Симптомы гермафродитизма. Гермафродитизм и гермафродиты

– врожденное нарушение половой дифференцировки, характеризующееся наличием у индивида гонад двух типов (яичника и яичка) либо гонад смешанного строения (овотестис). Клинические проявления истинного гермафродитизма могут быть различными и зависят от преобладания функциональной активности мужской или женской гонады. У пациентов с истинным гермафродитизмом может наблюдаться нарушение строения наружных гениталий (малый половой член, гипоспадия, крипторхизм, гипертрофия клитора), гинекомастия, бисексуальный тип фигуры; возможны менструации, овуляция и сперматогенез. Диагноз истинного гермафродитизма устанавливается на основании осмотра половых органов, УЗИ гонад, исследования уровня половых гормонов, выяснения кариотипа и биопсии гонад. Лечебная тактика определяется психосексуальной ориентацией больных и заключается в удалении гонад противоположного пола, проведении гормональной терапии.

На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.

В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры, гинекомастия , низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

Диагностика истинного гермафродитизма

С целью подтверждения или исключения диагноза истинного гермафродитизма пациенты должны быть проконсультированы эндокринологом , урологом , гинекологом, генетиком. При физикальном осмотре оценивается развитие наружных половых органов, выраженность вторичных половых признаков. Производится пальпация области мошонки, вагинальное или ректальное исследование, УЗИ органов малого таза и надпочечников .

Истинный гермафродитизм необходимо дифференцировать от ложного гермафродитизма, дисгенезии гонад (синдрома Клайнфельтера , ). С этой целью производится определение полового хроматина, кариотипирование , исследование уровня гормонов (тестостерона, эстрогенов, ФСГ, 17-кетостероидов в суточной моче), прочие тесты и пробы. Окончательный диагноз истинного гермафродитизма может быть установлен только после диагностической лапаротомии, биопсии гонад и гистологического подтверждения наличия как овариальной, так и тестикулярной ткани.

Лечение истинного гермафродитизма

Вопрос о присвоении паспортного пола и характере гендерного воспитания лиц с истинным гермафродитизмом является сложным; требует учета кариотипа, гормонального статуса, психосексуальной направленности личности пациента и решается с привлечением медицинских специалистов. В большинстве случаев новорожденных с истинным гермафродитизмом относят к женскому полу и воспитывают как девочек, поскольку активность овариальной части гонады обычно превалирует над тестикулярной.

В дальнейшем, с учетом анатомических, психологических и функциональных аспектов осуществляется хирургическая коррекция истинного гермафродитизма, предусматривающая гонадэктомию и проведение пластических операций на наружных половых органах. У лиц с паспортным женским полом производится удаление всей тестикулярной ткани или овотестис, резекция клитора , пластика влагалища . Проблема избыточного оволосения решается с помощью методов эпиляции . В дальнейшем на протяжении всего репродуктивного возраста назначается циклический прием эстроген-гестагенных препаратов. При избрании мужского паспортного пола пациентам с истинным гермафродитизмом выполняется полное удаление овариальной ткани и женских половых органов, производится коррекция гинекомастии , формирование мошонки, пластика полового члена . С пубертатного возраста проводится заместитель­ная (поддерживающая, стимулирующая) терапия андрогенами.

Прогноз истинного гермафродитизма

Нормальное психосексуальное развитие и адаптация пациентов с истинным гермафродитизмом в социуме зависит от правильности выбора пола , соответствия фенотипа избранной половой принадлежности и самоидентификации. Обычно больные с истинным гермафродитизмом бесплодны, однако описаны отдельные случаи, когда лица с женским и мужским фенотипом после удаления овотестис или гонады противоположного пола смогли обзавестись потомством.

Больные с истинным гермафродитизмом даже после гонадэктомии должны оставаться под пристальным наблюдением эндокринолога для контроля за правильностью проведения гормонотерапии. В ряде случаев такие пациенты нуждаются в помощи психолога , психотерапевта , сексолога .

В древности их почитали как детей богов, в средние века сжигали на кострах инквизиции. И даже сегодня они вынуждены скрывать свою природу. Гермафродиты… А что мы вообще о них знаем?

Вопросы гермафродитизма вызывают интерес не только у медицинской общественности, но и у всех людей. Когда рождается ребенок, необходимо помнить: это не просто родился человек, а будущая женщина или будущий мужчина. Сегодня в семьях чаще всего один ребенок, и если он болен, то это большая проблема и трагедия, когда болезнь не поддается обычным методам лечения. При редких заболеваниях, иногда со сложным типом наследования, затруднения возникают уже на этапе диагностики: широко используемые методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов), которые можно сделать в любой поликлинике, не позволяют поставить диагноз. Врач общей практики может только заподозрить наличие того или иного заболевания, но не диагностировать. Именно такими случаями занимается Центр Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, — рассказывает Барбова Наталья Ивановна, врач-генетик высшей категории, заведующая лабораторией профилактики наследственной патологии, конференциар университар, – но что касается гермафродитизма, то увидеть и понять, что с ребенком что-то не так, могут не только врачи, но и родители.

Истинный гермафродитизм: где природа даёт сбой?

«Современные люди великолепно разбираются в самых сложных технических устройствах, но очень мало знают о своей наследственности и о том, как устроен их собственный организм. Когда во внешности или в поведении ребенка очевидно сходство, например, с отцом, в народе говорят: «Вылитый папа!» И даже далекие от генетики люди скажут: «Ну, от генов никуда не денешься. Это – гены!» И никто не говорит: «Это – хромосомы!», — отмечает Наталья Ивановна. — А следовало бы понимать, что такое гены, хромосомы, ДНК и молекулы ДНК».

Практически в каждой клетке нашего организма есть ядра (хотя есть и безъядерные клетки, например, красные кровяные клетки- эритроциты); ядро клетки содержит хромосомы, в которых заключена вся генетическая информация. Хромосомы – наиболее крупные структуры, содержащие ДНК. «Именно в ДНК и записана наследственная информация, а ген – это более мелкая структура по сравнению с ДНК, это – участок молекулы ДНК, на котором записана информация о структуре одного белка, — объясняет разницу врач-генетик. — Наша наследственная информация имеет несколько степеней защиты: она не располагается как-то открыто, она спрятана в ядре, спрятана в хромосомах».

Дифференцировка пола предусмотрена самой природой, генетическая программа каждого человека расписана на годы вперед, она также содержит информацию какого пола должен быть человек. Геном нормального человека содержит 23 пары хромосом, т.е. всего 46 хромосом. Парные хромосомы гомологичны и несут информацию, отвечающую за одни и те же признаки. За внутренние органы отвечают 22 пары хромосом (аутосомы), за первичные и вторичные половые признаки отвечает одна пара хромосом (половые хромосомы). Соответственно, половых хромосом в геноме человека две: хромосомы ХХ у женщины и хромосомы ХУ у мужчины. При этом в Х хромосоме, имеющейся и у мужчин и у женщин, содержится не только информация о половых признаках, но и о некоторых других, например, о системах свертывания крови.

«При рождении у любого человека есть внешние половые признаки. Как выглядят половые мужские и женские органы знает любой. Именно по их внешнему виду определяется пол ребенка и выбирается имя. Но бывают трагичные ситуации, когда после рождения визуально определить пол ребенка невозможно. Даже медицинский персонал порой затрудняется определить – это мальчик или девочка, потому что имеются внешние признаки, присущие и мужским и женским половым органам. На самом деле такие дети рождаются редко, это – истинный гермафродитизм, – объясняет Барбова Наталья Ивановна. – В таких случаях родителей направляют к генетику.

Первое, что делает генетик при консультировании – направляет на кариотип, т.е. исследование клетки с целью определения числа и структуры хромосом.

Кариотип необходим, поскольку вторичные половые признаки (маскулинизация или молочные железы) у новорожденного неразвиты, поэтому с их помощью нельзя определить пол. Чтобы сделать кариотип, необходимо использовать ядерные клетки, обычно это клетки крови – лимфоциты.

В Молдове анализ осуществляется классическим методом. Врачи выполняют большую подготовительную предварительную работу, выращивая эти клетки на специальных средах, т.е. исследование занимает время. Порой результатов нужно ждать 2-3 недели. В таких случаях родители иногда даже не дают имя ребенку, либо дают имя, которое является и мужским и женским (Саша, Валя и т.д.).
Результат анализа может оказаться следующим: при истинном гермафродитизме имеется клон как мужских, так и женских половых клеток. Природа как бы ошиблась, и внешне это проявилось именно манифестацией и женских половых органов и мужских. В этом случае формула кариотипа выглядит следующим образом: 46, ХХ и 46, ХУ.

Поясню: когда записывают формулу кариотипа, на первом месте пишут число хромосом (т.е. 46), а далее указывается пол (ХХ или ХУ). Для сравнения вспомним синдром Дауна, при котором в геноме есть лишняя хромосома, поэтому на первом месте пишется 47.

Кариотип нормальной женщины — 46, ХХ, нормального мужчины — 46, ХУ. А вот как понять какого пола ребенок, если анализ состоит из записи «46, ХХ и 46, XY»? Иногда подсчитывают проценты, определяя соотношение женских и мужских клеток. Самая сложная ситуация, при соотношении 50 на 50, т.е. ребенок фактически наделен и женскими и мужскими половыми признаками. Это – истинный гермафродитизм, но он может проявиться и таким образом, что будет больше либо женских, либо мужских клеток. В будущем, при хирургической коррекции, учитывается каких клеток больше, чтобы привести половые органы ребенка в соответствие с полом».

Ложный гермафродитизм не значит — несуществующий

В отличие от истинного гермафродитизма, внешние проявления которого видны уже при рождении ребенка, на практике врачи сталкиваются преимущественно с ложным гермафродитизмом.

Диагноз «ложный гермафродитизм» зачастую вводит в заблуждение людей, далеких от медицины, и понимается как несуществующее заболевание. Иногда это доходит до трагикомичного абсурда. Известный российский психиатр, профессор А. И. Белкин вспоминает такой случай из своей практики: один из его пациентов должен был получить новые документы. Однако, работница органов записи актов гражданского состояния категорически отказалась оформить новый паспорт, увидев диагноз «ложный мужской гермафродитизм». Она обосновала это так: «раз гермафродитизм у него ложный, то пусть голову не морочит и продолжает жить в том поле, в каком записан!» К счастью, ситуацию удалось благополучно разрешить благодаря врачам, которые вмешались и объяснили в чем тут дело.

При ложном гермафродитизме кариотип у ребенка нормальный (или 46, ХХ или 46, XY), но по мере взросления части половых органов становятся похожими на органы ребенка другого пола. И так как ребенок рождается вроде бы с нормальными половыми органами, акушеры и врачи могут и не увидеть, что что-то не так.

«Такие пациенты в моей практике встречались, – рассказывает врач-генетик. — Это очень болезненная тема, о которой легко и просто могут говорить только те, кто никогда не сталкивался с такими проблемами. Ложный гермафродитизм может быть связан с гормональными проблемами. В организме каждого человека есть мужские и женские гормоны. Если у мальчика содержание тестостерона понижено, т.е. мужские гормоны вырабатываются в недостаточном количестве, то мужские половые признаки будут не выражены. Например, микропенис будет больше похож на женский клитор, хотя это – мальчик, у него мужской кариотип. И наоборот, если у девочки вдруг повышается тестостерон, то могут появиться признаки маскулинизации». Гормональный сбой может быть связан с внешними факторами; с состоянием здоровья беременной женщины – курение, алкоголизм, стрессы, вредное производство; также может быть следствием нарушений гормонального фона матери.

Ложный гермафродитизм также может возникнуть, когда поражаются надпочечники. Это одна из форм адреногенитального синдрома – происходит сбой выработки гормонов надпочечниками и тогда мальчик может быть похож на девочку, и наоборот.

Есть и такие ситуации, когда несоответствие генетического пола (кариотипа) и внешних половых признаков становится очевидным ближе к пубертатному периоду. Например, растет обычный мальчик, у него мужское имя, у него мужские внешние половые признаки, но по мере взросления родители и окружающие замечают изменения в поведении, несоответствующие мужскому полу. При проведении кариотипа выясняется, что генетически – это не мальчик, а девочка. Это – синдром Ла Шапелля. Бывают и такие случаи, но редко (1 случай на 20 000 — 24 000 новорожденных мальчиков). Поэтому при нарушении поведения сексуального характера мы также рекомендуем сделать кариотип».
Еще реже (1 на 100 000 новорожденных девочек) встречается Синдром Сваера. Это заболевание при котором у женщины – мужской кариотип 46,ХY.

Гермафродиты и Олимпийские игры

1932 г. Олимпийской чемпионкой в забеге на 100 метров стала полячка Станислава Валасевич.
1936 г. Благодаря прыгунье в высоту Доре Ратьен немцы выиграли неофициальный командный зачет на Олимпийских играх.
1960 и 1964 гг. Знаменитые советские спортсменки, сестры Тамара и Ирина Пресс взяли золото на Олимпиадах и начали подготовку к соревнованиям 1968 г. Но было объявлено об обязательной проверке половой принадлежности спортсменов, после чего сестры неожиданно прервали спортивную карьеру. Споры о том, были ли они гермафродитами, длятся до сих пор.
После громких скандалов, с 1966 г. для участия в соревнованиях была введена обязательная проверка половой принадлежности спортсменов.

На хирургическую коррекцию после визуального осмотра?

В историях о детях-гермафродитах, опубликованных в СМИ, часто повторяется такой сюжет: «Врачи, осмотрев ребенка, решают, какого пола он будет. Впрочем, иногда они советуются с родителями». Попутно врачи обвиняются в том, что в большинстве случаев дети-гермафродиты становятся девочками, поскольку такого рода хирургическую коррекцию сделать легче. Насколько правдивы эти истории?

Генетический пол ребенка-гермафродита определяется в результате медицинских исследований. Напомним, что в случае истинного гермафродитизма ребенок уже на первом этапе жизни получает направление для проведения кариотипа. Именно результаты анализа позволяют определить генетический пол ребенка, что и будет учитываться при проведении операции. Точно также решается вопрос пола и при ложном гермафродитизме. Как подчеркивает Наталья Барбова, ни один хирург не приступит к операции, если нет анализа кариотипа: «Хирургическое лечение детям проводится в нашем Институте Матери и Ребенка, в отделении урологии. Анализ кариотипа обязателен, потому что можно ошибиться и испортить ребенку всю жизнь. Допустим, если половые органы больше похожи на мужские, то их можно довести до состояния мужских половых органов, но что, если потом окажется, что у ребенка кариотип женский? Поэтому исследование кариотипа – обязательное условие. Анализ делают в Центре Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, в нашей лаборатории Цитогенетики работают опытные специалисты».

Возникает вопрос: в каком возрасте лучше проводить хирургическую коррекцию?

«Обычно это стараются сделать в том возрасте, пока ребенок не пошел в школу, пока он не общается с большим количеством людей, чтобы предохранить его от психологических проблем, которые могут возникнуть, — объясняет Наталья Барбова. — Нужно учесть и то, что у ребенка могут быть какие-то другие нарушения, его нужно обследовать, поэтому операция может быть отсрочена. В таких случаях родителям не рекомендуют отдавать ребенка в садик, также чтобы уберечь от нездорового любопытства окружающих и психологических травм. Бывает и так, что операцию невозможно провести из-за противопоказаний. Поэтому решение о сроках проведения хирургической коррекции принимается отдельно в каждом конкретном случае».

В научных исследованиях психиатров, изучающих гермафродитизм, рассматривается взаимосвязь возрастных особенностей психического состояния пациентов и сроков хирургического вмешательства.
Как показывает практика, наиболее легко в психологическом плане операции по смене пола переносят дети 3-4 лет. В возрасте 5-10 лет перемена пола переносится тяжело, так как дети уже твердо осознают свою половую принадлежность. В период полового созревания, осознавая свою природу, подростки становятся очень ранимыми. Некоторые сами настаивают на том, чтобы им скорее определили пол, а после операции быстро к нему привыкают. А вот после 20 лет перемена пола дается тяжело, прежде всего, из-за социальных причин: уже есть связи, есть круг общения, социальный статус и т.д.

«Проблема заключается еще и в том, что родители не всегда понимают, насколько это тяжелая ситуация, – делится своими наблюдениями Наталья Ивановна. – Им кажется, что проблема пройдет, все само собой выровняется. Это зависит от образовательного ценза родителей, но есть и другие моменты. Сейчас подорожали медицинские услуги. Людям тяжело живется и, одно дело, когда анализы оплачиваются по полису… но есть случаи (речь идет о редких патологиях), когда мы направляем родителей сдать анализы в частные центры, например, в Synevo, откуда их направляют в Германию. Конечно, это очень дорого, но у нас в Молдове такие анализы не делают, потому что заболевания очень редко встречаются. И мы объясняем родителям, что у ребенка может подтвердиться такой-то диагноз, но психологически их очень сложно убедить, особенно, если они малообразованны. Иногда так бывает и в случае с гермафродитизмом. Например, у женщины, судя по всему, ребенок — истинный гермафродит. После консультирования мы направляем ее на кариотип, но родители по каким-то причинам его не делают. Они приходят к нам снова, когда ребенок уже подрос. К сожалению, бывает и так».

Пренатальная диагностика и гермафродитизм

Лаборатория профилактики наследственной патологии ведет мониторинг врожденных пороков развития, обрабатывая данные, поступающие со всей Молдовы. В фокусе исследований – врожденные пороки, диагностируемые в первый год жизни ребенка. «Говорить, что в Молдове идет рост мальформации, мы не можем. Мы ведем исследования с 1991 года, у нас детей с врожденными пороками развития рождается не больше, чем в других странах Европы, — поясняет Наталья Барбова. – В Молдове за последние 5-10 лет в год рождаются около 2% детей с врожденными пороками развития, а ежегодно у нас 37-38 тыс. новорожденных. За последние два года на первые места в общей структуре врожденных пороков вышли пороки сердца, множественные пороки развития (т.е. если задействованы две системы и более) и пороки опорно-двигательной системы. Та же ситуация наблюдается не только в Молдове, но и во всем мире. Что касается гермафродитизма (и другой патологии половых органов), то в общей структуре врожденных пороков, они занимают не более 3-5%».

Можно ли диагностировать гермафродитизм до рождения ребенка? Хотя в Молдове, как и в других странах мира, нет программ направленных именно на диагностику гермафродитизма, но узнать о заболевании ребенка до его рождения все-таки можно.

«Мы рекомендуем пройти обязательное УЗИ в первом триместре беременности (с 11 по 14 неделю). Это первое ультразвуковое исследование, которое даёт информацию о развитии плода. И это очень важное исследование, но женщины должны понимать, что на таких сроках не всегда можно определить пол ребенка, – поясняет Наталья Барбова. – Поэтому необходимо более позднее УЗИ (18-20 неделя), при котором уже можно выявить нарушения пола. В таких случаях врач ультразвуковой диагностики направляет женщину к врачу-генетику и мы берем её на обследование. Но мы не можем взять женщину после 22 недели. Мы не имеем права, так как по закону ребенок считается жизнеспособным, если его вес превышает 500 грамм. Считается, что 22 недели – именно тот рубеж, когда плод набирает этот вес, и в случае преждевременных родов ребенок (при наличии реанимационных мероприятий) сможет жить. Поэтому после 22 недели прерывание беременности невозможно.

Также мы сразу рекомендуем сделать пренатальную цитогенетическую диагностику женщинам из группы риска (35 лет и старше; женщинам, работающим на вредном производстве; женщинам, уже рожавших детей с хромосомными аберрациями или с нарушением пола). Цитогенетическое исследование плода позволяет определить его кариотип. Это самое точное исследование, оно дает ответ на вопрос о числе и структуре хромосом и о том, какие половые хромосомы у этого ребеночка. Делается это, в основном, методом амниоцентеза (анализ околоплодных вод) на сроке от 16 до 18 недель».

Цитогенетическое исследование плода является инвазивным. Насколько оно безопасно для ребенка и женщины?

«Цитогенетическое исследование плода проводится в безопасные сроки для ребенка и матери, – говорит доктор Барбова. – На более раннем сроке мы не можем лишать ребенка какого-то количества амниотической жидкости. Поэтому исследование проводим на сроке от 16 до 18 недель. Это — не операция, это — манипуляция, процедура, которая делается в течении нескольких минут под контролем УЗИ. В амниотической жидкости матери содержатся клетки плода. На ребенка исследование никак не воздействует, его не беспокоят, амниотическая жидкость берется именно в том месте, где ребенок не находится. Эта методика хорошо разработана, мы используем ее много лет и результаты очень хорошие. Конечно, любая процедура имеет какой-то риск, но для амниоцентеза риск не превышает 0,4%. Мы рекомендуем методы инвазивного обследования по показаниям, без предварительной консультации врача-генетика на эту процедуру не записывают».

Медико-генетическое консультирование на современном этапе не директивно, т.е. врач-генетик никогда не скажет родителям — «прерывайте беременность!», не будет их убеждать или заставлять. «Задача врача-генетика поставить диагноз, проинформировать будущую маму именно о медицинских аспектах, ответить на вопросы, а дальше родители сами решают, прерывать ли им беременность или нет. Это очень деликатный вопрос. Родители принимают решение в соответствии со своими жизненными убеждениями, религиозными, философскими взглядами, — говорит Наталья Барбова. — При этом, те беременности, которые прерываются по медицинским показаниям составляют всего лишь 1% от всех прерываний беременности, которые женщины совершают по своему желанию, по своему решению».

Гермафродитизм – проблема не только медицинская, но и социальная

Современная медицина помогает людям, больным гермафродитизмом, скорректировать внешние половые признаки, приводя их в соответствие с генетическим полом. Однако, это только часть проблемы. Большинство гермафродитов бесплодны. Помочь может метод экстракорпорального оплодотворения, хотя здесь есть свои риски. «Любой паре, которая делает экстракорпоральное оплодотворение, я бы порекомендовала в обязательном порядке сделать пренатальную цитогенетическую диагностику, — говорит Наталья Барбова. – Никто не против экстракорпоральных методов, они на самом деле спасли многие пары, но есть такое мнение, что всё проверяется. На самом деле, всё проверяется в том случае, когда существует преимплантационная диагностика, т.е. отдельно исследуют мужскую половую клетку и отдельно женскую, потом они соединяются, образуется эмбрион и подсадка делается уже проверенными клетками. Насколько я знаю, в Кишиневе предпринимаются шаги в этом направлении, но пока преимплантационной диагностики у нас нет».

Намного сложнее медицинских и психологических аспектов обстоит дело с неготовностью общества принять особенных детей без предубеждения. Нужно сказать, что гермафродитизм – заболевание, с которым связаны самые невежественные представления. Например, устойчивый миф, что гермафродиты – особо развращенные люди, ведущие беспорядочную сексуальную жизнь с представителями обоих полов. В действительности, у гермафродитов нарушена репродуктивная функция, что выражается также в невозможности вести полноценную сексуальную жизнь.
В отличие от развитых стран, где общество разрабатывает и обеспечивает действие необходимых систем механизмов помощи особенным детям, в Молдове вся ответственность за лечение и социальную реабилитацию гермафродитов тяжким бременем ложится на плечи родителей. Мало того, сами дети вызывают у окружающих преимущественно нездоровый интерес с примесью брезгливого любопытства.

В 2013 году Германия приняла закон, в соответствии с которым, более не потребуется вносить в свидетельство о рождении пол младенца. Эта графа может остаться незаполненной. С правовой точки зрения это означает, что человек, у которого есть признаки обоих полов, сможет сам выбирать себе пол, став совершеннолетним, или вовсе не делать такого выбора. Честно говоря, оценить сегодня все последствия этого закона, в том числе и психологические для самих гермафродитов, сложно. Время покажет.

В Австралии пол интерсексуалов определяется как «иной» и его вносят в документы. Также в Афганистане, Непале и Пакистане существование обоеполых людей признали официально.

Можно сказать только одно: если бы в Молдове ввели такой закон сегодня, то это было бы все равно, что бросать детей на амбразуру. Сложно представить, с какого рода издевательствами и психологическим насилием может столкнуться ребенок, если бы, например, в школе стало известно, что он – гермафродит.

Гермафродит — почему люди становятся такими, кто из известных страдал гермафродитизмом. Данное явление относится к физиологическим отклонениям в результате которых отмечают неправильное развитие половой системы. В некоторых случаях подобная патология носит скрытый характер на протяжении всего жизненного цикла.

Кто такой гермафродит?

Гермафродиты – это люди с неправильной физиологией в области половой системы. В строении детородных органов отмечают наличие мужских и женских вторичных признаков. В медицинской практике подобное явление носит название « андрогины». В переводе с греческого языка «aner» обозначает – мужчина, а «gyne» — женщина. Подобное нарушение связано с неправильным развитием плода на ранних этапах беременности.

В природе выделяют главных представителей гермафродитизма. К ним относят: грибы, беспозвоночные животные и множество представителей из царства растений. Эти виды организмов самостоятельно размножаются, тем самым увеличивая свои популяции в несколько раз за один сезон.

Кто такие гермафродиты – симптомы и отличительные черты

В медицине выделяют две формы данной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности и способы проявления. К ним относятся:

• истинный;
• псевдогермафродит.

В истинной форме патология представлена в виде полноценного человека, у которого отмечают наличие полового члена и влагалища. Помимо этого, здесь присутствуют яички и яичники. В период полового созревания отмечают полную дисфункцию детородной системы.В некоторых случаях наблюдается слияние половых органов в один.

Подобное явление встречается в единичном случае. Такие представители называются гермафродитами це. Люди имеющие подобные видоизменения могут вступать в половые контакты как с мужчинами, так и с женщинами. При визуальном осмотре они ничем не отличаются от полноценных людей.

Псевдогермафродитизм, в свою очередь, делится на две категории. Он бывает женским и мужским.Данная патология встречается довольно часто в отличие от истинной формы. В строении половой системы отмечают присутствие половых органов мужчин или женщины.

Мужской псевдогермафродитизм сопровождается правильной физиологией, но отсутствием репродуктивной системы. У него, как правило, неправильно сформированные яички. Они на начальной стадии формирования расположены в районе брюшной полости. По истечении определенного времени они так и не опускаются в мошонку. Помимо этого, мочеиспускательный канал сильно смещен.

Половой член в этом случае имеет непропорциональную форму. При визуальном осмотре он недоразвит. В некоторых случаях сильно искривлён.

Молочные железы имеют сильное сходство с женскими вторичными половыми признаками. Они сильно выпирают за пределы грудины. Неправильно

Женский псевдогермафродитизм включает в себя наличие яичек. Помимо этого, здесь присутствуют патологии в области строения половых органов. Клитор имеет большие размеры. В некоторых случаях отмечают разрастание половых губ. Малые половые губы полностью отсутствуют. Молочные железы больше напоминают мужские.

На теле женщины присутствует чрезмерное оволосенение в области груди, паха и лица. Гортань имеет неправильно строение. В результате этого у пациентки отмечают глухой тембр голоса, который имеет некоторое сходство с мужским.

Виды и формы гермафродитизма

Как уже было отмечено выше данная патология делится на два типа: истинный и ложный. Первая разновидность встречается 1 раз на 200 случаев. Вторая встречается среди женщин и мужчин.

Ложный гермафродитизм у мальчиков начинает формироваться уже на 3 – й неделе беременности. По мере роста плота отмечают мутацию полового органа. При рождении у младенцев констатируют частичное отсутствие мошонки. Яички длительное время находятся в брюшной полости. В период полового созревания отмечают мутацию мошонки. При визуальном осмотре она напоминает большие половые губы.

Ложный женский гермафродитизм развивается немного иначе. У плода на 2 – й недели развития отмечают зачатки влагалища и матки. Главная причина патологии связана с нарушением синтеза кортизона в коре надпочечников. Это сопровождается мутацией половых органов. При внешнем осмотре они напоминают мужские.

Если у плода констатируют присутствие обоих половых признаков, то такое явление относится к истинному гермафродитизму. По расположению половых гениталий и внутреннего содержимого он делится на:

• двусторонний. С каждой стороны наблюдают яички и яичники;
• односторонний. С одной стороны, присутствует один из детородных органов;
• латеральный. Здесь отмечают женские и мужские гонады;
• билатеральный. В данном случае половая железа состоит из мужских и женских половых секретов.

Жизнь известных людей гермафродитов

Подобные отклонения в строении половой системы всегда подвергались особому вниманию среди посторонних людей. Они чаще всего подвергались постоянным насмешкам или жестокому отношению. В средневековье истинный гермафродитизм встречался намного чаще. Люди с подобной патологией считались причастными к нечистой силе.

Например, Андите Колас которой поставили подобный диагноз в 1558 г. подверглась лишению свободы. Она находилась под постоянным контролем со стороны врачей и докторов. В то время специалисты не смогли объяснить главной причины появления этого отклонения в строении человеческого тела. Основной версией мутации гениталий послужила половая связь с Сатаной. Для предотвращения подобного явления в 1560 г. Андите была сожжена на костре.

Проявление гермафродитизма у человека ХIХ века считалось необычным явлением.Отношения к людям с такими отклонениями напрямую зависели от их статуса и положения в обществе. Мари Дороти была представителей подобной патологии из успешной семьи. Она воспитывалась как женщина, но при этом была представителем истинной формы патологии. В завещании она указывалась как мужчина. В этот период её начали обследовать доктора. Каждый из них предлагал свою версию, в которой она представлялась как мужчиной, так и женщиной.

Кастер Семеня, является представительницей гермафродитизма в наше время. У неё отмечали задатки ложной формы гермафродитизма. При внешнем осмотре у неё наблюдали задатки мужского тела. Лицо имеет ярко выраженные скулы. Подобные недостатки никак не повлияли на её успешную карьеру. Согласно источникам Женщина завоевала золотую медаль по легкой атлетике на чемпионате мира в Берлине в 2009 году.

Можно ли вылечить гермафродитизм

Сегодня подобное отклонение отлично поддается лечению. Многие специалисты отмечают, что людьми гермафродитами необходимо заниматься на первом году жизни молодого организма. Это позволит избежать психологических проблем и морального восприятия личности.

Диагноз гермафродит устанавливается еще на ранних этапах развития плода. Уже на 2 – й неделе при ультразвуковом исследовании удается предупредить подобное отклонение. Специальная медикаментозная терапия позволяет минимизировать данные пороки развития.

Лечение проводится при помощи гормональной терапии или хирургического вмешательства. Второй тип применяют при наличии серьезных отклонений в виде матированных половых органов.

Осложнения и последствия

Выделяют ряд последствий и осложнений для обоеполых людей. Они включают в себя:

• при мужском псевдогермафродитизме яички не опускаются в район мошонки, тем самым провоцируя появление раковых опухолей;
• при ложном женском гермафродитизме отмечают нарушенный процесс мочеиспускания. Большая часть мочи скапливается в районе почек, тем самым провоцируя возникновение анурии;
• отсутствие полноценного сексуального контакта;
• психологические нарушения в восприятии собственной личности.

Инструкция

Гермафродитизм вызывает затруднения при отнесении индивида к какому-либо определённому полу. Он является одной из форм интерсексуализма. Гермафродитизм был известен еще с давних времен. Это явление лежит в основе поверий, распространенных на Востоке и Западе.

Согласно одному из них, у Гермеса и Афродиты был сын необычайной красоты, звали его Гермафродитом. Когда юноше исполнилось пятнадцать лет, его страстно возжелала нимфа Салманида, но ее любовь не была взаимной. Нимфа была безутешна и по ее просьбе боги соединили ее с Гермафродитом воедино, создав однополое существо.

Если рассматривать гермафродитизм с медицинской точки зрения, то ничего особенного здесь нет, по крайней мере в наше время. Развитие такого эмбриона ничем не отличается от развития обычного ребенка. Однако уже на шестой жизни можно рассмотреть две половые системы - мужскую и женскую.

К концу своего развития в утробе матери у девятимесячного плода мужчины вместо обычной предстательной железы развивается рудимент матки, так называемая «мужская маточка». Яички соответствуют яичникам, семенные пузырьки - маточным трубам, а клитор представляет собой неразвитый член.

Издавна гермафродитов подразделяли на два вида. Первыми являются женские гермафродиты, то есть проявление . И, соответственно, мужские, так называемая гинандрия.

Кроме того, гермафродитизм может развиваться по типу lateralis, то есть органы мужского организма находятся на одной стороне, а женского - на противоположной. Также существует тип transversalis, когда внутренние органы соответствуют одному типу, а наружные - другому.

Несмотря на то, что в нашем обществе гермафродитизм считается патологией, нужно понимать, что в каждом из нас есть некое двойное начало, противоположное нашей собственной природе. Как ни странно, но в древние времена, гермафродитизм был очень почетным. Это явление воспевалось в балладах и поэмах, многие божества были двуполыми. Поэтому не стоит думать, что люди с данной патологией хуже, чем мы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Гермафродитами считаются рыбы, обладающие как мужскими, так и женскими половыми признаками. Сам по себе гермафродитизм – это одновременное (или последовательное) наличие у живого организма женских и мужских половых признаков, а также органов для репродукции.

Инструкция

Для многих видов рыб является характерным четкое разделение их полов и, как следствие, двуполое . Любопытно, что одни рыбы являются полигамными, а другие - моногамными. Но, пожалуй, самыми любопытными рыбами являются . В это трудно поверить, но некоторые из таких рыб вообще могут на протяжении всей своей жизни менять пол несколько раз. Такая особь может функционировать как женская, так и мужская. Обычно у рыб прослеживается последовательный гермафродитизм, на который может влиять как состояние окружающей среды, так и некоторые изменения в их популяции.

Есть и такие рыбы-гермафродиты, которые в начале своей жизни являются самцами, а позже претерпевают кардинальные метаморфозы своей половой системы, превращаясь в полностью функциональных самок. Здесь уже идет речь о протоандрическом гермафродитизме. К примеру, данной формой гермафродитизма обладают представители семейства морских окуней. Ярким примером таких превращений могут служить и морские губаны: все самцы с возрастом преобразуются в самок.

Однако в семействе губанов наблюдается и обратный процесс: при необходимости и самки могут занимать места исчезнувших самцов. Это происходит если из группы губанов изъять самца. В этом случае самая сильная самка начнет демонстрировать поведение самца, и уже через ее половая система кардинально меняется, начиная продуцировать мужские половые .

Гермафродитизм рыб может быть не только естественным, но и искусственным, происходящим под влиянием каких-либо химикатов. Так, например, американские ученые из Геологической службы США, исследовавшие бассейны крупных рек США, пришли к выводу, что в тех или иных американских реках появились рыбы-мутанты, являющиеся двуполыми существами. Оказалось, что гермафродитами-мутантами являются как малоротый, так и большеротый окуни. Учеными были выделены основные места обитания этих рыб: реки Миссисипи, Ямп, Колумбия, Колорадо, Пи-Ди, Рио-Гранде, Колорадо, Апалачиколе.

Биологи из государственного геологического исследовательского центра США уверены, что данное явление не связано с естественной жизнедеятельностью данных рыб. По их словам, существует подозрение, что гормональная перестройка этих созданий произошла под влиянием дезориентирующих химических сигналов в их организме. Стоит отметить, что некоторые ученые, которые ранее утверждали, что данные рыбы меняют свой пол под воздействием различных химикатов, не исключают возможности влияния на них других факторов, поскольку некоторых из этих существ вообще находили в довольно чистых водоемах.

Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда. Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом - мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса. Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием - женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?

Синром Морриса: внешние признаки

Синдром Морриса - редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов. Другие названия синдрома Морриса - нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация. Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.

У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:

• мужчинами, которые фенотипически сформировались как женщины;
• гермафродитами, которые по облику ближе скорее к женскому или скорее к мужскому полу;
• внешне обычными женщинами, имеющими органы обоих полов;
• женщинами высокого роста с хорошо сформированной грудью и правильными чертами лица.

Гермафродит - это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.

Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.

При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.

Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью - это определяется влиянием гормона эстрогена.

Иден Этвуд (Eden Atwood) - американская джазовая певица открыто признает, что у нее обнаружена полная форма синдрома тестикулярной феминизации

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса - фотогалерея

Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена
Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского - терапия гормонами
Гинекомастия - один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди

Причины и факторы развития тестикулярной феминизации

Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.

Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.

В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.

Андрогены - это общее название мужских половых гормонов.

Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов. Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки. При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.

Симптомы нечувствительности к андрогенам

Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:

• наружные половые органы развиваются правильно;
• влагалище является слепо-замкнутым и не переходит в матку;
• отсутствие матки и маточных труб;
• грудь хорошо сформирована.

Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.

Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.

Симптомы 5 различных форм неполного синдрома: таблица

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии. Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам. Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.

Методы диагностики:

• гинекологический осмотр позволяет определить размер влагалища и наличие в нём слепого тупика;
• урологический осмотр диагностирует несоответствие строения пениса и мошонки нормам;
• анализ на гормоны. Если у мужчины в процессе осмотра зафиксированы патологии в строении половых органов, фигура отличается женоподобием (например, увеличена грудь, узкие плечи), однако уровень тестостерона в крови зашкаливает, то это верный сигнал наличия синдрома тестикулярной феминизации. Эстрогены тоже могут быть выше нормы. У пациентов-женщин уровень тестостерона не является критерием для постановки диагноза, основным диагностическим методом для них остаётся обнаружение матки;
• ультразвуковое исследование, рентгенография органов малого таза, МРТ позволяют визуально исследовать органы малого таза: матку, яичники, влагалище. Исследуется наличие органов, их размер, форма, определяется являются тестикулы мужскими или женскими;
• анализ крови на кариотип позволяет по наличию хромосом определить мужской или женский пол.

Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:

• женский фенотип при наличии мужских тестикул;
• отсутствие матки на рентгенограмме;
• данные анализа на хромосомы - 46ХУ, что обозначает принадлежность к мужскому полу.

Дифференциальный диагноз

Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме. При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка. Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.

Генотип при синдроме Морриса является мужским, а фенотип - женский

Лечение

Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.

Пластическая хирургия

Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить. Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации. При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.

Цели операций:

• эстетическая. Формирование тела, соответствующего выбранному полу;
• профилактическая. Избежание риска образования раковой опухоли яичка;
• устранение патологий строения половых органов для удобства мочеиспускания;
• пластика органов паховой области для ведения нормальной половой жизни.

Виды пластических операций:

• орхидектомия - удаление яичек. В такой операции есть смысл только, если пациент хочет избежать риска онкологии. По статистическим данным опасность заболевания раком яичка грозит 9 процентам больных. Пациентам с полной формой синдрома такую операцию не рекомендуют производить в детском возрасте, потому что в период полового созревания яички позволяют трансформировать тестостерон в эстроген, который способствует формированию полноценного женского тела;
• орхипексия - хирургическое перемещение яичек в мошонку, производится для пациентов, выравших мужской пол, у которых яички при рождении находятся в животе, потому что опущение не произошло в процессе формирования плода;
• операция по выпрямлению пениса показана с эстетической целью и позволит совершать мочеиспускание из положения стоя;
• удлинение влагалища производится при невозможности совершать нормальный половой акт;
• уменьшение клитора - на такую операцию могут пойти женщины с желанием эстетизировать внешний вид вагины, в результате возможна частичная потеря чувствительности клитора;
• пластика груди - операции по увеличению молочной железы показаны пациентам с преимущественно женскими половыми органами, по уменьшению - мужчинам с гинекомастией.

Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.

Гормонотерапия

За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:

• взрослым женщинам, которые перенесли орхидектомию, назначается курс лечения эстрогенами с целью профилактики развития остеопороза, одного из симптомов менопаузы;
• девочкам, которым сделали операцию по удалению яичек в раннем или подростковом возрасте показано лечение гормонами в пубертатный период для формирования половой системы. Прописывается курс эстрогенов при полной форме синдрома, эстрогенов и андрогенов при неполной;
• частичная форма при преимущественно мужском типе. Назначается лечение мужскими гормонами для формирования фигуры и голоса в период полового созревания;
• при выборе женского пола после прохождения пластики груди может быть прописан курс эстрогенов.

Образ жизни пациентов

Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.

Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.

Судьбы детей, столкнувшихся с проблемой выбора пола: видео

Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой. Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей. В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.