

Медикаментозное лечение

Какие препараты помогут избавиться от такого заболевания, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Лечение предусматривает совмещение нескольких видов терапии для устранения всех его симптомов.

Липотропные препараты.
Седативные препараты.
Рассасывающая терапия.
Анорексичные препараты ("Орлистат", "Меридиа").
Средства для улучшения микроциркуляции крови ("Кавинтон", "Стугерон", "Циннаризин").
Препараты для улучшения питания структур клеток ("Церебролизин", "Ноотропил").
Дегидратационная терапия ("Фуросемид", "Сульфат магния", "Ворошпирон").

Диета и физические нагрузки

В первую очередь важно пересмотреть режим питания. Необходимо отменить многочисленные перекусы, не допускать перееданий. При этом важно убрать из меню подростка все высококалорийные продукты, такие как жирное мясо, шоколад, мороженое, фастфуд и так далее.

Лечение предусматривает соблюдение диеты №8. Она включает в себя снижение калорийности блюд за счёт углеводов и частично жиров. Предусмотрено также внесение в рацион витаминов С, Е, А и проведение разгрузочных дней.

Физическая активность направлена на уменьшение количества жировой массы. Она должна включать в себя проведение утренней гимнастики с использованием специальных упражнений, подвижные игры, занятия спортом, водные процедуры, вечерние прогулки.

Прогноз на будущее

Как показывает статистика, полное избавление от заболевания происходит в 20-40% случаев.

У 20 процентов больных наблюдается прогрессирование недуга.

У остальных остаётся скрытая форма заболевания, для которой характерно возникновение рецидивов. Те, в свою очередь, могут привести к развитию гипертонической болезни, сахарного диабета, бесплодия, осложнений во время родов, гипоталамического формы, вторичного

Профилактика

Основными способами предотвращения появления гипоталамического синдрома пубертатного периода являются соблюдение подростками здорового образа жизни и соблюдение правил рационального питания. Важно наличие физических нагрузок и частых прогулок на свежем воздухе.

Кроме того, обязательно проведение санации хронических очагов инфекции.