Врожденные пороки сердца у детей: классификация и профилактика. Заболевание врожденный порок сердца. ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Врожденные пороки сердца представляют собой анатомические дефекты сердца, его сосудов или клапанного аппарата. Врожденные пороки сердца возникают внутриутробно, вызываемые ими дефекты могут быть как изолированными друг от друга, так и сочетаться друг с другом.

При пороке сердца изменяется кровоток и развивается недостаточность миокарда камер сердца. Это происходит из-за нарушения нормального развития крупных сосудов и сердца. Врожденные пороки сердца — это довольно обширная группа заболеваний. В эту группу включаются и сравнительно легкие формы, и те состояния, которые являются несовместимыми с жизнью.

Существуют многие факторы, которые влияют на риск развития врожденных пороков сердца. К ним можно отнести генетическую предрасположенность, возраст матери, ее подверженность вирусным заболеваниям в период беременности и другие. Наибольший риск развития тяжелых форм порока сердца у плода имеется в течение первых двух месяцев беременности.

Профилактика врожденного порока сердца многосторонняя и достаточно сложная. Она включает в себя как профилактику самого заболевания, так и недопущения развития осложнений. Первая в основном стоит в медико-генетическом консультировании. Чтобы не допустить неблагоприятного течения заболевании, а также развития осложнений необходимо своевременное диагностирование врожденного порока сердца, своевременное лечение и надлежащий уход за ребенком со стороны родителей.

К осложнениям врожденного порока сердца относятся бактериальный эндокардит, полицитемия, осложнения со стороны легких. Профессиональные планы больного с врожденным пороком сердца желательно согласовывать со специалистом (с кардиологом), как и предполагаемые физические нагрузки на организм.

Беременность у женщин, которым диагностирован врожденный порок сердца, в большинстве случаев сопряжена с риском развития осложнений. Поэтому консультация со специалистом по всем вопросом строго необходима и желательно заблаговременно.

Диагностика врожденного порока сердца многосторонняя и комплексная. На начальном этапе она включает в себя рентгенологическое исследование сердца и легких ЭКГ, эхокардиографию. Дальнейшее обследование подбирается индивидуально для каждого больного.

Врожденные пороки сердца развиваются еще до рождения малыша. Можно даже сказать, что задолго до рождения, так как такой порок сердца формируется у плода в период со второй по восьмую неделю развития. Врожденные заболевания — это заболевания, развившиеся до рождения младенца или во время родов, такие заболевания не обязательно обусловлены наследственностью. Признаки врожденного порока могут наблюдаться либо непосредственно после рождения ребенка, либо врожденный порок протекает скрыто.

Врожденные пороки — одна из причин младенческой смертности. Это заболевание имеет место у шести-восьми новорожденных детей из тысячи и занимает первое место по младенческой смертность. Младенческая смертность — это смертность новорожденных и детей до одного года. Большинство детей, рожденных с пороком сердца, погибает на протяжении первого года жизни — особо опасен первый месяц. По достижении возраста в один год смертность от порока сердца значительно снижается, и в возрасте от одного года до пятнадцати лет погибают примерно 5% детей. Есть данные, свидетельствующие, что врожденные пороки сердца составляют примерно 30% в структуре всех встречающихся пороков развития.

Причины врожденных пороков сердца неизвестны. Это касается врожденных пороков всей сердечно-сосудистой системы. Если в семье у одного ребенка диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения других детей с врожденным пороком сердца незначительно увеличивается. Но эта цифра все-таки невелика и равна 1-5%.

Географическая зона и сезон влияют на риск развития врожденного порока сердца. Такие суждения являются, скорее, предположениями, чем научно обоснованными фактами. Так, зафиксированы случаи, что в конкретной географической зоне число детей, рожденных с пороком сердца, превышает аналогичное число в других зонах. Что касается сезонности, то здесь также имеются некоторые закономерности. Некоторыми исследованиями показано, что открытый артериальный порок (Боталлов порок) в большем числе случаев развивается у девочек, которые появились на свет в период с октября по январь; кроме того, в осенние месяцы наименее вероятно появление на свет мальчиков с врожденной коарктацией аорты — такая вероятность повышается в весенние месяцы. Такого рода сезонные колебания в развитии врожденных пороков сердца можно связать с вирусными эпидемиями. Влияние на развитие врожденного порока сердца воздействия экологических факторов, оказывающих на развивающийся плод неблагоприятное (тератогенное) воздействие, также не исключено. Наукой обосновано неблагоприятное воздействие на организм, в том числе и на развитие у плода врожденного порока сердца, вируса краснухи. Наиболее опасными для плода являются вирусы, чье действие приходится на первые три месяца протекания беременности.

Вирусный агент — решающий в плане развития врожденного порока сердца. Это не совсем так. Имеющееся вирусное заболевание еще не означает того, что ребенок родится с пороком сердца. Врожденный порок сердца может сформироваться при условии воздействия дополнительных факторов. К ним можно отнести тяжесть заболевания, имеющего вирусную или бактериальную природу; предрасположенность, обусловленную наследственно, и другие факторы. Однако, если эти факторы имеют место, то непосредственным и решающим толчком к развитию врожденного порока сердца может стать именно вирусный агент.

Хронический алкоголизм матери ведет к развитию у плода порока сердца. Именно так происходит в 29-50% случаев. Тератогенное действие алкоголя на плод приводит к возникновению открытого артериального порока и развитию дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Поэтому можно с уверенностью говорить, что хронический алкоголизм (и не только хронический) оказывает определенную (и даже существенную) роль в развитии у будущих малышей врожденного порока сердца.

Сахарный диабет матери — предрасполагающий фактор к развитию пороков сердца у плода. Наукой доказано, что дети появляются на свет с врожденным пороком сердца чаще у матерей, больных сахарным диабетом, чем у здоровых матерей. Как правило, у таких детей имеется транспозиция крупных сосудов или дефект межжелудочковой перегородки.

Прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к развитию у плода порока сердца. Разумеется, речь идет о приеме не всех лекарственных препаратов, а только некоторых. В частности, о следующих.

Во-первых, сейчас не применяется в период беременности талидомид. Прием этого лекарственного препарата на практике приводил к появлению не малого количества врожденных уродств, среди которых были и врожденные пороки сердца.

Во-вторых, негативное воздействие на плод могут оказать амфетамины, а также триметадион и гидантоин. Последние два относятся к противосудорожным препаратам и могут привести к развитию у плода коарктации аорты, стенозу легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и другим врожденным порокам сердца.

После истечения двух месяцев беременности вероятность развития у плода порока сердца можно исключить. Это суждение неверно. Первые два месяца протекания беременности являются самыми опасными в плане развития врожденных пороков сердца. Именно сформировавшиеся в это время пороки относятся к тяжелым или сочетанным. В период после восьминедельного срока беременности риск развития пороков сердца у плода существенно снижается. Однако такая вероятность все-таки есть. Поражение сердца в этом случае, как правило, менее комплексно.

Врожденный порок сердца обусловлен генетически. Это, скорее, один из факторов риска развития врожденного порока сердца. Как правило, при основании типа наследования используют полигенно — мультифакториальную модель, суть которой состоит в следующем суждении: чем более тяжело протекающий порок сердца имеется среди членов семьи, тем больше вероятность развития этого заболевания у будущих детей. Еще одна закономерность, которую можно выделить исходя из полигенно — мультифакториальной модели — чем большее число родственников в семье имеют врожденные пороки сердца, тем больше вероятность развития повторного порока сердца у будущих детей. Однако такой тип наследования заболевания неединственный. Существуют также хромосомные аномалии и генные мутации. Сказать же более точно, насколько велик риск развития врожденного порока сердца у будущего малыша, способен только генетик, исходя из медико-генетического консультирования.

Существуют и другие факторы риска развития врожденного порока сердца. К ним можно отнести имеющиеся нарушения со стороны эндокринной системы у супругов и прием будущей матерью эндокринных препаратов с целью сохранения беременности, возраст матери, возникавшие угрозы прерывания беременности и другие.

Профилактика врожденного порока сердца — понятие многостороннее. Во-первых, к таким профилактическим мерам можно отнести профилактику, направленную непосредственно на недопущение развития врожденных пороков сердца. Во-вторых, речь может идти о профилактике неблагоприятного для больного развития врожденного порока сердца, если это заболевание уже имеется. В-третьих, профилактика кается и недопущения возникновения осложнений этого заболевания.

Профилактика развития врожденного порока сердца довольно сложна. Как правило, подобная профилактика включает в себя медико-генетическое консультирование. В данном случае также проводится разъяснительная работа среди тех будущих родителей, у которых риск развития у будущего ребенка врожденного порока сердца повышен. К примеру, если у трех членов семьи, которые находятся в прямом родстве, диагностирован врожденный порок сердца, то вероятность рождения ребенка с подобным заболеванием варьируется от 65% до 100%. В этих случаях, разумеется, беременность не рекомендуется. Кроме того, нежелательным можно считать брак между двумя людьми с врожденным пороком сердца. Профилактика развития у плода врожденного порока сердца включает в себя и постоянное наблюдение у специалистов тех женщин, которые были подвержены вирусу краснухи. Профилактические меры, направленные на противодействие неблагоприятному развитию врожденного порока сердца включают в себя следующие: своевременная постановка диагноза, определение специалистом наилучшего в каждой конкретной ситуации метода коррекции порока (как правило, эти методом является хирургическая коррекция врожденного порока сердца), а также выполнение родителями всех требований специалистов, касающихся ухода за ребенком.

Обеспечение надлежащего ухода за ребенком в случае врожденного порока сердца — важный этап в профилактике осложнений и неблагоприятного развития данного заболевания. Примерно 50% из смерти детей до одного года, обусловленных врожденными пороками сердца, произошли по причине отсутствия грамотного и требуемого ухода за младенцем.

Выявление врожденного порока сердца не означает необходимости в немедленном получении специальной помощи ребенку. Если нет критической угрозы жизни больному ребенку, то для проведения специального лечения, к которому также относится и кардиохирургическое лечение, выбираются оптимальные сроки. Они зависят от нескольких факторов, в частности, от возможностей кардиохирургического отделения провести операции всем нуждающимся в ней и естественного развития ребенка. Часто бывает, что в ранние сроки хирургическое лечения не является целесообразным.

Профилактика осложнений заболевания зависит от самих осложнений. Как бы противоречиво это не звучало, но это так. Одним из самых опасных осложнений, которое может дать врожденный порок сердца, — это бактериальный эндокардит. В принципе, бактериальный эндокардит способен осложнить любой вид порока. Развиться это осложнение у ребенка может уже в дошкольном возрасте. Некоторые виды врожденных порок могут спровоцировать развитие полицитемии. Полицитемия представляет собой заболевание системы крови, протекающее в хронической форме. Для этого заболевания свойственно увеличение абсолютного количества красных кровяных телец (эритроцитов). Именно поэтому полицитемию часто называют «сгущением крови». Это осложнение может проявляться появлением частых головных болей. При полицитемии нередко развитие воспаления периферических сосудов и возникновения тромбозов. Довольно часто врожденный порок сердца осложняется развитием заболеваний со стороны легких. Это могут быть как нередкие респираторные заболевания, так и более серьезные осложнения.

При врожденном пороке сердца следует намного снизить физическую активность. Такое мнение бытует в связи с тем, что сердце у больных с подобным диагнозом и так подвергается повышенной нагрузке и даже в состоянии покоя. Собственно, именно такой подход (снижение физической активности) научно обосновывался ранее для всех детей, имеющих врожденный порок сердца. Однако можно утверждать, что подобный подход подвергся серьезной критике и был изменен. Подвижность детей, имеющих диагноз врожденный порок сердца, ограничивать без особых причин ни в коем случае не стоит — это объясняется тем, что имеется лишь небольшое число врожденных пороков сердца, при которых действительно необходимо снижение физической нагрузки. Более того, дети, которые находятся в старшем возрасте и имеют несерьезные виды врожденных пороков сердца, могут свободно участвовать в подвижных спортивных играх (не рекомендуется только принятие участия в спортивных соревнованиях, которое, как правило, характеризуется повышенным нервным напряжением и самой нагрузкой). Если же врожденный порок довольно серьезен, то самочувствие больного само по себе не сподвигнет его к активной физической деятельности. В принципе, выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть связан с регулированием и физической активности в том числе.

Выбор профессии для больных с врожденным пороком сердца должен быть согласован с кардиологом. И речь идет не только о регулировании физической активности (хотя и об этом тоже), но об оценки воздействия на больного различных неблагоприятных для него факторов. К подобным факторам может относиться, например, негативное влияние на организм больного высокой температуры.

Беременность при наличии врожденного порока сердца связана с риском развития осложнений. В настоящее время эта проблема, действительно, стоит остро. Это обосновывается сложностью этой проблемы и значительной распространенности. Риск развития осложнений у беременных, у которых диагностированы врожденные пороки сердца, имеется в большинстве случаев. Исключение составляют гемодинамически и анатомически компенсированных пороки сердца, да и то риск может появиться при незначительной степени компенсации. Некоторые врожденные пороки сердца не допускают увеличение нагрузки на организм во время беременности. Это связано с возможностью развития у женщины сердечной недостаточности. К таким врожденным порокам, например, относятся стеноз аорты и дефект межжелудочковой перегородки.

Диагностирование врожденного порока сердца основывается на комплексном обследовании сердца. На начальном этапе диагностики, когда у врача появляется подозрение на наличие у больного врожденного порока сердца, проводятся следующие обследования. Это электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография. В обязательном порядке проводится и рентгенологическое исследование сердца и легких. Данные этих обследований дают возможность определить совокупность признаков (прямых и косвенных), которые указывают на наличие какого-то определенного порока. Далее диагностика и обследование основываются на том, какой именно порок сердца подозревается у пациента. При необходимости больному проводят зондирование камер сердца и ангиокардиографию. Ангиокардиография представляет собой рентгенологическое обследование полостей сердца, которое осуществляется непосредственно сразу после введения в кровь рентгеноконтрастного вещества. Речь идет о крови, находящейся в сердце. Зондирование сердца представляет собой обследование, суть которого состоит в проведении катетера в левые или правые отделы сердца, что дает возможность получить информацию о кровяном давлении в камерах органа. Также зондирование сердца позволяет взять пробы крови на исследование. Специалист получает возможность ознакомиться с изображения коронарных артерий и желудочков сердца, что возможно благодаря введению в них контрастного вещества. Такого рода обследование пациента осуществляется в кардиохирургическом стационаре.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца. Наиболее важной и обобщающей является следующая классификация. Ее основанием является, главным образом, влияние врожденных пороков сердца на легочный кровоток. В связи с этим выделяются четыре группы. Первая включает в себя врожденные пороки неизмененным легочным кровотоком. Это могут быть, например, аномалии расположения сердца, стеноз аорты, митральные стеноз, пороки проводящей системы сердца и венечных артерий. В состав второй группы входят пороки с гиперволемией (то есть ситуацией, когда объем циркулирующей в крови аномально увеличивается) малого круга кровообращения. Сюда могут быть отнесены врожденные пороки сердца, которые не сопровождаются ранним цианозом м которые сопровождаются цианозом. К первой подгруппе относятся следующие: коарктация аорты детского типа, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше и др. К второй подгруппе относится, например, открытый артериальный порок, характеризующийся током крови из легочного ствола в аорту. Третья группа включает в себя врожденные пороки гиповолемией (аномальное уменьшение объёма циркулирующей крови) малого круга кровообращения. В эту подгруппу также входят врожденные порки, которые не сопровождающиеся цианозом (изолированный стеноз легочного ствола — пример такого порока) и которые сопровождаются цианозом (например, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна). К четвертой группе относятся комбинированные пороки, которые характеризуются нарушением связи между крупными сосудами и отделами сердца. Это, например, трехкамерное сердце с единым желудочком. Такая классификация врожденных пороков сердца имеет важное значение для диагностики заболевания. Она дает возможность, к примеру, заподозрить у больного наличие порока, принадлежащего к четвертой группе. Для диагностики этих пороков обычно требуется проведение ангиокардиографии.

Детские болезни

Общее описание

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

• при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
• аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

• малые дефекты могут не иметь симптомов;
• дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
• аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

• малый дефект: отсутствие симптоматики,
• большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
• аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

• при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
• повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
• отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
• аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
• преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
• для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

• синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
• усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
• аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

• Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
• Эхокардиография: визуализация структур.
• Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
• Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.

Врожденный порок сердца

Краткая характеристика заболевания

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания ;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая ;
• некоторые виды ;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• , перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
• нарушения мозгового кровообращения;
• , вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург

Врождённый порок сердца — это сердечный дефект, врождённого происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, ), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Различные нарушения в строении миокарда и сосудов нередко приводят к негативным последствиям для организма, например, перегрузке или ослаблению кровотока, а также недостаточности сердечных камер.

Речь идет о любых заболеваниях, развитие которых пришлось на внутриутробный (дородовый) период или произошли во время родового процесса.

Внимание! Фактор врожденности и фактор наследственности – разные понятия, которые далеко не всегда связаны между собой.

Сердечно-сосудистая система и ВПС (врожденные пороки сердца)

Большая часть видов ВПС встречаются в форме единичной или множественной патологии у новорожденных детей в пропорции «один на двести». Такая частота заболеваний считается довольно высокой. Разные авторы оценивают ее в пределах от одного до полутора процентов на каждую сотню детей. Это тридцать процентов от всех случаев, известных медицине.

Причины образования ВПС

Такие патологии могут появиться в силу разных обстоятельств. В зависимости от классификации порока разрабатывается алгоритм его лечения и зависит дальнейший прогноз. Основные симптомы также напрямую зависят от вида патологии.

Что может привести к формированию ВПС

Это, по мнению специалистов, целый ряд факторов:

• Условия сезонного характера (зависимость развития патологии от времени года).
• Различные болезнетворные вирусы.
• Генетическая предрасположенность.
• Плохая экология.
• Употребление в период вынашивания плода определенных лекарственных средств.

ВПС. Классификация

В медицинской практике сегодня активно используется целый ряд классификаций. Общая для них всех составляющая – разделение по степени воздействия патологических изменений на гемодинамику (характер и особенности движения крови по сосудам).

Приводим пример обобщающего разделения по объединенному важному принципу – степень влияния на кровоток в легких .

Это четыре основные группы

Имеется в виду вообще неизмененный или слабо измененный кровоток в легких.

Первая группа. Сюда включают ряд дефектов, связанных с такими факторами, как:

• расположение сердечной мышцы (нетипичное);
• аномалии дуги аорты;
• стенозы аорты;
• атрезии аортальных клапанов;
• недостаточность клапана легочного ствола;
• митральные стенозы;
• трехпредсердное сердце;
• изменения в венечных артериях;
• нарушения проводящей системы миокарда.

Вторая группа. Изменения, которые возникают при наличии возрастания в той или иной степени объемов крови в малом круге кровообращения. В свою очередь эта группа подразделяется на заболевания с характерной симптоматикой раннего цианоза и без этих проявлений вообще.

Первый случай (проявления, характерные для цианоза) включает:

• трикуспидальную атрезию с большим дефектом межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией;
• ток крови из легочного ствола в аорту.

Во втором случае речь идет:

• об открытом артериальном протоке;
• дефекте межпредсердной перегородки;
• аномалии межжелудочковой перегородки;
• синдроме Лютамбаше;
• аортолегочном свище;
• коарктации аорты детского типа.

Третья группа. Ряд пороков при гиповолемии малого круга кровообращения. Данные заболевания могут, как сопровождаться, так и не сопровождаться основными признаками цианоза.

К порокам такого рода относят:

• изолированные стенозы легочного ствола;
• триаду;
• тетраду и пентаду Фалло;
• трикуспидальную атрезию (с сужением легочного ствола или при наличии малого дефекта межжелудочковой перегородки);
• аномалии Эбштейна (порок со смещением створок клапана в правый желудочек);
• гипоплазию правого желудочка.

Четвертая группа. Ряд комбинированных пороков при нарушении взаимодействия между отделами сердца и основными сосудами к ним.

Данный системный подход разделения пороков позволяет врачам-кардиологам на практике осуществлять:

1. клиническую (по характерным признакам) диагностику.
2. Рентгенологическое исследование (с учетом отсутствия или наличия изменений гемодинамики в малом круге обращения крови и их характерными особенностями).

Классификация также дает возможность отнести порок к той группе, где для ее исследования давно определен оптимальный набор инструментов и методик, включая, к примеру, ангиокардиографию, если она необходима.

Внимание!

Когда проводятся диагностические обследования взрослых пациентов на наличие ВПС (из первой и второй группы) учитывается вероятность такого прогноза, как:

• декстрокардия (расположение сердца справа);
• аномалия дуги аорты;
• аортальный стеноз;
• открытый артериальный проток;
• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Для людей с пороками третьей группы наиболее характерной является симптоматика:

• изолированного стеноза легочного ствола;
• триады и тетрады Фалло.

Клиника протекания заболевания и характерные особенности зависят в первую очередь от таких факторов, как:

• конкретный вид ВПС;
• характер гемодинамического нарушения (особенности движения крови по сосудам);
• сроки наступления декомпенсации (перевод дословно с латинского – «отсутствие возмещения»).
• ВПС, относящиеся к третьей и четвертой группе, могут сопровождаться симптоматикой тяжелой сердечной недостаточности, что значительно повышает риск летального исхода.

Примечание. Если присутствуют так называемые «синие» пороки (указывающие на ранний цианоз), патологический процесс у родившегося малыша является ярко выраженным сразу после появления на свет. Вместе с тем, существует ряд ВПС первых двух групп, которые отличаются бессимптомным и скрытым течением. Важно выявлять такие виды патологии быстро и принимать соответствующие меры. Проявление первых клинических признаков, указывающих на нарушение гемодинамики – это повод для принятия экстренных мер.

Справка

Симптомы:

• синяя или сине-серая кожа;
• стремление сидеть на корточках;
• потери сознания;
• приступы, которые начинаются внезапно (у детей до двух лет жизни), сопровождающиеся паникой, страхом, возбуждением.

«Белый» (или «бледный») порок – это наличие аномалий межжелудочковой перегородки, основной признак – бледная кожа, уменьшение поступления кислорода в кровь. Количество артериальной крови, которое выбрасывается, недостаточно для нормального кровоснабжения органов и систем.

Признаки:

• частые головные боли;
• боли в ногах,
• одышка;
• боль в сердце;
• сильная слабость;
• боли в животе.

Такой вид порока встречается чаще всего. Прогноз – благоприятный. Своевременно оказанное хирургическое лечение обеспечивает дальнейшую нормальную работу сердца.

К мерам профилактики относят:

1. Усилия врачей, направленные на устранение осложнений.
2. Комплекс разработанных индивидуально физических нагрузок для пациента.
3. Четкое следование всем врачебным рекомендациям.
4. Проведение регулярных обследований.
5. Точную диагностику конкретного заболевания (вид ВПС).

Понятно, что профилактические меры проводить достаточно трудно. Среди таких мероприятий – консультирование специалистов (генетиков, кардиологов) и убедительная разъяснительная деятельность в семьях с повышенным риском.

Внимание! Следует учитывать, что факт появления на свет каждого нового члена семьи с ВПС увеличивает риск повторения такого же случая на несколько десятков процентов. Если в семье уже есть трое больных детей, то вероятность того, что четвертый тоже родится с ВПС, крайне высока и достигает почти ста процентов. Естественно, в таком случае возникает законный вопрос о целесообразности следующей беременности.

Примечание. Врачи настоятельно не рекомендуют заключать между собой брак тем мужчине и женщине, которые оба страдают от ВПС. Риск рождения у них больных детей превышает все допустимые нормы. Если существует подозрение на то, что беременная женщина болела, болеет или просто имела контакты с больным краснухой, ей необходимо срочное исследование и медицинское наблюдение. Вирус краснухи может привести к развитию у ее ребенка одного из врожденных пороков.

К профилактике ВПС у детей относится:

• своевременная диагностика порока;
• надлежащий уход за младенцем;
• определение целесообразности хирургического вмешательства.
• установление действенной методики коррекции ВПС.

Обратите внимание! Важность обеспечения грамотного ухода за ребенком! Родители часто этому пункту профилактики не придают особого значения. Между тем, в половине случаев преждевременного летального исхода больных детей до одного года жизни основной причиной этого являлась родительская халатность и отсутствие адекватного ухода.

Необходимо проведение большой просветительской работы, ведь многим родителям даже неизвестно, что курс специального лечения включает в себя определенные этапы. Если не учитывать исключительные критические случаи угрозы жизни ребенка, то курс особой терапии, включая и кардиохирургическое лечение, следует проводить в соответствии с особенностями развития конкретного порока.

Лечение в не специализированном учреждении в таких случаях неуместно. Родителям перед началом лечебных мер необходимо учесть все возможности кардиологической клиники, куда планируется поместить ребенка.

Осложнения ВПС

Установление действенных мер против развития осложнений зависит от характера самих осложнений.

Бактериальный эндокардит

К наиболее опасным последствиям от ВПС относят развитие бактериального эндокардита. Это заболевание способно привести к осложнению всех видов порока. Его симптоматика у детей часто проявляется уже в дошкольном возрасте.

Еще одно опасное осложнение при развитии определенных видов заболевания – так называемая полицитемия, процессы, при которых происходит сгущение крови.

Симптомы:

• жалобы на частые головные боли;
• возможность тромбозов;
• воспалительные процессы периферических сосудов;
• тромбоэмболии мозговых сосудов.

Нередкими являются многочисленные осложнения, связанные с респираторными заболеваниями и патологиями, возникающими в сосудах и легких.

Как влияют активные нагрузки на предупреждение осложнений ВПС?

При наличии ВПС сердечная мышца ощущает непомерную нагрузку не только во время работы, но и в спокойном положении тела. С перегрузкой сердцу вообще очень трудно справляться. Это приводит в конечном результате к сердечной недостаточности.

Раньше специалисты настоятельно рекомендовали ограничивать физическую активность детей с пороками сердца, но сейчас такой подход считается неэффективным и даже вредным. Большинство ВПС не требует снижения нагрузок. Но в некоторых случаях ограничение необходимо. Тогда это ребенку конкретно прописываются по пунктам индивидуальные рекомендации.

Сегодня можно увидеть, как подростки наличием нетяжелых форм пороков участвуют в спортивных играх или ходят в туристические походы. Им только запрещаются более серьезные нагрузки, например, на спортивных соревнованиях.

Что касается тяжелых пороков, то они не позволяют выдерживать большие нагрузки, что негативно сказывается для больных людей при выборе, например, профессии.

• Обратите внимание на такой нежелательный фактор при наличии одного из пороков сердца, как высокая температура.
• Перед выбором определенной профессии обязательно проконсультируйтесь с кардиологом.
• Совет для беременных женщин – учтите, что пролапсы митрального клапана современная медицина считает «малыми пороками сердца». Этот факт в полной мере влияет на тактику ведения беременной с врожденными пороками.

В целях устранения опасности для беременных женщин с ВПС проводится информационная политика, направленная на исключение всех возможных рисков, связанных с осложнениями. Необходимо помнить, что некоторые виды пороков, включая дефект межжелудочковой перегородки и стенозы аорты, становятся зачастую причиной развития опасной для жизни сердечной недостаточности. Еще один риск – возможность образования сосудистых аневризм и даже разрыва стенки сосуда.

Следует также предпринять все медицинские меры по недопущению:

• выкидыша;
• тромбозов вен;
• внезапного летального исхода.

Все возникающие вопросы по лечению ВПС у беременных женщины должны решаться консилиумом специалистов с учетом индивидуального фактора.

Установить точную причину современной медицине пока не под силу.

Справка. Известно, что если в конкретной семье рождается ребенок с врожденным пороком сердца, то возможность повтора такой ситуации при рождении следующих детей невысока. Медицинская статистика утверждает, что эта вероятность колеблется от одного до пяти процентов. Ситуация исправляется тем фактом, что многие виды ВПС подлежат успешной хирургической коррекции, которая позволяет гарантировать в дальнейшем нормальное развитие и рост таких детей.

ВПС – обширная группа патологий

Говоря о ВПС – врожденных пороках сердца, следует понимать, что речь идет о довольно обширной и разнородной группе заболеваний. Некоторые из них не представляют большой опасности, а некоторые могут привести к состоянию, несовместимому с жизнью.

При наличии ряда ВПС смертность малышей до одного года после рождения достигает уровня семидесяти-девяноста процентов. Особенно высока эта цифра уже в первые недели жизни младенца.

Уже на второй год после рождения вероятность смертельного исхода для больного ребенка значительно снижается. До достижения пятнадцатилетнего возраста умирает около пяти процентов детей.

Добиться снижения таких показателей за счет развития инновационных медицинских технологий и врачебного искусства в целом – приоритетное направление для большинства мировых медицинских клиник и университетов.

Что способствует развитию ВПС?

Если говорить о возможных причинах возникновения таких патологий у детей еще до рождения, то следует указать на географическое расположение и факторы сезонности. Об этом свидетельствую ряд проведенных научных исследований, которые проводились учеными всего мира.

Сезонность

Исследователи и врачи-практики указывают:

Девочки. У новорожденных, которые появились на свет в осенний и зимний период, открытый артериальный проток можно обнаружить гораздо чаще, чем у тех малышек, которые родились в первые шесть месяцев года.

Мальчики . Для них более вероятно развитие коарктации аорты, если они рождаются весной. Для тех, кто родился осенью, такая вероятность крайне низка.

Почему? Этому пока нет объяснения.

Фактор географического месторасположения

Но намного большее недоумение вызывает этот фактор. Иногда в определенной местности случается всплеск рождения детей с ВПС, что наталкивает ученых на мысль об эпидемиологической причине. Эта странная обусловленность сезонных колебаний ВПС и определенной локализации как будто указывает на вирусные эпидемии.

Экологические условия

К этому можно добавить также неблагоприятную экологическую обстановку (например, наличие ионизирующей радиации). Это обстоятельство сказывается весьма негативно на беременности.

Инфекции

Существуют многие доказательства, например, взаимосвязи вируса краснухи и патологий сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Некоторые медики допускают, что многие вирусы, в том числе возбудители всех видов гриппа, могут являться причиной возникновения ВПС в ранний период беременности (первые несколько месяцев вынашивания плода).

Достаточно ли наличия вирусного заболевания для развития ВПС?

Ученые не рассматривают болезнетворные вирусы в качестве основного спускового механизма ВПС. Однако, существуют дополнительные негативные факторы, это:

• тяжелая форма протекания вирусного или бактериального заболевания;
• генетическая предрасположенность;
• нежелательная реакция организма на проникновение вируса.

Комплекс таких неблагоприятных условий может явиться роковым пусковым механизмом развития у ребенка, готового появиться на свет, определенного типа врожденного ВПС.

Замечено также, что женщины, страдающих хроническим алкоголизмом, рожают детей с ВПС гораздо чаще большинства здоровых матерей. Речь идет внушительной цифре, это 29 – 50% (!!!) новорожденных от алкоголичек.

ВПС и красная волчанка

Матери с симптоматикой красной волчанки часто рожают детей, у которых диагностируют врожденную блокаду проводящих путей.

ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Неудовлетворительное питание, по мнению врачей, к образованию пороков не приводит. Наличие же сахарного диабета даже в начальной стадии может стать пусковым механизмом для формирования у плода одного из видов сердечных пороков. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития – это наличие межжелудочковых перегородок или транспозиций сосудов.

ВПС и наследственность (генетический фактор)

Медицина на данном этапе обозначает фактор наследственности, как самый серьезный аргумент в возможной причине развития большинства пороков, хотя убедительных подтверждений этому пока нет. Ученые используют для своих выводов так называемую полигенно-мультифакториальную модель.

В чем заключается суть такой модели?

Модель строится на утверждении, что риски повторения ВПС в конкретной семье зависят от степени проявления патологии у того члена семьи, который заболел перед этим. Взаимосвязь в арифметической прогрессии зависит также и от количества больных родственников. К этим факторам еще прибавляют наличие в данной семье определенных аномалий хромосом и генов.

Факторы риска

Как у любого заболевания, у ВПС существуют свои предрасполагающие факторы.

К таковым можно отнести:

• конкретный возраст (риск – после 35 лет) и состояние здоровья матери будущего малыша;
• наличие конкретных эндокринных заболеваний, от которых страдают оба родителя;
• степень проявления токсикоза (первый триместр);
• внезапное прерывание беременности или рождение мертвых детей в прошлом;
• дети с пороками сердца в семье;
• прием специальных медикаментозных средств для сохранения беременности.

Во многих случаях медикаментозное лечение не может дать никакого эффекта. Только оперативное вмешательство является действенным методом терапии при ряде патологий, а именно:

• тетраде Фалло;
• аномалиях межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
• аномалии Эбштейна;
• открытых артериальных протоках;
• сужении легочной артерии;
• субаортальных стенозах;
• аортальной коарктации.

Назначение лекарств

Прием действенных медикаментозных средств беременной женщиной является важным условием сохранения ее здоровья и благополучного исхода родов.

Внимание! Одним из лекарств, от которых отказалась современная медицина, является препарат талидомид (популярное некогда седативное средство). На это лекарство возлагают всю «ответственность» за возникновение многочисленных врожденных уродств. Речь идет также о различных сердечных пороках.

Подтверждено значительное негативное влияние (тератогенный эффект, заключающийся в нарушениях эмбрионального развития):

• от употребления алкогольных напитков (аномалии развития межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытые артериальные протоки);
• после приема такого препарата, как амфетамин (высока опасность транспозиции крупных сосудов);
• от противосудорожных средств, в частности от гидантоина и триметадиона, (вызывает аортальные легочные стенозы, аортальную коарктацию, открытые артериальные протоки, транспозицию магистрального сосуда, тетраду Фалло, гипоплазию левого желудочка);
• курс Лития (способствует появлению аномалий Эбштейна и атрезий трехстворчатого клапана);
• прием женских половых гормонов (прогестагенов, которые формируют тетрады Фалло или сложные формы ВПС).

Внимание! Специалисты полагают, что первые два-три месяца беременности – наиболее опасный период в отношении возникновения ВПС у плода. Совпадение с этим сроком любым из вышеперечисленных способствующих факторов значительно увеличивает вероятность развития тяжелых или сочетанных форм врожденных видов пороков. Также не исключается возможность образования, например, клапанных аномалий в любом другом периоде вынашивания плода, но уже в не такой ярко выраженной и комплексной форме.

ВПС. Вопрос постановки диагноза

Для правильного заключения необходимо обследование в комплексе.

Благодаря прослушиванию (аускультация) сердца можно установить наличие:

• пороков сердечных клапанов;
• недостаточности клапанов;
• стенозов отверстий клапанов;
• открытых артериальных протоков;
• дефектов в межжелудочковой перегородке (в некоторых случаях).

Если кардиолог заподозрил ВПС, то пациент получает направление для проведения аппаратной диагностики, это:

• ЭКГ (электрокардиография).
• Рентгенологическое обследование грудной клетки (сердце и легкие).
• ЭхоКГ (эхокардиография).

Такой комплекс мер позволяет в большинстве случаев установить достаточно точный диагноз по прямым и косвенным признакам. Поражение сердечных клапанов изолированного характера – это состояние, когда необходим четкий дифференциальный анализ врожденной формы заболевания с приобретенным видом порока.

Все комплексные диагностические меры проводятся только в специализированном медицинском учреждении кардиологического профиля и обязательно включают ангиокардиографию и зондирование сердечных камер.

Выводы. ВПС – состояния, которые требуют точной диагностики в специализированном учреждении, консультации опытного кардиолога и дальнейшей грамотной и своевременной врачебной помощи. Только в таком случае можно надеяться на благоприятный прогноз.

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Ребенок может родиться с врожденным пороком сердца. Врожденный порок возникает вследствие нарушения разви­тия зачатка сердца у зародыша в утробе матери. Причины нарушения правильного внутриутробного формирования сердца не всегда ясны. Определенную роль могут играть наследственность, браки между родственниками, инфекцион­ные заболевания матери, особенно в ранние сроки беремен­ности (в первые два месяца), алкоголизм родителей. Все это может повлечь за собой нарушение правильного развития плода, и в частности быть причиной формирования врожден­ного порока сердца. Воздействие вредных факторов на плод в течение первых трех месяцев беременности, т. е. в период формирования сердечно-сосудистой системы, особенно опасно.

Врожденный порок сердца может проявиться в наруше­ниях общего состояния и болезненных симптомах уже с пер­вых дней жизни ребенка. Но бывает и так, что самочувствие и состояние ребенка существенно не нарушаются в течение ряда лет, и родители даже не могут предположить, что у их малыша заболевание сердца. Поэтому нужно регулярно пока­зывать ребенка врачу-педиатру и в случае обнаружения порока сердца выполнять все его указания.

Какие же пороки сердца бывают чаще всего? У ребенка может сохраниться проток между аортой и легочной арте­рией; могут быть незакрытыми отверстия в перегородках между правой и левой половинами сердца, что постепенно приводит к нарушениям кровообращения. Возможны и другие варианты пороков сердца. Различают врожденные пороки сердца «синего» типа и «бледного» типа. Для первого харак­терно синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное недостаточным содержанием в крови кисло­рода и смешением артериальной и венозной крови. Эти пороки обычно бывают сложными, комбинированными из нескольких аномалий, и протекают тяжелее, чем пороки «бледного» типа.

В настоящее время благодаря развитию хирургии сердца врожденные пороки успешно устраняются путем операции.

Нередко родители, узнав о наличии порока сердца у своего малыша, тяжело переживают это, всячески стремятся его оградить от физической нагрузки и тем самым наносят ему непоправимый вред.

Если обнаруженный порок сердца не подлежит срочной коррекции в процессе хирургической операции, то с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упраж­нениями и массажем дома. Врач должен дать родителям соот­ветствующие указания о подборе упражнений и дозировке их. Физические упражнения можно делать и в состоянии полной компенсации, и при неустойчивой форме ее, и даже при недо­статочности кровообращения, но обязательно под контролем врача. Большое значение имеет умелое выполнение физиче­ских упражнений в домашних условиях. Правильно проводи­мые движения способствуют глубокому дыханию и улучше­нию периферического кровообращения. В то же время по­стоянное ограничение движений приводит к вялости крово­обращения. Отсутствие тренировки отрицательно сказыва­ется на работе не только сердца, но и всех других органов и систем opганнизма.

При занятиях с ребенком улучшается сердечная деятель­ность за счет мобилизации резервных возможностей сердца и сосудистой системы, повышается легочная вентиляция, увеличивается подвижность грудной клетки и диафрагмы, а также укрепляются дыхательные мышцы, что способствует снабжению тканей кислородом и, в свою очередь, улучшает питание сердечной мышцы. Помимо того, улучшается тонус скелетной мускулатуры, что предупреждает послеоперацион­ную атрофию (слабость) мышц, а также возникновение пневмоний и различных легочных осложнений, возможных в послеоперационном периоде. При выполнении физических упражнений, кроме того, предупреждаются нарушения осан­ки, к которым предрасположены дети с пороками сердца.

Гимнастика должна проводиться в течение 5 -10 минут в хорошо проветренном помещении при температуре не ниже 22—20 0 . Руки занимающегося должны быть вымыты теплой водой и насухо вытерты, ногти подстрижены.

На протяжении занятий необходимо все время следить за самочувствием и состоянием ребенка. Если у ребенка по­явится усталость, одышка, бледность, надо немедленно пре­кратить занятие и посоветоваться с врачом. Родителям важ­но научиться подсчитывать у ребенка пульс, чтобы контролировать нагрузку. Допускается учащение пульса не более чем на 10 — 12 ударов.

Необходимо помнить, что при подборе физических упраж­нений степень нагрузки должна зависеть не только от воз­раста, но и от общего развития ребенка, его веса, проявления гипотрофии, рахита и развития двигательных умений. Следовательно, нагрузка должна определяться индивидуально.

Ослабленным детям в основном делается массаж. При улучшении состояния здоровья ребенка включаются посте­пенно усложняемые упражнения. Большая часть упражнений комплекса предназначена для укрепления мускулатуры туловища, выравнивания осанки, восстановления симметрич­ности грудной клетки.

Для детей 2—3 лет, страдающих пороками сердца «си­него» типа, необходимо включать в комплексы положение сидя на корточках, благодаря которому облегчается насыще­ние крови кислородом и улучшается дыхание.

Приемы массажа, рекомендуемые при врожденных пороках сердца: поглаживание (слабое скольжение рукой по ко­же); растирание (круговые поглаживания с большим нажи­мом на ткани); разминание (воздействие на более глубоко лежащие ткани, сухожилия, суставы): похлопывание (легкие движения тыльной стороной пальцев обеих рук, способствующие улучшению кровообращения и активизации деятель­ности внутренних органов).

Схема проведения занятий с детьми до 6-месячного воз­раста следующая:

1) массаж рук (ребенок лежит на спине); 2) сгибание, paзгибание и поднимание рук вперед; 3) массаж ног; 4) «топание» ногами, сгибание их к животу; 5) массаж живота; 6) полу­повороты туловища; 7) массаж спины; 8) прогибание спины, лежа на животе.

Комплекс упражнении I степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (ребенок лежит на столе на спине):

1) массаж рук (поглаживание, растирание); 2) поперемен­ное выпрямление рук вперед; 3) массаж ног (поглаживание и растирание голеней); 4) одновременное cгибание ног к животу; 5) массаж живота (поглаживание по ходу часовой стрелки); б) перевод ребенка в положение сидя с поддержкой за туловище; 7) поколачивание мышц (ребенок лежит на бо­ку); 8) отведение плеч назад (ребенок лежит на животе); 9) ползание (лежа на животе, одна рука взрослого подведена под грудь ребенка); 10) «потанцовывание», поддерживая ребенка за руку.

Комплекс упражнений II степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (исходное положение то же): 1) массаж рук (поглаживание, разминание, похлопывание): 2) сгибание обеих рук перед грудью (ребенок держится за кольца);

3)массаж ног (растирание и похлопывание голеней и бедер);

4) одновременное сгибание ног с приведением бедер к животу;

5) массаж живота (поглаживание прямых и косых мышц);

6) переход в положение сидя с поддержкой за руки; 7) поворот со спины на живот (поддерживая ребенка за ноги); 8) массаж спины (растирание межреберных мышц); 9) ползание (под­талкивать ладонью за ступни); 10) «приплясывание» (поддер­живать ребенка за руки).

Через 2 — 3 недели занятий по совету врача или медицин­ской сестры поликлиники можно добавлять в комплекс еще более сложные упражнения для рук, ног и туловища.

Комплекс упражнений I степени сложности для детей от 1 года до 2 лет (ребенок лежит на столе на спине):

1) поднимание рук вверх и в стороны; 2) сгибание обеих ног; 3) прогибание спины (мостик) с фиксацией голеностоп­ных суставов; 4) переход в положение сидя с поддержкой за одну руку; 5) приседание с поддержкой ребенка за руку; 6) ходьба по доске, положенной горизонтально на пол; 7) доставание мяча (подносить ребенку мяч слева, справа, сверху; 8) ползание за игрушкой; 9) активное вставание ре­бенка на ноги из положения сидя; 10) ходьба с игрушкой меж­ду предметами.

Комплекс упражнений II степени сложности для детей от I года до 2 лет

1) разведение рук в стороны; 2) поднимание прямых ног и опускание их слева и справа; 3) активное вставание на ноги;

4) приседание и передвижение с места на место за игрушкой;

5) залезание на предмет (ящик, диван) без помощи рук;

6) ходьба но наклонной доске, укрепленной одним концом на высоте 15—20 см;

7) игра с мячом; 8) проползание под препятствием (палкой, столом) высотой 30—45 см с последующим доставанием игрушки со стола; 9) перешагивание через кубики, установленные на расстоянии 30—40 см один от другого; 10) игра «Догоню-догоню»; 11) ходьба по комнате на расстояние 10—12 м.

Примечание к комплексам I и II степени сложности, у ослаблен­ных детей в комплексы упражнений включаются и приемы массажа.

При проведении занятий гимнастикой с детьми 2 - 3 лет надо помнить, что дети в этом возрасте начинают увереннее ходить, любят носить и перемещать с места на место различ­ные предметы (игрушки), начинают спрыгивать с небольшой высоты, подпрыгивать на месте, осваивать бросание мяча, однако движения их очень неловки. В этом возрасте надо начинать проводить с малышами подвижные игры, включаю­щие ползание на четвереньках, передвижение с предметами.

Нельзя разрешать детям виснуть на руках, прыгать с высоты более 15-20 см. Очень важно следить за позой детей, их осанкой. Нужно вводить, больше упражнений на расширение грудной клетки, особенно слева (стороны, где имеется опе­рационный рубец).

С детьми 2 - 3 лет следует начинать проводить утреннюю гигиеническую гимнастику, включая в нее упражнения для выравнивания осанки и восстановления симметрии грудной клетки.

Примерный комплекс упражнений гигиенической гим­настики для детей 2- 3 лет:

1) ходьба по комнате в течение 40 - 60 секунд; 2) потятивание с прогибанием туловища 3—4 раза; 3) приседа­ние 3 - 4 раза; 4) наклоны туловища вправо, влево - по 2—3 раза; 5) бег по комнате — 12—15 секунд; 6) ходьба спокойная в течение 1—1,5 минуты.