D-пеницилламин. Метод хранения и условия. Применение у детей
Пеницилламин – лекарственное средство с противовоспалительным, иммунодепрессивным действием.
Какой у медикамента Пеницилламин состав и форма выпуска?
Фарминдустрия производит средство в таблетках, они покрыты сверху пленочной тонковатой оболочкой, активное вещество препарата Пеницилламин представлено в количестве 250 миллиграммов.
Кроме таблетированной формы медикамент производится в небольших капсулах, которые изготовлены их желатина, действующее вещество в этой лекарственной форме представлено в дозировке 150 и 250 миллиграммов.
На коробке с лекарственным средством Пеницилламин отражено число и год изготовления средства, кроме того, указан срок годности препарата, по истечение чего от последующего применения таблеток или капсул следует воздержаться.
Какое у таблеток / капсул Пеницилламин действие?
Пеницилламин инструкция по применению отражает фармакологическое действие препарата. Лекарственное средство оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное воздействие на организм. Образует так называемые хелатные комплексы с медью, свинцом, железом, цинком, кальцием, кобальтом, мышьяком и золотом.
Препарат Пеницилламин угнетает некоторые ферменты, задействованные в биохимических реакциях дисульфидно-сульфгидрильного обмена. При взаимодействии лекарственного средства с цистеином происходит образование так называемого дисульфид пеницилламин-цистеина, он лучше растворим, чем цистеин.
Кроме того, препарат влияет на некоторые важные звенья иммунной системы, в частности, подавляет хелперную функцию T-лимфоцитов, а также тормозит хемотаксис нейтрофилов, кроме того, нарушает синтез коллагена, снижает концентрацию некоторых патологических макроглобулинов, в том числе и так называемого ревматоидного фактора.
Какие у препарата Пеницилламин показания к применению?
Существуют следующие показания, когда Пеницилламин инструкция по применению назначает для лечения:
Болезнь Вильсона-Коновалова,
При отравлении медью, свинцом, цинком и так далее;
При гемосидерозе;
При склеродермии;
Цистиновый нефроуролитиаз;
При ревматоидном артрите;
При хроническом гепатите;
При цистинурии, цистинозе;
Алкогольный цирроз, протекающий с гепатомегалией.
Кроме того, Пеницилламин показан к применению при фибропластической форме гломерулонефрита.
Какие у средства Пеницилламин противопоказания к применению?
Препарат Пеницилламин не назначают в следующих ситуациях:
При гиперчувствительности;
При беременности;
При агранулоцитозе;
Период лактации;
Не назначают лекарство при диагностированной миастении;
При нарушении гемопоэза.
Кроме того, препарат Пеницилламин противопоказан при нефропатии и при почечной недостаточности.
Какие у лекарства Пеницилламин применение и дозировка?
Лекарство принимают внутрь, желательно натощак. При болезни Вильсона-Коновалова медикамент обычно назначают в дозе 250 мг, постепенно ее повышают до 1,5 граммов в сутки. При цистинурии в среднем количество медикамента составляет два грамма. Во время терапии важно пить много жидкости, особенно перед сном.
При ревматоидном артрите, склеродермии больному обычно рекомендуется использовать препарат в начальной дозе, варьирующей от 125 до 250 мг/сут в первый месяц, а затем количество медикамента повышают на 125 миллиграммов каждые тридцать дней. Лечебный эффект начнет появляться примерно спустя три месяца постоянного приема капсул или таблеток Пеницилламин.
Какие у Пеницилламин побочные эффекты?
Пеницилламин инструкция по применению отражает побочные эффекты, которые возможны при использовании этого лекарственного средства: происходит искажение вкусовых ощущений, характерен полиневрит, который развивается на фоне дефицита пиридоксина гидрохлорида, кроме того, у больного возникает периферическая невропатия.
Среди прочих негативных проявлений можно отметить присоединение таких симптомов: возникает нефрит, гематурия, развивается нефротический синдром, может быть артралгия, панкреатит, дерматомиозит, отмечается снижение аппетита, глоссит, кроме того, тошнота, рвота, а также диарея, алопеция, афтозный стоматит, внутрипеченочный холестаз.
Прочие негативные реакции будут проявляться следующей симптоматикой: интерстициальный пневмонит, присоединяется фиброзирующий альвеолит в диффузной форме, синдром Гудпасчера, отмечается аллергический альвеолит, развивается эпидермальный некролиз, лихорадка, аллергические реакции,
Прочие проявления на применение средства Пеницилламин: эозинофилия, а также тромбоцитопения, увеличение молочных желез у женщин с возможной галактореей, характерна лейкопения, присоединяется апластическая и гемолитическая анемия, отмечается агранулоцитоз, кроме того, не исключено развитие волчаночноподобного синдрома.
Передозировка от Пеницилламин
При передозировке препарата, о котором мы и продолжаем говорить на этой странице www.сайт, больному необходимо промыть желудок, после чего, при ухудшении общего самочувствия пациента, нужно обратиться к доктору.
Особые указания
Лекарственный препарат Пеницилламин несовместим с антибиотиками. В случае повышения температуры на фоне лечебных мероприятий, а также при поражении легких, миастении, гематологических нарушениях, неврологической симптоматике, гематурии, а также при иных проявлениях, дальнейшее использование медикамента необходимо отменить.
Чем заменить Пеницилламин, аналоги какие использовать?
Купренил, Артамин, кроме того, Бианодин, а также Троловол.
Заключение
Представлены аналоги лекарства пеницилламин, в соответствии с медицинской терминологией, называемые "синонимами" - взаимозаменяемыми по воздействию на организм препаратами, содержащими одно или несколько одинаковых действующих веществ. При подборе синонимов учитывайте не только их стоимость, но также страну производства и репутацию производителя.
Описание препарата
Пеницилламин - Комплексообразующее соединение. Образует хелатные комплексы с ионами меди, ртути, свинца, железа, мышьяка, кальция, цинка, кобальта, золота. При взаимодействии с аминокислотой цистеином образует дисульфид, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин. Предполагают, что пеницилламин оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Кроме того, пеницилламин является антагонистом пиридоксина (витамина B 6).Список аналогов
Обратите внимание! Список содержит синонимы Пеницилламин, имеющие аналогичный состав, поэтому Вы можете подобрать замену самостоятельно с учетом формы и дозы выписанного врачом лекарства. Предочтение отдавайте производителям из США, Японии, Западной Европы, а также известным фирмам из Восточной Европы: КРКА, Гедеон Рихтер, Актавис, Эгис, Лек, Гексал, Тэва, Зентива.
Отзывы
Ниже предоставлены результаты опросов посетителей сайта о лекарстве пеницилламин. Они отражают личные ощущения опрошенных и не могут быть использованы, как официальная рекомендация при лечении этим препаратом. Мы настоятельно рекомендуем обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту для подбора персонального курса лечения.Результаты опросов посетителей
Отчет посетителей об эффективности
Информация еще не была предоставленаОдин посетитель сообщил о побочных эффектах
Один посетитель сообщил о частоте приема в день
Как часто нужно принимать Пеницилламин?Большинство опрошенных чаще всего принимают этот препарат 3 раза в день. Отчет показывает, с какой периодичностью принимают этот препарат другие участники опроса.
Один посетитель сообщил о сроке начала действия
Сколько времени нужно принимать Пеницилламин, чтобы почувствовать улучшение состояния пациента?Участники опроса в большинстве случаев через 5 дней почувствовали улучшение состояния. Но это может не соответствовать периоду, через которое наступит улучшение у Вас. Проконсультруйтесь с врачом, в течение какого времени Вам нужно принимать это лекарство. В таблице ниже приведены результыты опроса о начале эффективного действия.
| Участники | % | ||
|---|---|---|---|
| 5 дней | 1 | 100.0% | |
Один посетитель сообщил о времени приема
В какое время лучше принимать Пеницилламин: на пустой желудок, до, после или во время еды?Пользователи сайта чаще всего сообщают, что принимают это лекарство до еды. Однако, врач может порекомендовать Вам другое время. Отчет показывает, когда принимают лекарство остальные опрошенные пациенты.
| Участники | % | ||
|---|---|---|---|
| До еды | 1 | 100.0% | |
Тринадцать посетителей сообщили о возрасте пациента
Отзывы посетителей
Пока нет ни одного отзыва |
Официальная инструкция по применению
Имеются противопоказания! Перед применением ознакомьтесь с инструкциейКУПРЕНИЛ®
(Cuprenil
®)
Регистрационный номер:
П N013649/01-081008
Торговое название препарата:
КУПРЕНИЛ®. Международное непатентованное название:
Пеницилламин.
Химическое название.
(28)-2-амино-3-метил-3-сульфанилбутановая кислота Лекарственная форма:
таблетки покрытые пленочной оболочкой
Состав
1 таблетка содержит:
Активное вещество
Пеницилламин - 250 мг
Вспомогательные вещества:
крахмал картофельный, лактоза моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.
Оболочка:
гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122).
Описание
Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком. Фармакотерапевтическая группа:
противовоспалительное средство
КодАТХ: М01СС01
Фармакологические свойства
Фармакодинамика. Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие. Фармакокинетика. Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой. Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая максимальной концентрации в крови в течение 1-3 часов. Препарат метаболизируется в печени.В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Ъ/ 2) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания к применению
Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.Противопоказания
· повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;
· беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);
· агранулоцитоз;
· почечная недостаточность;
· нарушения гемопоэза;
· детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).
Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.
С осторожностью:
При проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.
Способ применения и дозы
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова.
Взрослым: 1,5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.
Минимальная доза - 500 мг в сутки.
Цистинурия.
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение иистиновых камней.
Взрослым: 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение иистинового литиаза.
Взрослым: 0,5 - 1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня.
Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом.
Взрослым: 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.
Детям: 20 мг/кг веса тела в сутки.
Ревматоидный артрит. Взрослым: 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить. Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5 - 5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия. По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочные эффекты Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами
Купренил® является антагонистом витамина Вб.
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга. Препарат образует с тяжельми металлами стойкие комплексные соединения. Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон. Антациды уменьшают всасывание препарата.
Особые указания
При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство.следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Если пациенту рекомендовано лечение препаратами железа, следует соблюдать двухчасовой интервал при применении Купренила®.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина Вб. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, вдругих случаях - отменяют.
Влияние на способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств. Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.
Форма выпуска
Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг. По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению. По 100 таблеток в банку. Каждую банку помещают в картонную пачку вместе с нструкцией по применению.Условия хранения
Хранить при температуре от 15 °С до 25 °С. Хранить в недоступном для детей месте.Срок годности
3 года. Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке!Условия отпуска
По рецепту.Производитель
Тева Кутно С.А., Польша Сенкевича, 25, 99-300 Кутно, ПольшаАдрес для приема претензий
119049, г. Москва, ул. Шаболовка, д. 10, стр. 2, Бизнес-центр "Конкорд"
Информация на странице проверена врачом-терапевтом Васильевой Е.И.
"Пеницилламин (Penicillamine)" применяется в лечении и/или профилактике следующих заболеваний (нозологическая классификация - МКБ-10):
Брутто-формула: C5-H11-N-O2-S
Код CAS: 52-67-5
Описание
Характеристика: Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде.
Фармакологическое действие
Фармакология: Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона — Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. C_max достигается через 1-3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Показания к применению
Применение: Болезнь Вильсона — Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).
Противопоказания
Противопоказания: Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.
Побочные действия
Побочные действия: Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства — тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.
Взаимодействие: Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.
Дозировка и способ применения
Способ применения и дозы: Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема).
Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 нед — по 1 капс. (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 нед — по 1 капс. (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 нед — по 1 капс. (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами — до 750 мг в день.
Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг — по 1 капс. (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капс. (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день.
Болезнь Вильсона — Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям — со 150 мг до 750 мг в день.
Цистинурия: 1000 мг/м^2 поверхности тела.
Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капс. (150 мг) 3 раза.
Меры предосторожности: Следует постоянно контролировать кровь и мочу (общий анализ, определять уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз и др.).
Неточности, найденные на этой странице, в описании Пеницилламин, будут устранены, если ВЫ сообщите нам о них.
Как препарат выпускается
таблетки покрытые оболочкой 250мг
Кто препарат изготавливает
Кутновский фармацевтический завод Польфа (Польша)
Фарм. группа
Комплексообразующие соединения
Из чего производится (состав)
Действующее вещество - пеницилламин.
Международное наименование
Пеницилламин
Аналоги препарата
Артамин, Бианодин, Купренил
Фармакологическое действие
Комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро всасывается из ЖКТ. Максимальная концентрация достигается через 1–3 часа. Выводится в виде метаболитов почками.
Показания к назначению
Болезнь Вильсона - Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).
Противопоказания к применению
Повышенная чувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.
Побочные действия лекарства
Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.
Взаимодействие
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.
Возможные дозы препарата
Внутрь, натощак. Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия: 1-4 недель - по 1 капсуле (150 мг) в день (до 250 мг); 5-8 недель - по 1 капсуле (250 мг) в день (до 450 мг); 9-13 недель - по 1 капсуле (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг); увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день. Ювенильный ревматоидный артрит: при массе тела менее 20 кг - по 1 капсуле (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капсуле (50 мг) 2 раза в день; увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день. Болезнь Вильсона - Коновалова: взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям - со 150 мг до 750 мг в день. Цистинурия: 1000 мг/м2 поверхности тела. Отравления: 0,9-1,8 г в день или по 2-4 капсулы (150 мг) 3 раза.
Превышение дозы лекарства
Метод хранения и условия
Список Б. При температуре 15-25°C.
Способ реализации
Отпускается по рецепту
Внимание!!! Приментять препарат следует только после получения назначения у врача.
Пеницилламин (3,3-диметилцистеин) - трифункциональная аминокислота, содержащая карбоксильные, амино- и сульфгидрильные группы, аналог естественной аминокислоты цистеина. Благодаря асимметрично расположенному атому углерода пеницилламин может существовать в виде D- и L-изомеров. Пеницилламин, получаемый при контролируемом гидролизе пенициллина, существует только в форме D-изомера, который в настоящее время и используется в клинической практике.
Показания к применению и дозирование
В начале лечения препарат рекомендуют назначать один раз в день в дозе 125-250 мг за 1-2 часа до завтрака, а при дробном приёме вторую дозу пеницилламина следует принимать за 2-3 часа до ужина. Это связано с тем, что пища существенно снижает абсорбцию и биодоступность препарата.
Пеницилламин назначают после еды только в том случае, если приём до еды вызывает развитие симптомов желудочно-кишечных поражений.
Через 8 недель дозу препарата увеличивают на 125-250 мг/сут. Полагают, что 8 нед - оптимальное время для оценки клинической эффективности лечения пеницилламином. Увеличение дозы на 125 мг/сут показано при появлении тошноты, рвоты, потери аппетита и других признаков токсикоза. В том случае, если дневная доза пеницилламина достигает 1 г, её делят на два приёма. В процессе лечения следует использовать не фиксированную дозу препарата, а стараться подбирать оптимальную дозировку в зависимости от клинической эффективности.
При лечении пеницилламином рекомендуют назначать витамин В6 (пиридоксин) в дозе 50-100 мг/сут и поливитаминные добавки, особенно при нарушении питания больных. Хотя клинические признаки дефицита пиридоксина отмечают крайне редко, есть описание наблюдений больных с периферической нейропатией, которую удавалось купировать только введением пиридоксина.
В процессе лечения необходимо тщательное наблюдение за больными, включающее клинический осмотр, исследование крови (включая анализ количества тромбоцитов) и мочи в первые несколько месяцев лечения каждые 2 нед. а затем не реже одного раза в месяц.
Общая характеристика
Будучи водорастворимым веществом, пеницилламин хорошо адсорбируется н верхних отделах ЖКТ, выделяется с мочой в виде окисленных метаболитов. Обладает способностью длительно задерживаться в тканях после прекращения лечения.
Механизм действия пеницилламина
Механизм действия пеницилламина при ревматических заболеваниях до конца не ясен. Однако препарат применяют при воспалительных ревматических заболеваниях, поскольку при лечении больных in vitro он обеспечивает различные иммунологические и противовоспалительные эффекты
- Нерастворимые в воде активные сульфгидрильные группы D-пеницилламина способны вызывать хелирование тяжелых металлов, включая медь, цинк, итого, ртуть, и участвовать в реакции сульфгидрилдисульфидного обмена. Предполагают, что этот механизм обуславливает способность D-пеницилламина снижать содержание меди при гепатолентикулярной дегенерации (Вильсона).
- Взаимодействие D-пеницилламина с альдегидными группами коллагена приводит к нарушению перекрестного связывания молекул коллагена и увеличению содержания водорастворимого коллагена.
- Межцепочный обмен сульфгидрильных (SH) групп молекулы D-пеницилламина и дисульфидных связей приводит к образованию РФ IgМ полимерных молекул, отдельные субъединицы которых снизаны S-S-мостиками.
Противовоспалительные эффекты пеницилламина обусловлены:
- селективной ингибицией активности СD4 Т-лимфоцитов (Т-хелперов); подавлением синтеза гамма-интерферонов и ИЛ-2 СD4 Т-лимфоцитами;
- подавлением синтеза РФ, образования ЦИК и диссоциацией РФ-содержащих иммунных комплексов;
- антипролиферативным действием на фибробласты.
Побочные эффекты пеницилламина
На фоне лечения пеницилламином возможно развитие различных побочных эффектов.
Частые нетяжёлые (не требуют отмены препарата):
- понижение вкусовой чувствительности;
- дерматит;
- стоматит;
- тошнота;
- потеря аппетита.
Частые тяжёлые (требуют прекращения лечения):
- тромбоцитопения;
- лейкопения; протеинурия / нефротический синдром.
Редкие тяжёлые:
- апластическая анемия;
- аутоиммунные синдромы (миастения, пузырчатки, системная красная волчанка, синдром Гудпасчера, полимиозит, сухой синдром Шегрена).
Основной фактор, ограничивающий использование пеницилламииа в ревматологии, частые побочные эффекты. Некоторые из них имеют зависимый от дозы характер, их можно купировать при кратковременном прерывании лечения или уменьшении дозы препарата. Другие побочные эффекты связаны с идиосинкразией и не зависят от дозы. Большая часть побочных эффектов пеницилламина развивается в первые 18 месяцев лечения, реже побочные эффекты возникают в другие периоды лечения.
Клиническая эффективность пеницилламина
Пеницилламин используют в лечении активного ревматоидного артрита, в том числе с разнообразными системными проявлениями (васкулитом, синдромом Фелти, амилоидозом, ревматоидным поражением лёгких); палиндромного ревматизма; некоторых форм ювенильного артрита в качестве препарата резерва.
Применение препарата также эффективно при диффузной склеродермии.
Препарат не эффективен при АС.
