Маделунга синдром. Симптоматика и диагностика заболевания синдром маделунга. Причины и диагностика

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья. Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части. В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания. Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

• Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
• Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
• Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
• Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
• При наличии авитаминоза;
• Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

• Различные кистозные образования;
• Аневризмы;
• Раковые патологии;
• Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.

Лечение

Лучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения. Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования. В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.

Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими. При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно. Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.

Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:

1. Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
2. Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
3. Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.

Профилактика

Насколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.

Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.

Подобные меры заключаются в следующем:

• Ведение здорового образа жизни;
• Правильное и сбалансированное питание;
• Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
• Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
• Всегда соблюдать правила личной гигиены.

В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать. Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления. Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных - мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

• раковыми опухолями;
• кистозными образованиями;
• аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

• зрительно заметному утолщению шеи;
• напряжению в шейном отделе;
• расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
• тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
• псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга - операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

• эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
• лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

• сдать анализы мочи и крови;
• пройти ультразвуковое исследование;
• сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
• дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

• сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
• инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

• быстрый рост – больше 1 см за полгода;
• сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
• ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
• явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Жировик (липома) на шее — жировая опухоль, появляющаяся на боковых, передних и задних отделах поверхности шеи, и представляющая собой подкожное капсулированное образование доброкачественного характера . При пальпации прощупывается дольчатое строение, имеющее незначительную подвижность.

В данной статье рассмотрим причины появления липом на шее, последствия, к которым они могут привести, а также методы лечения жировиков на шее.

Возникает данная опухоль у людей обоего пола, разной возрастной категории. Липома на шее может иметь как единичный характер, достигающий диаметра до 7 см, так и множественный – в виде опоясывающей формы, которая носит название шея Маделунга (синдром Маделунга).

Кроме эстетических неудобств данный вид жирового скопления может стать поводом для образования нежелательных последствий.

Рассмотрим основные из них:

1. В шейном сегменте находятся жизненно важные органы: дыхательные, мышечные, кровеносные, нервные. Даже незначительная липома на шее может вызвать их спазмирование, нарушение работы, а также создать дисбаланс во всём организме.
2. Травмирование жировиков на шее – прямой путь к неконтролируемому их росту с возможным перерождением в злокачественное образование, либо в

Что представляет собой синдром Маделунга

Это липома на шее, появляющаяся на боковой и задней поверхности, со временем разрастающаяся вокруг большего периметра шеи. Она вызывает не только сильную боль, но и искривление шейного отдела позвоночника, ущемление находящихся там нервных окончаний, кровоснабжения.

Синдром Маделунга приводит к проблемам с поворачиванием головы, нарушением дыхания, головокружением, ухудшением общего состояния организма больного.

Чтобы не допустить описанных неприятных последствий, надо серьёзно отнестись к появлению незначительных подкожных опухолей, вызывающих болевые ощущения.

Чем вызвано появление жировиков на шее, их диагностика

Реальные причины образования липом на шее окончательно не выявлены, но предрасположенность некоторых людей определена. Данному заболеванию преимущественно подвержены лица:

• Имеющие лишний вес, низкий иммунитет, генетическую предрасположенность;
• Страдающие избыточным потоотделением;
• В период гормональной перестройки организма;
• С нарушением обмена веществ;
• Имеющие авитаминоз;
• Ведущие нездоровый образ жизни.

Визуальный осмотр появившегося жирового скопления не может определить его характер и причину. Существует достаточное разнообразие заболеваний, внешне похожих на жировик на шее или других частях тела. К ним относятся: кистозные новообразования, аневризмы, опухоли, другие воспалительные процессы.

Поэтому, если липома на шее причиняет неудобство, вызывает подозрение или боль, а уж тем более начинает увеличиваться в размерах или количестве и приобретать признаки синдрома Маделунга, – это повод для безотлагательного посещения хирурга. Именно он примет правильное решение в отношении лечения жировика на шее.

Внимание! Самостоятельно удалять любыми методами липому на шее нельзя!

Нормализация веса и метаболизма не избавят от данного вида подкожных образований. Для их ликвидации требуется квалифицированное лечение.

Методы лечения жировиков на шее

Наилучший метод лечения жировика на шее — удаление в амбулаторных условиях. После визуальной диагностики специалист определит дальнейшие шаги лечения, которые зависят от патологии новообразования и глубины инфицирования.

Если диаметр скопления подкожного жира не превышает 3-4 см, скорее всего, будет назначено эндоскопическое удаление с помощью введения в капсулу липомы на шее рассасывающего медикамента, действие которого рассчитано на 1-1,5 месяца.

Более крупные жировые опухоли в шейной области удаляются хирургическими методами. В зависимости от степени инфицирования может производиться под местным обезболиванием как в амбулаторных, так и в стационарных условиях.

Перед операцией делается пункция содержания капсулы липомы на предмет определения её вида.

Лечение жировика на шее путем хирургического вмешательства предполагает несколько методов:

1. Иссечение поверхности и удаление капсульной оболочки липомы. Довольно распространённая эффективная методика, не вызывающая в большинстве случаев рецидивов. При правильном проведении операции и послеоперационной терапии – не оставляет рубцов.
2. Аспирационно – пункционный. Суть заключается в высасывании содержания ядра опухоли с помощью специальной иглы. В виду того, что из-за не удалённой капсульной поверхности жировика возможен воспалительный процесс на шее, данная технология популярностью не пользуется.
3. Лазерное удаление. Самый современный, эффективный и быстрый способ лечения жировиков как на шее, так и на других частях тела. Безболезненное лазерное воздействие полностью удаляет подкожный инфильтрат без последующих швов и неприятных рецидивов. Ранка заживает в течение 5-6 дней.

Можно ли предотвратить появление шейных липом

Как бы ни был лёгок способ лечения жировика , он предполагает хирургическое вмешательство на шее, что связано с переживаниями и эмоциями больного.

Учитывая, что травмирование психики человека является толчком для развития заболевания многих внутренних органов, не следует этого допускать. Своевременная профилактика снизит вероятность инфицирования эпидермиса и появления различных образований, липом на шее в том числе.

Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).

В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).

Множественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее». Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев. Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно-Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте. Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей.

Выделяют несколько типов болезни Маделунга.

Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни.

Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).

В отношении патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастание концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3 адренорецепторов. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы. В исследованиях было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric ox ide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира.

В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, диабет, неврологические расстройства, которые вероятно ассоциированы с липоматозом. Описаны как сенсорные, так и моторные автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами. Однако в большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет трудностей нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.

В настоящее время, протоколы лечения включают в себя удаление липом или липосакцию. Следует отметить, что контроль диеты, потеря веса и прекращение потребления алкоголя практически не имеют влияния на размер и развитие липом.

______________________________