Острая порфирия, влияние на нервную систему. Острые кишечные инфекции. Канцерогенные вещества – это

Заболевание протекает остро. Больные животные возбуждены, отмечается усиленное потоотделение, жажда, температура тела повышается на 1-2 °С, прослушивается стучащий сердечный толчок, отмечают цианоз слизистых оболочек, тахикардию, пустой по наполнению пульс. Затем возбуждение общего состояния сменяется на угнетение, происходит снижение реакции на внешние раздражения, ослабление условных рефлексов. В дальнейшем, если не устраняются причины перегревания, болезнь может протекать в асфиксической, гиперпиретической и судорожно-паралитической формах. Асфиксическая форма характеризуется прогрессирующей слабостью, гиперемией и цианозом слизистых оболочек, тахикардией, одышкой, гипергидрозом, сердечно-сосудистой недостаточностью и нарушением дыхания, асфиксией. Гиперпиретическая форма проявляется значительным повышением температуры тела. Пульс учащен, слабый. Сердечный толчок стучащий. Отмечается чейн-стоксово дыхание. Слизистые оболочки цианотичны, в ряде случаев наблюдается пенистое носовое истечение, при аускультации грудной клетки слышны крепитирующие хрипы, возбуждение сменяется угнетением вплоть до коматозного состояния. Животное может погибнуть при явлениях клонических судорог. Судорожно-паралитическая форма связана с резким нарушением водно-солевого обмена и прогрессирующим обезвоживанием. В этих случаях наряду с сердечно-сосудистой недостаточностью на первый план выступают нервные явления. Развивается динамическая и статическая атаксия, появляются тонические и клонические судороги мышц конечностей и туловища. Температура тела повышается незначительно.

Патологоанатомические изменения

Отмечают гиперемию мозговых оболочек и головного мозга, его отечность, точечные кровоизлияния в головном мозге и по ходу нервных стволов. Обнаруживают гиперемию и отек легких. Кровь в сосудах несвернувшаяся. Количество ликвора увеличено.

Диагноз

Учитывают анамнестические данные, клинические признаки. При дифференциации диагноза исключаютпастереллез, сибирскую язву и чуму, а также солнечный удар, активную гиперемию и воспаление мозга, интоксикации.

Лечение

Устраняют факторы перегрева, животных помещают в прохладное помещение, обеспечивают питьем. Животных обливаютхолодной водой, рекомендованы прохладные клизмы (Т20-25 °С). Подкожно назначают 20% раствор камфоры (3-6 мл) или в/в кордиамин (1-4мл), 1% раствор лобелина в/в, 0,15%раствор цититона в/в. Для борьбы с обезвоживанием и интоксикацией вводят физиологический раствор хлорида натрия с глюкозой, аскорбиновой кислотой и кофеином, а также используют плазмозаменители декстранового ряда (полиглюкин, реополиглюкин, реомакродекс, реогем, гемодез и др.) из расчета 10-30 мл на кг массы тела животного. При гиперемии и отеке легких показано умеренное кровопускание с последующим внутривенным введением физиологических растворов или хлорида кальция.

Является ли заболевание пациента острым или хроническим - в чем отличие? По определению острое состояние интенсивно, ограниченно конкретными симптомами проявления, кратковременно и заканчивается либо выздоровлением, либо смертью; тогда как хронические заболевания со временем имеют тенденцию к ухудшению, не излечиваются, вызывают дискомфорт, боль, нетрудоспособность или даже смерть.
Острое или хроническое?
Простуды, грипп, инфекция мочевого пузыря, пневмония и (инфекция среднего уха являются типичными острыми состояниями. Бактериальные инфекции в большинстве случаев острые. Некоторые вирусные инфекции также острые, такие как ветрянка или корь, в то время как вирусные заболевания - герпес или СПИД - являются хроническими. Грибковые инфекции также могут быть острыми и хроническими. Травмы и состояния, требующие оказания первой помощи, также относятся к острым, хотя могут иметь хронические последствия или делать человека нетрудоспособным, если не лечить их немедленно и эффективно.

Диабет, артрит, аутоиммунные заболевания, экзема, аллергии, нарушения эндокринной системы, астма, сердечные заболевания и рак, в большинстве, считаются хроническими заболеваниями. Само слово «хронический» обозначает длительность по времени как фактор заболевания (от греч. «хронос» - время). Хронические заболевания, могут иметь начальную острую фазу, или же эта острая фаза может проявляться в другое время на определенный срок. Эти обострения хронического состояния часто ошибочно принимаются за острые заболевания.

Перед назначением гомеопатических препаратов необходимо определить, является ли состояние острым или хроническим. Рекомендуется начинать с обширного первоначального изучения заболевания, целью которого является нахождение хронического/конституционального препарата пациента, основанного на целостности симптомов. Если у пациента параллельно имеется менее серьезное заболевание, такое как простуда или кожная инфекция, это будет отмечено, но до тех пор пока симптомы не будут длительными или рецидивными, им не будет придаваться особое значение в конечном анализе. Когда назначается конституциональный препарат, ожидается, что он устранит хронические симптомы в течение некоторого времени, повышая у человека сопротивляемость к острым заболеваниям.

Лечение острых проблем во время конституционального лечения
Иногда, после начала приема гомеопатического препарата, во время конституционального лечения возникает острое заболевание. Если острое заболевание представляет угрозу для жизни, необходимо немедленно принять меры по оказанию скорой помощи, как конвенциональной аллопатической, так и гомеопатической. Гомеопатическое лечение может помочь при угрожающих жизни заболеваниях, если симптомы очень четкие и результаты назначения видны сразу или очень скоро после назначения препарата.

Если обострение имеет конкретные ограниченные симптомы проявления на фоне хронических, к примеру воспаленное горло, небольшая простуда или грипп, вполне эффективной мерой является более частый (раз в 4-8 часов) прием конституционального препарата. В большинстве случаев обострение проходит в течении короткого времени, что, кстати, является хорошей индикацией того, что конституциональный препарат подобран верно.

Назначение при острых заболеваниях
В некоторых случаях больные не реагируют на дополнительный прием конституционального препарата и если ничего не изменяется за 12-24 часа, можно предписывать препарат, подходящий под острые симптомы. Прежде всего необходимо установить, действительно ли острые симптомы являются проявлением независимого острого заболевания (такого как инфекция), или же это острое ухудшение хронического состояния (такое как приступ астмы у пациентов с хронической астмой; обильная кровавая диарея или возвращение ментальных и эмоциональных симптомов у пациентов с колитом).

Некоторые обострения хронического заболевания, такие как приступ астмы, могут не отвечать на конституциональный препарат, но будут хорошо лечиться препаратом, подходящим под острые специфические симптомы приступа. Например, пациент, принимающий Тую в качестве конституционального препарата, может иметь хорошую реакцию на Натриум сульфурикум или Арсеникум во время приступа астмы, если симптомы с ними согласуются.

Иногда. при остром гомеопатическом назначении может понадобиться несколько препаратов по мере изменения симптомов болезненного состояния. Например, в случае обыкновенной простуды можно назначать Аллиум цепа или Аконит при насморке и воспаленном горле, но если простуда переходит в грудную клетку и вызывает кашель, более эффективными будут Бриония, Дрозера или Спонгия, назначаемые на основе определенных особенностей и модальностей кашля.

Но чаще всего в острых случаях одного, правильно назначенного, препарата должно быть достаточно, чтобы подавить заболевание в зародыше или полностью его устранить. Хорошим примером является обычное использование Белладонны и Феррума фосфорикума при первых признаках лихорадки с высокой температурой или Аконита, если симптомы начинаются внезапно после выхода на холод или ветер. Когда монопрепарат полностью совпадает с симптомами болезни, острое заболевание может быть быстро излечено без развития дальнейших стадий заболевания. Хамомилла, Пульсатилла или Меркуриус могут оказаться полезными в этом смысле при отите среднего уха. Кантарис или Сарсапарилла могут быстро облегчить жжение и дискомфорт при остром цистите.

Четкость и сила действия гомеопатических препаратов при оказании именно первой помощи убедила многих скептиков в реальности гомеопатического лечения. Использование Арники при травматических повреждениях, Кантариса при ожогах, Гиперикума при поражениях нервной системы и Аписа при укусах и аллергических реакциях подтверждает эффективность хорошо подобранного гомеопатического препарата в экстренных случаях.

Изменения ментального — эмоционального состояния
При остром заболевании рекомендуется оценить, произошли ли какие-либо изменения в ментальном или эмоциональном состоянии пациента. Эта оценка помогает определить и откорректировать дальнейшее ведение гомеопатического лечения.

В случаях совпадения эмоциональных и ментальных симптомов острого состояния пациента с конституциональным, когда отдельные физические и общие симптомы также находятся в пределах конституционального препарата, то данный конституциональный препарат можно с уверенностью предписывать.

Если ментальное-эмоциональное состояние остается прежним, но физические симптомы радикально изменились, тогда может временно понадобиться дополнительный острый препарат.

Если физические симптомы прежние, но ментальное-эмоциональное состояние резко изменилось, необходимо перепроверить и взвесить возможность назначения нового конституционального препарата. В этом смысле, острое состояние может оказаться «преддверием» к более точному конституциональному предписанию. Как правило все последующие обострения должны лечиться данным новым конституциональным препаратом.

При назначении препарата в остром или хроническом состоянии, важно четко знать что нужно лечить в данном конкретном случае и на что направлено действие выбранного вами препарата (знание целебных свойств лекарств)? Вы хотите, чтобы препарат вылечил ветряную оспу или хроническую экзему? Вы хотите направить действие на ментальные или эмоциональные аспекты, учитываете ли вы странные, редкие и специфические симптомы острого заболевания, входят ли они в рамки конституционального препарата или же являются абсолютно новыми?

При назначении на острые состояния помните, что вы решаете проблему с временными рамками, в пределах которых ожидается предсказуемая ответная реакция. Таким образом проявляется смысл гомеопатического лечения. Правильный выбранная стратегии назначения для быстрого разрешения острого состояния, должна сохранять и приумножать действие конституционального лечения.

Рассмотрим, чем являются острые, хронические и смертельные заболевания. Острое заболевание

Острое заболевание означает внезапное изменение самочувствия или такое состояния здоровья, какое, например, имеет место при инфаркте миокарда, почечной колике или после катастрофы. Человек испытывает боль, смятение от чуждой обычной жизни больничной рутины и страх перед возможными последствиями болезни или смертью.

Серьезные острые заболевания вызывают страх в большей степени, чем длительно протекающие болезни. Вначале люди реагируют на такое заболевание так же, как на природные катастрофы. Они теряют самообладание, не могут понять, что с ними происходит, иногда остаются оглушенными, как это бывает при шоке, и в течение часов или даже дней отказываются задумываться о своей болезни. Проявление понимания и поддержка со стороны родственников и друзей в этот период имеет очень большое значение.

Когда человек начинает полностью понимать, что он болен, его страх уменьшается, он избавляется от депрессии и чувства неизвестности. Это следует расценивать как позитивный признак, за которым последует улучшение. По мере того, как прогресс становится очевидным, больной все более доверяет врачу, что, в свою очередь, ускоряет выздоровление.

Не каждое заболевание, которое считается острым, заканчивается выздоровлением. Некоторые из них переходят в хроническое состояние или первоначальные признаки заболевания, определяемого как острое, могут длиться месяцы, годы и даже всю жизнь.

Хронические заболевания

К категории хронических относятся все страдания, которые имеют стойкие негативные последствия. Они могут поддаваться лечению, но обычно не излечиваются. Некоторые хронические состояния, включая атеросклероз, артриты, астму и рассеянный склероз, как правило, не поддаются излечению.

Многие хронические заболевания обходятся без обострений в течение месяцев или лет. Больные должны осознавать прогрессирующий характер своей болезни и заботиться о своем финансовом обеспечении. Некоторые из них страдают от утраты самоуважения и понимания того, что в связи с болезнью продолжительность их жизни, вероятно, сокращена.

Затяжное течение хронического заболевания способствует тому, что больные привыкают к своему состоянию. Некоторые люди, при всех ограничениях, которые вносит в их жизнь хроническая болезнь, хорошо адаптированы. Тем не менее хронические заболевания с постоянным усилением болей и трудностями при выполнении самых простых задач могут вызвать чувство безнадежности. То, что болезнь, несмотря на все усилия, не может быть полностью преодолена, приводит к раздражительности и агрессивном поведении по отношению к врачам, спутнику жизни, детям или коллегам по работе. Некоторые внезапно утрачивают доверие к медикам или начинают верить в «чудесное исцеление». Члены семьи и родственники, информированные о болезни, также иногда могут направить энергию больного в неправильном направлении.

Кратковременные, но повторяющиеся депрессивные состояния при хронических заболеваниях возникают достаточно часто, особенно если больные страдают от чувства беспомощности и все больше нуждаются в посторонней поддержке. Депрессивные расстройства, возникающие вследствие соматических заболеваний, требуют терапии, сочетающей психологическое консультирование, психотерапию, медикаментозную терапию или комбинацию упомянутых методов лечения.

Смертельные заболевания

Некоторые болезни неизбежно приводят к смерти в более или менее отдаленном будущем. Лечение в таких случаях направлено не на излечение, а на продление жизни или облегчение страданий.

Такого рода больные напоминают хронически больных, которые вынуждены в связи с выраженной тяжестью болезни критически оценить кратковременность оставшейся жизни. При этом каждый реагирует по-своему. Некоторые, например, полностью отказываются от медицинского лечения, аргументируя это тем, что в связи с невозможностью исцеления у них нет оснований принимать лечение; другие соглашаются на любую терапию.

В оставшиеся месяцы или недели жизни многие люди в конечной стадии болезни концентрируют свое внимание на том, чтобы привести в порядок свои дела и оставить близким родственникам как можно меньше проблем. Некоторые посвящают остаток своей жизни помощи другим больным с аналогичными заболеваниями.

Порфирин составляет часть молекулярной структуры дыхательных пигментов - гемоглобина, миоглобина и цитохрома. Порфирия - редкое заболевание, характеризующееся ненормально большим содержанием порфирина в организме.
Различают две клинические формы порфирии: врожденную и острую перемежающуюся. Врожденная порфирия чаще встречается у мужчин и выражается в повышенной чувствительности кожных покровов к солнечному свету и в выделении мочи винно-красного цвета. Признаки поражения нервной системы при этой форме обычно не наблюдаются.

Перемежающаяся острая порфирия встречается чаще у женщин в возрасте между 10 и 40 годами. Соответственно основным симптомам, наблюдающимся при этой форме, ее называют также кишечно-нервной.

Болезнь протекает с ремиссиями, наступающими с промежутками от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе иногда отмечают приступы нерезких болей в области живота, парестезии в конечностях, общую слабость, бессонницу, нервность, подавленное настроение и по временам красную мочу.

Острый приступ начинается резкими болями в животе, тошнотой, рвотой , запорами . Боли носят диффузный характер, сопровождаются полной задержкой стула и иногда симулируют картину острого живота. А. Беюл и И. Гельман описали больную, которая была подвергнута лапоротомии по поводу острого живота до того, как был установлен диагноз порфирии. Уотсон сообщил о больной, которой было произведено несколько лапаротомий и только после этого была диагностирована порфирия. Приступы сильных болей могут наблюдаться также в поясничной области.

Одновременно у больных появляется общая слабость, бессонница, головная боль, отсутствие аппетита. Иногда наблюдаются приступы тахикардии и повышение артериального давления. Больные почти постоянно ощущают тоску.

Нередки и более тяжелые изменения психики в виде депрессии, спутанного сознания, психомоторного возбуждения, галлюцинаций, эпилептических припадков, коматозного состояния.

Подавленное настроение, перемежающееся приступами возбужденного состояния в сочетании с жалобами на тоску и бессонницу, нередко побуждало к ошибочному диагнозу истерии.

Периферические нервы поражаются спустя некоторое время после появления болей в животе. Иногда первые приступы болезни ограничиваются болями в животе, а явления полиневрита возникают во время одного из повторных приступов. При этом наступают вялые параличи всех конечностей. Иногда болезнь протекает по типу восходящего паралича Ландри. Редко наблюдаются птоз, диплопия, признаки поражения бульбарных нервов.

Приводим 2 наших наблюдения.

Больная В ., 34 лет, поступила в нервное отделение городской больницы с жалобами на общую слабость, понижение аппетита, сильное похудание, слабость и ограничение движений кистей рук, временами боли в верхних конечностях.

В конце апреля появилась общая слабость, понижение аппетита, бессонница, головная боль, ломота в суставах и субфебрильная температура. Это состояние больная расценивала как грипп и продолжала работать.

Через 5 дней температура поднялась до 38,2°, появился озноб, увеличилась общая слабость, снизился аппетит,- присоединились упорные запоры, сердцебиение и возникли сильные боли в поясничной области. Моча стала темно-красного цвета. Больная была госпитализирована в терапевтическое отделение в Орше. Высокая температура держалась всего 2 дня, а в дальнейшем на всем протяжении заболевания была нормальной или субфебрильной.

В стационаре обнаружено повышение артериального давления до 1190/110 мм ртутного столба. Анализ мочи без отклонений от нормы. Проведен курс пенициллинотерапии, и через 15 дней больная была выписана с улучшением и диагнозом нефрозо-нефрита.

После этого она работала в течение 4 месяцев, самочувствие было удовлетворительным, иногда по утрам отмечала тяжесть во всем теле, временами боли в поясничной области. Моча все время оставалась красной. С конца ноября вновь появились сильные боли в поясничной области, ноющие боли в области сердца, головные боли, снижение аппетита, запоры, олигурия, бессонница.

Больная была госпитализирована в урологическое отделение в Витебске. Головные боли усилились, артериальное давление повысилось до 230/190 мм, появилось спутанное сознание. Больная не выполняла элементарных заданий, неадекватно отвечала на вопросы, забывала названия предметов. Такое состояние длилось 2 дня, в связи с чем больная была переведена в неврологическое отделение. В сознание пришла через 2 суток.

В дальнейшем развилась резкая слабость, из-за которой нельзя было не только ходить, но и поворачиваться в постели. Снижение аппетита дошло до отвращения к пище. Больная потеряла в весе около 30 кг. Не спала, несмотря на прием большого количества снотворных. Наблюдалась задержка мочи и упорные запоры. Моча красного цвета. В этот период появилось ощущение холода в нижних конечностях. Был поставлен диагноз гипертонии II-III стадии. 3/Х больная по собственному желанию уехала домой.

В дальнейшем в течение недели отмечались небольшие боли в области сердца. 10/Х был продолжительный приступ резких болей в области сердца, одышки и сердцебиения. Больная была госпитализирована в терапевтическое отделение с подозрением на инфаркт миокарда.
Ощущение холода в конечностях нарастало, присоединялись сильные боли в нижних конечностях. 20/Х появилось дрожание верхних конечностей и ограничение разгибания III и IV пальцев правой кисти. Самочувствие ухудшалось, нарастала общая слабость, похудание, снижался аппетит, был нарушен сон. Артериальное давление 160/100 мм ртутного столба, тахикардия.

С самого начала заболевания голос стал менее звучным, хриплым. В конце октября появилось поперхивание при глотании.

5/XI была переведена в терапевтическое отделение в Минске. Состояние оставалось тяжелым, наблюдалась апатия, адинамия, сильные приступообразные боли в руках, слабость кистей рук нарастала, поперхивание при еде сохранялось. Моча все время была темно-красной, иногда даже черной. Консилиум поставил диагноз: плюригландулярный синдром, обусловленный перенесенным гриппом . Был назначен кортизон. Всего больная получила около 300 мг кортизона. После лечения кортизоном общее самочувствие значительно улучшилось, появился аппетит, боли в конечностях значительно уменьшились.

5/XII больная была переведена в Москву в Институт эндокринологии. Здесь самочувствие продолжало улучшаться. Моча стала светлой, боли в конечностях уменьшились, больная стала ходить, но слабость в руках некоторое время нарастала. Сон и аппетит нормализовались. Артериальное давление снизилось до 120/80 мм.

Диагноз межуточно-гипофизарного истощения в Институте эндокринологии был отвергнут, и больная была переведена в нервное отделение городской клинической больницы № 4.

Перенесенные заболевания: холецистит , язва двенадцатиперстной кишки , гастрит .

При поступлении: состояние удовлетворительное. Больная правильного телосложения. Вес 41 кг, рост 162 см. Кожные покровы бледны с серовато-бурым оттенком. Артериальное давление 110/70 мм. Отклонений от нормы со стороны внутренних органов не обнаружено.

Нервная система: сознание ясное, психических нарушений нет. Черепно-мозговые нервы в норме.

На фоне общей гипотрофии мышц отмечается более выраженная атрофия межкостных мышц обеих кистей рук и стоп. Дистальный тетрапарез с ограничением разгибания пальцев, особенно III и IV пальцев, правой кисти, III пальца левой кисти и I пальца обеих стоп. Сухожильные рефлексы на верхних конечностях умеренно снижены, равномерные. Коленные рефлексы резко понижены. Ахилловы рефлексы высокие, патологических нет. Брюшные рефлексы не вызываются. Снижение болевой чувствительности по наружной поверхности плеч и предплечий. Снижение болевой и температурной чувствительности в области бедер и голеней, больше выраженное по наружной поверхности .

Больная Ч ., 32 лет. В прошлом только несколько раз болела гриппом. Считает себя больной. После длительного периода запоров и отсутствия аппетита остро появилась резкая боль в животе с тошнотой и рвотой. Была госпитализирована в 5-ю больницу с диагнозом пищевого отравления. В стационаре боли в животе постепенно уменьшились, и спустя месяц больная была выписана с диагнозом спастического колита.

Во время пребывания в больнице больная испытывала общую слабость, слабость и нерезкие боли в ногах, главным образом в стопах. После выписки чувствовала «какую-то неполноценность в ногах, было трудно входить в трамвай, подниматься по лестнице». Постепенно боли в животе, ногах и общая слабость прошли. В течение 3 лет чувствовала себя удовлетворительно и не лечилась.

В декабре появились боли в области желудка, которые усиливались в связи с нервным напряжением и переутомлением. В январе при рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта была обнаружена язва двенадцатиперстной кишки. Лечилась диетой , жженой магнезией и экстрактом белладонны. Постепенно боли прошли. В феврале в животе вновь появились боли разлитого характера, усилились запоры, температура стала субфебрильной.

В марте поступила в больницу № 1 с жалобами на общую слабость, постоянные боли в животе, запоры, бессонницу, повышенную раздражительность, плаксивость, слабость в ногах. При обследовании обращало на себя внимание, что больная совершает неразумные действия, неопрятна, с персоналом резка, угрожает убежать из больницы или кого-либо зарезать. Психиатр высказал предположение о наличии у больной наркомании.

При объективном исследовании нервной системы отмечена лишь небольшая болезненность бедренных мышц и снижение поверхностной чувствительности в области обоих латеральных кожных бедренных нервов. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не обнаружено. В правой доле щитовидной железы прощупывалась аденома, что в сочетании с субфебрильной температурой и тахикардией побудило поставить диагноз тиреотоксикоза. Произведена операция удаления узла щитовидной железы. Патогистологическое исследование обнаружило макрофолликулярный зоб с наличием лимфоидных инфильтратов в строме железы.

Постепенно состояние больной улучшилось. Прошли боли в животе, боли и слабость в конечностях. Чувствовала себя бодрой. Была выписана со значительным улучшением. Отдыхала в Крыму, а затем чувствовала себя совершенно здоровой и приступила к работе.

10/ХII вновь поступила в больницу с жалобами на постоянные боли в животе, упорные запоры, бессонницу. Все явления развились постепенно после психической травмы в октябре-ноябре.

При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, на вопросы отвечает, плаксива, раздражительна. Из-за плохого сна ночью днем дремлет или лежит с закрытыми глазами, не засыпая.

Органы кровообращения: тоны сердца отчетливые, границы в норме, пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 120/70 мм ртутного столба. Органы дыхания без изменений. Органы пищеварения: упорные запоры, плохой аппетит. Живот при пальпации мягкий, болезненный, больше в области сигмовидной кишки. Пальпируется спастически сокращенная сигмовидная кишка. Печень и селезенка не прощупываются. Мочеиспускание нормально.

Нервная система: больная раздражительна, плаксива, жалуется на боли во всем теле, в конечностях. Черепные нервы в норме. Объем и сила движений конечностей в пределах нормы. Сухожильные рефлексы живые, равномерные. Мышечный тонус в норме. Расстройств чувствительности нет.

25/VI отмечена значительная слабость в ногах, больная не может самостоятельно передвигаться. В следующие 3 дня слабость конечностей быстро нарастала. Активные движения в проксимальных отделах рук исчезли, в дистальных резко ослаблены, ноги в коленных суставах с трудом сгибает, но разогнуть их не может, движения в стопах и пальцы ног резко ослаблены. Спустя 2 дня исчезли сухожильные рефлексы на верхних конечностях и коленные рефлексы, ахилловы рефлексы оставались сохранными.

Через 8 дней появилось поперхивание при глотании пищи, охриплость голоса, который затем стал совершенно беззвучным. В течение недели артериальное давление поднялось до 1150/120 мм.

Анализ мочи: цвет розовый, удельный вес 1005-1013, белка нет, в осадке плоские эпителиальные клетки 3-4 в поле зрения, лейкоциты 2-в в поле зрения, порфирин по Лавровскому 10 баллов (норма 2-4 балла).

Назначен кортизон. Всего больная получила его 1000 мг. Состояние стало быстро улучшаться. Вначале исчезли бульварные симптомы и появились движения в проксимальных отделах конечностей. Затем постепенно стала восстанавливаться сила мышц дистальных отделов конечностей и появились сухожильные рефлексы. Артериальное давление нормализовалось, исчезли боли в животе, бессонница, запоры. Больная стала самостоятельно ходить, одеваться, обслуживать себя .

Острое начало заболевания, рецидивирующее течение, наличие красной мочи без изменения состава при исследовании, боли в животе и поясничной области, резкое снижение аппетита, запоры, полиневрит, психические нарушения, повышенное содержание копропорфирина в моче и отсутствие указаний в анамнезе на отравление позволили у обеих больных поставить диагноз острой порфирии.

У второй больной явления полиневрита остро развились во время третьего рецидива болей в животе спустя 6 лет после начала болезни.

В обоих наблюдениях можно подчеркнуть следующие особенности полиневрита: 1) преимущественно проксимальный характер парезов ног с выпадением коленных и сохранностью ахилловых рефлексов, 2) чувствительные нарушения отсутствуют или слабо выражены. Бондуэль и Сигвальд отмечают также частые нарушения сфинктеров. Описаны и другие типы полиневритов с распространением парезов с нижних конечностей на верхние, парезами разгибателей на руках, сходными с таковыми при свинцовом полиневрите, выраженными вегетативными явлениями, в особенности повышенной потливостью.

Спинномозговая жидкость нормальна или в ней обнаруживается белково-клеточная диссоциация, как при синдроме Гиллен-Барре.

Нередко описываются приступы повышения артериального давления, которые отмечены у обеих наших больных. Вальденстрем наблюдал одновременно с гипертонией спазм сосудов сетчатки. Иногда при этом также возникают судорожные припадки. Все эти явления быстро исчезают при ремиссии.

Иногда встречаются нарушения пигментации кожи: резкая веснушчатость, хлоазмы на лице, потемнение кожи и волос, розоватое окрашивание зубов.

Заболевание обычно протекает при нормальной или субфебрильной температуре.

Характерным симптомом является красный цвет мочи. В некоторых случаях свежевыделенная моча нормального цвета, но после стояния приобретает красную окраску. При этом выделяются хромогены, которые переходят в окрашенное состояние под действием кислорода воздуха. Интенсивность окраски варьирует в разное время и более выражена на высоте приступа. Очень редко моча остается нормально окрашенной и во время приступа, что Вальденстрем объясняет выделением хромогена в бесцветной форме. В моче обнаруживается повышенное содержание копропорфирина, уропорфирина и пигмент порфобилиноген. В остальном моча отклонений от нормы не представляет. Во время приступа болезни нередко наблюдается олигурия.

При патогистологическом исследовании нервной системы обнаруживается хроматолиз двигательных клеток спинного мозга и дегенерация периферических нервов, главным образом миелиновых оболочек, хроматолиз и пикноз клеток симпатических узлов, коры головного мозга, мозжечка. Уропорфирин и копропорфирин были обнаружены в клетках центральной нервной системы.

Патогенез острой порфирии недостаточно выяснен. По-видимому, порфирия является врожденным нарушением пигментного обмена.

Во многих случаях болезнь наблюдалась у нескольких членов одной семьи.

Механизм, вследствие которого латентная болезнь становится выраженной, остается неизвестным. Установлено, что прием барбитуратов может вызвать приступ. Описаны также случаи, когда приступ возникал после психической травмы, как у нашей второй больной.

Симптомы болезни вызываются токсическим действием ненормально большого содержания порфирина в организме. Экспериментальные исследования показали, что внутривенное введение порфирина нарушает нормальное состояние кишечника, обусловливает атонию и спазм, который не исчезает яри применении атропина. Торнер описал случай, когда после повторного приема гематопорфирина у больного развился тяжелый полиневрит.

Гипертония , по-видимому, объясняется спазмом периферических сосудов. Боли в кишечнике также можно объяснить токсическим воздействием на вегетативную иннервацию гладких мышц кишечника.

Болезнь протекает в виде приступов, которые часто наступают внезапно. Длительность острого приступа зависит от тяжести симптомов и может продолжаться 4-6 недель и более.

Прогноз часто плохой . По Гюнтеру, при наличии явлений со стороны нервной системы смерть наступает в 50-60% случаев. Причиной смерти обычно является нарушение дыхания при поражении бульбарных нервов. При благоприятном течении повышенное давление и судороги быстро исчезают. Постепенно психическое состояние улучшается, боли и парестезии проходят. Мышечные атрофии могут держаться долго. Если нет остаточных параличей, больной в течение многих месяцев чувствует себя здоровым. Однако рано или поздно приступ может повториться.

Страдание может быть диагностировано, только если иметь в виду, что оно возможно в случаях сочетания болей в животе, судорог, психических явлений и полиневрита. Обнаружение специфического пигмента при спектроскопическом исследовании мочи подтверждает диагноз. Необходимо исключить отравление вероналом и сульфоналом, которое может дать сходную клиническую картину. Как уже упоминалось, описаны случаи, когда больные подвергались оперативному лечению по поводу илеуса или аппендицита. В отличие от этих страданий живот при ощупывании обычно мягок. Болезнь можно спутать с острым нефритом из-за судорог, а также наличия белка и цилиндров в моче. Пигмент при этом принимается за кровь.

В обоих наших наблюдениях улучшение наступило быстро вслед за применением кортизона. Уотсон собрал 15 случаев лечения порфирии адренокортикотропным гормоном и кортизоном. В 8 из них наступило быстрое улучшение, а в 4 приступ был полностью купирован через 36-48 часов после лечения. Назначать эти препараты следует возможно раньше, до того, как появились непоправимые изменения со стороны нервной системы. Применение адренокортикотропного гормона и кортизона лучше не затягивать более 5-10 дней. Ремиссия наступает в течение этого времени, если наступает вообще. Рекомендуются также фолиевая кислота, большие дозы рибофлавина, витамин В12.