Как быстро развивается бульбарный синдром. Бульбарный и псевдобульбарный синдром: что это такое, фото, причины и лечение расстройства. Болезнь в детском возрасте

Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.




Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

  • Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
  • Попадание жидкой пищи в носоглотку;
  • Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
  • Невнятная, гнусавая речь;
  • Нарушения фонации;
  • Сердечно-сосудистые нарушения;
  • Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

  • Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является ;
  • Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
  • Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
  • Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
  • Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
  • Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
  • , который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
  • Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
  • Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.

Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:

  • Дисфония.

Видео: Бульбарный синдром

Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.

Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной , острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

Видео: ЛФК при бульбарном синдроме

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.

Видео: Максимка ПОМОГИТЕ МАЛЫШУ ПРИОБРЕСТИ ШАНС НА ЖИЗНЬ!!

Все интересное

Видео: Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной…

Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами,…

Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболетьБоковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.Иначе заболевание называют мотонейронной…

Дисфагия представляет собой расстройство акта глотания, что вызвано функциональными или органическими препятствиями, не дающими комку пищи естественно продвигаться по пищеводу. Больной испытывает неудобства, поскольку постоянное ощущение…

Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…

Видео: Тест на наличие дизартрии Часть 1)Дизартрия – связанное с недостаточной иннервацией речевого аппарата, вызванного поражением подкорковых и заднелобных отделов мозга, нарушение произношения. Для болезни характерна ограниченная подвижность…

Гипоталамический синдром представляет собой совокупность расстройств, спровоцированных патологиями гипоталамуса различной природы происхождения. Это могут быть нарушения функции эндокринной системы, вегетативные расстройства, сбои в течении обменных…

Синдром Клайнфельтера – генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум одной лишней X-хромосомы. Это обычно приводит к нарушению полового созревания с последующим бесплодием, не поддающимся лечению.Первый клинический случай…

Видео: Маниакально-депрессивный психозМаниакальным синдромом называют патологическое состояние, характеризующееся сочетанием повышенной активности, которую сопровождает обычно хорошее настроение, с отсутствием усталости. При маниакальном состоянии в…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Синдромом беспокойных ног (СБН) принято называть одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующееся неприятными болевыми ощущениями в ногах, которые заставляют человека совершать какие-либо вынужденные движения…

Существует множество заболеваний неврологического характера, однако некоторые из них особенно опасны и с трудом поддаются излечению. Среди них выделяется бульбарный синдром, при котором у пациентов возникают трудности даже с самостоятельным приёмом пищи. Очень важно своевременно отреагировать на появление тревожных симптомов, так как промедление в таком случае может привести к серьёзным осложнениям.

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич - это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость. Также страдают различные жизненно важные функции. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.

У этого заболевания существует несколько синонимов: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

Видео о бульбарном параличе и способах его лечения

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание - псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

  1. Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
  2. Возникает болезнь на фоне таких патологий, как , васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, .
  3. На языке отсутствуют атрофические изменения.
  4. Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
  5. Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
  6. У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
  7. У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
  8. Лицевые мышцы парализуются равномерно.
  9. Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Хоботковый, или оральный, рефлекс является характерным отличительным признаком псевдобульбарного синдрома

Причины и факторы развития

Поражение ядер бульбарных нервов происходит из-за различных заболеваний, которые приводят к нарушению работы центральной нервной системы. Наиболее часто при появлении бульбарного синдрома у пациентов обнаруживаются следующие первичные патологии:

  • стволовой инсульт, вследствие которого был затронут продолговатый мозг;
  • инфекционные поражения головного мозга из-за клещевого боррелиоза, полирадикулоневрита;
  • опухолевые образования ствола головного мозга;
  • отравление ботулотоксином;
  • поражение головного мозга на фоне нейросифилиса;
  • рассеянный склероз;
  • переломы основания черепа;
  • травмы, которые привели к смещению отделов мозга;
  • извращённое кроветворение (порфирия);
  • бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
  • сирингомиелия;
  • болезнь моторного нейрона.

Также частой причиной является гипертоническая болезнь, которая постепенно ухудшает здоровье пациента. Развившийся атеросклероз и спазм сосудов приводит к ишемии головного мозга, которая способствует появлению бульбарного синдрома. В редких случаях первичным заболеванием может быть аномалия Киари, основу которой составляет нарушение анатомического строения и расположения мозжечка и продолговатого мозга.

Причины бульбарного синдрома - фотогалерея

Инсульт - наиболее частая причина бульбарного синдрома Ядра бульбарной группы могут повреждаться опухолью Переломы основания черепа способствуют повреждению головного мозга Прогрессирующие болезни нервной системы - причина бульбарного синдрома
Действие токсинов негативно сказывается на работе мозга

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Существует несколько видов бульбарного паралича:

  1. Острый обычно появляется вследствие быстро развивающегося первичного заболевания, такого как инсульт, энцефалит, отёк головного мозга или при серьёзных травмах черепа.
  2. Прогрессирующий развивается постепенно и чаще всего связан с различными заболеваниями центральной нервной системы, такими как амиатрофия Кеннеди, нейросифилис, опухоли головного мозга.

Также бульбарный синдром может быть односторонним и двусторонним.

В основном заболевание сказывается на двигательной активности мышц глотки, гортани и языка, вследствие чего выделяется три основных симптома, которые характерны для бульбарного паралича:


У больных нарушается мимика, выражение лица становится невыразительным. Рот больного приоткрыт, отмечается слюнотечение, пережёвываемая пища выпадает. Однако самыми опасными симптомами является нарушение дыхательной функции и работы сердечно-сосудистой системы, что может привести к летальному исходу. Эти тяжёлые проявления появляются из-за поражения блуждающего нерва.

При осмотре ротовой полости выявляются изменения во внешнем виде языка, он становится складчатым, неровным и периодически произвольно подёргивается. Если у пациента односторонний бульбарный паралич, то мягкое нёбо провисает только с одной стороны, язык также изменяется только в определённом участке и при вытаскивании его изо рта он искривляется в сторону поражения. В случае двустороннего нарушения может наблюдаться полная неподвижность языка, которая называется глоссоплегией.

Из-за поражения подъязычного нерва нарушается работа слюнных желёз, многие пациенты начинают страдать от гиперсаливации. При сочетании с нарушенным глотанием это часто становится причиной слюнотечения. У некоторых больных этот симптом настолько сильно выражен, что им постоянно приходится пользоваться платочком.


Атрофия мышц языка - типичный признак бульбарного синдрома

Диагностика

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса. Очень важно оценить частоту дыхания и сердечных сокращений. С помощью ларингоскопа можно определить, насколько сильно произошло смыкание голосовых связок.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:



С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить опухоли и другие отклонения

Также назначаются дополнительные исследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • исследование спинномозговой жидкости.

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Лечение

Так как бульбарный синдром обычно является вторичным заболеванием, то необходимо устранить первичную патологию. К сожалению, большинство из них неизлечимы и прогрессируют в течение всей жизни. По мере выздоровления у пациентов будут наблюдаться ослабление паралича и постепенное восстановление работы мышц. Очень важной задачей, которая ставится перед врачами, является сохранение у пациента всех функций организма. При тяжёлых формах бульбарного синдрома больному может понадобиться искусственная вентиляция лёгких.

Пациентам с бульбарным параличом необходима помощь близких людей, так как у них может возникать множество сложностей как с приёмом пищи, так и с социальной жизнью. Очень важно находиться рядом с больным во время еды, чтобы помочь ему, если вдруг произойдёт аспирация.

Медикаментозная терапия

Существует множество фармакологических препаратов, которые могут назначаться при бульбарном параличе:

  1. Синтетические ингибиторы холинэстеразы необходимы для восстановления работы мышц (Прозерин). Улучшается глотательный рефлекс, моторика желудка, снижается артериальное давление и урежается пульс.
  2. Блокаторы М-холинорецепторов необходимы при обильном и неконтролируемом слюнотечении (Атропин).
  3. Различные антибиотики необходимы в лечении инфекционного заражения.
  4. Противоотёчные мочегонные лекарственные средства необходимы при отёке головного мозга (Фуросемид, Торасемид).
  5. Вазоактивные препараты необходимы при наличии сосудистых нарушений (Пармидин, Алпростан).
  6. Витамины группы В необходимы для поддержания и восстановления нервной системы (Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма).
  7. Препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в центральной нервной системе.

Препараты для лечения бульбарного синдрома - фотогалерея

Прозерин улучшает работу мышц
Атропин устраняет слюнотечение Фуросемид используется для снятия отёка мозга Мильгамма нормализует работу головного мозга Цефтриаксон - антибиотик широкого спектра действия для лечения инфекций

Особенности питания

При запущенных стадиях, когда становится невозможным пациенту принимать пищу самостоятельно, назначается питание через трубочку. Больному устанавливается специальный назогастральный или гастральный пищевой зонд, по которому поступают различные сбалансированные смеси. Необходимо пройти инструктаж у медицинского персонала, чтобы самостоятельно проводить эту процедуру в домашних условиях.

С помощью врача нужно подобрать специальный рацион, который будет обеспечивать пациента сбалансированным питанием, чтобы поддержать здоровье и ускорить процесс выздоровления. Еда вводится только в жидком виде, не допускается наличие комочков или твёрдых элементов. Обычно используются специальные препараты, которые обладают однородной структурой и легко проходят по трубочке. Одним из таких средств является Нутризон, который выпускается как в формате готового напитка, так и в порошке. В его состав входит необходимое количество белков, жиров и углеводов, а также микроэлементы и витамины.


Нутризон - готовая питательная смесь для зондового питания

После кормления трубочку можно оставить примерно на пять дней, затем необходимо её либо заменить, либо тщательно промыть и продезинфицировать. Сами шприцы для введения пищи требуется очищать каждый раз после еды.

Видео об энтеральном кормлении с помощью назогастрального зонда

Физиотерапевтические методы

Пациентам необходимо посещать сеансы лечебного массажа, где им будут помогать разрабатывать мышцы и ускорять процесс их восстановления. Изначально идёт проработка передней поверхности шеи. В положении лёжа пациенту массируют кивательные мышцы по ходу лимфатических сосудов. Также разрабатывается внутренняя поверхность рта, нёбо и язык.

Пациентам с бульбарным параличом назначается кинезотерапия - разновидность лечебной гимнастики. Часто её сочетают с дыхательными упражнениями, чтобы ускорить выздоровление и разработать лёгкие. Существует несколько определённых упражнений, которые назначаются при бульбарном параличе. При их выполнении специалист помогает пациенту, пассивно смещая руками мышцы и гортань в нужном направлении:

  1. Для стимуляции гортанно-глоточной мускулатуры и глотательных мышц пациенты совершают упражнение - надевание нижней челюсти на верхнюю и наоборот. В положении сидя требуется медленно и глубоко вздохнуть, выдвинуть нижнюю челюсть вперёд и затем с силой сомкнуть челюсти. После необходимо выдохнуть, вернуться к исходному положению и максимально сдвинуть нижнюю челюсть назад, а передней её накрыть. При этом у пациентов происходит кивок головой, который стимулирует работу мышц глотки и гортани.
  2. В положении сидя или стоя начинайте максимально прижиматься подбородком к шее. На вдохе поднимайте голову, на выдохе - опускайте.
  3. В положении лёжа сожмите челюсти с силой, оттягивайте уголки рта в направлении ушей и совершайте глотательные движения.
  4. В положении лёжа начинайте отрывать голову от подушки на вдохе и медленно её опускайте на выдохе.

Видео о лечебных упражнениях при бульбарном параличе

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство назначается при различных заболеваниях, которые невозможно вылечить консервативным путём. При опухолевых образованиях иногда показано их хирургическое удаление. В случае переломов может быть назначена операция с целью устранения последствий травмы и восстановления целостности черепа.

Особенности у детей, в том числе новорождённых

У детей бульбарный паралич может часто развиваться из-за гипоксии или различных травм, полученных во время родов. У новорождённых малышей уже на первых неделях жизни врачи прибегают к восстановлению рефлексов. Помимо лекарственных средств, младенцам необходимы массаж и физиотерапевтические процедуры. Однако далеко не всегда эти меры помогают улучшить состояние ребёнка, и первичное заболевание быстро прогрессирует. При осмотре педиатр часто отмечает повышенную влажность в ротовой полости, а во время плача виден отведённый в сторону кончик языка. Иногда родители замечают у новорождённого нарушение мимики, лицо становится неподвижным, он не может самостоятельно проглотить молоко или смесь.

Для многих детей становятся необходимостью занятия с логопедом. Из-за атрофии мышц лица и языка у ребёнка может нарушиться речь, она становится невнятной, что значительно ухудшает его социальную адаптацию и способность к обучению.


Занятия с логопедом чрезвычайно важны для больных с бульбарным синдромом

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения при бульбарном параличе очень вариабелен и сильно зависит от того, какое именно первичное заболевание было обнаружено у пациента. Если от него удаётся избавиться в кратчайшие сроки, то все функции организма могут также быстро восстановиться. Однако в тяжёлых случаях регистрируются летальные исходы из-за дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз у тех пациентов, у которых обнаружены постоянно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.

Профилактика

Для профилактики бульбарного синдрома необходимо тщательно следить за своим здоровьем и своевременно лечить все возникшие заболевания. Также важно избегать травм головного мозга и прививаться против инфекционных патологий. Существуют советы, которые помогают избежать появления многих болезней в будущем:


Бульбарный паралич развивается при поражении черепных нервов. Появляется при двухстороннем и в менее проявленной степени при однобоком поражении каудальных групп (IX, X и XII), размещенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как изнутри, так и за пределами полости черепа. Во взаимосвязи с близостью местоположения бульбарный и псевдобульбарный параличи бывают нечасто.

Клиническая картина

При бульбарном синдроме замечается дизартрия и дисфагия. Больные, как правило, поперхиваются жидкостью, в некоторых случаях не в состоянии осуществить глотательное движение. Во взаимосвязи с этим слюна у подобных пациентов часто течет из углов рта.

При бульбарном параличе начинается атрофия мышц языка и выпадают глоточный и небный рефлексы. У тяжелобольных, как правило, формируются расстройства ритма дыхания и сердечной работы, что зачастую приводит к летальному исходу. Это подтверждается близким с ядрами каудальной группы головных нервов месторасположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в болезненный процесс.

Причины

Факторами этой болезни являются всевозможные недуги, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

  • ишемия либо кровоизлияние в продолговатый мозг;
  • воспаление любой этиологии;
  • полиомиелит;
  • новообразование продолговатого мозга;
  • боковой амиотрофический склероз;
  • синдром Гийена - Барре.

При этом совершается несоблюдение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и объясняет формирование стандартного симптомокомплекса.

Симптомы

Бульбарный и псевдобульбарный паралич признаки имеет следующие:

  • Дизартрия. Речь у больных становится глухой, смазанной, невнятной, гнусавой, а иногда может наблюдаться афония (утрата звучности голоса).
  • Дисфагия. Больные не всегда могут производить глотательные движения, поэтому употребление пищи затруднено. Также в связи с этим слюна часто вытекает через углы рта. При запущенных случаях глотательный и небный рефлексы могут полностью выпадать.

Миастения

Миастения проявляется следующими симптомами:

  • беспричинная утомляемость различных мышечных групп;
  • двоение в глазах;
  • опущение верхнего века;
  • слабость мимической мускулатуры;
  • снижение остроты зрения.

Аспирационный синдром

Аспирационный синдром проявляется:

  • неэффективным кашлем;
  • затрудненным дыханием с вовлечением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры и крыльев носа;
  • затруднением дыхания на вдохе;
  • свистящими хрипами на выдохе.

Патологии дыхания

Наиболее часто проявляется:

  • болью в грудной клетке;
  • учащенным дыханием и сердцебиением;
  • одышкой;
  • кашлем;
  • набуханием шейных вен;
  • посинением кожных покровов;
  • утратой сознания;
  • падением артериального давления.

Кардиомиопатия сопровождается одышкой при большой физической нагрузке, болью в грудной клетке, отеками нижних конечностей, головокружением.

Псевдобульбарный паралич помимо дизартрии и дисфагии проявляется насильственным плачем, иногда смехом. Больные могут плакать при оскаливании зубов или без повода.

Различие

Различий намного меньше, чем сходств. В первую очередь различие между бульбарным и псевдобульбарным параличом заключается в первопричине расстройства: бульбарный синдром вызван травмой продолговатого мозга и находящихся в нем ядер нервов. Псевдобульбарный - нечувствительностью корково-ядерных соединений.

Отсюда и следуют отличия в симптомах:

  • бульбарный паралич протекает намного тяжелее и несет большую угрозу жизни (инсульт, инфекции, ботулизм);
  • достоверный показатель бульбарного синдрома - нарушение дыхания и ритма сердцебиения;
  • при псевдобульбарном параличе отсутствует процесс уменьшения и восстановления мышц;
  • на псевдосиндром указывают специфические движения ртом (складывание губ в трубочку, непредсказуемые гримасы, свист), неразборчивая речь, пониженная активность и деградация интеллекта.

Несмотря на то, что остальные последствия заболевания идентичны или очень схожи между собой, существенные различия наблюдаются и в методах лечения. При бульбарном параличе применяется вентиляция легких, "Прозерин" и "Атропин", а при псевдобульбарном большее внимание уделяют циркуляции крови в мозгу, липидному обмену и снижению уровня холестерина.

Диагностика

Бульбарный и псевдобульбарный паралич относятся к расстройствам центральной нервной системы. Они очень похожи по симптоматике, но при этом имеют совершенно разную этиологию возникновения.

Основная диагностика указанных патологий основана в первую очередь на анализе клинических проявлений, концентрации внимания на отдельных нюансах (признаках) в симптоматике, которые отличают бульбарный паралич от псевдобульбарного. Это имеет важное значение, поскольку эти недуги приводят к разным, отличающимся друг от друга, последствиям для организма.

Итак, общими симптомами для обоих видов паралича являются такие проявления: нарушение функции глотания (дисфагия), голосовая дисфункция, расстройства и нарушения речи.

Приведенные схожие симптомы имеют одно существенное различие, а именно:

  • при бульбарном параличе данные симптомы являются следствием атрофии и разрушения мышц;
  • при псевдобульбарном параличе эти же симптомы проявляются вследствие парезов лицевых мышц спастического характера, при этом рефлексы не только сохранены, но и имеют патологически преувеличенный характер (что выражается в насильственном чрезмерном смехе, плаче, имеются признаки орального автоматизма).

Лечение

Если происходит поражение участков головного мозга, у больного могут возникнуть довольно серьезные и опасные для здоровья патологические процессы, которые значительно снижают уровень жизни, а также могут приводить к летальному исходу. Бульбарный и псевдобульбарный паралич представляет собой тип расстройства нервной системы, симптомы которого отличаются своей этиологией, но имеют схожесть.

Бульбарный развивается в результате неправильного функционирования продолговатого мозга, а именно ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов, находящихся в нем. Псевдобульбарный синдром возникает вследствие нарушенного функционирования корково-ядерных путей. После определения псевдобульбарного паралича изначально нужно заняться лечением основного заболевания.

Так, если симптом вызван гипертонической болезнью, обычно назначают сосудистую и гипотензивную терапию. При туберкулезном и сифилитическом васкулитах обязательно используют антибиотики и противомикробные средства. Лечение в данном случае может проводиться и узкими специалистами - фтизиатром или дерматовенерологом.

Кроме специализированной терапии больному показано назначение медицинских препаратов, которые способствуют улучшению микроциркуляции в мозге, нормализуют работу нервных клеток и улучшают передачу к нему нервных импульсов. С этой целью прописывают антихолинэстеразные препараты, различные ноотропные, метаболические и сосудистые средства. Главная цель, на которую направлено лечение при бульбарном синдроме - это поддержание на нормальном уровне важных функций для организма. Для лечения прогрессирующего бульбарного паралича назначается:

  • принятие пищи с использованием зонда;
  • искусственная вентиляция легких;
  • «Атропин» в случае наличия обильного выделения слюны;
  • «Прозерин» для восстановления рефлекса глотания.

После возможного выполнения реанимационных мероприятий обычно назначается комплексное лечение, воздействующее на основное заболевание - первичное или вторичное. Это помогает обеспечить сохранение и улучшение качества жизни, а также существенно облегчить состояние больного.

Не существует универсального средства, которое бы эффективно вылечило псевдобульбарный синдром. В любом случае врачом должна быть подобрана схема комплексной терапии, для чего учитывают все имеющиеся нарушения. Дополнительно можно использовать физиотерапию, дыхательную гимнастику по Стрельниковой, а также упражнения для плохо функционирующих мышц.

Как показывает практика, полностью вылечить псевдобульбарный паралич не удается, так как подобные нарушения развиваются в результате выраженных поражений головного мозга, причем двусторонних. Нередко они могут сопровождаться разрушением нервных окончаний и гибелью многих нейронов.

Лечение же дает возможность компенсировать нарушения в работе головного мозга, а регулярные реабилитационные занятия позволяют больному приспособиться к новым проблемам. Так, не стоит отказываться от рекомендаций врача, поскольку они помогают замедлить прогрессирование заболевания и привести в порядок нервные клетки. Некоторые специалисты рекомендуют для эффективного лечения вводить в организм стволовые клетки. Но это довольно дискуссионный вопрос: как утверждают сторонники, эти клетки способствуют восстановлению функций нейронов, и физически замещают мицелин. Противники же считают, что действенность данного подхода не доказана, и даже может провоцировать рост раковых опухолей.

При псевдобульбарном симптоме прогноз обычно серьезный, а при бульбарном учитывается причина и тяжесть развития паралича. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы являются тяжелыми вторичными поражениями нервной системы, лечение которых должно быть направлено на излечение основного заболевания и обязательно комплексным путем.

При неправильном и несвоевременном лечении бульбарный паралич может стать причиной остановки сердца и дыхания. Прогноз зависит от протекания основного заболевания или даже может оставаться неясным.

Последствия

Несмотря на схожую симптоматику и проявления бульбарные и псевдобульбарные расстройства имеют различную этиологию и, как следствие, приводят к разным последствиям для организма. При бульбарном параличе симптоматика проявляется вследствие атрофии и перерождения мышц, поэтому если не предпринять срочных реанимационных мер, последствия могут иметь тяжелый характер. Кроме того, когда поражения затрагивают дыхательные и сердечно-сосудистые участки мозга, то может развиться расстройство дыхания и сердечная недостаточность, что, в свою очередь, чревато летальным исходом.

Псевдобульбарный паралич не имеет атрофических поражений мышц и имеет спазмолитический характер. Локализация патологий наблюдается выше продолговатого участка мозга, поэтому нет угрозы остановки дыхания и нарушения сердечной деятельности, угроза жизни отсутствует.

К главным негативным последствиям псевдобульбарного паралича можно отнести:

  • односторонний паралич мышц тела;
  • парезы конечностей.

Кроме того, вследствие размягчения отдельных участков головного мозга у больного могут наблюдаться ухудшение памяти, слабоумие, нарушение двигательных функций.

Бульбарный паралич – синдром одностороннего или двустороннего поражения 9, 10, 12 пар черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного), причины кроются в поражении продолговатого мозга, иногда установить их не удается.

Синдром сопровождается уменьшением двигательной активности мышечных групп.

Сопутствующие болезни

Бульбарный паралич наблюдается как в комплексе, так и автономно при таких заболеваниях как:

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!
Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне Клиническое проявление бульбарного паралича характерно для начальной стадии заболеваний, а при восстановлении кровообращения симптоматика исчезает.
Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита
  • Сложный вид заболевания, при котором происходит поражение мотонейронов шейного утолщения (в отдельных случаях – передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер 9-12 черепных нервов.
  • Протекает как бульбарный паралич с периферическими проксимальными парезами мышц рук и шеи.
  • При прогрессирующих видах энцефалита синдром проявляется как синдром бокового амиотрофического склероза.
Полирадикулоневриты инфекционной и инфекционно-аллергической природы При инфекционно-токсических проявлениях бульбарный синдром может быть вызван дифтерией, сыпным или брюшным тифом, ботулизмом, бруцеллезом.
Синдром Гийена-Барре
  • Ослабление мышц носит восходящий характер, распространяясь на бульбарную и респираторную группу мышц.
  • В сложных случаях это состояние может вызывать нарушение дыхательных и бульбарных функций.
  • К этому могут присоединяться двусторонний периферический парез мимических мышц и двусторонняя офтальмоплегия.

Для правильного диагностирования синдрома Гийена-Барре необходимо обратить внимание на клиническую картину заболевания, для которой характерно:

  1. неспецифическая инфекция, предшествующая первым признакам заболевания;
  2. отсутствие четких возрастных рамок – может развиться в любом возрасте;
  3. о начале развития свидетельствуют парестезии и боли;
  4. сначала парезы развиваются в проксимальных отделах, затем стремительно и симметрично распространяются дальше;
  5. пропадают глубокие рефлексы в пораженных мышечных группах;
  6. двигательные нарушения более выражены, чем чувствительные;
  7. распространение отклонений на черепные нервы;
  8. повышение концентрации белка в спинно-мозговой жидкости при нормальном увеличении числа клеток;
  9. постепенное восстановление двигательных функций;
  10. отсутствие повторных проявлений заболевания.
Токсические полиневропатии
  • Бульбарный синдром может быть вызван интоксикацией химическими соединениями, свинцом, мышьяком, отдельными медицинскими препаратами.
  • Также иногда развивается на фоне пристрастия к алкоголю.
Сирингобульбомиелия
  • Заболевание нервной системы, при котором наблюдается расширение центрального канала спинного мозга с формированием множества полостей, наполненных ликвором.
  • Характеризуется постепенным развитием бульбарного паралича.
Аномалии краниовертебрального стыка – аномалия Арнольда-Киари и болезнь Клиппеля-Фейля
  • Аномалия Арнольда-Киари это врожденные отклонения в развитии головного мозга, при которых размеры задней черепной ямки не соответствуют размерам расположенных в этой области структур.
  • Это вызывает опущение и компрессию миндалин мозжечка и ствола мозга.
  • Болезнь Клиппеля-Фейля – редко встречающееся врожденное нарушение развития шейных и верхнегрудных позвонков.
  • Для заболевания типичны такие признаки как: короткая шея у пациента, малая ее подвижность, сопровождающиеся бульбарным параличом и общемозговыми симптомами.
Субтенториальные опухоли головного мозга
  • О начале развития глиом продолговатого мозга, менингиом ската черепа также может свидетельствовать бульбарный синдром.
  • Дополнительно могут проявляться признаки внутричерепной гипертензии, расстройство жизненных функций, смещение мозговых структур.
Боковой амиотрофический склероз
  • Возможно 2 сценария развития бульбарного синдрома: возникновение в начале заболевания и позднее развитие. Могут проявляться как бульбарные, так и псевдобульбарные нарушения.
  • К первым относятся гипотрофия и сокращения мышечных волокон языка, ко вторым – феномены орального автоматизма, усиление нижнечелюстного рефлекса, сохранность глоточного и небного рефлексов.
Миопатии Бульбарный паралич характерен для отдельных форм этого заболевания, например, бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио-Лонде.
Миастения
  • Бульбарные расстройства глоточно-лицевой формы могут проявляться уже на начальной стадии заболевания, ярко выражены при миастенических кризах.
  • При миастеническом синдроме проявляется не всегда.
Синдром перекрестной гемиплегии Паралич или парез, захватывающий одновременно правую руку и левую ногу или наоборот.

Симптомы

При бульбарном синдроме наблюдаются следующие состояния:
  • Нарушение глотательной функции вследствие расстройства работы мышц, регулирующих этот процесс, что приводит к затрудненному глотанию. Выявляются расстройства мышц языка, мягкого неба, гортани, глотки, надгортанника. К этому присоединяется афагия — невозможность глотания. При этом жидкости попадают в носовую полость, а твердая пища – в гортань. Состояние сопровождается сильным выделением слюны. Еда может попасть в трахею или легкие, что может привести к аспирационной пневмонии и закончиться летальным исходом.
  • Расстройство речи вплоть до утраты возможности говорить. Речь становится недоступной для восприятия, может пропасть голос.
  • Быстрое возникновение усталости при разговоре.

Наблюдается нарушение произношения – дизартрия, возможно развитие полного паралича мышц. Пациент слышит и понимает, что говорят окружающие, но отвечать не может.

Бульбарный синдром оказывает влияние на состояние других органов и систем, в особенности дыхательной и сердечнососудистой, что связано с их близким расположением по отношению к разрушенным участкам нервов.

Лечение

Эффективность лечения проявлений бульбарного синдрома зависит от успешности лечения основного заболевания, которое его вызвало.

Суть терапии сводится к восстановлению нарушенных функций и поддержанию общей жизнеспособности организма. С этой целью рекомендован прием витаминов, АТФ (аденозинтрифосфат – соединение, участвующее в обмене энергии и веществ в организме), Прозерина.

Для нормализации дыхательных функций используется искусственная вентиляция легких. Для уменьшения выделения слюны принимают Атропин, так как у пациентов объем выделений слюнных желез может доходить до 1 л. Однако все лечебные меры могут не привести к полному выздоровлению, а только улучшить общее состояние.

Чем отличается бульбарный паралич от псевдобульбарного

Псевдобульбарный паралич представляет собой централизованный парез мышц, функционирование которых регулируется работой бульбарных нервных волокон.

Если при бульбарном параличе наблюдается одностороннее или двустороннее поражение нервов, то при псевдобульбарном происходит полное разрушение ядерных путей от корковых центров для ядер волокон.

Он сопровождается дисфункцией мышц глотки, голосовых связок, расстройством артикуляции.

Основные признаки аналогичны проявлениям бульбарного паралича:

  • дисфагия;
  • дисфония или афония;
  • дизартирия.

Главным отличием является отсутствие атрофических процессов языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

При псевдобульбарном синдроме наблюдается равномерный парез лицевых мышц, проявляющийся в нарушении их движений. Это сочетается с нарастанием рефлексов нижней челюсти и подбородка.

Мышцы губ, глотки, мягкого неба не атрофируются, в отличие от состояния при бульбарном синдроме.

Изменения не затрагивают работу дыхательной и сердечнососудистой систем, что обусловлено несколько иной локализацией патологических процессов. Не возникают нарушения жизненно необходимых функций, что также является отличием от симптомов бульбарного паралича.

Рефлексы

Отличительным признаком бульбарного синдрома является неконтролируемый смех или плач при проведении чем-либо по обнаженным зубам (например, листом бумаги).

Псевдобульбарный синдром характеризуется проявлениями следующих рефлексов:

Рефлекс Бехтерева Его проверяют легким постукиванием по подбородку или линейке, расположенной на нижнем ряду зубов. При положительном рефлексе наблюдается сжатие челюстей или резкое сокращение жевательных мышц.
Хоботковый рефлекс Устанавливается легким постукиванием по верхней губе.
Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна При поднесении какого-либо предмета к губам, они непроизвольно вытягиваются трубочкой.
Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова При небольшом постукивании по спинке носа происходит сокращение лицевых мышц.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича Проявляется сокращением лицевых мышц при раздражении кожных покровов под большим пальцем руки с той же стороны.
Синдром Янышевского При воздействии на губы, твердое небо и десны наблюдается сильное сжатие челюстей.

Помимо этих симптомов возникает целый ряд других, связанных со множественными поражениями участков головного мозга. Наблюдается снижение двигательной активности, ухудшение памяти, концентрации внимания, потеря интеллекта. Из-за возникшего пареза лицо становится неподвижным.

Сопутствующие заболевания

Псевдобульбарный паралич развивается на фоне:

  • значительных нарушений кровообращения обоих полушарий головного мозга;
  • атеросклерозе сосудов головного мозга;
  • болезни двигательного нейрона;
  • опухоли некоторых отделов мозга;

При лечении для снятия симптомов часто назначают Прозерин. Обязательно применяются препараты, действие которых направлено на улучшение свертываемости крови и ускорение обменных процессов.

Похожие публикации