Ребенок родился без прямой кишки. Атрезия прямой кишки: диагностика заболевания. Атрезия толстой кишки

Наименование:

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Классификация

Клиническая картина

Методы исследования

Лечение:

Методы хирургических вмешательств

вую систему

Атрезией называется врождённое или приобретенное заращение естественных отверстий в организме. Существуют атрезия прямой кишки, заднего прохода и прямой кишки, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия, эктопии анального отверстия, врожденные свищи прямой кишки. Врожденные аномалии прямой кишки встречаются либо в виде полного заращения, либо со свищами. Лечение атрезии исключительно хирургическое.

Симптомы артрезии прямой кишки

При атрезиях заднего прохода на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем. На месте канала находится соединительная ткань. Заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть. В последнем случае оно ведет в слепой карман глубиной 1-3 см. Патология иногда сочетается со свищами, соединяющими кишку с одним из органов таза:

• прямокишечно-влагалищная атрезия,
• прямокишечно-пузырная атрезия,
• прямокишечно-уретральная атрезия.

Атрезия прямой кишки: диагностика заболевания

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с пер­вых дней после рождения ребенка:

вздутие живота,

неотхождение газов и кала,

Осмотр промежности позволяет поставить правильный диагноз. При заращении со свищами отхождение кала происходит в необычном мес­те (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырных атрезиях моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вес­тибулярная форма).

Лечение атрезии прямой кишки

Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. Врачи рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При патологии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ли­квидацию заращения и свища.

Оперативное лечение атрезии прямой кишки показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Атрезия, выявленная в ранние сроки, лечится бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте при атрезиях прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.

– врожденный порок развития аноректальной области при котором отсутствует естественный канал прямой кишки и заднепроходное отверстие. Полная атрезия прямой кишки проявляется клинически в первые сутки после рождения отсутствием мекония, беспокойством ребенка, симптомами низкой кишечной непроходимости; при свищевых формах атрезии кал может выделяться через фистулу на промежности, наружное отверстие уретры, половую щель. Атрезия прямой кишки диагностируется на основании осмотра, данных УЗИ промежности, фистулографии, цистоуретрографии. Атрезия заднего прохода и прямой кишки корригируется исключительно хирургическим путем, часто поэтапно (колостомия, проктопластика).

Общие сведения

Атрезия заднего прохода и прямой кишки - аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия. Атрезия прямой кишки относится к группе врожденных пороков развития пищеварительной системы, наряду с атрезией пищевода, гипертрофическим пилоростенозом , атрезией желчных ходов , дивертикулом Меккеля и др.

Частота рождения детей с атрезией прямой кишки составляет 1:5000; при этом мальчики страдают данным пороком в 2 раза чаще. Примерно в 30% случаев атрезия прямой кишки сочетается с врожденными пороками сердца , почек, мочевыводящих путей, половых органов. Атрезия прямой кишки требует неотложной хирургической коррекции уже в период новорожденности. Совершенствование методов диагностики и раннего лечения атрезии заднего прохода и прямой кишки представляет актуальную проблему для педиатрии , детской хирургии, детской колопроктологии , смежных дисциплин – урологии и гинекологии .

Причины атрезии заднего прохода и прямой кишки

Формирование атрезии прямой кишки связано с нарушением эмбрионального развития, а именно – с неразделением клоаки на урогенитальный синус и прямую кишку, отсутствием перфорации проктодеума. В норме разделение клоаки на мочеполовую и аноректальную полости происходит на 7-й неделе эмбриогенеза. Тогда же в клоакальной мембране образуются два отверстия, соответствующие урогенитальному каналу и анальному отверстию. При нарушении нормального течения эмбриогенеза в указанные сроки возникают аномалии ануса и прямой кишки.

Атрезия прямой кишки может входить в структуру наследственных VATER и VACTERL-синдромов, включающих множественные аномалии развития позвоночника (менингоцеле, кифосколиоз), сердца (дефект межжелудочковой перегородки), ЖКТ (атрезию прямой кишки, атрезию пищевода , трахеопищеводный свищ), легочной системы (гипоплазию легких), почек (гидронефроз , атрезию мочеиспускательного канала, мегауретер , гипоспадию), конечностей (гипоплазию лучевой и бедренной кости, полидактилию и синдактилию), гидроцефалию и др. Позвонково-реберный дизостоз с аноректальной атрезией и мочеполовыми аномалиями включает в себя атрезию заднего прохода, урогенитальные пороки, единственную пупочную артерию, дисплазию позвонков и ребер, деформацию грудной клетки .

Классификация атрезии заднего прохода и прямой кишки

Атрезии прямой кишки делятся на высокие (надлеваторные, аноректальные атрезии), промежуточные и низкие (подлеваторные, анальные атрезии). Кроме этого, различают атрезии полные (без свища, около 10% случаев) и атрезии со свищами (около 90% случаев).

Варианты полной атрезии представлены:

• атрезией заднего прохода и прямой кишки
• атрезией прямой кишки
• атрезией заднего прохода
• прикрытым заднепроходным отверстием

Свищевые формы атрезии прямой кишки могут включать следующие виды:

• со свищами, открывающимися в мочевыводящие органы (уретру, мочевой пузырь)
• со свищами, открывающимися в половые органы (преддверие влагалища, влагалище, матку)
• со свищами, открывающимися на промежность

Наряду с атрезией встречаются врожденные стенозы прямой кишки и заднего прохода; свищи прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии; эктопия заднепроходного отверстия.

Симптомы атрезии заднего прохода и прямой кишки

Если атрезия прямой кишки по каким-либо причинам не была диагностирована сразу при рождении ребенка, то клинические проявления обычно манифестируют спустя 10-12 часов. Новорожденный становится беспокойным, не спит, отказывается от груди, тужится. К концу суток развиваются признаки низкой кишечной непроходимости : неотхождение мекония и газов, вздутие живота, рвота сначала желудочным содержимым, затем – желчью и каловыми массами, выраженный токсикоз и эксикоз. При неоказании помощи гибель ребенка может наступить от аспирационной пневмонии , перфорации кишечника и перитонита .

При низкой атрезии прямой кишки в области заднего прохода определяется небольшое воронкообразное углубление или кожный валик с радиально расположенными складками. Иногда анальное отверстие затянуто тонкой перепонкой кожи, сквозь которую просвечивает меконий (мекониевая пигментация). Атрезированная прямая кишка обычно располагается на расстоянии до 1 см от выхода на промежность, поэтому при крике и натуживании ребенка определяется симптом «толчка» или выпячивание в проекции заднего прохода. При высокой атрезии прямой кишки отсутствует симптом «толчка» и баллотирование при надавливании на промежность.

При атрезии прямой кишки со свищами в мочевую систему также развивается кишечная непроходимос­ть, поскольку отверстия свищей обычно узкие и плохо проходимые для каловых масс. Свищи в мочевую систему обычно встречаются у мальчиков, у девочек данная форма атрезии прямой кишки наблюдается крайне редко и сочетается с удвоением матки. При ректовезикальных и ректоуретральных свищах моча имеет примесь мекония, а из уретры при натуживании выделяются пузырьки газа. Попадание кишечного содержимого в мочевые пути нередко приводит к осложнениям - циститу , пиелонефриту и уросепсису , вызывающему гибель ребенка.

Клиническими признаками атрезии прямой кишки со свищом во влагалище служит выделение мекония (кала) и газов через половую щель. Острая кишечная непроходимость нехарактерна, однако постоянное выделение кишечного содержимого через влагалище создает условия для развития инфекции мочевыводящих путей, вульвита у девочек .

Ректопромежностные свищи могут открываться вблизи от заднего прохода, в области мошонки или у корня полового члена. Кожа вокруг свищевого отверстия обычно мацерирована. Нормальное опорожнение кишечника затруднено, что обусловливает раннее развитие непроходимости кишечника.

Диагностика атрезии заднего прохода и прямой кишки

В большинстве случаев атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки обнаруживается во время первого осмотра новорожденного неонатологом . Реже (при сформированном анальном отверстие, но атрезированной прямой кишке) порок распознается в первые сутки жизни новорожденного по отсутствию отхождения мекония и развитию клиники острой кишечной непроходимости.

Обследование ребенка с подозрением на атрезию прямой кишки должно быть проведено в кратчайшие сроки, поскольку без оперативного вмешательства больные погибают на 4-6 сутки после рождения. В ряду самых первых исследований с целью определяя уровня атрезии ребенку должны быть выполнены инвертография по Вангенстину, УЗИ промежности, тонкоигольная пункция промежности. Для определения расположения и полноценности наружного сфинктера проводится электромиография .

Локализация свищей, открывающихся в мочевую систему, уточняется с помощью уретроцистографии ; свищей промежности – с помощью фистулографии . При нормально сформированном заднепроходном отверстии диагноз атрезии прямой кишки подтверждается с помощью зондирования прямой кишки, пальцевого исследования, проктопластика . Высокие формы атрезии прямой кишки требуют поэтапно коррекции порока. В первые сутки жизни для ликвидации кишечной непроходимости производится наложение сигмостомы . Затем на первом году жизни осуществляется закрытие сигмостомы и брюшно-промежностная проктопластика. Такой подход позволяет добиться более высокой выживаемости детей и лучших функциональных результатов. В послеоперационном периоде для профилактики стеноза в течение 2-3 месяцев проводится бужирование анального канала , ректальная гимнастика, клизмы. Одномоментная радикальная коррекция атрезии прямой кишки не проводится недоношенным , детям с тяжелыми сочетанными пороками и сопутствующими заболеваниями.

При широких промежностных или влагалищных свищах оперативное вмешательство обычно выполняется в возрасте 6 месяцев-2-х лет. В дооперационном периоде показано соблюдение послабляющей диеты, постановка очистительных клизм, бужирование свищевого отверстия.

При устранении уретральных, везикальных, вульварных, вагинальных свищей необходимо участие в операции хирургов-урологов и гинекологов.

Прогноз атрезии заднего прохода и прямой кишки

Без оказания хирургической помощи новорожденные с полной формой атрезии заднего прохода и прямой кишки погибают в течение 4-6 дней. До настоящего времени сохраняется высокий процент летальности (от 11% до 60%) при хирургическом лечении атрезии прямой кишки. В отдаленном периоде у 30-40% пациентов отмечаются хорошие функциональные результаты, у остальных могут отмечаться недержание кала, стенозы анального отверстия и прямой кишки.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.

Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода

Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия

Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.

Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.

Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.

Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.

Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией

Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы. Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.

Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.

Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.

Атрезия ануса - полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки - серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ - 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 - 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

• низкую (меньше 1 см);
• среднюю (1 - 2 см);
• высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков - в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму - клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе - подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 - 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 - 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

• УЗИ промежности и органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
• пункцию по Ситковскому;
• электромиографию;
• цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
• катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
• фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 - 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 - 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 - 8 месяцев.