Оперативное лечение билирубинемии. Гипербилирубинемия, лечение, причины, симптомы. Причины доброкачественной гипербилирубинемии

Доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови. Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу. В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.

Выделяют два типа билирубина:

• непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный), попадающий в кровоток сразу после распада эритроцитов - он отличается токсическим действием; чрезмерное повышение его уровня в крови приводит к обострению недуга;
• прямой (связанный, конъюгированный), подвергнувшийся переработке в клетках печени - впоследствии выводится из кровотока естественным образом.

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

• надпеченочную - возникает вследствие высокого уровня выделяющегося в кровь билирубина;
• печеночную - начинается в результате повреждения клеток печени;
• подпеченочную - сопровождается закупоркой желчных протоков, что вызывает застой желчи в печени.

Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.

Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.

Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при , гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.

Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.

Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности). У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами - гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется. При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.

Симптомы гипербилирубинемии

В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость. Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует. Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.

Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.

Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность - легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.

Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.

Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:

• приобретением кожными покровами, слизистой, глазными белками ярко-желтого оттенка;
• выраженным недомоганием, сонливостью;
• резко выделяющейся бледностью слизистой;
• окрашиванием кала и мочи в насыщенный темно-бурый цвет;
• депрессией, раздражительностью;
• потерей сознания, нарушениями со стороны ЦНС (больной говорит с затруднением, его зрение ухудшается).

При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:

• цвет кожи и слизистой не желтый, а скорее шафранный, с красноватым (а позднее с зеленоватым) оттенком (называют «красной желтухой»);
• чувство усталости;
• во рту присутствует ощущение горечи;
• умеренный зуд кожных покровов;
• легкий дискомфорт или слабые боли в области печени;
• появление изжоги (ощущения жжения в пищеводе);
• периодически появляется тошнота;
• темный цвет мочи.

Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:

• пожелтение кожных покровов и глазных склер;
• выраженный зуд кожи;
• небольшой дискомфорт или легкая боль в области печени;
• кал бледно-коричневого или белого цвета, жирный;
• во рту явно чувствуется горький привкус;
• потеря веса;
• признаки гиповитаминоза.

Лечение

Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.

Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).

При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.

Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.

Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.

Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен. Такое лечение практикуется только в условиях стационара. Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.

Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.

Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.

Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.

Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

1. Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
2. Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
3. Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

• проведение интенсивного гемолиза;
• попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
• длительный прием лекарственных средств;
• беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

1. Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
2. Проблемы с выведением билирубина из организма.
3. Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

• окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
• желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
• сонливость и недомогание;
• бледность слизистой;
• раздражительность;
• ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

• красноватый оттенок кожи и слизистой;
• ощущение горечи во рту;
• дискомфорт в области печени;
• зуд кожных покровов;
• усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

• легкая боль в области печени;
• жирный кал белого цвета;
• горький привкус во рту;
• гиповитаминоз;
• пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

1. Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
2. В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
3. Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
4. Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
5. Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист

Занимается диагностикой, проводит профилактику и лечение язвы желудка, гастрита, гепатита, дисбактериоза, диареи, эзофагита, панкреатита, метеоризма, запора, колита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Заметное пожелтение кожи, слизистых оболочек и глазных склер насторожит кого угодно. Ведь практически каждый человек знает, что подобная симптоматика указывает на нарушения в деятельности печени. Такие недуги могут провоцироваться многими факторами, и их лечение осуществляется исключительно под контролем доктора. Само пожелтение кожи возникает при увеличении количества билирубина в сыворотке крови, такое состояние доктора классифицируют как гипербилирубинемию. Давайте поговорим о том, что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия, симптомы, лечение ее обсудим и причины чуть более подробно.

Билирубин по своей сути является желчным пигментом, имеющим желто-красную окраску. Данное вещество вырабатывается из гемоглобина эритроцитов, распадающихся по причине инволютивных изменений внутри клеток селезенки, печени, костного мозга, а также внутри соединительных тканей органов.

Что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия?

Данное патологическое состояние является самостоятельным заболеванием, которое дает о себе знать постоянной либо периодической желтухой, при этом структура и функции печени остаются в норме, также не происходит повышение гемолиза и холестаза.

Почему возникает доброкачественная гипербилирубинемия, причины ее появления какие?

Как показывает практика, доброкачественная гипербилирубинемия в большей части случаев имеет семейный характер – передается по доминантному типу.

Также встречается постгепатитная гипербилирубинемия – как исход острого вирусного гепатита. В причины доброкачественной гипербилирубинемии можно записать инфекционный мононуклеоз, поскольку иногда подобное состояние наблюдается после него.

При доброкачественной гипербилирубинемии у больного возникают сбои в обмене билирубина. Так увеличение данного вещества в сыворотке может объясняться нарушением захвата либо переноса свободного билирубина из плазмы внутрь клеток печени.

Также подобное состояние может возникать при нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроповой кислотой, что объясняется временным либо постоянным дефицитом фермента глю-куронилтрапсферазы. Подобный механизм гипербилирубинемии характерен для синдромов Криглера-Найяра, Жильбера, а также постгепатитной гипербилирубинемии.

Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии

Подобное состояние в большей части случаев диагностируется в юношеском возрасте и может длиться в течение многих лет, в том числе и на протяжении всей жизни. Чаще всего данный недуг поражает мужчин. Классическим проявлением доброкачественной гипербилирубинемии становится пожелтение склер, а соответствующая окраска кожи наблюдается лишь в отдельных случаях.
Такое проявление заболевания обычно носит перемежающийся характер и лишь в редких случаях является постоянным.

Спровоцировать возникновение или усиление желтушности может выраженное переутомление (нервное либо физические), обострения инфекционных поражений желчных путей, непереносимость лекарственных препаратов. Также пожелтение может провоцироваться простудными заболеваниями, разными оперативными вмешательствами, приемом алкоголя и пр.

Параллельно с окрашиванием склер (кожи) в характерные желтоватые тона у многих больных возникает чувство тяжести в области правого подреберья. Их также может беспокоить ряд диспепсических явлений, представленных тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, есть нарушение стула и повышенное газообразование в кишечнике.

Гипербилирубинемия приводит к появлению некоторых астеновегетативных расстройств, а именно депрессии, быстрой утомляемости и слабости.

Во время осмотра доктора в первую очередь обращают внимание на матово-желтую кожу и выраженную желтушность склер. Иногда цвет кожи остается совершенно нормальным. Печень может пальпироваться у краев реберной дуги или не ощущаться вовсе. Иногда орган незначительно увеличивается в размерах, при этом он отличается мягкой консистенцией, а сама пальпация является безболезненной.

Селезенка при доброкачественной гипербилирубинемии остается не увеличенной. Ее размеры могут изменяться лишь у пациентов с постгепатитной формой данного нарушения.

Как корректируется доброкачественная гипербилирубинемия, лечение ее какое эффективно?

Во время ремиссии доброкачественной гипербилирубинемии печени пациентам обычно назначают диету №15, а во время обострения им рекомендуется придерживаться лечебного стола №5 (диета 5 по Певзнеру).

При подобном нарушении здоровья больным не показано какое-то особенное лечение. Им не нужна специальная «печеночная» терапия. На пользу пойдет прием поливитаминных средств и желчегонных препаратов. Что касается санаторно-курортного лечения, то оно не показано. А проведение тепловых и электрических процедур на область печени может нанести вред.

При врожденной форме заболевания, равно как и при обострениях, доктора могут выписать прием сорбентов, к примеру, Сорбовит-К.

При доброкачественной форме гипербилирубинемии прогноз является полностью благоприятным. При таком нарушении больные сохраняют трудоспособность, но им настоятельно рекомендуется ограничивать физические и нервные нагрузки.

Народное лечение доброкачественной гипербилирубинемии народными средствами

В качестве народных средств при доброкачественной гипербилирубинемии можно применять желчегонные составы. Целесообразность их использования не лишним будет обсудить с врачом.

Так в качестве неплохого желчегонного средства можно использовать такую распространенную травку, как птичий горец спорыш (инструкция, применение препарата перед его использованием должно быть изучено лично с официальной аннотации, вложенной в упаковку!). Вам понадобятся корни данного растения. Очистите их, просушите и хорошенько измельчите. Столовую ложечку полученного сырья залейте стаканом прохладной предварительно вскипяченной воды. Разместите емкость с таким средством на кипящей водяной бане и выдержите в течение получаса. После настаивайте лекарство в течение пятнадцати минут. Процеженный отвар принимайте по столовой ложечке трижды-четырежды на день.

Замечательный эффект дают и кукурузные рыльца (свойства которыми они обладают как раз в данном случае очень полезны). Столовую ложечку измельченного сырья заварите стаканом кипятка. Настаивайте лекарство в течение часа, после процедите и принимайте по столовой ложечке с интервалом в три часа.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин :

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

• Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
• Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :

• Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
• Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
• Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
• Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
• Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
• Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.