Острый рассеянный энцефаломиелит (орэм, одэм). Острый рассеянный энцефаломиелит: какую опасность несут вирусы Рассеянный энцефаломиелит лечится ли

Энцефаломиелит (острый рассеянный, диссеминированный, миалгический) — патология центральной и периферической нервной системы, заключающаяся в демиелинизации нервных волокон. Формируется в любом возрасте, нет особой привязанности к полу. Иногда заканчивается летальным исходом.

Причинами развития подобного заболевания могут стать:

Черепно-мозговая травма;
Вирусная или бактериальная инфекция (осложнение краснухи, оспы и других патологий);
Заболевания иммунной системы, сопутствующие аутоиммунные болезни, снижение защитных реакций;
Вакцинация, в данном случае имеется в виду введение вакцин от бешенства, дифтерии, кори;

Факторами, способствующими прогрессированию болезни, являются постоянный, хронический стресс, переохлаждение, послеоперационный период, наследственная предрасположенность, неправильное питание и употребление продуктов с низким содержанием необходимых питательных веществ, витаминов, микроэлементов.

Однако стоит отметить, что точную причину развития подобного рода воспаления до сих пор не определили, но замечено, что острый энцефаломиелит возникает именно после перенесенной вирусной инфекции.

Патогенез основывается на развитии аутоиммунных изменений в организме. При проникновении вирусов иммунная система вырабатывает антитела и таким образом борется с чужеродными агентами. Проблема состоит в том, что ДНК вирусов, их белковое составляющее схоже по составу с миелиновой оболочкой, собственные уже выработанные антигены распознают ее как вредоносное вещество, начинают разрушать, развивается воспалительная реакция.

В процесс в основном вовлекается . При микроскопии наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, очаговое воспаление, дегенерация олигодендроцитов.

С этиологической и патогенетической точки зрения схожи два распространенных заболевания: рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз. Причины и механизм развития практически одинаковые, но главным отличием становится течение болезни. Первая патология имеет обратимость, есть вероятность того, что структура органа придет к прежнему состоянию. При рассеянном склерозе течение хроническое, необратимое и чаще всего ведет к дальнейшим осложнениям.

Классификация и симптомы

Международная классификация болезней десятого пересмотра, которую придерживаются все лечащие врачи, объединяет миалгический энцефаломиелит, энцефалит и миелит в одну категорию и делит ее на следующие группы:

Острый диссеминированный энцефалит — воспаление центральной нервной системы, поражение в основном носит вирусный характер.
Тропическая спастическая параплегия — симметричный паралич верхних и нижних конечностей при демиелинизации белого вещества спинного мозга;
Бактериальный менингоэнцефалит и менингомиелит, не классифицированный в других рубриках — этиологическим фактором выступают такие микроорганизмы, как менингококки, палочка Коха, риккетсии, стрептококки, стафилококки;
Миелит или острый рассеянный энцефаломиелит неуточненного генеза — данный диагноз ставится при отсутствии данных о возможной причине развития.

В некоторых источниках деление ограничивается двумя позициями: первичный и вторичный. Первичное заболевание рассматривается как изначальное поражение тканей центральной нервной системы вирусами. Вторичная патология становится осложнением травмы, развития инфекционного очага в другом отделе организма или следствием неадекватной реакции на вакцинацию.

При энцефаломиелите симптомы зависят от того, какой отдел нервной системы был поражен. На первых стадиях клиническая картина общая, она включает в себя головные боли, общее недомогание, сонливость даже при неизмененном режиме сна, расстройства желудочно-кишечного тракта, а также клинические признаки ОРВИ — боль в горле, повышение температуры тела, насморк и другие. Далее симптоматика различается.

При вовлечении в патологический процесс головного мозга, пациент жалуется на изменение речи, полное или частичное нарушение двигательной активности конечностей, судороги. В очень тяжелых случаях изменяется психика.

При воспалении, протекающем в области спинного мозга и его корешков, больного беспокоят изменение кожных покровов в виде трофических язв, снижение чувствительности при тепловых, болевых раздражителях, недержание испражнений или, наоборот, снижение объемов мочи и запор, боль, распространяющаяся по ходу позвоночника.

При изменении структуры зрительного нерва резко снижается зрение, пациент говорит о «пелене перед глазами», нарастает болевой синдром.

Миалгический энцефаломиелит может затрагивать чувствительные и двигательные ядра двенадцати пар черепных нервов, в таком случае больной страдает от нарушений глотания, дыхания и других необходимых процессов. Характерна постоянная смена настроения, депрессия, изменение в поведении, в мышлении.

Диагностика

Предварительный диагноз практически в 100% случаев совпадает с клиническим, так как клиническая картина ярко выражена, особенно в первые четырнадцать дней от начала развития воспаления. Врач внимательно выслушивает жалобы и проводит общий осмотр, отмечая возможное покраснение слизистой ротоглотки, увеличение температуры тела, усиление боли при движении глазных яблок.

По стандарту назначаются анализы крови, мочи, и в некоторых случаях кала (при изменении стула или расстройствах работы ЖКТ). В первые семь дней в острый период в общем анализе крови наблюдается увеличение лейкоцитов, повышение скорости оседания эритроцитов, анемия. В моче при отсутствии сопутствующих патологий обычно изменений и отклонений от нормы нет. Очень важно провести иммунологические тесты (реакция связывания комплемента, иммуноферментный анализ и другие) для выявления в плазме крови антител к определенному возбудителю. При обнаружении бактерий, вызвавших миалгический энцефаломиелит, проверяется их чувствительность к антибиотикам для выстраивания дальнейшего плана лечения.

Для того, чтобы дифференцировать данную патологию от развития доброкачественного и злокачественного новообразования, рассеянного склероза, системного васкулита и других похожих заболеваний проводится инструментальная диагностика, включающая в себя компьютерную и магниторезонансную томографию, электроэнцефалографию, миографию при парезе и параличе конечностей. Иногда используется ультразвуковое доплеровское изучение сосудов головного для изучения сосудов, так как нарушение строения и закупорка просвета артерии приводит к нарушению трофики тканей и дальнейшим проблемам.

Необходима консультация у офтальмолога.

Лечение

При рассеянном энцефаломиелите лечение основывается на применении стероидных противовоспалительных препаратов («Преднизолон»). Их дозировка зависит от возраста пациента, индивидуальных особенностей организма, наличия сопутствующих патологий и тяжести протекающего процесса. Главным побочным эффектом данных препаратов является дополнительное снижение иммунитета. Именно поэтому использование глюкокортикостероидов сочетается с употреблением иммуномодуляторов и иммуноглобулинов.

В случае высокой концентрации аутоантител, разрушающих здоровую ткань, назначается плазмаферез, то есть очистка плазмы от подобных белковых телец и иммунных комплексов.

Терапия, уничтожающая основной этиологический фактор, заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, противовирусных лекарственных средств, а именно аналогами интерферона. Эффективность других подобных лекарств мало изучена и практически не доказана.

Часто при поражении ядер черепных нервов требуются реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, стабилизация гемодинамических показателей. При нарушении глотания требуется парентеральное питание с введением в организм специализированных смесей, обогащенных белками, липидами, углеводами. Необходима профилактика отека головного мозга.

Так как миалгический энцефаломиелит возникает также на фоне гипо- и авитаминоза, нарушения трофики тканей и доставки кислорода врач должен выписать препараты группы В и ноотропы. При парезах, судорогах назначаются соответствующие медикаменты.

Дальнейшая реабилитация больных подразумевает проведение массажа, физиопроцедур и лечебной гимнастики.

Прогноз и профилактика

Осложнениями заболевания могут стать пролежни из-за снижения двигательной активности, воспаление мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, пиелонефрит.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении через определенный промежуток времени полностью восстанавливаются функции центральной и периферической нервной системы. Последствия воспалительного процесса в области ядер черепно-мозговых нервов более тяжелые, так нарушаются жизненноважные процессы, в таком случае возможет летальный исход.

Профилактика включает в себя своевременное лечение вирусных и бактериальных патологий, сбалансирование режима труда и отдыха, рационализацию питания, регулярный врачебный осмотр (диспансеризацию). Вакцинация должна проводиться при отсутствии противопоказаний с полным контролем самочувствия человека.

По мере развития болезни отмечается возникновение симптомов, свидетельствующих об инфекционном процессе, связанных с наличием общемозговых и очаговых поражений.

Болезнь часто возникает у детей и подростков. На ранних этапах развития нужно дифференцировать его от рассеянного склероза. Основное условие для определения диагноза – отсутствие признаков демиелинизации до текущего эпизода (кроме рецидива).

Характеризует рассеянный энцефаломиелит образованием участков воспаления в разных частях спинного и головного мозговых отделов. Заболевание протекает в острой форме – достаточно быстро развивается и, в зависимости от причины, его вызвавшей, характера процесса, своевременно начатого лечения, завершается выздоровлением, парализацией или смертью.

На протяжении долгого времени считалось, что болезнь рассеянного типа проявляется лишь однажды, однако исследователи пришли к выводу о вероятности возникновения рецидивов. Они проявляются в демиелинизации, а также появлении новых признаков. В последнем случае говорят о мультифазном остром рассеянном энцефаломиелите. При повторных атаках на миелиновую оболочку – о возвратном ОРЭМ. Последняя форма встречается чаще всего. Количество рецидивов достигает четырех, причем некоторые из них появляются после долгих эпизодов ремиссии.

Локализация заболевания позволяет выделить несколько его видов:

Энцефаломиелополирадикулит. Характеризуется поражением всех отделов ЦНС.
Полиэнцефаломиелит. Воспаление возникает преимущественно в сером веществе.
Оптикоэнцефаломиелит. Поражение включает зрительные нервы.
Диссеминированный. Небольшие очаги обнаруживаются в разных отделах ЦНС.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]

© Laesus De Liro

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) относится к однофазным аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям, поражающим нервную систему человека. Заболевание характеризуется симптомами поражения головного мозга, развивается вследствие инфекции или вакцинации, в других случаях встречается ОРЭМ, возникающий по неизвестной причине – идиопатическая форма заболевания. В редких случаях возникает возвратный или мультифазный ОРЭМ. Основная причина развития патологии – это аутоиммунная реакция организма больного на миелин или другие антигены, сопровождающаяся воспалительным процессом в головном или спинном мозге, или захватывающим и головной, и спинной мозг.

Пройти диагностику ОРЭМ, дифференцирование заболевания от рассеянного склероза можно в клинике неврологии Юсуповской больницы. Верификация заболевания очень сложная, некоторые исследователи считают, что ОРЭМ – это одна из частей спектра рассеянного склероза. Исследования показали, что около 30% больных, перенесших ОРЭМ, в дальнейшем страдают рассеянным склерозом.

ОРЭМ расшифровка (неврология)

ОРЭМ – это острый рассеянный энцефаломиелит, заболевание, поражающее спинной и головной мозг, вызывающее появление диффузных воспалительных очагов в мозге. Острый рассеянный энцефаломиелит вызывается нейротропным фильтрующим вирусом. Встречается спонтанная форма заболевания без предварительного инфекционного заражения.

Как протекает ОРЭМ (неврология)

ОРЭМ – заболевание, которое наиболее часто диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Очень редко острый рассеянный энцефаломиелит диагностируется у младенцев, пожилых людей и людей среднего возраста. ОРЭМ может вызвать массивные повреждения тканей мозга, прогрессировать и привести к инвалидности в течение нескольких недель, месяцев. ОРЭМ характеризуется поражением подкоркового белого вещества, наличием в сером веществе патологических очагов. Развивается диффузная демиелинизация, аутоиммунный воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функцией которого считается регулирование цереброспинальной жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью.

Развитие заболевания начинается с проникновения вируса, который может попасть в организм несколькими путями – через ЖКТ и верхние дыхательные пути, в спинной и головной мозг проникновение вируса происходит через кровь и периневрально. Периферическая нервная система страдает меньше, большей частью поражается белое вещество мозга, диагностируется развитие демиелинизирующего процесса. Развитие ОРЭМ может начаться после вакцинации против кори, дифтерии, бешенства, столбняка, ветряной оспы, гриппа, гепатита B. Заболевание развивается в результате вирусного поражения: кори, ветряной оспы, опоясывающего герпеса, краснухи, вируса Эпштейна-Барр, простого герпеса, коксаки, паротита, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза, инфекций кишечника и дыхательных путей, хламидиоза, микоплазменной пневмонии и других инфекций.

ОРЭМ начинается с высокой температуры тела (38 ° С - 39°С), сильной тошноты, рвоты, мышечной, головной боли. Могут появиться признаки поражения тканей головного мозга – судороги, атаксия, частичная слепота, косоглазие, потеря сознания и другие признаки патологии. В патологический процесс вовлекаются периферические нервы и спинномозговые корешки – больного мучает боль, развивается парестезия. Появляются расстройства тазовых функций, тахикардия, кожные покровы становятся бледными. В случае быстрого прогрессирования заболевания, тяжелого поражения мозга в течение нескольких дней наступает смерть. Если заболевание приобретает хронический характер, когда улучшение сменяется обострением на фоне инфекционного заражения, то такую форму заболевания становится сложно дифференцировать от рассеянного склероза.

МРТ в динамике при ОРЭМ

При исследовании на МРТ обнаруживают мультифокальные очаги в белом веществе головного мозга (полушариях, мосте, мозжечке). Также возможно определение очагов повреждения серого вещества (таламус, гипоталамус, базальные ганглии), но не происходит поражение мозолистого тела. Изменения, определяемые с помощью МРТ, могут быть большими очагами поражения, сопровождающимися перифокальным отеком, в других случаях изменения могут отсутствовать. Наблюдение в динамике при своевременно начатом лечении ОРЭМ через несколько недель показывает исчезновение отдельных участков воспаления в мозге.

Могут ли увеличиться очаги при ОРЭМ (неврология)

В случае ОРЭМ появления новых очагов не происходит; если на МРТ диагностировано появление новых очагов воспалительного процесса (демиелинизации) – это говорит о рассеянном склерозе. Если лечение не назначено своевременно, воспалительный процесс распространяется на другие участки мозга, вызывая нарушение различных функций и демиелинизацию клеток мозга. ОРЭМ в большинстве случаев характеризуется многоочаговыми поражениями нервной системы, которые могут варьировать от небольших до обширных участков поражения.

В Юсуповской больнице большое внимание уделяется демиелинизирующим заболеваниям, проводят терапию при рассеянном склерозе, аутоиммунных заболеваниях нервной системы и многих других неврологических патологиях. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону клиники.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
"Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
«Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Энцефаломиелит — острый либо подострый воспалительный процесс, который поражает головной и спинной мозг. Патологические очаги могут локализоваться в любом из отделов нервной системы, но чаще диссеминированно, т.е рассеянно. От их расположения будет зависеть симптоматика болезни.

Энцефаломиелит рассматривается в тесной связи с рассеянным склерозом. И действительно, эти две болезни имеют много общего: под воздействием причинного фактора организм начинает вырабатывать антитела, атакующие и разрушающие миелин — особый белок, который входит в состав всех проводящих путей нервной системы. В результате этого в головном и спинном мозге образуются очаги воспаления. Однако рассеянный склероз — заболевание хроническое, склонное к прогрессированию и периодическим обострениям. Рассеянный склероз значительно ухудшает качество жизни пациента и может привести к летальному исходу. Энцефаломиелит же в большинстве случаев — острая болезнь со стремительным развитием и относительно благоприятным исходом. Смерть наблюдается крайне редко. Она возможна в остром периоде при обширном поражении нервной системы, особенно при вовлечении ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. Энцефаломиелит довольно часто оставляет после себя симптомы в виде определенного неврологического дефицита, они остаются на всю жизнь, значительно ухудшая ее качество. Некоторые становятся инвалидами.

Симптомы и виды энцефаломиелита.

Проводящие пути практически всех отделов нервной системы имеют миелиновые оболочки. Теоретически поражение может произойти в любом их участке. При исследовании очаги воспаления можно найти везде, однако по неизвестным пока причинам у разных людей они могут располагаться преимущественно в тех или иных отделах. В начале болезни наблюдаются:

недомогание;
повышение температуры тела (в 50% случаев температура остается нормальной);
признаки простудного заболевания (насморк, боли в горле);
расстройства желудочно-кишечного тракта;
легкое онемение, покалывание в конечностях;
тошнота, рвота;
вялость, сонливость, иногда сменяющееся возбуждением и судорогами.

В дальнейшем начинает вырисовываться картина преимущественного поражения определенного отдела нервной системы, в зависимости от чего выделяют следующие виды энцефаломиелита.

1. Центральный (преимущественное вовлечение головного мозга):

параличи и парезы конечностей;
судорожный синдром по типу эпилептических припадков;
нарушения речи;
нарушение координации движений.

2. Полирадикулонейропатия (поражение спинного мозга и его корешков):

нарушения чувствительности на туловище и конечностях (температурной, болевой);
нарушение функции тазовых органов (по типу задержки, недержания мочи и кала);
трофические изменения на коже (сухость, пролежни);
боли по ходу позвоночника и околопозвоночных мышц, которые могут распространяться по нервным стволам, имитируя картину люмбаго.

3. Оптикоэнцефаломиелит, или ретробульбарный неврит, диагностируется при вовлечении в процесс зрительного нерва:

резкое снижение зрения;
«пелена» перед глазами;
боли в глубине глазницы, усиливающиеся при движениях глазного яблока.

4. Стволовой с поражением ядер черепно-мозговых нервов:

лицевого с типичными проявлениями неврита лицевого нерва;
глазодвигательной группы;
бульбарная, проявляющаяся нарушением глотания, функции дыхания и деятельности сердца.

Иногда энцефаломиелит может начинаться с нарушений зрения либо бульбарного синдрома, что является причиной ошибочной диагностики.

Чаще всего болезнь развивается остро. В начальном периоде картина смазана, лишь на 2 неделе начинают четко выявляться определенные неврологические симптомы, которые при правильном и своевременном лечении с течением времени регрессируют. При подостром течении процесс нарастания проявлений может растянуться до 2-3 месяцев.

Причины заболевания

Причины, по которым иммунная система начинает вырабатывать белки против клеток собственной нервной ткани, остается до конца неясной. Однако замечено, что энцефаломиелит чаще всего развивается после:

вирусных инфекций, особенно сопровождающихся сыпью (корь, краснуха, ветряная оспа, герпес);
введения вакцин (поствакцинальный энцефаломиелит);
простудных заболеваний (грипп бронхит, пневмония);
черепно-мозговых травм;
аллергической реакции независимо от причины;
любых ситуации, сопровождающихся снижением иммунитета.

Возможные последствия:

полное выздоровление либо легкий неврологический дефицит;
тяжелый инвалидизирующий дефект;
переход в рассеянный склероз (очень часто дебют рассеянного склероза принимают за энцефаломиелит).

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Лечение должно начинаться незамедлительно после установления диагноза. Основной метод диагностики — МРТ головного мозга, позволяющее выявить очаги демиелинизации. При отсутствии возможности проведения исследования при подозрении на энцефаломиелит проводят пробную терапию:

1. Назначение гормональных препаратов (преднизолон, дексаметазон). В течение 3-5 дней препараты вводят внутривенно капельно, затем внутримышечно еще 3 дня. В последующем назначаются таблетированные формы с постепенным снижением дозы. Гормоны даются в высокой дозе для подавления иммунного ответа и прекращения разрушения миелина.

2. Плазмаферез, при котором кровь механически очищается от антител-агрессоров.

3. При четкой связи с бактериальной либо вирусной инфекцией применяют антибиотики и противовирусные средства.

4. Противоаллергические (супрастин, димедрол).

5. Витамины, особенно группы В.

6. Симптоматическая терапия (анальгетики, жаропонижающие).

7. При необходимости — подключение к ИВЛ и кардиомонитору.

В восстановительном периоде — хвойные ванны, лечебная физкультура, массаж, санаторно-курортное лечение.

Народное лечение

В остром периоде энцефаломиелита лечение должно проводиться в стационарных условиях. При этом применяются сильнодействующие медицинские препараты, поэтому народное лечение на этом этапе неприемлемо. В фазу выздоровления, чтобы избежать неприятных последствий, а также для поддержания функций нервной системы после перенесенного заболевания можно использовать:

Лук с медом. Репчатый лук очистить и натереть на мелкой терке. Отжать сок, смешать с медом (1:1). Принимать по чайной ложке трижды до еды в течение месяца.
Мумие. Небольшое количество — 5 г растворить в 100 мл воды. Пить по 1 чайной ложке 3 раза в день за 1 час до приема пищи.
Мордовник шероголовый. Отмерить 3 ст. ложки плодов, залить в термосе стаканом кипятка и настоять 12 часов. Выпить небольшими порциями в течение дня. Курс 2 месяца.