Легочная гипертензия: симптомы и лечение, опасности заболевания. Причины развития и способы лечения легочной гипертензии Приступ легочной гипертензии

Лёгочная гипертензия относится к тяжёлым и распространённым состояниям. Ситуация усугубляется трудностью в выявлении причин и отсутствием признаков при некоторых формах. Необъяснимое чувство усталости, тахикардия и одышка – повод для обращения к врачу. Что же предпринять больному для спасения своей жизни?

Оглавление [Показать]

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия - тяжёлое заболевание, которое относится к патологиям малого круга кровообращения. У пациента резко повышается давление в лёгочной артерии, что приводит к перегрузке органа. Больному трудно дышать, возникает одышка и увеличивается усталость во время нагрузки. Отсутствие лечения приводит к летальному исходу. Диагноз лёгочная гипертензия ставится при давлении, превышающем 25 мм рт. ст.

Для развития патологии необходимы 2 фактора - увеличение давления в результате повышения объёма кровотока или изменение давления с сохранением нормального кровоснабжения. Заболевание представляет опасность для больного. При некоторых формах болезнь развивается так быстро, что становится причиной нарушения функции дыхания . Кроме того, гипертензия затрагивает большое количество органов и систем, что сказывается на их работе.

Существуют следующие синонимы заболевания: болезнь Эскудеро, болезнь Аэрза, болезнь Аэрза-Арилаго.

Видеоролик о заболевании

Причины возникновения

Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия - главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются.
Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии - малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия - учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

Факторы, способствующие развитию патологии – таблица

Клиническая картина

Симптомы патологии могут длительное время отсутствовать, поэтому пациенты часто не обращаются за медицинской помощью. По мере прогрессирования заболевания возникает одышка - главный признак гипертензии. Она появляется не только при нагрузках, но и в спокойном состоянии.

Проявлениями сбоев дыхательной функции являются тахикардия и гипоксия, что сказывается на общем самочувствии пациента. Не обходится без болевого синдрома. Боль локализуется за областью грудины. В некоторых случаях возникают обмороки, особенно при нагрузке.

Для заболевания характерен асцит - состояние, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Пациент ощущает слабость, повышается утомляемость. Часто больной страдает от головокружения. По причине растяжения капсулы печени и увеличения этого органа в области правого подреберья присутствует боль и тяжесть. В результате скопления газов в кишечники возникает вздутие живота. Кроме того, пациент может страдать от тошноты и рвоты. Посинение конечностей и отёчное состояние ног - ещё один симптом патологии.

Кроме того, проявления болезни во многом зависят от стадии её развития.

Симптомы и признаки разных стадий лёгочной гипертензии - таблица

Формы и стадии

Помимо того, что выделяют 4 степени болезни, лёгочная гипертензия также делится на первичную и вторичную форму. Первичный тип болезни передаётся по наследству, однако имеются случаи, когда причина развития болезни неизвестна. В этом случае речь идёт об идиопатической форме. При первичном типе патология может развиваться как без проявлений, так и с классическими признаками лёгочной гипертензии.

Вторичный тип является результатом развития иных болезней, приводящих к изменению давления в сосудах, питающих лёгкие. Примерами таких заболеваний являются следующие состояния:

Бронхиальная астма.
ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь лёгких.
Патологии лёгочной ткани хронического характера. Представлены нарушением структуры альвеол и развитием воспаления.

С закупориванием сосудов связана тромбоэмболическая лёгочная гипертензия хронического характера. Она развивается достаточно быстро, а её начало - бурное. У больного наступает гипоксия, уменьшается артериальное давление и возникает дыхательная недостаточность.

Если тромбоэмболические проявления не были устранены, то образуется постэмболическое состояние. Такой тип заболевания часто возникает у пациентов, которые не обнаружили болезнь вовремя. Если изменения сохраняются более 3 месяцев, то гипертензия переходит в хроническую форму.

Имеется классификация, которая учитывает давление пациента. Выделяют следующие стадии гипертензии:

Лёгкая - давление больного находится в пределах от 25 до 36 мм рт. ст.
Умеренная - давление 35–45 мм рт. ст.
Тяжёлая - давление превышает 45 мм рт. ст.

Диагностика

ЭКГ - один из основных методов диагностики лёгочной гипертензии

Своевременное посещение врача позволит вовремя обнаружить болезнь и приступить к её лечению. Если у больного не первичный тип болезни, то обязательно выявляют заболевание, которое привело к развитию состояния. Первое обследование - сбор данных о пациенте. Больной рассказывает врачу о возникших признаках гипертензии, характеризует их особенности. Важно указать на наличие аналогичных болезней у родственников, присутствие вредных привычек и врождённых болезней.

При общем осмотре специалист может распознать отеки на нижних конечностях, посинение покровов кожи и набухание вен шеи. Хорошо видно утолщение пальцев, что связано с разрастанием костей. Для прослушивания лёгких и сердца используют фонендоскоп.

Данных общего осмотра недостаточно, поэтому используются методы инструментальной диагностики:

Чтобы оценить размеры сердца и определить давление, применяют эхокардиографию. Если имеются проявления перегрузки и увеличения правых отделов сердца, то об этом можно узнать с помощью ЭКГ - электрокардиографии. ЭКГ является значимым методом в выявлении болезни. Однако при слабой степени выраженности лёгочной гипертензии не всегда возможно распознать патологические изменения. С помощью метода выявляют перегрузку правого предсердия и обнаруживают проявления гипертрофии правого желудочка. Подобные признаки характерны для поздних стадий развития болезни, поэтому требуются дополнительные исследования.
Аналогичная цель и у рентгенографии. При помощи данных рентгена обнаруживают патологию в 90% случаев. В боковой проекции обнаруживается расширение правого желудочка и предсердия. Кроме того, увеличивается диаметр ветви артерии, находящейся справа. Метод эффективен, так как позволяет выявить лёгочные патологии и пороки сердца, оказывающие влияние на развитие лёгочной гипертензии.

Чтобы непосредственно определить давление лёгочной артерии, применяют катетеризацию. Постановка диагноза осуществляется при превышении давления отметки в 25 мм рт. ст. Во время выполнения диагностики могут применять тест на вазореактивность - возможность артерии расширяться. Это нужно для подбора эффективного лекарства и прогнозирования реакции организма на применяемое лечение.

Кроме того, потребуется консультация нескольких врачей, особенно кардиолога и пульмонолога. На этом возможности диагностики не заканчиваются, так как имеется масса дополнительных средств, позволяющих сформировать полную картину о заболевании. Применяют следующие методики:

Ангиопульмонографию - оценивается состояние сосудов лёгких.
Компьютерную томографию - изучают органы грудной клетки.
Бодиплетизмографию и спирометрию - оценивают дыхание.
Развёрнутую коагулограмму - исключают предрасположенность к образованию тромбов, так как исследуются показатели свёртываемости крови.
Для выявления антител к клеткам организма применяют иммунологический анализ.
Общий и биохимический анализ крови.
Тест с ходьбой в течение 6 минут - чтобы определить степень переносимости нагрузки. Также позволяет определить функциональный класс болезни.
Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости (УЗИ).
Исследование газового состава крови.

Лечение

Медикаментозное

Основа лечения любого заболевания - назначение лекарственных препаратов. Лёгочная гипертензия не является исключением. Для нормализации состояния пациента используются несколько групп медикаментов.

Применять лекарства разрешается только после получения рекомендаций от врача.

Антагонисты кальция позволяют снизить степень спазма и изменить частоту сердечных сокращений. В результате использования таких средств расслабляется мускулатура бронхов, а степень слипания тромбоцитов уменьшается. Поэтому назначение антагонистов кальция приводит к снижению нагрузки на сердце. Однако помочь такие лекарства могут не всем пациентам. Чтобы выяснить необходимость назначения подобных средств, специалист проводит зондирование правой стороны органа. Назначают следующие препараты:

Амлодипин.
Нифедипин.
Дилтиазем.

Для удаления лишней воды применяют диуретики. Удаление ненужной жидкости приводит к уменьшению давления. Во время терапии обязательно контролируют степень вязкости крови и электролитный состав. Используются такие средства, как:

Фуросемид.
Торасемид.
Этакриновая кислота.

Для понижения давления применяются ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента), которые расширяют сосуды. Применяют:

Каптоприл.
Эналаприл.
Лизиноприл.
Фосиноприл.
Цилазаприл.
Рамиприл.

Антиагреганты необходимы для уменьшения степени склеивания эритроцитов и тромбоцитов . Представителем этой группы является ацетилсалициловая кислота. Полезен компонент из группы ингибиторов фосфодиэстеразы 5 - силденафил, расширяющий артерии лёгких. Для предупреждения развития тромбоза применяют антикоагулянты прямого действия:

Гепарин.
Данапароид.

Силденафил присутствует в составе известного препарата для лечения эректильной дисфункции - Виагре.

Улучшить вентиляцию лёгких - ещё одна важная задача терапии – с этой целью справляются бронходилататоры. Особенно они полезны при бронхиальной астме и иных состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов. Назначаются такие средства, как:

Фенотерол.
Формотерол.
Теофиллин.
Аминофиллин.

При подключении инфекции назначаются антибиотики.

Лекарственные препараты на фото

Диета и образ жизни

Важное условие лечения - соблюдение пациентом установленных правил:

Необходимо уменьшить употребление жидкости до 1,5 л в день.
Рекомендуется снизить количество соли в пище.
Важно избегать образования одышки и болезненных проявлений. С этой целью нормализуют нагрузку, что не приведёт к дискомфорту или обморочным состояниям.

Больному рекомендуется правильно питаться, чтобы снизить риск ухудшения самочувствия. Точные рекомендации по диете отсутствуют, так как рацион составляется в индивидуальном порядке и отличается в каждом конкретном случае. На фоне развития лёгочной гипертензии формируются и другие болезни: ожирение, атеросклероз и сахарный диабет. Это накладывает свой отпечаток на организацию питания. Больному нужна пища с большим количеством витаминов - именно на этом принципе составляется диета. Разрешается употреблять:

свежие фрукты и овощи в виде салатов: огурцы, кабачки, помидоры, тыкву; квашеную капусту.
орехи, злаки и рыбу;
домашнюю птицу;
супы: молочные, вегетарианские, фруктовые;
каши: гречневую, овсяную, пшённую.
сыр и нежирный творог;
картофель и горох в умеренных количествах;
хлеб – не более 200 г в сутки, подходит только ржаной;
продукты, богатые калием и магнием.

Рацион больного ограничен, поэтому придерживаются следующих правил:

Не употребляют алкоголь.
Уменьшают долю продуктов с высоким содержанием холестерина.
Кофе и продукты с кофеином полностью исключают.
Уменьшают количество сладостей.
Жирное мясо употребляют лишь с разрешения врача.

Богатые магнием и калием продукты - фотогалерея

Физиотерапия

Кислородотерапия - составляющая комплексного лечения лёгочной гипертензии. Такое лечение восстанавливает работоспособность центральной нервной системы и избавляет пациента от накопившейся жидкости в крови. Это приводит к нарушению механизма развития лёгочной гипертензии. Одновременно с названной терапией применяют аникоагулянты для улучшения микроциркуляции крови. Улучшению обмена веществ способствуют оротат калия и Рибоксин.

При повышении венозного давления применяется ещё один способ - кровопускание. Во время проведения первой процедуры объем забранной крови не превышает 50 мл. Спустя 2 или 3 дня проводят повторную процедуру, выпуская 200–300 мл крови.

Хирургическое

Если лечение с помощью медикаментозной тактики не показало высокой эффективности, то прибегают к использованию хирургического вмешательства. Выбор метода зависит от особенностей развития патологии и индивидуальных характеристик пациента. Часто используют предсердную септостомию, которая способствует улучшению тока крови по большому кругу. Во время операции создаётся между левым и правым предсердием специальное отверстие, что приводит к снижению давления.

В запущенных случаях гипертензии прибегают к трансплантации лёгкого или комплекса сердце-лёгкие. Наличие тяжёлых патологий сердца, например, увеличения мышц и недостаточности клапанов органа – противопоказания к проведению вмешательства. Кроме того, к противопоказаниям относятся:

Плохое состояние больного и его слабость.
Пожилой возраст.
Низкая степень оксигенации - насыщение крови кислородом.

Эмболэктомия - устранение закупорки сосуда хирургическим способом. Для этого применяют катетер, который вводится через маленький разрез на стенке артерии. Общие противопоказания схожи с аналогичной характеристикой трансплантации. Однако при эмболэктомии обращают внимание на присутствие тяжёлых патологий, имеющих неблагоприятный прогноз. Это касается раковых болезней. Кроме того, не назначают эмболэктомию при поражении сердечно-сосудистой системы, особенно если присутствует неоправданный риск.

Народные средства

Тыквенный сок снижает риск образования тромбов

Использование народных средств имеет второстепенное значение. Данные методы обладают эффективностью только при одновременном использовании средств официальной медицины. Перед началом лечения рекомендуется проконсультироваться с врачом и исключить наличие непереносимости компонентов.

Тыквенный сок. Используется для уменьшения вязкости крови. Этот напиток не только приятен, но и полезен. С его помощью снижается вероятность образования тромбов, что благоприятно сказывается на течении патологии и самочувствии больного.
Сок из рябины. Применяется для улучшения циркуляции крови в лёгких. Стимуляция кровообращения - важная задача во время лечения лёгочной гипертензии, поэтому без этого напитка трудно обойтись. Для приготовления состава следует взять спелые ягоды рябины в количестве 1 ст. л. В кастрюлю добавляют ягоды и 1 стакан воды, далее смесь готовят 10 минут на слабом огне. После остывания напитка можно употреблять его 2 раза в день по 0,5 стакана.

Прогноз и возможные осложнения

Лёгочная гипертензия относится к серьёзным заболеваниям, поэтому лечение должно быть незамедлительным. Отсутствие терапии усугубляет течение патологии, в результате чего повышается вероятность летального исхода.

При идиопатическом виде гипертензии отсутствует возможность влиять на провоцирующий фактор, поэтому указанный тип имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно данным статистики выживаемость пациентов равна 12–20%. Однако при своевременном начале терапии прогноз существенно повышается до 28–39%.

Отсутствие вмешательства или несвоевременное начало лечения может приводить к осложнениям. Имеется вероятность перехода первичной формы во вторичный тип, в результате чего состояние пациента ухудшится. Распространённым осложнением является усиление кислородной недостаточности, что приводит к ухудшению питания тканей. У пациента формируется одышка, возникающая даже при нахождении в спокойном состоянии. Кроме того, гипоксия увеличивает вязкость крови, что влечёт за собой образование тромбов, закупоривание сосудов.

Отёчность лёгких часто наблюдается при гипертонических кризах. У пациента усиливается чувство удушья, что особенно часто происходит ночью. Состояние сопровождается сильным кашлем с выделением мокроты, а в некоторых случаях наблюдается кровохарканье. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок, шейные вены набухают и пульсируют. Летальный исход чаще связан с тромбоэмболией артерии или сердечно-лёгочной недостаточностью острого и хронического типа.

Меры профилактики

Профилактические меры представлены общими правилами. Пациенту запрещается употреблять алкогольную продукцию и табачные изделия. Ведение здорового образа жизни - основа хорошего самочувствия. Если лёгочная гипертензия была вызвана определённой болезнью, то нужно её устранять.

Благоприятно сказываются физические нагрузки. Занятия физкультурой улучшают кровообращение и помогают избежать образования тромбов. Однако рекомендуется к физическим упражнениям относиться аккуратно, так как чрезмерная нагрузка приведёт к обратному результату. Полезны пешие прогулки на свежем воздухе или выполнение гимнастики. Комплекс упражнений разрабатывается совместно со специалистом. Учитывают показания к нагрузкам, особенности течения болезни и индивидуальные возможности пациента. Больному следует чаще обращаться к врачу для обследования.

Важно поддерживать свой эмоциональный уровень в норме. Хорошее настроение - залог выздоровления, а стрессы и нервозы только усугубят течение лёгочной гипертензии. Пациентам рекомендуется избегать конфликтных ситуаций.

К профилактическим мерам относят и правильное питание. Обеспечение организма витаминами - важный компонент здоровья. На помощь придут не только витаминные комплексы, но и натуральные ингредиенты - свежие овощи и фрукты. Особенно это актуально для людей, живущих в холодном климате, в условиях севера.

Лёгочная гипертензия и беременность

Лёгочная гипертензия опасна при беременности, вероятность летального исхода достигает 50%. Если обнаружить состояние своевременно, то риски значительно снижаются, так как основная причина потери плода или смерти матери - позднее обращение за медицинской помощью.

Для лечения пациентки задействуют несколько специалистов. Это уменьшает риск, позволяет предпринять шаги для оказания экстренной помощи и спасения матери и ребёнка. Фармакологическая терапия осуществляется следующими средствами:

Аналогами простациклина.
Ингибиторами фосфодиэстеразы.
Антагонистами эндотелина.

Дополнительно используют следующие методы и средства:

Кислородотерапию.
Диуретики.
Антикоагулянты.
Инотропные вещества.
Окись азота.

Развитие болезни у детей

В некоторых случаях лёгочная гипертензия проявляется у детей и младенцев. У новорождённых детей появление болезни связано с врождённым характером диафрагмальной грыжи, при которой одно из лёгких получает большее количество крови.

Что отличает лёгочную гипертензию у детей от аналогичного заболевания у взрослых? В детском возрасте повышается вероятность дальнейшего прогрессирования болезни. Это связано с организмом ребёнка и его индивидуальным развитием, затрагивающим сосуды лёгких и сам орган. Внешние воздействия также сказываются негативно, так как организму ребёнка трудно противостоять им. К подобным факторам относятся воздействия, приводящие к замедлению развития и ухудшению адаптации.

К главным факторам образования лёгочной гипертензии у детей относятся приобретённые или врождённые повреждения. Отрицательно сказываются на детском здоровье хронические патологии лёгких. Раннее обнаружение заболевания позволит предотвратить развитие гипертензии, так как степень выживаемости напрямую зависит от стадии патологии.

Советы для родителей детей, страдающих от данного заболевания - видеоролик

Таким образом, выздоровление и снижение риска образования осложнений зависят от действий пациента. Самостоятельно патологию лечить нельзя, так что задача пациента - обратиться за помощью к врачу. Только в этом случае и при соблюдении установленных правил прогноз благоприятен для пациента.

Легочная гипертензия (ЛГ) является патологическим состоянием, которое характеризуется плохим самочувствием и повышенным кровяным давлением. Заболевание без своевременного вмешательства постепенно прогрессирует и приводит к серьезным нарушениям работы и поражениям правого желудочка сердечной мышцы.

Патология отличается выраженной симптоматикой, способной привести к летальному исходу. Важно вовремя обнаружить болезнь и приступить к предупреждению негативных последствий.

Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия представляет собой сужение сосудов легких, что ведет перегрузке правого желудочка сердца и проявляется повышенным артериальным давлением. Наиболее часто болезнь является вторичным синдромом вследствие других нарушений в работе сердечно-сосудистой системы. Но ЛГ также может быть идиопатической патологией.

ВНИМАНИЕ! Основным отличительным признаком гипертензии является легочное артериальное давление выше 25 мм ртутного столба. Его постоянное отклонение от нормы и развитие патологии приводит к нарушению и прекращению функциональности миокарда, что в короткие сроки может повлечь за собой летальный исход.

Развивающаяся ЛГ способна влиять на состояние всей сердечно-сосудистой системы, затрагивая ее прекапиллярные (артериолы) и посткапиллярные (венулы) отделы, отвечающие за сопротивление кровотоку в сосудах внутренних органов.

Наиболее часто первичный и вторичный виды легочной гипертензии встречаются у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причины их возникновения и дальнейшее развитие болезни различаются по этиологии.

Первичная

Легочная идиопатическая артериальная гипертензия (болезнь Аэрза) является малораспространенным заболеванием, в большинстве случаев - передающимся по наследству. Характерное проявление первичной ЛГ - изменение в размерах правого желудочка и патологические поражения легочной артерии.

Заболевание быстро прогрессирует, из-за чего люди, страдающим им, подвержены риску раннего смертельного исхода. Предотвратить его возможно при своевременном обнаружении гипертензии, отличающейся яркой симптоматикой, а также при обязательном ее лечении.

Вторичная

Вторичная ЛГ является не отдельным видом заболевания, а осложнением уже имеющихся болезней, вследствие которых она возникает. В их числе:

аутоиммунные заболевания, в частности, ВИЧ;
болезни соединительной ткани;
наличие ВПС (врожденного порока сердца);
болезни и патологии дыхательной системы;
недостаточность левого желудочка.

Проявление внешних и внутренних признаков гипертензии при вторичной ее форме не отличается от идиопатической ЛГ, за исключением сопутствующей симптоматики болезней, спровоцировавших развитие патологии.

СПРАВКА! Данный тип заболевания встречается чаще, чем его первичная форма, является излечимым при своевременном установлении диагноза и причины развития осложнения.

Классификация болезни по характеру течения

Легочная гипертензия в зависимости от сложности и характера течения заболевания имеет классификацию по степеням согласно МКБ:

1-я степень, характеризующаяся отсутствием выраженной симптоматики, особенно у людей, страдающих гипертонией. Патология начинает постепенно развиваться, артериальное давление будет незначительно повышенным, при этом мышечная активность и самочувствие больного остаются неизменными.
2-я степень, при которой артериальное давление увеличивается, возникают первые внешние признаки патологии, проявляющиеся после физической активности в виде одышки, быстрой утомляемости, нарушений координации. Также возможен упадок сил с ухудшением самочувствия больного.
3-я степень отличается усиленной симптоматикой гипертензии даже в состоянии покоя и при незначительной физической активности. Артериальное давление больного будет значительно повышенным даже при наличии гипертонии.
4-я степень, являющаяся последней, характеризуется ярко выраженной симптоматикой с болезненными ощущениями и постоянной слабостью. Артериальное давление на данном этапе развития патологии будет значительно выше границ нормы, физическая активность пациента станет максимально затруднительной.

ВНИМАНИЕ! Заболевание важно не запустить до крайней стадии, которая во многих случаях заканчивается летальным исходом. Больному требуется следить за показателями кровяного давления и самочувствием.

Причины появления заболевания

Изучением особенностей сердечно-сосудистого заболевания, а также определением основных причин ЛГ и зависящих от них мер лечения занимались Александр Бакулев, являющийся одним из основоположников сердечно-сосудистой хирургии, и Лео Бокерия - известный советский кардиохирург.

К основным причинам развития ЛГ относят хронические заболевания и патологические изменения сердечной мышцы и дыхательной системы:

обструктивный бронхит;
бронхиальная астма и туберкулез в хронической форме;
бронхоэктаз (образование полостей и нагноения в легких);
фиброз ткани легких, вызванный патологическими изменениями в организме;
врожденные сердечные пороки, в частности, пороки митрального клапана, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, пороки желудочков и клапанов;
заболевания, провоцирующие нарушения работы кровеносной системы и ведущие к застою крови (кардиомиопатия, ИБС, тромбоэмболия легочной артерии);
альвеолярная гипоксия, являющаяся самой распространенной причиной ЛГ;
дефекты структуры тканей легких;
приступы гипертонии, гипертонические кризы;
отклонения структуры крови от нормы в связи с повышенной концентрацией эритроцитов;
ВИЧ-инфицирование;
цирроз печени в прогрессирующей стадии;
приобретенный пролапс митрального клапана;
портальная гипертензия, характеризующаяся повышенным давлением в воротной вене вследствие поражений печеного отдела;
гипертиреоз, при котором происходит избыточное выделение гормонов щитовидной железы;
новообразования в отделе грудной клетки, ее деформация;
сдавливание легочных сосудов вследствие ожирения;
интракраниальная гипертензия, возникающая из-за патологий головного мозга с сопутствующим повышением внутричерепного давления;
левожелудочковая недостаточность;
нарушения метаболизма и обменных процессов в организме.

Также спровоцировать возникновение легочной гипертензии могут внешние факторы влияния, в числе которых:

продолжительный прием препаратов наркотического содержания, антидепрессантов и анорексигенов;
влияние токсинов и биологических ядов при проживании в местах с плохой экологией;
период беременности, особенно у женщин, страдающих гипертонией;
проживание и частое пребывание в высокогорной местности.

Часто ЛГ возникает вследствие сразу нескольких причин в виде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Симптомы развития ЛГ

На 1-й стадии развития легочная гипертензия часто не проявляет себя, за исключением незначительного повышения кровяного давления.

Прогрессирование болезни происходит постепенно, его симптоматика начинает проявляться уже на 2-й стадии. Клиническая картина ЛГ включает проявление таких признаков:

Одышка, затруднение дыхания в состоянии покоя, усиливающиеся при физической активности.
Учащение сердцебиения (приступы тахикардии), возникающее вследствие дыхательной недостаточности и гипоксии.
Болезненные ощущения сдавливающего характера в области груди.
Обморочные состояния.
Повышенная утомляемость и постоянная слабость.
Головокружения.
Приступы удушья в ночное время суток.
Отечность конечностей.
Синюшность кожных покровов.
Боли в области печени, возникающие вследствие ее патологического увеличения в объемах.
Болезненность и тяжесть в правом подреберье.
Расстройства ЖКТ в виде тошноты, рвоты, вздутия живота и метеоризма.
Резкая и стремительная потеря веса.
Приступы сухого кашля с появлением охриплости.
Приступы кашля с выделением мокроты и крови.
Набухание и проступание вен на шее.

ВАЖНО! Проявление симптомов возникает при повышении артериального давления в 2 раза и более. У детей, в частности, у малышей, симптоматика проявляется тяжелее и в ускоренном темпе, из-за чего важно следить за состоянием их здоровья.

Диагностические мероприятия

Для определения легочной гипертензии нужно пройти полное обследование в медицинском учреждении. Прохождение диагностики включает следующие методы исследования:

Изучение врачом анамнеза пациента и семейной истории болезни для установления возможных причин развития патологии.
Осмотр и опрашивание пациента, при которых ему следует сообщить врачу об особенностях проявления симптомов, о самочувствии и наличии сопутствующих хронических заболеваний.
ЭКГ, позволяющая выявить наличие отклонений в работе и структуре правого желудочка, проанализировать его активность.
Рентген грудного отдела, по снимку которого возможно определить увеличение размеров сердечной мышцы и ее отделов.
ЭхоКГ, позволяющая узнать скорость кровотока в области грудной клетки, а также возможные отклонения в сердечной мышце.
УЗИ сердца, во время которого можно оценить и проанализировать состояние структуры сердечной мышцы, ее размеры и примерное давление легочной артерии.
Катетеризация легочной артерии, необходимая для уточнения артериального давления в ней.
Сдача анализов крови (общего и биохимического) для определения ее состава и сравнения со специальным кодом, отклонения от которого говорят о наличии сбоя в работе организма.
Ангиопульмонография, во время которой есть возможность оценить состояние сосудов легких.
КТ, по результатам которой можно определить размеры легочной артерии и наличие сопутствующих болезней и патологий сердечной мышцы и легких.
Тест на определение выносливости и переносимости физической нагрузки, способствующий диагностированию и уточнению стадии развития ЛГ.

Также для исключения заболеваний с аналогичными симптомами может быть проведена дифференциальная диагностика с применением:

коагулограммы для определения свертываемости крови (исключение тромбоза);
УЗИ органов брюшной полости (исключение заболеваний ЖКТ);
функциональных тестов печени (исключение цирроза и гепатита);
анализа на ВИЧ.

Только полноценное обследование позволяет установить точное заболевание и определить его стадию для назначения дальнейшего лечения.

Способы лечения

Лечением легочной гипертензии занимается терапевт и кардиолог. Его методы зависят от стадии прогрессирования патологии, общего состояния пациента и его индивидуальных особенностей.

Независимо от причины возникновения заболевания и степени его развития алгоритм лечения является следующим:

Определение и устранение первопричины заболевания.
Снижение артериального давления легких.
Предупреждение тромбоза в артериях.
Симптоматическое лечение пациента.

Комплексная терапия, основанная на данных принципах, включает:

применение курса препаратов в виде таблеток и инъекций;
базовое лечение пациента, страдающего ЛГ;
применение средств народной медицины;
хирургическое вмешательство при тяжелых стадиях патологии.

СПРАВКА! В лечение может быть включена симптоматическая терапия для устранения причин, провоцирующих развитие ЛГ и других патологий, а также лучевая терапия при обнаружении в отделе легких опухоли, возникшей на фоне гипертензии.

Медикаментозная терапия

Применение препаратов является необходимым для устранения причины патологии и облегчения состояния больного. К медикаментам для обязательного приема относят:

Антагонисты кальция - для снижения спазма сосудов малого круга кровообращения, уменьшения слипания тромбоцитов и устранения гипоксии («Нифедипин», «Верапамил»).
Диуретики и мочегонные препараты - для выведения лишней жидкости из организма и снижения артериального давления («Лазикс», «Верошпирон»).
Ингибиторы АПФ и сосудорасширяющие средства - для снижения давления, расширения сосудов и снижения нагрузки на сердечную мышцу («Квадроприл», «Лизиноприл»).
Нитраты - для снижения нагрузки на сердце («Кардикс», «Нитроминт»).
Антиагреганты - для нормализации содержания и активности эритроцитов и тромбоцитов в крови («Клопидогрел», «Илопрост»).
Антикоагулянты - для предупреждения тромбообразования («Аспинат», «Детромб»).
Антагонисты рецепторов эндотелина - для расширения сосудов («Бозентан», «Ситаксентан»).
Вазодилататоры - для расслабления гладкомышечного слоя сосудов («Нифедипин», «Празозин»).
Бронходилататоры - для восстановления и улучшения вентиляции легких («Фенотерол», «Беродуал»).
Антибиотики - для излечения от бронхолегочных инфекций при их наличии («Азитрокс», «Фромилид»).
Простагландины - для усиленного расширения сосудов и препятствия тромбообразованию («Вазапростан», «Эдекс»).

Также допустимо применение препаратов симптоматического действия для облегчения общего состояния пациента. Их прием должен быть назначен врачом в необходимом количестве в зависимости от тяжести симптоматики.

Базовое лечение на постоянной основе при ЛГ

Кроме принятия медикаментозных препаратов важно придерживаться базового лечения при наличии легочной гипертензии. Оно основывается на следующих рекомендациях и требованиях:

снижение количества потребляемой жидкости до 1,5 литра в день;
уменьшение количества потребляемой соли;
проведение кислородных ингаляций;
соблюдение дозирования физической активности;
исключение тяжелых физических нагрузок, в частности, подъема на высоту;
контроль психического и эмоционального состояния;
отказ от вредных привычек, употребления крепких кофеиносодержащих, тонизирующих и алкогольных напитков.

ВАЖНО! Исключительно базовое лечение не способно повлиять на избавление от ЛГ, но в комплексе с медикаментозной и хирургической (при необходимости) терапией оно положительно сказывается на состоянии здоровья больного.

Хирургическое вмешательство

Тяжелые степени развития гипертензии легких требуют проведения операции. Хирургическое вмешательство, в зависимости от запущенности патологии, может проходить в одной из следующих форм:

Создание искусственного отверстия между предсердиями сердечной мышцы для снижения давления в правом желудочке.
Ликвидация тромбов в сосудах легких.
Трансплантация сердца и/или легких в тяжелых случаях патологии при наличии необратимых изменений и хронических заболеваний.

Операции в большинстве случаев проходят успешно, но требуют продолжительной реабилитации пациентов.

Народная медицина

Средства народной медицины способствуют лечению легочной гипертензии, укрепляют и усиливают действие обязательной медикаментозной терапии. К эффективным рецептам относятся:

Отвар рябины. Нужно 1 ст. л. ягод залить 100 мл воды, прокипятить и дать остыть. Принимать средство следует по 0,5 стакана трижды в день. Отвар способствует нормализации артериального давления и укреплению сосудов.
Отвар калины. Нужно 20 г ягод залить 200 мл горячей воды и прокипятить, дать средству час настояться. Употреблять средство рекомендуется по 50 мл 1 раз в день. Оно снижает давление и повышает иммунитет.
Чеснок. Необходимо съедать по 3 зубчика 1 раз ежедневно для поддержания в норме давления и очищения венозных путей.
Отвар адониса. Следует 1 ч. л. сушеной травы залить 200 мл кипятка, дать настояться в течение 2 часов. Нужно принимать средство по 2 ст. л. в день до еды, что благоприятно скажется на восстановлении кровяного давления;
Отвар березовых почек. Следует 1 ч. л. набухших измельченных сухих почек залить 200 мл воды и уварить наполовину на водяной бане. Отвар процедить и принимать в течение суток по 1 стакану для нормализации давления.
Настой мелиссы. Необходимо 1 ч. л. сухих листьев залить 250 мл кипятка и дать настояться в течение 30 минут. Средство следует отжать и принимать по 1 ст. л. три раза в день. Настой позволяет снизить кровяное давление.

ВНИМАНИЕ! Средства народной медицины разрешается принимать только после обсуждения с врачом!

Возможные последствия и осложнения заболевания

Легочная гипертензия в ходе своего развития может повлечь за собой негативные последствия и осложнения в виде хронических заболеваний и патологий. К ним относят:

правожелудочковую недостаточность;
тромбоз артерий легких, тромбоэмболию;
аритмию, мерцание предсердий;
гипертонические кризы;
отек легких.

Такие тяжелые осложнения без своевременного терапевтического вмешательства могут привести к инвалидности и дальнейшему летальному исходу.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания ЛГ при своевременном лечении чаще всего благоприятный. При отсутствии своевременной диагностики и терапии прогноз значительно ухудшается. Также на него влияет причина развития патологии. Так, при отсутствии сопутствующей тяжелой и хронической симптоматики шанс выздоровления значительно повышается, а при наличии тяжелых болезней сердечно-сосудистой системы наоборот возрастает риск смертельного исхода.

Чтобы избежать развития легочной гипертензии, рекомендуется соблюдение простых профилактических правил:

вести здоровый и активный образ жизни;
отказаться от вредных привычек в виде курения и злоупотребления алкоголем;
не откладывать лечение инфекционных заболеваний;
соблюдать меру при физической активности;
избегать стрессовых ситуаций, эмоциональных всплесков.

Заключение

Легочная гипертензия способна привести к летальному исходу. Выраженные симптомы заболевания требуют незамедлительного обращения в клинику для проведения диагностики и терапии. Важно следить за состоянием здоровья, поддерживать здоровый образ жизни и регулярно посещать врачей, чтобы предотвратить развитие гипертензии, ее прогрессирование и возникновение осложнений.

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина - длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм - при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген - исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен - позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе , объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия

Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

Класс I: ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет - лишь 35%.

Видео: легочная гипертензия в программе «Здоровье»

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Патологическое состояние, для течения которого присуще повышение давления в легочной артерии, в медицине называется легочной гипертензией. Недуг по частоте занимает третье место во всем мире среди заболеваний сосудов, характерных для людей пожилого возраста.

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия может являться как врожденной аномалией, то есть первичной, или же приобретенной, которую называют вторичной.

В качестве причины для повышения давления в артерии легких могут выступать следующие факторы:

сердечная недостаточность;
васкулиты;
пороки сердца различного происхождения;
хронические заболевания легких, в том числе туберкулез, бронхиальная астма и т.д.;
ТЭЛА или иные поражения легочных сосудов;
обменные нарушения;
нахождение в высокогорных регионах.

В тех случаях, когда точные причины гипертензии установить не представляется возможным, врач ставит диагноз первичной гипертензии. Являясь болезненным состоянием с неизвестным происхождением, первичная легочная гипертензия может быть спровоцирована приемом различных средств контрацепции или возникнуть в результате аутоиммунного заболевания.

Вторичное легочное заболевание может быть вызвано патологиями сердечной мышцы, легких или сосудов.

Классификация заболевания

В зависимости от тяжести протекания болезненного состояния медики выделяют 4 класса пациентов:

Первая стадия, не сопровождающаяся потерей физической активности. Больной с легочной недостаточностью может выдерживать обычные нагрузки без появления слабости, головокружения, боли в грудине или одышки.
На второй стадии заболевания физическая активность пациента ограничена. В состоянии покоя жалоб нет, но привычная нагрузка вызывает выраженную одышку, головокружения и сильную слабость.
Третья стадии гипертензии вызывает вышеперечисленные признаки при самой небольшой физической активности человека, страдающего этой болезнью.
Легочная гипертензия четвертой стадии знаменуется выраженными признаками слабости, одышки и болей даже тогда, когда человек находится в состоянии абсолютного покоя.

Симптомы легочной недостаточности

Основным признаком болезни служит одышка, имеющая несколько специфических особенностей, позволяющих отличить ее от симптомов иных заболеваний:

схематичное строение сосудов лёгких

наблюдается и в состоянии покоя;
интенсивность ее увеличивается при минимальной физической нагрузке;
в сидячем положении одышка не прекращается, в отличие от одышки сердечного происхождения.

Прочие признаки легочной гипертензии также характерны для большинства пациентов:

слабость и повышенная утомляемость;
постоянный сухой кашель;
отекание ног;
боли в области печени, вызванные ее увеличением;
боли в грудине из-за того, что легочная артерия расширяется;
в некоторых случаях наблюдается охрипший голос. Вызвано это тем, что артерия при расширении ущемляет гортанный нерв.

Таким образом легочная гипертензия, симптомы которой зачастую не являются специфическими, не всегда позволяет установить верный диагноз без целого комплекса обследований.

Диагностика заболевания

Как правило, больные приходят к медикам с жалобами на выраженную одышку, мешающую им в обычной жизни. Поскольку первичная легочная гипертензия не имеет специфических симптомов, позволяющих с уверенностью поставить диагноз при первом посещении врача, диагностика должна осуществляться при участии кардиолога и пульмонолога.

Комплекс процедур, задействованных в процессе постановки диагноза, включает в себя следующие методы:

осмотр врача и фиксация анамнеза. Нередко заболевание имеет наследственные причины, поэтому крайне важно собрать информацию о семейных недугах;
выяснение текущего образа жизни больного. Курение, отказ от физической активности, прием различных лекарственных средств - все это имеет значение при выяснении причин одышки;
общий осмотр. На нем врач имеет возможность выявить физическое состояние вен на шее, цвет кожи (посинение в случае гипертензии), увеличение печени, возникновение отеков на ногах, утолщение пальцев;
электрокардиограмма. Процедура позволяет выявить изменения в правом отделе сердца;
эхокардиография способствует определению скорости прохождения крови и общего состояния сосудов;
компьютерная томография покажет способом послойного снимка увеличение легочной артерии, а также возможные сопутствующие недуги легких и сердца;
рентгенография легких позволит наблюдать состояние артерии, ее расширение и сужение;
метод катетеризации используют для достоверного измерения давления внутри легочной артерии. Медики считают эту процедуру не только самой информативной для получения значений давлений, но еще и сопряженной с минимальными рисками осложнения;
тест «6 минут ходьбы» помогает определить физическую реакцию больного на нагрузку и установить класс гипертензии;
анализ крови: биохимический и общий;
ангиопульмонография позволяет при помощи введения в сосуды специального контрастного вещества получить полный рисунок сосудов в области легочной артерии. Метод необходимо применять с повышенной осторожностью, поскольку его применение может спровоцировать гипертонический криз пациента.

Таким образом, легочная гипертензия должна диагностироваться только после тщательного комплексного исследования состояния сосудов пациента, чтобы исключить постановку ошибочного диагноза.

Повод для обращения к врачу

Пациенту следует обратиться к врачу в том случае, если он чувствует следующие признаки недомогания:

возникновение или усиление одышки при выполнении обычной повседневной нагрузки;
появление болей невыявленного происхождения в области груди;
если у пациента наблюдается необъяснимое и непреходящее чувство усталости;
появление или усиление степени отечности.

Лечение легочной недостаточности

В большинстве случаев первичная легочная гипертензия поддается лечению. Основными ориентирами при выборе методики лечения служат:

выявление и устранение причины состояния больного;
понижения давления в артерии легкого;
недопущение образование тромбов в сосудистой системе пациента.

При назначении лечения врач может выписать следующие лекарственные средства:

медикаменты, действующие расслабляюще на мышечный слой сосудов. Подобная группа препаратов очень эффективна на начальных стадиях болезни. Легочная гипертензия, лечение которой было начато еще до того, как изменения сосудов станут ярко выраженными и необратимыми, имеет очень хорошие шансы на полное избавление пациента от симптомов;
медикаменты, призванные понизить вязкость крови. Если сгущение крови очень сильно выражено, врач может принять решение о пускании крови. Уровень гемоглобина у таких пациентов не должен превышать уровень 170 г/л;
при сильной одышке и гипоксии показаны ингаляции кислорода как средство снятия неприятных физиологических симптомов;
врач может рекомендовать снизить потребление соли в пище и уменьшить прием жидкости до полутора литров чистой воды в день;
строгий запрет на интенсивные физические нагрузки. Допускается только такая активность, при которой больной не ощущает дискомфорта и болезненных проявлений;
если легочная гипертензия сопровождается осложнением в виде недостаточности области правого желудочка сердца, врач назначает регулярный прием мочегонных лекарств;
в самых запущенных случаях недуга прибегают к процедуре пересадки сердца и легких. Методика еще недостаточно отработана в практических условиях, но статистика подобных трансплантаций свидетельствует о их эффективности.

Возможные осложнения

Среди негативных последствий заболевания можно выделить основные:

усугубление сердечной недостаточности. Правые отделы сердца могут перестать справляться со своей текущей нагрузкой, что еще ухудшает положение больного;
состояние, именуемое ТЭЛА - тромбоз артерии в легком, когда сгусток крови перекрывает сосуд. Это заболевание не просто опасно, но напрямую угрожает жизни пациента;
гипертонический криз, сопряженный с отеком легкого.

Как правило, заболевание существенно понижает уровень жизни пациента и в большинстве случаев приводит к преждевременному летальному исходу.

При этом легочная гипертензия вызывает хроническую или острую формы сердечной и легочной недостаточности, опасные для жизни больного.

Профилактика

Для того, чтобы риск возникновения данного заболевания стал минимальным, необходимо принять следующие меры:

придерживаться принципов здорового образа жизни. В частности, необходимо категорически отказаться от курения и ежедневно делать физические упражнения;
необходимо своевременно выявлять и лечить основные заболевания, влекущие за собой гипертензию. Это возможно в случае регулярного профилактического посещения врача;
при установленных заболеваниях бронхов и легких, имеющих хроническую природу, нужно внимательно наблюдать за течением болезни. Диспансерное наблюдение позволит избежать осложнений болезни и облегчит ее течение;
диагностированная легочная гипертензия не является запретом на любую физическую активность. Напротив, подобным больным показана умеренная нагрузка на свежем воздухе. Активность должна быть регулярной, но ни в коем случае не более интенсивной;
все ситуации, влекущие за собой стрессовое состояние, необходимо исключить. Конфликты на работе, дома или в транспорте могут вызвать обострение недуга.

Таким образом, чем раньше пациент обратится к врачу за консультацией и чем более тщательно будет выполнять его указания, тем больше шансов приостановить течение болезни и не перевести его в более тяжелую стадию, хуже поддающуюся лечению.

Оглавление [Показать]

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм - при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Хирургические методы лечения ЛГ

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Класс I: ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Классификация патологии
Причины и факторы риска развития
Проявления патологии, классы заболевания
Диагностика
Методы лечения
Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Легочная артериальная гипертензия

Идиопатическая или без первичной причины

Семейная (вызвана мутациями в определенных генах)

Связанная, или ассоциированная, с:

Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.

На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:

Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.

Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.

По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.

Одышка	Затруднение возникает только на вдохе Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья
Боли в грудной клетке	Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина
Головокружения, обмороки	Всегда связаны с нагрузкой Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут
Перебои в работе сердца, сердцебиение	По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию
Кашель	Возникает у 1/3 заболевших В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы)
Кровь в мокроте (кровохарканье)	Есть только у 10% пациентов Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах

С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.

Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.

Первичный осмотр пациента	Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз) Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее
Аускультация или выслушивание легких и сердца	Усиление 2 тона над легочной артерией Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии
ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%.	Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79%
ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%.	Те же изменения, что и на ЭКГ
ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81%	Начальная стадия повышения давления в легочной артерии Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы
Рентгенография грудной клетки	Выбухание легочной артерии Расширение корней легких Увеличение правых отделов сердечной мышцы Высокая прозрачность по краю ткани легких
ЭхоКГ или УЗИ сердца (ультрасонография) через грудную клетку	Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка
Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен	Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови
Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца	Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения)

Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.

Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.

Лекарства

Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.

Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце

Фуросемид

Спиронолактон

Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов

Дигоксин

Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких

Нифедипин

Дилтиазем

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями	При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких
Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий	Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности. Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней)
Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце»	Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия .

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Любопытно, что грозное заболевание развивается при влиянии одной из двух патологий: при резком росте объемов крови с последующим увеличением давления или при перепадах давления в сосудах с неизменным объемом кровотока.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

Важно понять, что шанс выживаемости больных с таким серьезным диагнозом прямо пропорционален времени диагностики. Поэтому надо четко представлять себе первые признаки и звенья патогенеза, чтобы разработать адекватную и своевременную терапию.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

Сердечные патологии разного происхождения;
Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
Васкулиты;
Нарушения обменных процессов;
ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

Проявляется даже в спокойном состоянии;
При любой нагрузке интенсивность усиливается;
В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

Быстрая утомляемость и слабость;
Обмороки и нарушения сердечного ритма;
Бесконечный сухой кашель;
Отеки ног;
Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
Боль в груди от расширения артерии;
Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза . Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
Анализ образа жизни пациента . Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий.
Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
Анализ крови (биохимический и общий).
Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

Появление одышки с привычной нагрузкой.
Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
Постоянное ощущение непреходящей усталости.
Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
Снижение давления в сосудах легких;
Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой воды до 1,5 л/ день.
Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Из негативных последствий надо отметить:

Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

Придерживаться принципов здорового образа жизни с отказом от курения и регулярными физическими нагрузками.
Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические нагрузки. Важно только соблюдать меру.
Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Лёгочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и лёгочная системы. Запущенные стадии лёгочной гипертензии и отдельные её формы могут окончиться летальным исходом.

Описание заболевания

Лёгочная гипертензия - медицинский термин, означающий повышенное давление в системе лёгочной артерии (в покое - 25 мм ртутного столба, при нагрузке - 30), доставляющей венозную кровь к лёгким для насыщения её кислородом. Данная форма гипертензии принципиально отличается от эссенциальной, появляющейся в организме человека с возрастом и характеризующейся повышенным артериальным давлением в сосудах большого круга кровообращения (измеряется при помощи тонометра и имеет, как правило, две цифры: систолическое (синоним «верхнее») и диастолическое (синоним «нижнее»). В норме оно обычно не превышает 140 и 90 миллиметров ртутного столба).

Лёгочная гипертония (гипертензия) также измеряется в миллиметрах ртутного столба, однако цифру эту можно узнать, только пройдя ультразвуковое исследование сердца или процедуру катетеризации лёгочной артерии.

ЛГ считается весьма распространённой патологией (с небольшой степенью тяжести в мире живут миллионы, с умеренной - сотни тысяч, с тяжёлой степенью - тысячи людей). Частота встречаемости - 65 случаев на миллион населения, а число пациентов с первичной артериальной лёгочной гипертензией не превышает 20.

Причины возникновения лёгочной гипертензии

ЛГ подразделяется на два принципиально разных вида:

Первичная гипертензия (синонимы - идиопатическая, врождённая) является самостоятельной патологией, причина её развития неизвестна.
Вторичная ЛГ - составная часть других болезней.

Обе формы характеризуются длительным течением.

Причины вторичной лёгочной гипертензии:

заболевания сердца: врождённые и приобретённые пороки, ишемическая болезнь, артериальная гипертония. В этом случае в основе лежит нарушение функционирования сердечной мышцы, клапанов, перегородок;
лёгочная патология: аномалии развития, тромбоэмболия сосудов лёгких, разрастание соединительной ткани. Механизмом развития патологии в такой ситуации является застой крови в сосудах лёгких, в том числе главных - лёгочных артериях. Если причиной развития заболевания была закупорка сосуда кровяным сгустком, гипертензия называется тромбоэмболической или постэмболической;
болезни, вызывающие нарушения в строении соединительной ткани - фиброз, системная красная волчанка и другие;
заболевания, вызывающие изменение состава крови (гематологические);
вредное воздействие лекарств и токсинов;

Из всех причин лёгочной гипертензии первичная составляет 3,5% случаев, при заболеваниях левого желудочка (ИБС, артериальная гипертония) - 78% случаев, при болезни лёгких - 10%, тромбоэмболии составляют 1,5%, остальные - 7%.

Стадия лёгочной гипертензии	Систолическое давление в лёгочной артерии	Морфологические изменения
1 (незначительная)	25–50 мм рт. ст.	утолщение средней мышечной оболочки лёгочных сосудов, проходимость артерий не нарушена
2 (умеренная)	51–75 мм рт. ст.	утолщение наряду со средней оболочкой и внутренней оболочки (интимы)
3 (выраженная)	76–110 мм рт. ст.	разрастание в оболочке лёгочных сосудов соединительной ткани (склероз), уменьшается их просвет
4 (резко выраженная)	76–110 мм рт. ст.	формируются необратимые изменения в оболочке сосудов, из-за чего существенно нарушается обмен кислородом между альвеолами лёгких и венозной кровью (синдром Эйзенменгера)

Симптомы заболевания у взрослых и детей

К симптомам лёгочной гипертензии относятся:

одышка от небольшой до резко выраженной, особенно при физической нагрузке;
боли в области сердца;
отёки ног;
низкая способность к выполнению физической нагрузки;
быстрая утомляемость;
синюшность кожных покровов;
признаки сопутствующих заболеваний;
плохой аппетит и бледность.

Появление симптомов говорит о долгом течении заболевания, поражении большинства лёгочных сосудов и неблагоприятном прогнозе, поэтому важна своевременная постановка диагноза.

Беременность при высокой лёгочной гипертензии сопряжена с большим риском для матери и плода, поскольку в этот период резко повышается объем циркулирующей крови и потребность двух организмов в кислороде. Таким пациенткам рекомендуется воздерживаться от зачатия.

У новорождённых детей ЛГ при сложных пороках сердца резко выходит на первый план после перехода от внутриутробного типа кровообращения на полноценное по двум кругам. Сразу после рождения появляется синюшность кожных покровов, одышка, нарушение газообмена, что может потребовать экстренного вмешательства.

Методы диагностики (рентген, УЗИ, ЭКГ)

Врач диагностируетлёгочную гипертензию только после прохождения комплексапроцедур

Чтобы на ранней стадии выявить заболевание, необходимы следующие меры:

осмотр врача, тщательное выявление всех деталей заболевания (время возникновения, начальные проявления, этапы развития);
электрокардиография. При анализе ЭКГ определяются симптомы перегрузки и гипертрофии правого желудочка (начального отдела малого круга кровообращения);
рентген. На снимке грудной клетки присутствуют такие симптомы, как расширение поперечника сердца, увеличение дуги артерии, усиление лёгочного рисунка;
УЗИ сердца. Во время обследования определяются его размеры, толщина стенок, вычисляются показатели систолического давления и т. д.;
катетеризация - золотой стандарт диагностики ЛГ. Она характеризуется измерением давления в лёгочной артерии прямым способом, путём постановки туда катетера через прокол подключичной по методике Сельдингера, а также включает проведение фармакологических проб с препаратами, расслабляющими мышечную оболочку лёгочных сосудов.

После диагностики лёгочной гипертензии и её степени следуют методы для определения природы заболевания:

компьютерная томография органов грудной клетки (патология лёгких, системные болезни соединительной ткани);
УЗИ органов брюшной полости (повышение давления в системе главной вены печени - воротной);
биохимические тесты для выявления ВИЧ-инфекции, токсинов;
анализы крови (определение анемии);
спирография (нарушение функции лёгких).

После установления природы заболевания врач формирует план по лечению пациента.

Видео: катетеризация лёгочной артерии

Лечение

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

Медикаментозное лечение (список препаратов)

При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
Необходимо избегать простудных заболеваний.
Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

Диета и народные средства не показали достаточную эффективность в коррекции лёгочной гипертензии, поэтому их использование нецелесообразно.

Хирургическая операция

Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

ушивание дефектов перегородок;
коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель - уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
- детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию - операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
- выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
- резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
Атриосептостомия - создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания - пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

Противопоказания

Основное противопоказание для оперативного лечения - необратимое поражение лёгочных сосудов при высоких степенях лёгочной гипертензии (синдром Эйзенменгера).

Запреты для вмешательств в плановом порядке: острые респираторные заболевания, отклонения от нормы в лабораторных исследованиях, другие существенные нарушения функции почек и внешнего дыхания.

Профилактика

Меры профилактики данного заболевания включают:

своевременную диагностику, в том числе заболеваний, являющихся причиной развития лёгочной гипертензии;
лечение основных заболеваний;
своевременное хирургическое лечение пороков сердца.

Осложнения и прогноз

Основное осложнение данного заболевания - прогрессирование хронической сердечной недостаточности, которая является логическим итогом лёгочной гипертензии. Без должного лечения смертность составляет 22–38%.

Лёгочная гипертензия - распространённый симптомокомплекс, наблюдающийся не только при заболеваниях сердца, но также и при множестве других состояний. При своевременной диагностике и лечении пациенты могут рассчитывать на хорошее качество жизни при нормальной её продолжительности.

Легочная гипертензия симптомы

Легочная гипертензия степени

Легочная гипертензия у новорожденных

Легочная гипертензия лечение

Легочная гипертензия прогноз

Гипертензия - что это такое? Легочная гипертензия часто диагностируется у людей преклонного возраста. Среди заболевания сосудистой системы эта патология занимает 3 место.

Прежде всего, стоит отметить, что легочная гипертензия не самостоятельная болезнь, а следствие патологий в легочных сосудах, приведших увеличению объема крови. Как результат - повышается кровяное давление в легочной артерии.

Что приводит к первичной гипертензии?

Несмотря на то, что в большинстве случаев это последствия другого заболевания, патология может быть врожденной. Именно эта форма диагностируется у детей. Ее называют первичной.

Первичная легочная гипертензия на сегодняшний день изучена плохо. Ее основная причина - генетические нарушения у эмбриона, возникшие в период формирования сосудистой системы. Это приводит не только к повышению давления в легочной артерии, но и вызывает сбои в выработке некоторых веществ в организме, например, серотонина.

Первичная легочная гипертензия также может быть следствием повышения уровня тромбоцитов. Сосуды перекрываются тромбами, в результате чего повышается артериальное давление. Помимо тромбоза, идиопатическая легочная гипертензия возникает из-за сужения просветов в сосудах. Это явление называется фиброзом легочной артерии.

Если заболевание вовремя не диагностировать, то отсутствие лечения приведет к еще большим проблемам. Организм, стараясь скинуть давление в легочной артерии, выбрасывает избыток крови к артериовенозным шунтам. Открытие «обходного пути» помогает выиграть время. Однако шунты значительно слабее сосудов, быстро изнашиваются, что приводит к еще большему повышению давления.

Кроме того, первичная легочная гипертензия в таком случае может стать причиной нарушения кровообращения, из-за чего будут страдать остальные органы и ткани человеческого тела.

Вторичная форма заболевания

Нарушения вторичного типа возникают вследствие множества хронических заболеваний дыхательной либо сердечно-сосудистой системы.

Наиболее распространенные причины легочной гипертензии:

туберкулез;
бронхиальная астма;
васкулит;
врожденные либо приобретенные пороки сердца;
сердечная недостаточность;
эмболия легочной артерии;
нарушение обмена веществ;
длительное нахождение в горах.

Кроме того, факторами, вызывающими вторичную гипертензию, могут стать:

прием некоторых медикаментов в большом количестве;
токсины;
цирроз;
ожирение;
гипертиреоз;
новообразования;
наследственность;
беременность.

От формы патологии, стадии и природы первопричины зависит прогноз выживаемости. Так, в течение первого года от гипертензии легких погибает около 15% больных.

На втором году болезни умирает 32% пациентов, а прогноз выживаемости на третий год - 50%. Четвертый год болезни переживают меньше 35 процентов из 100.

Но это общая статистика. Индивидуальный прогноз зависит от течения болезни, а именно:

скорости развития симптомов;
эффективности лечения;
формы заболевания.

Наихудший прогноз наблюдается при первичной форме и умеренном течении.

Симптоматика и стадии заболевания

Основной симптом патологии, как и при большинстве заболеваний дыхательной системы - одышка.

Однако есть особенные отличия:

одышка присутствует всегда, даже в состоянии покоя;
не прекращается в положении сидя.

Признаки легочной гипертензии, присущие большинству пациентов:

слабость;
быстрая утомляемость;
непрекращающийся кашель (без мокроты);
отеки нижних конечностей;
увеличение печени провоцирует возникновение боли в этой области;
боли в грудной клетке порой могут вызвать обморок;
расширение легочной артерии приводит к ущемлению гортанного нерва, из-за этого голос может стать хриплым.

Нередко пациент начинает терять вес независимо от своего рациона питания. Ухудшается не только физическое, но и психологическое состояние, появляется апатия.

В зависимости от того, насколько явно выражены симптомы, легочную гипертензию можно разделить на 4 стадии.

На первой стадии симптоматика отсутствует.
Снижение физической активности говорит о начале второй стадии заболевания. Может возникнуть одышка, слабость и головокружение. Однако в состоянии покоя все неприятные ощущения уходят.
Третья стадия характеризуется наличием всех симптомов, которые могут сохраняться даже во время отдыха.
При четвертой стадии симптоматика ярко выражена, одышка и слабость присутствуют постоянно.

Самой опасной считается умеренная легочная гипертензия. Слабая выраженность симптомов не позволяет установить точный диагноз, что приводит к некорректному лечению и развитию осложнений.

Методы диагностики и лечения

Диагностировать болезнь довольно сложно, особенно, если это идиопатическая гипертензия, лечение которой должно быть своевременным. Необходима комплексная диагностика, включающая такие методы;

осмотр у кардиолога и пульмонолога;
электрокардиограмма;
эхокардиография;
компьютерная томография;
УЗИ сердца;
общий и биохимический анализ крови;
измерение давления в артерии легкого.

Диагностика гипертензии - сложный процесс. Но только по ее результатам врач может поставить диагноз и начать лечить патологию. Основа любой терапии - снижение давления. Лечение может быть медикаментозным, немедикаментозным либо хирургическим.

Лечение народными средствами не приветствуется. Некоторые врачи могут дополнять терапию народной медициной, но это бывает редко. В любом случае необходимо отдавать предпочтение рекомендации специалиста.

Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов:

диуретики;
антикоагулянты;
простагландины;
антибиотики (при необходимости);
ингаляции оксидом азота.

В этом видео говорится о легочной гипертензии:

При неэффективности медикаментов назначается хирургическое лечение. Как правило, применяются следующие методы:

Предсердная септостомия. Создается отверстие между предсердиями, что позволяет уменьшить давление в артерии легкого.
При наличии тромбов проводится тромбэндартерэктомия.
Трансплантация легких и/или сердца применяется в самых тяжелых случаях.

Немедикаментозная методика:

употребление не менее 1,5 литра жидкости ежедневно;
насыщение крови кислородом;
постельный режим.

Лечение народными средствами чаще всего комбинируют с медикаментозной терапией.

В этом видео говорится о лечении легочной гипертензии:

Гипертензия - серьезное заболевание, нередко с летальным исходом. Лучшая профилактика - это регулярные обследования, только так можно выявить патологию в начале развития.

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы много таких, что могут приводить к серьезным осложнениям и смерти человека, причем порой - в ранние сроки с начала развития. Прогрессирующая, смертельно опасная патология легочная гипертензия может возникать у новорожденных, детей постарше, взрослых, вызывает повышение давления крови в легочной артерии и оканчивается летальным исходом. Чрезвычайно важно рано начать лечить легочную гипертензию, что поможет улучшить прогноз и продлить жизнь человеку.

Что такое легочная гипертензия

Гипертензия легких, или легочная гипертензия (ЛГ) - группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание - тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

Примерно 20 человек на 1 млн. населения в год заболевают данной патологией, а у страдающих хроническими легочными болезнями с гиповентиляцией легких она встречается буквально в 50% клинических случаев.

Первичная ЛГ имеет очень плохой прогноз на выживаемость, при вторичной форме возможно увеличить продолжительность жизни за счет своевременного лечения.

Классификация заболевания

Легочная гипертензия, прежде всего, делится на первичную и вторичную. В свою очередь, первичная гипертензия (болезнь Аэрза) была поделена на облитерирующую, артериальную сетчатую, тромбоэмболическую формы. Более углубленная классификация, включающая понимание механизмов болезни, включает следующие виды заболевания:

легочная артериальная гипертензия (встречается чаще других видов);
венозная гипертензия;
легочный капиллярный гемангиоматоз;
гипертензия с поражением левых камер сердца, в том числе систолическая дисфункция правого или левого желудочка, поражение клапанов левых частей сердца;
легочная гипертензия на фоне болезней дыхательной системы (ХОБЛ, интерстициальных болезней, нарушений ночного дыхания, высокогорной легочной гипертензии, пороков развития легких);
хроническая тромбоэмболическая (постэмболическая) гипертензия легких; Ознакомьтесь со шкалой риска тромбоэмболических осложнений
легочная гипертензия с неясным механизмом развития.

Наиболее часто встречается артериальная гипертензия легких, которая подразделяется на формы:

идиопатическая;
наследственная (вызвана мутированием гена рецептора второго типа к протеину костного морфогенеза, либо спровоцирована мутацией гена активин подобной киназы-1, либо прочими неизвестными мутациями);
медикаментозная и токсическая;
ассоциированная с болезнями соединительной ткани, ВПС (врожденным пороком сердца), ВИЧ и СПИД, хронической гемолитической анемией, шистосомозом и т.д.;
персистирующая гипертензия новорожденных.

По степени функциональных нарушений заболевание делится на классы:

первый - нормальная физическая активность, хорошее перенесение нагрузок, сердечная недостаточность первой степени (легкая или пограничная ЛГ);
второй - физическая активность снижена, больной чувствует себя комфортно только без нагрузок, а при простом напряжении появляются характерные симптомы - одышка, боль в груди и т.д. (умеренная ЛГ);
третий - неприятные симптомы возникают при самых малых нагрузках (высокая степень ЛГ, ухудшение прогноза);
четвертый - непереносимость любых нагрузок, все симптомы болезни выражены даже в покое, есть тяжелые симптомы застоя в легких, присоединяются гипертонические кризы, водянка живота и т.д.

Классификация по размеру сброса крови такая:

сброс не выше 30% от минутного объема легочного круга кровообращения;
сброс повышается до 50%;
сброс крови более 70%.

Дифференцировка болезни по давлению такова:

первая группа - давление в легочной артерии менее 30 мм.рт.ст.;
вторая группа - давление 30-50 мм.рт.ст.;
третья группа - давление 50-70 мм.рт.ст.;
четвертая группа - давление выше 70 мм.рт.ст.

Причины возникновения

Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота - изменение тонуса сосудов - воспаление - разрастание эндотелия - уменьшение внутреннего калибра артерий.

Вторичная легочная гипертензия позволяет отследить ее этиологию, которая может быть весьма разнообразной. Выделяют два механизма развития болезни:

Функциональный - нормальная работа тех или иных звеньев организма нарушается, поэтому возникают все характерные для ЛГ изменения. Лечение направлено на устранение патологического влияния и может быть довольно успешным.
Анатомический. ЛГ связана с наличием дефекта строения легких или малого круга кровообращения. Обычно такой тип заболевания не реагирует на медикаментозные средства и может быть скорректирован только хирургическим путем, но не всегда.

Чаще всего ЛГ вызвана патологией сердца и легких. К сердечным недугам, которые способны привести к развитию гипертензии легких, относят:

ВПС (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз митрального клапана и т.д.);
гипертоническая болезнь тяжелой степени;
кардиомиопатии;
ишемическая болезнь сердца;
осложнения после операции на сердце и коронарных сосудах;
хронический или острый тромбоз сосудов легких;
опухоли предсердий.

Не менее часто причины ЛГ сводятся и к наличию хронических заболеваний системы нижних дыхательных путей, которые приводят к изменения структуры тканей легких и к альвеолярной гипоксии:

бронхоэктазы - формирование полостей в легких и их нагноение;
обструктивный бронхит с закрытием части воздухопроводящих путей;
фиброз легочной ткани и замещение ее соединительнотканными клетками;
опухоль легких, сдавливающая сосуды.

Способствовать развитию болезни могут такие факторы риска:

отравление ядами, токсинами, химикатами;
прием наркотиков;
неумеренное потребление аноректиков, антидепрессантов;
беременность, особенно, многоплодная;
проживание в высокогорной области;
ВИЧ-инфекция;
цирроз печени;
опухолевые болезни крови;
повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия);
деформация грудной клетки;
выраженное ожирение;
тиреотоксикоз;
некоторые редкие наследственные заболевания.

Вызвать вторичную гипертензию могут и другие, менее распространенные причины, механизм воздействия которых на данную область организма не всегда понятен. К ним относятся миелопролиферативные болезни, удаление селезенки, васкулиты, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, Болезнь Гоше, патологии накопления гликогена, проведение гемодиализа и т.д.

Симптомы проявления

В самом начале своего развития болезнь бывает компенсированной, поэтому протекает без симптоматики. Норма давления в артерии равна 30 мм.рт.ст. по систолическому давлению, 15 мм.рт.ст. - по диастолическому. Когда эта норма превышается в 1,5-2 раза, клиника болезни становится явной. Порой вторичная легочная гипертензия диагностируется только тогда, когда стадия уже запущенная, изменения в организме необратимы.

Симптомы легочной гипертензии чаще всего бывают малоспецифичными, и перепутать их с другими сердечными патологиями может даже врач, если не проведено тщательное обследование. Тем не менее, основной признак - одышка - все же имеет ряд характерных особенностей. Одышка может появляться и в стадии покоя, возрастает даже при небольшой физической нагрузке, не прекращается в сидячем положении, тогда как одышка при прочих болезнях сердца в таких условиях стихает.

Самые начальные симптомы ЛГ при развитии некомпенсируемых или частично компенсируемых стадий таковы:

потеря веса при учете нормального питания;
слабость, упадок сил, подавленность настроения, общее плохое самочувствие;
охриплость, осиплость голоса;
частый кашель, покашливание;
чувство вздутия, распирания в животе из-за начала застоя в системе воротной вены;
тошнота, головокружения;
обмороки;
учащение биения сердца;
более сильная пульсация шейных вен, чем обычно.

В дальнейшем без адекватного лечения состояние больного сильно усугубляется. Присоединяются и другие клинические признаки ЛГ - мокрота с кровью, кровохаркание, стенокардические приступы с болью в груди, страхом смерти. Развиваются разные виды аритмий, чаще - мерцательная аритмия. Печень к этому этапу уже серьезно увеличена в размерах, капсула ее растянута, поэтому человека беспокоит боль в области правого подреберья, резкое увеличение живота. Из-за развившейся сердечной недостаточности также появляются отеки на ногах в районе голеней и стоп.

В терминальной стадии удушье нарастает, в легких появляются тромбы, часть тканей отмирает вследствие отсутствия кровоснабжения. Появляются гипертонические кризы, приступы отека легких. Во время ночного приступа больной может умереть от удушья. Приступ сопровождается нехваткой воздуха, сильным кашлем, выделением крови из легких, посинением кожи, сильным вздутием вен на шее. Возможно бесконтрольное выделение кала и мочи. Гипертонический криз также способен окончиться летальным исходом, но чаще всего больные с легочной гипертензией умирают от острой сердечной недостаточности или ТЭЛА.

Осложнения и их предупреждение

Самое распространенное осложнение болезни - это мерцательная аритмия. Данное заболевание само по себе опасно развитием фибрилляции желудочков, которая, по сути, является клинической смертью от остановки сердца. Также неизбежным и опасным осложнением становится отек легких и гипертонический криз, после перенесения которых состояние человека, как правило, резко ухудшается, и в дальнейшем ему присваивается инвалидность. Последствие легочной гипертензии запущенного течения - правожелудочковая недостаточность, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, тромбозы легочных артериол. Летальный исход возможен как от сочетания всех этих осложнений, которые отличаются прогрессирующим течением, так и от тромбоэмболии легочной артерии - острой закупорке сосуда тромбом и остановки кровообращения по нему.

Диагностика патологии

Поскольку первичная легочная гипертензия встречается очень редко, следует проводить детальное и очень тщательное обследование для поиска причины ЛГ, чаще бывающей вторичной. С этой целью, а также для оценки степени тяжести патологии проводится такое обследование:

Внешний осмотр, физикальное исследование. Врач обращает внимание на цианоз кожи, отеки ног и живота, деформацию дистальных фаланг, изменение формы ногтей по типу часовых стекол, имеющуюся одышку. При аускультации сердца слышится акцент второго тона, его расщепление в области легочной артерии. При перкуссии заметно расширение сердечных границ.
ЭКГ. Выявляются признаки перегрузки правого желудочка на фоне его расширения и утолщения. Часто имеются объективные данные о наличии экстрасистолии, мерцательной аритмии, фибрилляции предсердий.
Рентгенография грудной клетки. Рентгенографические признаки ЛГ - увеличение размеров сердца, рост периферической прозрачности легочных полей, увеличение корней легких, смещение границ сердца вправо.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Определяет размеры сердца, гипертрофию и растяжение правых полостей сердца, позволяет рассчитать величину давления в легочной артерии, а также обнаруживает пороки сердца и прочие патологии.
Функциональные дыхательные тесты, изучение газового состава крови. Помогут уточнить диагноз, степень дыхательной недостаточности.
Сцинтиграфия, КТ, МРТ. Необходимы для изучения состояния мелких легочных сосудов, для поиска тромбов.
Катетеризация сердца. Требуется для прямого измерения давления в легочной артерии.

Для оценки тяжести болезни и степени нарушений со стороны других органов больному могут быть даны рекомендации делать спирометрию, УЗИ брюшной полости, общий анализ крови, анализ мочи на исследование функции почек и т.д.

Методы лечения Консервативное лечение

Целью консервативной терапии является устранение этиологических факторов, либо их коррекция, снижение давления в легочной артерии, недопущение осложнений, особенно тромбообразования. Лечение чаще всего проводится в больнице, после снятия обострения - в домашних условиях. Для этого больному назначают принимать различные лекарства:

Вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) - Нифедипин, Празозин. Они особенно эффективны на ранних стадиях патологии, когда выраженных нарушений в артериолах еще нет.
Дезагреганты - Аспирин, Кардиомагнил. Необходимы для разжижения крови.
При уровне гемоглобина при ЛГ выше 170 г/л, а также при выбухании шейных вен следует проводить кровопускание объемом 200-500 мл Подробнее о шейном тромбе
Мочегонные средства - Лазикс, Фуросемид. Применяются при развитии правожелудочковой недостаточности.
Сердечные гликозиды - Дигоксин. Назначаются только при наличии мерцательной аритмии у больного для снижения ритма сердца.
Антикоагулянтные препараты - Варфарин, Гепарин. Назначаются при склонности к образованию тромбов.
Простагландины, аналоги простагландинов - Эпопростенол, Трепростинил. Снижают давление в легочной артерии, замедляют патологическое преобразование легочных сосудов.
Антагонисты рецепторов эндотелина - Бозентан. Помогают снизить скорость выработки эндотелина и замедлить прогрессирование ЛГ.
Препараты для улучшения тканевого метаболизма - Рибоксин, Калия Оротат, витамины.
Различные препараты для лечения основного легочного и сердечного заболевания, прочих патологий, которые вызвали развитие легочной гипертензии.

Всем больным с легочной гипертензией показана озонотерапия, оксигенотерапия - ингаляции кислорода. Положительный эффект достигается после курсового проведения лечения кислородом, поэтому его рекомендуют до нескольких раз в год.

Хирургические методы лечения

В некоторых ситуациях уменьшить прогрессирование болезни, увеличить продолжительность жизни помогает оперативное вмешательство. У людей с легочной гипертензией могут использоваться такие методики хирургического лечения:

Межпредсердное шунтирование или баллонная предсердная септостомия. При создании искусственного отверстия (открытого овального окна) между предсердиями высокая легочная гипертензия становится ниже, тем самым, прогноз улучшается.
Пересадка легкого. Для выраженного снижения давления достаточно трансплантации только одного легкого. Тем не менее, в течение 5 лет после такой операции у половины больных возникает облитерирующий бронхиолит как реакция отторжения нового органа, в связи с чем длительная выживаемость находится под сомнением.
Пересадка сердца и легких. Возможна только на последних стадиях болезни, которая спровоцирована ВПС или кардиомиопатией. Если сделать операцию на ранней стадии патологии, продолжительность жизни не возрастает.

Народные средства и питание

Полностью вылечить легочную гипертензию без устранения ее причин невозможно даже традиционными методами, не говоря уже о лечении народными средствами. Но все-таки советы народных целителей помогут уменьшить симптоматику болезни и в комплексе терапии могут в ней участвовать:

Заварить столовую ложку плодов рябины красной 250 мл кипятка, настоять час. Пить по половине стакана 3 раза в день курсами по месяцу.
Чайную ложку травы и цветков адониса весеннего залить 250 мл кипятка, дать настояться, принимать по 2 ложки настоя натощак трижды в день 21 день.
Ежедневно пить по 100 мл сока из свежей тыквы, который поможет избавиться от аритмии при ЛГ.

Питание при данной патологии ограничивает соль, животные жиры, количество потребляемой жидкости. В целом, упор в диете нужно сделать на растительную пищу, а продукты животного происхождения кушать умеренно, и только полезные, нежирные. Есть некоторые рекомендации по образу жизни для больных с легочной гипертензией:

Вакцинация от всех возможных инфекционных патологий - гриппа, краснухи. Это поможет избежать обострения имеющихся аутоиммунных заболеваний, если они есть у больного.
Дозированные физические занятия. При любой сердечной патологии человеку назначают специальную ЛФК, и только на последних стадиях ЛГ следует ограничивать или исключать занятия.
Недопущение или прерывание беременности. Увеличение нагрузки на сердце у женщин с гипертензией легких может привести к смерти, поэтому беременность при данной патологии категорически не рекомендуется.
Посещение психолога. Обычно у людей с ЛГ развиваются депрессивные состояния, нарушается нервно-психическое равновесие, поэтому, при необходимости, им нужно посещать специалиста для улучшения эмоционального состояния.

Особенности лечения у детей и новорожденных

В детском возрасте вторичная ЛГ чаще всего возникает из-за гипоксии или патологии дыхательной системы. Тактика лечения должна основываться на классе тяжести болезни, и, в целом, она схожа с таковой у взрослых. Ребенка сразу после окончания диагностики госпитализируют в специализированный центр, в детское отделение. В обязательном порядке для поддержки нормального состояния мышц ребенок должен ежедневно выполнять дозированные физические нагрузки, которые не вызывают каких-либо жалоб. Крайне важно недопущение инфекционных болезней, переохлаждений.

Сердечные гликозиды детям дают только короткими курсами, диуретики подбираются с учетом сохранения баланса электролитов. Применение антикоагулянтов у детей - вопрос спорный, поскольку их полная безопасность в раннем возрасте пока не доказана. Единственно возможный для применения препарат - Варфарин, который принимают в виде таблеток при необходимости. В обязательном порядке назначаются вазодилататоры, понижающие давление в легочной артерии, которые изначально вводятся в курс терапии в минимальной дозе, и она потом корректируется.

При отсутствии эффекта от лечения блокаторами кальциевых каналов - самым простым видом вазодилататоров - назначаются другие препараты того же действия - простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов (находятся в приоритете в детском возрасте) и т.д. В педиатрии самым эффективным специфическим препаратом от легочной гипертензии считается Бозентан, который применяется с возраста 2-3 лет. Дополнительно ребенку назначается массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение. У новорожденных встречается, преимущественно, только первичная легочная гипертензия, либо патология на фоне тяжелых ВПС, которая лечится аналогичным образом, но имеет неблагоприятный прогноз.

Прогноз и длительность жизни

Прогноз зависит от причины заболевания, а также от уровня давления в артерии. Если отклик на терапию положительный, прогноз улучшается. Наиболее неблагоприятная ситуация складывается для тех больных, которые имеют стабильно высокий уровень давления в легочной артерии. При декомпенсированной степени болезни люди живут, как правило, не более 5 лет. Крайне неблагоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии - выживаемость через год равна 68%, через 5 лет - только 30%.

Профилактические меры

Основные меры профилактики болезни:

отказ от курения;
регулярная физическая активность, но без излишеств;
правильное питание, отказ от злоупотребления солью;
своевременная терапия основной легочной, сердечной патологии, которая спровоцирована ЛГ;
раннее начало диспансерного наблюдения за лицами с ХОБЛ и другими болезнями легких;
исключение стрессов.

Лёгочная гипертензия при ХОБЛ. Развитие лёгочной гипертензии считают одним из важнейших факторов прогноза для больных ХОБЛ. В многочисленных исследованиях была показана прогностическая значимость таких параметров, как дисфункция ПЖ, среднее давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление (PVR). Результаты 7-летнего наблюдения Burrows за 50 больными ХОБЛ, показали, что лёгочное сосудистое сопротивление - один из наиболее важных факторов-предикторов выживаемости больных. Ни один из пациентов со значением этого параметра выше 550 динхсхем5 не прожил более 3 лет.

По данным, полученным на основании нескольких долгосрочных исследований, смертность больных ХОБЛ тесно связана со степенью лёгочной гипертензии. При уровне среднего давления в лёгочной артерии 20-30 мм рт.ст. 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70-90%, при значениях этого показателя 30-50 мм рт.ст. - 30%, а при тяжёлой лёгочной гипертензии (среднее давление в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст.) 5-летняя выживаемость больных практически равна пулю. Близкие данные были получены и в недавно опубликованном исследовании Страсбургской группы: авторы сравнивали выживаемость больных ХОБЛ при давлении в лёгочной артерии менее 20 мм рт.ст., 20-40 мм рт.ст. и более 40 мм р I I г. Самая высокая смертность была отмечена у больных с выраженной лёгочной гипертензиией (рис. 1).

Рис. 1. Выживаемость больных ХОБЛ в зависимости от тяжести легочной гипертензии

Уровень давления в легочной артерии считают не только фактором прогноза, но и фактором-предиктором госпитализации больных ХОБЛ. В исследовании Kessier, включавшем 64 больных ХОБЛ, повышение давления в легочной артерии в покое более 18 мм рт.ст. оказалось наиболее сильным независимым фактором риска госпитализации больных (рис. 2). Данная взаимосвязь указывает на возможность выявления группы наиболее уязвимых больных, нуждающихся в проведении агрессивной терапии. Таким образом, активная коррекция лёгочной гипертензии у больных ХОБЛ может значительно улучшить их функциональный статус и снизить частоту госпитализации в стационар.

Рис. 2. Ветвь легочной артерии (артериола) у больного с ХОБЛ: гиперплазия интимы, умеренно выраженная гипертрофия медии. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х 200.

Легочная гипертензия при идиопатическом лёгочном фиброзе . Лёгочную гипертензию считают неблагоприятным прогностическим фактором у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом. По данным Lettieri, смертность в течение первого года среди больных идиопатическим лёгочным фиброзом с лёгочной гипертонзией составляла 28%, а среди пациентов с данной патологией, но без легочной гипертензии - 5,5%. Согласно данным, полученным в клинике Мауо, медиана выживаемости больных с систолическим давлением в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст. (по результатам ЭхоКГ)) составляла 8,5 мес, а больных с систолическим давление в лёгочной артерии менее 50 мм рт.ст. - 4 года.

Авдеев С.Н.

Вторичная легочная гипертензия