Сетчатое ливедо. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение

Ливедо с латинского языка переводится как синяк. Заболевание относится к патологическим процессам на коже. Сетчатое ливедо проявляется как необычный рисунок голубого или темно-красного цвета, представляющий собой сеточку. Проявляется он из-за воздействия холода. Сетчатое ливедо также носит название ретикулярное ливедо или мраморная кожа.

Встречаются следующие формы:

Livedo racemosa

Образовывается из-за хронического тонзиллита, регулярного употребления спиртосодержащих напитков, опухолей, гипертонии, пороках сердца, туберкулеза.
Симптоматика – образование ветвящихся высыпаний сине-красного цвета. Локализация – разгибательные участки конечностей, ягодицы. Размер сыпи разный, не меняется много лет. При воздействии тепла ливедо не исчезает, при холоде проявляется более ярко.

Заболевание проявляется обычно у женщин. Иногда ливедо распространяется по всей коже. Это происходит, когда была травма черепной поверхности вместе с симптомами энцефолопатии и потерей сознания.

Livedo reticularis a frigore

Затрагивает представительниц женского пола и молодого возраста. Проявляется на кратковременный срок из-за воздействия холода. Провоцируют ливедо гормональные патологии. Часто бывает чрезмерная потливость, озноб, патологии процесса ороговения. Ливедо появляется у людей с такими болезнями, как дерматомиозит, периартериит.

Симптоматика выражается в появлении пятен, исчезающих при надавливании. Пятна локализуются поодиночке или по несколько образований. Окрас – бледно-синий. Ливедо проявляется в форме сетки с овальными петлями. Пятна могут сливаться, образовывая круги различных размеров. В середине петель цвет кожи немного бледный. Местоположение симметрично, в основном это руки, ноги, латеральные поверхности.

Livedo reticularus a calore

Образовывается на коже, которая долго подвергалась нагреву (грелки, диатермическое воздействие). Сначала покраснение кожи и сетчатое пигментирование появляется временно, потом на постоянной основе. Форма ливедо – первичный этап индуративной эритемы. Ее отличает сетчатая мраморность кожи голеней.

Диагностика

Если пациент пришел с жалобой, что на кожном покрове появляется необычный рисунок, который при холодных температурах проявляется четче, а при теплых бледнеет или исчезает – сказать сразу, ливедо это или обычная реакция организма непросто. Когда рисунок образовывается только при холоде – переживать нет смысла.

Если при тепле, он не пропадает, а немного бледнеет – есть смысл обратиться к врачу и пройти обследование. Этот рисунок – сосудистая сетка, которая у здорового человека не должна так четко проявляться. Сначала проводится первичный осмотр, пальпация, измерение давления и пульса.

Когда пациент детского возраста, выясняются все подробности беременности матери, информация о заболеваниях до беременности и во время ее. Дается направление на анализы – биохимический и общий анализ крови.

Определяют газовый состав крови, уточняют ее насыщенность кислородом.

Иногда направляют на анализ мочи, чтобы определить функционирование почек. Иногда оценивают функцию внешнего дыхания, сюда входят такие процедуры, как пневмотахография, спирометрия и спирография.

Проводится оценка функционирования легких и объема кислорода, который поступает в кровь. Также могут назначить ультразвуковое исследование сосудов, лимфографию, реовазография, радиоизотопное исследование, фибробронхоскрпию, дуплексное сканирование, ангиографию, объемную сфигмографию и т.д.

Лечение ливедо

Необходимо выяснить факторы, которые способствуют развитию заболевания. Выписывают витамины P, PP, C, кальций. Могут назначить УФ-облучение, массаж и принятие теплых ванн. В случае, когда ливедо является непостоянным симптомом — лечение не требуется.

Заболевание может пройти само с возрастом, но иногда становится хроническим. Оно не опасно, следовательно, лечение не нужно. Если пациент указывает на сильный дискомфорт, ему могут назначить Пентоксициллин и Ацетилсалициловую кислоту в небольших дозировках.

Лечение назначается специалистом в области дерматологии или терапии, оно не требует нахождения пациента в больнице на стационарной основе. При терапии учитывается патология, спровоцировавшая появление заболевания.

Обычно выписывают:

1. Сосудорасширяющие лекарства (Везонит, Пентоксифиллин, Пентомер);
2. Лекарства, которые разжижают кровь (Гепарин, Аспирин, Варфарин);
3. Кальций;
4. Для улучшения состояния кровеносных сосудов, уменьшения проницаемости и ломкости принимают витамины или комплексы с кальцием в составе, аскорбиновую и никотиновую кислоту, витамины P и E;
5. Лекарства против гипертонии, когда это необходимо;
6. При васкулите необходимо лечение с помощью иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов (Циклофосфамид, Азатиоприн, Преднизолон);
7. При воспалениях и болях обычно выписывают Инцометация;
8. При отсутствии результатов от лечения препаратами, могут назначить очищение крови и химиотерапию.

Физиотерапевческие процедуры приносит положительные результаты при сетчатом ливедо. Сюда входит:

• Гирудотерапия,
• Ультрафиолетовое облучение,
• Массаж,
• Теплые водные процедуры.

Методы хирургии обычно не применяют, но если заболевание произошло из-за патологий сосудов – операция может быть назначена. Ее рекомендуют нечасто, когда с помощью лекарств лечить заболевание бесполезно.

Лекарства необходимо применять, которые снимают спазм сосудов и расслабляют сосудистую мускулатуру.

Это помогает привести в норму кровоток и поставлять кислород к внутренним органам. Название таких препаратов – вазодилататоры.

Наиболее популярный препарат этой группы – Пентоксифилин. Применять его необходимо по две таблетки трижды в день после приема пищи. Их проглатывают, запивая водой. Противопоказания – язва, острая стадия инфаркта, обильные кровотечения.

Народные методы заключаются в основном в обеспечении тепла на пораженных участках – укутывание, теплые водные процедуры. Рекомендуют также пить сок апельсина в натуральном и свежевыжатом виде. Употреблять его нужно ежедневно по полстакана. Пророщенная пшеница хорошо помогает при заболевании. Чтобы ее приготовить нужно:

1. Промыть целые неповрежденные зерна пшеницы, залить водой. Оставить на несколько часов.
2. Слить старую воду, сбрызнуть зерна свежей водой.
3. Накрыть зерна влажной салфеткой.
4. Через 2 дня пшеница проклюнется.
5. Употреблять зерно с ростком около 1-1,5 мм по одной столовой ложке ежедневно.

Лечение с помощью пророщенной пшеницы длится месяц. Также в народной медицине советуют принимать мед и лимон, чеснок, грецкие орехи и постное масло. Блюдо с курагой, черносливом и изюмом тоже окажет положительное воздействие.

Особенно, если его приправить медом и посыпать сверху орехами. Сосуды укрепляют с помощью таких продуктов, как черная смородина, лук, чеснок, баклажаны, апельсины, лимоны, бобовые. При гипертонии помогает такая смесь:

• лимонная мякоть
• морковный сок
• свекольный сок
• тертый корень хрена

Ингредиенты смешать, дать настоятся в течение четырех часов. Употреблять ежедневно по одной столовой ложке несколько раз. Заболевание диагностировать и назначить лечение может только специалист. Народная медицина должна идти в дополнение к традиционной медицине.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Ливедо (латинское происхождение названия livedo, означает «синяк») относится к патологическим процессам в кожных покровах, которые характеризуются наличием неравномерного синюшного окрашивания по причине сетчатого либо древообразного рисунка от просвечивающихся мелких кровеносных сосудов. Последние постоянно находятся в состоянии пассивного повышенного кровенаполнения.

Классификационная характеристика

В дерматологии различают ряд клинико-диагностических разновидностей патологического процесса:

1. Форма Livedo racemosa способна сформироваться при наличии в организме СКВ, индуративной эритемы, сифилитического (особенно в третичном периоде и поздний врожденный вариант), туберкулезного, дизентерийного или малярийного поражения, тонзиллите в форме хронизации, постоянных интоксикациях (алкогольной и др.), новообразованиях опухолевых, и при повышении артериального давления, артериосклеротических поражениях, пороках сердца. При цитологическом анализе поврежденного участка кожного покрова выявляется пролиферирование клеток внутреннего слоя стенки артериольных сосудов (интимы) и некрупных вен дермы и подкожно-жировой ткани, которое приводит в некоторых вариантах к суживанию сосудистого просвета, периваскулярному инфильтрированию, развитию фиброзного процесса в дерме.

Клиническими проявлениями будут выступать возникновение на разгибательных плоскостях рук и ног, ягодичных областях древообразно ветвящейся пятнистой сыпи синевато-красного оттенка, при отсутствии шелушащегося процесса. Высыпания имеют различные размеры. На протяжении нескольких лет вид их не претерпевает изменение. В случае теплового воздействия не определяется исчезновения элементов, однако напротив, холодовая реакция в виде яркого проявления сыпи. В местах расположения высыпаний возможны некротические явления в дерме, эрозии и изъязвления.

Отмечается возникновение преимущественно у лиц женского пола. В некоторых вариантах повреждение может распространиться на всю поверхность кожного покрова (латинское название формы — livedo racemosa universalis). Подобная клиническая форма в основном образуется спустя несколько месяцев после травмирования черепной поверхности, которая комбинировалась с потерей сознания и признаками энцефалопатии (неврологическими, психическими нарушениями и пр.).

1. Livedo reticularis a frigore (либо по-другому — cutis marmorata) представлена в виде кратковременного ответа кровеносных сосудов у девушек и женщин в молодом возрасте на незакрытых либо участках кожных покровов, недостаточно защищенных предметами одежды, и которые были подвержены процессу переохлаждения. Провоцирующими факторами выступают гормональные расстройства в организме (к примеру, дисменорея, гипотиреоз и др.). Зачастую проявляется в комбинации с акроцианозом, ознобом, повышенной потливостью, расстройствами процесса ороговения. Такая форма может возникнуть у больных, страдающих узелковым периартериитом, дерматомиозитом.

Симптоматической картине свойственны достаточно нестойкие пятна, которые исчезают во время надавливания на них. Они бывают одиночными или многочисленными. окрашивание бледно-синюшное, имеющие сетчатую форму с кругло-овальными петельками. Они также могут быть по форме часто расположенных, сливающихся между собой кругов разного размера. В центральной части петель окраска дермы несколько бледная. Локализация симметричная, в подавляющем большинстве случаев располагаются на конечностях, латеральных поверхностях тела.

1. Livedo reticularis a calore (по-другому — cutis marroorata pigmentosa) формируется на кожных участках, которые были подвержены постоянному либо длительному нагреванию (к примеру, при использовании грелок, диатермическое воздействие).На начальных этапах наблюдается проходящее, потом устойчивое покраснение дермы с дальнейшей сетчатым пигментированием.

Эта форма выступает начальным этапом индуративной эритемы. Ей характерна сетчатая мраморность кожных покровов голенной поверхности

Диагностирование

Диагностирование базируется сугубо на клинических проявлениях. В особых вариантах патологический процесс необходимо дифференцировать с такими патсостояниями, как розеолезная сыпь при сифилитическом поражении, токсидермия.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия характеризуются комплексностью. Схема лечения в каждом случае определяется индивидуальным образом при посещении дерматолога либо терапевта.

В этом случае показаны комплексные витаминно-минеральные препараты на основе витаминов С, Р, РР, кальция. В случае диагностирования формы livedo reticularis a frigore и livedo racemosa рекомендовано ультрафиолетовое лучевое воздействие на кожные покровы субэритемными дозами. Также врачом может быть назначены приемы теплых ванн, массажа.

В любом случае комплекс терапевтических мероприятий обязательно предусматривает устранение основного патологического процесса, приведшего к формированию ливедо.

Прогноз и профилактические меры строго зависят от присутствующего в организме провоцирующего патологического явления.

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа . Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Жирная кожа . Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Морщины . Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках.

Дряблая кожа тела . Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках.

?????? ???????? ? ???????????

???????? ?????? ??????????? ? ???????? ? ?????? ??????????????? ???????. ? ?????????? ????????? ? ??????? ??????????????? ????? ? ???? ????????? ???????? ????????????? ????????? (????????) ? ?????????? ? ?????????? ??????????? ???????? ????? ??????????? ?????. ?? ???????? ????? ?????? ????? ????????? ?????????, ????????? ???????? ????? ? ???????. ??????????????? ??????? ??????????? ??????? ???? ??? ???????? ??????, ?????????????? ?????????? ? ?????????? ???????? ??? ???????????? ?????????? ????? ? ?????? ???????????? ??????.

???????? ?????? ????? ??????????? ??? ????????????. ???????? ?????? ????????? ?? ????????? ????? ????, ???????? ??????. ????????? ?? ???? ????????????, ????? ??????? ??? ????????? ??????? ???????????? ???????? ?????. ??? ????????? ???? ????????, ? ?????? ????????? ???????? ????? ????????? ????????.

??? ??????????? ?????? ????????? ?? ???? ?????????????, ???????????, ????? ??????????? ??????????? ? ???????; ??? ????????? ??????????? ???????? ?? ???????????. ??????? ????? 10 ?????????, ??????????????? ? ??????????? ??????, ? ????? ? ??? ?????? ???????? ?????? ??????????? ???????????, ????????????? ? ???????????. ??????? ??????????? ?????? ???? ??????? ??? ?????? ?????????????????? ????????, ??????? ????????? ??????? ????????? ???????????? ????????????????? ???????. ??????? ??? ??????????? ?????? ????? ?????????????, ?.?. ? ????? ????????? ? ?????????? ????? ????????? ??????????????? ???????. ????????? ? ????????????????? ????????? ????? ? ???????? ???????????????? ?????????? ???????????? ?? ?????? ?????? ??? ?????? ?????????? ?????????, ????????? ? ???????????????? ???????????????. ? ???????? ????? ??????????? ???????????????, ????? ???? ?????????????? ?????????????? ??????? ?? ???????.

??? ??????????? ?????? ?????????? ??????? ????????? ???????????, ??? ?????????? ?????????????? ????? ???? ???????????? ??? (??????????) ? ???????????.

Ливедо и тромбофилия

Здравствуйте. Мне 30 лет. Рост 160, вес 48 кг. Вот моя предыдущая тема

Нашелся один единственным дерматолог, который сказал, что это ливедо и отправил к ревматологу.Кожа у меня сама по себе становится капельку мраморной, когда мерзну. Эти стойкие пятна я связываю с приемом ок Джес, но на 100% не могу утверждать. У ревматолога я сдала все назначенные анализы, по анализам все вроде в норме, ревматические заболевания исключили (сначала были положительны криоглобулины, но т.к. в лаборатории этот анализ взяли неправильно, я пересдала в НИИ Гематологии, где все было в норме — ниже прикрепила результат на всякий случай).

В последний прием ревматолог сказала, что ливедо — это микротромбозы и нужно сдать анализы на генетическую тромбофилию, и в зависимости от результатов будет подобрано лечение. Ниже прикрепляю скан консультации ревматолога, где также описаны результаты анализов.

1. Скажите, пожалуйста, действительно ли нужны данные анализы?

2.АФС ревматолог исключила тем, что я имею ребенка (ребенку 6 лет, пятна стали появляться примерно 4 года назад). Действительно ли не нужно сдавать анализы на АФС? Ведь он же бывает вторичный.

3. С этими анализами я также сдала Ферритин (т.к. нашла очень много признаков нехватки железа)

Ферритин 29,6. Нужно ли мне пить сейчас железо? Гемоглобин 134

4. Что еще мне нужно проверить, какие анлизы сдать?

Пожалуйста, подскажите. С этой проблемой никто почему-то не знаком, в интернете разная информация.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

Механизм болезни

Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

Клиническая картина

Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Особенности АФС у детей

О беременности

Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

Как распознать?

Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

Существуют критерии клинические и лабораторные.

Среди клинических различают следующие признаки:

Лабораторные критерии:

А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

• общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
• коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
• кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
• реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
• иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
• биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

Лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

Основные группы препаратов для лечения афс это:

Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект.

Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

Заключение

Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

Сетчатое ливедо

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Код по МКБ-10

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

Узелковый периартериит симптомы и лечение у детей

Узелковый периартериит (periarteritis nodosa) — это острое, подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы узелкового периартериита у детей, о том как проводится лечение узелкового периартериита у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение узелкового периартериита у детей

В остром периоде узелкового артериита назначают постельный режим. По мере стихания активности процесса, нормализации температуры, уменьшения болей, стабилизации функций внутренних органов ребенка переводят сначала на полупостельный, а затем на общий режим, разрешают прогулки на свежем воздухе, занятия с педагогом и воспитателем по школьной программе.

Диета для лечения узелкового периартериита строится с учетом клинических симптомов заболевания и характера применяемой терапии. В неосложненных случаях назначают общий стол, а больным, леченным кортикостероидами, общий стол, обогащенный белком, витаминами, продуктами, содержащими калий; углеводы ограничиваются. При язвенно-некротическом поражении слизистой оболочки полости рта, выраженном абдоминальном синдроме или появлении признаков гиперацидного гастрита на фоне лечения кортикостероидами назначают частое дробное питание с механической обработкой пищи. Больным с почечным синдромом и высоким артериальным давлением ограничивают животный белок и поваренную соль.

Средства лечения узелкового периартериита у детей

Медикаментозную терапию для лечения узелкового периартериита назначают с учетом основных звеньев патогенеза. лечение должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения.

Основным (базисным) методом лечения узелкового периартериита является назначение кортикостероидов, обладающих быстрым противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Обычно используют преднизолон и только в случае резистентности к нему — другие стероидные гормоны (дексаметазон, триамцинолон). Максимальная суточная доза преднизолона в среднем составляет 1 — 2 мг/кг, а у больных с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами — 3 — 7 мг/кг. Максимальную дозу преднизолона больные получают от 2 нед до 1 мес и более до исчезновения клинических признаков активности процесса и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 2,5 мг в течение 5 — 7 дней до 10 — 5 мг в сутки. Поддерживающее лечение проводят 1-2 года.

Для усиления эффекта кортикостероидов назначают также для лечения нестероидные противовоспалительные средства в возрастных дозах (бутадион, индометацин). При высокой артериальной гипертонии, служащей препятствием к назначению адекватных доз кортикостероидов, применяют цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн) в суточной дозе из расчета 2 мг/кг. Через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии.

С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, препараты, нормализующие микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию. Гепарин вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами внутренних органов 3 — 4 раза в день подкожно или внутривенно в суточной дозе 200 — 400 ЕД на 1 кг массы тела с учетом времени свертываемости крови. лечение гепарином проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают но-шпу, компламин, ксавин.

По показаниям назначают различные симптоматические средства. При выраженных болях в суставах, мышцах применяют болеутоляющие средства и даже наркотики. Детям с артериальной гипертонией проводят гипотензивную терапию комбинацией метилдофа, клофелина, люминала и фуросемида.

Прогноз лечения. Прогноз узелкового периартериита остается серьезным. Исходом заболевания может явиться относительная или полная ремиссия сроком от 4 до 10 и более лет. Но в тяжелых случаях исход может быть летальным. Причиной смерти являются перитонит, кровоизлияние в мозг или отек мозга с синдромом вклинения, реже — хроническая почечная недостаточность.

Симптомы узелкового периартериита у детей

Клинически это заболевание характеризуется такими симптомами: повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. В детском возрасте узелковый периартериит отличается выраженным гиперергическим компонентом и быстрой генерализацией сосудистых повреждений с частым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей и инфарктов внутренних органов. Заболевание встречается во всех периодах детства; в отличие от взрослых чаще болеют девочки.

Клиническая картина узелкового периартериита

Узелковый периартериит у детей начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38 — 39 °С и через несколько часов падает до нормальной; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается исподволь, нодостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Последовательность появления синдромов, варианты их сочетания у больных бывают различными, что обусловливает чрезвычайный полиморфизм узелкового периартериита.

Кожный и тромбангиитический синдромы при узелковом периартериите у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых больных. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы. В активном периоде ливедо имеет яркую окраску, во время ремиссии бледнеет, иногда исчезает, но обычно сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и в сети ливедо; на фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов; в процессе развития болезни они могут исчезнуть, но чаще на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего больного ребенка и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. В таких случаях у больного появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание. Ночью боли усиливаются, больной становится крайне беспокойным, не спит, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1 — 3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов. Если же больной не получает необходимой терапии, гангрена может распространяться на все пальцы рук и ног. Наряду с некрозами и дистальной гангреной в тяжелых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек (клиновидный некроз языка, некротическая ангина, язвенный эзофагит). Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят через несколько недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее второго месяца.

Неврологический синдром наблюдается у большинства больных детей. Сосудистые изменения могут происходить в головном и спинном мозге, периферических нервных стволах и вегетативных ганглиях. У больного могут отмечаться сочетания симптомов поражения различных уровней нервной системы. Неврологические расстройства чаще носят мигрирующий характер. Например, вначале появляются центральные нарушения или патология вегетативной нервной системы, а при последующих обострениях присоединяются признаки поражения периферической нервной системы.

Наиболее часто отмечаются церебральные сосудистые кризы . Церебральный сосудистый криз развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток. В некоторых случаях после церебрального сосудистого криза появляются очаговые симптомы поражения головного мозга: паралич взора, нистагм, диплопия, асимметрия лица, ухудшение зрения. Патология спинного мозга в виде обратимого парапареза нижних конечностей встречается очень редко.

Поражение периферической нервной системы проявляется асимметричным полиневритом, причисляемым к классическим признакам заболевания. Полиневрит развивается остро: появляются гиперестезия в зоне поражения, затем сильные боли по типу каузалгии и в течение различного периода (от нескольких часов до нескольких недель) развиваются параличи дистальных отделов конечностей. Чаще поражаются крупные нервные стволы: лучевой, локтевой, срединный, седалищный, малоберцовый. Характерна асимметричность поражения. Например, у больного за частичным поражением правого седалищного нерва может следовать паралич левого локтевого и правого лучевого нервов, что создает причудливую клиническую картину. Иногда отмечается тотальное поражение дистальных сегментов крупных нервных стволов с развитием параплегии на уровне кистей и стоп. Помимо классического асимметричного полиневрита при узелковом периартериите может наблюдаться мононеврит и полирадикулоневрит, но они развиваются редко. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях полностью восстанавливаются. И, наконец, у всех больных в активном периоде выявляются симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующая кахексия, симметричная мраморность конечностей, профузная потливость, каузалгический характер болей.

Из висцеральных органов наиболее часто поражаются сердце и органы брюшной полости. На высоте активности узелкового периартериита почти у всех больных отмечается кардиальный синдром . Для узелкового периартериита характерны коронарит вплоть до инфаркта миокарда и миокардит, реже — перикардит. Клинически у больных определяются расширение границ сердца, выраженная тахикардия, систолический шум над областью сердца. Топической диагностике помогают динамическое электрокардиографическое, фонокардиографическое и ультразвуковое исследования. С помощью инструментальных методов можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, воспалительные изменения в сердечной мышце, перикардиальный выпот, симптомы нарушения в проводящей системе, признаки гипертензии малого круга кровообращения или гипертрофии сердечной мышцы. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Одно из ведущих мест в клинической картине узелкового периартериита занимает абдоминальный синдром . Наиболее часто наблюдаются приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями. Пальпаторно определяются боли по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени, а иногда и селезенки. Боли и диспепсические явления исчезают на фоне патогенетической терапии, гепатоспленомегалия обычно удерживается в течение нескольких недель до наступления ремиссии. В тяжелых случаях, особенно при поздней диагностике и несвоевременной терапии, могут развиться локальные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, аппендицит. У таких больных появляются сильные боли в животе, может развиться кишечное кровотечение, нарастают симптомы раздражения брюшины. Предпринятое хирургическое вмешательство эффективно только при аппендиците и язвенно-некротическом процессе ограниченного участка кишки; при диффузном поражении кишечника операция обычно безуспешна.

Почечный синдром встречается реже других висцеральных синдромов. Тем не менее в настоящее время прогноз узелкового периартериита в значительной мере зависит от того, вовлечены ли в патологический процесс почки. Особого внимания заслуживает характерный для данного заболевания синдром артериальной гипертонии, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма ренин — ангиотензин — альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная протеинурия и микроэритроцитурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойко повышенным артериальным давлением, величина которого составляет 140/90-180/120 мм рт. ст. а иногда достигает 220/110-240/170 мм рт. ст. В активном периоде болезни у детей с синдромом артериальной гипертонии нередко возникают нарушения мозгового кровообращения. При прогрессировании процесса артериальная гипертония приобретает злокачественный характер, появляются признаки отека мозга, иногда развивается хроническая почечная недостаточность, возможны кровоизлияние в мозг и разрыв почки. При эффективной терапии наступает ремиссия. Уровень артериального давления снижается, гипертонические кризы не повторяются. Кроме синдрома артериальной гипертонии, у ряда больных в активный период отмечаются следовая протеинурия и преходящая микроэритроцитурия. С наступлением ремиссии изменения мочевого осадка полностью ликвидируются.

Легочный синдром у большинства больных не имеет ярких клинических проявлений. Характерными легочными проявлениями узелкового периартериита являются синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы и инфаркт легкого, но в отличие от взрослых больных у детей названные синдромы встречаются крайне редко. У большинства заболевших изменения в легких выявляются только при рентгенологическом исследовании. Это усиление сосудистого рисунка, тяжистость корней, иногда адгезивные процессы плевральных листков, т. е. картина так называемого пневмонита. У некоторых больных наблюдается сосудистая пневмония, клиническими симптомами которой являются одышка, кашель. На рентгенограммах в легких определяются множественные очаговоподобные тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка. В таких случаях лечение антибиотиками не дает положительного эффекта, исчезновение признаков пневмонии наступает только при назначении кортикостероидов.

Лабораторные данные. В активном периоде узелкового периартериита в периферической крови с большим постоянством определяются умеренная нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 — 76 мм/ч, в ряде случаев эозинофилия (от 6 до 80%). Так же как и при других васкулитах, отмечается диспротеинемия со снижением количества альбуминов и повышением содержания глобулинов сыворотки крови, преимущественно гамма-глобулиновой фракции. У большинства больных увеличиваются уровень серомукоидов, сиалопротеинов, иммуноглобулинов М. G. Е. В-лимфоцитов, снижается количество Т-лимфоцитов. Нередко обнаруживается HBs-антиген. При исследовании системы свертывания крови отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину, уменьшение потребления протромбина. С наступлением клинико-лабораторной ремиссии все показатели нормализуются.

Течение узелкового периартериита у детей

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита:

Различают также острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни. При остром течении узелкового периартериита наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Подострое течение узелкового периартериита имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже — полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 — 3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес — Х1/2 года, после 2 — 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.

Причины узелкового периартериита у детей

Этиология. Узелковый периартериит у детей, как и другие формы системных васкулитов, относится к полиэтиологическим заболеваниям. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные препараты, вакцинация, вирус гепатита В, ОРВИ и другие инфекции. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Заболевание чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются различные аллергические заболевания: бронхиальная астма, нейродермит, а также стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Патогенез. Комплекс эндогенных и экзогенных факторов приводит к гиперергической ответной реакции организма с развитием гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Гиперчувствительность немедленного типа проявляется в виде острой лихорадочной реакции, нарушения коагуляции, фибриноидного некроза стенки мелких и средних артерий с периваскулярной воспалительной инфильтрацией. В результате гиперчувствительности замедленного типа нарушаются гуморальные и клеточные иммунные механизмы — образуются иммунные комплексы с вирусным или лекарственным антигеном, антитела к сосудистой стенке, развивается диспротеинемия, увеличивается содержание иммуноглобулинов М, G, Е, возникает диссоциация Т-и В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия. Основные морфологические изменения при узелковом периартериите происходят в артериях мелкого и среднего калибра, преимущественно в местах их разветвления и изгиба. Нередко по ходу сосудов выявляются узловатые утолщения, соответствующие типичным для заболевания аневризмам. В местах разветвления сосудов и аневризм обнаруживаются тромбы. При вскрытии умерших от узелкового периартериита обнаруживаются изменения в коже, скелетных мышцах, нервной системе и внутренних органах; это — кровоизлияния, некрозы, инфаркты, рубцовые изменения паренхимы. В редких случаях наблюдается разрыв почки, печени, селезенки, кишки в месте обширного инфаркта.

При гистологическом исследовании отмечаются однотипные тканевые повреждения в виде деструктивно-продуктивных и пролиферативных васкулитов мелких и средних артерий и сосудов микроциркуляторного русла, периваску-лярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрации с примесью полинуклеаров и плазмоцитов, а также дистрофических, некротических и атрофических изменений паренхиматозных элементов органов и тканей.

Диагностика узелкового периартериита у детей

Распознавание узелкового периартериита нередко представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Для ранней диагностики имеют значение повышение температуры тела, мышечные боли, подкожные или внутрикожные узелки, древовидное ливедо, острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; церебральные сосудистые кризы, асимметричный полиневрит, коронарит, инфаркт миокарда, синдром гиперэо-зинофильной бронхиальной астмы, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника, остро развившаяся артериальная гипертония. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, обнаружение в крови HBs-антигена.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц. Морфологическим признаком, подтверждающим диагноз узелкового периартериита, является деструктивно-продуктивный васкулит. Однако в биоптатах, взятых у больных без кожного синдрома, характерные изменения отсутствуют. Поэтому в диагностике узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов используют не биопсию, а аортографию. На ангиограммах постоянно выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Дифференциальныая диагностика узелкового периартериита

При остром начале узелкового периартериита с высокой температурой тела, суставными и мышечными болями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией нередко возникает необходимость в дифференциальном диагнозе с сепсисом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, молниеносной пурпурой, болезнью Кавасаки, аортоартериитом. В отличие от сепсиса при узелковом периартериите не удается выявить первичный гнойный очаг, выражен болевой синдром, посев крови стерилен, назначение антибиотиков неэффективно. Для узелкового периартериита не характерен полиартериит с экссудативными изменениями и деформацией суставов, свойственный ревматоидному артриту; подкожные узелки при узелковом периартериите располагаются по ходу сосудов и в сети ливедо, а при ревматоидном артрите — в области суставов. В противоположность дерматомиозиту при узелковом периартериите не столь выражен синдром мышечной слабости, ливедо и кожные некрозы располагаются преимущественно на дистальных отделах конечностей, не наблюдается периорбитальная лиловая эритема. В отличие от системной красной волчанки у больных с узелковым периартериитом чаще встречается древовидное (а не сетчатое) ливедо: узелки, миокардит, коронарный синдром артериальной гипертензии, гиперлейкоцитоз. Не характерны эндокардит, полисерозит и нефротический синдром, не определяются LE-клетки. Вопросы дифференциального диагноза узелкового периартериита, молниеносной пурпуры, болезни Кавасаки и аортоартериита изложены в соответствующих разделах.

Проведение дифференциального диагноза затруднено при внезапном возникновении высокого артериального давления. В подобных случаях диагноз узелкового периартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о феохромоцитоме, фибро-мускулярном стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефросклероз, хроническом гломерулонефрите. В пользу узелкового периартериита свидетельствует стойкий высокий уровень артериального давления, сочетающийся с церебральными сосудистыми кризами, признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличенными СОЭ и лейкоцитозом, умеренной протеинурией, микрогематурией. Нормальный уровень катехоламинов в моче, отрицательная проба с тропафеном, обнаружение при ангиографии аневризм мелких и средних артерий почек, печени и других органов также свидетельствуют об узелковом периартериите (см. соответствующие разделы).

АНГИИТЫ КОЖИ

АНГИИТЫ КОЖИ (синоним: васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, по монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулёз, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

Патогистологическая структура кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками:

♦ набухание эндотелия кровеносных сосудов:

♦ инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками;

♦ лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли);

♦ фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности;

♦ эритроцитарные экстравазаты в ткани;

♦ сегментарный некроз сосудистой стенки.

При некротических и язвенных формах ангиитах имеет место также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Классификация ангиитов (васкулитов) кожи.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи О. Л. Иванова.

Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи, который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо - скорее не болезнь, а своеобразная реакция кожи на то или иное воздействие.

Синонимы: livedo reticularis, livedo racemosa, мраморная кожа.

Эпидемиология и этиология

Идиопатическое ливедо: постоянный мраморный рисунок кожи без видимой причины.

Симптоматическое ливедо: обусловлено обструкцией сосудов (повышенная вязкость крови, стаз при параличе или сердечной недостаточности, атероэмболия, тромбоцитоз, криоглобулинемия, болезнь холо-довых агглютининов, воздушная эмболия); поражением сосудистой стенки (артериосклероз, гиперпаратиреоз, васкули-ты - узелковый периартериит и ревматоидный артрит, красная волчанка, антифосфолипидный синдром, дерматомиозит, лимфомы, сифилис, туберкулез, панкреатит); лекарственными средствами (хинин, хинидин, амантадин).

Синдром Снеддона: артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения, преходящая ишемия головного мозга и ливедо на обширной поверхности тела.

Идиопатическое ливедо: 20-50 лет.

Идиопатическое ливедо: чаще встречается у женщин.

Идиопатическое ливедо: неизвестна. Симптоматическое ливедо: см. «Классификация».

Зимой состояние ухудшается.

Мраморный рисунок кожи появляется или усугубляется под действием холода. Нередко сопровождается покалыванием или онемением.

Элементы сыпи. Мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, - сетчатый, древовидный, крапчатый или причудливый.

Внутри ячеек рисунка кожа бледная или ее цвет не изменен (рис. 15-20). Идиопатическое ливедо иногда сопровождается васку-литом (так называемый ливедо-васкулит), в этом случае зимой или в весенне-летний период на стопах и лодыжках появляются изъязвления.

Цвет. Синеватый, фиолетовый. Пальпация. Кожа на ощупь холодная. Локализация. Симметричная - на голенях, предплечьях, ягодицах, реже на туловище. Язвы - на голенях, лодыжках, стопах. Иногда - несимметричная локализация на конечностях в виде отдельных пятен.

Идиопатическое ливедо: нарушений нет.

Симптоматическое ливедо: признаки основного заболевания, например тромбоэмболического синдрома.

Синдром Снеддона: неврологическая симптоматика (паралич, афазия).

Мраморный рисунок кожи Cutis marmorata (физиологическая реакция кожи на охлаждение; мраморный рисунок исчезает при согревании), ливедо-васкулит (гиалиноз мелких сосудов дермы, приводящий к их закупорке; бывает при криоглобулинемии и белой атрофии кожи), тепловая эритема (erythema ab igne).

Симптоматическое ливедо: результаты зависят от основного заболевания.

Патоморфология кожи Идиопатическое ливедо с ливедо-васкулитом: пролиферация интимы артериол, расширение капилляров, утолщение стенок венул, гиалиноз стенок мелких артерий, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Синдром Снеддона: поражение сосудов напоминает облитерирующий эндартериит. Симптоматическое ливедо: поражение сосудов, характерное для основного заболевания.

Ливедо: синдром Снеддона

Синеватый сетчатый рисунок на бедрах и ягодицах, внутри ячеек цвет кожи не изменен. Больной страдает артериальной гипертонией с кризовым течением и преходящей ишемией головного мозга

Клиническая картина и результаты анализов, характерные для основного заболевания.

Мраморный рисунок обусловлен спазмом артериол, прободающих дерму перпендикулярно к поверхности кожи. При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Под влиянием провоцирующего фактора, например холода, увеличивается вязкость крови, кровоток в поверхностном венозном сплетении замедляется, насыщение крови кислородом снижается еще больше, и мраморный рисунок становится более выраженным. Если придать конечности возвышенное положение, венозный отток облегчается, и рисунок становится менее выраженным. Ливедо возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови).

Течение и прогноз

При идиопатическом ливедо мраморный рисунок сначала возникает под действием холода, однако со временем он становится постоянным. При симптоматическом ливедо течение и прогноз зависят от основного заболевания.

Симптоматическое ливедо Лечат основное заболевание.

Информация, релевантная "Ливедо"

1. Системные васкулиты
   ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки). 3. Болезненность в области яичек (по данным отечественных клиницистов, этот признак встречается редко). 4. Миалгий. 5. Мононеврит или полинейропатия. 6. АД диастолическое более 90 мм рт. ст. 7. Повышение уровня креатинина в сыворотке крови. 8. Наличие маркеров HBV в сыворотке крови. 9. Патологические изменения при
2. Микроскопический полиартериит (полиангиит)
   ливедо, в отдельных случаях - обширные некрозы кожи и подлежащих 509 тканей. При длительности заболевания более 6-8 мес выявляется умеренная АГ (в пределах 150-160/90-95 мм рт. ст.). В легких выслушиваются влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (свидетельство фиброзирующего альвеолита), учащается дыхание (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу). У 25 %
3. Диффузные заболевания соединительной ткани
   ливедо, аутоиммунная гемолитическая анемия. 2) Неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеинемия с повышением содержания ос2- и у-глобулинов в сы воротке крови; б) появление С-реактивного белка; в) увеличение содержания фибриногена; г) увеличение СОЭ. При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ (ревматоидный
4. Узелковый периартериит
   ливедо в виде стойких красно-фиолетовых пятен, сетчатой и ветвистой синюшности с симметричной локализацией на голенях, стопах и частично на бедрах, реже - на ягодицах, верхних конечностях и туловище. Обычно эти изменения сочетаются с другими кожными проявлениями - эритематозными, папулезными, геморрагическими, уртикарными, везикулезными и некротическими. Другим характерным признаком поражения
5. СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ
   ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода. Акроцианоз. Акроцианоз - наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в
6. Значение антифосфолипидного синдрома в возникновении тромбофилических состояний в акушерской практике
   ливедо, неврологические нарушения, асептический некроз костей, кожи, хронические язвы голеней, поражение клапанов сердца. Из серологических маркеров важное значение приобретает исследование антител к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Несмотря на интенсивное изучение, механизм действия антител к фосфолипидам остается до конца не ясным. Считается, что ВА представляет собой группу сходных
7. Дифференциальный диагноз
   ливедо, дигитальный артериит), мозга (ишемический инсульт) и желудочно-кишечного тракта (с развитием кишечной непроходимости). Из группы заболеваний с НТЭ следует исключать первичный АФЛС, развивающийся в результате аутоиммунных реакций к фосфолипидам эндотелия, мембраны эритроцитов и нервных клеток. Характерными проявлениями АФЛС являются: сетчатое ливедо, тромбофлебит поверхностных и (или)
8. Системная красная волчанка (шифр. 32)
   ливедо. Встречаются варианты кожного синдрома с трофическими нарушениями в виде сухости кожи, выпадения волос, ломкости ногтей, бляшками на слизистых и др. Суставной синдром в виде артралгий встречается в дебюте болезни почти у каждого пациента. Нередки артриты с поражением проксимальных межфаланговых суставов, запястья, лучезапястных, голеностопных суставов.Припухание суставов умеренное,
9. Красная волчанка
   ливедо-васкулитом, артериальными и венозными тромбозами, привычным самопроизвольным абортом, гангреной. У трети больных СКВ отмечаются ложноположительные нетрепонемные реакции, увеличено АЧТВ и с помощью твердофазного ИФА выявляются IgG к кардиолипину. Антифосфолипидные антитела выявляются при разных заболеваниях, однако при СКВ они играют патогенетическую роль - ингибируют синтез простагландинов
10. Узелковый периартериит
    ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги. Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки, голова и шея, ягодицы. Другие органы Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения. Периферические нервы: «множественный мононеврит»

http://medicinapediya.ru

Эта категория заболеваний включает первичную и вторичную холодовую чувствительность типа Рейно, цианотическую сеть, акроцианоз. Диагностика заболеваний данной группы не представляет большого труда. Значительно сложнее бывает установить, имеется ли какое-либо сопутствующее нарушение, ответственное за появление известных симптомов и признаков. Первичные расстройства, т. е. возникающие без основного заболевания, обычно протекают доброкачественно, редко сопровождаются образованием язв на паль цах и никогда не приводят к смерти больного.

Холодовая чувствительность типа Рейно . Диагностика основана на наличии трехфазного цветового ответа, развивающегося в определенной последовательности, а именно: бледность, цианоз, покраснение. Наиболее важным элементом является первая фаза - бледность, когда пальцы становятся абсолютно белыми.

Ливедо ретикулярис (цианотическая сеть на коже). Ливедо ретикулярис представляет собой стойкие цианотические пятна на коже, имеющие типичный вид рыболовной сети. В отличие от болезни Рейно, затрагивающей исключительно пальцы, ливедо ретикулярис может локализоваться в любой области конечностей или туловища. Характерный кожный рисунок часто усиливается под воздействием холода.

Акроцианоз. Акроцианоз - наиболее редкое из всех вазоспастических расстройств. Он характеризуется стойким диффузным цианозом пальцев, кистей и стоп. Заболевание доброкачественное и не связано с каким-либо иным нарушением. Для вовлеченной в процесс конечности характерен не только цианоз, но и понижение местной температуры. Другим признаком, часто сопровождающим эти расстройства, является избыточное потоотделение.

Диагностика. Первичная холодовая чувствительность типа Рейно встречается преимущественно у женщин, чаще в возрасте около 30 лет. Процесс охватывает обе конечности, симметричен и редко оканчивается образованием язв на кончиках пальцев или гангреной. Кисти поражаются чаще, чем стопы. Наличие таких признаков, как 1) внезапное начало заболевания и быстрое его прогрессирование вплоть до некроза тканей; 2) появление первых симптомов заболевания в более старшем возрасте (после 50 лет) и преимущественно у мужчин; 3) одностороннее или асимметричное поражение; 4) наличие других симптомов, сходных с системным заболеванием - позволяет предположить существование какого-либо основного патологического процесса.

Выявление основной причины заболевания нередко затруднено тем, что холодовая чувствительность может быть составной частью целого ряда различных нарушений. Следует помнить о следующих: 1) хроническое поражение артерий, чаще всего облитерирующий тромбангиит; 2) коллагеновые сосудистые расстройства, особенно склеродермия; 3) профессиональный или бытовой контакт с вибрирующими инструментами; 4) отравление свинцом и мышьяком; 5) прием различных лекарственных препаратов, а именно метисергида, анаприлина и производных эрготамина; 6) гематологические расстройства, такие как криоглобулинемия, холодовые агглютинемии, диспротеинемии; 7) двусторонний синдром выходного отверстия из грудной клетки; 8) поздние последствия холодовой травмы; 9) первичная легочная гипертензия; 10) скрытые карциномы.

К вторичным причинам ливедо ретикулярис относятся: 1) коллагеновые заболевания, в частности узелковые периартериит и диссеминированная красная волчанка; 2) гематологические расстройства: синдром повышенной вязкости, макроглобулинемия и криоглобулинемия; 3) холестериновые эмболии, причиной которых служат изъязвленные бляшки стенки грудной и брюшной аорты; 4) синдром Кушинга; 5) прием некоторых препаратов, в частности кортикостероидов; 6) длительное вынужденное положение тела или иммобилизация; 7) отдаленные последствия холодовой травмы; 8) длительное воздействие высоких температур или местная аппликация горячих предметов.

Лечение. Первичные формы холодовой чувствительности, в частности ливедо ретикулярис и акроцианоз, редко требуют специального лечения. Больным лишь необходимо подробно объяснить опасность длительного воздействия холода. При лечении в случае болезни Рейно широко применяли симпатэктомию, но не всегда с однозначно положительными результатами. При поясничной симпатэктомии положительные результаты удается получить чаще, чем при шейно-спинной симпатэктомии, так как в первом случае обеспечивается более надежная и стойкая денервация. Симпатэктомию, в особенности верхних конечностей, следует выполнять только тогда, когда консервативные методы лечения не могут устранить симптомы заболевания. Использование вазодилататоров показало их малую эффективность. Имеются сообщения о благоприятном влиянии фенигидина. Однако контролируемые выборочные исследования, подтвердившие бы эти данные, отсутствуют. Методы, основанные на отдаче живого тепла, могут способствовать ослаблению интенсивности приступов. После того как основное заболевание обнаружено, усилия должны быть направлены на его коррекцию.

Эритромегалия. Это редкое заболевание неизвестной этиологии характеризуется появлением чувства жжения, покалывания и, часто, зуда в дистальных отделах нижних конечностей и стопе при повышении окружающей температуры. Для каждого пациента существуют свои индивидуальные пределы окружающей температуры, при превышении которых появляются симптомы заболевания. Обычно это 31,7-36,1°С (89-97 °F). Во время приступа дистальные отделы нижних конечностей и стопы приобретают ярко-красную окраску. Больной, понимая, что это непосредственно связано с температурой окружающей среды, старательно избегает обстоятельств, провоцирующих симптомы болезни: носит открытую обувь (сандалии), не надевает носки, во время сна не укрывает ноги одеялом. Часто для понижения местной температуры больные используют струю холодного воздуха, получаемого при помощи фена.

Диагностика основана на данных анамнеза и результатах осмотра пациента во время приступа. Пульс на тыльной стороне стопы неизмененный, кожа теплая, имеет ярко-красную окраску. Заболевание обычно имеет первичную природу, но в редких случаях сочетается и с миелопролиферативными расстройствами.

Лечение обычно неэффективно, но некоторые больные испытывают облегчение после приема ацетилсалициловой кислоты или метисергида.

http://www.rusmedserver.ru

Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение

Livedo reticularis является очень частой физиологической реакцией с появлением пятен голубоватого (цианотично-бледного) цвета на коже, с характерным сетчатым рисунком.

Синонимы . лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

Классификация сетчатого ливедо

1. Сетчатое ливедо при отсутствии системных заболеваний .
а. Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata): нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже в неонатальном периоде, у детей младшего возраста, у некоторых взрослых при отморожениях или акроцианозе.
б. Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо. Стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

2. Сетчатое ливедо на фоне системных заболеваний .
а. Вазоспазм: может наблюдаться при синдроме Рейно и заболеваниях соединительной ткани.
б. Обструкция сосудов: криоглобулины, холодовые агглютины, парапротеины, истинная полицитемия, тромбоцитоз, антифосфолипидный синдром и дефицит протеина С, дефициты протеина S или антитромбина III, эмболы, гепариновые или варфариновые некрозы. Застойные явления при параличе и сердечной недостаточности. Синдром Снеддона. Экстенсивное сетчатое ливедо, гипертензия, острое нарушение мозгового кровообращения и преходящие нарушения мозгового кровообращения.
в. Васкулиты: узелковый полиартериит, криоглобулиновый васкулит, ревматоидный васкулит, красная волчанка, дерматомиозит, лимфома, сифилис, туберкулез, панкреатит, кальцифилаксия. г. Другие причины: лекарственные средства (такие как амантадин, норадреналин, хинин, хинидин), инфекции или новообразования.

Эпидемиология сетчатого ливедо .
Возраст . от подросткового возраста до взрослого.
Пол . не имеет значения.

Патофизиология сетчатого ливедо . Ливедо вызывается спазмом артериол как реакции на холод, приводящей к гипоксии и расширению капилляров и венул. Повышение перфузии кожи и/или кровооттока приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания.

Анамнез сетчатого ливедо . Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Кожные проявления сетчатого ливедо

Тип . пятнистый или пестрый макулярный цианоз с сетчатым рисуном на коже. Могут возникать изъязвления.
Цвет . красновато-синий.
Пальпация . кожа холодная на ощупь.

Локализация сетчатого ливедо .
1. Физиологическое/доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо: симметричные высыпания на руках или ногах; реже - на туловище и нижней половине ног.
2. Вторичное сетчатое ливедо: асимметричные пятна на конечностях.

Дифференциальный диагноз при сетчатом ливедо нужно проводить с другими ретикулярными кожными заболеваниями, например, инфракрасной эритемой (erythema ab igne), инфекционной эритемой или пойкилодермией.

Гистопатология сетчатого ливедо . гистологическая картина может быть разнообразной, т.к. причины сетчатого ливедо различаются: пролиферация интимы артериол с множественной дилатацией капилляров, утолщение стенок венул; лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Течение и прогноз сетчатого ливедо . Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, возникающее при воздействии холода, в редких случаях персистирует. Вторичное сетчатое ливедо является признаком серьезных системных заболеваний.

Лечение сетчатого ливедо

Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо .
1. Необходимо оберегать конечности от переохлаждения.
2. Небольшие дозы аспирина (3-5 мг/кг в сут. перорально 4 раза в день).
3. Пентоксифиллин (трентал) при тяжелых рефрактерных случаях.

Вторичное сетчатое ливедо . лечение основного заболевания.

http://dommedika.com

Livedo reticularis является очень частой физиологической реакцией с появлением пятен голубоватого (цианотично-бледного) цвета на коже, с характерным сетчатым рисунком.

Синонимы : лозовидное ливедо, кольцевидное ливедо, мраморная кожа.

Классификация сетчатого ливедо

1. Сетчатое ливедо при отсутствии системных заболеваний :
а. Физиологическое сетчатое ливедо (cutis marmorata): нормальная реакции на холод в виде появления сетчатого мраморного рисунка на коже в неонатальном периоде, у детей младшего возраста, у некоторых взрослых при отморожениях или акроцианозе.
б. Доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо. Стойкий голубоватый мраморный рисунок на коже в результате системного спазма артериол, при котором не выявлено каких-либо заболеваний или других причин этого явления.

2. Сетчатое ливедо на фоне системных заболеваний :
а. Вазоспазм: может наблюдаться при синдроме Рейно и заболеваниях соединительной ткани.
б. Обструкция сосудов: криоглобулины, холодовые агглютины, парапротеины, истинная полицитемия, тромбоцитоз, антифосфолипидный синдром и дефицит протеина С, дефициты протеина S или антитромбина III, эмболы, гепариновые или варфариновые некрозы. Застойные явления при параличе и сердечной недостаточности. Синдром Снеддона. Экстенсивное сетчатое ливедо, гипертензия, острое нарушение мозгового кровообращения и преходящие нарушения мозгового кровообращения.
в. Васкулиты: узелковый полиартериит, криоглобулиновый васкулит, ревматоидный васкулит, красная волчанка, дерматомиозит, лимфома, сифилис, туберкулез, панкреатит, кальцифилаксия. г. Другие причины: лекарственные средства (такие как амантадин, норадреналин, хинин, хинидин), инфекции или новообразования.

Эпидемиология сетчатого ливедо :
Возраст : от подросткового возраста до взрослого.
Пол : не имеет значения.

Патофизиология сетчатого ливедо . Ливедо вызывается спазмом артериол как реакции на холод, приводящей к гипоксии и расширению капилляров и венул. Повышение перфузии кожи и/или кровооттока приводит к депонированию деоксигенированной крови в венозную сеть, вызывая появления мраморного цианотичного сетчатого рисунка, который остается после согревания.

Анамнез сетчатого ливедо . Сетчатое ливедо появляется или обостряется под действием холода, иногда одновременно с онемением и покалыванием.

Кожные проявления сетчатого ливедо

Тип : пятнистый или пестрый макулярный цианоз с сетчатым рисуном на коже. Могут возникать изъязвления.
Цвет : красновато-синий.
Пальпация : кожа холодная на ощупь.

Локализация сетчатого ливедо :
1. Физиологическое/доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо: симметричные высыпания на руках или ногах; реже - на туловище и нижней половине ног.
2. Вторичное сетчатое ливедо: асимметричные пятна на конечностях.

Дифференциальный диагноз при сетчатом ливедо нужно проводить с другими ретикулярными кожными заболеваниями, например, инфракрасной (erythema ab igne), инфекционной эритемой или пойкилодермией.

Гистопатология сетчатого ливедо : гистологическая картина может быть разнообразной, т.к. причины сетчатого ливедо различаются: пролиферация интимы артериол с множественной дилатацией капилляров, утолщение стенок венул; лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация.

Течение и прогноз сетчатого ливедо . Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо, возникающее при воздействии холода, в редких случаях персистирует. Вторичное сетчатое ливедо является признаком серьезных системных заболеваний.

Лечение сетчатого ливедо

Физиологическое или доброкачественное идиопатическое сетчатое ливедо :
1. Необходимо оберегать конечности от переохлаждения.
2. Небольшие дозы аспирина (3-5 мг/кг в сут. перорально 4 раза в день).
3. Пентоксифиллин (трентал) при тяжелых рефрактерных случаях.

Вторичное сетчатое ливедо : лечение основного заболевания.