Леттерера—Зиве болезнь. Леттерера — сиве болезнь

Болезнью Абта-Леттерера-Сиве называют острый системный прогрессирующий гистиоцитоз, который имеет наследственную причину. Чаще всего болезнь начинает развиваться в раннем детском возрасте, однако изредка ее первые симптомы проявляются только в период полового созревания. Считается, что болезнь Абта-Леттерера-Сиве свойственна чаще мальчикам, чем девочкам.

Почему возникает болезнь Абта-Леттерера-Сиве
Заболевание обусловлено, прежде всего, генетическим мутационным фактором, однако старт болезни обычно связан с наличием вирусной или бактериальной инфекции (ангина, грипп, отит и др.) Необычное протекание болезни свидетельствует о ее неопластическом характере.

Как протекает болезнь Абта-Леттерера-Сива
Чаще всего болезнь Абта-Леттерера-Сиве начинается еще на первом году жизни ребенка, иногда это происходит даже в период новорожденности. Внезапно у малыша резко повышается температура тела (до 40 градусов), после этого температура может то повышаться, то падать. Иногда на протяжении долгого времени температура остается субфебрильной.

На волосистой части головы и кожных покровах лопаток, живота и груди можно заметить геморрагические папулы. В их центре развивается некроз, переходящий в образование небольших точечных рубцов. Часто на слизистых оболочках рта и половых органов отмечаются небольшие эрозии и кровоизлияния.

У больных часто развивается выраженная полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Довольно часто диагностируются отиты и мастоидиты, их отличительной чертой является устойчивость к лечению антибиотиками. Многие дети, страдающие болезнью Абта-Леттерера-Сиве, имеют поражение костной ткани черепа, ребер, ключиц, лопаток, таза. Часто это сопровождается болевыми ощущениями, отечностью в окружающих тканях. Исследование с помощью рентгеноскопии может выявить очаги остеопороза, остеолизиса, периоститы, декальцификацию.

У больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве отмечаются изменения и в органах дыхания: эмфизематозные, мелкоочаговые, инфильтративные.

При развитии болезни Абта-Леттерера-Сиве общее состояние малыша резко ухудшается. Низкий набор массы тела, бледные кожные покровы, слабость особенно характерны для этого заболевания. Анализ крови также показывает патологическую картину: сочетание гипохромной , лейкопении или лейкоцитоза, моноцитоза. На миелограмме виден полиморфизм клеток костного мозга.

Как лечат болезнь Абта-Леттерера-Сива
Одним из основных методов лечения является назначение глюкокортикоидов, которые призваны угнетать функцию ретикулогистиоцитарной системы. Такое лечение стимулирует гемопоэз и нормализует обмен веществ. Обычно курсы лечения глюкокортикоидами достаточно длительные, доза препарата перед завершением лечения обязательно должна плавно снижаться, иногда на это уходит несколько месяцев, но не редко речь может идти и о годах. Важно, чтобы отмена препарата была завершена, когда организм входит в стадию ремиссии, не ранее.

Детям, страдающим от болезни Абта-Леттерера-Сиве, назначают увеличенные дозы глюкокорикоидов, а также прописывают антибиотики в случае возникновения вирусных и бактериальных заболеваний, таких, как корь, скарлатина, ветряная оспа, ОРВИ. Такая особенность лечения продиктована тем, что болезнь Абта-Леттерера-Сиве имеет свойство в такие периоды обостряться.

Иногда врач может назначить цитостатические средства, анаболические препараты, гамма-глобулин, витаминотерапию. По показаниям назначают рентгенотерапию на пораженную костную ткань.

Вы можете или написать свой.

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

ЛЕТТЕРЕРА-СИВЕ БОЛЕЗНЬ (E. Letterer, нем. патолог, род. в 1895 г.; S. A. Siwe, шведский педиатр, род. в 1897 г.; син.: острый системный прогрессирующий гистиоцитоз, детская форма злокачественного гистиоцитоза ) - заболевание, характеризующееся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах. Л.- С. б. является одной из форм гистиоцитоза X.

Впервые клиника заболевания была описана Леттерером в 1924 г., а в 1933 г. Сиве высказал мысль о принадлежности этого заболевания к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ. Чаще болеют дети раннего возраста.

Этиология заболевания неясна. Ряд ученых является сторонниками его опухолевой природы, другие придают большое значение в развитии болезни вирусной инфекции. Описаны случаи, завершающиеся моноцитарной лейкемией, так наз. ксантолейкозом (по классификации ВОЗ 1976 г.- злокачественным гистиоцитозом-ретикулезом).

Патогенез

В основе патогенеза Л. -С. б. лежит пролиферация гистиоцитов (см.), к-рые получили название «атипичные» благодаря ряду особенностей морфологии и клеточного обмена, в частности накоплению в них больших количеств сложных липидов типа холестерина. В атипичных гистиоцитах найдены ультраструктурные маркеры - паракристаллические тельца X. Эти тельца, называемые также четко-видными структурами, описанные Бассе и Незелофом (F. Basset, С. Nezelof) в 1965 г., по своему ультратонкому строению напоминают миелин нервной ткани.

Патологическая анатомия

Характерным для заболевания являются разрастания атипичных гистиоцитов, к-рые локализуются в коже, лимф, узлах, селезенке, костном мозге, вилочковой железе, печени, легких.

Отмечается умеренное увеличение всех групп лимф, узлов. Размеры и вес селезенки и печени в большинстве случаев увеличены в 2-3 раза, отмечаются дистрофические изменения паренхиматозных органов. Иногда наблюдаются узловатые опухолевые разрастания в плоских костях (костях черепа, таза, в ребрах и др.), вилочковой железе, серозных и слизистых оболочках. В зонах разрастания гистиоцитов нередко встречаются участки кровоизлияний и некроза, вследствие чего ткань на разрезе может иметь пестрый вид. Атипичные гистиоциты - клетки средних размеров, имеют овальное или неправильной формы ядро с базофильным нечетко очерченным ядрышком, слабобазофильную цитоплазму, к-рая часто содержит фагоцитированные включения. В местах скопления атипичных гистиоцитов (рис. 1) могут обнаруживаться многоядерные гигантские клетки (см.), лимфоциты (см.), плазматические клетки (см.), эозинофилы. Иногда выявляются скопления ксантомных клеток, появляющихся в результате отложения в цитоплазме атипичных гистиоцитов нейтральных жиров и холестерина. В окружности очагов некроза встречаются скопления сегментоядерных лейкоцитов. Возможно развитие тяжей фиброзной ткани.

При микроскопическом исследовании в коже обнаруживают обширные гистиоцитарные пролифераты в поверхностной части дермы, иногда с проникновением клеток в эпидермис, частичную атрофию и отслойку эпидермиса. Различного объема гнездные скопления атипичных гистиоцитов, как правило, выявляются в ткани и просветах синусов лимф, узлов, в селезенке, вилочковой железе. В печени инфильтраты располагаются по ходу портальных трактов, нередко отмечается развитие фиброза, застой желчи. Скопления атипичных гистиоцитов могут наблюдаться также по ходу жел.-киш. тракта, в почках, серозных оболочках, плевре, межальвеолярных перегородках и вокруг бронхов. Поражение костного мозга может быть выражено в различной степени. В большинстве случаев на фоне очагов кроветворения выявляются крупные поля атипичных гистиоцитов, что сочетается с выраженным рассасыванием костной ткани; иногда атипичные гистиоциты содержатся в небольшом количестве в виде мелких скоплений или одиночно рассеянных клеток; в этих случаях установление диагноза путем прижизненного исследования костного мозга может быть затруднено.

Клиническая картина

Болезнь развивается остро. Наиболее ранние проявления - себорея на голове, мокнутие в складках кожи, папулезно-сквамозная сыпь, локализующаяся чаще на коже верхней половины туловища. В разгар болезни могут появиться петехии. Отмечается лихорадка, увеличение размеров печени, селезенки, периферических лимф, узлов, нередко образующих конгломераты.

Характерно поражение слизистых оболочек в виде упорных афтозных стоматитов (см.) и вульвовагинитов (см.), появление рецидивирующих гнойных отитов (см.) и мастоидитов (см.), не поддающихся антибактериальному лечению. Наблюдается специфическое поражение легочной ткани в виде интерстициальной пневмонии (см.). В более отдаленные сроки заболевания возможны распространенные поражения костей черепа, таза, конечностей. Может быть экзофтальм, синдром несахарного мочеизнурения. Постоянных специфических изменений в крови нет, однако в ряде случаев наблюдается ускоренная РОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, в тяжелых случаях - панцитопения.

При Л.-С. б. наиболее часто поражаются плоские кости (череп, таз, лопатки). На обзорных рентгенограммах выявляются участки выраженного разрежения с четкими границами, отдельные очаги достигают размеров 1 - 2 см. Несколько небольших очагов могут сливаться между собой; в этом случае на рентгенограмме обнаруживаются крупные дефекты костной ткани, имеющие волнистые, иногда отчетливые фестончатые контуры (рис. 2). Деструктивные очаги, разрушая прежде всего губчатое вещество кости, могут нарушать целость и коркового вещества; характерным для Л. - С. б. является отсутствие реакции надкостницы даже в тех случаях, когда при бурном течении процесса оказывается разрушенным и корковое вещество.

Диагноз ставится на основании типичных клин, симптомов, рентгенол, изменений и цитол, картины пункционного и биопсийного материала из инфильтрированных органов и тканей. В пункционной и биопсийном материале преобладают клетки системы фагоцитирующих мононуклеаров: атипичные гистиоциты, многоядерные клетки (результат эндомитоза атипичных гистиоцитов) и ксантомные клетки, к-рые являются формой старения атипичных гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз проводят главным образом с острым лейкозом (см. Лейкозы), нейробластомой (см.), врожденным сифилисом (см.), болезнью Гоше (см. Гоше болезнь), болезнью Ниманна-Пика (см. Ниманна-Пика болезнь), мукополисахаридозами (см.), сепсисом (см.). В случаях, когда в клин, картине доминирует один симптом, заболевание приходится дифференцировать соответственно с дерматитами, отитом, пневмонией и др.

Лечение

Лечение проводится цитостатическими и гормональными препаратами. Назначают их в остром периоде заболевания часто в виде полихимиотерапии циклофосфаном, онковином (винбластином) н преднизолоном (ЦОП). Лечение проводится 6- 8 курсами с перерывами в 2-4 нед. Поддерживающее лечение - 6-меркаптопурином, метотрексатом и лейкераном. По показаниям назначают лучевую терапию.

Прогноз

До применения цитостатических препаратов заболевание быстро приводило к летальному исходу. При лечении этими препаратами у большинства больных удается добиться стойкой ремиссии (до 5 лет и более).

Библиогр.: Москачева К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, М., 1967; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1 - 2, М., 1964; Соболева Н. И. и Еремеева А. С. К вопросу о болезни Letterer-Siwe, Арх. патол., т. 22, № 3, с. 64, 1960; Ш e р б а н П. и д р. Болезнь Леттерера-Зиве (Опухолевая форма с липидозом), там же, т. 27, № 5, с. 19, 1965; A b t A. F. a. DenenholzE. J. Letterer- Siwe’s disease, Amer. J. Dis. Child., v. 51, p. 499, 1936; L a h e у E. Histiocytosis Х - an analysis of prognostic factors, J. Pediat., v. 87, p. 184, 1975; Letterer E. Aleukamische Re-tikulose, Frankfurt. Z. Path., Bd 30, S. 377, 1924, Bibliogr.; Lichtenstein L. Histiocytosis X (Eosinophilic granuloma of bone Letterer-Siwe disease and Schuller-Christian disease), J. Bone Jt Surg., v. 46-A, p. 76, 1964; Siwe S. A. Die Re-tikuloendotheliose - ein neues Krank-heitsbild unter den Hepatosplenomega-lien, Z. Kinderheilk., Bd 55, S. 212, 1933, Bibliogr.

P. В. Ленская; С. А. Свиридов (рент.), М. П. Хохлова (пат. ан.).

Синонимы: reticulo-endotheliose aigue hemorrhagique des nourrissons.

Этиология и патогенез не выяснены. Редкое заболевание ретикуло-зндотелиальной системы у детей в первые 1-2 года жизни, заканчивающееся обычно летально при явлениях общего истощения.

Заболевание, очевидно, является воспалительно-инфекционным, так как в анамнезе всегда имеют место инфекционные заболевания, воспаление среднего уха, ангина и т. п. Возможно, является вариантом болезни Хенда - Шюллера - Крисчена.

Симптомы. Септическая температура, гепатоспленомегалия, увеличение всех , дефекты костей черепа (деструктивные очаги, принимающие на рентгенологическом снимке вид географической карты), конечностей; гипохромная ; разнообразные высыпания на коже, которыми обычно начинается заболевание: мелкопятнистые, часто геморрагические мелкие папулы, покрытые чешуйками. Чаще всего поражаются боковые поверхности туловища. На волосистой части головы - папуло-сквамозные высыпания, напоминающие себорейный дерматит. Может присоединиться опрелость.

Гистологически в очагах высыпания отмечается диффузная инфильтрация полиморфными ретикулярными клетками.

Прогноз плохой. Развиваются сепсис, эозинофильная гранулема костей, острый лейкоз.

Лечение. Имеются сообщения об излечении с помощью антибиотиков (эритромицин, тетрациклин), кортикостероидных препаратов. Показано лечение витаминами группы B, переливаниями крови. Больные подлежат систематическому диспансерному наблюдению.