Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа. Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение

Изменения слизистой оболочки полости рта при болезнях крови и кроветворных органов

Заболевания системы крови проявляются в полости рта разнообразными клиническими симптомами. Нередко стомато­лог первым встречается с таким больным. Это обстоятельство обязывает врача не только правильно оценить клинические про­явления, но и четко определить, что делать с таким больным.

Лейкозы - системные заболевания крови. Различают ост­рый и хронический лейкоз. Поражения слизистой оболочки от­мечается у 90,9% больных острым лейкозом.

В клинической картине острого лейкоза различают три стадии:

а) геморрагическую;

б) язвенно-некротическую (ангинозную);

в) анемическую.

В течении заболевания выявляются три периода:

1) начальный период, который продолжается две-три не­дели. В этот период появляется боль в челюстях, наблюдается кровотечение из десен;

2) второй период характеризуется нарастанием симптомов; повышается температура, достигающая 38-40 °С развивается язвенно-некротический гингивит без реактивного воспаления по периферии, некроз тканей сопровождается сильной болью, нарушается прием пищи, усиливается патологическая подвиж­ность зубов;

3) третий период сопровождается скачкообразным усиле­нием всех симптомов.

Лейкозы у детей и не имеет ярко выраженной общей симп­томатики, но изменения слизистой оболочки полости рта ти­пичны. Гиперпластические процессы, характерные при лейко­зах у взрослых, у детей встречаются реже, преимущественно в старшем возрасте и у подростков.

Для лейкоза характерно развитие некротических процес­сов на слизистой оболочке миндалин, небных дужек, языка, нёба, щек, десен. Гингивиты имеют катаральный или язвенный характер. Десневые сосочки сильно повреждены, вплоть до обширных некрозов с вовлечением в процесс всего эпителия и подслизистой ткани. На языке в местах прилегания к зубам образуются язвы. Участки некроза появляются на внешне не измененной слизистой оболочке полости рта. Они белого цве­та, как после химического ожога, и находятся на уровне ок­ружающей слизистой оболочки, постепенно увеличиваются в размере.

При общем удовлетворительном состоянии ребенка рас­пространение некроза приостанавливается. Реакция окружаю­щих тканей слабая или отсутствует. В связи с тромбоцитопенией при лейкозе часто происходят кровоизлияния в области уча­стка поражения, в связи с чем некротизированная ткань окра­шивается в темно-бурый цвет. Участки некроза отторгаются очень медленно, они приподнимаются над уровнем слизистой оболочки в виде некротической пробки. При заживлении эпи­телий проникает под край такой пробки, и после ее отторже­ния остается небольшой быстро эпителизирующийся дефект.

Острые лейкозы обычно начинаются, как острые инфекци­онные заболевания, и нередко в течение определенного време­ни остаются нераспознанными. Ранние проявления в полости рта могут привести ребенка к врачу-стоматологу, поэтому при всех язвенных гингивостоматитах и при катаральных воспали­тельных процессах, резистентных к терапии в течение 3-5 дней, необходимо обязательное срочное исследование крови для выявления системного заболевания. Ранняя диагностика и лечение этих заболеваний способствуют своевременному выве­дению больного ребенка в фазу ремиссии.

В диагностике острого лейкоза важная роль принадлежит общим симптомам: недомогание, носовые, маточные и другие кровотечения, головная боль, быстрая утомляемость, бледность и пастозность кожных покровов, лимфатические узлы увеличе­ны, незначительно болезненны. Результаты клинического ис­следования крови являются основополагающими.

Хронические лейкозы протекают в две стадии. Патологи­ческие изменения слизистой оболочки полости рта характерны для второй стадии, либо ремиссии заболевания. Они имеют ха­рактер геморрагии, язвенно-некротических поражений и опухолеподобных разрастаний.

Дифференциальный диагноз проводится с гипертрофичес­ким гингивитом, язвенно-некротическим стоматитом бактери­альной этиологии, одонтогенным остеомиелитом, болезнью Верльгофа, ангиной Венсана.

Лечение комплексное. Симптоматическое местное лече­ние должно быть крайне осторожным вследствие возможного профузного кровотечения. Уход за полостью рта должен быть щадящим. Общее лечение проводится в гематологическом ста­ционаре. В процессе лечения больных цитостатическими препа­ратами и антибиотиками могут возникать осложнения, связан­ные с изменениями реактивности организма: кандидоз, аллер­гические поражения, хронический рецидивирующие афтозный стоматит, вирусные инфекции.

Агранулоцитоз. В основе данного заболевания лежит ис­чезновение гранулоцитов из периферической крови. По вопро­су этиологии существует несколько точек зрения:

а) инфекционные заболевания такие, как брюшной тиф, малярия, туберкулез;

б) бензольная интоксикация, пары бензина;

в) влияние ионизирующей радиации при передозировке и нарушении правил защиты.

Заболевание развивается остро с явлениями лихорадки, слабости, кровотечения из какого-либо участка десны, некроза миндалин и других участков слизистой оболочки. Агранулоци-тоз сопровождается резкой лейкопенией, ниже 1000 с полным исчезновением гранулоцитов.

Общее лечение проводит гематолог. Местное лечение предполагает комплекс мероприятий, предупреждающих разви­тие вторичной инфекции.

Гиперхромная или фолиево-дефицитная анемия (болезнь Аддисон-Бирмера). Заболевание характеризуется наличием медленного темпа созревания эритроцитов (результат недостат­ка в организме витамина В). Наиболее ранними симптомами за­болевания являются жжение и изменения языка. Он становит­ся гладким, полированным, появляются ярко-красные пятна. При слиянии последних весь язык становится малинового цве­та (глоссит Гунтера-Меллера). Нередко этому состоянию со­путствуют парестезия слизистой оболочки, боль в области мышц языка, гипосаливация.

Диагноз ставят на основании результатов клинического анализа крови: уменьшение количества эритроцитов, при уме­ренном снижении уровня гемоглобина с высоким цветовым по­казателем (1,3-1,5).

Лечение комплексное, проводится врачом-терапевтом. Местно назначают аппликации маслом шиповника, полоскания слизистыми отварами и раствором аскорутина.

При апластической и гипопластической анемии имеется полное поражение всего костного мозга. Состояние детей, как

правило, очень тяжелое, во рту резко выражены некрозы, гемор­рагические высыпания, отмечаются кровотечения из носа и десен.

Характерным симптомом анемий является гингивит Барлоба. Им болеют дети до 2 лет. Десневой край в области проре­зывающихся зубов отечен, гиперемирован, с цианотичным от­тенком, кровоточит. После сна на подушке ребенка имеются следы слюны, смешанной с кровью.

Полицитемия (зритремия, болезнь Вакеза). Этиология не­известна. При данном заболевании отмечается гиперпластичес­кий процесс - разрастание костномозговой (миелоидной) тка­ни, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных эле­ментов, в основном эритроцитов.

Слизистая оболочка полости рта приобретает ярко-крас­ную окраску с цианотичным оттенком, краснеет кончик носа, мочки ушей. Десневые сосочки становятся рыхлыми, отечными при прикосновении легко кровоточат, зубы могут быть по­движными. У больных, помимо перечисленных симптомов, от­мечаются носовые кровотечения, быстрая утомляемость, склон­ность к тромбообразованию.

Диагноз ставится на основании лабораторных исследова­ний картины крови (отмечается увеличение всех клеточных эле­ментов - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), гемоглобин резко увеличивается до 140 ед. Дифференциальный диагноз -изменения в полости рта на фоне заболеваний эндокринной си­стемы (диабет), при авитаминозе С.

Лечение при эритремии проводят гематологи.

Геморрагические диатезы - собирательное понятие, объе­диняющее группу различных по своей природе заболеваний, от­личительным признаком которых является кровоточивость, то есть временная или постоянная врожденная или приобретенная наклонность организма к повторным кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначи­тельной травмы. Этапы анамнестического исследования пред­ставлены в таблице 12.1.

Таблица 12.1 Основные этапы анамнестического исследования больного геморрагическим диатезом

Этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом представлены в табли­це 12.2.

Таблица 12.2 Основные этапы клинического и параклинического исследования больного геморрагическим диатезом

При геморрагических диатезах у детей на слизистой обо­лочке щек, губ, на мягком небе часто видны множественные ге­моррагии, слегка приподнятые над уровнем окружающей сли­зистой оболочки, иногда кровоточащие. На коже также имеют­ся кровоизлияния.

При гемофилии геморрагических высыпаний обычно не бывает, но часто наблюдаются кровотечения из десен, в области кариозных зубов, из полости зуба при ее перфорации, из лунки выпавшего или удаленного молочного зуба.

Переходя к анализу полученных субъективных и объектив­ных данных, необходимо определить, к какой из трех основных патогенетических групп можно отнести геморрагический синд­ром у обследуемого больного:

I . К геморрагическим коагулопатиям, обусловленным нару­шениями свертывающей системы крови. Они могут быть врож­денными (гемофилия А, В, врожденный дефицит различных фактором свертывания крови), или приобретенными (передози­ровка антикоагулянтов прямого и непрямого действия).

II . К тромбоцитопениям или тромбоцитопатиям, гемор­рагическим диатезам по причине уменьшения содержания в крови тромбоцитов или изменения их функциональных свойств. Эти геморрагические диатезы тоже могут быть врожденными, генетически обусловленными (тромбостения Гланцамана и др.) или приобретенными (тромбоцитопения и тромбоцитопатии при лейкозах, системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, интоксикациях и других воздействиях).

III . К геморрагическим вазопатиям, обусловленным пора­жениями сосудистой стенки врожденного или наследственного характера (гемангиомы и телеангэктазии) или приобретенными в результате иммунных либо токсических воздействий на сосуды.

Дифференциальную диагностику геморрагических диате­зов следует проводить с учетом важнейших клинических ориен­тиров:

1) анамнестические данные;

2) предшествующие и "фоновые" заболевания;

3) тип кровоточивости.

При оценке жалоб, объективных данных и некоторых лабо­раторных показателей у обследуемого больного необходимо вы­явить один из пяти указанных типов кровоточивости (табл. 12.3):

Таблица 12.3 Клинико-лабораторные критерии типов кровоточивости

1) гематомный тип кровоточивости следует диагностиро­вать по массивным, напряженным, очень болезненным кровоиз­лияниям в крупные суставы, большим расслаивающим ткани кровоизлияниям в мышцы, в подкожную, подслизистую клет­чатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и так да­лее. В результате развиваются тяжелые деформирующие артро­зы, атрофии мышц, контрактуры. Наблюдаются профузные посттравматические кровотечения. Любые операции опасны, особенно удаление зубов.

На слизистой оболочке полости рта можно обнаружить ге­моррагические пузыри различных размеров, трансформирую­щиеся затем в эрозии или язвы. Травмы мягких тканей полос­ти рта приводят к появлению напряженных болезненных гема­том и длительных кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости характерен почти исклю­чительно для нарушения внутреннего механизма свертывания крови врожденных (гемофилия А, В) или приобретенных (им­мунные ингибиторы факторов свертывания). Следует оценить время свертывания крови, которое, как правило, значительно увеличено;

2) при диагностике петехиально-пятнистого или микроциркуляторного типа кровоточивости следует обратить внима­ние на безболезненные, ненапряженные петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку. Кровоизлияния (часто диапедезные) не сдавливают мягких тканей, не вызывают их де­струкции. Кровоизлияния в суставы нехарактерны, опорно-дви­гательный аппарат интактен.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при врожденных и приобретенных нарушениях сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, обеспечивающего остановку кровотече­ний в зоне микроциркуляции. Этим объясняются характерные для данного типа кровоточивости носовые, маточные кровоте­чения, кровоизлияния в слизистую оболочку и головной мозг. Кровотечения при полостных хирургических вмешательствах редки. Серьезную опасность представляют тонзиллэктомия и другие операции на ЛОР-органах.

Характерны десневые кровотечения в результате малейших травм, петехиальные высыпания на слизистой оболочке полос­ти рта, число которых увеличивают различные травмирующие факторы. При выраженных тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, экстракции зубов сопровождаются профузными крово­течениями. Необходимо проверить симптомы "щипка" и "жгу­та", которые будут положительными. Время кровотечения уве­личено, ретракция кровяного сгустка снижена. Количество тромбоцитов при тромбоцитопениях уменьшено, а при тромбоцитопатиях может оставаться в пределах нормы;

3) смешанный или микроциркуляторно-гематомный типа кровоточивости характеризуется сочетанием двух ранее назван­ных типов;

4) при диагностике васкулитно-пурпурного типа кровото­чивости необходимо обратить внимание на воспаление в сосу­дах. Эти формы весьма многообразны, но их объединяет то, что геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных изменений и общих иммуно-аллергических или инфекционно-токсических нарушений.

Наиболее ярким представителем этой группы заболеваний является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Следует подчеркнуть, что геморрагические высыпания на коже симметричны, располагаются на туловище и конечностях, на слизистой оболочке полости рта, четко ограничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека.

Можно выяснить, что появлению геморрагии на коже и слизистой оболочке полости рта часто предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений, узелков, пу­зырей, которые затем приобретают багровый вид из-за пропи­тывания кровью. Кровоизлияния нередко имеют сливной харак­тер, сопровождаются некрозом кожи и слизистой оболочки. Геморрагическую сыпь следует искать над суставами, в кото­рых развивается иммунное воспаление с выраженной экссуда­цией.

При геморрагическом васкулите следует обратить внима­ние на абдоминальные кризы с болью в животе, рвотой, жид­ким стулом, обильными кишечными кровотечениями. Как пра­вило, поражаются сосуды почек. Геморрагии на коже и слизи­стых оболочках могут оставлять после себя длительно сохраня­ющуюся бурую пигментацию, которая периодически светлеет или темнее. Исследование системы гемостаза не выявляет суще­ственных отклонений от нормы;

5) ангиоматозный тип кровоточивости следует заподо­зрить при упорных повторных кровотечениях одной-двух лока­лизаций. Он выявляется при различных формах телеангиэктазий (болезнь Рандю-Ослера-Вебера) и микроангиоматозах.

Кровотечения возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазы или ангионы (носовые, легочные и желудочно-кишечные геморрагии, реже гематурия). Существенных наруше­ний в системе гемостаза при традиционных исследованиях не выявляется.

После анализа жалоб больного, анамнеза, учета фоновых и предшествующих заболеваний, определения типа кровоточи­вости следует перейти к дифференциальной диагностике от­дельных форм геморрагических диатезов (табл. 12.4.). Каждое из представленных в этой таблице заболеваний может быть об­наружено в случае возникновения кровотечения из органов или слизистой оболочки полости рта, что повышает роль стомато­лога в диагностике этих заболеваний. Необходимо определить общие симптомы и предпринять простейшие, но информативные лабораторные исследования.

Таблица 12.4 Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов

Болезнь Верльгофа – волнообразно протекающее хроническое заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями (кровотечения, подкожные кровоизлияния), которые возникают в результате снижения количества отвечающих за свертываемость крови тромбоцитов. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура) является наиболее распространенной формой заболеваний крови у детей. Впервые, в 1735 году, данную болезнь описал немецкий врач П. Верльгоф, в честь которого в последствии она и была названа. В гематологической практике в 40% случаев данное заболевание является причиной геморрагического синдрома. В последние годы распространенность болезни Верльгофа колеблется от одного до тринадцати процентов на сто тысяч населения, причем большинство заболевших – женщины молодого/среднего возраста (у детей обычно встречаются хронические формы болезни)

Болезнь Верльгофа – причины

Различают первичные и симптоматические (вторичные) формы болезни Верльгофа. Первичные формы бывают как наследственного (сравнительно редко), так и приобретенного на протяжении жизни характера вследствие какого-либо перенесенного заболевания; вторичные формы развиваются как признаки целого ряда заболеваний. Механизм развития как первичной, так и вторичной формы болезни Верльгофа может быть сходным. Обычно болезнь диагностируется еще в детском возрасте.

Факторы, влияющие на развитие тромбоцитопенической пурпуры, еще до конца не выяснены. Болезнь изредка встречается даже у грудных детей, хотя чаще возникает в возрастном промежутке от трех до шести лет, причем до четырнадцати лет в одинаковом соотношении, как у девочек, так и у мальчиков. После данного возраста заболеваемость у девочек наблюдается в три раза выше. Некоторые специалисты немаловажное значение в развитии болезни отводят инфекционному фактору, который предшествовал развитию болезни Верльгофа. У детей заболевание чаще всего начинается после перенесенной вирусной инфекции (после бактериальной гораздо реже).

Основным патологическим признаком болезни Верльгофа является снижение в периферической крови количества тромбоцитов, что приводит к развитию выраженного геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа.

У детей появлению болезни Верльгофа зачастую предшествуют перенесенные ОРВИ, вакцинации (гриппозная, полиомиелитная, коревая, оспенная, коклюшная, противодифтерийная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, однако не обусловленной генетически, так как связана с передачей матерью детям антитромбоцитарных изоантител (мать здорова) и аутоантител (у матери болезнь Верльгофа)

Болезнь Верльгофа – симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура – остро возникающее и быстро прогрессирующее заболевание, которое поражает людей любого пола и возраста (преобладают лица от десяти до пятидесяти лет от роду). Болезнь Верльгофа всегда начинается внезапно без каких-либо определенных причин, или после перенесенных кишечных/острых респираторных заболеваний. У больных отмечаются следующие симптомы: снижение аппетита, тошнота (иногда рвота), неправильного типа лихорадка, боли в грудной клетке и животе, слабость, повышенная утомляемость, мелкие синяки и кровоизлияния на кожных покровах. Достаточно быстро данную симптоматику сменяет развернутая картина болезни с геморрагическим синдромом (кровохарканье — редко, кровоточивость десен, кровоизлияния в сетчатку, желудочно-кишечные и носовые кровотечения, синяки, кровоизлияния), лихорадкой, сложной изменчивой неврологической симптоматикой (острые психические нарушения, глубокий патологический сон, заторможенность, судороги, затуманенность и нечеткость зрения, дрожание, односторонний паралич, заторможенная речь, дезориентация). К основным клиническим симптомам болезни Верльгофа относят кровотечения из слизистых оболочек и кровоизлияния, которые способны возникать как спонтанно, так и вследствие инъекций или малозаметных незначительных травм.

Кожные кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре чаще всего наблюдаются на передней поверхности конечностей и туловища, при этом имея весьма различную величину – от незначительных, до очень крупных кровоподтеков и пятен. В отличие от сосудистых кожных кровоизлияний, кровоизлияния при тромбоцитопенической пурпуре склонны к слиянию. Данная клиническая особенность является хорошим диагностическим подспорьем для правильной оценки характера геморрагического диатеза.

По частоте встречаемости кровотечений из слизистых оболочек преобладают маточные и носовые, гораздо реже бывают почечные, легочные, желудочно-кишечные и кровоточивость десен. В некоторых случаях носовые кровотечения становятся настолько обильными, что приводят к выраженной анемии. На первый план у женщин выходят менструальные кровотечения, а иногда и имитирующие внематочную беременность кровоизлияния в яичники. У девушек тромбоцитопеническая пурпура зачастую выявляется при появлении первых менструаций. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре важной диагностической деталью являются отсутствующие кожные кровоизлияния и изолированные кровотечения из слизистых оболочек. Очень часто подобные проявления сопровождают следующие патологические процессы: , нефрит, гипертоническая болезнь, фибромиома, гипернефрома, . У детей в 30% случаев наблюдается умеренное увеличение селезенки, у взрослых это является исключением. Костное кровотечение прежде всего характеризуется увеличением общего числа мегакариоцитов.

Для хронической формы болезни Верльгофа острое начало нехарактерно. Первая симптоматика заболевания проявляется задолго до первых характерных признаков болезни и обычно не замечается больным. Первые признаки кровоточивости появляются в виде необильных носовых кровотечений, незначительных кожных кровоизлияний и кровотечений после проведенного хирургического вмешательства. По частоте встречаемости кровоизлияний в период обострения тромбоцитопенической пурпуры на первом месте стоят кожные проявления. Обычно геморрагии появляются после микротравм или внезапно без причины (спонтанные кровоизлияния чаще всего происходят ночью). В исключительных случаях при болезни Верльгофа наблюдается симптом «кровавых слез», обуславливающийся кровотечением из глаз. Кровотечения являются вторым по частоте встречаемости отличительным признаком тромбоцитопенической пурпуры, который, как правило, наблюдается параллельно с кожными проявлениями. Носовые кровотечения обычно обильные, упорные, ведущие к анемии. Нередко наблюдаются кровотечения из задней стенки глотки, миндалин, слизистых оболочек ротовой полости. Почечные, желудочно-кишечные, а у девочек маточные кровотечения встречаются гораздо реже. У многих детей, страдающих болезнью Верльгофа, жалобы полностью отсутствуют до тех пор, пока у них не развивается постгеморрагическая анемия. При этом отмечается повышенная утомляемость, слабость, раздражительность и вялость. В случае, если продолжительность болезни пересекла полугодовой порог, можно говорить о хронической форме заболевания (чаще всего наблюдается у детей семи — десяти лет). Хроническая форма болезни Верльгофа имеет волнообразное затяжное течение, при котором периоды обострения сменяют периоды улучшения

Болезнь Верльгофа – лечение

Комплекс лечебных мероприятий в лечении болезни Верльгофа определяется периодом, течением и тяжестью болезни и складывается из оперативных и консервативных методов лечения. В случае любых проявлений тромбоцитопенической пурпуры, рекомендуется госпитализация с последующим соблюдением в стационаре постельного режима. Обязательным условием лечение является полноценное калорийное питание, при котором пищу подают небольшими порциями в жидком охлажденном виде. Консервативное лечение болезни Верльгофа особое место отводит гормональным препаратам повышающим иммунитет, усиливающим свертываемость крови и уменьшающим сосудистую проницаемость. Гормональные препараты используют при выраженной тромбоцитопении, кровоизлияниях во внутренние органы, различной локализации кровотечениях, кровоточивости из слизистых оболочек, при обширном поражении кожных покровов. Чаще всего для этих целей в небольших дозах применяют гормон – Преднизолон. Положительный эффект начинает проявляться уже через одну-две недели, после чего дозировка препарата снижается.

При болезни Верльгофа рекомендован комплексный прием витаминов С и Р, причем необходимо знать, что большие дозы витамина С к приему не рекомендуются ввиду того, что это значительно ухудшает функциональные особенности тромбоцитов. Помимо этого назначают кальций пантотенат (соли кальция), аминокапроновую кислоту 3-4 р. в день внутрь из расчета 0.2 гр на кг массы тела.

Положительно воздействует на сосудистую стенку такой препарат как Дицинон, который можно вводить как внутримышечно, так и назначать внутрь. На функциональные свойства тромбоцитов достаточно хорошо воздействует сочетание АТФ и сульфата магния. Как кровоостанавливающее средство используют сбор лекарственных трав, включающий в себя тысячелистник, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник и крапиву. Переливание компонентов крови осуществляется только в случаях представляющих реальную угрозу для жизни, а именно при острой тяжелой анемии, или для остановки не устраняющегося прочими средствами массивного кровотечения.

В случае неэффективности консервативной терапии болезни Верльгофа, обычно прибегают к спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Уменьшающие размножение и рост клеток цитостатические препараты применяют только в исключительных случаях, когда уже были использованы все доступные средства и они не дали желаемого результата. Лечение цитостатическими препаратами (винбластин, 6-меркаптопурин винкристин, циклофосфан, имуран) чаще всего сочетается с гормональным лечением. Пациенты с болезнью Верльгофа подлежат диспансерному наблюдению на протяжении пяти лет.

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

Общая информация

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Причины

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

• вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
• бактериальные патологии – коклюш;
• вакцинация;
• прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
• длительное воздействие рентгеновского излучения;
• чрезмерная инсоляция;
• травмы;
• хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

• женщина страдает от болезни Верльгофа;
• наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

• высокой проницаемостью стенок сосудов;
• ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
• дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

• «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
• «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

• размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до ;
• несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
• цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
• петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

• Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
• Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
• Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

• тяжелой анемии;
• профузным кровотечениям;
• нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

• покраснение склер;
• сильная головная боль;
• судороги;
• рвота;
• неврологические нарушения.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

• уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

• аскорбиновая кислота;
• раствор хлорида кальция;
• витамин Р-цитрин;
• рутин.

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

• глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
• иммуноглобулины и препараты интерферона;
• иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
• средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Прогноз

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Профилактика

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

• острожное проведение медицинских манипуляций;
• предупреждение инсоляции;
• освобождение от занятий спортом;
• отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
• проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
• диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Источники

• Финкельштейн Л. О. Болезнь Верльгофа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона: в 86 т. (82 т. и 4 доп.). - СПб., 1890-1907.

ЛЕКЦИЯ №___

Геморрагические диатезы. Гемофилия. Лейкозы.

Геморрагический васкулит

Тромбоцитопения

Гемофилия

Острый лейкоз

Геморрагические диатезы - групп наследственных и приобретенных заболеваний, характеризуется наклонностью организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые наступают под воздействием незначительных травм.

Механизм кровоточивости при ГД разнообразен.

Наиболее распространены геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия.

Геморрагический васкулит (ГВ)-Болезнь Шенлейн-Геноха – иммунокомплексное заболевание, хар-ся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов и проявляется симметричными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с суставным синдромом, болями в животе и поражением почек.

Этиология . Развитие заболевания связывают с сенсибилизацией организма вирусными, бактериальными инфекциями, гельминтами, вакцинами, лекарственной и пищевой аллергией. Имеет значение наличие очагов хронической инфекции.

Патогенез . Комплекс антиген-антитело повреждает сосудистый эндотелий. Это приводит к внутрисосудистому склеиванию тромбоцитов (агрегация). Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети. Некрозам и разрывам мелких сосудов, нарушению микроцеркуляции.

Клиника.

• Кожно-суставная, кожно-абдоминальная

  Почечная

  Смешанная (кожно-суставно-абдоминальная)

Заболевание начинается остро. Гипертермия, общее недомогание, слабость. Ведущим является геморрагический синдром.

Кожная форма ГВ – встречается часто. Появляется ограниченная точечная, мелкопятнистая сыпь или пятнисто-папулезная сыпь размером 2-3 мм до 4 см в диаметре. В дальнейшем элементы становятся геморрагическими и красно-багровыми. Возможно поражение кожи в виде геморрагических пузырей с образованием язв и некрозов. Высыпания симметричные, располагаются на разгибательных поверхностях голеней, рук, внутренней поверхности бедер, на ягодицах, вокруг крупных суставов. К концу 1-2 суток элементы бледнеют и проходят все стадии обратного развития кровоподтека. Сыпь оставляет после себя пигментацию на длительное время. Особенность – волнообразность подсыпаний – старые и новые элементы возникают кровоизлияния в оболочки щек, мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки.

Суставной синдром – встречается у детей старше 5 лет. В процесс вовлекаются крупные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные. Суставы болезненны, отечны, гиперемированы. Ограничены активные и пассивные движения. Быстро проходят, деформаций нет. Характерен ангионевротический отек кистей, голеней, губ, век.

Абдоминальный синдром – появляются резкие, приступообразные боли в животе, без определенной локализации. В тяжелых случаях – рвота, тенезмы, кровянистый или черный стул с примесью крови.

Почечный синдром – выраженность различна – от кратковременного появления в моче белка и Эр до тяжелого поражения почек.

При поражении нервной системы – эпилептоидные судороги, менингизм, симптомы очагового поражения ГМ.

Возможно пораджение ССС, сосудов любого органа

Лабораторная диагностика.

Для ГВ характера гиперкоагуляция, активизация тромбоцитов, повышение фактора Виллебранда в крови, + паракоагуляционные тесты.

В периферической крови – лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ.

При БХАК –диспротеинемия

ОАМ – при почечном синдроме – Эр, белок, цилиндры.

Лечение.

Госпитализация. 5-7 дней строгий постельный режим. Поле ортостатической пробы разрешают ходить и переводят на общий режим

Безаллергенная диета. При абдоминальном синдроме – ЩД. Исключить бродильные процессы в кишечнике

Витаминизированное питье

При приеме ГКС – продукты богатые калием

Дезагреганты (курантил, трентал, аспирин)

Антикоагулянты - гепарин

Энтеросорбенты (полифепан, карболен, энтеросгель)

Антигистаминные препараты (диазолин, тавегил, фенкарол)

ГКС (преднизолон)

Инфузионная терапия (глюкозо-новокаиновая смесь, плазма)

При сопутствующих воспалениях очагов хронической инфекции – антибиотики (сумамед, рулид, клацид)

При ОПН – плазмаферез

Симптоматическая терапия: санация ОХИ, дегельминтизация, лечение лямблиоза, хеликобактериоза, обезболивающие (баралгин), спазмолитики (но-шпа)

НВПС (индометацин, ортофен)

Мембраностабилизаторы – витамины Е, А, Р

Иммунокоректоры

Цитостатики (циклофосфан)

Реабилитация.

Профилактика рецидивов- санация ОХИ, предотвращение контакта с аллергенами, диета 1 год. Мед. отвод от прививок на 2 года – в дальнейшем на фоне антигистаминных препаратов. Регулярная сдача ОАМ.

Тромбоцитопения – болезнь Верльгофа

Группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Этиология.

Повышенное разрушение тромбоцитов

Повышенное их потребление

Недостаточное образование красных кровяных пластинок

Нарушение гемостаза и кровоточивость могут быть обусловлены качественное неполноценностью Тр, нарушением их функциональных свойств.

Формы: врожденные и приобретенные. Чаще встречаются приобретенные – иммунные и неиммунные.

Иммунные – возникают в результате воздействия вирусов или приема ЛС, вызывающих образование антитромбоцитарных антител.

Неиммунные – обусловлены механической травмой тромбоцитов, угнетением костного мозга, ДВС-синдром, гиповитаминоз В12 и фолиевой кислоты

Патогенез.

Основная причина – тромбоцитопения. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, повышается проницаемость судов, появляются спонтанны геморрагии. Не возможно образование полноценного сгустка.

Клиника.

Заболевание начинается с геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения. Возникают спонтанно или в результате травм. Характерна неадекватность травмы силе кровоизлияний. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях, множественные, полиморфные – от петехий до крупных кровоподтеков.

Особенность – ассиметричность, беспорядочность появлений. Цвет их зависит от времени возникновения. Первоначально – багрово-красные – затем синие, зеленые, желтые.

Кровоизлияния в слизистые имеют точечный характер и локализуются на мягком и твордом небе, миндалинах, задней стенке глотки.

В тяжелых случаях – кровоизлияния в головной мозг, глазное дно, сетчатку глаза.

Типичный симптом – кровотечение из слизистых оболочек. Нередко профузные. Часты носовые кровотечения, из десен, лунки удаленного зуба, языка, миндалин. Реже – гематурия, ЖК-кровотечения. У девочек – тяжелые мено- и метроррагии.

Гепатоспленомегалия не характерна. Положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка)

Лабораторная диагностика.

Основной признак – тромбоцитопения, вплоть до ноля. Ретракция кровяного сгустка нарушена. Время кровотечение увеличено. Свертываемость нормальная. В костном мозге – мегакариоциты.

Лечение.

Постельный режим и безаллергенная диета.

в/в иммуноглобулин,

Анти-D-иммуноглобулин

При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия.

При отсутствии эффекта – цитостатики

Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,)

Плазмаферез

Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота

Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник

Гемофилия

Классическое наследственное заболевание, характеризуется периодическими повторяющимися кровотечениями.

Этиология.

Заболевание обусловлено недостатком некоторых факторов свертывания крови. Дефект наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Чаще болеют мужчина, женщины носители. Может встречаться приобретенный дефицит плазменных факторов свертывания крови вследствие мутаций.

Патогенез . Причина – нарушение в 1-й фазе свертывания крови. Выделяют гемофилию А (VIII) , гемофилию В (IX). Существуют более редки формы

(дефицит V, VII, X, XI факторов).

Клиника.

Характерны длительные и массивные кровотечения в ПЖК, мышцы, суставы, внутренние органы.

Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии – отсроченный характер кровотечений. Возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов или на 2 сутки. Количество тромбоцитов при гемофилии не изменено. Кровотечения не соответствуют тяжести травмы. Иногда спонтанные кровоизлияния. Характерны повторяющиеся эпизоды кровоточивости.

Типичное проявление – кровоизлияние в суставы, обычно крупные. Сустав быстро увеличивается в объеме. Сначала кровь может рассасываться. Повторные кровоизлияния приводят к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалению и анкилозированию (неподвижность)- возникает гемиартроз.

Свойственны носовые кровотечения, из десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста. У новорожденных - кефалогематома и кровоизлияния в область ягодиц при придлежании, из пупочной ранки.

В грудном возрасте – при прорезывании зубов.

С момента самостоятельной ходьбы – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы.

Позднее – почечные и кишечные кровотечения.

Лабораторная диагностика.

Основное значение – время свертывания крови удлиняется. Нарушена 1-я фаза свертывания (снижен протромбин). Уменьшатся количество одного из факторов свертывания крови.

Лечение.

Замещение дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияния.

При гемофилии А – криопреципитат VIIIфактора

При гемофилии В – комплекс РРSВ (концентрат 2,7,9,10 факторов) или концентрированная плазма

Антигемофильные препараты вводят струйно сразу после размораживания

С гемостатической целью – ингибиторы фибринолиза (5% аминокапроновая кислота)

При массивных кровотечениях – плазмаферез и заменное переливание крови.

Местно- аминокапроновая кислота, тромбин, протромбин, фибриновая губка, гемостатическа губка..

При кровоизлияниях в сустав – покой, иммобилизация, согревание сустава. При массивном кровизлиянии – пункция сустава с введением гидрокортизона.

Массаж, ЛФК

Фитотерапия – душица, лагохилус. Орехи- арахис.

Перспективное направление лечения – производство мини-органов – специфических гепатоцитов и их трансплантация больным

Генная терапия возможна – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным, содержащим 8-9 факторы.

Уход.

Постельный режим, транспортировка на каталке. Запрещены в/м и п/к инъекции, банки, зондирования, УФО и УВЧ-терапия. ЛС вводят внутрь или в/в. Катетеризацию мочевого пузыря – только по жизненным показаниям. С осторожностью – компрессы, грелки, горчичники.

Профилактика травматизма – антиаварийный режим. Одежда свободная. Противопоказаны все виды спорта. Разрешено плавание. При хронических артрозах – в одежду вшивают поролоновые щитки. Организуют спокойный досуг.

Профилактика – Д-наблюдение педиатра, гематолога. МГ консультирование. , ранняя антенатальная диагностика гемофилии у плода.

Диспансеризация.

Наблюдение педиатра, стоматолога, ортопеда. Исследования крови, мочи.

Это заболевание не щадит никого. Его диагностируют и у новорожденных, деток дошкольного и школьного возраста, не застрахованы от него и взрослые. Но как показывает статистика, этой патологией втрое чаще болеют именно женщины, чем мужская половина человечества. Так что же такое болезнь Верльгофа? Можно ли с ней эффективно бороться? На все эти и многие другие вопросы и постараемся найти ответы в данной статье.

Код по МКБ-10

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Причины болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или как ее еще называют тромбоцитопеническая пурпура – это паталогическое изменение в организме человека, которое формируется на основе предрасположенности тромбоцитов к агрегации (процессу склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба).

На сегодняшний день доподлинно установить причины болезни Верльгофа так и не удается. Если однозначно говорить о наследственном, генетическом, характере заболевания, то оно диагностируется много реже приобретенной формы поражения. Рассматривались и ферментопатический, иммунный или вирусный генезис патологии, но и такой поворот проблемы пока не получил серьезного подтверждения.

Симптомы болезни Верльгофа

Поражение, развивающееся в организме человека, приводит к закупориванию проходного сечения мелких капилляров. При подозрении на данное заболевание, доктор может наблюдать такие симптомы болезни Верльгофа:

• Уменьшение в крови больного количества тромбоцитов взятых на единицу объема плазмы. Таков результат можно получить благодаря активному использованию этих составляющих крови в формировании тромбов.
• Тромбоцитопеническую пурпуру сопровождают нарушения ишемического характера, которые затрагивают практически все органы человеческого организма: сердце, желчный пузырь, печень, половые органы, почки, головной мозг и так далее.
• Данное заболевание относят к патологиям, которые достаточно быстро развиваются, поражая при этом абсолютно все возрастные категории.
• Наиболее частыми больными, пораженными тромбоцитопенической пурпурой, являются пациенты возраста от 10 до 50 лет.
• Патологические изменения способны возникнуть «на ровном месте» (на фоне абсолютного здоровья), либо после перенесенной инфекционной, простудной или кишечной патологии.
• Человека начинают доставать боли в области головы.
• Он чувствует быструю утомляемость.
• Ощущается общее снижение тонуса организма.
• У больного наблюдается плохой аппетит.
• Симптомом болезни Верльгофа может стать подташнивание, в редких ситуациях оно способно перейти даже в рвотный рефлекс.
• Может появиться лихорадка неправильного вида.
• Возникает болевая симптоматика, локализующаяся в области грудной клетки и брюшины.
• Практически все тело больного покрывается небольшого размера кровоизлияниями и синячками. Кровоизлияния спонтанны, проявляются в основном в ночное время.
• Нарушение зрения.

Постепенно, с развитием заболевания, к уже имеющимся симптомам болезни Верльгофа могут присоединиться:

• Кровотечения различной локализации: из носовых ходов, матки, из органов желудочно-кишечного тракта, кровоизлияние в сетчатку глаза, кровотечения из десен. Несколько реже, но может присоединиться кровохарканье.
• Могут присоединиться симптомы невралгического характера:
  • Паралич одной стороны тела.
  • Атаксия - нарушение баланса и координации произвольных движений.
  • Дезориентация в пространстве.
  • Заторможенность разговора.
  • Судороги.
  • Тремор
  • Перед глазами возникает туман.
  • Порой развиваются острые психические расстройства.
  • В особо тяжелой ситуации – больной впадает в коматозное состояние.
• Но основной клиникой картины заболевания, все же являются кровотечения, происходящие из слизистых (особенно это касается маленьких пациентов) или кровоизлияния, проявляемые на кожном покрове. Они могут возникать как следствие ушибов или инъекций, так и без каких бы то ни было причин. Кровоизлияния на эпидермисе могут иметь различные размеры (от небольших точек до достаточно крупных пятен), но преимущественно все они локализуются с лицевой стороны человеческого тела, а также верхних и нижних конечностей. Отличие гемопроявлений при болезни Верльгофа от классических сосудистых кровотечений, что в отличие от вторых, эти кровоподтеки могут периодически сливаться со своими соседями. Этот фактор является фактической оценкой в определении диагноза тромбоцитопеническая пурпура и оценке характера геморрагического диатеза.
• В зависимости от срока кровоизлияния, как и в случае сосудистого синяка, оттенок гемопятен может быть как зеленовато – синего, так и темно-бурого или желтого цвета.
• У женщины детородного возраста кровоизлияние может произойти в яичники, что способно сымитировать внематочную беременность.
• Патология протекает с частыми обострениями.
• Трудоспособность больного снижается.

Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» - синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один – два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:

1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело – антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного – двух дней.

Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты – это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный – летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:

• Анализ клинической картины заболевания.
• Выявление анамнеза пациента.
• Осмотр специалистом больного. Симптом щипка. При тромбоцитопенической пурпурии, при щипке, под кожей моментально образовывается кровоподтек.
• Обязательно проводятся эндотелиальные тесты.
  • Манжетная проба позволяет оценить характер нормы состояния мелких капилляров (упругость, эластичность и уровень ломкости). Для проведения данного исследования используется обыкновенная манжета, которая применяется в замере артериального давления. Предварительно определяется уровень артериального давления в норме. Затем, спустя определенное время, манжета накладывается снова и АД доводится до значений выше нормы на 10 – 15 единиц мм рт. ст. При рассматриваемом заболевании практически сразу начинает проявляться петехия - образовывается множество мелких кровоизлияний. Такая картина является положительным результатом проб на тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Молоточковый признак – аналогичен щипковому, только вместо щипка используется молоточек.
  • Баночная и уколочная пробы или проба Вальдмана. Эта методика позволяет определить наличие гиперергического процесса в организме больного, непосредственно затрагивающего систему кровеносных сосудов и кроветворения (это бурное течение патологического процесса, который, даже несмотря на своевременную и адекватную терапию, приводит к смерти больного). Процедура проводится с использованием медицинской банки (отсюда и название исследования), которую ставят больному. Преимущественно банку прикрепляют немного ниже ключицы. С помощью ее добиваются раздражения эпидармиальных капилляров. Выдерживается минут двадцать, послу чего из зоны, на которой стояла банка, берется проба мазка крови и проводится определение уровня моноцитов. Контрольным является количество этих же структур, но определенных до проведения данного раздражения. Такое исследование делается не единожды, а периодически на протяжении всего течения заболевания. При патогенности протекаемого процесса число моноцитов способно возрасти в несколько раз.
• Обязательно назначается общий анализ крови больного. При его проведении можно выявить тромбоцитопению – основной симптом болезни Верльгофа. При проведении лабораторного исследования с применением увеличивающей аппаратуры, можно прекрасно рассмотреть гигантские размеры тромбоцитов.
• Назначается и исследование крови на ее свертываемость. Этот анализ показывает удлинение времени кровотечений. Судят о патологии по степени понижения объема сгустка плазмы со стандартным содержанием тромбоцитов (ретракция сгустка крови).
• Проводится и пункция костного мозга. Данное исследование, при тромбоцитопенической пурпурии, позволяет констатировать резкое повышение уровня мегакариобластов, промегакариоцитов и мегакариоцитов в организме пациента. При этом в нормальном состоянии тромбоциты отшнуровываются от ядра мегакариоцитов, избавляя их от цитоплазмы, что провоцирует структурное образование мегакариоцита расчленяться на несколько составляющих, после чего они утилизируются путем фагоцитоза (процесс активного захватывания и поглощения живых организмов (бактерий, грибков и т. д.) и неживых частиц одноклеточными организмами). В случае заболевания, процедура отшнуровки тромбоцитов стремительно уменьшает свою активность.
• При диагностике болезни Верльгофа проводится полное обследование больного, при котором иногда констатируется увеличение селезенки.
• Если у пациента наблюдается обширное кровотечение, то впоследствии констатируется вся симптоматика постгеморрагической гипохромной анемии.
• Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз.
• На фоне выше перечисленного может развиваться надпочечниковая недостаточность, а так же активизация прогрессирования патологических процессов и в других органах организма, протекающих по ишимическому пути.
• При хроническом течении заболевания периодически наблюдаются геморрагические кризы, сопровождающиеся глубокой анемией и чрезмерными излияниями крови, которые поражают большие участки человеческого тела. Если такой процесс затрагивает область головного мозга, то велика вероятность смерти пациента.

Лечение болезни Верльгофа

Методика терапии при данном заболевании во многом зависит от стадии патологии и особенностей ее течения. При запущенности случая может понадобиться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает в себя введение в протокол лечения кортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов.

Например, такие гормоны как, медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон гемисукцинат, солю-декортин н250, преднизол.

Преднизолон - гормон коры надпочечников – способ его применения и дозировки назначается сугубо индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания. Стартовая суточная дозировка составляет 20 – 30 мг, что соответствует четырем – шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменения, расчет суточной дозировки может вестись по формуле 1 мг препарата на килограмм веса больного, разделенный на четыре – шесть приемов. При особенно острой патологии, такого количества лекарственного средства может оказаться недостаточным, тогда спустя пять – семь суток, рекомендованную стартовую дозировку можно увеличить вдвое. Действие данных лекарств первично снимает геморрагический синдром, после его купирования, механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови больного.

Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.

Противопоказано данное лекарственное средство при стойком удерживании высоких цифр артериального давления, при сахарном диабете, нефрите, психозах различного генезиса, язвенных проявлениях слизистой стенок желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А так же в период беременности и если существует повышенная чувствительность к составляющим компонентам лекарственного средства и пенсионный возраст пациента.

Резко отменять преднизолон не следует, его отмена проводится постепенно. В параллель со снижением количества принимаемых гормонов коры надпочечников, больному назначается делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.

Делагил - лекарственные средства для лечения протозойных инфекций вводится в организм перорально, после приема пищи по 0,5 г дважды на протяжении недели, затем один раз в неделю, но в один и тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего доктора) график терапии может быть расписан по 0,25 – 0,5 г одноразово в сутки.

К противопоказаниям использования данного лекарственного средства относят дисфункцию печени и почек, тяжелые изменения в сердечном ритме, при порфиринурии в анамнезе у больного, при угнетении кроветворения в костном мозге, а так же при повышенной непереносимости составляющих лекарственного средства.

Если же при отмене гормонов коры надпочечников наблюдается резкое обострение заболевания, дозировку данного препарата лечащий врач возвращает к первоначальным значениям.

Если по истечении четырех месяцев терапии не удается достичь стойкой эффективности терапии, врач – гематолог или лечащий терапевт, быстрее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический ход в 80 % случаев позволяет привести больного к полному выздоровлению.

Иссечение органа проходим под прикрытием гормональной терапии. Непосредственно перед операцией, доктор назначает количество вводимого преднизолона больше, чем больной принимал до этого момента.

Если пациенту поставлен диагноз болезнь Верльгофа, при чем, аутоиммунной формы проявления, то даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В данном случае кровотечения купируются, а вот тромбоцитопения никуда не девается.

Если удаление селезенки не позволило решить проблему, то больному лечащий врач назначает иммунодепрессанты (например, азапресс, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и лекарственные средства, принадлежащие к группе глюкокортикоидов.

Иммунодепрессивные лекарственные средства азатиоприн назначается на протяжении одного – двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса больного. Затем дозировка лекарственного средства постепенно начинает сокращаться до 3 – 2 мг на один килограмм массы тела пациента.

Антинеопластическое средство циклофосфан относят к алкилирующим соединениям и назначают по 0,2 – 0,4 г суточных. На весь курс приходится шесть – восемь грамм лекарственного средства. Препарат можно вводить как внутривенно, внутримышечно, так и внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ поступления в организм больного назначается лечащим доктором в каждом случае индивидуально.

К противопоказаниям использования данного препарата относят патологическое изменение в почках, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологическую патологию в терминальной стадии, повышенную непереносимость к составляющим лекарственного средства, лейкопения и/или тромбоцитопения, а так же период вынашивания женщиной малыша и кормление его грудным молоком.

Винкристин – растительное лекарственное средство, оказывающие противоопухолевое действие, назначается врачом – гематологом по 1 - 2 мг на один квадратный метр тела больного, принимаемый один раз в неделю. Длительность курса лечения составляет от полутора до двух месяцев.

Побочным свойством иммунодепрессантов являются их мутагенные характеристики, поэтому препараты данной группы не желательно назначать малышам, чей организм еще растет и развивается. Не применяются они и при тромбоцитопении, имеющей аутоиммунный характер, до проведения операции по удалению селезенки. В дооперационный период такие лекарственные препараты не показывают необходимого результата, они наиболее эффективны в послеоперационный период.

Не эффективно при болезни Верльгофа и переливание крови в силу того, что еще не устранен процесс расплавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).

При проведении терапевтического лечения болезни Верльгофа не следует параллельно принимать лекарственные средства, которые способны воздействовать на агрегацию тромбоцитов. К таковым препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.

Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры как выскабливания полости матки, не стоит прибегать и к прессинговому перематыванию (тампонаде).

В протокол лечения, зачастую, включают и другие гемостатические методики (локального или общего действия). Это могут быть дицинон, адроксон, эстрогены, а так же гемостатическая губка.

Один из лучших кровоостанавливающих фармацевтических препаратов - дицинон – назначается лечащим врачом из расчета 10 – 20 мг на килограмм веса больного разнесенных на три – четыре приема. Преимущественно разово вводится 0,25 – 0,5 г. При терапевтической необходимости дозировка лекарственного средства может быть увеличена до 0,75 г, принимаемых три - четыре раза на протяжении дня.

К противопоказаниям дицинона относят геморрагию, проявляющуюся на базе имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих лекарственного средства, а так же если в анамнезе больного имеется тромбоэмболия или тромбоз.

В случае если тромбоцитопеническая пурпура диагностирована у беременной женщины, проводимая гормонотерапия не оказывает, сколь ни будь существенного, влияния на развитие эмбриона, а вот при лактации, новорожденного малыша желательно перевести на искусственное кормление. Это необходимо, чтобы ребенок не получил с молоком матери антител, которые в данный период вырабатывает ее организм.

Удаление же селезенки беременной женщине производят только тогда, когда предполагаемая польза оперативного вмешательства значительно выше для организма женщины, чем последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.

Профилактика болезни Верльгофа

Основываясь на том, что причины возникновения рассматриваемого заболевания, доподленно не установлены, не выявлен и четкий механизм данных трансформаций, первичная профилактика болезни Верльгофа, на сегодняшний день, разработана очень слабо. Сюда можно только отнести общую профилактику заболеваемости:

• Предотвращение инфекционных и воспалительных болезней любого генезиса.
• Недопущение поражения организма человека различными вирусами.
• Не следует злоупотреблять пребыванием под прямыми солнечными лучами.
• Внимательно прослеживать появление аллергических реакций организма на любые раздражения.
• Очень внимательно относится к приему фармакологических препаратов, четко выдерживая способ их введения и дозировку.
• Избегать как сильного перегрева, так и существенного переохлаждения тела.
• Исключить вредные привычки и откорректировать рацион питания.

Вторичная профилактика болезни Верльгофа обуславливается принятием адекватных мер, способствующих недопущению рецидивов тромбоцитопенической пурпуры. В свете данной патологии можно дать такие рекомендации:

• Из своего рациона больному придется убрать острые продукты питания, специи, приправы и уксус.
• Физические нагрузки должны быть щадящими. Детки, с рассматриваемым диагнозом, освобождаются от занятий физической культурой и спортом.
• Таким больным не рекомендуется для терапии других патологий применять нестероидные противовоспалительные лекарственные средства.
• Противопоказаны таким больным и физиотерапевтические процедуры. Например, такие как УВЧ (воздействие на пораженный участок тела или орган высокими частотами электромагнитного поля) или различные прогревания (например, УФО).

Прогноз болезни Верльгофа

Прогноз болезни Верльгофа достаточно неоднозначен и во многом зависит от формы проявления заболевания. То есть патология находиться в острой фазе проявления или перешла в хроническую стадию, имеет она не иммунный или, наоборот, иммунный характер.

Если диагностирована патология мегакариоцитарного ростка иммунологического характера, или операция по удалению селезенки не принесла ожидаемого результата, в такой ситуации прогноз весьма негативен. Быстрее всего, избежать летального исхода для пациента не удастся.

Больной с рассматриваемым диагнозом находится под постоянным наблюдением специалиста, и стоит у него на диспансерном учете. Периодически, раз в два – три месяца, такой пациент проходит контрольное обследование, с применением геморрагических тестов. Даже появление небольшого кровотечения для этого пациента является показанием для назначения препаратов кровоостанавливающего действия.

Считается, что рассматриваемое заболевание полностью неизлечимо, но при правильном подходе к терапии эта патология имеет благоприятный прогноз.

Самое дорогое, что есть у человека – это его здоровье и, соответственно, жизнь. Быть может, не всегда есть возможность избежать определенных заболеваний, но только от человека зависит, как скоро данная патология будет распознана и приняты адекватные меры, которые не допустят нанести организму существенных разрушений. Как нельзя лучше данная теория относиться к такому заболеванию как болезнь Верльгофа. В ее случае, чем раньше Вы забьете тревогу, обратившись к специалисту, тем более эффективно он сможет Вам оказать помощь. В данной ситуации не только дальнейшее здоровье, но и жизнь напрямую зависит от того как скоро начали приниматься меры для купирования рассматриваемой патологии.