Симптомы и лечение синдрома стивенса-джонсона. Что такое синдром Джонсона-Стивенса? Болезнь стивенса джонсона симптомы причины

Синдром Стивенса-Джонсона

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона -

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Синдром Стивенса-Джонсона - очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Представители медицины склоняются к тому, что склонность к заболеванию передается по наследству.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже - дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Синдром Стивенса-Джонсона - острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы . Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение. Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.

Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма. Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану. Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.

Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов. Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет. В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность - пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией. Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики - опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры - иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму. Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений. Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция. У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

• герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
• патогенные бактерии - туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
• грибки - кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
• лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
• злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма - заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

• гематурия,
• воспаление легких и мелких бронхиол,
• воспаление кишечника,
• дисфункция почек,
• стриктура уретры,
• сужение пищевода,
• слепота,
• токсический гепатит,
• сепсис,
• кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

Диагностика

Дерматологи занимаются диагностикой заболевания: изучают характерные клинические признаки и проводят осмотр пациента. Чтобы определить этиологический фактор, необходимо опросить пациента. При диагностике заболевания учитывают анамнестические и аллергологические данные, а также результаты клинического обследования. Биопсия кожи и последующее гистологическое исследование помогут подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

1. Измерение пульса, давления, температуры тела, пальпация лимфоузлов и живота.
2. В общем анализе крови – признаки воспаления: анемия, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
3. В коагулограмме - признаки дисфункции свертывающей системы крови.
4. Биохимия крови и мочи. Особое внимание специалисты обращают на показатели КОС.
5. Общий анализ мочи сдают ежедневно до стабилизации состояния.
6. Иммунограмма – повышение иммуноглобулинов класса Е, циркулирующих иммунных комплексов, комплимента.
7. Аллергопробы.
8. Гистология кожи – некроз всех слоев эпидермиса, его отслойка, незначительная воспалительная инфильтрация дермы.
9. По показаниям сдают мокроту и отделяемое эрозий на бакпосев.
10. Инструментальные методы диагностики - рентгенография легких, томография органов малого таза и забрюшинного пространства.

Синдром Стивенса–Джонсона дифференцируют с системными васкулитами, синдромом Лайелла, истиной или доброкачественной пузырчаткой, синдромом ошпаренной кожи. Синдром Стивенса-Джонсона в отличие от быстрее развивается, сильнее поражает чувствительную слизистую оболочку, незащищенную кожу и важные внутренние органы.

Лечение

Больных с синдромом Стивенса–Джонсона необходимо госпитализировать в ожоговое или реанимационное отделение для оказания медицинской помощи. Прежде всего следует срочно отменить прием препаратов, которые могли спровоцировать данный синдром, особенно если их использование было начато в последние 3-5 дней. Это касается лекарственных средств, которые не относятся к жизненно важным.

Лечение патологии направлено в первую очередь на восполнение потерянной жидкости. Для этого в локтевую вену вводят катетер и начинают инфузионную терапию. Внутривенно вливают коллоидные и кристаллоидные растворы. Возможна пероральная регидратация. При выраженном отеке слизистой гортани и затрудненном дыхании больного переводят на ИВЛ. После достижения стойкой стабилизации больного направляют в стационар. Там ему назначают комплексную терапию и гипоаллергенную диету. Она заключается в употреблении только жидкой и протертой пищи, обильного питья.
Гипоаллергенное питание предполагает исключение из рациона рыбы, кофе, цитрусовых, шоколада, меда. Тяжелым больным назначают парентеральное питание.

Лечение заболевания включает дезинтоксикационные, противовоспалительные и регенерационные мероприятия.

Медикаментозная терапия синдрома Стивенса–Джонсона:

• глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон»,
• водно-электролитные растворы, 5% раствор глюкозы, гемодез, плазма крови, белковые растворы,
• антибиотики широкого спектра,
• антигистаминные средства – «Димедрол», «Супрастин», «Тавегил»,
• НПВС.

Медикаменты вводят больным до улучшения общего состояния. Затем врачи уменьшают дозировку. А после полного выздоровления прием препаратов прекращают.

Местное лечение заключается в применении местных анестетиков – «Лидокаин», антисептиков – «Фурацилин», «Хлорамин», перекись водорода, перманганат калия, протеолитических ферментов «Трипсин», препаратов для регенерации – масло шиповника или облепихи. Больным назначают мази с кортикостероидами – «Акридерм», «Адвентан», комбинированные мази – «Тридерм», «Белогент». Эрозии и раны обрабатывают анилиновыми красителями: метиленовым синим, фукорцином, бриллиантовой зеленью.

При конъюнктивите требуется консультация офтальмолога. Через каждые два часа в глаза капают препараты искусственной слезы, антибактериальные и антисептические глазные капли по схеме. При отсутствии терапевтического эффекта назначают глазные капли «Дексаметазон», глазной гель «Офтагель», глазную мазь с преднизолоном, а также эритромициновую или тетрациклиновую мази. Полость рта и слизистую уретры также обрабатывают антисептиками и дезинфектантами. Необходимы полоскания несколько раз в день «Хлоргексидином», «Мирамистином», «Клотримазолом».

При синдроме Стивенса-Джонсона часто применяют методы экстракорпорального очищения крови и детоксикации. Для выведения из организма иммунных комплексов применяют фильтрацию плазмы, плазмаферез, гемосорбцию.

Прогноз патологии зависит от распространенности некроза. Он становится неблагоприятным, если имеется большая площадь поражения, значительная потеря жидкости и выраженные расстройства кислотно-щелочного равновесия.

Прогноз синдрома Стивенса–Джонсона неблагоприятный в следующих случаях:

• возраст больных старше 40 лет,
• стремительное развитие патологии,
• тахикардия более 120 ударов в минуту,
• некроз эпидермиса более 10%,
• уровень глюкозы в крови более 14 ммоль/л.

Адекватное и своевременное лечение способствует полному выздоровлению пациентов. При отсутствии осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Стивенса–Джонсона – серьезное заболевание, значительно ухудшающее качество жизни больных. Своевременная и всесторонняя диагностика, адекватная и комплексная терапия позволяют избежать развития опасных осложнений и тяжелых последствий.

Видео: о синдроме Стивенса–Джонсона

Видео: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – это хроническое заболевание, которое характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках гиперемии, высыпаний.

Это патологическое состояние имеет несколько клинических проявлений. Именно поэтому в разных источниках может называться по-разному.

Для того чтобы научиться справляться с проблемой, нужно знать, что может спровоцировать ее появление.

По статистике Всемирной организации здравоохранения это болезненное состояние чаще всего возникает в детском возрасте от 3 – 14 лет, как осложнение основного заболевания. До 3-летнего возраста регистрируются лишь единичные случаи, но патология у грудного ребенка протекает особенно тяжело.

К причинам появления синдрома Стивенса-Джонсона у детей относятся.

1. Вирусная инфекция (герпес, гепатит, корь, ветряная оспа, эпидемиологический паротит, грипп).
2. Бактериальная инфекция (туберкулез, пироплазмоз, сальмонеллез).
3. Инфекция, вызванная грибком (кандидоз, кокцидиоз, трихофития).
4. Лекарственная аллергия, вызванная приемом антибиотиков, витаминов, гормональных препаратов.

В более зрелом возрасте основной причиной является тяжелый иммунодефицит, который может быть вызван следующими заболеваниями.

1. Онкологические болезни кожи, лимфатических узлов.
2. ВИЧ-инфекции.
3. Тяжелая форма туберкулеза.
4. Тяжелые формы аллергии (отек Квинке, дерматит, экзема).

Своевременно установить диагноз очень сложно. Это связано с тем, что в начальной стадии патологический процесс скрывается под маской многих заболеваний.

К ним относятся:

• ОРВИ;
• аллергический дерматит;
• эритема различной формы и места локализации.

Однако уже через 5 – 7 недель появляются истинные симптомы, которые позволяют однозначно сказать, что это и есть эта патология.

Существуют определенные стадии развития болезненного состояния при синдроме Стивенса-Джонсона.
Клиническая картина в начале развития синдрома Стивенса-Джонсона складывается из симптомов похожих на грипп, а именно:

• сильная боль во всем теле;
• общая слабость;
• недомогания;
• боль в горле;
• высокая температура с периодами лихорадки.

В тяжелых случаях больной жалуется на кашель, катаральные выделения из носа, диарею. Начинается внезапно, без каких-либо предпосылок.

Через 2 – 3 дня появляются первые элементы высыпаний на коже, после чего температура так же резко спадает, как появляется:

• изначально это единичные пузыри, в диаметре до 2 сантиметров;
• затем они стремительно расходятся по всей поверхности кожных покровов и слизистых оболочках внутренних органов.

На 4 – 6 день после начала заболевания, клиническая картина зависит от места локализации пузырчатых высыпаний, их количества, а также размеров. Наиболее наглядно увидеть проявления синдрома Стивенса-Джонсона можно на фото.

Характерно для недуга поражение слизистой оболочки глаз:

• появляется ощущение инородного тела в глазу;
• затем конъюнктива покрывается мелкими пузырчатыми высыпания;
• возникает резкая боль при моргании, появляется гнойные выделения из глаз.

Несвоевременное лечение неизбежно ведет к поражению внешней оболочки глаза, роговицы. Образование пузырей на слизистой полости рта или носоглотки приводит к тому, что больной не может есть. Высыпания очень схожи с проявлением стоматита. Однако при болезни Стивенса-Джонсона поражается не только полость рта, но и губы.

Если процесс распространяется более чем на два внутренних органа, то заболевание называют мультиформнай экссудативной эритемой.

Особенно трудно диагностировать поражение слизистой мочеиспускательного канала, влагалища, носа. Это связано с тем, что увидеть визуально высыпания практически не предоставляется возможным.

Лечить это патологическое состояние можно только общими методами, без использования мазей и кремов.

После вскрытия пузырей начинается их засыхание. Далее наступает период выздоровления. Главное, на этом этапе избежать расчесов, а также присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла имеет схожую клиническую картину. Отличить синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона можно с помощью дифференциальной диагностики. Главное отличие в том, что при синдроме Лайелла кожа имеет вид, как после ожога горячей водой.

Своевременное лечение играет особую роль в успешном исходе заболевания. В России зарегистрировано около 10% случаев данной патологии со смертельным исходом, а еще 30 – 40% случаев перехода болезни в злокачественную экссудативную эритему.

Изначально необходимо вылечить основную проблему, спровоцировавшую появление болезненного состояния кожи. Только после этого можно вести борьбу с заболеванием Стивенса-Джонсона.

Препараты, используемые для лечения, принцип их действия.

Острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы называется синдромом Стивенса-Джонсона. Болезнь поражает мочеполовые органы, глаза, слизистую полость рта. Данные о синдроме были впервые опубликованы в 1922 году, со временем он получил название в честь описавших его авторов. Дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам.

В медицине синдром Стивенса-Джонсона нередко называют злокачественной экссудативной эритемой. Причинами возникновения этого заболевания могут быть следующие:

• Лекарственные средства, например, антибиотики, витамины, нестероидные противовоспалительные, витамины, местно анестезирующие и другие препараты.
• Патогенные бактерии и другие инфекционные агенты.
• Некоторые онкологические болезни, например, лимфомы или карциномы.
• Неизвестные причины.

Несмотря на наличие некоторых представлений об этиологии этой формы аллергической реакции, еe патогенез до конца не изучен. Медицинские сотрудники знают лишь то, что при появлении этого синдрома резко увеличивается аллергическая активность, которая становится агрессивна по отношению к собственным структурам организма, в данном случае - кожным покровам.

Патология развивается стремительно, но первые симптомы достаточно многообразны. Они включают в себя общее недомогание, резкое повышение температуры тела до 40 °С, головные боли, учащeнное сердцебиение, боли в суставах и мышцах. Но могут быть и боли в горле, появление кашля, рвоты или диареи.

Когда с момента начала заболевания проходит от нескольких часов до суток появляются изменения на слизистых оболочках полости рта и органов мочеполовой системы. Во рту формируются крупные пузыри, которые спустя время вскрываются и вместо них остаются большие раны с плeнкой бело-серого или жeлтого оттенка или коркой от запeкшейся крови. Все это сильно мешает больному говорить и не дает возможности нормально пить и есть.

Что касается органов мочеполовой системы, то их поражение своей симптоматикой напоминает уретрит, баланопостит, вульвит или вагинит. А если эрозии и язвы на слизистой уретры начинают рубцеваться, присутствует риск формирования стриктур.

Поражения кожи представляют собой появление большого количества круглых, похожих на волдыри, элементов сыпи яркого багрового оттенка, расположенных в основном на туловище и в промежности. Их размеры могут достигать 5 см, а их особенностью является то, что в центре такого элемента присутствуют серозные или кровянистые пузыри. Когда пузыри вскрываются, на их месте остаются красные ранки, которые через время покрываются корками.

На глазах синдром Стивенса-Джонсона проявляется первоначально как аллергический конъюнктивит, который нередко осложняется вторичной инфекцией и гнойным воспалением. В конъюнктиве и роговице глаза появляются небольшие эрозии и язвы. Иногда поражается и радужка, развивается блефарит, иридоциклит или даже кератит.

Новые элементы сыпи появляются около 2–3 недель, а заживление язв после них происходит в течение одного с половиной месяца. Состояние больного может ухудшиться, в связи с частыми осложнениями, такими как:

Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы ;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса Джонсона начинает диагностироваться со сбора анамнеза. Для этого врач задает больному вопросы, например: «Страдали ли раньше аллергическими заболеваниями, и какими именно? Какими симптомами они выступали и их причины?», «Пытался ли больной самостоятельно лечить это заболевание и какими методами: медикаментозными или народными средствами?», а также подобные этим другие вопросы.

В начале диагностики врач осматривает кожные и слизистые оболочки по всему телу и отмечает изменения, характеризует появившуюся сыпь. Просматривает место размещения, появление второстепенных новообразований кожи. Врач смотрит наблюдается ли одышка, состояние артериального давления, нарушения со стороны желудочно – кишечного тракта, в системе моче выводной.

При объективном осмотре измеряется ЧСС, артериальное давление, температура, пульпируют лимфоузлы, брюшную полость.

После всего этого проводятся лабораторные анализы. Каждый день нужно сдавать кровь на развернутый общий анализ, сдается пока состояние больного не будет стабильным. Проводится коагулограмма, также ежедневно сдается анализ мочи общий, делаются пробы пораженных кожных покровов и слизистых оболочек. Биохимический анализ крови проводится тоже.

В общем больной обращается к аллергологу или дерматологу, но при поражении отдельных внутренних органов обращаться следует к врачам с узкой тематикой.

Видео: Симптоматика многоформной экссудативной эритемы

Многоформная экссудативная эритема требует первой до госпитальной помощи. В начале развития этой болезни теряется много жидкости, для купирования этого состояния проводится катетеризация периферической вены, а также переливание жидкости для этого применяют солевые растворы а объеме от одного до двух литров.

Вводятся кортикостероиды в виде инъекций: внутривенно преднизолон. Это гормональный препарат и может быть не сильно эффективным в таком случае. Нужно провести искусственную вентиляцию легких.

Лечение в основном проводится в стационаре.

В первую очередь применяют кортикостероиды. Они очень сильные и останавливают расширение аллергической реакции дальше. В большинстве случаев они вводятся в форме уколов, они быстрее начинают действовать. Кортикостероиды представляются такими примерами: преднизолон, дексаметазон. В комплексе с ними назначаются электролитные растворы. Их желательно вводить в виде капельниц, лекарство вводится таким образом.

Синдром Дубина Джона поражает очень большой участок кожи и в результате этого может появиться вирусное осложнение. Для устранения их проявления применяется антибиотикотерапия. Сами лекарства в виде антибиотиков каждому больному подбираются индивидуально.

Нельзя обойтись и без местного лечения синдрома Стивена Джонсона, в него входят правильный уход за кожными покровами и аккуратное удаление неживой кожи. Для этого нужны антисептические растворы. Они применяются виде перекиси и перманганата калия.

В зависимости от места локализации назначается индивидуальная обработка органа. При поражении ротовой полости после каждого приема пищи обрабатывается перекисью или другими дезинфицирующими растворами. Моче выводные органы обрабатываются мазью солкосерил или преднизолон, три раза в сутки. Глаза мажутся глазными мазями, применяются глазные капли.

Существует один из основных принципов лечения, он заключается в выяснении причины, которая и дала развитие синдрому Стивена Джонсона. Необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты. Из рациона исключаются конфеты, шоколад, рыбные продукты, цитрусы, куриное мясо, кофе, специи и майонез, клубника, дыня, мед, алкоголь.

Полиморфная экссудативная эритема – заболевание при котором поражаются сосуды кожи в результате которого изменяется кожа и слизистые оболочки. Симптомы такие: пятна, которые похожи на мишень, появляются пузыри. Локализуется на кисти, стопах, а также слизистых оболочках. Также называется эта форма многоформная экссудативная эритема.

Многоформная экссудативная эритема развивается у людей более молодого возраста. Сыпь держится на протяжении недели. На вид почти красного цвета.

1. Осложнения разных органов:
2. со стороны желудочно-кишечного тракта – колит, проктит;
3. заболевания глаз – тяжелый кератит, слепота;
4. моче выводная система – почечная недостаточность, кровотечение из половых органов;
5. кожа – шрамы, рубцы;

• Ни в коем случае нельзя начинать лечение с маленьких доз кортикостероидов, а также нельзя после окончания лечения долго еще применять их.
• Если инфекционное заболевание не присоединилось вообще не стоит применять антибиотики.
  В алгоритме лечения не должны присутствовать антибиотики пенициллинового ряда и витаминные препараты. Они считаются сильными аллергенами.
• Лечение синдрома Стивенса Джонсона похоже к стандартному лечению аллергии, но так как это более тяжелое заболевание необходимо сразу обращаться к врачу и он уже назначает каждому пациенту индивидуальное лечение.

Видео: Многоформная экссудативная эритема – редкое и очень тяжелое заболевание

Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит

Среди, казалось бы, безобидных аллергических реакций существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней

Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД - поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

• биохимический анализ крови;
• биопсия кожи;
• анализ мочи;
• бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
3. Обеспечивают полную стерильность помещения , чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства .

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

1. Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
2. Не стоит употреблять препараты из той же группы , что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
3. Не стоит одновременно употреблять много лекарств .
4. Всегда лучше следовать инструкции по использованию препаратов.

Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.

Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

Post Views: 207

Синдром Стивенса-Джонсона - буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг - это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название - злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

• лекарства;
• инфекции;
• злокачественные болезни;
• причины неизвестной природы.

В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

• общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
• характерная головная боль;
• артралгия;
• тахикардия;
• ломота в мышцах;
• может болеть горло;
• может появиться кашель;
• рвота;
• диарея.

Спустя пару часов (максимум - спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом , баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона - возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

• осуществление бакпосева отделяемых элементов;
• копрограмма;
• анализ мочи (биохимический);
• взятие пробы Зимницкого;
• КТ почек;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• рентген легких.

В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.