Гидроцефалия без. Гидроцефалия - причины, признаки, диагностика симптомы и лечение. Видео: О причинах и лечении гидроцефалии головного мозга

Гидроцефалия у взрослых («водянка головного мозга») – это патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия может быть самостоятельной нозологической единицей, а может являться следствием разнообразных заболеваний головного мозга. Она требует обязательного квалифицированного лечения, так как длительное существование заболевания может приводить к инвалидности и даже смертельному исходу.

Заболевание значительно отличается от проявлений болезни у взрослого населения из-за того, что в детском организме мозг только еще формируется. В данной статье рассмотрим причины, симптомы и лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых.


Причины

У каждого человека в головном мозге есть особые пространства, содержащие специальную жидкость – ликвор. Внутри самого мозга - это система желудочков мозга, сообщающихся друг с другом, снаружи мозга – это субарахноидальное пространство с цистернами мозга. Ликвор выполняет очень важные функции: защищает головной мозг от ударов, толчков и инфекционных агентов (последнее благодаря содержащимся в нем антителам), питает головной мозг, участвует в регуляции кровообращения в замкнутом пространстве головного мозга и черепа, обеспечивает гомеостаз за счет оптимального внутричерепного давления.

Объем ликвора у взрослого человека составляет 120-150 мл, несколько раз в день он обновляется. Продукция спинномозговой жидкости происходит в сосудистых сплетениях желудочков мозга. Из боковых желудочков мозга (содержат приблизительно 25 мл) ликвор поступает через отверстие Монро в третий желудочек, объем которого составляет 5 мл. Из третьего желудочка ликвор движется в четвертый (тоже содержит 5 мл) по Сильвиеву водопроводу (водопровод мозга). У дна четвертого желудочка имеются отверстия: срединное непарное Мажанди и два боковых Люшка. Через эти отверстия спинномозговая жидкость попадает в субарахноидальное пространство головного мозга (расположено между мягкой и паутинной оболочками мозга). На базальной поверхности мозга субарахноидальное пространство расширяется, образуя несколько цистерн: полостей, заполненных ликвором. Из цистерн ликвор поступает на наружную (конвекситальную) поверхность головного мозга, как бы «омывая» его со всех сторон.

Всасывание (резорбция) ликвора происходит в венозную систему головного мозга через арахноидальные ячейки и ворсины. Скопление ворсин вокруг венозных синусов называют пахионовыми грануляциями. Часть ликвора всасывается в лимфатическую систему на уровне оболочек нервов.

Таким образом, ликвор, производящийся в сосудистых сплетениях внутри мозга, омывает его со всех сторон и затем всасывается в венозную систему, этот процесс непрерывный. Так происходит циркуляция в норме, количество произведенной жидкости в сутки равняется всосавшейся. Если на любом этапе возникают «проблемы» - либо с продукцией, либо с всасыванием, то возникает гидроцефалия.

Причинами гидроцефалии могут быть:

  • инфекционные заболевания головного мозга и его оболочек – , энцефалиты, вентрикулиты;
  • опухоли головного мозга стволовой или околостволовой локализации, а также желудочков мозга);
  • сосудистая патология головного мозга, в том числе и в результате разрыва аневризм, артериовенозных мальформаций;
  • энцефалопатии (алкогольные, токсические и др.);
  • травмы головного мозга и посттравматические состояния;
  • пороки развития нервной системы (например, синдром Денди-Уокера, стеноз Сильвиевого водопровода).

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная, как правило, проявляется в детском возрасте.

В зависимости от механизма развития выделяют:

  • закрытую (окклюзионную, несообщающуюся) гидроцефалию – когда причиной является нарушение тока ликвора из-за перекрытия (блока) ликворопроводящих путей. Чаще нормальному току спинномозговой жидкости мешает сгусток крови (из-за внутрижелудочкового кровоизлияния), часть опухоли или спайка;
  • открытую (сообщающуюся, дизрезорбтивную) гидроцефалию – в основе лежит нарушение всасывания в венозную систему головного мозга на уровне арахноидальных ворсин, ячеек, пахионовых грануляций, венозных синусов;
  • гиперсекреторную гидроцефалию – при избыточной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков;
  • наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию – когда увеличено содержание ликвора и в желудочках мозга, и в субарахноидальном пространстве. В последние годы эту форму перестали относить к гидроцефалии, так как причина повышения содержания ликвора состоит в атрофии мозговой ткани и уменьшении самого мозга, а не в нарушении циркуляции спинномозговой жидкости.

В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия может быть:

  • гипертензивной – при повышении давления спинномозговой жидкости;
  • нормотензивной - при нормальном давлении;
  • гипотензивной – при пониженном давлении ликвора.

По времени возникновения выделяют:

  • острую гидроцефалию – срок развития процесса составляет до 3 суток;
  • подострую прогредиентную – развивается в течении месяца (некоторые авторы считают срок в 21 день);
  • хроническую – от 3 недель до 6 месяцев и выше.


Симптомы

Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии и уровня давления спинномозговой жидкости, механизма развития.

При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии человек жалуется на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), сопровождающуюся тошнотой и иногда рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство жжения, «песка» в глазах, боль носит распирающий характер. Возможна инъекция сосудов склер.

По мере увеличения давления ликвора присоединяется сонливость, что служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания.
Возможно ухудшение зрения, ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне выявляются застойные диски зрительных нервов.
Если больной вовремя не обратится за медицинской помощью, то продолжающееся увеличение содержания ликвора и внутричерепного давления приведет к развитию дислокационного синдрома – угрожающего жизни состояния. Он проявляет себя быстрым угнетением сознания вплоть до комы, парезом взора вверх, расходящимся косоглазием, угнетением рефлексов. Эти симптомы характерны для сдавления среднего мозга. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, то появляются симптомы нарушения глотания, изменяется голос (до потери сознания), а затем угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти больного.

Хроническая гидроцефалия чаще бывает сообщающейся и с нормальным или слегка повышенным внутричерепным давлением. Развивается постепенно, через месяцы после причинного фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется или бессонница, или сонливость. Ухудшается память, появляется вялость, быстрая утомляемость. Характерна общая астенизация. По мере прогрессирования заболевания мнестические (когнитивные) нарушения усугубляются вплоть до деменции в запущенных случаях. Больные не могут себя самостоятельно обслуживать и ведут себя неадекватно.

Вторым типичным симптомом хронической гидроцефалии является нарушение ходьбы. Вначале изменяется походка – становится замедленной, неустойчивой. Затем присоединяется неуверенность при стоянии, затруднение начала движения. В положении лежа или сидя больной может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной» - больной как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает мелкие шаркающие шаги на широко расставленных ногах, топчется на месте. Эти изменения именуют «апраксией ходьбы». Повышается мышечный тонус, в запущенных случаях снижается мышечная сила, и появляются парезы в ногах. Расстройства равновесия также имеют тенденцию к прогрессированию, вплоть до невозможности самостоятельно стоять или сидеть.

Часто больные с хронической гидроцефалией предъявляют жалобы на учащенное мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения, а затем и вовсе недержание мочи.


Диагностика

Основная роль в установлении диагноза принадлежит компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Эти методы позволяют определить форму и размеры желудочков, субарахноидального пространства, цистерн мозга.

Рентгенография цистерн основания мозга позволяет оценить направление тока ликвора и уточнить тип гидроцефалии.

Возможно проведение пробной диагностической поясничной пункции с выведением 30-50 мл ликвора, что сопровождается временным улучшением состояния. Это связано с восстановлением кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. Это служит благоприятным прогностическим признаком при прогнозировании оперативного лечения гидроцефалии. Следует знать, что при острой гидроцефалии поясничная пункция противопоказана в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.

Лечение

Начальные стадии гидроцефалии можно лечить медикаментозно. Для этого применяют следующие лекарственные препараты:

  • для снижения внутричерепного давления и выведения избытка жидкости (при условии, что отток ликвора сохранен) – диакарб (ацетазоламид), маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Обязательной при таком лечении является коррекция уровня калия в организме, для этого используют аспаркам (панангин);
  • для улучшения питания мозговой ткани показаны кавинтон (винпоцетин), актовегин (солкосерил), глиатилин, холин, кортексин, церебролизин, семакс, мемоплант и др.

Клинически развернутая гидроцефалия подлежит оперативному лечению, медикаментозные методы улучшают состояние ненадолго.

Острая гидроцефалия, как угрожающее жизни состояние, требует безотлагательного нейрохирургического лечения. Оно заключается в трепанации черепа и наложении наружных дренажей, обеспечивающих отток избыточной жидкости. Это называется наружное вентрикулярное дренирование. Кроме того, по дренажной системе возможно введение препаратов, разжижающих сгустки крови (так как внутрижелудочковое кровоизлияние – одна из самых частых причин острой гидроцефалии).

Хроническая гидроцефалия требует проведения ликворошунтирующих операций. Этот вид оперативного лечения представляет собой вывод избытка спинномозговой жидкости в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.): вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, кистоперитонеальное шунтирование. В полостях организма происходит беспрепятственное всасывание избытка ликвора. Эти операции достаточно травматичные, однако при грамотном исполнении позволяют добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.

На сегодняшний день на первое место среди инвазивных методов лечения вышла менее травматичная нейроэндоскопическая методика. Она пока чаще выполняется за границей ввиду дороговизны самой операции. Называется этот метод так: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Операция длится всего 20 минут. При таком способе лечения в желудочки мозга вводится хирургический инструмент с нейроэндоскопом (камерой) на конце. Камера позволяет демонстрировать изображение с помощью проектора и точно контролировать все манипуляции.На дне третьего желудочка создается дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга, чем и ликвидируется причина гидроцефалии. Таким образом,как бы восстанавливается физиологический ликвороток между желудочками и цистернами.

Последствия

Гидроцефалия – это опасное заболевание, игнорирование симптомов которого чревато инвалидностью или даже угрозой для жизни. Дело в том, что изменения, возникающие в головном мозге в результате длительного существования гидроцефалии, необратимы.

Несвоевременное лечение может обернуться трагедией для человека: потерей трудоспособности и социальной значимости. Умственные нарушения, проблемы с передвижением, нарушения мочеиспускания, снижение зрения, слуха, эпилептические припадки, – вот тот перечень возможных последствий гидроцефалии, если своевременно не начать ее лечение. Поэтому при малейшем подозрении на гидроцефалию необходимо обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

ТВЦ, передача «Врачи» на тему «Гидроцефалия»


Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!


Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления . Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.


Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

  • Выбухающие и напряженные роднички ;
  • Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
  • Частое запрокидывание головы;
  • Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.
Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:
  • Косоглазие расходящееся;
  • Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
  • Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
  • Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
  • Ухудшение зрения , слуха;
У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой , отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото




На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.



На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

  • Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
  • Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

  • Возрастные изменения тканей мозга;
  • Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
  • Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
  • Болезнь Кройцфельдта-Якоба.
В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:
  • Острая гидроцефалия;
  • Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

  • Наружная гидроцефалия.
  • Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

  • Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
  • Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ , в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии


Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

  • Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
  • Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
  • Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
  • Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
  • Ощущение давления на глаза;
  • Стойкая икота ;
  • Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
  • Сонливость и упорная зевота;
  • Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
  • Апатия и "отупение";
  • Нервозность;
  • Перепады артериального давления ;
  • Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
  • Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
  • Предобморочные состояния.
2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:
  • Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
  • Снижение остроты зрения ;
  • Выпадение полей зрения;
  • Застойные отечные диски зрительных нервов;
  • Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
  • Косоглазие;
  • Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
  • Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
  • Парезы и параличи конечностей;
  • Повышение рефлексов и тонуса мышц;
  • Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
  • Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
  • Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
  • Эмоциональная неустойчивость;
  • Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
  • Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

  • Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
  • Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
  • Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
  • Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
  • Напряженный и выбухающий родничок;
  • Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
  • Застойные и расширенные вены на области скальпа;
  • Расходящееся косоглазие;
  • Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
  • Отек дисков зрительных нервов;
  • Птоз (опущение век);
  • Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
  • Парез отводящих нервов;
  • Атрофия зрительного нерва;
  • Ухудшение зрения и слуха;
  • Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
  • Гипертонус мышц;
  • Частое запрокидывание головы;
  • Раздражительность , беспокойство или сонливость;
  • Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
  • Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
  • Утрата уже сформировавшихся навыков;
  • Сниженная активность ребенка;
  • Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:
  • Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
  • Застойные и отечные диски зрительного нерва;
  • Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
  • Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
  • Косоглазие;
  • Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
  • Давящие боли за глазами ;
  • Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
  • Адинамия;
  • Раздражительность;
  • Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
  • Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
  • Несахарный диабет;
  • Спастический парапарез нижних конечностей;
  • Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
  • Атаксия (нарушение координации движений и походки);
  • Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
  • Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

  • Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
  • Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
  • УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
  • Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
  • Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.
Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

  • Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
  • Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
  • Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
  • Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
  • Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).
2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:
  • Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
  • Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
  • Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
  • Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
  • Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.
К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска


Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:


- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.



Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.



Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Гидроцефалия головного мозга у взрослого человека — патологическое состояние, которое может являться осложнением таких заболеваний, как инсульт, злокачественные и доброкачественные новообразования, инфекционные поражения, черепно-мозговые травмы, менингит. При идиопатической форме гидроцефалии в ликворных пространствах накапливается спинно-мозговая жидкость. Симптомы и форма заболевания зависят от характера нарушения циркуляции ликвора. Так, выделяют следующие типы гидроцефалии: окклюзионную, дистальную или проксимальную.

Лечение заболевания проводят неврологи и нейрохирурги. Большинство специалистов относит гидроцефалию к детским патологиям, которая в настоящее время диагностируется достаточно часто. Данное заболевание у ребенка практически всегда имеет врожденный характер. Принципы выявления заболевания у взрослых схожи с таковыми у детей. Для диагностики гидроцефалии применяется РЭГ и ЭЭГ.

После инсульта или травмы человек попадает в психиатрическую клинику, где его лечат от совершенно других патологий. Однако при обследовании пациентов в специализированных отделениях в 25% случаев обнаруживается именно гидроцефалия. Правильное лечение этого заболевания практически всегда приводит к полному выздоровлению. После операции человек может продолжить профессиональную деятельность, большинство пациентов может обходиться без посторонней помощи.

Наиболее эффективными способами лечения считаются тромболитическая терапия и наружное дренирование, позволяющие существенно снизить риск летального исхода при острых формах гидроцефалии, возникающих на фоне геморрагического инсульта. Смерть пациента наступает в первые 48 часов после кровоизлияния, оказание экстренной помощи способствует стабилизации состояния и спасению жизни пациента.

Из-за чего возникает гидроцефалия у взрослых

Считается, что спровоцировать развитие этого патологического состояния может любое неврологическое нарушение. Наиболее часто гидроцефалия развивается на фоне острого нарушения мозгового кровообращения — ишемического или геморрагического инсульта. Способствуют ее возникновению доброкачественные и злокачественные новообразования, гипоксия, длительное потребление алкоголя. Инфекционные и воспалительные поражения головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния, разрыв аневризмы аорты — другие причины возникновения гидроцефалии.

Существует несколько способов классификации заболевания, наиболее распространенным считается деление гидроцефалии на врожденные и приобретенные формы. У взрослых данная патология имеет вторичный характер, она, в свою очередь, подразделяется на 3 типа.

В прошлом выделяли еще и 4 форму гидроцефалии, проявляющуюся в виде расширения субарахноидального пространства и желудочков при нарастающей атрофии головного мозга. В настоящее время это заболевание не считается формой гидроцефалии, так как его симптомы оказываются связанными не с избытком спинно-мозговой жидкости, а с атрофией тканей органа.

По механизму развития гидроцефалия подразделяется на дизрезорбтивную и сообщающуюся. В первом случае наблюдается нарушение процессов выведения спинно-мозговой жидкости, связанное с поражением кровеносных сосудов и арахноидальных ворсин. Окклюзионная гидроцефалия развивается на фоне закупорки ликворопроводящих путей при воспалительных процессах, геморрагическом инсульте или онкологических заболеваниях. Гиперсекреторная форма обусловлена выработкой избыточного количества спинно-мозговой жидкости.

По величине давления ликвора гидроцефалию подразделяют на гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную. Острая форма заболевания характеризуется стремительным развитием клинической картины, при котором первые симптомы гидроцефалии появляются ранее, чем через 3 дня после ее возникновения. Хроническим считается заболевание, длящееся более 21 дня. Подострый его тип развивается в течение 30 дней.

Клиническая картина заболевания

Симптомы острой окклюзионной гидроцефалии обусловлены повышением внутричерепного давления. Головные боли наиболее ярко проявляются в утреннее время, что объясняется накоплением спинно-мозговой жидкости в полости черепа в период сна. Тошнота и рвота также появляются в первой половине дня. После приступа головные боли нередко исчезают. Сонливость — наиболее опасное проявление гидроцефалии, предшествующее резкому ухудшению состояния человека.


Аксиальная дислокация головного мозга проявляется в виде помутнения сознания, вплоть до полной его утраты. Пациент придает голове вынужденное положение, появляется нистагм. При сдавливании продолговатого мозга нарушаются функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Подобные состояния нередко завершаются летальным исходом.

Клиническая картина хронической гидроцефалии существенно отличается от таковой при острой форме заболевания. Первые признаки чаще всего возникают через 2-3 недели после получения травмы, инсульта, менингита или других патологий ЦНС.

Человек перестает ориентироваться во времени, днем он отправляется ко сну, ночью — бодрствует. Снижается активность пациента — он становится вялым и апатичным. Нарушается память, что проявляется в виде неспособности запоминать важные события и даты.

На поздних стадиях гидроцефалии деменция прогрессирует, вплоть до неспособности к самообслуживанию и ответам на простые вопросы. Апраксия ходьбы — один из симптомов гидроцефалии, при котором человек может шевелить ногами в положении лежа, однако. встав, он не может сделать ни шагу. Недержание мочи и кала являются поздними признаками заболевания. Изменений в состоянии глазного дна не наблюдается.

Диагностика и лечение заболевания


Компьютерная томография — наиболее эффективный метод обследования головного мозга, позволяющий определить размеры желудочков, наличие доброкачественных и злокачественных новообразований, лишней жидкости в полости черепа. При помощи МРТ выявляют форму и стадию заболевания.

Эти диагностические процедуры используются и для выявления причины гидроцефалии. Лечение заболевания подразумевает применение диуретиков, салуретиков, плазмозаменителей. В зависимости от формы водянки могут использоваться гипотензивные средства и венотоники.

Симптоматическое лечение направлено на устранение неврологических нарушений, головных болей, тошноты и рвоты. С этой целью применяются НПВП и противомигренозные препараты. При наличии выраженных признаков гидроцефалии у взрослых консервативное лечение может оказаться неэффективным. При острых формах заболевания, возникающих на фоне геморрагического инсульта, необходимо экстренное нейрохирургическое вмешательство.

Оперативное вмешательство

В настоящее время применяется малотравматичное хирургическое лечение, проводимое с помощью эндоскопического оборудования.

В мозговые каналы вводятся специальные инструменты, оснащенные видеокамерой. Хирург контролирует операцию от начала до конца, что делает ее эффективной и безопасной. В области 3 желудочка формируется отверстие, через которое будет выводиться ликвор. Хирургическое лечение может проводиться несколькими способами. Один из них — вентрикуло-атрикулярное шунтирование, при котором головной мозг сообщается с правым предсердием. При вентрикуло-перитонеарном методе жидкость отводится в брюшную полость.

Операция занимает 3-4 часа, последующее стационарное лечение длится около недели. Для производства шунтов используется силикон, который не отторгается организмом. После создания сообщения с какой-либо полостью внутричерепное давление начинает снижаться, состояние пациента улучшается. При повышении ВЧД эти устройства вновь начинают отводить жидкость.

Гидроцефалия головного мозга в большинстве случаев касается детей, родившихся с невероятно большой головой, которая по мере роста ребенка продолжает увеличиваться дальше, что влечет за собой серьезные отклонения в физическом и умственном развитии малыша. Но, возможно, не все знают, что болезнь в силу определенных обстоятельств может начать свое развитие уже во взрослом, сформировавшемся организме , вернее, в его голове.

Следует заметить, что гидроцефалия головного мозга, так же, как и гидроцефалия головы – названия не совсем корректные и врачи их, как правило, не употребляют. Терминология произошла от греческих слов hydōr, что значит – вода и kephalē – голова, поэтому неврологи именуют болезнь просто гидроцефалией (Hydrocephalus), а обычные люди называют ее водянкой головного мозга, тем самым частично объясняя ее суть.

Классификация: происхождение, течение, патогенез

Спинномозговая жидкость или цереброспинальная жидкость (ликвор), постоянно продуцируется, циркулирует в отделах головного мозга (желудочки), всасывается и обновляется. Все эти процессы взаимосвязаны и находятся в определенном равновесии. В случае возникновения нарушений на каком-то из этапов ликвор может накапливаться в желудочках или субарахноидальном пространстве и увеличивать . Подобное состояние называется гидроцефалией (ГЦ), которая бывает врожденного и приобретенного происхождения.

По характеру течения болезнь разделяют на стадии:

  • Острую, стремительно развивающуюся в течение 3 дней и несущую информацию о причинах, вызвавших заболевание;
  • Хроническую, имеющую только симптомы основной патологии, но не указывающую на факторы, отдаленные во времени (до полугода), спровоцировавшие ее;
  • Компенсированную, характеризуемую восстановлением нормального внутричерепного давления, хотя полости, содержащие спинномозговую жидкость, по-прежнему пребывают в расширенном состоянии;
  • Декомпенсированную форму, при которой водянка с повышением внутричерепного давления при определенных обстоятельствах в виде травм, инфекционных процессов и прочих факторов, возвращается вновь.

Патогенез гидроцефалии предусматривает тоже свои варианты:

  1. Сообщающуюся или открытую гидроцефалию со свойственным ей свободным перемещением по отделам избыточного количества ликвора, которое могло образоваться в результате излишней продукции или нарушения всасывания;
  2. Закрытую форму , возникающую в случаях, когда цереброспинальная жидкость не может беспрепятственно циркулировать по отделам. Ее еще называют окклюзионной. При остром течении она оборачивается тяжелой симптоматикой и проявляется:
    1. тошнотой и рвотой;
    2. выраженной утренней ;
    3. сонливостью (важный прогностический критерий для неврологов, поскольку является признаком грядущего ухудшения);
    4. угнетением сознания с переходом в коматозное состояние, длящееся непродолжительное время;
    5. застойными явлениями на диске зрительного нерва;
    6. стремительным нарастанием дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, приводящим к гибели больного.;
  3. Гиперсекреторный вариант водянки головного мозга, обусловленный чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости.

Формы гидроцефалии по месту накопления жидкости

Под истинной водянкой головного мозга подразумевают внутреннюю гидроцефалию, затрагивающую только желудочки мозга , не касаясь субарахноидального пространства. Она формируется вследствие неадекватной продукции спинномозговой жидкости или (чаще) как результат нарушения ее всасывания в полостях мозга и накопления непосредственно в желудочках . Эта форма может быть врожденной у ребенка или приобретенной (с клинической картиной основного заболевания) у всех остальных возрастных группах, острой или хронической, открытой или закрытой, поэтому водянку новорожденных чаще относят именно к такому типу.

Внутренняя гидроцефалия может быть как двухсторонней, так и ассиметричной, обусловленной расширением только одного желудочка, за счет которого и увеличивается одна часть головы. Обычно это заметно невооруженным глазом, а в остальном ассиметричная водянка головного мозга ничем не отличается от двухсторонней, то есть, имеет все признаки гидроцефалии.

Факторами, способствующими формированию внутренней (желудочковой) гидроцефалии, помимо патологии внутриутробного развития, родовых травм и других обстоятельств, обусловливающих появление водянки головного мозга в период новорожденности, могут стать , воспаление его оболочек, ЧМТ (черепно-мозговые травмы) у ребенка старшего возраста, подростка или у взрослого человека.

Водянка, локализованная в головном мозге ребенка – случай особый.

Причины и формы гидроцефалии у детей

Поскольку начало заболевания могло зародиться еще на этапе внутриутробного созревания или дебютировать сразу после появления на свет в силу определенных причин, то гидроцефалию у новорожденных принято разделять на антенатальную и интранатальную.

Антенатальная ГЦ, формирующаяся в утробе матери , является врожденной. Обусловлена она:

  • Формированием дефектов сосудистого русла и пороков развития ЦНС (спинномозговая грыжа и черепная, аневризма вены Галена, );
  • Хромосомными поломками и аберрациями;
  • Новообразованиями в головном мозге плода (крайне редко);
  • Перенесенными матерью ранее или имеющимися у нее в настоящий момент инфекциями (цитомегаловирус, краснуха, герпес, сифилис, микоплазма, грипп и даже безобидная на первый взгляд ОРВИ).

Видео: антенатальная ГЦ на УЗИ при беременности

Интранатальная ГЦ является результатом травм, воспалительных процессов мозговых оболочек плода, внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний у новорожденного, ставших следствием и осложнением тяжелых родов. Очевидно, что интранатальную гидроцефалию можно смело называть приобретенной , так как возникает она по окончании периода внутриутробного развития.

Кроме этого, ГЦ у младенцев классифицируют в зависимости от:

  1. Механизма развития (окклюзионная или закрытая, сообщающаяся или открытая, смешанная);
  2. Зон накопления цереброспинальной жидкости (внутренняя, наружная, комбинированная);
  3. Активности патологического процесса (активная, пассивная);
  4. Клинического течения (острое, хроническое);
  5. Показателей уровня внутричерепного давления ( , нормотензивная, гипотензивная);
  6. Степени выраженности, основой которой является желудочково-полушарный индекс;
  7. Стадии (компенсированная, субкомпенсированная декомпенсированная).

Кстати, подобное деление на формы часто используется и в классификации ГЦ у взрослых пациентов.

Клинические признаки ГЦ у младенцев

Если ребенок родился вроде бы и с нормальной окружностью головы (или слегка увеличенной), то по мере роста малыша в данном случае появляются следующие признаки гидроцефалии:

  • Голова начинает непропорционально увеличиваться за счет расширения отделов головного мозга (желудочков), однако если она растет равномерно с двух сторон, что бывает чаще, то ГЦ называют двухсторонней, а в случае расширения одного желудочка и, соответственно, одной части головы – ассиметричной;
  • Увеличивающийся головной мозг перестает помещаться в черепной коробке, поэтому в поисках места начинает раздвигать швы (роднички), что препятствует их естественному заращению;
  • Родничок, вместо того, чтобы сужаться и зарасти к году жизни, наоборот, раздвигается, уступая место мозгу, становится напряженным и видимым глазу;
  • Выделенный родничок у годовалого ребенка является признаком гидроцефалии и в таких обстоятельствах зарасти сможет только к годам двум или даже трем;
  • Непропорционально увеличенная лобная часть черепа с выступающими под кожей кровеносными сосудами тоже указывает на гидроцефалию у новорожденного;
  • Присутствие неврологических симптомов – косоглазия, западания вниз глазных яблок частично или полностью (видны только белки), нистагма, высокого тонуса конечностей, судорожных подергиваний;
  • Задержка психомоторного развития ребенка тоже имеет место: головка часто запрокидывается, малышу трудно ее удерживать, он не приобретает навыки соответственно возрасту, не может садиться и становиться на ножки, не проявляет интерес к окружающему миру, по малейшему поводу (или без него) капризничает и плачет.

Все эти симптомы характерны для выраженной гидроцефалии, которую способны заметить не только врачи, но и родители, наблюдающие постоянно за своим новорожденным ребенком. Поэтому очень важно заметить водянку головного мозга на самых ранних этапах развития , ибо последствия ее могут быть довольно печальными:

  1. Зрительные и слуховые расстройства;
  2. Задержка умственного развития и физического;
  3. Эпиприпадки;
  4. Ранняя смерть.

Все хорошо, но почему-то западают глазки…

Явление, когда глаза малыша косят и часто как бы западают вниз, педиатры называют симптомом «заходящего солнца», однако на этот признак следует обратить особое внимание , поскольку иногда он бывает единственным при легкой гидроцефалии.

В роддоме мамочку могут заверить, что все хорошо, участковый врач тоже особых отклонений не найдет, а случайно пришедший на вызов (повод – ОРВИ) в субботу невролог, заподозрит неладное, то есть, повышенное внутричерепное давление, причиной которого иной раз становится переутомление малыша при проходе через родовые пути или наложение выходных щипцов (в последнее время практически не используются).

Следует заметить, что такие дети могут расти и развиваться нормально, так как явные симптомы гидроцефалии у них отсутствуют, однако судорожный синдром, который появится в лет 17-18, заставит вспомнить день и час рождения человека.

Лечение в подобных случаях очень простое – раствор магнезии , приготовленный в аптеке по рецепту, поставит глазки ребенка на место за 1 месяц, а, следовательно, нормализует внутричерепное давление и поможет избежать последствий в дальнейшем.

Легкую гидроцефалию можно лечить лишь с помощью лекарственных препаратов (назначение диакарба, снижающего продукцию ликвора) при условии постоянного наблюдения за ребенком: регулярного измерения окружности головы, проведения компьютерной томографии (КТ) и нейросонографии. Однако лечить выраженную гидроцефалию подобным способом неразумно и бесполезно. Медикаментозное лечение в тяжелых случаях лишь дополняет хирургическое, но никак не заменяет его.

Выраженная гидроцефалия требует незамедлительных мер

В зависимости от степени заболевания операция в иных случаях является основным (и единственным) методом лечения. Поэтому обнаруженная выраженная гидроцефалия у малыша требует немедленного нейрохирургического вмешательства.

Дисциркуляторная энцефалопатия – что такое и чем угрожает?

Являясь синдромом, а не отдельной нозологической формой, ДЭП, тем не менее, имеет 3 степени тяжести. Первая степень имеет слабо выраженную симптоматику и проявляется:

  1. Общей слабостью, быстрой утомляемостью, бессонницей ночью и сонливостью днем;
  2. Головной болью, шумом в ушах, головокружением;
  3. Расстройством двигательной функции нижних конечностей, появлением шаркающей «походки лыжника» (ходьба больному представляет определенные трудности, он боится сделать первый шаг, передвигается медленно, маленькими шагами, резко прервать движение тоже, порой, бывает затруднительно;
  4. Неустойчивостью психо-эмоционального состояния – беспричинной плаксивостью, раздражительностью, агрессией, депрессивным синдромом. Эти проявления практически не корректируются психотропными средствами и антидепрессантами. Кроме этого, больные предъявляет жалобы (часто необоснованные) на боли в различных частях тела;
  5. Нарушением когнитивных функций: рассеянностью, ухудшением памяти, плохой переносимостью умственной работы, снижением мыслительной деятельности. Больные могут забывать важные в их жизни даты, а иной раз не могут правильно указать свой возраст.

Вторая степень дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется формированием четкой клинической картины ДЭП:

  • Усугублением когнитивных нарушений – дальнейшего снижения памяти, мыслительных способностей, критики и самокритики (больной не может дать правильную оценку своим действиям);
  • Раздражительностью, депрессией и психическими расстройствами;
  • Ограничением функциональных способностей человека, особенно проявляющихся при попытке сделать несколько шагов. В некоторых случаях наблюдается снижение функции тазовых органов (частое мочеиспускание ночью). На данной стадии больной, хоть и с трудом, но обслуживает себя сам, однако, ввиду исчезновения профессиональных навыков и потери общей трудоспособности, в зависимости от выраженности симптомов, ему назначается 2 или 3 группа инвалидности.

При ДЭП 3 степени симптомы второй усугубляются дальше: наступает , признаки снижения критики и самокритики значительно выражены, больной практически полностью теряет способности к мыслительной деятельности. Страдают двигательные функции, больной перестает ходить, поскольку не может держать равновесие и стоять на ногах, поэтому постоянно падает. Также при третьей стадии, как правило, присутствуют такие симптомы, как речевые расстройства, дрожание конечностей, напоминающее паркинсонизм, парезы, эпиприпадки, недержание мочи. Человек не может ухаживать за собой, поэтому нуждается в постороннем уходе. Ему назначается 2 или 1 группа инвалидности.

Сосудистая патология и травмы могут стать причиной накопления ликвора

Однако в зависимости от зоны накопления цереброспинальной жидкости некоторыми авторами до сих пор выделяются формы, которые у других приобрели несколько иной статус и относятся к атрофии мозга . Но учитывая то, что водянка с повышением внутричерепного давления все же имеет место при заполнении субарахноидального пространства, читателям, особенно пожилого возраста, вероятно, интересно будет узнать об этих вариантах, тем более, что гидроцефалия у взрослых преимущественно является следствием сосудистых поражений и артериальной гипертензии.

Гидроцефалия у взрослых людей обычно развивается на фоне изменений, происходящих с сосудами в процессе жизни – отложение атеросклеротических бляшек в результате , повышение АД и их следствие – инфаркт мозга или геморрагический инсульт.

Следовательно, обойти вниманием некоторые варианты данной патологии, пусть даже она отнесена к атрофии мозга, не получается, поэтому пациентам (или их родственникам) представляем следующие формы заболевания, которые называют заместительной гидроцефалией:

    1. Наружную гидроцефалию, обусловленную избытком ликвора в субарахноидальном пространстве, тогда как в желудочках все продолжает идти благополучно. Встречаемость этой формы невысокая. Разновидностью ее является наружная заместительная гидроцефалия, свойственная лицам, имеющим сердечно-сосудистую патологию в виде артериальной гипертензии на фоне атеросклероза, или ЧМТ в анамнезе. В данном случае наблюдается уменьшение размеров головного мозга, тогда как черепная коробка остается на месте, поэтому свободное пространство остается открытым для заполнения ликвором, который и компенсирует объем мозга. Это событие длительное время может оставаться незамеченным, так как ничем себя не проявляет, но в конечном итоге интенсивная головная боль и значительно повышенное артериальное давление начнут сигнализировать о проблемах в ЦНС;

рисунок: одна из распространенных причин ДЭП – (венозная дисциркуляция)

  1. Смешанную форму отличает то, что страдают все отделы головы , заполненные спинномозговой жидкостью. Смешанная гидроцефалия также имеет свой заместительный вариант, сопровождающийся уменьшением мозгового вещества и заполнением «пустот» ликвором. Эта форма часто присутствует у пожилых пациентов. Ее причиной обычно становятся: артериальная гипертензия, остеохондроз шейного отдела позвоночника и атеросклероз, которые дают еще один вариант окклюзионной гидроцефалии, а также черепно-мозговые травмы () в анамнезе, алкогольная зависимость;
  2. Умеренную выраженность гидроцефалии отличает ее особое коварство . Долгие годы человек живет и не подозревает, что в головном мозге уже накопилась жидкость, сдавливающая жизненно важные центры, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Умеренная наружная гидроцефалия вполне способна привести к острому нарушению кровообращения (геморрагическому инсульту или инфаркту мозга) на фоне мнимого благополучия.

В заключение…

Очевидно, что лечение гидроцефалии у взрослых людей должно быть симптоматическим , то есть, предусматривающим воздействие на основное заболевание и его симптомы. Лечебные мероприятия, непосредственно направленные на клинические проявления той или иной патологии, уже описаны в разделах нашего сайта. Тем не менее, лишний раз очень хочется предупредить больных и, особенно, их родственников о нецелесообразности самостоятельного лечения:

Только врач (невролог) способен предотвратить прогрессирование патологического процесса и усугубление степени тяжести заболевания, поскольку обладает необходимыми знаниями и квалификацией.

Что касается детей, то здесь требуется особое внимание и ответственность и врачей, и, конечно, родителей. Следует помнить, что ранняя диагностика и своевременное лечение могут обеспечить малышу нормальное развитие и полноценную дальнейшую жизнь. Нельзя опускать руки ни при каких обстоятельствах, нужно использовать все методы, предложенные современной медициной. И болезнь будет побеждена!

Видео: ТВ-программа о гидроцефалии

Похожие публикации