Рассеянный энцефаломиелит симптомы. Этапы продуктивного лечения. Постановка диагноза и подход к терапии

Опасная патология, которая может вызвать поражение спинного и головного мозга – рассеянный энцефаломиелит (РЭМ). Данный недуг является демиелинизирующей болезнью, поражающей как центральную, так и периферическую нервную систему.

Так что же это такое – РЭМ? Острый рассеянный энцефаломиелит характеризуется выработкой антител в организме человека, которые начинают уничтожать миелиновую оболочку головного и спинного мозга. В результате такой атаки, все пораженные участки прекращают свое нормальное функционирование. Данный недуг является не просто опасным, а смертельно опасным и требует пристального внимания.

Миелиновая оболочка – защитный слой, который окружает волокна периферической и центральной нервной системы

Первые упоминания болезни под названием острый рассеянный энцефаломиелит датируются 1767 годом. Именно тогда, английский специалист связал ветряную оспу и возникающие после нее последствия с данным заболеванием.

Если сравнивать рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз, то они имеют много общего, но это далеко не одно и то же. Так, в случае с РЭМ, как и при склерозе в основе недуга лежат защитные реакции организма, возникающие на антигены миелина. Отличие рассеянного энцефаломиелита от рассеянного склероза в том, что для РЭМ характерно одно обострение за весь период болезни, в то время, как при рассеянном склерозе подобные обострения имеют хроническое течение.

Важно понимать, что рассеянный энцефаломиелит(РЭМ) и рассеянный склероз(РС) взаимосвязаны, так как существует вероятность преобразования РЭМ в РС.

В чем же причина возникновения РЭМ? На этот вопрос до сих пор нет однозначного ответа, но многие факторы указывают на ее вирусный характер.

Снимок головного мозга при РЭМ

Было большое количество попыток, выявить вирус энцефаломиелита, однако в результате них было установлено, что не у всех заболевших имелся данный вирус, получивший название вирус ОРЭМ. Некоторые больные приобретали острый рассеянный энцефаломиелит после перенесенного заболевания вирусного характера, к таким относят:

ветрянка;
краснуха;
корь;
мононуклеоз;
ОРВИ;
герпетическая инфекция.

Кроме того, РЭМ может развиваться на фоне вакцинации от:

бешенства;
коклюша;
дифтерии;
кори;
гриппа.

Имеет место случаи развития болезни на фоне:

токсоплазмоза;
хламидиоза;
риккетсиоза;
микоплазменной пневмонии.

Кроме того, встречались случаи развития РЭМ после черепно-мозговой травмы, аллергических реакций снижения реактивности организма.

Когда затронут спинной мозг

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается по характеру поражения того или иного отдела ЦНС или ПНС и классифицируется следующим образом:

центральный;
полирадикулонейропатия;
оптикоэнцефаломиелит;
стволовой;
миалгический энцефаломиелит.

Соответственно, для каждого из приведенных выше типов характерна особая симптоматика, однако, на начальном этапе симптомы общие, в том числе:

головная боль;
сонливость;
общее болезненное состояние;
першение в горле;
насморк;
повышение температуры;
повышенная возбудимость (возникает иногда);
расстройство желудка.

Кроме того, возможно, присутствие некоторых специфических симптомов, возникающих в редких случаях, например, колики в ногах. У 60–80% больных отмечаются коматозные состояния, которые в итоге могут привести к летальному итогу.

Центральный

Данный тип болезни развивается при поражении участков головного мозга и характеризуется:

затруднение речи;
паралич туловища;
парезы конечностей;
судороги (эпилептический припадок).

Полирадикулонейропатия

Данный тип болезни встречается в том случае, если вирус энцефаломиелита затронул участки спинного мозга и исходящие из него нервные корешки. Симптомы, характерные для данного заболевания:

снижение болевого порога;
острая боль в позвоночнике;
недержание мочи или кала;
изменения кожи.

Оптикоэнцефаломиелит

Наблюдается при поражении зрительного нерва, и включает:

ухудшение зрения;
боль в глазах, при вращении глазными яблоками;
наличие «пелены» перед глазами.

Стволовой

Данный тип болезни имеет много общего с центральным, так как в данном случае задет головной мозг, однако, не весь, а лишь ядра черепно-мозговых нервов. Для недуга характерны:

неврит лицевого нерва;
затруднение глотательных функций;
затруднение дыхательных функций.

Миалгический

Миалгический энцефаломиелит или по-другому синдром послевирусной усталости, характернее специфическими симптомами:

утомляемость;
депрессивное состояние;
боль в плечах;
перемена настроения;
боли в мышцах;
нарушение работы желудочно-кишечного-тракта.

Развитие заболевание происходит на фоне прививок или в результате вирусного заболевания.

Смотреть видео: на пути к выздоровлению от острого рассеяного энцефаломиелита

Диагностика болезни

Рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз имеют много общего, в том числе и на диагностическом уровне. Помимо склероза, острый энцефаломиелит имеет сходство с такими болезными, как:

энцефалит;
вирусный менингит;
поперечный миелит;
опухоль головного мозга;
склероз Бало;
системный васкулит.

Для диагностики применяют:

анализ спинномозговой жидкости;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография (КТ);
офтальмоскопия;
периметрия.

Дополнительно возможна консультация у окулиста.

В ходе забора спинномозговой жидкости доктор обращает внимание на то, под каким давление вытекает жидкость. В том случае, если жидкость бьет струей, можно говорить о наличии болезни.

Помимо прочего, повышенное количество белка косвенно указывает на наличие такой болезни, как энцефаломиелит острый, но диссеминированный не всегда вызывает повышение белка в спином мозге, поэтому исследование проводится комплексно.

Так, в ходе проведения МРТ или КТ диагностики определяют характер поражения белого и серого вещества головного мозга, а также обширность участка. Как правило, участки поражения большой формы характерны для острого энцефаломиелита.

МРТ диагностика показана лицам, переболевшим РЭМ. Так, через полгода необходимо проведение повторного исследования, так как в случае повторного выявления симптомов болезни речь идет не о РЭМ, а о рассеянном склерозе.

Лечение

Понятия симптомы и лечение болезни имеют жизненно важную связь, так как при появлении первой симптоматики необходимо как можно быстрее диагностировать заболевание и приступить к немедленному лечению, чтобы минимизировать риск летального итога.

Основу лечения составляет прием стероидных препаратов, дозировка которых отличается в зависимости от тяжести болезни. Постепенно, по мере улучшения состояния больного происходит снижение дозы лекарства.

Данный вид лечения имеет ряд побочных эффектов, в частности – угнетение иммунитета пациента. Для устранения больному назначают препараты из серии иммуноглобулинов, а в особо тяжелых случаях возможно, удаление из крови больного вырабатываемых антител.

Дополнительно к основному лечению больному показаны:

противовирусные препараты (на основе интерферона);
прием витаминов группы В, аскорбиновой кислоты;
препараты, устраняющие отек мозга;
ноотропы;
нейропротекторы.

Так как острый энцефаломиелит поражает самый важный человеческий орган, пациенту могут потребоваться реанимационные действия, как правило, это искусственная вентиляция легких, подключение больного к кардимонитору нормализация гемодинамики.

Кроме того, в отдельных случаях возможно, зондирование питание больного и катетаризация мочевого пузыря, назначение клизмы и антиконвульсантных препаратов.

На этапе восстановления двигательных функций организма пациенту назначают массаж, лечебную физкультуру и стимулирование коры головного мозга при помощи магнитных импульсов (проводится не инвазивно).

Народная медицина

К большому сожалению, лечение народными средствами данной болезни недопустимо. Естественно, в качестве сопутствующей терапии будет полезно ввести некоторые травы или настойки, но только по рекомендации лечащего специалиста. При подобном недуге лечение народными средствами, исключая общепринятую терапию в 90% случаев приведет к летальному итогу.

Прогнозы и последствия

Как правило, острый энцефаломиелит характеризуется непродолжительным течением 1–2 недели. Однако, при отсутствии надлежащего лечения может привести к необратимым последствиям. Прогноз болезни таков, что 60–70% больных полностью излечиваются от данного недуга, а у оставшихся 40–30% диагностируют неврологические изменения, вплоть до приобретения инвалидности или наступления смерти.

Последствия:

парезы конечностей;
нарушения зрения и ощущений;
бульбарные нарушения (проблемы с глотанием).

Что касается развития болезни в период беременности и после родов, то стоит отметить, что у женщин, переболевших данной болезнью, риск рецидива возрастает после родоразрешения, а в период беременности наоборот, снижается. Для таких случаев рекомендовано повторное проведение МРТ головы и получение консультации у хорошего специалиста.

Итак, диагноз РЭМ не одно и то же, что и рассеянный склероз, но при неблагоприятных условиях может стать им. По этой причине основная рекомендация по лечению данной болезни – не затягивать. Так как последствия могут быть более плачевными. Берегите свое здоровье и не пренебрегайте походами к специалисту.

ЦНС – это головной и спинной мозг. Поражение каждого из них носит свое название. А поражение их одновременно носит объединенный термин названий болезней. Именно о таком заболевании будет говориться в данной статье..

Что это такое – энцефаломиелит?

Что это такое – энцефаломиелит? Здесь говорится о воспалении веществ спинного и головного мозга. Это объединение двух болезней – миелита и энцефалита. Происходит образование некроза, распад миелина и формируются воспалительные процессы в сосудах.

По механизму происхождения выделяют виды:

Первичный.
Вторичный.
Инфекционный (бактериальный или вирусный).
Токсико-аллергический.
Микробный.
Реккетсиозный.
Вирусно-генетический.

По форме развития бывает:

Острым.
Подострым.
Хроническим.

Особые виды:

Острый рассеянный (диссеминированный).
Рабический поствакцинальный – является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

По преимущественному поражению выделяют виды:

Энцефаломиелополирадикулоневрит – повреждение всех отделов ЦНС.
Полиэнцефаломиелит – повреждение ядер нервов ствола головного и серого вещества спинного мозга.
Оптикоэнцефаломиелит (оптикомиелит) – симптоматика схожа с воспалением зрительного нерва совместно с ЦНС.
Диссеминированный миелит – повреждение различных участков спинного мозга.

Причины

Причиной энцефаломиелита является инфекция, которая проникает в головной или спинной мозг, а также токсины, которые провоцируют аллергическую реакцию. Может развиваться после вакцинации или на фоне других заболеваний, которые распространяют инфекцию через кровь.

Отдельно отмечается способность инфекции передаваться капельным или алиментарным путем. Тесный контакт здорового человека с больным способно спровоцировать заболевание у первого. Обладает сезонностью – в осенне-зимний период.

Другими факторами являются сниженный иммунитет, черепно-мозговые травмы и аллергическая реакция. На самом деле ученые до сих пор не установили все точные причины энцефаломиелита, что требует от них дополнительных исследований.

Симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга

Рассмотрим симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга по особым видам проявления болезни:

При остром рассеянном – наблюдается внезапная симптоматика:

Головокружение.
Высокая температура.
Снижение или потеря зрения.
Боли в голове и конечностях.
Парез и паралич конечностей.
Рвота.
Повышение рефлексов и тонуса мышц.
Нарушение координации.
Пошатывающаяся походка.
Неспособность совершать движения мелкой моторики.
Дрожание конечностей.
Невнятная речь.
Человек порой не способен проглотить еду.
Через пару месяцев возможен регресс, но нарушения в координациях и движениях остаются.
Часто путают с рассеянным склерозом.

Рабический поствакцинальный:

Повышение температуры.
Появление болей в пояснице и голове.
Растут сухожильные рефлексы.
Паралич и парез конечностей.
Затрудненное мочеиспускание.
Появление патологических рефлексов.
Задержка мочи.

Развитие синдрома Броун-Секара, при котором вовлекается зрительный нерв, что напоминает симптоматику ретробульбарного неврита.

Энцефаломиелит у детей и у взрослых

Энцефаломиелит не щадит никого, ни детей, ни взрослых. Он проявляется независимо от возраста и пола. Часто проявляется в детском возрасте, а также после вакцинации взрослых. У мужчин и у женщин чаще проявляется в зрелом возрасте. Следует помнить о переносимости инфекции капельным путем, что должно предостеречь перед путешествием в страны, где бушует болезнь.

Диагностика

Диагностика энцефаломиелита проводится на основе жалоб больного, явных симптомах болезни и при помощи таких анализов и процедур:

Анализ крови.
Пункция спинномозговой жидкости.
Анализ мочи.
КТ и МРТ.

Лечение

Лечение энцефаломиелита проводится исключительно в стационаре. Такое заболевание просто невозможно вылечить в домашних условиях. Даже медицинские процедуры не дают полного выздоровления. Поэтому любые народные средства и диеты становятся абсолютно бесполезными при лечении.

Как лечить энцефаломиелит? Невропатолог назначает курс лекарств и процедур:

Антибиотики противовирусные лекарства.
Преднизолон.
Витамины.
Антигистаминные препараты: гипольфен, димедрол, супрастин.
Дегидратационные лекарства: сульфат магния, лазикс.
Обезболивающие препараты.
Медикаменты, стимулирующие нормальную работу сердца.
ИВЛ и прочие процедуры для поддержания дыхательной функции.
АКТГ, кортикостероиды.
Миорелаксанты (мидоклам).
Лекарства, улучшающие кровоснабжение головного мозга.
Калий, кальций, аскорбиновая кислота.
Анаболические гормоны.
Ноотропные лекарства.
Биостимуляторы.
Антихолинэстеразные лекарства.
Проводится электростимуляция мочевого пузыря, мышц и периферических нервов.
Массаж.
Лечебная гимнастика.

После прививания с целью профилактики следует:

Отказаться от алкоголя.
Избегать слишком холодных или слишком горячих температур окружающей среды.
Не переутруждаться физически.
Принимать гамма-глобулин или гипериммунный гамма-глобулин.

Прогноз жизни

Энцефаломиелит дает неблагоприятный прогноз жизни. Сколько живут пациенты без лечения? Считанные годы. При лечении болезни, что занимает до 2 лет, все равно остаются те или иные дефекты. Прогноз жизни при остром рассеянном энцефаломиелите неблагоприятный. Практически всегда остаются паралич и парез конечностей. Осложнениями являются:

инвалидизирующий дефект,
развитие рассеянного склероза,
пролежни,
пиелонефрит.

Заболевание имеет прогрессирующий характер. Если его не лечить в первые пару недель, тогда наступают необратимые последствия: полная потеря чувствительности и атрофия мышц.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]

© Laesus De Liro

Рассеянный энцефаломиелит – опасная болезнь, поражающая центральную нервную систему. Летальный исход не исключается, если расстройство выявляется слишком поздно или лечение недостаточно квалифицированное. Болезнь развивается, как осложнение недавно преодоленной инфекционной патологии, может становиться следствием иммунизации. Лечиться нужно под строгим наблюдением врача.

Для рассеянного энцефаломиелита свойственно продуцирование антител, разрушающих миелиновую оболочку мозга. После такой атаки пораженные области перестают нормально работать. Болезнь отличается не только опасностью, но и всегда будет требовать особого внимания.

Миелиновая оболочка представляет собой защитную прослойку, окруженную волокнами периферической и церебральной областей нервной системы.

Рассеянный энцефаломиелит чем-то напоминает склероз . В основу такого расстройства заложены защитные свойства организма, проявляющиеся в качестве антигенов миелина. Рассеянный энцефаломиелит отличается тем, что он обостряется на протяжении всего периода развития расстройства. При рассеянном склерозе такие обострения развиваются в хронической форме.

Причины

Факторами, стимулирующими развитие болезни, являются:

Постоянный стресс.
Холод.
Послеоперационная слабость.
Плохая наследственность.
Неправильное питание и употребление еды с недостаточным количеством полезных компонентов.

Точная причина развития такой болезни врачами не определена. Рассеянный энцефаломиелит развивается после вирусов.

Причины болезни базируются на проявлении аутоиммунных преобразований в организме. При развитии вирусных инфекций иммунная система производит антитела, противостоит таким образом чужеродным агентам. Трудности заключаются в том, что ДКН вирусных бактерий и их компоненты подобны по свойствам с миелиновыми оболочками . Поэтому антигены организма относятся к ним, как к вредным веществам, разрушают ткани, начинаются воспаления.

В такой процесс зачастую входит белое вещество спинного и головного мозга. При развитии миркоскопии врачи диагностируют лейкоцитарную инфильтрацию, воспалительные процессы, дегенерацию олигодендроцитов.

Принципы возникновения энцефаломиелита и склероза одинаковые. Основной их отличительной особенностью считается развитие болезни. Первое расстройство может иметь обратимый характер, есть вероятность восстановления целостности пораженного органа. Рассеянный склероз имеет хроническое течение, зачастую приводит к осложнениям.

Симптоматика

Острая и рассеянная форма энцефаломиелита отличаются по принципу поражения участков ЦНС и может классифицироваться таким образом: центральная, светловая, миалгическа.

Для всех видов болезни свойственны свои симптомы. На первичных этапах симптоматика общая: болит голова, утомляемость, общая слабость организма, насморк, высокая температура, нервозность, проблемы с ЖКТ.

Присутствуют редкие симптомы наподобие коликов на ногах. У 60-80% пациентов наблюдаются коматозные состояния, приводящие в результате к смертельному исходу.

Центральный энцефаломиелит

Эта разновидность болезни проявляется при воспалениях мозга таким образом: проблемы с речевой функцией, парализуется корпус, на конечностях появляется парез, судорожное состояние.

Полирадикулонейропатия

Такая разновидность болезни встречается в ситуациях, когда энцефаломиелит распространяется на отделы спинного мозга и нервные окончания. Признаки:

Притупляется чувство боли.
Дискомфорт в районе позвоночника.
Проблемы с опорожнением кишечника и мочевого пузыря.
Меняется состояние кожного покрова.

Оптикоэнцефаломиелит

Проявляется при поражениях зрительных нервов, сопровождается: проблемами со зрительной функцией, глаза болят, зрение затуманивается.

Стволовой энцефаломиелит

Эта разновидность болезни имеет много общего с центральной, поскольку в этой ситуации задевается головной мозг. Проблемы возникают только с ядрами черепно-мозговых нервов . Для болезни свойственно появление: неврита лицевых нервных рецепторов, глотательный рефлекс нарушается, проблемы с дыхательной функцией.

Миалгический

Разберемся, как проявляется миалгический энцефаломиелит:

Повышенная утомляемость.
Депрессия.
Озноб.
Болят плечи.
Слабость мышечных тканей.
Меняется настроение.
Миоспазмирование.
Дискомфорт в мышцах.
Понизение концентрации сахара в крови.
Проблемы с работой ЖКТ.
Диспепсические явления.
Гипераллергические симптомы.
Повышается чувствительность к медикаментам.
Эмоциональная лабильность.
Когнитивная дисфункция.

Болезнь развивается после прививок или при вирусных расстройствах.

Диагностика

В этих целях используются: анализ спинномозговой жидкости, МРТ, КТ, офтальмоскопия, периметрические процедуры. Иногда проводятся обследования у окулиста. По ходу забора цереброспинальной жидкости специалист следит за ее напором. Струя свидетельствует н присутствии болезненных осложнений.

Высокое количество белка указывает на присутствие острой формы энцефаломиелита. В спинном мозге не всегда повышается количество белка, поэтому требуются комплексные обследования.

При проведении томографии выявляется характер разрушения белого и серого вещества, площадь поражения. Большая форма свойственна острому энцефаломиелиту. Такая диагностика не проводится людям, у которых была РЭМ. Спустя 6 месяцев обследование нужно проводить еще раз. Если расстройство будет выявлено во второй раз, значит у пациента на самом деле рассеянный склероз.

Для уточнения диагноза нужно принимать во внимание такое состояние:

Ранее свойственная людям активность при развитии болезни не поддерживается.
Гиперактивность носит противоестественный для человека характер. Подобные процессы приводят к расстройствам нервной системы.
Состояние пациента может меняться за определенный период.
Самочувствие заметно ухудшается спустя 1-3 дня при интенсивной физической нагрузке на организм.
Клиническую картину удается сохранить после отдыха и в состоянии покоя.

Процедура дает возможность рассматривать состояние роговицы и хрусталика стекловидного тела, разрушение сетчатки и нервных окончаний. Оптическая мощность применяемой линзы, обеспечивающей достаточную фокусировку изображения, примерно соответствует размерам аномалии рефракции. Изменения глазного дна могут быть обусловлены рассеянным энцефаломиелитом или другими расстройствами.

Для точного диагностирования могут потребоваться другие приспособления наподобие щелевой лампы, кампиметра и т.д. их использование требует сноровки. Обследование с применением щелевой лампы позволяет определить повреждения роговицы.

Многие болезни зрения могут поддаваться лечению у других специалистов. Консультация у офтальмолога требуется, если есть сомнения по поводу диагноза. Особенно это касается ситуаций, когда причина болезненных ощущений или проблем со зрением не выявлена. Симптоматика проявляется достаточно долго.

Как делают МРТ?

Это бесконтактный способ обследования. Дискомфорт при проведении томографии могут доставлять только звуки технических приспособлений. Чтобы пациента ничего не раздражали, ему одевают наушники с расслабляющей музыкой.

Алгоритм проведения процедуры:

Нужно снять все металлические предметы с тела.
Пациента располагают на столе. Конечности прижимаются ремнями.
После этого стол заводится в тоннель, где проводится процедура сканирования определенное время.

Если у пациента клаустрофобия, нужно сообщать об этом врачу.

Процедура проводится по аналогичному принципу, отличается только тем, что вместо магнитного поля используется рентгеновское излучение, при котором требуется большая неподвижность, чем при выполнении МРТ.

Хроническая форма болезни

Часто рассеянный энцефаломиелит развивается до хронической формы. В подобных ситуациях расстройство протекает с обострениями симптомов и чередуется ремиссиями. Когда наступает временное облегчение, признаки болезни исчезают, проявляются только очаговые дефекты, притупляется чувствительность, ухудшается зрение, появляются парезы. Обострения зачастую повторяют клинику острой формы.

Диагностическая процедура подразумевает трудности. При рассеянном склерозе обострения возникают без общемозговых признаков, неврологические расстройства усугубляются медленно. Прогноз болезни ухудшается за счет непродолжительности ремиссий . Нужно принимать во внимание, что рассеянный склероз может развиваться, как острый энцефаломиелит. Поэтому окончательный диагноз ставится по итогам динамического наблюдения за пациентами.

Способы лечения

Лечение рассеянного энцефаломиелита заключается в снижении активности иммунной системы. При этом специалисты пытаются сохранять естественные защитные функции организма. Лечение способствует восстановлению функциональности пострадавших отделов головы . Пациентам нужно регулярно контролировать работу иммунной системы, регулировать ее по потребностям. Потребуется диагностика и устранение инфекций, усугубляющих состояние пациента.

Для борьбы с воспалениями специалисты применяют гормоны на основе стероидов или уколы иммуноглобулина. Чтобы предотвратить рецидивы, нужно выявить принцип развития болезни. Чтобы укрепить проводящие каналы ЦНС, применяются антиоксиданты и ноотропные лекарства. Пациентам показано почаще двигаться, избавляться от паралича, спастичности, восстанавливать работу поврежденных мышечных тканей.

Последствия болезни

Если диагностировать болезнь вовремя, вылечить ее, можно рассчитывать на выздоровление по мере развития рассеянного энцефаломиелита. у других пациентов проявляются остаточные симптомы, очаги расстройства выявляются при обследованиях всю оставшуюся жизнь.

Часто болезнь рецидивирует с другой неврологической основой. Доктора часто утверждают, что это . Иногда болезненные образования появляются повторно при отсутствии устаревших очагов на срезах снимков МРТ. Это указывает на рецидивирующую форму рассеянного энцефаломиелита.

Базовые патогенические процедуры

Рассеянный энцефаломиелит относится к категории аутоиммунных болезней, поэтому патогенетическое лечение проводится с применением стероидов. Если болезнь в легкой и средней степени, употребляются кортикостероиды. Дозировка определяется возрастной категорией . Продолжительность курса приема составляет от 2 до 4-5 недель и выше.

Часто применяется импульсная терапия. В сложных ситуациях используется плазмоферез, аппаратура способствует очищению крови и укрепляет иммунитет.

Если наблюдаются инфекционные процессы, в дополнение к гормонам употребляются антибиотики. К патогенетическим процедурам относится терапия с помощью витаминов. Отличные результаты показывает употребление вещества цианокобаламина.

Профилактические меры

Симптоматическая терапия в начальной степени болезни жизненно необходима. Характер развития болезни определяет выбор методики. При общемозговой симптоматике выполняется профилактика отечности мозга. При необходимости пациента реанимируют и лечат.

Если у больного дисфагия, его начинают кормить через зонд. Когда появляются проблемы с мочеиспусканием, устанавливается катетер с дезинфицирующими смесями. Нужно все время следить за работой кишечника , при необходимости всегда пользоваться клизмами. Если состояние сложное, может собираться слизь в просвете трахеи. Жидкость отсасывается с помощью технических приспособлений.

В виде осложнений могут образоваться пролежни по причине недостаточной двигательной активности, воспаляется мочевой пузырь, развивается пиелонефрит.

В большинстве примеров болезнь имеет благоприятный прогноз . При своевременных диагностических процедурах работа ЦНС восстанавливается полностью. Последствия воспаления в районе нервных ядер отличаются большей сложностью, поскольку затрагиваются жизненно важные процессы. При этом возможен смертельный исход.

Профилактика подразумевает своевременное устранение вирусов и бактерий, сбалансированный режим работы и отдыха, подбор рациона, частые визиты к специалисту для осмотра. Вакцины нужно давать людям, если у них нет противопоказаний и нормальное самочувствие.

Инфекционный энцефаломиелит – опасное расстройство, распространяющееся одновременно на головной и спинной мозг. Эта болезнь представляет опасность для людей, может приводить к летальному исходу. Инфекционный энцефаломиелит в острой форме развивается на нескольких участках ЦНС.

Токсико-аллергической или вирусной этиологии. В головном и спинном мозге появляются множественные очаги некроза, распад миелина, сосудисто-воспалительная реакция. Энцефаломиелит может развиваться у детей и взрослых при инфекции, интоксикации либо быть самостоятельным заболеванием (первичный острый рассеянный энцефаломиелит).

Энцефаломиелит делят на первичные, возникающие в результате поражения нейротропными вирусами головного и спинного мозга, и вторичные, которые развиваются на фоне предшествующей инфекции или через определенный период после прививки.

В развитии энцефаломиелита большая роль придается аллергическим реакциям организма, возникающим в ответ на внедрение вируса или аутосенсибилизацию.

Острый рассеянный энцефаломиелит - вирусное заболевание с внезапным началом, высокой температурой, головной болью, головокружением, рвотой, снижением зрения, болями в конечностях. У больных определяются парезы и параличи конечностей с повышением мышечного и рефлексов, расстройства координации с пошатыванием при ходьбе, невозможностью совершать тонкие движения (писать, есть, удерживать посуду, застегивать одежду, причесываться, умываться), появляется в конечностях. Нередко наблюдается скандированная, невнятная , поперхивание при еде, нарушения мочеиспускания. Спустя 2-3 мес. наступает частичный регресс симптомов, однако нередко двигательные и координаторные нарушения остаются. Заболевание трудноотличимо от (см.). Для последнего характерно волнообразное течение, смена одних очагов поражения нервной ткани другими, постепенное усугубление дефекта с каждым обострением болезни. энцефаломиелита обычно неблагоприятный, в большинстве случаев имеются стойкие остаточные явления (параличи, парезы).

Рабический поствакцинальный энцефаломиелит развивается редко, относится к вторичным энцефаломиелитам. На 10-20-и день после начала прививок против бешенства выявляются симптомы поражения головного и спинного мозга, иногда в сочетании с поражением периферических нервов и корешков. Возникает головная боль, боли в пояснице, повышается температура. В течение нескольких дней развиваются парезы и параличи конечностей, повышаются сухожильные рефлексы, появляются патологические рефлексы, затрудняется акт мочеиспускания вплоть до полной задержки мочи. Больные жалуются на боли в мышцах, нервных стволов болезненна, при натяжении корешков боли резко усиливаются. В крови отмечается лейкоцитоз, возможна в моче, в умеренное увеличение белка и клеток. Прогноз: в легких случаях происходит полное восстановление утраченных функций, в более тяжелых - наблюдаются стойкие последствия.

Лечение . При подозрении на энцефаломиелит больного необходимо направить к невропатологу. Лечение следует проводить в условиях стационара. Во всех случаях заболевания энцефаломиелитом (первичных и вторичных) рекомендуются витамины: 5% раствор по 1 мл внутримышечно, 2,5% раствор по 1 мл внутримышечно, цианокобаламин () по 200 мкг внутримышечно, аскорбиновая кислота (С) внутрь по 0,2 г с по 0,02 г 3 раза в день. Назначают по 20-30 мг в сутки в течение 10-20 дней (отменять препарат нужно с осторожностью, постепенно уменьшая дозу), а также антигистаминные средства - димедрол, пипольфен, супрастин (в обычных дозировках) и дегидратационные препараты - сульфат магния 25% раствор по 10 мл внутримышечно, лазикс внутрь по 25 мг 3 раза в день. При возникновении дыхательных расстройств больным оказывается помощь в специальных медицинских стационарах. Применяются сердечные средства, болеутоляющие препараты.

Для профилактики антирабических энцефаломиелитов необходимо избегать охлаждения или перегревания во время прививок, запрещается употребление алкоголя, прививаемые лица должны быть освобождены от тяжелой физической работы и ночных смен. По показаниям применяется или гипериммунный гамма-глобулин.

Энцефаломиелит (от греч. enkephalos - головной мозг и myelos - спинной мозг) - воспаление головного и спинного мозга, синдром многоочагового поражения центральной нервной системы при многих инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях.

Острый энцефаломиелит встречается как один из клинических вариантов при первичных энцефалитах, а также при общих инфекционных заболеваниях, особенно при острых детских инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа и др.) или после них. По общности патогенеза и патоморфологических изменений эти формы заболеваний объединяют в группу так называемых параинфекционных энцефаломиелитов. Патогенетически близки к ним энцефаломиелиты, возникающие после вакцинации против оспы, прививок против бешенства, клещевого энцефалита, тифо-паратифозных заболеваний, кишечных инфекций, а также после введения препаратов сыворотки крови.

Энцефаломиелит с преимущественным поражением серого вещества (полиомиелит, клещевой и эпидемический энцефалиты, болезнь Борна и др.) называют полиоэнцефаломиелитами. При параинфекционных, поствакцинных и остром диссеминированном энцефаломиелите больше поражается белое вещество головного и спинного мозга (лейкоэнцефалиты), иногда в сочетании с поражением спинномозговых корешков (энцефаломиелополирадикулоневриты) и черепно-мозговых, в частности зрительных (оптикоэнцефалит, оптикомиелит), нервов. В острой фазе в процесс нередко вовлекаются и оболочки мозга (менингоэнцефаломиелит). Синдромы хронических энцефаломиелитов нозологически не обособляются от основного заболевания, например цереброспинального сифилиса или некоторых форм рассеянного склероза.

Кроме упомянутых вторичных энцефаломиелитов, выделяют также первичный острый рассеянный энцефаломиелит. Острый рассеянный энцефаломиелит рассматривают как клиническую форму в группе демиелинизирующих поражений нервной системы. Заболевание встречается повсеместно, наибольшее число случаев описано в европейских странах; болеют как дети, так и старики, однако преобладают лица молодого возраста.

Этиология. Выдвигались различные теории этиологии энцефаломиелита: токсическая, сосудистая (тромбоз сосудов ЦНС), липолитическая, инфекционная, аллергическая. Для острого рассеянного энцефаломиелита наиболее обоснованы предположения об инфекционной или нейроаллергической его природе. Советским исследователям (М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев, А. К. Шубладзе и С. Я. Гайдамович) удалось выделить из крови, спинномозговой жидкости и мозга умерших больных острым рассеянным энцефаломиелитом идентичные штаммы вируса, по своим антигенным и биологическим свойствам близкого к вирусу бешенства и отличного от вирусных возбудителей других заболеваний (см. Рассеянный склероз).

Опыт клинического изучения острого рассеянного энцефаломиелита с использованием специфических (серологических) методов дает основание считать, что сюда относятся заболевания разнообразной этиологии. Лишь у части больных диагноз подтверждается обнаружением в крови специфических антител к вирусу острого рассеянного энцефаломиелита (А. Г. Панов, А. П. Зинченко). Сходство клиники и патоморфологии острого рассеянного энцефаломиелита с вакцинными энцефаломиелитом дало основание для аллергической теории патогенеза и этиологии первого. Эта теория получила широкое признание после того, как у животных после многократного парэнтерального введения эмульсий и экстрактов нормальной мозговой ткани был получен экспериментальный энцефаломиелит. С позиций аллергической теории демиелинизирующие энцефаломиелиты представляют собой группу заболеваний, объединенных общностью патогенеза (невроаллергия) при разнообразии этиологических (сенсибилизирующих) факторов.

Патологическая анатомия . К основным чертам энцефаломиелита следует отнести сосудистовоспалительный процесс преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Изменения касаются главным образом венозных и прекапиллярных сосудов. Характерны также множественные очаги демиелинизации с распадом миелиновых оболочек и лишь частичным поражением осевых цилиндров.

Как в белом, так и в сером веществе встречаются глиозные узелки из пролиферирующих мезо- и микроглиальных элементов. Невронофагия встречается редко. М. С. Маргулис подчеркивает частоту диссеминированных милиарных и более крупных очагов некроза, не связанных с изменениями сосудов. Он относит их к наиболее ранним и основным чертам патоморфологии острого рассеянного энцефаломиелита, характерным для инфекционно-вирусного поражения нервной системы.

Отчетливые воспалительные изменения с вторичным перерождением волокон часто выявлялись в корешках, нервных стволах, эпидуральной клетчатке и оболочках.

Клиническая картина заболевания разнообразна. Встречаются различные комбинации симптомов поражения полушарий и ствола, мозжечка, спинного мозга, нередко в сочетании с поражением черепно-мозговых нервов и корешков. Для диагностики энцефаломиелита важны многоочаговость процесса и преимущественное поражение белого вещества мозга.

Заболевание чаще развивается остро, на фоне умеренного (до 37,5-38,5°) повышения температуры тела. Начальные проявления имеют многосимптомный характер, отмечаются разнообразные парестезии в конечностях и туловище, снижение зрения, диплопии. Вскоре к этим симптомам могут присоединяться геми- и парапарезы центрального типа, нарушения статики и координации. Спинальные симптомы обычно имеют многоочаговый рассеянный характер. Иногда в начале болезни отмечаются более или менее выраженные общемозговые и менингеальные симптомы: головная боль, тошнота и рвота, оглушенность или спутанность сознания. Однако нарушения сознания и другие общемозговые симптомы, как и менингеальный синдром, выражены умеренно.

Изменения спинномозговой жидкости непостоянны и малохарактерны. Чаще встречается белковоклеточная диссоциация с умеренным (до 1‰) повышением содержания белка при нормальном цитозе, реже умеренный плеоцитоз.

В некоторых случаях в картине болезни существенное место занимают симптомы поражения корешков: боли, парезы и расстройства чувствительности в стопах и кистях, атрофия мышц. У таких больных бросается в глаза сочетание симптомов поражения центральной и периферической нервной системы. Помимо зрительных нервов (ретробульбарный неврит), поражаются глазодвигательный, отводящий, лицевой нервы. Изредка развиваются симптомы бульбарного паралича.

Общеинфекционные симптомы обычно выражены умеренно. Температура тела снижается до нормы через 3-7 дней; иногда заболевание развивается при нормальной или субфебрильной температуре. Изменения крови нерегулярны и малопоказательны; у части больных бывает лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм 3) и несколько ускоренная РОЭ.

Течение болезни отличается короткой фазой нарастания симптомов и часто значительной обратимостью даже при тяжелых парезах. У большинства больных в исходе болезни остаются умеренные пирамидные и мозжечковые расстройства. Радикулоневритические симптомы обычно полностью исчезают. При невритах зрительных нервов зрение остается сниженным, выявляются стойкие скотомы или слепота. При церебральных парезах восстановление бывает более полное, чем при спинальных. Изредка позже возникают эпилептические припадки. Наряду с этим у некоторых больных наблюдалось почти полное восстановление функций, несмотря на тяжелые их нарушения в острой фазе болезни. Имеются указания на возможность рецидивирующего течения острого рассеянного энцефаломиелита. Известны наблюдения, указывающие на возможность перехода острого рассеянного энцефаломиелита в хроническую стадию с картиной рассеянного склероза; с другой стороны, при рассеянном склерозе возможны обострения, протекающие с клиническими проявлениями типа острого рассеянного энцефаломиелита.

Круг клинических проявлений острого рассеянного энцефаломиелита точно очертить невозможно ввиду отсутствия общепринятых критериев его диагностики. Д. С. Футер выделяет: 1) основной тип с поражением всех отделов нервной системы (энцефалополирадикулоневрит); 2) оптикоэнцефаломиелит - сочетание неврита зрительных нервов с церебральными или спинальными парезами (оптикомиелит, оптикоэнцефаломиелит); 3) диссеминированный миелит с поперечным или частичным поражением спинного мозга, иногда с синдромом Броун-Секара; 4) полиоэнцефаломиелит с симптомами поражения ядер ствола и серого вещества спинного мозга. Другие классификации синдромов отличаются в деталях.

По-видимому, у части больных остро развившийся ретробульбарный неврит зрительного нерва можно отнести к начальным проявлениям или моносимптомным формам острого рассеянного энцефаломиелита.

Летальность при остром рассеянном энцефаломиелите варьирует; по суммарным данным, она не превышает 8%.

Диагноз основывается на учете таких особенностей клиники и течения болезни, как острое начало на фоне умеренно выраженных общеинфекционных мозговых и менингеальных симптомов, быстрое прогрессирование болезни по типу возникновения новых очагов поражения различных отделов центральной и периферической нервной системы, многоочаговость поражения и преобладание проводниковых расстройств, частое поражение зрительных нервов. Диагноз острого рассеянного энцефаломиелита на настоящем этапе знаний характеризует лишь клинический синдром, не предопределяющий этиологии процесса. Поэтому во всех случаях следует пытаться выяснить возможные этиологические факторы (связь с другими заболеваниями, профилактическими прививками, инъекциями сывороточных препаратов и др.).

В некоторых случаях при подозрении на связь острого рассеянного энцефаломиелита с определенным вирусным заболеванием (хориоменингит, клещевой энцефалит и т. д.) могут быть использованы специфические методы диагностики. Целесообразно исследование крови больных в реакциях нейтрализация и связывания комплемента с вирусом острого рассеянного энцефаломиелита. С диагностической целью может быть использована также аллергическая кожная реакция на внутрикожное введение 0,5 мл вакцины Маргулиса-Шубладзе. Это позволит из полиморфной группы заболеваний, объединенных клинической формой острого рассеянного энцефаломиелита, выделить этиологически однородный вариант болезни, вызванной вирусом энцефаломиелита.

Лечение. Когда диагностические пробы подтверждают этиологическую роль вируса острого рассеянного энцефаломиелита, целесообразно применить вакцину Маргулиса-Шубладзе по общепринятой схеме. У остальных больных, помимо симптоматических средств, могут оказаться полезными десенсибилизирующие и гормональные препараты (димедрол - 0,05 г 2 раза в день в течение месяца, пипольфен по 0,025 г 2 раза в день, преднизолон - 5 мг по схеме, дексаметазон и др.) в сочетании с антибиотиками и витаминами B1- 5% раствор по 1 мл (внутримышечно 25 инъекций) и С. После острого периода применяются общепринятые методы восстановительной терапии: витамины В12- по 200-500 мкг ежедневно, 20 инъекций, В1, аминокислоты, биогенные стимуляторы, антихолинэстеразные (прозерин в инъекциях 0,05% - 1 мл подкожно) и стимулирующие препараты, лечебная гимнастика, массаж, физиобальнеотерапия.