Что такое лейкемия крови? Что такое лейкемия - первые симптомы, диагностика и лечение

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

Повышенная радиация.
Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
Наследственная предрасположенность.
Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
Продолжительная химиотерапия.
Курение.
Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз . Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

Повышенная слабость.
Быстрая утомляемость.
Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
Повышенная потливость по ночам.
Частые головные боли.
Резкая потеря веса.
Бледность кожных покровов.
Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

Частое образование синяков.
Постоянные носовые кровотечения.
Боли в суставах и костях.
Сухая кожа с желтушной окраской.
Повышенная сонливость.
Чрезмерная раздражительность.
Мелкая сыпь на коже.
Повышенная кровоточивость слизистых.
Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
Ухудшение зрения.
Плохое заживление ран на коже.
Появление одышки.
Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

Резкое увеличение селезенки и печени.
Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

Общий анализ крови . Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток. Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного. В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60% .

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев . Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет .

Лейкемией (белокровием) зовется злокачественное поражение кровеносной системы. Болезнь берет начало в органе, производящем клетки крови (красные – эритроциты, белые – лейкоциты) – костном мозге, где и стартует процесс мутации всего одной костномозговой клетки. Она же превращается в раковую, а не становится нормально функционирующим лейкоцитом, как должно быть. Данная клетка (бласт) начинает бесконтрольный акт деления, из-за чего количество клеток, несущих организму открытую угрозу, неумолимо увеличивается. Вследствие этого здоровые клетки вытесняются, что предоставляет их соперникам в этой борьбе за жизнь доступ к системе органов и лимфоузлам.

К сожалению, на данный момент источник появления болезни лейкемии остается пугающим пробелом в мире медицины. Впрочем, некоторые факты, которые могут послужить средством для прогнозирования возникновения рака крови, существуют. Например, вероятность заболевания белокровием существенно возрастает, если на человека оказывалась лучевая терапия, или же терапия с применением химических препаратов, а также после употребления некоторых веществ (бензол, формальдегид). Часто лейкемии, фото которой можно найти в энциклопедиях, подвергаются люди с генетическими отклонениями (синдром Дауна, Болезнь Шарко-Мари, синдром Энгельмана и другие). Кроме того, заядлые курильщики тоже рискуют оказаться жертвой белокровия.

Лейкемия крови бывает двух видов – острая и хроническая. Хотя эти два понятия являются частями одного и того же заболевания, симптоматика хронического лейкоза довольно-таки отличается от признаков развития лейкемии острой.

Снижение веса, постоянна или частая тошнота, боль в костях, ранее не наблюдавшаяся, повышение температуры тела, ангина, стоматит, сильная слабость и быстрая утомляемость, обильные выделения пота в ночное время суток, мигрени – все это признаки, по которым можно опознать рак крови.

На этом список не заканчивается. Лейкоз сопровождается расширением печени и/или селезенки, возникновением на теле сыпи и синяков.

Итак, в чем же заключаются отличительные признаки острой лейкемии от хронической? Инкубационный период хронического белокровия занимает намного больше времени. Речь идет даже не о месяцах, а годах. Симптомы проявляются не так резко, как при остром варианте заболевания. Обычно хронический рак крови диагностируют абсолютно случайно, когда проходят медицинское обследование, в том числе анализ крови.

Два-три десятка лет назад коэффициент возможности выздоровления у больных раком крови был равен нулю. Однако медицина прогрессирует, и ученые создают эффективные лекарства, что могут помочь не только избежать летального исхода, но и вернуться к нормальной, привычной жизни.

Хроническая лейкемия

При хронической лейкемии терапевтическое вмешательство хотя и является необходимым, но исключает чрезмерную спешку. В определенный временной промежуток пациенту просто необходимо быть под бдительным присмотром докторов.

Методика борьбы с хроническим белокровием такова:

Применение биологических терапевтических средств.
Лучевая терапия, что поможет избавить организм от бластов.
Лечение с использованием химических препаратов.
Пересадка стволовых клеток.

Стоит упомянуть, что существуют некоторые профилактические действия, которые могут предотвратить развитие рака крови. Вот ряд причин, влияющих на появление лейкоза: действие на организм химических веществ, ионизирующее излучение. Можно постараться оградить себя от излишнего контакта с данными болезнеобразующими факторами. Советуем также не забывать об опасности тем, кто имеет наследственные дефекты хромосом, и регулярно проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

При болезни лейкемия иммунитет пациента становится намного слабее, следовательно, риск проникновения в организм инфекционных поражений весьма велик. Поэтому врач обязан беспрестанно следить за состоянием больного, чтобы заметить проявление симптомов пневмонии, грибка, благодаря чему можно успеть избавиться от вируса в самом начале развития болезни.

Смерть при лейкемии может наступить вследствие наличия у больного таких факторов как:

почечная недостаточность;
сердечная недостаточность;
геморрагический синдром;
острая надпочечная недостаточность.

Прогнозы лейкемии не такие хорошие, каким хотелось бы наблюдать, однако, могло быть хуже. Ремиссия наступает у 95% детей. В 70-80% у поверженных болезнью вовсе не наблюдается ее проявление целых 5 лет. В этом случае их включают в список выздоровевших. В случае рецидива, достижение второй ремиссии не является невозможным. Но после повторной ремиссии пациенту, вероятнее всего, понадобится трансплантация костного мозга. Долговременное выживание при таком раскладе – 35-65%. В целом для страдающих хроническим белокровием прогнозы достаточно обнадеживающие. Продолжительность жизни в некоторых случаях (не таких уж и редких) составляет целых 20 лет.

– злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости - трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ - множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия , нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит , гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии .

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом , костной деформацией и частыми переломами , сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз , миеломная нефропатия с ХПН .

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита , сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности .

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов , рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения , изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза , рентгенографии грудной клетки , черепа , костей и суставов, КТ грудной клетки , МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ . При лейкемии показана консультация отоларинголога , невролога , уролога , офтальмолога .

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры , нейробластомы , ювенильного ревматоидного артрита , инфекционного мононуклеоза , а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия , к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов , селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии .

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов - менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Лейкоз, белокровие, Leukemia, рак крови – все это названия одной болезни. Лейкемия характеризуется опухолевым процессом в кроветворной системе (гемобластозы), связанным с заменой здоровых клеток лейкоцитов на аномальные. Патология встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает детей.

Характеристика патологии

Лейкемии свойственны быстрая экспансия, системное поражение кроветворной, кровеносной систем, лимфоузлов, селезенки, печени, мозга. Это злокачественное нарушение работы костного мозга, которое приводит к нарушению созревания клеток – предшественников лейкоцитов, неконтролируемому их росту и рассеиванию по организму в виде инфильтратов.

Лейкозные клетки не могут полноценно дифференцироваться, выполнять свои функции, но дольше живут и обладают высоким потенциалом деления. При заболевании постепенно вытесняются популяции нормальных лейкоцитов, наблюдается дефицит тромбоцитов, эритроцитов.

Классификация лейкоза крови

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают. Острый тип заболевания подразделяется на виды:

лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Хроническая форма рака крови фиксируется в 40–50% патогенных случаев, распространена среди взрослых старше 40–50 лет, особенно среди тех, кто подвергался ионизирующему излучению.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Причины белокровия

Фактором развития рака крови считаются нарушение молекулярной структуры или обмен участками хромосом. Причины лейкоза у взрослых и детей:

синдромы Дауна, Клайнфельтера;
первичный иммунодефицит;
инфицирование онкогенными вирусами;
наследственная предрасположенность;
воздействие ионизирующего излучения, электромагнитного поля;
влияние химических канцерогенов (лекарств, никотина, пестицидов);
проведение лучевой или химиотерапии.

Признаки лейкемии

Течение болезни подразумевает прохождение нескольких стадий: начальной, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива, терминальной. Симптомы заболевания не имеют выраженной специфики. При белокровии возникают дефицит клеток крови, гипоксия, интоксикация, развиваются геморрагические, иммунные и инфекционные осложнения.

Степень лейкоза зависит от локализации опухоли, массивности поражения.

При эритремии появляются сосудистые тромбозы ног, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с инфильтратами костей черепа, ребер, позвоночника, рук, остеопорозом, костными деформациями и болью. Гибель пациента может наступить из-за разрыва селезенки, развития перитонита или сепсиса, сердечной или почечной недостаточности, возникших из-за интоксикации организма.

Первые симптомы лейкоза

У большинства пациентов начальными признаками лейкемии являются неспецифические факторы, которые можно спутать с любой другой болезнью. Это:

состояние, которое похоже на простуду: мышечная слабость, вялость, сонливость, отечность слизистых, головная боль, слезотечение;
анемия, при которой развивается склонность к кровотечению, гематомам, синякам даже при незначительном механическом воздействии, бледность кожи;
потливость – спонтанное явление, не поддающееся коррекции;
увеличение лимфоузлов до 2 см. При нажатии на опухоль чувствуется болезненность;
увеличение размеров печени и селезенки – особенно следует уделить внимание последней, она активно растет на начальных этапах болезни, становится плотной в центре и мягкой по краям.

Острый лейкоз крови

При этом заболевании быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, бледность кожи, снижается аппетит. Человек заметно худеет. У больных поднимается температура, развиваются озноб, артралгия, боль в костях, кровоточивость слизистых, петехии, синяки, кровотечения. Пациент страдает от увеличения лимфоузлов, опухолей слюнных желез, стоматита, гингивита. Выявляются анемия, гемолиз. Признаки острого заболевания по формам:

Лимфобластный лейкоз – выраженная интоксикация, рвота с кровью, нарушение дыхательной функции, истощение.
Миелобластный рак крови – резкое похудение, боль в животе, дегтеобразный кал, высокое внутричерепное давление, головная боль.

Хронический

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония. Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии являются специфические признаки:

кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Нейролейкемия

Для этого типа лейкоза характерны рвота, судороги, отек зрительного нерва, боли в позвоночнике, паралич, парезы. При лимфобластозе развиваются поражения лимфоузлов, при миелобластозе – множественные миелосаркомы в надкостнице, жировой клетчатке, на коже. В пожилом возрасте нередко проявляется стенокардия.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят общий, биохимический анализы крови, пункцию костного и спинного мозга, трепанобиопсию лимфоузлов, рентгенографию, миелограмму. При необходимости показаны ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При анализе крови выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение лейкоцитов, наличие атипичных клеток.

Исследование биоптатов костного мозга и цереброспинальной жидкости подвергается морфологическому, цитохимическому, цитогенетическому и иммунологическому анализам. Это помогает уточнить форму и тип болезни, что отразится на лечении. Рак крови дифференцируется от пурпуры, нейробластомы, ювенильного артрита, инфекционного мононуклеоза.

Можно ли вылечить лейкемию

Терапия заболевания проводится гематологами в онкоклиниках по протоколам (схемам лечения). Целью ее становятся ремиссия, восстановление функции кроветворения. Схемы лечения различаются в зависимости от вида лейкемии:

Острая – назначается многокомпонентная химиотерапия с применением цитостатических препаратов. При ремиссии показано использование закрепляющего и поддерживающего лечения, для профилактики – облучение головного мозга. Прогноз излечения положителен на 75%.
Миелобластная – назначается применение стимуляторов дифференцировки промиелоцитов, трансплантация костного мозга или введение стволовых клеток. В 55–70% случаях есть возможность продлить жизнь больному на 5 лет без рецидивов.
Хроническая. В доклинической стадии болезни показаны общеукрепляющие мероприятия, вне обострения назначаются блокаторы тирозинкиназы, в первый год лечения – альфа-интерферон.

Симптоматическим лечением лейкоза является гемостатическая, дезинтоксикационная, антибиотикотерапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной масс. Острый рак крови имеет неблагоприятный прогноз, при отсутствии лечения заканчивается летально. У детей шансов выжить больше, чем у взрослых. В случае хронической лейкемии при достижении бластного криза риск летального исхода велик, но правильное лечение поможет добиться ремиссии на годы.

Видео

Белокровие.

Вызывается повреждением ДНК кроветворной клетки. В результате генетического дефекта (мутации) в клетках костного мозга специализированные клетки лейкоцитарного ряда перестают созревать полностью, не развиваясь в зрелые лейкоциты. Аномальные, незрелые клетки начинают быстро и бесконтрольно делиться, распространяясь по всему организму в виде лейкемических инфильтратов. Высокий потенциал деления лейкозных клеток, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих процесс нормального кроветворения, способствует вытеснению популяций нормальных лейкоцитов, дефициту здоровых лейкоцитов, эритроцит‎ов и тромбоцит‎ов.

Источник: botkin.pro

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии , тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому .

Лейкемия у детей при своевременном и рациональном лечении имеет более благоприятный прогноз, чем у взрослых.

В развернутом периоде симптомы выражены ярче, в клинической картине заболевания этого периода можно выделить несколько клинических синдромов в зависимости от локализации поражений и признаков подавления нормального кроветворения:

гиперпластический, или лимфопролиферативный синдром – проявляется в увеличении лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых), печени, селезенки, миндалин, опухании слюнных желез, появлении поражений кожи, мозговых оболочек, почек, миокарда и легких;
геморрагический синдром – кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы, от единичных или редких до обширных геморрагий и профузных кровотечений (десневых, носовых, маточных, почечных, желудочно-кишечных, геморрагия на коже и слизистых оболочках);
анемический синдром – обусловлен подавлением нормального кроветворения злокачественным клоном клеток, проявляется признаками циркуляторно-гипоксического синдрома (тахикардия , появление систолического шума над областью сердца, головокружения, одышки). Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
интоксикационный синдром – потеря веса, появление лихорадки, нарастающая слабость, утомляемость, повышенное ночное потоотделение, тошнота, рвота.

Пик заболеваемости лейкемией приходится на детский (3-4 года) и пожилой (60-70 лет) возраст. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Хронические формы могут сопровождаться похожими, хотя и менее выраженными признаками лейкемии. Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4–6 до 8–12 лет).

Диагностика

Диагностику лейкемии проводят с помощью лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

общий и биохимический анализ крови ;
цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы – обнаружение поверхностных клеточных дифференцировочных антигенов. Для проведения таких исследований используют специфические моновалентные антисыворотки;
пункция костного мозга, увеличенных лимфатических узлов, печени, селезенки, инфильтратов кожи и др. (трепанобиопсия);
миелограмма – исследование клеточного состава костного мозга;
томография и рентгенография грудной клетки – при подозрении на поражение лимфатических узлов средостения и корней легких;
УЗИ – позволяет обнаружить увеличение и мелкоочаговые изменения эхогенности печени, специфическое поражение почек;
ЭКГ – при подозрении на лейкемическую инфильтрацию миокарда.

Лечение лейкемии

Терапия лейкемии дифференцирована, выбор методов лечения зависит от морфологического и цитохимического типа заболевания. Основная задача комплексной терапии – избавление организма от лейкемических клеток.