Кератодермия ладоней и подошв. Приобретенный кератоз ладонно-подошвенный (кератодермия, вариабельная эритрокератодермия)

– совокупность заболеваний кожи с преимущественным нарушением процесса ороговения в эпидермисе. Клинически заболевание проявляется очаговым или диффузным кератоэластоидозом участков кожи, чаще всего на ладонях и подошвах, в зоне отсутствия сальных желёз. Первичным элементом является полигональная папула, практически не возвышающаяся над уровнем здоровой кожи, диаметром до 3 мм, желтовато-розового цвета, шершавая при поглаживании кожи. Особенности течения дерматоза зависят от его разновидности. Диагностику проводят с использованием диаскопии и гистологии. Лечение длительное, комплексное, направленное на корректировку процесса ороговения.

Общие сведения

Кератодермия (кератоз ладонно-подошвенный) – гетерогенная группа редких хронических дерматозов кожи, возникающих в результате нарушения дифференциации эпидермальных клеток. Данные о частоте возникновения, распространённости, гендерной окраске, эндемичности, возрастном сегменте, сезонности патологии отсутствуют. Существуют приобретённые и наследственные виды кератодермий, причём точная диагностика разновидности недуга в данном случае имеет принципиальное значение для адекватного лечения пациентов.

Основоположниками естественно-научных подходов в изучении кожных болезней по праву считают трёх известнейших представителей дерматологической школы: Йозефа Якоба Пленка, который положил в основу классификации кожных заболеваний принцип их морфологии; Фердинанда фон Гебра, классифицирующего заболевания на патологоанатомической основе; Жана Дарье, предложившего учитывать взаимосвязь причины, вызывающей недуг, и механизма его развития. Именно принцип диагностики по Ж. Дарье лёг в основу классификации спорадических (приобретённых) кератодермий. Генетически обусловленные кератодермии - прерогатива медицинской генетики. Однако на сегодня общепринятых критериев диагностики наследственных дерматозов не существует.

Причины кератодермии

Причины кератодермий индивидуальны для каждой разновидности, до конца на сегодняшний день не изучены. Что касается генодерматозов, то это - заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования, которые обусловлены мутациями в генах, отвечающих за процессы кератинизации. Спорадические формы кератодермии возникают на фоне нарушения синтеза витамина А, дисфункции желёз внутренней секреции, инфекций, опухолей.

Суть патологии заключается в сбое хорошо отлаженного процесса отмирания клеток эпидермиса. С точки зрения эволюции, ороговение – защита организма от внешних негативных воздействий. Например, кислород или солнце вступают в контакт с уже мёртвыми клетками эпидермиса, которые ежесекундно теряет кожа, оставляя внутренний баланс организма не нарушенным. Рождение клеток-защитников происходит в базальной мембране, затем часть из них, теряя ядро и другие составляющие, стареет, поднимается на поверхность кожи, наполняясь по дороге кератином, плотно связываясь между собой и параллельно теряя остатки влаги. В самом верхнем слое эпидермиса они выглядят как плотный монолит, легко исчезающий с кожного покрова при малейшем прикосновении или движении.

При патологическом процессе по неясным до конца причинам нарушается эта последовательность: клетки эпидермиса начинают размножаться с удвоенной скоростью, не успевают пройти весь жизненный цикл до конца, образуют плотные клеточно-кератиновые пластинки, которые накрепко спаиваются между собой и остаются на поверхности кожи, вызывая явления воспаления.

Классификация кератодермий

Радикальной терапии для генодерматозов нет. При доминантном типе наследования доступны интерференции РНК, блокирующие дефектные аллели. Спорадические формы лечат комплексно, по индивидуальным схемам. Цель терапии – устранить причину (инфекции, токсины, нарушения обмена, обострение эндокринных болезней), скорректировать интенсивность кератинообразования, повысить иммунитет пациента, улучшить самочувствие. Основу терапии составляют ретиноиды, витаминотерапия (витамин D, С, РР), ангиопротекторы, иммунокорректоры. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики. Местно дерматологи применяют кератолитики, мази на основе мочевины, улучшающие гидратацию кожи, регулярные ванны с отрубями, механический кератолиз. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением врачей с целью не пропустить возможную малигнизацию кератодермии.

Все чаще мужчины и женщины различных возрастов жалуются на трещины и шелушение на пятках. Часто это проблема является легким косметическим дефектом, который вылечивается за пару месяцев, если сменить обувь на удобную и мазать проблемные места увлажняющим кремом.

Но бывают случаи, когда трещины являются симптомом серьезного заболевания, или причиняют очень много неудобств и даже боль. Тогда заболевание перестает иметь косметический характер и его нужно лечить медикаментами под присмотром специалистов. Одно из серьезных кожных заболеваний стоп и ладоней — кератодермия.

Кераторермия

Кератодермия — это целый ряд заболеваний, которые характеризуют нарушением структуры ороговевшего слоя стоп и ладоней. Болезнь затрагивает именно эти зоны, так как на них мало сальных желез и кожа попросту пересыхает, кроме того, стопы постоянно терпят большую нагрузку, а руки приходится мыть по несколько раз на дню.

Проявляется себя заболевание изменениями цвета и утолщением рогового слоя кожи, при котором появляются коричневые пятна, кожа сильно шелушится. Через некоторое время слои кожи, которые находятся под пораженными участками, постепенно отмирают. Как следствие, на ступнях появляются болезненны трещинки , а руки деформируются, ногтевая пластина становится толще и меняет цвет.

Причины

Точные причины возникновения этого заболевания не известны, но врачи мира считают, что связанно оно с мутацией на генетическом уровне. Кроме того, было отмечено, что спровоцировать болезнь могут следующие факторы:

Генетическая предрасположенность, заболевание может передавать по наследству от родителей к детям;
Инфекции внутренних органов могут спровоцировать заболевание;
Опухоли, злокачественные и доброкачественные;
Авитаминоз , недостаток витамина А;
Нарушение активности ферментов в организме;
Отравление тяжелыми металлами;
Слабый иммунитет .

Симптомы

Симптомы кератодермии

Болезнь обычно сопровождается следующими симптомами:

Шелушение кожи на ладонях и подошвах;
Изменение цвета ладоней и подошв;
Усиленное потоотделение ладоней и подошв;
Появление болезненных трещин на ступнях;
Изменение формы пальцев на руках, утолщение ногтей.

В зависимости от вида кератодермии, болезнь могут сопровождать и другие симптомы, которые проявляются на органах всего организма. Могут поражаться зубы, выпадать волосы, развиваться патологические процессы во внутренних органах, нарушаться работа слухового аппарата, нервной и эндокринной систем. Бывали случае, когда из-за кератодермии выпадали зубы, и возникал рак пищевода.

Виды

Кератодермия ладонно подошвенная подразделяется на 4 вида:

Кератодермия

Мутилирующая. Это наследственное заболевание, которое еще называют синдромом Фонвинкеля. Такое заболевание встречает у детей после года, проявляется оно изменениями кожи у ребенка на ступнях и ладонях, с чрезмерным потоотделением . Со временем на пальцах могут формировать болезненные полоски, которые со временем углубляются и в тяжелых случаях могут приводить к самостоятельной ампутации пальцев. С течением времени ногтевые пластины истончаются, могут возникать проблемы со слухом и нарушения в развитии половых органов, кроме того, заболевание часто сопровождается фолликулярным гиперкератозом , который поражает кожные покровы тела.
Папийона-Лефевра. Это заболевания является наследственным и передает от родителей к детям, оно проявляется от 2 до 3 лет. Первые признаки заболевание — изменение цвета подошв и ладоней и появление глубоких трещин , появляются грубые и шершавые пятна желтого или коричневого цвета с фиолетовым контуром, иногда они переходят со стоп на голени и с ладоней на запястья, ногти утолщаются, появляется сильное потоотделение. Часто такое заболевание сопровождает поражением зубов, периотонитом, гингивитом, кариесом и неправильным прорезыванием зубов.
Меледа. Это наследственное заболевание, которое проявляется себя в возрасте от 5 до 15 лет. Второе его название ладонно подошвенный кератоз Когоя. Это заболевание проявляется себя грубыми пятнами желто-коричневого с цвета с фиолетовым контуром и трещинами. Также как и в предыдущем случае, патологический процесс часто переходит на голени и кисти, а также на тыльную стороны стопы и кистей. Также деформируются ногти , появляется сильное потоотделение, из-за которого на ладонях и подошвах образуются черные точки.
Унны-Тоста. Эта форма кератодермии появляется в среднем от года до 2 лет и имеет второе название врожденный ихтиоз. Такая кератодермия характеризуется возникновением листовидной пузырчатки, которая постепенно разрастается гладким ороговевшим пятном желтого цвета, трещины при такой форме появляются редко. Иногда при ихтиозе могут возникать проблемы с зубами, волосами и развитием позвоночника, так же были редкие случае нарушения развития внутренних органов.

Лечение

Диагностирует заболевание обычно специалист на основе осмотра и после сдачи анализов кожи на гистологию. Период лечения обычно комплексный и длительный, пациенту назначают принимать ряд медикаментов по определенной схеме, а также наносить специальные отслаивающие средства и другие мази, а также посещать физиолечение.

Назначают обычно следующие препараты:

Неотигазон — этот препарат нормализует процесс ороговения и обновления клеток кожи, применяют его в комплексной терапии при всех видах кератодермии.
Витамины А. Е, В и аскорбиновую кислоты;
Ретинол часто назначают при этом заболевании, но очень важно правильно подобрать дозировку, иначе возникнет избыток витамина А.
Антибиотики назначают при кератодермии Папийона-Лефевра.
Мазь из мочевины;

Также назначается лазерная и криотерапия , фонофонез с лекарствами. В зависимости от того, появляются ли улучшения, врач может убирать одни процедуры и назначать другие, которые в конкретном случае могут быть более эффективны.

Народное

В комплексном лечении кератодермии можно использовать народные средства, примочки и ванночки, для быстрого размягчения и отхождения рогового слоя, кроме того, такое лечение помогает снять воспалительный процесс и боль и ускорить заживление трещин, улучшая таким образом общее самочувствие.

Рецепты народных средств:

Перед использованием народных средств, особенно у детей, нужно обязательно проконсультироваться со специалистом. Перед тем, как помещать ребенка в ванну из трав, нужно обязательно провести тест на аллергическую реакцию. Для этого нужно смочить в отваре ватный диск и протереть им здоровый участок кожи, нужно дать жидкости высохнуть самостоятельно. Если через несколько часов на месте воздействия не появилось покраснения, можно использовать ванну с этим отваром для лечения.

Прогноз и осложнения

Кератодермия — это хроническое заболевание, которое полностью вылечить невозможно, но правильно подобранная схема лечения поможет максимально снять неприятные симптомы и облегчить пациенту жизни. Как правильно, лечение кератодермии проходит пожизненно.

Кератодермия часто осложняется патологическими процессами во внутренних органах, разрушаются зубы, ногти и волосы. Поэтому заболевание нужно лечить вовремя и комплексно, чтобы снизить все негативные эффекты на организм.

Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.

Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.

К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.

Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.

Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.

Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.

Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.

Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.

Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.

Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.

Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.

Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.

Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.

Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.

Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.

Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.

Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.

Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.

Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.

Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.

Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.

Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.

Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.

Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.

Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.

Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.

Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
крючковатости;
дистрофии;
пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

предплечья;
ладони;
голени;
тыл кистей;
стопы;
тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

трещины на языке;
брахидактилия;
слияние пальцев рук, ног.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

Лечение

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

дерматолог;
педиатр.

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

«Гексагидрат хлорида алюминия».
Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют « ». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

синдактилия;
умственная отсталость;
готическое небо;
складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Приобретенный кератоз (кератодермия) ладонно-подошвенный (L85.1) — это усиленное ороговение кожи ладоней и подошв.

Чаще развивается у мужчин старше 50 лет. Локализация: разгибательные поверхности конечностей, лицо в области лба и щек. Предрасполагающие факторы: патология обмена, гиповитаминоз А, длительное воздействие химических/механических раздражителей.

Клинические проявления начинаются постепенно с появления шероховатости, уплотнения кожного покрова в области ладоней и подошв (до 100%), что сопровождается изменением цвета на этих участках от желтоватого до бурого (90%). Затем происходит образование трещин на измененной коже конечностей (60%). В 70% случаев может отмечаться усиление потоотделения в области ладоней/подошв.

При осмотре выявляют симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей (ладони, подошвы) в виде изменения цвета от желтоватого до коричневатого, шероховатости, утолщения рогового слоя в месте поражения. Также отмечается наличие глубоких болезненных борозд и трещин.

Дистальный гипергидроз приводит к мацерации пораженных участков кожи с наличием синюшного венчика на границе с неизмененной кожей.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

Точечный кератоз ладоней.
Другие формы кератодермии.

Лечение приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

Исключение воздействия провоцирующих факторов.
Ретиноиды, «Аевит».
Кератолитики, солевые ванны.
Лазеротерапия.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Ацитретин () — препарат, применяемый при гиперкератозах, системный ретиноид. Дозировка: в связи с различными характеристиками скорости обмена веществ дозировка подбирается индивидуально для каждого пациента. Препарат необходимо принимать 1 раз в сутки во время приема пищи или запивая молоком. Суточная доза ацитретина составляет 0,3-1,0 мг на килограмм массы тела на протяжении от 2 до 4 недель. Дискератоз чаще всего требует поддерживающего лечения меньшими дозами от 20 до 50 мг в сутки.
(Витамин А) — жирорастворимый витамин. Дозировка: препарат назначается внутрь от 100 до 300 тысяч мг в сутки в течении продолжительного времени.
(препарат с противовоспалительным и кератолитическим действием для наружного применения). Дозировка: мазь в небольшом количестве распределяют равномерно втирающими движениями. Наносится препарат 2 раза в сутки, в случаях, с легким течением болезни хватает и однократного применения. Непрерывный курс лечения чаще всего составляет от 3 до 4 недель. Если требуется более длительный курс лечения, препарат нужно использовать через день. Если препарат принимается для лечения хронических заболеваний, после исчезновения симптомов необходимо принимать препарат еще некоторое время под наблюдением лечащего врача.
Бетаметазона дипропионат () — ГКС для наружного применения. Дозировка: Акридерм наносится на поверхность кожи с пораженными участками тонким слоем 1-3 раза в сутки, легкими втирающими движениями. Курс лечения не должен превышать 3 недель.