Что такое синдром гийена барре и чем он опасен. Данные дополнительных методов исследования

Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.

Причины синдрома Гийена Барре

Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.

Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.

Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.

Симптомы синдрома Гийена Барре

Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.

Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.

Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.

Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.

При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:

Отсутствие лихорадки в начале болезни;
Сухожильную арефлексию;
Чувствительные нарушения;
Симметричность поражения;
Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

Поперечного миелита;
Миастении;
Болезней спинного мозга;
Ботулизма;
Поражений ствола головного мозга;
Нейроборрелиоза;
Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
Полиневропатии критических состояний;
Укуса клеща;
Гипермагниемии;
Синдрома «запертого человека»;
Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
Острого некротизирующего миелита;
Стволового энцефалита;
Острого тетрапареза;
Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

Глюкокортикоиды;
Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
Витамины группв В;
Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию. Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры. Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет. В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Один из симптомов заболевания - это резкий скачок температуры

пациент ощущает боль в мышцах;
со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
боли и онемения в разных частях тела;
расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
образование большого количества тромбов;
проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики. Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах. Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту. Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое. Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

ВОЗ о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Синонимы русские

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

Симптомы

Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
Повышение или снижение артериального давления
Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
Задержка мочи
Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
вирусом гриппа;
вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

Лица молодого и пожилого возраста.
Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

. Позволяет определить количество форменных элементов в крови: , . Снижение количества эритроцитов и возможно при , повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
. Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
. При недостаточном количестве в организме витамина B 12 , может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B 12 -дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

Другие исследования:

Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

Дополнительные исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

Белок общий в ликворе

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

Синдром Гийена-Барре - это одно из самых тяжелых неврологических заболеваний, которое у каждого третьего пациента в период разгара болезни требует лечения в отделении реанимации. Термином обозначается быстро прогрессирующая нейропатия , характеризующаяся вялыми параличами в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Состояние развивается остро, обычно после перенесенных простуд и других инфекций. Однако при адекватном лечении возможно полное восстановление.

Причины

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

Вирусный энтерит.
Респираторные инфекции (ОРВИ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Инфекционный мононуклеоз.

Значительно реже признаки развития синдрома появляются после:

Операций.
Травм.
При системной красной волчанке.
У носителей ВИЧ.
При злокачественных новообразованиях.

В проведенных медицинских исследованиях не была подтверждена связь возникновения синдрома Гийена-Барре с вакцинацией против гриппа.

Виды

Синдром Гийена-Барре принято подразделять на два вида – демиелинизирующий и аксональный, чаще встречается первый вариант поражения периферических нервов.

Демиелинизирующий. В патологический процесс включаются только миелиновые оболочки, разрушения цилиндров аксонов не выявляется. Это приводит к замедлению скорости проведения импульсов, что провоцирует развитие обратимых параличей. Патологические изменения затрагивают переднее, реже задние корешки спинного мозга, возможны поражения и других участков центральной нервной системы. Демиелинизирующий вид считается классическим вариантом синдрома.
При аксональном варианте поражаются и осевые цилиндры аксонов, что приводит к развитию тяжелых парезов и параличей. Аксональный вид полиневропатии считается более тяжелым, после него двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Синдром Гийена-Барре протекает с самоограничением развития аутоиммунных процессов. Это значит, что рано или поздно иммунные клетки прекращают свою атаку и организм начинает восстанавливаться даже при отсутствии специфического лечения.

Однако в любом случае пациенту требуется наблюдение врачей и, возможно, интенсивный курс поддерживающей терапии – вентиляция легких, зондовое питание, профилактика вторичного инфекционного заражения и др.

Симптомы

Если после перенесенной инфекции человек не чувствует себя выздоровевшим, а замечает следующие симптомы:

субфебрильная температура;.
покалывания и "мурашки" в кончиках пальцев;
мышечные боли разной локализации;
нарастающая слабость

Это повод незамедлительно обратиться к врачу. Заболевание обычно развивается быстро и времени терять нельзя.

К первым симптомам заболевания относят:

Нарастающий за несколько дней тетрапарез – слабость в нижних и верхних конечностях. Тетрапарез обычно симметричный, при осмотре выявляются вялые сухожильные рефлексы и низкий тонус мышц.
В первые дни отмечается слабость только в ногах – заболевший человек замечает, что ему труднее дается подъем по лестнице.
Может беспокоить зябкость конечностей, а также потливость.

Чувствительные нарушения протекают с понижением или повышением чувствительности в дистальных отделах рук и ног. В патологический процесс могу вовлекаться мышцы шеи, дыхательная мускулатура, реже мышцы глаз.

При тяжелом поражении наблюдается нарушение функции глотания и дыхания, пациент с подобной симптоматикой нуждается в интенсивной терапии, вплоть до интубации трахеи. Максимальное развитие всех признаков наблюдается на третьей неделе заболевания. При некоторых формах развития болезни выявляется и атипичная симптоматика:

Повышение АД.
Аритмии.
Задержка мочи.
Парезы лицевых мышц.

Вегетативные нарушения могут привести к тяжелым аритмиям и остановке сердечной деятельности, что нередко является основной причиной смертельного исхода.

Нарастание симптоматики наблюдается на протяжении двух недель, затем заболевание переходит в вазу стабилизации, продолжающуюся до 4 недель. Фаза восстановления длится в среднем от одного до двух месяцев, у некоторых больных достичь нормализации функций удается только через один – два года.

Заподозрить заболевание можно уже при расспросе и осмотре больного. Для синдрома Гийена-Барре характерно симметричное поражение конечностей и сохранность функции тазовых органов. Разумеется, есть и нетипичные признаки болезни, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо провести ряд исследований.

Электромиография – определение скорости прохождения импульса по нервным волокнам.
Спинномозговая пункция позволяет выявить белок в ликворе. Его содержание увеличивается через неделю от начала заболевания и достигает своего пика к концу первого месяца болезни.
ЭГК позволяет выявить аритмии.
В анализах крови нарастает СОЭ и количество лейкоцитов без других признаков инфекции.

В пользу подтверждения диагноза говорит скорость нарастания симптоматики (не больше 4 недель) и восстановительный период длящийся до двух месяцев. Заболевание необходимо дифференцировать с:

Опухолью спинного мозга.
Полиомиелитом.
Ботулизмом.
Дифтерийной полиневропатией.
Интоксикациями солями тяжелых металлов.

От правильной и ранней диагностики во многих случаях зависит и исход заболевания.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.

В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз

Почти в 80% случаев утраченные функции полностью восстанавливаются, у части больных могут наблюдаться незначительные двигательные нарушения. Примерно в 3% случаев больные становятся инвалидами. Смертность обусловлена отсутствием адекватной терапии при развитии аритмий и сердечной недостаточности, поэтому все больные с синдромом должны в разгар болезни находиться под контролем медработников.

Синонимы заболевания - синдром Ландри-Гийена-Барре (Landry–Guillain–Barre) или синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля. Синдром Гийена Барре - это острое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением периферических нервов и нервных корешков, их лимфоцитарной и макрофагальной инфильтрацией, ведущей к последующей деструкции миелиновой оболочки и/или аксональной дегенерации.

Симптомы развития синдрома Гийена Барре

Это острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Симптомы болезни - это острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант синдрома, который обычно протекает более тяжело. За 1 – 3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна – Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

В типичном варианте Гийена-Барре является однофазным заболеванием с острым началом. Первые признаки болезни появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70% случаев, реже развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций. Однако заболевание может развиться на фоне полного благополучия. В последнем случае это, скорее всего, вызвано бессимптомно протекающей инфекцией.

Основным симптомом болезни является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах. Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения.

Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. У половины больных в остром периоде возникают выраженные симптомы вегетативных нарушений (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД.

В начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Лихорадка обычно отсутствует. Начиная со 2-й недели в СМЖ выявляется повышение содержания белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2 – 4 нед), а затем начинается восстановление, которое продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев (иногда до 1 – 2 лет).

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточности, связанной с такми симптомами синдрома Гийена Барре как паралич дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, остановка сердца, сепсис. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных. В 2 – 5% случаев синдром Гийена – Барре рецидивирует.

Синдром относится к тяжелым заболеваниям периферической нервной системы и считается самой частой причиной периферических тетрапарезов и параличей. Он является наиболее распространенной полиневропатией у детей и может развиваться уже к четырехмесячному возрасту. Симптомы болезни былы впервые описаны французским невропатологом Ж. Ландри в 1859г. Впоследствии оно было детально исследовано другими французскими невропатологами Дж. Гийеном, Ж. А. Барре и А. Штролем в 1916г.

В отличие от большинства аутоиммунных заболеваний СГБ отличается уникальным развитием. Происходит самовосстановление уже через несколько месяцев после проведения одной лишь искусственной вентиляции легких. При применении плазмафереза и иммунотерапии IgG время восстановления уменьшается до нескольких недель, иногда даже до нескольких дней. Общее количество восстановившихся пациентов достигает 85–90%.

Большинство смертей при данном синдроме обусловлено возникновением пролежней и присоединением внутрибольнич-ной инфекции при плохом уходе персонала за состоянием больного, находящегося на аппарате ИВЛ.

Формы синдрома Гийена-Барре и их признаки

Выделяют три формы болезни:

демиелинизирующий (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – ОВДП)– наблюдается в 75–80% случаев, чаще встречается в развитых странах: Европа, Америка, Австралия;

аксональный cиндром (острая моторная нейропатия – ОМАН, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия – ОМСАН)– наблюдается в 15–20% случаев, чаще в Азии;

синдром Миллера-Фишера (СМФ)– наблюдается в 3% случаев.

Для воспалительной демиелинизирующей полиневропатии при симптомах синдрома Гийена-Барре характерен классический вариант заболевания – параплегия и парапарезы, частое поражение черепных нервов и дыхательной мускулатуры. На ЭМГ при этом выявляются характерные признаки демиелинизации нервного волокна. Для вариантов с поражением осевого цилиндра – острой моторной и острой моторно-сенсорной полиневропатии характерно чисто двигательные нарушения – парапарезы (чаще в ногах). Данную форму часто связывают с Campylobacter jejuni. Синдром Фишера, который также ассоциируется с Campylobacter jejuni, включает в себя двусторонний парез мимических и наружных глазных мышц, птоз, атаксию, арефлексию в пораженных конечностях.

Наиболее тяжелая форма болезни именуется термином ОМАН. Она проявляется преимущественно чувствительными нарушениями и сравнительной худшим восстановлением. Согласно данным совместного исследования китайских и американских ученых, у пациентов с ОМАН самые ранние патологические изменения происходят в перехватах Ранвье в терминальных отделах двигательных волокон. В этих участках откладываются компоненты комплемента, иммуноглобулин, которые стимулируют дальнейшее развитие воспалительного процесса.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех частях земного шара. Среди взрослого населения частота встречаемости у мужчин и женщин одинакова, у детей же синдром встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков. В среднем частота встречаемости составляет 1–2 человека на 100 000 населения.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Согласно ВОЗ от 1993 года, выделяют признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ; признаки, поддерживающие диагноз, и признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза. Следует отметить, что данные критерии не учитывают существование трех форм синдрома Гийена-Барре (демиелинизирующей, аксональной, синдром Фишера).

Признаки, поддерживающие диагноз:

прогрессирование двигательных нарушений, но не более четырех недель (примерно у половины больных парез достигает наибольшей выраженности на первой неделе заболевания, у 30% – на второй, у 10% – на третьей, у 10% – на четвертой. При рецидивирующем течении или при сохраняющемся прогрессировании атрофии болезнь обозначается как хроническая прогрессирующая или хроническая воспалительная (рецидивирующая) демиелинизирующая полирадикулоневропатия;

симметричность поражения;

чувствительные нарушения (двигательные преобладают);

поражение черепных нервов (наиболее часто лицевого нерва);

период восстановления начинается через 2–4 недели после прекращения прогрессирования двигательных нарушений (иногда задерживается до 2–3 месяцев), большинство больных хорошо восстанавливается;

нарушения со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся положительным хронотропным эффектом, гипо-или гипертензией, другими вазомоторными симптомами;

отсутствие лихорадки и симптомов интоксикации у большинства больных;

изменения в ликворе: высокий уровень белка на фоне отсутствующего или минимального цитоза (10 и меньше). При числе мононуклеарных лейкоцитов более 50 диагноз неправомочен.

Признаки, вызывающие сомнение в постановке диагноза синдрома Гийена-Барре

стабильная асимметрия двигательных нарушений;

стабильное нарушение функции тазовых органов;

нарушение функции тазовых органов в начале заболевания;

более 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;

наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе;

устойчивые чувствительные нарушения.

Альтернативные критерии диагностики синдрома

Существует и другая система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США):

Обязательные критерии:

прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

относительная симметричность поражения;

легкая степень чувствительных нарушений;

вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

выздоровление;

симптомы вегетативной дисфункции;

обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм 3 ;

нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие ОВДП.

Дифференциальные признаки синдрома Гийена-Барре

Дифференциальный диагноз чаще приходится проводить с поражением спинного мозга, которое в острой стадии может проявляться вялым тетрапарезом или парапарезом и выпадением сухожильных рефлексов. В пользу спинальной патологии свидетельствуют сегментарная граница нарушения чувствительности, стойкие тазовые расстройства, отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.

Кроме того, синдром приходится дифференцировать с дифтерийной полиневропатией, порфирией, периодическим параличом, полимиозитом. В пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. Важное диагностическое значение при порфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет, который сравнивают с цветом бургундского вина.

Дифференциальный диагноз симптомов синдрома Гийена-Барре проводят со следующими заболеваниями:

миастения, острые нарушения мозгового кровообращения;

гипокалиемия, истерия, порфирия, острый тетрапарез после укуса клеща, стволовой энцефаломиелит, дифтерия, ботулизм, СПИД;

инфантильный ботулизм (запоры предшествуют неврологической симптоматике; глазодвигательные нарушения и диплопия);

острый вирусный миозит у детей старшего возраста (редко вызывает мышечную слабость и арефлексию; высокая активность креатинфосфокиназы, уровень белка в ЦСЖ в норме, СРВ по нервам в норме);

опухоли спинного мозга и миелита (результаты МРТ и миелографии);

полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания, вызываемые энтеровирусами (наличие лихорадки, ассиметричная слабость, отсутствие чувствительных нарушений);

первичное поражение мозжечка (явная атаксия, слабость и арефлексия, дифференциальную диагностику затрудняет возможное присутствие псевдоатактических симптомов на первоначальной стадии СГБ);

острая или подострая полиневропатия, имитирующая СГБ (исключить возможность контакта больного с тяжелыми металлами, фосфорорганическими соединениями, рядом лекарственных препаратов (Винкристин, Винбластин, производные нитрофуранов, Фенитоин, Изониазид и другие));

9)паралич от укуса клеща (сезонность поражения, наличие на кожных покровах насекомого с содержанием крови или следов его укуса, уровень белка в ЦСЖ – в норме, при электромиографии чаще регистрируется пресинаптический дефект нервно-мышечной передачи и значительно реже – периферическая невропатия).

Стадии синдрома

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома Гийена Барре – норма;
1 стадия – минимальные двигательные нарушения;
II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;
IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);
V стадия синдрома Гийена Барре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
VI стадия – летальный исход.

Особенности лечения синдрома Гийена Барре

Как упоминалось выше, данное заболевание характеризуется самовосстановлением, т.е. при поддерживающей терапии восстановление наступает через несколько месяцев. Особое значение имеет лечение тяжелых форм, которое остается актуальным и на сегодняшний день. Поэтому, несмотря на то, что в лечении синдромабыл достигнут огромный эффект с введением в практику лечения аппаратов искусственной вентиляции легких, существует ряд лечебных мероприятий, направленных на уменьшение количества койкодней и скорейшего восстановления всех функций периферической нервной системы.

Неотложное лечение синдрома

Подозрение на СГБ, даже при минимальной выраженности симптомов – основание для экстренной госпитализации. Больного и его родственников нужно предупредить о возможности быстрого ухудшения состояния. При транспортировке важно заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за артериальным давлением и сердечным ритмом. При повышении АД может быть назначен нифедипин, 10-20 мг под язык. Для уменьшения тахикардии используют анаприлин, при брадикардии – атропин. Для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, иногда наркотические анальгетики. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии, мониторинг жизненной емкости легких и начало ИВЛ до развития диспноэ или гипоксемии.

При бульбарном параличе необходимы назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. При условии раннего начала (не позднее 2 нед от появления первых симптомов) плазмоферез способствует восстановлению. Он целесообразен у больных, потерявших или почти потерявших способность к самостоятельному передвижению. Кортикостероиды при синдроме неэффективны. На данный момент к самым эффективным методам относятся иммуносупрессивные.

Все лечебные мероприятия, проводимые при лечении синдрома Гийена-Барре, разделяются на специфические (плазмоферез, терапия иммуноглобулинами класса 0) и неспецифические (методы поддерживающей терапии), но только при их правильном сочетании удается достичь быстрейшего восстановления пациента.

Еще около десяти лет назад в лечении СГБ, как и в других острых воспалительных заболеваниях, широко использовались глюкокортикоиды. Исследования, проведенные различными учеными, показали неэффективность использования кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Короткий курс преднизолона может быть использован лишь для облегчения выраженной боли, однако использование для этих целей хинина и кодеина дает не меньший результат. На данный момент использование кортикостероидов при данном заболевании считается врачебной ошибкой.

Плазмоферез в терапии синдрома Гийена-Барре

Исследования по использованию плазмафереза у детей старше 12 лет показали, что время восстановления способности к самостоятельному передвижению в группе, получающей плазмоферез (29,5 дней), оказалось короче в два раза по сравнению с контрольной группой (60,2 дня).

В связи с этим рекомендуется проведение программного плазмофереза у взрослых и детей старшего возраста при прогрессирующем течении заболевания. Таким образом, показаниями к проведению плазмофереза являются: нарастающая неврологическая симптоматика, требующая ИВЛ; неспособность пройти более 5м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5м самостоятельно. Объем плазмофереза составляет не менее 35–40мл плазмы /кг массы тела за одну операцию и не менее 140–160мл плазмы /кг массы тела на курс лечения.

Курс лечения:

4–5 операций с интервалом не более суток для больных на ИВЛ или для больных, не способных пройти более 5м с опорой или поддержкой (IV степень двигательных нарушений);

не менее 2 операций для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5м (II–III степень двигательных нарушений).

Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином при синдроме Гийена-Барре

С тех пор, как Ф. Ван дер Мекк и соавторы обнаружили, что инфузии ВВИГ столь же эффективны, как и обмен плазмы у взрослых с ОВДП, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) стал успешно внедряться в детскую, а затем и взрослую неврологическую практику. В настоящее время ВВИГ отдается первое место в лечении как более доступному в приобретении, приемлемому по цене и легкому в применении методу лечения.

Лечение синдрома проводится обычно дозами 0,4г/кг массы тела на одно введение. Курс лечения – 5 дней подряд. Существует мнение, что двукратное введение иммуноглобулина в дозировке 1г/кг является более эффективным. Рекомендации относительно момента начала терапии не разработаны. Побочные эффекты при иммуно-глобулинотерапии включают головную боль, анафилаксию, диспноэ вследствие возникновения застойных явлений в легких, асептический менингит и острую почечную недостаточность у пациентов с соответствующим коморбидным фоном. Но, несмотря на все возможные побочные эффекты, ВВИГ является «золотым стандартом» в терапии СГБ.

Неспецифические методы терапии синдрома

Практически у всех больных тяжелой формой СГБ развивается слабость дыхательных мышц и сопряженная с этим дыхательная недостаточность. В связи с этим возникает вопрос о времени постановки больного на аппарат ИВЛ. Абсолютным показанием к началу проведения ИВЛ служит падение ЖЕЛ до уровня 15мл/кг массы тела больного. В настоящий момент многие специалисты рекомендуют проведение ИВЛ при уровне ЖЕЛ – 16–18мл/кг массы тела больного. Время проведения ИВЛ обычно составляет 5–7 дней в зависимости от тяжести и характера течения заболевания.

К неспецифическим методам лечения также относится система ежедневного ухода за больным, находящимся на аппарате искусственной вентиляции легких: смена положения тела, уход за кожными покровами, санация верхних дыхательных путей и трахеобронхи-ального дерева, питание больного через назогастральный зонд, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника; пассивная гимнастика и ежедневный массаж; психологическая поддержка, предупреждение развития повторных и внутрибольничных инфекций.

Прогноз лечения при синдроме Гийена-Барре

Прогноз в целом благоприятный.

Несмотря на благоприятный прогноз больного, у многих пациентов детского возраста остается неврологический дефект, по данным ряда исследователей у 17 из 69 пациентов формируются стойкие двигательные ограничения, которые в большинстве случаев носят умеренный характер. Встречаются и резидуальные ортопедические дефекты: свисающая стопа, полая стопа.

Несмотря на способность нервной системы к самовосстановлению при данном заболевании, полное восстановление резидуальных дефектов даже через год наблюдается лишь в небольшом числе случаев.

Летальность при синдроме Гийена-Барре составляет в среднем около 5%, в Австралии – 1,7%, во Франции – 1%. В детском возрасте большинство смертей происходит из-за осложнений со стороны дыхательной системы. Во взрослом возрасте причиной смерти чаще всего является эмболия легочной артерии или сердечная аритмия.

Причины синдрома Гийена-Барре

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм, активирующим фактором которого считаются предшествующие вирусные или бактериальные инфекции. В настоящее время к основным провоцирующим агентам синдрома Гийена-Барре относятся:

Campylobacter jejuni (примерно 1/3 случаев);

цитомегаловирус (примерно 15% случаев);

вирус Epstein-Barr (примерно 10% случаев);

высокий титр антител к микоплазме, вирусам ветряной и натуральной оспы, вирусам опоясывающего герпеса, кори, гепатитам А и В, краснухи, гриппа А и В, Коксаки и ЕСНО обнаруживаются в более редких случаях.

В исключительных случаях причиной синдрома Гийена-Барре может быть наличие возбудителя в цереброспинальной жидкости. Доказательством участия в воспалении выше перечисленных микроорганизмов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю.

Причины синдрома Гийена-Барре тяжелой формы

Высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития ОМАН – наиболее тяжелой формы болезни.

Другой причиной в развитии ОМАН считается микоплазменная инфекция (этот вариант встречается в сельской местности развивающихся стран, чаще у детей подростков в летнее время года). У больных с СМФ были обнаружены антитела к ганглиозидам GQ1b. Продукция данных антител связывается с узловой деформацией аксолеммы III, IV, VI пар черепных нервов.

Опыты in vitro показали, что антитела к ганглиозидам GМ1 способствуют открытию калиевых каналов, а в присутствии комплемента блокируют натриевые каналы, что ведет к аксональной дегенерации.

У пациентов с тяжелой формой синдрома Гийена-Барре макрофаги обнаруживались внутри миелиновой оболочки, окружающей аксон или внутри самого аксона, следовательно, при данной патологии иммунное воздействие нацелено именно на аксональные компоненты.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Патогенез синдрома пока достоверно не определен. Близкая схожесть этой формы с экспериментальным аллергическим невритом (ЭАН) у животных предполагает роль как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. ЭАН может вызываться активной иммунизацией животного гетерогенным миелином, который стимулирует Т– и В-клеточный ответ.

Как показали опыты, механизмы демиелинизации у человека требуют вовлечения в патогенез поражения антител, а их доступ к эндоневрию обеспечивается активированными Т-клетками и их продуктами. Специфические антигенные мишени для Т-клеток или антител при ОВДП не установлены, однако в небольшом числе наблюдений выявлена Т-клеточная гиперчувствительность к белкам миелина Р2 и Р0.