У младенца не работают почки. Дисплазия почек у детей – это не приговор. Анатомические особенности мочеиспускательного канала

На сегодняшний день патологии почек у новорожденных – не редкость. У младенцев первого месяца жизни врачи часто диагностируют увеличение лоханки почки, что в медицине имеет название пиелоэктазия. Данное заболевание может быть врожденным или приобретенным. Как правило, риск пиелоэктазии почек у новорожденных мальчиков в 3-5 раз выше, чем у девочек.

По мнению специалистов, развитию пиелоэктазии способствует как наследственная предрасположенность, так и вредные воздействия на организм женщины во время беременности.

Пиелоэктазия возникает в результате нарушения отхождения мочи в организме ребенка. Эта болезнь опасна тем, что может повлечь за собой такое тяжелое заболевание как гидронефроз почки у новорожденного, при котором имеет место повышение уровня содержание жидкости в почке малыша при нарушении нормального оттока мочи. Это достаточно серьезная патология, так как при отсутствии должной терапии пораженная почка может утратить свои функции и вызвать состояние, угрожающее жизни ребенка. Предлагаем поговорить о врожденных болезнях почек у новорожденных, а также об их лечении.

Виды и причины гидронефроза почки у новорожденного

Как утверждают врачи, наиболее частые причины гидронефроза у новорожденных – это врожденные аномалии строения почек и их сосудов. Гидронефроз бывает односторонним (поражает только одну почку) или двусторонним (поражает обе почки). Как правило, гидронефроз у деток носит односторонний характер. В том случае, когда увеличение почки у новорожденного сопряжено с расширением мочеточника, говорят о таком заболевании как уретерогидронефроз.

Различают такие степени гидронефроза:

1. Пиелоэктазия – (растягивание почечной лоханки вследствие высокого давления мочи). На данном этапе функция почки не нарушена, но она уже несколько увеличена в размере.
2. Гидрокаликоз (большее расширение почечной лоханки и почечных чашечек). Жидкость, которая содержится в канальцах, сдавливает паренхиму почки, что приводит к значительному нарушению ее функции.
3. Нарастание атрофии почечной ткани, которая принимает необратимый характер. В данном случае функция почки постепенно утрачивается, что приводит к ее гибели. Почка, которая утратила свою функцию, несет серьезнейшую угрозу для здоровья ребенка.

Диагностика гидронефроза

Выраженность проявлений гидронефроза будет зависеть от степени болезни. Гидронефроз у новорожденных, как правило, себя никак не проявляет вплоть до третьей степени заболевания. Единственное, что в данном случае может привлечь родительское внимание – это повышенное беспокойство младенца, а также появление в его моче примеси крови (в редких случаях).

На сегодняшний день пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявлять данную болезнь еще во время внутриутробного развития малыша – начиная с 15-ой недели беременности, когда уже можно определить собирательную систему почки ребенка. Основным признаком наличия болезни будет увеличенная почка у новорожденного. В этом случае специалисты должны вести наблюдение за течением беременности, а после рождения малыша осуществить повторное обследование ребенка. Если симптомы заболевания у новорожденного сохраняются, ему назначают дополнительное обследование, которое включает:

• УЗИ почек и мочевого пузыря до и после мочеиспускания;
• микционную цистоуретрографию;
• внутривенную урографию;
• нефроскинтиграфию — радиоизотопное исследование почек и мочевыделительной системы.

В качестве дополнения могут применяться такие методы как ЦДК (цветное допплеровское картирование), радиоизотопная ренография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Кроме того, для изучения функции почек специалистом могут быть назначены функциональные пробы мочи (проба по Нечипоренко, проба по Зимницкому).

По итогам данных исследований детский уролог ставит диагноз и определяет стратегию дальнейшего лечения. Следует отметить, что при гидронефрозе у новорожденных точный диагноз врач может поставить только спустя месяц после рождения ребенка.

Лечение гидронефроза у новорожденных

Гидронефроз лечат только хирургическим способом, тогда как консервативная терапия целесообразна лишь для устранения воспалительного процесса или облегчения симптомомов заболевания до проведения операции.

Операция по лечению данной патологии у новорожденных состоит в устранении препятствий, которые нарушают нормальный отток мочи. Как утверждают специалисты, каждый конкретный случай требует индивидуального подхода, поэтому хирургический метод терапии гидронефроза должен выбираться непосредственно тем врачом, который будет оперировать ребенка.

На сегодняшний день лечение данного заболевания чаще всего осуществляется эндоскопическим способом. Эндоскоп вводят в брюшную полость через два маленьких прокола, а все манипуляции проводятся тонким хирургическим инструментом. При этом сама операция контролируется при помощи монитора. Данный способ лечения гидронефроза дает возможность существенно снизить травматичность операции, а также практически устранить угрозу развития послеоперационных осложнений.

Напоследок хотелось бы отметить, что пиелоэктазия почек у новорожденных не требует врачебного вмешательства. В данных ситуациях рекомендуется динамическое наблюдение с помощью УЗИ два — четыре раза в год. Что касается гидронефроза первой и второй степени, то иногда на протяжении первого года жизни ребенка он проходит самостоятельно без хирургического вмешательства. Но заболевание третьей степени, а также нарастание его проявлений, требует проведения неотложной операции, поскольку запущенные формы гидронефроза почек у новорожденных могут повлечь за собой такие тяжелые патологии как хронический пиелонефрит, перерождение и отмирание тканей почек. Поэтому родители должны быть крайне внимательны к своим детям, и в случае возникновения различных изменений в их состоянии и поведении срочно обращаться к лечащему педиатру!

Природой заложено развитие почек, как парных органов нашего организма. Если ребенок родился с одной почкой, диагноз, как правило, звучит как приговор. Но это не значит, что ребенок с подобной врожденной аномалией не сможет жить полноценной жизнью и будет инвалидом. Что же является причиной такого аномального развития, какова диагностика и клиническое формирование патологии?

Виды патологии

Врожденное отсутствие одного органа или сразу двух у новорожденного называется агенезия.

Агенезию можно разделить на два вида:

1. Двухстороннее отсутствие органов, которое нельзя совместить с дальнейшей жизнью малыша, он умирает сразу после появления на свет. Бывали случаи, когда в подобной ситуации ребенок рождался в срок, доношенный, но умирал через несколько дней. Причина - почечная недостаточность, ведь при агенезии наблюдается не развитие мочеточника.
2. Односторонняя нехватка органа.
   • Врожденная односторонняя агенезия правой почки, встречается больше всего. Правая от природы меньше размерами и более уязвима, нежели левая. Левая почка компенсирует функции недостающего второго органа и у детей не возникает никакого дискомфорта.
   • Агенезия левого органа. Данная патология переносится сложнее, но видно ее гораздо реже. По своей структуре правый орган не может выполнять функции «за двоих».
   • Односторонний дефицит органа с мочеточником. Практически не влияет на полноценную жизнь, особенно если функции нездоровой почки компенсирует здоровая. Для человека здоровый образ жизни - залог его здоровья.
   • Односторонний дефицит органа без мочеточника. Главный признак аномалии - недостаток устья протока, что хорошо видно на УЗИ, который грозит патологией формирования половых органов.

Причины патологии

Органы закладываются у малыша еще до его рождения, в период внутриутробного развития. Именно это время может характеризоваться наличием предпосылок к патологии. Патологию видно при проведении планового скринингового УЗИ, которое проводят раз в несколько месяцев. Конкретного ответа на вопрос, какие причины провоцируют аномальное течение, ученые дать не могут. Единственное, врачи не нашли никакой генетической предрасположенности в агенезии.

• Причиной наличия только одной почки врачи видят сбой в формировании органов в первые месяцы беременности. Организм беременной чувствителен к разного рода инфекциям и бактериям. Подобная опасность оставит свой след на формировании плода и здоровье будущей мамы.
• Риск рождения ребенка с одной почкой возрастает у женщины, которая болеет сахарным диабетом.
• Неконтролируемый прием лекарственных препаратов в период беременности может привести к нарушению в формировании органов плода.

Самыми опасными для зарождения патологий являются первый и второй месяцы беременности. Чем меньше срок, при котором было патогенное воздействие на плод, тем сильнее будет осложнение. Например, если на первом месяце плод подвергся воздействию вредных факторов, скорее всего, при осмотре визуализируется агенезия, на третьем месяце - грозит нарушением формы и строения органа. Важно своевременно приходить на осмотр к специалисту, проводить УЗИ, чтобы вовремя увидели подобное осложнение.

Агенезия почек у плода

В последнее время врачи увидели рост количества патологий мочеполовой системы и обеспокоены этим. Согласно статистике, с агенезией мальчики рождаются чаще, чем девочки. В период внутриутробного формирования развивается инсульт в зачатках мочеточника. Он является препятствием для нормального формирования органов. Как следствие, развилась односторонняя агенезия, реже - двухсторонняя.

Одностороннее отсутствие органа практически не видно и о нем можно узнать совершенно случайно. При двусторонней агенезии плод имеет явные врожденные признаки, которые видит специалист УЗИ:

• широкий нос;
• широко посаженные глаза;
• выпуклый лоб;
• деформация ушных раковин;
• отечность лица.

Работает одна почка у плода - это встречается чаще, чем полная агенезия. При двусторонней агенезии велика вероятность летального исхода еще до рождения плода или в первые часы после рождения. Односторонняя агенезия - это не инвалидность, дети живут с подобной аномалией и качество их жизни чаще всего нарушают патологии, не связанные с недостатком почками.

Патология у новорожденных

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

• больной вид;
• отек на лице;
• постоянное срыгивание;
• повышается давление;
• общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников. И пока растет новорожденный, нужно тщательно следить за состоянием органа, ведь любая инфекция или травма несет опасность и грозит неблагоприятными последствиями.

Отсутствие одной почки у ребенка

В дальнейшем росте малыша патология, связанная с отклонениями в развитии мочеточника, может отразиться на здоровье людей мужского (нарушение половой функции) и женского пола (отклонения половой системы). У мальчиков осложнение выражается в нехватке яичка, семявыводящего протока. У девочек осложнение выражается в недоразвитии органов малого таза (матки, маточной трубы или влагалища).

Кроме осложнений, которые развились внутриутробно, живущие дети с одной почкой могут ощутить большое количество почечных осложнений. Чаще всего они встречаются с мочекаменной болезнью или воспалением почки. Оба заболевания могут спровоцировать почечную недостаточность, что совершенно несовместимо с патологией.

Проблемы с почками появляются практически у каждого третьего человека. Болезни приводят к частому или непроизвольному мочеиспусканию, застою урины, почечной недостаточности. Одной из распространенных проблем является расширение лоханок органа, что при несвоевременно начатом лечении приводит к таким заболеваниям, как гидронефроз, пиелонефрит и т.д.

Что такое лоханка почки и какова ее роль в организме?

Парные органы, имеющие форму боба, располагаются в поясничной области по бокам от позвоночника. Основной функцией почки является очистка крови. По почечной артерии кровь, загрязненная отходами жизнедеятельности клеток, попадает в почку. За счет работы нефронов орган очищает кровь и формирует мочу. Очищенная кровь поступает в полую вену.

Почки являются частью мочевыделительной системы. Воронкообразное место соединения большой и малой чашки почки называется почечной лоханкой. Она представляет собой накопительную часть органа. Это мышечный мешок, стенки которого состоят из продольной и поперечной гладкой мускулатуры. Лоханка соединяется с мочеточником, по которому урина попадает в мочевой пузырь. Сокращения мышц приводят к продвижению мочи в мочеточник и дальше. Чашки и лоханка соединяются более узкой шейкой.

Нормальные размеры органа и отклонения от нормы

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Нормальные размеры почки зависят от пола, возраста человека, а также от некоторых других факторов (подробнее в статье: ). У мужчин орган больше, чем у женщин. У всех людей в нормальном состоянии левая почка примерно на 5% больше правой.

Почки у человека растут до 25 лет, на некоторое время стабилизируются, а после 50 лет начинают уменьшаться. У взрослого человека продольная величина почки должна находиться в интервале от 80 до 130 мм. Чаще она имеет ширину 100 – 120 мм. Ширина составляет от 45 до 70 мм, а толщина от 40 до 50 мм.

Скорость роста у детей разная, размер почек зависит от возраста ребенка. Существуют нормы длины органа для каждого периода развития:

• у новорожденного малыша до достижения им 2 месяцев длина почки находится в районе 49 мм;
• к году она увеличивается до 62 мм;
• с года до пяти почка вырастает до 73 мм;
• к 10 годам ее размеры достигают 85 мм;
• в 15 лет почка имеет длину 98 мм;
• к 19 годам ее размер увеличивается до 105 мм.

Нормы носят характер средних значений. Приведенные выше цифры не окончательные. Установить, нормально ли развиваются почки ребенка, может только врач. Расширение почечной лоханки носит название пиелоэктазия, и это считается патологией, требующей лечения.

Виды пиелоэктазии

Различают несколько видов пиелоэктазии. По количеству пораженных органов болезнь может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от течения болезни выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы заболевания. Классифицируется она и по причинам возникновения:

• врожденная;
• приобретенная.

Приобретенная пиелоэктазия может быть органической, вызванной сужением протоков за счет воспалительного процесса или образования камней. Динамическая форма появляется при опухолях, нарушенном гормональном балансе, при инфекционных заболеваниях, вызывающих развитие воспалительного процесса.

Симптомы и причины развития заболевания

Увеличение лоханки почки у ребенка может происходить совершенно незаметно для родителей - у малыша отсутствуют характерные признаки. В самом начале процесса расширение обнаруживается только при проведении УЗИ. Однако с развитием заболевания появятся симптомы, которые должны насторожить взрослых.

Почечная недостаточность сопровождается отравлением организма невыведенными продуктами жизнедеятельности. Ребенок быстро устает, становится менее подвижным.

Малыши не могут объяснить, в чем причина дискомфорта. Детки постарше жалуются на ноющую боль в области поясницы или в животе. В некоторых случаях наблюдаются тошнота, головокружение, могут возникнуть отеки. Болезненное состояние может сопровождаться повышением температуры. Возможно возникновение ощущения распирания. Нарушения мочеиспускания возникают лишь в том случае, если процесс перешел в тяжелую стадию.

К увеличению лоханок могут привести разные причины. У новорожденных чаще всего патология носит врожденный характер: передается по наследству или возникает из-за особенностей внутриутробного развития. Вызвать пиелоэктазию может перегиб мочеточника. Увеличение размеров лоханки происходит и тогда, когда мать принимает большое количество лекарств, особенно без согласования с врачом. Неправильный образ жизни во время беременности также отражается на функционировании почек плода. Выявить патологию у новорожденного можно только с помощью УЗИ.

Чем чревата патология?

Заболевание нельзя запускать. Следствиями расширения лоханок часто становятся:

• воспалительные процессы, вызванные застоем мочи;
• отверстие мочеточника сужается, что усугубляет проблему, нарушая процесс нормального мочеиспускания;
• развивается гидронефроз, происходит атрофия паренхимы, отмирание почечных тканей;
• увеличение лоханок и застой урины приводят к образованию конкрементов, появление камней чревато закупоркой мочеточника;
• почечная колика, требующая немедленной медицинской помощи в связи с угрозой для жизни больного.

Отсутствие должного лечения может стать причиной ночного энуреза у ребенка

Если длительное время не принимать мер, расширение лоханки приведет к появлению таких симптомов:

• повышению давления;
• учащенному мочеиспусканию, энурезу;
• болям, отдающим в гениталии и нижние конечности;
• рвоте;
• появлению крови в моче.

Методы диагностики

Для выявления заболевания применяют аппаратные исследования и анализы. Детям назначают анализ мочи, показывающий наличие в ней оксалатов, повышенное содержание лейкоцитов, появление цилиндров и специфических клеток (рекомендуем прочитать: ).

Врач может заподозрить патологию при пальпации живота, обнаружении увеличения мочевого пузыря. При возникновении подозрений на пиелоэктазию ребенку назначают УЗИ, общий анализ крови. Прояснить картину помогут рентгенологические методы исследования: цистография и урография. В отдельных случаях применяют мультиспиральную компьютерную томографию.

УЗИ - один из основных методов исследования пиелоэктазии

Способы лечения

Если выяснилось, что почечные лоханки расширены, надо, не откладывая, начинать лечение. Своевременное устранение застоя мочи даст возможность органу восстановить свою структуру. Такое лечение важно начать как можно раньше, поскольку запущенные случаи потребуют хирургического вмешательства.

Консервативная терапия

При диаметре лоханки до 6 мм у грудничков терапия не требуется. В 90% случаев орган полностью восстанавливается к 6 месяцам. При увеличении до 10 мм делают обследование и контролируют состояние анализами и ультразвуковым обследованием.

Пиелоэктазию у детей лечат консервативным путем. Для снятия воспаления и уничтожения болезнетворных организмов применяют антибиотики и уроантисептики. Бороться с воспалением помогают и растительные препараты, способствующие выведению мелких камней и песка. Назначение иммуномодуляторов направлено на повышение общей сопротивляемости организма, снижение вероятности рецидивов.

Оперативное вмешательство

Если поражены обе стороны или процесс в больной почке зашел далеко, потребуется хирургическое вмешательство. Решаясь на операцию, врачи стараются восстановить функции почек при помощи пластики лоханочно-мочеточникового отдела. Увеличенные области иссекаются, восстанавливается нормальный отток урины.

Целью операции может быть также устранение причин расширения и сопутствующей патологии: пластика мочевого пузыря, мочеточников. Полная утрата органом возможности выполнять свои функции требует нефрэктомии - его удаления. В этом случае оставшаяся почка начинает работать за двоих.

Пересадка необходима при тяжелом поражении обеих почек. Новорожденным хирургическое вмешательство приходится делать, если обнаруживается прогрессирующее увеличение размеров лоханки.

Профилактика осложнений заболевания

Профилактика увеличения лоханок начинается с периода беременности. Правильное питание, режим двигательной активности будущей матери – залог нормального развития плода. Если в семье уже встречались случаи врожденной патологии, после тяжелых родов имеет смысл обратить внимание на состояние почек новорожденного. Часто небольшое расширение проходит само, но малышу требуется постоянный контроль. Если УЗИ выявило расширение лоханки, повторные обследования проводят раз в 3 месяца.

Малышу, страдающему пиелоэктазией, необходим определенный режим. Важнейшими его элементами является выполнение следующих правил:

• соблюдение правильного режима питания;
• отказ от раздражающих, острых и жареных блюд;
• потребление питьевой воды в указанных врачом нормах;
• ограничение физических нагрузок, исключение игр и занятий, способных травмировать поясничный отдел;
• предохранение от простудных заболеваний, исключение сквозняков, одежда по погоде.

Надо помнить, что пиелоэктазия лечится. При своевременном обращении за медицинской помощью можно справиться с заболеванием, в худшем случае – остановить его развитие.

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

• Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
• Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
• Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
• Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

• Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
• Не просматривается одна или обе почки.
• Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
• Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

• Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
• Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
• УЗИ мочеполовых путей ребенка.
• Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
• Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
• Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

• 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
• 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
• У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
• Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
• У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии . Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

В ежедневной медицинской практике все чаще можно встретить различные патологии. Они могут быть инфекционными, неинфекционными, генетическими. Особенно остро воспринимаются врожденные аномалии, ведь в этом случае речь идет о маленьких детях.

В некоторых случаях, с пороком можно родиться и прожить всю жизнь, не ощущая дискомфорта. Но, чаще всего, врожденный порок существенно сказывается на продолжительности жизни и ее качестве. Как реагировать, если ребенок родился с одной почкой? Ведь единственная почка не во всех случаях может справиться с нагрузкой.

Этиологические факторы агенезии почек

Патологическое формирование органа при развитии плода в утробе матери, когда у младенца присутствует всего лишь единственная почка - носит название агенезии почек. При этом и другие почечные структуры могут оставаться не сформированными. Чаще всего это касается мочеточника, который может и вовсе отсутствовать. У новорожденных девочек вместе с этим пороком часто наблюдается патология половых органов.

Современные исследования не смогли доказать, что агенезия носит генетический характер патологии, передающийся по наследству. Если на свет появился ребенок с одной почкой, то это сигнализирует о повреждении хода закладки органов на ранних стадиях беременности. Статистика показывает, что у матерей, страдающих сахарным диабетом, намного больше вероятность иметь ребенка с единственной почкой.

Но все-таки превалирующее значение оказывают тератогенные факторы. Беременная женщина очень уязвима к внешним факторам воздействия. То же самое относится и к эмбриону.

Перечисленные ниже этиологические факторы могут оказывать решающее влияние:

• тяжелые заболевания вирусного характера в период беременности;
• интенсивное влияние на эмбрион токсичных материалов;
• активное влияние облучения;
• злоупотребление вредными привычками (алкоголь, курение, наркотики) в период вынашивания малыша;
• инфицирование мочеполовой системы;
• прием медикаментозных препаратов в больших дозах, зачастую приводит к неправильному развитию плода.

Даже тяжелая форма гриппа у матери, может иметь последствия при создании органов плода. Что касается венерических заболеваний, то наиболее негативное воздействие имеет сифилис. Большое влияние на структуру развития плода могут оказывать гормональные контрацептивы.

Наиболее опасным периодом для возникновения аномалий считаются первых и второй месяцы беременности. Патогенное влияние на будущего малыша тем сильнее, чем меньше срок. Если, к примеру, уже в первом месяце эмбрион испытал пагубное влияние, то при осмотре вероятно будет обнаружена агенезия. Поэтому крайне важно вовремя проходить УЗИ и осмотры у специалиста.

Статистика гласит, что мальчики с одной почкой появляются на свет чаще, чем противоположный пол. Отсутствие правой почки наблюдается в медицине наиболее часто. Ее размеры обычно меньше левой, и она более подвержена осложнениям.

Левая почка обычно достаточно продуктивно выполняет работу отсутствующего органа, и ребенок может жить, длительное время не испытывая дискомфорта. А вот агенезия левой почки намного сложнее для организма. Один правый орган не тянет нагрузку за двоих. Правда эта патология встречается намного реже.

Клинические проявления аномалии

В основном, дети с врожденной патологией появляются на свет недоношенными. Если на УЗИ не обнаружили аномалию, она проявится через короткий промежуток времени после рождения, но иногда, на диагностику этого порока уходят годы.

Когда единственная почка у только что родившегося ребенка не справляется с повышенной нагрузкой, дитя даже в начальный период жизни мучается от учащенного мочеиспускания и обезвоживания. У ребенка, с одной почкой, заметны характерные симптомы:

Проявление такой аномалии, как наличие одной почки происходит по-разному у мальчиков и девочек. У лиц слабого пола сопутствующим явлением часто бывает аномалия строения матки, существенное недоразвитие влагалища. Устройство мужского организма предполагает прямую связь почек с половыми органами.

В таком варианте зачастую отсутствует проток, отвечающий за вывод семенной жидкости, а также наблюдается дисфункция семенных пузырьков. Характерные клинические признаки могут наблюдаться и при варианте, если не сформирован мочеточник, в связи с отсутствием одной почки. Все эти недостатки могут приводить к болевым ощущениям у мужчин.

Кроме отклонений, которые были заложены в утробе матери, дети с единственной почкой могут иметь ряд почечных отклонений, таких как мочекаменная болезнь и т.д. к сожалению, такие заболевания могут дать толчок для явления почечной недостаточности, что абсолютно не согласуется с данной патологией.

Очень важно не пропустить аномалию, своевременно установить диагноз, и внимательно следить за развитием новорожденного. Каждая травма или вирусная инфекция могут сильно навредить здоровью ребенка.

Если ребенок появился на свет с одной почкой, и она сразу начала справляться с повышенной нагрузкой, то обнаружить такое отклонение нелегко, оно не проявляется внешне и родители, естественно, не замечают проблему. Но если после рождения малыша видны специфические симптомы, надо срочно провести лабораторные исследования, в комплексе с УЗИ.

Хорошую диагностическую картину дает и МРТ, причем на более поздних стадиях развития. Ведь когда у ребенка есть здоровая почка, то УЗИ не всегда выявляет аномалию. Но доктор наблюдает не только сам плод, но и замечает изменения в околоплодных водах. Опытный специалист, оценив их состояние, способен сделать вывод об аномальной патологии. Чем скорее врач сможет обнаружить проблему, тем эффективнее будет лечение.

Жизнь с одной почкой

Для всех родителей, после установления диагноза, животрепещущим становится вопрос - насколько патология может оказывать воздействие на качество жизни, и нужна ли инвалидность? Что бы дать ответ на этот вопрос, врач назначает лечение, которое зависит от способности здорового органа выполнять свои функции.

Если малышу поставлен диагноз патологии почки, то возможны два варианта – хирургическое вмешательство или антибактериальная терапия. В то же время, если доктор видит, что единственная почка полностью выдерживает повышенную нагрузку, то в лечении нет необходимости. После успешно проведенного лечения ребенок может жить совершенно полноценно.

Если у ребенка выявлена патология, то родителям необходимо постоянно контролировать малыша и проявлять заботу о его здоровье. Необходимо:

Надо понимать, что на переход функций отсутствующей почки на здоровую уходит порядка полугода. Родители должны наблюдать ребенка с повышенным вниманием, дабы избежать ненужных осложнений. Опасны следующие случаи:

• значительное повышение артериального давления;
• болевые ощущения в области здорового органа;
• уменьшение количества мочеиспусканий.

В юношеском возрасте не рекомендованы серьезные занятия спортом, тем не менее, необходимо ежедневно гулять на свежем воздухе. Важно понять, наличие всего одной почки - серьезная патология. Но даже такая аномалия не делает ребенка инвалидом. Инвалидность становиться реальностью только после осложнений. Правильный уход и должное внимание обеспечат ребенку долгую и полноценную жизнь.