Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз. Прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура относится врачами-клиницистами к группе диатезов с . Название болезни предполагает наличие сниженного количества тромбоцитов (тромбоцитопении) в сочетании с мелкими капиллярными кровоизлияниями на коже, внутри кожных слоев или в слизистых оболочках. Болезнью Верльгофа именуют только одну из разновидностей патологии - идиопатическую.

В Международной статистической классификации МКБ-10 заболевание можно найти в классе « и иммунных патологий» в подгруппе «Геморрагических состояний» с кодом D69. Нельзя путать с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, которая тоже выражается кровоизлияниями, но вызвана нарушенной микроциркуляцией и множественными тромбозами. Другое название - болезнь Мошковича. Кодируется D69.4 в группе «других» тромбоцитопений.

Некоторые ученые настаивают на отношении к пурпуре как наиболее общему комплексу симптомов разных заболеваний, проявляющихся склонностью к кровоточивости, изменением уровня тромбоцитов. Ее даже называют первичной и вторичной, если доказана связь с другой патологией.

Можно выявить тромбоцитопеническую пурпуру как у детей, так и у взрослых людей. Начало болезни чаще приходится на дошкольный возраст. В подростковом и взрослом периоде более подвержены девушки и женщины (в 2–3 раза болеют чаще мужчин).

Причины болезни

Споры по причинам заболевания продолжаются до сих пор. Изучено и сопоставлено множество факторов, способных стать пусковым механизмом разрушения тромбоцитов. Установлено, что в 45% случаев заболевание носит идиопатический характер, то есть причины неизвестны.

Не опровергается роль:

наследственной предрасположенности;
сильного переохлаждения или обморожения;
перенесенного стресса;
физических травм;
повышенного ультрафиолетового облечения;
радиации;
негативной реакции на вакцину или гаммаглобулин;
приема медикаментов (барбитуратов, лекарств из салициловой кислоты, антибактериальных средств, препаратов на основе эстрогенов, мышьяка, солей ртути).

Сочетание этих факторов становится наиболее опасным. Наибольшее число сторонников в ученом мире имеют иммунная и вирусная теории. Они точнее всех отражают достигнутые успехи в диагностике.

При расследовании случаев негативной реакции на прививку приходится отличать пурпуру от аллергии

Согласно иммунной гипотезе, в организме заболевшего человека появляются антитела к собственным тромбоцитам, поэтому механизм поражения называют аутоиммунным. Клетки иммунитета, которые обязаны защищать человека от чужеродных агентов, теряют «память», перестают отличать свои и чужие образования и «обрушивают» всю силу на тромбоциты крови.

Тромбоциты имеют наименьшую продолжительность жизни, не более 10 дней, но тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых вызывает их разрушение спустя несколько часов. В крови пациентов найдены специфические антитромбоцитарные антитела (IgG).

Около 40% случаев заболевания имеют связь с перенесенной ранее инфекцией (за 2–3 недели до высыпаний на коже). Более половины из них связаны с вирусами. Это и послужило обоснованием вирусной теории. Доказана роль вирусов:

ветряной оспы,
инфекционного мононуклеоза,
эпидемического паротита,
коклюша,
кори,
коревой краснухи,
гриппа и аденовирусной инфекции.

Бактериальная природа болезни встречается крайне редко. В качестве вторичного заболевания тромбоцитопеническая пурпура осложняет течение:

септического эндокардита,
малярии,
брюшного тифа,
лейшманиозов.

Кроме основных механизмов поражения, имеют значение:

состояние селезенки, ее «готовность» разрушать повышенное количество тромбоцитов;
нарушение развития конечных форм тромбоцитов из мегакариоцитарных клеток (затрудняется процесс «отшнуровывания» пластинок) при апластической и В 12 -дефицитной анемии, лейкозах, ретикулезах, метастатическом поражении костного мозга злокачественными опухолями;
замедление синтеза серотонина и тромбопластина (влияют на удлинение времени кровотечения, процессы тромбообразования).

Чем отличается механизм развития тромботической пурпуры?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается редко, только в среднем и пожилом возрасте (после 40 лет), у женщин в 10 раз чаще. Болезнь отличается тяжелым агрессивным течением. Тромбы образуются в артериальном конце капилляров, что вызывает ишемию жизненно важных органов: головного мозга, легких, сердца, почек.

Причины неясны. Установлена связь с дефицитом необходимого ингибитора – фактора, вызывающего . Это вызывает повышенное тромбообразование.

Обязательно возникают гемолитическая анемия с разрушением эритроцитов и тромбоцитопения в связи с повышенным расходом тромбоцитов.

Классификация и клинические формы болезни

Классификация тромбоцитопенической пурпуры основана на причинах заболевания, клиническом течении.

В зависимости от причин выделяют:

идиопатическую форму - неясную;
изоиммунную - связана с повторными переливаниями крови или тромбоцитарной массы;
трансиммунную - наблюдается у новорожденных в ответ на прохождение через плацентарный барьер антител материнского организма;
гетероиммунную - тромбоцитарные антигены повреждаются чужеродными агентами лекарственных препаратов, вирусов;
аутоиммунную - как следствие разных аутоиммунных заболеваний (гемолитической анемии, ), значение придается первичному поражению селезенки и вилочковой железы;
симптоматическую - не связанную с какими-либо нарушениями иммунитета.

Трансиммунная форма вызвана нарушением структуры плаценты, ее проходимостью для антител больной матери к плоду

В зависимости от клиники принято различать формы течения:

острую - более характерна для детей, протекает до полугода, затем наступает нормализация уровня тромбоцитов и полное выздоровление;
рецидивирующую - сопровождается периодами улучшения (ремиссии) и обострения, циклы повторяются, подразделяется на частые, редкие рецидивы и непрерывно рецидивирующую форму;
хроническую - длится более полугода, чаще поражает взрослых.

Клинические проявления

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры проявляются при снижении уровня тромбоцитов до 50 х 109/л и ниже. Фактор, спровоцировавший заболевание, должен подействовать за 2–3 недели до этого срока. Высыпания обнаруживаются на коже и слизистых на разной глубине. Они болезненны, отличаются по размеру. По виду могут быть:

единичными мелкими точками (петехии);
собираться в группы и «складываться» в полоски (вибекс);
иметь множественный характер и образовывать крупные пятна, сочетающие и петехии, и полоски длиной до 10 мм.

Цвет сыпи соответствует названию заболевания - пурпурный. Изначально подразумевался оттенок бордового с синевой (так назывались самые дорогие ткани, окрашиваемые специальным красителем из моллюсков). В дальнейшем стали включать все оттенки красного. «Отцветающие» кровоподтеки имеют желто-зеленый цвет, поэтому общий фон высыпаний довольно яркий.

Различают:

сухую сыпь;
влажную, сочетающуюся с кровотечениями в ночное время.

При этом наличие кровоточивости не связано с травматическим или механическим воздействием.

Локализация - чаще на туловище спереди, руках и ногах, реже на лице и шее. Одновременно проявляются на видимых слизистых оболочках:

вокруг небных миндалин и на них;
по мягкому и твердому небному своду;
на конъюнктиве и в сетчатке глаз (симптом «кровавых слез»).

В недоступных осмотру местах без специальных аппаратов:

в области барабанной перепонки;
на серозной оболочке мозга;
в различных органах;
внутри жировой ткани.

Кровотечения как признак болезни возможны различной формы и интенсивности:

носовые;
из лунки удаленного зуба;
после тонзилэктомии (оперативного удаления небных миндалин);
с кашлем в виде кровохарканья;
как примесь к рвотным массам или моче;
в испражнениях;
из матки при длительных и обильных менструациях у девушек и женщин.

Обычно они сочетаются и возникают на фоне или после кожных проявлений.

Кровотечение из лунки зуба длительно не останавливается, приходится применять гемостатическую губку и повторно тампонировать десну

Кровоизлияния во внутренние органы носят болезненный характер, симулируют разную экстренную патологию. Например, при овуляторных кровотечениях у женщин кровь попадает в брюшную полость и возникает картина внематочной беременности.

Температура не повышается.

У некоторых пациентов возникает тахикардия.

При осмотре обнаруживается небольшое увеличение селезенки.

У детей при острой форме обнаруживается увеличение лимфоузлов, имеет место их болезненность, припухлость.

Особенности течения

Болезнь протекает по-разному, в зависимости от основного провоцирующего фактора:

при реакции на лекарства - выздоровление происходит самопроизвольно через одну неделю или 3 месяца;
после радиационного облучения - отличается тяжелым состоянием больного, распространенным диатезом, кровотечением и поражением костного мозга до полного апластического состояния (неспособности синтезировать клетки крови);
в детском возрасте (инфантильная форма) особенно до двух лет - начинается внезапно, протекает тяжело, может перейти в хроническое течение, при этом тромбоциты «падают» до 20 х 10 9 /л и ниже.

Заболевание проходит три фазы или стадии течения:

геморрагический криз - в клинике ярко выражена вся симптоматика, снижено количество тромбоцитов;
клиническая ремиссия - симптомы исчезают, но сохраняются характерные изменения на уровне лабораторных показателей;
клинико-гематологическая ремиссия - нормализуются показатели крови, отсутствуют какие-либо другие признаки.

Высыпания разного срока (свежие и «отцветающие») на лице и конъюнктиве глаза встречаются реже, чем на теле

Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура отличается по клинике и течению. Основные проявления более тяжелые. На фоне геморрагической мелкоточечной сыпи у больного имеются:

выраженная лихорадка;
судороги, нарушение чувствительности и другие неврологические признаки за счет ишемии головного мозга;
возможно быстрое развитие мозговой комы, если ишемия затронула стволовую часть;
выраженные аритмии, тахикардия;
гемолитическая желтуха кожи и склер;
при ишемии почечной ткани в моче появляется белок и эритроциты;
боли в животе возникают в случае тромбоза мезентериальных артерий;
суставные боли за счет кровоизлияний внутрь суставной сумки.

Диагноз ставится при сопоставлении симптоматики с данными лабораторных исследований.

Способы диагностики тромбоцитопенической пурпуры

Для правильного диагноза врачу необходимо учитывать симптомы и факторы в комплексе. При расспросе взрослого пациента или родителей малыша обращается внимание на:

связь с факторами-провокаторами болезни, время, прошедшее после их действия;
наличие подобных признаков у родственников;
зависимость кровоизлияний от силы травматического воздействия;
все возможные признаки кровотечения из разных органов.

Осмотр кожи и видимых слизистых дает представление о сыпи. Наличие кровоизлияний в месте наложения жгута или манжетки указывает на повреждение сосудов.

Окончательный диагноз ставится специалистом-гематологом после проверки и уточнения лабораторным методом изменений в показателях крови. Наиболее типичны:

падение уровня тромбоцитов до единичных при сохранении нормального или повышенного уровня клеток-предшественников (мегакариоцитов);
сохранившиеся тромбоциты увеличены в размерах и имеют зернистость;
сниженный гемоглобин и количество эритроцитов (признаки анемии) при обильных или повторяющихся кровотечениях;
увеличение времени кровотечения свыше 30 мин;
наличие в крови антитромбоцитарных антител;
изменение ретракции кровяного сгустка (отделение сыворотки от сгустка) вплоть до полного отсутствия.

В специализированных отделениях обязательно проводят стернальную пункцию для забора анализа костного мозга. В клеточном составе обнаруживается очень мало «готовых» тромбоцитов, но значительное количество мегакариоцитов. Соотношение жирового и кроветворного мозга не нарушено.

Дифференциальную диагностику проводят со вторичной пурпурой, которая сопутствует:

системной красной волчанке,
лейкозам,
тромбоцитопатиям,
злокачественным образованиям с метастазами в костный мозг,
гемофилии,
геморрагическому васкулиту,
фибриногенемиям,
маточным кровотечениям.

Отличительными признаками тромботической пурпуры, кроме снижения тромбоцитов, являются:

лейкоцитоз, ретикулоцитоз, изменение формы эритроцитов (фрагментация);
измененные биохимические тесты (рост уровня мочевины, креатинина, билирубина, лактатдегидрогеназы, продуктов распада фибриногена);
в костном мозге количество мегакариоцитов, наоборот, снижено, отмечается разрастание клеток эритроцитарного ростка.

Фрагментация эритроцитов видна при микроскопии мазка крови

Лечение

Если тромбоцитопеническая пурпура протекает изолированно, без выраженных кровотечений, и из всех лабораторных показателей наблюдается умеренное снижение тромбоцитов при их уровне более 50 х 10 9 /л), лечение не проводится.

При тромбоцитопении средней тяжести (от 30 до 50 х 10 9 /л тромбоцитов) медикаменты назначаются только в случае риска кровотечения, если пациент страдает гипертензией, язвенной болезнью желудка или кишечника.

При снижении тромбоцитов ниже 30 х 10 9 /л показано стационарное лечение в специализированном гематологическом отделении.

Применяемые методы учитывают все знания о патогенезе заболевания:

плазмаферез - для очистки крови от лишних антител;
кортикостероидная терапия - позволяет задержать аутоиммунный процесс;
гипериммунные глобулины - влияют на тяжесть иммунной реакции;
при наружных кровотечениях - используют гемостатическую губку, при внутренних - вводятся кровоостанавливающие средства;
большая кровопотеря и выраженная анемия требуют переливания отмытых эритроцитов и плазмы, тромбоцитарную массу не используют;
в тяжелых случаях для прекращения повышенного уничтожения тромбоцитов проводят удаление селезенки;
иммунодепрессанты (цитостатики) назначаются для подавления чрезмерной аутоиммунной реакции.

В лечении тромботической пурпуры, в отличие от тромбоцитопенической, используются:

препараты-антиагреганты тромбоцитов (Дипиридамол), хотя считается, что их эффективность весьма сомнительна;
лекарства, улучшающие циркуляцию крови в капиллярном русле (Трентал).

Какие возможны осложнения?

Самым тяжелым осложнением считается инсульт, кровоизлияние в головной мозг. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, головной болью, рвотой, судорогами и неврологическими нарушениями в зависимости от локализации гематомы.

При массивных кровотечениях может образоваться постгеморрагическая анемия (малокровие), а при хронической форме - железодефицитная анемия.

У маленьких детей к высыпаниям во рту быстро присоединяется инфекция и начинается воспаление в виде стоматита, гингивита.

Прогноз и профилактика

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре - редкое явление, а при тромботическом варианте определяется размером и нарушением питания головного мозга, сердца и других органов.

Полное выздоровление наблюдается в 75% случаев у взрослых пациентов, в 90% - у детей. Серьезные опасения возникают только в остром периоде.

Производные Аспирина входят в состав всех «шипучих» таблеток от головной боли

Для профилактики обострений и повторных заболеваний необходимо:

исключить из питания продукты, обладающие повышенными аллергенными свойствами (острые приправы, жареные блюда, алкоголь);
не принимать препараты, оказывающие влияние на снижение склеивания тромбоцитов (снотворные, Аспирин, Ибупрофен, Индометацин, противогриппозные средства с кофеином);
воздержаться от пребывания на солнце, действия ультрафиолета, УВЧ-процедур в случае необходимого лечения;
ограничить вакцинацию переболевших детей;
не использовать антигриппозную вакцину для взрослых пациентов;
воздерживаться от контакта с инфекционными больными.

Хотя заболевание недостаточно изучено, врачи предлагают разумные меры излечения и предупреждения болезни. К ним следует прислушаться и не задерживать выявление патологии в случае обнаружения неясных кровотечений или сыпи.

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

МКБ-10: D69.4

Общая информация

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Мошковича болезнь) - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.

Эпидемиология
Встречается редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1).

Этиология
Окончательно не установлена. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mycoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения тромботической тромбоцитопенической пурпуры - остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.

Патогенез
В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана, вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.

Классификация

Различают острое и хроническое течение.

Диагностика

Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения.
Для развернутой стадии тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны: лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судорожный синдром), иногда возникают психические нарушения, гемолитическая желтуха. Ишемическое поражение почек сопровождается протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто). Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов). Артралгии.

Обязательные лабораторные исследования
- Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз;
- биохимический анализ крови: повышение содержания мочевины и креатинина; повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина; повышение концентрации лактатдегидрогеназы; увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко);
- общий анализ мочи: протеинурия, гематурия;
- миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, усиленная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика
Проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гепаторенальным синдромом, тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности, при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения; с болезнью Шенлейна-Геноха, множественной миеломой, гемолитико-уремическим синдромом.

Лечение

Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез. При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности лактатдегидрогеназы и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.
Назначаются глюкокортикостероиды: пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г/сут внутривенно 3 дня подряд) или прием преднизолона внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут.
Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.

Прогноз
Зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии центральной нервной системы, миокарда.

, » Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

6495
Дата публикации: Август 24, 2011

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким заболеванием крови. Оно вызывает образование в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Сгустки крови могут вызвать серьезные проблемы, если они блокируют кровеносные сосуды и ограничивают приток крови к мозгу, почкам или сердцу. Сгустки крови образуются, когда фрагменты клеток крови называемые тромбоцитами, слипаются. Тромбоциты образовываются в вашем наряду с другими видами клеток крови. Они держатся вместе, чтобы залепить небольшие порезы или повреждения на стенках кровеносных сосудов и тем самым остановив кровотечения. При ТТП тромбоцитов в крови будет меньше. Это может вызвать кровотечение, длительное кровотечение из порезов, и внутреннее кровотечение. Он также может стать причиной мелких сгустков крови с последующим кровоизлиянием в головной мозг и почки. “Тромботический” относится к сгусткам крови, которые формируются. “Тромбоцитопенический” означает содержание тромбоцитов ниже нормы. “Пурпура” относится к фиолетовым синякам, вызванным, кровотечениями под кожей. Если у вас есть ТТП, вы также можете иметь кровотечение, которое приводит к крошечным красным или фиолетовым точкам на коже. Эти точки могут выглядеть как сыпь на теле. TTP также может привести к быстрому распаду эритроцитов. Это приводит к – редкой форме анемии. Анемия это состояние, при котором кровь человека не имеет достаточного количества красных кровяных телец. Отсутствие активности ADAMTS13 фермента (тип белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 управляет ферментом, который участвует в процессе свертывания крови. Фермент распадается на большой белок, называемый фактор фон Виллебранда, который участвует вместе с тромбоцитами в свёртывании крови. Есть два основных типа ТТП: по наследству и приобретенный. Что вызывает ТТП не известно, но некоторые факторы могут играть большую роль. Эти факторы могут включать:

Некоторые заболевания и состояния, такие, как беременность, инфекции и волчанка
Некоторые медицинские процедуры, такие, как хирургия
Некоторые лекарства, такие как , тиклопидин, клопидогрель, циклоспорином, и и эстрогены
Хинин, который представляет собой вещество, часто встречается в тонизирующей воде и в пищевых продуктах

TTP является редким заболеванием. Оно может привести к смерти или вызвать долговременный ущерб, такой как повреждение мозга или инсульт, если это не лечить сразу. ТТП обычно возникает внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но это может продолжаться в течение месяца. Рецидивы могут происходить у до 60 процентов людей, которые приобрели ТТП. Многие люди, которые унаследовали TTP имеют частые сверхновые заболевания, которые необходимо лечить. Лечение ТТП включают вливания свежезамороженной плазмы. Эта процедура значительно улучшит перспективы состояния.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром являются острыми, фульминантными заболеваниями, характеризующимися развитием тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемий. Другие проявления включают лихорадку, нарушение сознания и почечную недостаточность. Для диагноза необходимо наличие характерных лабораторных отклонений, включая Кумбс-негативную гемолитическую анемию. Лечение заключается в плазмообмене.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП) и гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) происходит разрушение тромбоцитов, не обусловленное иммунными механизмами. Свободные нити фибрина откладываются во множественных мелких сосудах, приводя к повреждениям тромбоцитов и эритроцитов. Тромбоциты также разрушаются в мелких тромбах. Во многих органах развиваются мягкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы (без гранулоцитарной инфильтрации сосудистой стенки, характерной для васкулитов), локализуемые главным образом в артериокапиллярных соединениях, описываемых как микроангиопатии. ТТП и ГУС различаются только степенью развития почечной недостаточности. Диагностика и ведение у взрослых одинаковое. Поэтому у взрослых ТТП и ГУС могут быть сгруппированы вместе.

Причинами ТГП и ГУС могут быть следующие патологические состояния: врожденный и приобретенный дефицит плазменного энзима ADAMTS13, который расщепляет фактор Виллебранда (ФВ) и, таким образом, элиминирует аномально большие мультимеры фактора Виллебранда (ФВ), вызывающие тромбоцитарные тромбы; геморрагический колит, образующийся в результате активности бактерий, продуцирующих токсин Шига (например, Escherichia coli 0157: Н7 и штаммы Shigella dysenteriae); беременность (при этом состояние часто трудно отличить от тяжелой преэклампсии или эклампсии) и некоторые лекарственные препараты (такие как хинин, циклоспорин, митомицин С). Многие случаи являются идиопатическими.

Код по МКБ-10

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитико-уремического синдрома

Лихорадка и ишемия различной степени тяжести развиваются во многих органах. Эти проявления включают спутанность сознания или кому, абдоминальные боли, аритмии, вызванные повреждением миокарда. Разнообразные клинические синдромы сходны, кроме детских эпидемических заболеваний (типичных для ГУС), ассоциированных с энтерогеморрагическим штаммом Е. соli 0157 и бактериями, продуцирующими токсин Шига, более частыми осложнениями со стороны почек и спонтанно проходящих.

ИТП и ГУС подозреваются у больных с характерными симптомами, тромбоцитопенией и анемией. У больных исследуют анализ мочи, мазок периферической крови, число ретикулоцитов, сывороточный ЛДГ, функцию почек, сывороточный билирубин (прямой и непрямой) и тест Кумбса. Диагноз подтверждается при наличии тромбоцитопении, анемии с наличием фрагментов эритроцитов в мазке крови (эритроцитами треугольной формы и деформированными эритроцитами, что характерно для микроангиопатического гемолиза); доказательств гемолиза (падения уровня гемоглобина, полихромазии, повышения числа ретикулоцитов, повышения сывороточного ЛДГ); отрицательном прямом тесте Кумбса. Для предполагаемого диагноза достаточно наличие необъяснимой тромбоцитопении и микроангиопатической гемолитической анемии. Хотя причины (например, чувствительность к хинину) или взаимосвязь (например, беременность) ясны у некоторых больных, у большинства больных ИТП-ГУС проявляется спонтанно без видимой причины. ИПТ-ГУС часто не удается дифференцировать даже при биопсии от синдромов, при которых вызываются идентичные тромботические микроангиопатии (например, преэклампсия, склеродерма, быстропрогрессирующая гипертензия, острое отторжение почечного аллотрансплантата).

Кровеносная система человека имеет довольно сложное строение. Она может подвергаться атакам разных заболеваний, в том числе и тех, которые несут угрозу жизни и здоровью человека. Причем причины многих таких недугов до сих пор не известны ученым, и специалисты осуществляют их коррекцию, ориентируясь лишь на симптомы и на предполагаемые механизмы развития. Как раз к таким заболеваниям относится болезнь Мошковича, при которой происходит повреждение мелких сосудов в сочетании с прочими проблемами со здоровьем. Такое заболевание также классифицируется врачами, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение которой рассмотрим далее чуть более подробно.

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре у больного поражаются мелкие сосуды (классифицируется, как микроангиопатия), а также развивается гемолитическая анемия, внутрисосудистая коагуляция, тромбоцитопения, пурпура, поражение почек (обычно еще возникает острая почечная недостаточность), а также нервной системы. Подобный недуг является довольно редким, чаще всего его фиксируют у молодых женщин. При этом доктора не могут выяснить точных причин его развития.

Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в большей части случаев характеризуется острым началом. В ряде случаев появлению первых симптомов предшествуют респираторные либо прочие инфекционные недуги, а также непереносимость лекарственных средств.

Первыми проявлениями заболевания становятся головные боли, чувство слабости и головокружения. Больного беспокоит тошнота, переходящая в рвоту, а также болезненные ощущения в области живота.

Со временем развивается тромбоцитопения, которая сопровождается геморрагическим синдромом. На коже больного появляются петихии (точечные кровоизлияния фиолетового либо красного цвета) и экхимозы (крупные кровоизлияния под кожу, диаметр которых достигает трех-пяти сантиметров, имеют неправильную узорчатую форму). Кроме того наблюдается кровоизлияние в сетчатку глаз, возникает желудочно-кишечное кровотечение, маточные и носовые кровотечения.

Патологические процессы приводят к развитию гемолитической анемии, которая в свою очередь вызывает бледность и небольшую желтуху.

Со временем тромботическая тромбоцитопеническая пурпура вызывает ряд неврологических расстройств, представленных судорогами, параличами черепных нервов, гемиплегией (полным односторонним параличом руки и ноги) и нарушениями речи. В ряде случаев возможно развитие комы. Частенько наблюдается психотическое поведение, возможен бред, ступор и спутанность сознания.

Кроме того тромботическая тромбоцитопеническая пурпура приводит к поражению почек, вызывая микро и макрогематурию, протеинурию, азотемию, гипертонию, а частенько возникает острая печеночная недостаточность.

К распространенным проявлениям болезни Мошковича относят также тахикардию, «ритм галопа», гепато- и спленомегалию, лимфаденопатию.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура отличается волнообразным течением. В большей части случаев недуг оканчивается смертью больного уже спустя несколько недель либо месяцев. Иногда заболевание протекает в молниеносной форме, также оно может становиться хроническим.

Как корректируется тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, лечение ее какое эффективно?

Основа терапии тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит в проведении плазмообмена, осуществляемого путем плазмафереза. При этом частота такой процедуры напрямую зависит от клинического эффекта. В большей части случаев больные нуждаются в ежедневном проведении одного-двух плазмаферезов. Объемы удаленной плазмы (от полутора до трех литров) в обязательном порядке восполняют свежезамороженным донорским материалом, в котором содержится ингибитор фактора агрегации тромбоцитов.

В том случае, если у больного фиксируется положительная реакция на проведение такой терапии, на что указывает рост количества тромбоцитов, уменьшение активности лактатдегидрогеназы, а также количества шизоцитов, доктора могут уменьшить частоту плазмафереза. Но такая процедура должна обязательно проводиться в течение нескольких недель либо даже месяцев.

Пациентам с тромботической тромбоцитопенической пурпурой назначают глюкокортикоиды. Практикуется применение методики пульс-терапии – больному дают сверхвысокие дозы таких препаратов в течение короткого временного промежутка. Медикаментом выбора становится метилпреднизолон (1гр в сутки внутривенно в течение трех дней). Также может применяться преднизолон перорально – по 1мг на килограмм массы тела в сутки.

Терапия тромботической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего подразумевает использование антиагрегантов, которые предупреждают агрегацию тромбоцитов (тромбообразование). Однако эффективность таких лекарств не доказана. Из антиагрегатов часто применяют дипиридамол – по 300-400мг в сутки.

Стоит отметить, что переливание тромбоцитов при таком диагнозе категорически противопоказано, так как подобная процедура способна увеличить тромбообразование.

Современные методы лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры позволяют достичь выздоровления у значительного количества пациентов (до 80%), но лишь при условии ранней терапии.

Народные средства

К сожалению, ни один метод народной медицины не помогает приостановить течение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, вылечить ее либо предупредить развитие данного недуга. Тем не менее, многие травы и подручные средства помогут восстановиться пациентам, перенесшим такое заболевание.

Так при анемии, вызванной таким недугом, можно приготовить сбор из равных долей цветков и листиков тысячелистника, огуречных сухих плетей, а также пастушьей сумки трава. Столовую ложечку полученного сбора заварите полулитром кипятка. Настаивайте в течение пяти-шести часов под крышкой, после процедите. Принимайте готовое лекарство по сто пятьдесят миллилитров трижды на день примерно за двадцать минут до трапезы.

Целесообразность применения средств народной медицины нужно в обязательном порядке обсудить с врачом.