Болезни яичников у женщин: симптомы и лечение. Симптомы, причины и лечение кисты яичника у девочки-подростка. Поликистоз. Показания к госпитализации

Проблема лечения опухолей и опухолевидных образований яичников остается актуальной во всем мире. Среди заболеваний репродуктивной системы у девочек опухоли и опухолевидные образования яичников встречаются от 1,7% до 4,6% по данным различных источников. Появление и рост опухоли яичника у девочек чаще всего не вызывает каких-либо жалоб. Опухоль может достигнуть значительных размеров и быть случайно обнаружена при профилактическом осмотре девочки. Боль обычно появляется при нарушении кровообращения в яичниках.

У девочек в возрасте до 4 месяцев с антенатально возникшими кистами яичников может отмечаться вздутие живота, задержка стула, пальпироваться объемное образование в животе. Иногда антенатально обнаруженные кисты яичников, клинических проявлений на момент обследования не имеют, и выявляются случайно при плановом профилактическом обследовании девочки.

Выявляемость образований яичников заметно повысилась с повсеместным внедрением УЗ метода исследования органов малого таза. В связи с высокой разрешающей способностью метода появилась возможность диагностировать бессимптомные образования.

Среди образований яичника и придатка матки преобладают параовариальные кисты (около 38%), истинные опухоли – кистомы (около 14%).

Представляется чрезвычайно показательным резкое увеличение количества больных опухолями яичников и ретенционными образованиями придатков матки у девочек пубертатного возраста (13-15 лет), хотя фолликулярные кисты, тератомы и кистомы, выявляются и в более молодом возрасте до 9 лет. Параовариальные и паратубарные кисты наблюдаются восновном только у девочек 10 лет и старше.

Увеличение частоты придатковых образований в пубертатном возрасте свидетельствует о роли гонадотропной стимуляции яичников в развитии этих образований. На гонадотропную стимуляцию роста и развития кист указывают также факты УЗ выявления фолликулярных кист у плодов женского пола 24 и более недель внутриутробного развития.

Наибольшую угрозу яичниковые образования представляют перекручиваясь, вызывая нарушение кровообращения в придатках и приводя к их некрозу. Признаки кровообращения в этих образованьях отсутствуют. Бывает так, что при диагностике выявляется отсутствие придатков со второй стороны, а в брюшной полости определяются самоампутировавшиеся образования – остатки придатка матки.

Чаще всего перекрут ножки кисты яичника приходиться на возраст 13-15 лет, т.е. опять же на период активизации гонадотропной стимуляции яичников и активного увеличения их размеров. Причиной перекрута у большинства являются кистома яичника или параовариальная киста, реже фолликулярная киста, тератома. Иногда невозможно установить исходное образование из-за выраженного некроза его.

У части больных приходится удалить поражённые придатки, у другой – после деторзио кровообращение в придатках восстанавливается, что дает возможность ограничиться вылущением кисты яичника.

Большинство плановых и экстренных оперативных вмешательств в детской гинекологии необходимо выполнять лапароскопическим доступом, который является наиболее малотравматичным и способствует сбережению овариального резерва девочек. Объем и качество оперативного вмешательства при хирургическом лечении опухолевидных образований яичников в значительной степени определяет эффективность восстановления репродуктивной функции и сохранение овариального резерва молодого поколения.

Оперативное лечение образований яичника доброкачественного характера у девочек должно проводится с максимальным сохранением фолликулярного аппарата, поэтому среди оперативных вмешательств у девочек преобладает резекция яичников (около 61% случаев).

Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный

1400

Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный

1200

Ультразвуковое исследование матки и придатков

Г ормонопродуцирующие опухоли яичников у девочек. Широкое использование ультразвукового сканирования при профилактических осмотрах школьниц выявляет немало случаев увеличенных яичников у девочек. Онкопедиатру приходится часто дифференцировать андрогенные опухоли яичников с болезнью Иценко–Кушинга, поликистозом яичников или надпочечниковой гиперандрогенией

Гормонопродуцирующие опухоли яичников у девочек

Поликистоз яичников у девочек

Широкое использование ультразвукового сканирования при профилактических осмотрах школьниц выявляет немало случаев увеличенных яичников у девочек . Онкопедиатру приходится часто дифференцировать андрогенные опухоли яичников с болезнью Иценко-Кушинга, поликистозом яичников или надпочечниковой гиперандрогенией.

Болезнь Иценко-Кушинга вызывают либо нарушения в системе «гипоталамус-гипофиз-надпочечники», либо развитие аденомы гипофиза или опухоли коры надпочечников, продуцирующих АКТ-подобные вещества. Повышенное содержание кортикостероидов приводит к возникновению остеопороза, стероидного диабета, ожирения, нарушению менструального цикла. Диагноз основывается на типичных клинических симптомах, проявляющихся гипертрихозом, ожирением, наличием многочисленных стрий на коже живота и бедрах, и лабораторных данных: повышение экскреции 17-кетостероидов, небольшое увеличение прегнандиола и значительное снижение экскреции эстрогенов.

Опухоль надпочечников может проявиться как синдром Иценко-Кушинга и как вирильный (адреногенитальный) синдром, что характеризуется повышенным содержанием в моче 17-кетостероидов, особенно если новообразование вирилизирующего действия. При злокачественных опухолях коры надпочечников уровень общих 17-кетостероидов возрастает в 2-10 раз, достигая 1 040 мкмоль/сут.

Гиперплазия надпочечников, под которой подразумевают увеличение желез без неопластических образований, тоже способна проявляться или вирильным синдромом и повышенным выделением 17-кетостероидов, или синдромом Иценко-Кушинга. В последнем случае экскреция 17-кетостероидов в пределах нормы или слегка увеличена.

При болезни Иценко-Кушинга на первый план выступают тяжелые обменно-эндокринные и соматические нарушения. У девочек с этой болезнью весьма часто встречается избыточный рост волос на лобке, бедрах, спине и подбородке (рис. 1).

Рис. 1. Выраженный гирсутизм (а, б) у больной со склерокистозными яичниками, которые обусловили бесплодие и привели к развитию рака тела матки (в).

Потому при наличии у них опухоли в малом тазу последняя расценивается как андробластома, но разграничить эти два патологические состояния практически весьма трудно, а нередко без морфологического определения генеза до операции — невозможно.

Вот пример болезни Иценко-Кушинга, сочетающейся с интралигаментарной кистой придатка яичника, симулирующей маскулинизирующую андробластому.

Случай из практики. Больная И., 14 лет. Поступила в гинекологическое отделение НИИ (ныне РНПЦ) онкологии и медрадиологии с диагнозом «гормонопродуцирующая опухоль яичника». С детства мать отмечала полноту девочки; ребенок с 6 лет наблюдался эндокринологом. Садили на диету, прописывали средства, понижающие аппетит. Но лечение эффекта не давало. В 13 лет девочка весила 114 кг. В Институте экспериментальной эндокринологии АМН СССР был поставлен диагноз «болезнь Иценко-Кушинга ». Назначена симптоматическая терапия .

Появились месячные — скудные и аритмичные. С этого момента началось выраженное оволосение подбородка, лобка, живота, околососковых зон, подмышечных впадин. Еженедельно мать сбривала у девочки бороду. При углубленном обследовании обнаружена опухоль яичника, расцененная как андробластома.

При поступлении в стационар НИИ онкологии и медрадиологии больную больше всего беспокоили гирсутизм и ожирение. Масса тела составляла 114 кг, рост — 158 см. Избыточный жир распределялся в области живота, груди, шеи. Лицо имело лунообразную форму. Обращали на себя внимание т. н. полосы растяжения на внутренней поверхности бедер и животе, чрезмерный рост волос на теле. Оволосение лобка — как у взрослой женщины . Клитор и другие наружные половые органы отклонений от нормы не имели.

Вирго. Артериальное давление — 150/80 мм рт. ст. Число сердечных сокращений — 82 в мин. При ректоабдоминальном исследовании выявлена опухоль левого яичника .

Проведена операция. При ревизии органов брюшной полости, почек и надпочечников изменений не выявлено. Яичники обычного размера. Капсула их уплощена, блестящая. Просвечивались единичные фолликулы. Слева параовариально располагалась серозная тонкостенная киста с прозрачным содержимым. Размеры ее составляли 16*12 см; она удалена. Яичники клиновидно резецированы.

Гистологически киста представлена ретенционным образованием без эпителиальной выстилки, т. е. простая, а не гормонопродуцирующая. В удаленных кусочках яичников выявлены атретические фолликулы на фоне склероклетоза, что соответствует синдрому Штейна-Левенталя — поликистоз яичников.

Отличительная особенность заболевания у И. — излишняя полнота, которую родители замечали с детства. Ожирение носило умеренный прогрессирующий характер. В период полового созревания начался избыточный рост волос, беспокоил больную и нарушенный менструальный цикл по типу олигоменореи.

Поликистоз яичников

Многие из вышеперечисленных симптомов, характеризующих андрогенопродуцирующие опухоли, присущи и поликистозу яичников . Под названием поликистоз яичников объединяют патологию структуры и функции яичников. Выделяют первичный поликистоз яичников (у девочек) и вторичный поликистоз яичников , возникающий на почве длительно существующих воспалительных изменений в придатках матки у взрослых женщин.

Первичный поликистоз яичников (синдром Штейна-Левенталя) и изменения в яичниках формируются в пубертатном и препубертатном возрастных периодах. Причина кроется чаще всего в инфекции или интоксикации, генетических нарушениях. Циклическая секреция гормонов при этом не происходит. Расстраивается процесс созревания фолликулов, обусловливая и ан-овуляторную дисфункцию яичников. Возникшие функциональные изменения приводят к структурным, проявляющимся кистозной атрезией фолликулов, гиперплазией клеток тека-ткани и стромы яичников, секретирующих андрогены. Клетки гранулезы трансформируются дистрофически, утолщается белочная оболочка. Все это приводит к извращению гормональной секреции, а именно — усилению образования андрогенов. Имеет место ановуляторная недостаточность лютеиновой фазы. Секреция прогестерона резко уменьшается. Овуляция при этом либо отсутствует, либо происходит, но лютеиновая фаза менструального цикла неполная. Желтое тело рано деградирует, а эндометрий, не успев полностью подвергнуться секреторной трансформации, слущивается. В таких условиях эстрогены более длительно влияют на эндометрий, а антиэстрогенное действие прогестерона, выделяемого неполноценным желтым телом, проявляется слабее (уровень прогестерона в организме в этот период низок и кратко-временен).

При синдроме Штейна-Левенталя гиперплазированной стромой яичников в повышенном количестве секретируется андростендион — неклассический фенолстероид, качественно измененный эстрогеноподобный гормон. Все это ведет к гиперэстрогении, обусловливающей ановуляцию. Последняя и есть причина бесплодия, а в итоге — развития рака матки.

Клинические проявления функциональных нарушений яичников при их поликистозе с периода полового созревания — нерегулярные, ациклические, чаще редкие менструации . У таких больных бывает и аменорея.

Во время осмотра выявляются умеренный гипертрихоз и ожирение универсального характера с равномерным распределением жира. Течение заболевания почти такое же, как при гормонопродуцирующих опухолях яичников. Девочки попадают на консультацию к онкологу. Благодаря широкому использованию УЗИ, число юных пациенток с поликистозом яичников в онкоучреждениях возросло.

У всех при направлении в тогдашний НИИ онкологии и медрадиологии установлен диагноз «гормонопродуцирующая опухоль яичников», и все больные прооперированы. Характерным для клиники оказалось наличие угрей на спине, лице и груди, нарушение менструального цикла по типу олигоменореи и увеличение одного или обоих яичников до 50-60 мм в наибольшем измерении . У ряда девочек был увеличен клитор, понижен тембр голоса . У всех в крови повышение уровня тестостерона и возросшая экскреция 17-кетостероидов в моче; после пробы с дексаметазоном они снижались более чем на 50%.

Случай из практики. Больная В., 14 лет. Поступила в НИИ онкологии и медрадиологии с диагнозом «гормонопродуцирующая опухоль яичников». Из анамнеза установлено, что в последнее время девочку беспокоило прогрессирующее оволосение околососковых зон, живота, бедер, нижних конечностей. Месячные появились год назад, скудные, нерегулярные, с промежутками в 2-3 месяца. С момента установления месячных началось ожирение.

Общее состояние удовлетворительное. Индекс массы тела — 30. Полнота соответствовала 3-й степени ожирения. Наблюдался выраженный гирсутизм с преимущественным оволосением груди, околососковых зон, белой линии живота, бедер. Молочные железы недоразвиты. Оволосение лобка по мужскому типу. Большие и малые половые губы развиты нормально. При ректовагинальном исследовании из-за большой прослойки жировой клетчатки на животе внутренние гениталии не пальпировались.

Во время ультразвукового сканирования органов малого таза обнаружена опухоль яичника диаметром до 6 см. На компьютерной томограмме черепа в двух проекциях изменений в турецком седле не выявлено. Показатели сахара в пределах нормы. В моче повышено содержание 17-кетостероидов. В крови увеличено количество тестостерона и уменьшено содержание прогестерона.

С диагнозом «гормонопродуцирующая опухоль яичников» девочка прооперирована.

При лапаротомии и ревизии органов малого таза выявлены увеличенные яичники с плотной гладкой утолщенной блестящей капсулой перламутрового цвета с мелкими древовидно-ветвящимися сосудами по поверхности. При иссечении части ткани яичника обнаружены кисточки (атрезированные фолликулы) примерно 5-8 мм в диаметре, не просвечивающиеся через утолщенную капсулу яичника. Слева находилась параовариальная киста. Произведены вылущивание последней и резекция обоих яичников.

Гистологически в удаленных препаратах обнаружена тонкостенная серозная киста. В кусочках резецированных яичников — склерокистозные участки и фиброзированная ткань левого яичника с фолликулярными кисточками (изменения, характерные для синдрома Штейна-Левенталя).

В данном наблюдении правильный диагноз установлен только микроскопически после лапаротомии и удаления измененных тканей яичника. Клинически же у больной с поликистозом яичников симптомы вирилизирующего характера мало чем отличались от признаков заболевания у девочек с андробластомами.

В последнем случае эти признаки возникают не только в пубертатном, но и в препубертатном возрастном периоде; при синдроме Штейна-Левенталя развиваются в период менархе. Расстройство менструального цикла находилось в такой же временной зависимости.

На основании данных литературы и клинического опыта можно отметить, что при проведении дифференциальной диагностики между поликистозом яичников и вирилизирующими опухолями яичников важное значение имеет проба с дексаметазоном. После его введения у больных с поликистозом яичников уровень 17-кетостероидов в моче и тестостерона в крови снижается на 30-40%. При андробластоме после пробы с дексаметазоном эти показатели не изменяются.

Клиническое отличие вирильных опухолей яичников от поликистоза — сохранение нормальной массы тела при андробластомах. При поликистозе же яичников в период менархе типичный признак — ожирение.

От точного распознавания опухолей стромы полового тяжа яичников и поликистоза этой парной женской железы зависит врачебная тактика. Лечение больных с поликистозом яичников начинается со стимуляции овуляции и нормализации менструально-овариального цикла, а в последующем проводится резекция яичников. Гормонопродуцирующие опухоли яичников типа андробластом подлежат удалению.

Согласно данным литературы, у юных больных с андробластомами допустимы органосберегающие операции. Они проводятся при одностороннем поражении гонады, отсутствии отягчающих прогноз факторов и отрицательных результатах срочного цитологического исследования мазков-отпечатков с поверхности макроскопически не пораженного яичника.

На протяжении 30 лет я наблюдала девочек с андробластомами. Операции у всех были щадящие, в объеме аднекс- или оофорэктомии. Результаты в сроки наблюдения от года до 14 лет хорошие. Только у одной девочки с андробластомой, являвшейся элементом многокомпонентной злокачественной тератомы, пришлось удалить матку, придатки и сальник.

Когда вирилизирующая опухоль извлечена, функция оставленного яичника восстанавливается, и симптомы, характеризующие болезнь, исчезают у девочек в той же последовательности, в какой появились. Дольше всего сохраняются гирсутизм и увеличение клитора. Быстрее восстанавливается тембр голоса. Пропадает чрезмерное оволосение на бедрах и груди; а вот по мужскому типу на лобке оно не меняется.

Определяя сохранную лечебную тактику у больных с андробластомами, надо помнить, что пациентки с указанными опухолями составляют группу высокого риска: злокачественные новообразования у них могут возникнуть в оставленной гонаде, потому женщины должны состоять на диспансерном учете всю жизнь.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома)

Это феминизирующая опухоль солидного строения. Обычно ее образуют массивные скопления мелких темных клеток с многочисленными псевдофолликулярными структурами, т. н. тельцами Колл-Экснера. Такие структуры выглядят как концентрические образования с просветом в центре и радиально расположенными вокруг просвета темными ядрами слегка вытянутой формы (рис. 2). Некоторые клетки содержат ядра с продольной бороздкой — типа «кофейного зерна».

В большинстве случаев (80-85%) опухоли яичников у детей имеют специфические морфологические признаки, отличающие их от гранулезоклеточных у взрослых. Ювенильные гранулезоклеточные новообразования вызывают у девочек до 10 лет преждевременное половое созревание. В таком возрастном периоде диагностируют до 45% опухолей указанного гистотипа. Обычно они до 10 см в наибольшем измерении, иногда содержат кистозные полости. На разрезе определяется плотная дольчатая ткань желтовато-серого цвета.

Прогноз гранулезоклеточных опухолей благоприятный, рецидивы и метастазы возникают крайне редко.

Указанные новообразования в 5% случаев диагностируются до периода полового созревания. Большее количество опухолей являются гормонально-активными, 30% из них такими свойствами не обладают. Обычно фолликуломы протекают доброкачественно. Но наблюдаются и саркоматозные типы гранулезоклеточных новообразований, отличающиеся быстрым ростом и метастазированием. Прогноз при такой картине неблагоприятный.

Симптомы преждевременного полового созревания, раннее оволосение лобка и надлобковой зоны, увеличение молочных желез — вот клиническая картина феминизирующих гранулезоклеточных опухолей яичников у девочек на первом и втором десятилетиях жизни. Характерный признак — кровянистые выделения из половых путей, довольно обильные и длительные, не всегда циклические. Это обусловлено гиперпластическими процессами эндометрия, связанными с гиперэстрогенемией. Возможно развитие железисто-кистозной гиперплазии эндометрия и полипоза слизистой матки.

Кроме клинических данных о преждевременном половом созревании, проявляющемся ациклическими кровянистыми выделениями из половой щели в пре- или постпубертатном периоде, большую роль в распознавании фолликуломы играет УЗИ. Определение эстрогенов в крови, их повышенное содержание также диагностически важно. Но окончательное заключение даст только морфолог.

Как свидетельствует клинический опыт, симптомы заболевания, идентичные таковым при фолликуломе, проявляются и при фолликулярной кисте. Я наблюдала двух девочек с фолликулярными кистами яичников, симулирующими феминизирующие опухоли последних.

Случай из практики. Больная Д., 8 лет. Периодически жаловалась на боли внизу живота. Неоднократно мама водила ее к педиатру. Предполагалась глистная инвазия, даже была проведена соответствующая терапия. Но состояние не улучшалось. Мать заметила оволосение лобка, появление мажущих кровянистых выделений из половой щели, увеличенный животик. Обратилась к врачу повторно. Обнаружена опухоль в брюшной полости. Больная направлена в НИИ онкологии и медрадиологии.

В момент поступления общее состояние девочки хорошее. Молочные железы увеличены. На лобке, больших и малых половых губах, а также в подмышечных впадинах оволосение.

При пальпации живота над лоном и при ректальном исследовании определялось округлое опухолевое образование диаметром до 10 см. Консистенция его тугоэластическая, поверхность однородная, гладкая. Подвижность умеренная. Изолированно от данного образования матка не определялась. Кариопикнотический тип влагалищного мазка — IV.

При УЗИ и компьютерной томографии обнаружена опухоль яичника. Клинически она расценена как гормонопродуцирующая фолликулома. Во время операции при ревизии органов малого таза выявлена киста, исходящая из правого яичника. Она была в плотной блестящей капсуле с прозрачным желтоватым содержимым, без каких-либо разрастаний на поверхностях. Проведена правосторонняя овариэктомия.

Гистологически в удаленном препарате обнаружена фолликулярная киста.

Спустя 12 лет после операции состояние девочки хорошее. Вторичные мужские половые признаки исчезли.

Следует подчеркнуть, что до хирургического вмешательства почти невозможно оценить характер фолликуломы, которая может быть доброкачественной и злокачественной. У многих больных трудно установить качество новообразования даже гистологически при экспресс-биопсии. Поэтому во время ревизии органов малого таза и брюшной полости необходимо тщательно пальпировать большой сальник, забрюшинные лимфатические узлы и жировые подвески тонких и толстых кишок, где при злокачественной фолликуломе чаще прячутся метастазы. Солидная распадающаяся опухоль серого цвета и увеличенные мягкие парааортальные узлы свидетельствуют о злокачественном процессе. Уточнить природу таких узлов помогают их пункция и цитологическое исследование содержимого. Цитологическому анализу надо подвергать также выпотную жидкость брюшной полости, мазки с поверхности капсулы опухоли и разрастаний на ней.

Хотя во многих случаях больные с фолликуломой нуждаются в оперативном лечении, желательно установить диагноз до лапаротомии. Это позволяет определить объем вмешательства, оговорить и согласовать его с родителями, провести предоперационную подготовку, дополнительно используя химиотерапию при распространенном опухолевом процессе.

Лечение больных с гранулезоклеточными опухолями в детском возрасте представляет определенные трудности, связанные с разнообразием гистологических форм новообразований. Определить их характер не всегда удается даже при микроскопическом исследовании. Поэтому надо быть осторожным в прогнозе.

На ранней стадии заболевания пациентке с фолликуломой показано щадящее хирургическое лечение, ограничивающееся односторонним удалением опухоли яичника, дополненное пластинчатой диагностической биопсией оставленной гонады. В большинстве случаев при наличии односторонней опухоли надо соблюдать разумный консерватизм.

Опухоли и опухолевидные образования яичников у девочек наблюдаются не так уж редко – у 4% обследованных. Поскольку правый яичник превалирует над левым в анатомическом и функциональном отношении, не удивительно, что новообразования в 1, 5 -3 раза чаще возникают именно справа.

Факторами риска по развитию опухоли яичников названы: § § § поздний токсикоз беременных у матери; принадлежность крови девочки к нулевой и второй группе; частые ОРВИ и другие вирусные заболевания в детстве; отсутствие или поздний приход менархе; продолжительность менструального цикла менее 24 суток; «туриналовые дети» ; рецидивирующий абдоминальный болевой синдром; опухоли яичника у матери; повторяющееся расстройство менструальной функции; хронический стресс; повышенный радиационный фон.

Src="https://present5.com/presentation/3/6846468_38288724.pdf-img/6846468_38288724.pdf-4.jpg" alt="3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается"> 3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается выработка гонадотропинов => длительное повышение ФГС, снижение функции эпифиза и щитовидной железы; 3. Диффузная, а затем очаговая гиперплазия, пролиферация клеточных элементов яичников => ложная или истинная опухоль.

Если учесть высокую уязвимость гонад к воздействию токсинов, лекарств, вируса, экологической агрессии, то становится понятной инициация этих этапов. В возникновении опухолей имеет также значение изменение чувствительности тканей к действию нормальных концентраций гормонов.

Морфологическое многообразие опухолей обусловливается особенностями анатомического и гистологического строения яичников. Характер опухолей и опухолевидных образований зависит от тканей, из которых они исходят.

Строение яичников: 1. 2. 3. 4. 5. Покрыты низким кубическим эпителием; Белочная оболочка (волокнистая соединительная ткань); Корковый слой (фолликулы на разных стадиях развития, желтые тела, тека-клетки и межуточная ткань (хилюсные клетки)); Мозговой слой (узкий – рыхлая волокнистая соединительная ткань, в которой большое количество сосудов); Ворота яичников – кровеносные и лимфатические сосуды и остатки трубчатых структур первичной почки (пронефроса).

В формировании яичника принимают участие все 3 тканевые закладки: § § § Эктодерма; Эндодерма; Мезодерма.

Эндокринная функция яичников: § § Фолликулы – эстрогены; Желтые тела – прогестерон; Тека – клетки яичников – эстрогены и андрогены; Хилюсные клетки – андрогены.

Образования яичников: КИСТЫ (1/3) Ретенционные, опухолевидные образования, ложные опухоли. КИСТОМЫ (2/3) Истинные опухоли. Не способны к пролиферации. Способны к пролиферации. Образуются в результате задержки или избыточной секреции жидкости в существующих (преформированных) полостях. Растут из ткани яичника.

Фолликулярная киста яичника: § § 1. 2. 3. 4. Накопление жидкости в атрезирующемся фолликуле, где исчез ооцит и дегенерировала гранулеза. Фолликулярная киста – однокамерная, тонкостенная. Причины: Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции; Воспаление яичников; Эндоинтоксикация; У новорожденных – длительное стимулирующее влияние материнского ХГ (при гестозе, перенашивании и сахарном диабете) – регрессируют к 6 -10 месяцу жизни.

Тактика ведения пациенток с фолликулярной кистой. § Небольшие (до 6 см) спонтанно регрессируют – клиникоэхографическое наблюдение 2 -3 месяца; § > 6 см, без симптомов – низкодозированные КОК; § > 6 см, симптомная, перекрут кисты – щадящее хирургическое вмешательство, желательно ЛС. § Новорожденные с ФК – УЗИ 1 раз в 3 месяца – до года. Если осложнения – хирургическая тактика. У 45% больных, оперированных по поводу фолликулярной кисты, развились истинные опухоли яичников (в том числе злокачественные).

Киста желтого тела. Транссудация жидкости из пронизывающих желтое тело. кровеносных сосудов, КЖТ – это серозно-геморрагические толстостенные образования, выстланные лютеиновыми или тека-клетками. Часто сопровождаются аменореей или кровотечениями в пубертатном периоде. ациклическими

Тактика ведения пациенток с кистой желтого тела. Чаще – кисты желтого тела рассасываются, слой лютеиновых клеток замещается соединительной тканью. § Клинико-эхографический контроль 2 -3 месяца; § Большие кисты (> 6 см) или перекрут – хирургическое лечение.

Параовариальная киста Исходит из эмбрионального придатка яичника – рудиментов первичной почки – пронефроса. Тонкостенное серозное малоподвижное образование, расположенное между листками широкой связки. Иногда имеет ножку из маточной трубы и собственной яичниковой связки. Яичник – не изменен. Всегда – хирургическая энуклеация кисты.

Эндометриоидные кисты. Разновидность наружного эндометриоза – очень редко возникает до менархе. § Яркая клиника; § Выраженный спаечный процесс. Лечение: КОК (Регулон, Новинет, Линдинет), агонисты гонадотропных гормонов. Редко – хирургическое лечение (по возможности - вылущивание).

Истинные опухоли яичников. Классификация: I. ü ü ü Герминогенные: Тератома зрелая/незрелая; Дисгерминона; Хориокарцинома; Гонадобластома; Полиэмбриома; Эмбриональный рак.

II. Опухоли стромы продуцирующие): ü Феминизирующие: § § § ü полового тяжа (гормоно- Гранулезоклеточная; Гранулезостромальная; Текомы – фибромы. Маскулинизирующие (андробластомы): § Из хилюсных и стромальных клеток Сертоли-Лейдига.

III. ü ü ü ü IV. V. Эпителиальные: Серозные; Муцинозные; Мезонефроидные; Смешанные эпителиальные; Недифференцированные; Неклассифицируемые; Опухоли Бренера. Метастатические; Неклассифицированные.

У взрослых подавляющее большинство опухолей яичников (до 90%) – эпителиальные. У детей – ввиду причин, связанных с нарушением онтогенеза, преобладают неэпителиальные (80 -90%)

По частоте встречаемости: § Герминогенные 72%; § Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) 15%; § Эпителиальные 11%; § Прочие (метастатические, лимфомы) 2%.

Герминогенные опухоли Возникают из первичных зародышевых клеток, которые, являясь полипотентными, способны к дифференцировке в любом направлении => могут формировать зрелые и незрелые ткани, принадлежащие всем 3 зародышевым листкам. В 50% случаев – злокачественные. Наиболее частый доброкачественный вариант – зрелые тератомы (дермоидные). Пики заболеваемости герминогенными опухолями: 2 -6 лет и 13 -14 лет.

Зрелая тератома (дермоидная киста) – наиболее часто встречающаяся опухоль яичников у девочек. В 10% случаев – двусторонняя. Чаще – не более 10 см. Дермоидные кисты подлежат удалению с сохранением ткани яичника. Несмотря на доброкачественность, необходимо динамическое наблюдение в связи с возможным проявлением опухоли в другом яичнике или в оставленном резецированном яичнике. Незрелая тератома – злокачественная опухоль.

Так как герминогенные опухоли возникают из зародышевых клеток – они сохраняют способность секретировать эмбриональные белки – опухолевые маркеры, в частности АФП, ХГ, ЛДГ. Определение этих маркеров в процессе лечения – контроль за течением опухолевого процесса. Увеличение титра – прогрессирование заболевания, даже если опухоль не обнаружена. Увеличение титра после окончания лечения – рецидив злокачественной опухоли. У 40% пациенток с герминогенными опухолями – концентрация маркеров в норме.

К гормонопродуцирующим опухолям яичников относят: A. Гранулезостромальные – маточные опухоли: 1. Гранулезоклеточную опухоль (фолликулому), 2. Группы теком – фибром: 1) Текома, 2) Фиброма. B. Андробластомы: 1. Арренобластома, 2. Липоидоклеточная опухоль, 3. Гонадобластома.

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) Продуцируют половые гормоны в избыточном количестве. В возрасте до 9 лет чаще встречаются феминизирующие; после 9 лет – вирилизирующие новообразования. Чаще всего встречаются гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль. Течение гормонопродуцирующих опухолей: § доброкачественное - 75%; § злокачественное – 25%. Метастазы – в серозу органов брюшной полости, сальник, брюшину. Чаще озлокачествляются гранулезоклеточные опухоли; крайне редко – текомы, андробластомы.

Клиника гормоноактивных опухолей Гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль – признаки преждевременного полового созревания. Текома – богаче эстрогенами, чем гранулезоклеточная симптомы преждевременного полового созревания более выражены. Фиброма – гормонально неактивная текома. Андробластома (маскулинизирующая) – избыток андрогенов угнетает функцию гипофиза снижается выработка эстрогенов. Лечение – оперативное: удаление яичника на стороне поражения. Симптомы регрессируют в такой же последовательности, в какой развивались.

Эпителиальные опухоли Развиваются из поверхностного эпителия яичников, т. е. из целомического эпителия урогенитальной складки. Наиболее часто встречается серозная цистаденома – одностороннее гладкостенное образование.

Муцинозные и псевдомуцинозные цистаденомы § Медленно растущие опухоли, нередко огромных размеров; § Двусторонние – в 10% случаев; § Если вскрылась во время операции и содержимое обсеминило брюшную полость – развивается перитонеальная псевдомиксома (при этом осложнении отмечается рецидивный опухолевый рост).

Пограничные эпителиальные опухоли – пролиферация поверхностного эпителия § § § Чаще в подростковом возрасте; В 50% случаев – с двух сторон; Дифференцируют со злокачественной цистаденокарциномой (для злокачественной характерна быстрая диссеминация метастазов по брюшине, в сальник, асцит, гидроторакс).

Метастатические опухоли § При острой лейкемии; § При неходжкинских лимфомах. Попадают в яичник лимфогенным, гематогенным и имплантационным путем.

Особенности диагностики опухолей яичников у девочек § § § Быстрый рост опухоли, по-видимому, обусловлен активными обменными процессами растущего организма; Не бывает интралигаментарного расположения опухолей; Двусторонние опухоли встречаются редко; Воспалительных изменений в малом тазу, которые часто сопровождают опухоли яичников у взрослых, у девочек, как правило, не бывает; Наиболее распространенным осложнением является перекручивание ножки опухоли.

Обязательный объем обследования при профосмотрах: § § Пальпация органов брюшной полости и малого таза. Rtg легких. УЗИ малого таза. УЗИ печени, забрюшинного пространства.

Обследование девочек с опухолями гонад. § Анамнез (течение беременности у матери, наличие у родственников наследственных синдромов, пороков развития, самопроизвольное прерывание беременности, особенно на ранних сроках или рождение мертворожденных с уродствами).

§ Наличие у пациентки признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации. § ФГДС. § Обследование мочевыводящей системы на предмет сопутствующего порока развития (необходимо для плана лечения). § Консультация врача-генетика. § Обязательное определение опухолевых маркеров (АФП, РЭА, ХГ и т. д.) до, в процессе и после лечения.

Оперативное лечение девочек с опухолями яичников должно быть максимально консервативным. Необходимость сохранять ткань яичника подтверждают отдаленные наблюдения: жалобы на утомляемость, головную боль, боли в животе, ожирение, дисфункция щитовидной железы, НМЦ после вылущивания кисты встречаются 3 раза реже, чем после односторонней аднексэктомии (жалобы более выражены при удалении правого яичника). После удаления одного из яичников, оставшийся компенсаторно гипертрофируется вследствие множественного созревания фолликулов и поликистозных изменений.

Удаление яичника следует производить при перекрутах ножки опухоли, когда ткань яичника полностью изменена, при других осложнениях (нагноение и т. д.). Удаление матки и придатков, сальника должно быть произведено только под контролем срочного гистологического исследования, подтверждающего злокачественность опухоли. Во время операции необходимо тщательная ревизия органов брюшной полости.

Любое образование, пальпируемое в животе, должно расцениваться как злокачественное до тех пор, пока не будет убеждения в обратном. Появление боли, субфебриллитета, похудания, симптомов эндокринной активации опухоли, рвоты – все это при наличии неподвижного крупнобугристого образования может свидетельствовать о злокачественной неоплазме.

Лечение девочек со злокачественными опухолями яичников. § Удаление гонады на стороне поражения с маточной трубой, резекция большого сальника и химиотерапия (т. к. поражение носит односторонний характер). § При дисгенезии гонад – удаление гонад с обеих сторон. § При прогрессировании процесса – смена химиопрепаратов. § Все герминогенные опухоли высокочувствительны к химиотерапии, поэтому даже при распространенном опухолевом процессе или после нерадикального удаления опухоли можно получить хорошие результаты лечения. § Наблюдение 1 год (с интервалом 3 месяца) с определением титра опухолевых маркеров, после 1 года интервалы между осмотрами увеличиваются.

Кисты и перекрут ножки новообразования - более частые показания к хирургическому лечению у младенцев и детей, чем обычно представляется. Могут возникать симптомы, похожие на аппендицит, но эти случаи сходной клинической картины не всегда учитывают. Боль - самая частая жалоба.

Данные о процентном соотношении опухолей овариального происхождения и всех новообразований органов брюшной полости отсутствуют. Пальпируемую опухоль обнаруживают примерно в половине случаев. Приблизительно у 10 % пациенток отмечают изосексуальное преждевременное половое развитие. Вначале возникает пигментация ареол и увеличение молочных желез. У некоторых больных появляются влагалищные выделения или кровотечение, у других - волосы на лобке.

Эти изменения обычно полностью регрессируют после хирургического удаления гормонсекретирующей опухоли . У пациенток с преждевременным половым созреванием изосексуального типа и увеличением придатков матки чаще всего диагностируют гранулезотекаклеточные опухоли. Большинство злокачественных опухолей удетей представлено герминогенными новообразованиями.

Cangir и соавт. сообщили о 21 девочке моложе 16 лет, средний возраст составил 13,5 года. В этой группе пациенток у 8 были злокачественные тератомы, у 6 - смешанные герминогенные опухоли, еще у 6 - опухоли желточного мешка и у 1 - стромальноклеточная опухоль (типа опухоли из клеток Сертоли-Лейдига); распределение по стадиям: I - 8 случаев, II - 1, III - 7 и IV - 5.

Ablin провел лечение 17 детей с герминогенными опухолями яичников с применением многокомпонентной имиотерапии (XT). При этом в 13 случаях отмечены полные ответы на лечение, что предполагает значительное улучшение выживаемости при применении современной химиотерапии (XT). По данным Lack и соавт., за периоде 1928 по 1979 г. гранулезотекаклеточные опухоли у пациенток до начала менархе составили 4 % (10 случаев) всех новообразований яичников в детском возрасте, наблюдавшихся в клинике.

Средний возраст к моменту установления диагноза составил 5 лет; самым частым клиническим проявлением было ложное преждевременное половое созревание. Все опухоли были обособленными (солитарными), по 5 с каждой стороны, со средним диаметром 12 см. Все больные после аднексэктомии прожили не менее 10 лет, хотя у 2 пациенток произошел разрыв капсулы опухолей.

И все же самая распространенная герминогенная опухоль - это доброкачественная тератома. Во многих других случаях - доброкачественные функциональные кисты. Лечение проводят так же, как у подростков или взрослых пациенток в ранний репродуктивный период.

У детей - редкое явление. Опухоль может быть как первичной, развивающейся из различных тканей яични­ка, так и вторичной, развившейся из папиллярной или псевдомуцинозной кисты яичника. Клинически рак яичника отличается быстрым разви­тием, ранним образованием метастазов и асцита.

Диагностика рака яичников у детей должна основываться на ран­нем выявлении увеличения живота, раннем обнаружении опухоли придат­ков. Следует согласиться с авторами, рекомендующими производить онкологические профилактические осмотры в более раннем возрасте девочек (ректальное исследование). В отличие от взрослых рядом расположенные опухоли, исходящие из других органов, могут симулировать опухоли гениталий. Так, Portmann и McCullogh описали опухоль, удаленную из малого таза 15-месячной девочки, оказавшуюся симпатобластомой. Char­les сообщил о новообразовании, располагавшемся низко в брюшной полости девочки и при ректальном исследовании принятом за опухоль яичника. При же было установлено, что опухоль исходила из брыжейки толстой кишки и при исследовании оказалась тератомой.

Итак, подводя итог изложенным данным об опухолях половой сферы девочек, следует отметить, что хотя рак яичников у детей встре­чается значительно реже, чем у взрослых, но протекает тяжелее и процент смертности среди девочек относительно выше. Это объясняется тем, что диагноз у детей ставится позже, чем у взрослых.

Лечение рака яичников у детей

Лечение осложняется тем, что оно проводится по существу, когда заболевание уже запущено. Как оперативная, так и не всегда дают эффект. Рецидивы бывают чаще, чем у взрослых. При лече­нии следует иметь в виду возможность тяжелых расстройств эндокринной системы, отражающихся на созревании и росте молодого организма. Учи­тывая, что при оперативной и лучевой терапии не всегда достигается достаточное щажение яичников, требуется умелая и бережная последующая сублимирующая гормональная терапия. При этом остается неразработан­ным вопрос о гомотрансплантации яичников.

Опухоли, протекающие у женщин доброкачественно, у девочек часто переходят в злокачественную форму. Новообразования всех видов, даже простые ретенционные кисты, отличаются у девочек более быстрым рос­том, чем у женщин. Очевидно, способность тканей быстро развиваться, свойственная детскому организму (живость гормональной корреляции, активность гипофиза, действие гормона роста, хорошая васкуляризация, активность окислительных процессов, дезаминирующих, антитоксических функций органов и тканей), распространяется в некоторой мере и на опу­холи у детей. Отмеченное требует дальнейшего усовершенствования ран­ней диагностики в целях своевременного и более эффективного лечения опухолей половой сферы девочек.