Гипофосфатемия: что это такое, симптомы, причины, лечение, признаки. Гипофосфатемия: симптомы, лечение

Гипофосфатемия — снижение уровня фосфатов в крови ниже 2, 5 мг% (в норме 2, 5- 4, 5 мг%).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

E83. 3 - Нарушения обмена фосфора

Гипофосфатемия: Причины

Этиология

Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

Внепочечные причины. Дефицит в пище и потери через ЖКТ. Неадекватное поступление с пищей возникает редко. Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий - или магнийсодержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии. Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя гипофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т. к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул. Перераспределение фосфата в организме. Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ. В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения метаболизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток. Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из - за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение pH клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз. Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипофосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом. Эпинефрин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин - регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

Почечные причины. Избыток ПТГ. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным содержанием ПТГ, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпаратиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом. Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уилсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками. Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают как гипофосфатемический витамин D - резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками. Глюкозурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

Генетические аспекты. Витамин D - резистентный рахит. Х - сцепленная форма (тип I, *307800; тип II #307810; оба типа — À доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т. ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия . Нет гипокальциемии, миопатий, гипокальциемии. Рецессивная форма (241520, r) . Доминантная форма (193100, Â) . Гипофосфатемические формы рахита. Гиперкальциурический рахит (*241530, r): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте. Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D - резистентного рахита).

Гипофосфатемия: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможённость, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийена- Барре. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко) . Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность. Изменения костей. При хронической гипофосфатемии — повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации. Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Гипофосфатемия: Диагностика

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы — причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

Гипофосфатемия: Методы лечения

Лечение

При умеренной гипофосфатемии (1- 2, 5 мг%) . Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение инфузии р - ра декстрозы, приёма антацидов и диуретиков. При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0, 5- 1, 0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке. При тяжёлой гипофосфатемии (< 1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе. Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0, 08- 0, 16 ммоль/кг (до 0, 25 ммоль/кг) в виде р - ра натрия фосфата (1, 3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500 мл 0, 9% р - ра натрия хлорида в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1, 5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости. Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

Осложнения

Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ-10 . E83. 3 Нарушение обмена фосфора

1. Снижение содержания фосфата может быть следствием недостаточного его поступления с пищей либо избыточного введения фосфата с мочой, что наблюдается при расстройствах, сопровождается нарушением канальце-вого транспорта фосфата. В то же время снижен ние содержания фосфата наиболее часто встречается при лечении различных заболеваний. Терапия, включающая в/в в инфузию растворов глюкозы, усиленное парентеральное питание больного, гемодиализ, введение диуретиков либо фосфатсвязывающих антацидов, может привести к быстрому обмену фосфата между внутри- и внеклеточными пространствами, приводя, таким образом, к развитию гипофосфатемии.

К другим предрасполагающим факторам гипофосфатемии относятся алкоголизм, дыхательный алкалоз, кахексия, сепсис, острый инфаркт миокарда, гипокалиемия, гипомагниемия, острая подагра, а также гиперпаратиреоз.

2. Клинические проявления гипофосфатемии прямо отражают снижение запасов энергии в клетках, а также нарушение высвобождения кислорода в тканях в связи со сдвигом влево кривой диссоциации оксигемоглобина. Значительная гипофосфатемия, диагностируемая при уровне фосфора в сыворотке менее 0,323 ммоль/л, иногда приводит к мышечной слабости, которая иногда может быть настолько выражена, что приводит к нарушению сократительной функции миокарда или вызывает остановку дыхания. В некоторых случаях наблюдается острый рабдомиолиз. Значительная гипофосфатемия может также приводить к гематологическим расстройствам, в том числе гемолитической анемии, нарушению хемотаксиса и фагоцитоза, а также снижению агрегации тромбоцитов. Нарушения функции ЦНС варьируют от анорексии и недомогания до атаксии, судорог или даже комы.

3. Поскольку фосфат является главным образом внутриклеточным ионом, степень уменьшения содержания фосфата не может быть определена только по его уровню в сыворотке крови. В клинических ситуациях, позволяющих прогнозировать развитие гипофосфатемии, важнейшее значение приобретает мониторинг уровня фосфора сыворотки. Связывающие фосфат антациды могут быть заменены на антациды, действующим компонентом которых является фосфат алюминия. При усиленном парентеральном питании больного вводимые растворы должны содержать фосфат в концентрации 12- 15 ммоль/л для обеспечения адекватного содержания фосфата в сыворотке крови. Умеренную асимптоматическую гипофосфатемию можно устранить приемом внутрь снятого молока (0,9 мг/мл), фосфатсодержащими антацидами, такими как Neutra-Phos (3,33 мг/мл) или Phospho-Soda (129 мг/мл). К сожалению, возмещение дефицита фосфора при приеме внутрь часто осложняется возникновением диареи.

Осторожное парентеральное введение фосфата рекомендовано больным с клинически выраженной значительной гипофосфатемией либо при невозможности применения пероральных препаратов. Адекватной при неосложненной гипофосфатемии терапией является в/в введение фосфора в дозе 2,5 мг/кг в течение 6 ч; для больных с выраженной симптоматикой доза увеличивается до 5 мг/кг, введение проводят также в течение 6 ч. Парентеральное введение прекращают, когда уровень сывороточного фосфора достигает 0,646 ммоль/л. При коррекции гипофосфатемии во избежание тетании иногда требуется введение кальция. Кальций нельзя добавлять к растворам, содержащим фосфат, так как в этом случае соли кальция выпадают в осадок. К другим возможным осложнениям парентерального введения фосфата относятся метастатические кальцификаты, гипотензия, а также гиперкалиемия и гипернатриемия, развитие которых связано с использованием конкретных препаратов, содержащих фосфат.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Описание:

Гипофосфатемия - уменьшение концентрации фосфатов в сыворотке крови ниже нормы (меньше 0,8 ммоль/л, или 2,5 мг%).

Симптомы:

В основе большинства проявлений гипофосфатемии лежит дефицит АТФ и креатинфосфата в клетках в связи со снижением в них уровня неорганического фосфата. Последний необходим для фосфорилирования адениннуклеотидов и креатина. Проявления гипофосфатемии приведены на рисунке.
Расстройства ВНД. Они характеризуются заторможенностью, быстрой утомляемостью при выполнении интеллектуальной работы, потерей сознания.
Мышечная гипотония и гипокинезия, иногда - дыхательная недостаточность в результате гиповентиляции, вызванной слабостью дыхательной мускулатуры.
.

Вышеназванные расстройства являются в основном следствием нарушения энергетического обеспечения клеток.
- дистрофические изменения в костной ткани с уменьшением её плотности. Является результатом деминерализации костей в связи с дефицитом в них солей кальция и фосфора.
- размягчение и деформация (искривление) костей. Развивается вследствие дефицита в них соединений кальция и фосфорной кислоты.
(более 100 мг/л).

Причины возникновения:

Недостаточное поступление фосфатов с пищей. Наблюдается при однообразном, бедном фосфатами питании, а также при длительном голодании.
Чрезмерное выведение фосфатов из организма почками в результате:
- Гиперпаратиреоидизма.
- Первичных дефектов почечных канальцев. Отмечается при отравлении солями тяжёлых металлов и цистинозе.
- Специфического дефекта трансмембранного переноса фосфатов при витамин D-резистентной форме .

Все указанные варианты гиперфосфатурии являются результатом торможения процесса реабсорбции фосфатов в проксимальном отделе нефрона.
Избыточная потеря фосфатов через ЖКТ. Наблюдается при передозировке антацидов - ЛС щелочного характера, снижающих кислотность желудка (например, гидрокарбонат натрия, окись магния, карбонат кальция, гидроокись алюминия). Указанные вещества связывают фосфаты, находящиеся в желудке и кишечнике, и выводят их с калом.
Перераспределение фосфатов из крови и межклеточной жидкости в клетки при:
- Активации гликолиза. В этих условиях в клетке увеличивается образование фосфорилированных углеводных групп. Это приводит к снижению клеточного пула органического фосфата, диффузии последнего из межклеточной жидкости и крови с развитием гипофосфатемии.
- Алкалозе, который характеризуется увеличением рН, что стимулирует гликолиз и потребление клеткой фосфатов.

Лечение:

Лечение основного заболевания.
Коррекция гиперпаратиреоидизма; дефектов процесса реабсорбции фосфатов в канальцах почек; состояний, сопровождающихся активацией гликолиза или развитием

Гипофосфатемия - снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.

Внепочечные причины.

Дефицит в пише и потери через ЖКТ

Неадекватное поступление с пищей возникает редко

Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии

Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.

Перераспределение фосфата в организме

Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток

Респираторный алкалоз . Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз

S- Сепсис. Гипофосфатемия - признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом

Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.

Почечные причины

Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом

Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками

Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D -резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками

Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.

Генетические аспекты.

Витамин D-резистентный рахит

Х-сцепленная форма (тип 1, 307800; тип II #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

307800; тип #307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов анкилозирующий спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии

Рецессивная форма (241520, р)

Доминантная форма (193100,R).

Гипофосфатемические формы рахита

Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте

Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.

Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).

Мышечные нарушения - дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.

Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.

Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы - причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).

Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.

При устойчивой гипофосфатемии - добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.

При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.

Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.

Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.

Осложнения .

ГИПОФОСФАТЕМИЯ мед.
Гипофосфатемия - снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5-4,5 мг%).

Этиология

Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.
Внепочечные причины.
Дефицит в пише и потери через ЖКТ
Неадекватное поступление с пищей возникает редко
Злоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии
Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Однако количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормальных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.
Перераспределение фосфата в организме
Гликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клеток
Респираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолиз
S- Сепсис. Гипофосфатемия - признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом
Адреналин также стимулирует потребление фосфата клетками. Этот эффект не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или другими изменениями метаболизма глюкозы.
Почечные причины
Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с нормальной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозом
Первичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками
Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками
Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.
Генетические аспекты.
Витамин D-резистентный рахит
Х-сцепленная форма (тип 1, {{}} 307800; тип II \#307810; оба типа - К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующий
спондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии
Рецессивная форма (241520, р)
Доминантная форма (193100,R).
Гипофосфатемические формы рахита
Гиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в росте
Гипофосфатемическая болезнь костей (146350, возможно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).

Клиническая картина

Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Возникают также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).
Мышечные нарушения - дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.
Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.
Сердечные нарушения. У больных с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.

Диагностика

Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное потребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы - причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных больных.

Лечение:

При умеренной гипофосфатемии (1-2,5 мг%).
Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, например прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.
При устойчивой гипофосфатемии - добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5-1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Необходимо ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.
При тяжёлой гипофосфатемии (<1 мг%), острой алкогольной интоксикации, диабетическом кетоацидозе.
Внутривенные инфузии фосфата в дозе 0,08-0,16 ммоль/кг (до 0,25 ммоль/кг) в виде р-ра калия фосфата (1,5 мЭкв калия на 1 ммоль фосфата) или натрия фосфата (1,3 мЭкв натрия на 1 ммоль фосфата) в 500мл 0,9% р-ра NaCl в течение 6 ч. Содержание фосфора, кальция, креатинина в сыворотке определяют каждые 6 ч. Инфузии прекращают при повышении фосфата сыворотки до 1,5 мг% или появлении возможности назначения фосфата внутрь. При почечной недостаточности введение фосфата в/в допустимо лишь в случае крайней необходимости.
Коррекция сопутствующих гипокалиемии и гипомагниемии.
Осложнения. Наибольшую опасность при гипофосфатемии представляет неосторожное введение фосфата в/в. Острая гипокальциемия, обусловленная образованием фосфата кальция, может привести к шоку, ОПН и смерти. По этой причине внутривенное введение фосфата осуществляют, если специфические клинические симптомы обусловлены исключительно гипофосфатемией.

МКБ

Е83.3 Нарушение обмена фосфора

МШ

Витамин D-резистентный рахит (193100, 241520, 307800,
307810)
Гипофосфатемический рахит (146350, 241530)

Литература

Econs MJ et al: Hypophosphatemic rickets is linked to chromosome 12pl3. J. Clin. Invest. 100: 2653-2657, 1997; Holm IA et al: Mutational analysis of the PEX gene in patients with hypophosphatemic rickets. Am. J. Hum. Genet. 60: 790-797, 1997

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ГИПОФОСФАТЕМИЯ" в других словарях:

гипофосфатемия - (hypophosphataemia; гипо + фосфаты + греч. haima кровь) пониженное содержание неорганических соединений фосфора в сыворотке крови; сопровождается наклонностью к остеопорозу и остеомаляции, нарушениями функции ц. н. с … Большой медицинский словарь

Фосфатеми́я - (фосфаты + греч. haima кровь) содержание в крови неорганического фосфора, представленного преимущественно анионами и солями фосфорной кислоты: фосфорнокислыми натрием, калием, кальцием и магнием. В норме концентрация неорганического Фосфора в… … Медицинская энциклопедия

Рахитоподо́бные боле́зни - группа наследственных тубулопатий, клиническая картина которых в ранние сроки заболевания имитирует рахит, но не связана с дефицитом поступающего в организм витамина D; их ведущим синдромом являются аномалии скелета (почечные остеопатии).… … Медицинская энциклопедия

Мед. Рахит заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.… … Справочник по болезням

ГАСТАЛ - Действующее вещество ›› Гидроталцит* + Магния гидроксид (Hydrotalcite* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastal АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… …

Гастрацид - Действующее вещество ›› Алгелдрат* + Магния гидроксид (Algeldrate* + Magnesium hydroxide) Латинское название Gastracid АТХ: ›› A02AX Антациды, в комбинации с другими препаратами Фармакологическая группа: Антациды в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов

Осталон - Действующее вещество ›› Алендроновая кислота* (Alendronic acid*) Латинское название Ostalon АТХ: ›› M05BA04 Алендроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов

Релцер - Латинское название Relcer АТХ: ›› A02AF02 Простое сочетание солей в комбинации с ветрогонными препаратами Фармакологические группы: Антациды ›› Ветрогонные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› K21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с… … Словарь медицинских препаратов

Спрайсел - Действующее вещество ›› Дазатиниб* (Dasatinib*) Латинское название Sprycel АТХ: ›› L01XE06 Дазатиниб Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства — ингибиторы протеинтирозинкиназы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C91… … Словарь медицинских препаратов

Алгелдрат - (Algeldratum) Химическое соединение ИЮПАК Моногидрат оксида алюминия, водный Брутто формула ·nH2O (·nH2O) … Википедия