Как проявляется системная красная волчанка. Как протекает волчанка. Что такое волчанка

Красная волчанка (эритематоз) – хроническое заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани как враждебные. Встречается эта патология в 0,25-1% случаев всех дерматологических болезней. Точная этиология болезни науке пока не известна. Многие специалисты склонны предполагать, что причина кроется в генетических нарушениях иммунитета.

Виды заболевания

Болезнь красная волчанка – сложное заболевание, которое не всегда удается вовремя диагностировать. Выделяют две его формы: дискоидная (хроническая) и системная красная волчанка (СКВ). Заболевают по статистике в основном женщины 20–45-летнего возраста.

Системная красная волчанка

Тяжело протекающее заболевание системного характера. Восприятие иммунной системой своих же клеток, как инородных, ведет к воспалительным процессам и повреждениям различных органов и тканей организма. СКВ может проявляться в нескольких формах и вызывать воспаления мышц, суставов. При этом может возникать температура, адинамия, суставные и мышечные боли.

При системной красной волчанке слизистая оболочка претерпевает изменения у 60% заболевших. На деснах, щеках, небе заметна гиперемия и отек тканей. Отечные пятна могут иметь пузырьки, которые переходят в эрозии. На них возникает налет из гнойно-кровянистого содержимого. Кожные изменения являются самыми ранними симптомами СКВ. Обычно местами поражений выступают шея, конечности, лицо.

Для системной красной волчанки характерно прогрессирование проявлений, а также постепенное привлечение к воспалительному процессу других органов и тканей.

Дискоидная (хроническая) красная волчанка

Она представляет собой относительно доброкачественную форму. Начало ее в большинстве случаев характеризуется эритемой на лице (нос, щеки, лоб), голове, раковинах ушей, красной кайме губ и других зонах тела. Воспаление красной губной каймы может развиваться отдельно. А сама ротовая оболочка при этом воспаляется в исключительных случаях.

Различают стадии заболевания:

• эритематозная;
• гиперкератозно-инфильтративная;
• атрофическая.

Дискоидная красная волчанка протекает долгие годы, обостряется летом. Пораженная красная кайма губ вызывает жжение, которое может усиливаться во время еды или разговора.

Причины возникновения

Причины происхождения красной волчанки до конца не изучены. Она считается полиэтиологичесой патологией. Предполагается, что есть ряд факторов, которые косвенно могут повлиять на возникновение СКВ.

• воздействие ультрафиолета от солнечных лучей;
• женские половые гормоны (включая прием оральных контрацептивов);
• курение;
• прием некоторых лекарственных средств, обычно имеющих в составе ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, тербинафин;
• наличие парвовируса, гепатита С, цитомегаловируса;
• химические вещества (например, трихлорэтилен, некоторые инсектициды, эозин)

Симптомы заболевания

При наличии красной волчанки у больного могут быть жалобы, которые связаны с признаками заболевания:

• характерные высыпания на коже;
• хроническая усталость;
• приступы лихорадки;
• припухание и боли в суставах;
• боль при глубоком вдохе;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• отечность ног, глаз;
• увеличение лимфоузлов;
• синюшность или побеление пальцев на холоде или в стрессовых ситуациях;
• усиленное выпадение волос.

У некоторых в момент болезни возникают головные боли, головокружения, депрессии. Бывает, что новые признаки проявляются уже через несколько лет после выявления заболевания. Проявления носят индивидуальный характер. У одних поражается одна система организма (кожа, суставы и т.д.), а другие страдают от полиорганных воспалений.

Могут происходить следующие патологии:

• нарушения работы мозга и ЦНС, провоцирующие психоз, паралич, ухудшение памяти, судороги, глазные заболевания;
• воспалительные процессы в почках (нефрит);
• заболевания крови (анемия, тромбоз, лейкопения);
• сердечные болезни (миокардит, перикардит);
• воспаление легких.

Диагностика недуга

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Лечение болезни

Терапия эритематоза продолжительная и сложная. Зависит она от степени проявления заболевания, и требует детальной консультации со специалистом. Он поможет оценить все риски и пользу от применения тех или иных лекарств, и должен постоянно держать на контроле процесс лечения. При стихании симптомов доза препаратов может уменьшаться, при обострении – увеличиваться.

Любая форма красной волчанки требует исключить лучевую терапию, слишком высоких и низких температурных режимов, раздражений кожи (как химических, так и физических).

Медикаментозное лечение

Для лечения эритематоза врач назначает комплекс препаратов различного спектра действия.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

• напроксен;
• ибупрофен;
• диклофенак (по рецепту врача).

В качестве побочных эффектов от приема этих препаратов может быть боль в животе, проблемы с почками, осложнения на сердце.

Противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) контролируют симптоматику заболевания. Прием может сопровождаться дискомфортом в желудке, иногда повреждением глазной сетчатки.

Кортикостероиды:

• преднизолон;
• дексаметазон;
• метилпреднизолон.

Побочные эффекты (остеопороз, гипертония, набор веса и другие) характеризуются долговременностью их протекания. При увеличении дозировки кортикостероидов увеличивается риск побочных действий.

Иммуносупрессоры часто применяют при различных заболеваниях аутоиммунного характера:

• метотрексат;
• циклофосфамид (цитоксан);
• азатиоприн (имуран);
• белимумаб;
• микофенолат и другие.

Народные методы

Народные средства борьбы с красной волчанкой эффективно можно использовать вместе с традиционными лекарствами (обязательно под контролем врача). Они помогают смягчить влияние гормональных препаратов. Нельзя использовать средства, стимулирующие иммунитет.

• Сделать настой из сухих листьев омелы. Лучше всего ее собирать из березы. 2 чайные ложки заготовки залить стаканом кипятка. Держать на огне 1 минуту, настоять 30 минут. Пить после еды трижды в день по 1/3 стакана.
• Залить 50 г болиголова 0,5 л спирта. Настоять 14 дней в темном месте. Настойку процедить. Выпивать натощак, начиная с 1 капли в день. Каждый день увеличивать дозу на 1 каплю до 40 дня. Потом принимать по нисходящей, дойдя до 1 капли. После приема пищу нельзя принимать 1 час.
• 200 мл оливкового масла поставить на маленький огонь, добавить по 1 столовой ложке череды и фиалки. Томить 5 минут, постоянно помешивая. Оставить на сутки настаиваться. Масло процедить и обрабатывать им очаги воспаления 3 раза в день.
• Измельчить 1 ложку корня солодки, добавить 0,5 л воды. Томить на медленном огне 15 минут. Остывший процеженный отвар пить по 1-2 глотка на протяжении дня.

Болезнь у детей

У детей эту патологию напрямую связывают с функционированием иммунной системы. 20% всех заболевших эритематозом – дети. Красная волчанка у детей протекает и лечится тяжелее, чем у взрослых. Часты случаи летального исхода. Полноценно волчанка начинает проявляться к 9-10 годам. Выявить ее сразу редко представляется возможным. Клинических признаков болезни нет. Сначала поражается какой-то орган, со временем идет угасание воспаления. Дальше появляются другие симптомы, с признаками поражения другого органа.

Для постановки диагноза кроме клинического осмотра используют другие методы обследования. Очень большое значение имеют иммунологические обследования, которые дают возможность выявить специфические для эритематоза признаки. Дополнительно проводятся клинические анализы мочи, крови. Могут быть показаны УЗИ сердца, брюшной полости, электрокардиограмма. Лабораторных специфических проб для выявления волчанки нет, но на основе их результатов вместе с данными клинического осмотра можно упростить постановку диагноза.

Детям проводят комплексную терапию в условиях стационара. Они нуждаются в особом режиме. Нельзя проводить вакцинацию больным детям. Нужно соблюдать диету, ограничить употребление углеводов, исключить сокогонные продукты. Основу должны составить белки и соли калия. Нужно принимать витамины С, В.

Среди препаратов назначаются:

• кортикостероиды;
• циостатики;
• иммунодепрессанты;
• стероидно-хинолиновые препараты.

Как передается заболевание

Поскольку прямые причины болезни точно не установлены, то единого мнения, является ли она заразной, нет. Считается, что волчанка может передаваться от человека к человеку. Но пути заражения не выяснены и не нашли подтверждения.

Часто люди не хотят контактировать с больными эритематозом, боятся прикасаться к пораженным местам. Такие меры предосторожности могут быть вполне оправданы, поскольку механизмы передачи болезни не известны.

Многие сходятся во мнении, что поскольку заболевание носит характер, схожий с аллергией, то и переноситься оно только через гены.

Чтобы предупредить заболевание, необходимо еще с детского возраста включать общие профилактические меры, особенно людям, входящим в зону риска:

• не находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей, использовать солнцезащитные крема;
• избегать сильных перенапряжений;
• придерживаться здорового рациона питания;
• исключить курение.

При системной красной волчанке прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку продолжаться она может долгие годы и полное выздоровление не наступает. Но при своевременной терапии периоды ремиссий становятся существенно длиннее. Больным этой патологией людям необходимо обеспечить постоянные благоприятные условия для работы и быта. Систематический контроль врача обязателен.

Елена Малышева и телепередача «Жить здорово» о системной красной волчанке:

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

• генетическая предрасположенность;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• гормональный дисбаланс;
• ультрафиолетовое излучения;
• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

• периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
• постоянная усталость;
• мышечные и суставные боли;
• частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
• увеличение лимфатических узлов;
• частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

1. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
2. Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
3. Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
4. Поражение почек – гломерулонефрит.
5. Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
6. ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
7. Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
8. Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
9. Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
• клинический анализ мочи;
• рентген легких;
• эхокардиография;
• УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

1. не медлить с лечением;
2. полностью исключить самолечение;
3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
4. избегать длительного пребывания на солнце;
5. избегать переохлаждений;
6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
7. избегать стрессов и депрессий;
8. правильно питаться;
9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

• легкие;
• почки;
• кожу;
• сердце;
• суставы;
• нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

• бактериальная инфекция;
• прием медикаментов;
• вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

• дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
• лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
• неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

• психозы, паранойя, галлюцинации;
• мигрень, головные боли;
• болезнь Паркинсона, хорея;
• депрессия, раздражительность;
• инсульт мозга;
• полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
• энцефалопатия;
• нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

• эритема на лице в форме крыльев бабочки;
• фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
• дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
• симптоматика артрита;
• образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
• нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
• серозные воспаления;
• частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
• ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
• сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
• беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

• подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
• повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
• угнетение сознания;
• резкое сокращение лейкоцитов в крови;
• быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

• гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
• противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
• жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

• Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
• Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
• Соблюдение режима труда и отдыха.
• Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
• Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
• Закаливание, прогулки, гимнастика.
• Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
• Применение солнцезащитных средств (кремов).

Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.