Образование феохромоцитома и лечение. Что такое феохромоцитома, как выглядят больные, как лечится заболевание? Феохромоцитома синдромы

Феохромоцитома (ФХЦ) – это новообразование, которое появляется в результате патологического разрастания хромаффинных клеток. Опухоль гормонально активна. Развивается на фоне артериальной гипертензии. Основным видом лечения является хирургическая операция.

Что собой представляет феохромоцитома

Феохромоцитома (код по МКБ-10 D35) – это эндокринная опухоль, которая состоит из феохромных клеток, продуцирующих в избыточном количестве гормоны надпочечников – дофамин, норадреналин, адреналин. Эти вещества называют катехоламинами. Гиперфункция гормонов приводит к повышению кровяного давления, вызывает вегетососудистые нарушения, изменения в миокарде и почках. Как правило, заболевание проявляется в виде гипертонического криза.

Патогенез: под действием адреналина увеличивается частота сердечных сокращений, повышается систолическое АД. Этот гормон также вызывает спазм сосудов, гипергликемию. Под его влиянием происходит усиление липолиза (метаболический процесс расщепления жиров на составляющие их жирные кислоты под действием липазы).

Норадреналин повышает кровяное давление, приводит к спазму сосудов скелетных мышц, тем самым увеличивая периферическое сопротивление. Высокое количество гормонов приводит к сильному возбуждению, потоотделению, испугу, тахикардии.

Дофамин оказывает влияние на психоэмоциональное состояние человека. Также под влиянием большого числа этих гормонов происходят нарушения в вегетососудистой системе.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия может привести к изменениям миокарда и развитию катехоламиновой миокардиодистрофии, что со временем приводит к некоронарогенному некрозу миокарда. Избыточное количество катехоламинов приводит к спазмам периферических сосудов и развитию артериальной гипертензии.

Что такое феохромоцитома и как выглядят больные органы на фото:

Феохромоцитома может быть доброкачественной и злокачественной. Онкологический процесс развивается лишь в 10 случаях из 100. Злокачественная опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают дофамин. Метастазируют такие новообразования в регионарные лимфоузлы, кости, печень, мышцы, лёгкие.

Развивается опухоль в одном из надпочечников (чаще в правом). Может находиться внутри железы или вблизи неё. Отдельно расположенная опухоль вырабатывает лишь норадреналин. Доброкачественное новообразование заключено в капсулу, которая хорошо снабжается кровью благодаря многочисленным кровеносным сосудам. У злокачественной нет оболочки, она представлена поражёнными клетками. Опухоль редко затрагивает оба надпочечника. Размер новообразования – 0,5-14 см. Ежегодно оно увеличивается на 3-7 мм. Может весить около 70 грамм.

В 90% случаев опухоль располагается в мозговом слое надпочечников, в зоне аорты – в 8%. На грудную и брюшную полость приходится лишь 2%. ФХЦ встречается крайне редко. Болезнь чаще поражает женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Иногда феохромоцитома встречается у детей, преимущественно у мальчиков.

Причины возникновения феохромоцитомы

Феохромоцитома надпочечника выделяет гормоны, которые влияют на самочувствие больных. От гиперфункции катехоламинов страдает сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная система.

Заболевание характерно для людей, имеющих повышенное давление. Гипертония может иметь эпизодический или постоянный характер. Повышение давления могут спровоцировать эмоциональные переживания, физическая нагрузка, перегрев, приём алкоголя, некоторых медикаментов, глубокая пальпация живота в области поражённого надпочечника. Патологический процесс в надпочечниках развивается в силу разных факторов.

Причины болезни:

наследственные – в 10 случаях из 100 родители больных имели рак надпочечников;
генетическая – болезнь вызывается нарушением в работе хромосом, отвечающих за выработку надпочечниками гормонов;
вследствие синдрома Сиппла или Горлина – происходят нарушения в работе надпочечников, щитовидной железы, опорно-двигательного аппарата и в слизистых оболочках.

Чаще всего феохромоцитома надпочечника появляется неожиданно, её возникновение может быть не связанно с плохой наследственностью. На развитие болезни влияют различные хронические патологии, снижающие иммунитет человека. Спровоцировать нарушения в работе желез могут частые стрессы, инфекционные заболевания, вредные привычки, проживание на загрязнённой токсическими выбросами и радиацией территории.

Клиническая симптоматика заболевания связана с действием на организм избыточного количества катехоламинов, которые вырабатывает опухоль. Кроме этих гормонов ФХЦ может продуцировать соматостатин, серотонин, кальцитонин и другие вещества, вызывающие различные нарушения в организме.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника характеризуется порой длительным бессимптомным течением. Иногда на протяжении всей жизни человека болезнь никак не даёт о себе знать. ФХЦ имеет 2 формы: бессимптомную и клинически выраженную.

Скрытая стадия заболевания проявляется гипертоническим кризом при сильном эмоциональном или физическом напряжении. Клинически выраженная ФХЦ сопровождается повышением АД, частым пульсом, снижением зрения, болями в области живота, учащённым мочеиспусканием, повышением температуры до 40 градусов, похудением. На фоне стойкого высокого давления возникают кризы, но иногда их может и не быть.

Симптомы феохромоцитомы на фоне гипертонии:

пульсирующая головная боль;
тошнота;
озноб;
повышенная потливость;
бледность;
усиленное сердцебиение;
ощущения дискомфорта в груди.

Проводить исследование на предмет наличия ФХЦ следует при таких признаках:

приступы паники;
синдром гипервентиляции;
повышенное потребление кофе;
приливы при менопаузе;
обмороки;
отравления;
судороги.

Патологии, при которых проводится дифференциальная диагностика на ФХЦ:

психоз;
невроз;
тиреотоксикоз;
энцефалит;
инсульт;
ЧМ травма;
гипертензия;
тахикардия.

Проявления феохромоцитомы:

повышение АД;
аритмия, тахикардия;
сильная утомляемость, головная боль, чувство страха;
усиленное потоотделение, слезотечение, слюноотделение;
тошнота, спазмы кишечника, запоры, поносы;
сужение сосудов кожи, бледность;
ухудшение зрения;
развитие ;
изменения в составе крови, лейкоцитоз, лимфоцитоз, гипергликемия;
снижение веса.

При ФХЦ возможно развитие гипертонического криза. Приступ длится несколько минут или пару часов и может внезапно закончится резким снижением АД. Криз может возникнуть единожды в месяц или несколько раз в день. Результатом тяжёлого приступа может стать инсульт, инфаркт миокарда, катехоламиновый шок.

Важно! Злокачественная феохромоцитома вызывает слабость, боли в животе. У больного отмечается резкая потеря веса. Опухоль может метастазировать в другие органы, поражая их, и регионарные лимфоузлы.

Диагностика

Перед лечением заболевания нужно провести лабораторную и компьютерную диагностику феохромоцитомы. Прежде всего врач оценивает симптомы и жалобы больного, измеряет АД, направляет на ЭКГ. Проводит обследование пациента и назначает медикаментозную терапию эндокринолог. Лечит заболевание – хирург. На основании результатов обследования врач назначает необходимые анализы. Лучше всего их проводить во время гипертонического криза.

В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит определение количества гормонов (катехоламинов) и их метаболитов в крови и моче. Конечные продукты распада этих веществ – это метанефрины, именно они важны для определения картины заболевания. Их показатель выявляется на основании анализа мочи.

Нормы общего метанефрина:

Нормы норметанефрина:

В моче отмечают повышенный уровень метанефринов. Анализы говорят, что это ФХЦ. Увеличены также показатели глюкозы и белка. Микроскопическое исследование обнаруживает цилиндры.

Прежде чем сдать анализ мочи, пациент должен подготовиться. Следует исключить из своего рациона продукты, содержащие серотонин. Необходимо остановить приём всех медикаментов, избегать стрессов, физической нагрузки, отказаться от вредных привычек.

Диагностика феохромоцитомы включает анализы крови на:

кальцитонин;
хромогранин А;
альдостерон;
АКТГ;
ренин;
кортизол крови.

Общий анализ крови может показать лимфоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз, а также эозинофиллию. Биохимический – увеличенный уровень глюкозы.

В период криза количество катехоламинов в крови увеличивается в несколько десятков (сотен) раз. Причём норадреналина может быть больше, чем адреналина. Увеличенное число дофамина свидетельствует о злокачественном процессе.

Результаты анализа крови при ФХЦ на фоне гипертонического приступа:

лейкоциты – выше 9,0х 109/л;
лимфоциты – более 37% от общего количества лейкоцитов;
эозинофилы – выше 5% от общего количества лейкоцитов;
эритроциты – более 5,0·1012/л;
глюкоза – выше 5,55 ммоль/л.

Нормальный уровень катехоламинов в крови:

норадреналин – 95-450 пг/мл;
адреналин – 10-85 пг/мл;
дофамин – 10-100 пг/мл.

Если диагностика уровня катехоламинов не дала результатов, можно сделать функциональные тесты – провокационные или адренолитические. Стимулирующие пробы составляют опасность для здоровья больных и редко применяются. Провокационные тесты стимулируют выброс опухолью катехоламинов. Проба делается на фоне развития гипертонического криза. В крови и моче выявляют повышенное содержание гормонов.

Для визуализации опухоли применяют инструментальные методы:

радиоизотопное сканирование;
ангиография.

С помощью УЗИ можно увидеть размер и форму опухоли. На изображении видно содержимое новообразования (жидкость, кальцификаты). КТ и МРТ даёт информацию о природе опухоли. Диагностику проводят с помощью введения контраста. Радиоизотопное сканирование позволяет найти опухоли, которые находятся вне надпочечника, а также метастазы. Ангиографию применяют для забора крови из вен. С помощью этого метода выявляют уровень катехоламинов.

Лечение феохромоцитомы

Основным методом лечения заболевания является хирургический. Перед проведением операции больному назначают медикаментозную терапию. До хирургического вмешательства пациенту следует снять симптомы гипертонического криза.

Для нормализации АД и купирования тахикардии назначают а- и b-адреноблокаторы: Тропафен, Фентоламин, Феноксибензамин, Метопролол, Пропранолол . Для уменьшения силы сердечных сокращений и понижения давления применяют блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) . Для подавления выработки адреналина и норадреналина назначают ингибитор синтеза катехоламинов (Метирозин) .

Способ применения медикаментов:

Тропафен – препарат вводят внутривенно каждые 5 минут до снятия симптома криза, 1 мл однопроцентного раствора разводят с 10 мл раствора NaC;
Фентоламин – принимают перорально по 0,05 г 3-4 р. в сутки после еды на протяжении 3-4 недель;
Пропранолол – внутривенно 1-2 мг каждые 5-10 минут до снятия криза;
Метирозин – принимают внутрь по 250 мг 4 р. в сутки, впоследствии доза увеличивается до 500-2000 мг;
Нифедипин – перорально по 10 мг 3-4 р. в день.

Во время хирургической операции проводят тотальную адреналэктомию. При этом удаляется поражённый надпочечник вместе с опухолью. Из-за высокой вероятности расположения опухоли за пределами железы и наличия множественных новообразований предпочтение отдаётся лапоротомическому доступу. В ряде случаев разрешено лапароскопическое вмешательство. Если есть множественная эндокринная неоплазия, проводят резекцию обоих надпочечников.

Перед операцией больной проходит специальную подготовку. Ему повторно назначают анализы крови, мочи, МРТ, рентгенографию, ЭКГ. За 5 дней до хирургического вмешательства больной принимает медикаменты для нормализации АД и улучшения работы сердца, а также общеукрепляющие препараты.

Предоперационный курс медикаментозного лечения:

медикаменты, уменьшающие активность адреналина;
препараты, нормализующие АД;
лекарства, уменьшающие частоту сердечных сокращений;
сосудорасширяющие лекарственные средства.

Показания к операции:

гормонально-активная ФХЦ;
гормонально-неактивное новообразование более 4 см.

Противопоказания:

плохая свёртываемость крови;
слишком высокое или низкое АД, не поддающееся коррекции;
наличие тяжёлых хронических патологий;
преклонный возраст (более 70 лет).

Методы проведения операции:

открытый доступ – во время операции делается длинный косой разрез под рёбрами, период восстановления – нескольких недель;
лапароскопический доступ – на брюшной стенке делается 3 разреза по 1,5 см, через них внутрь вводятся хирургические инструменты и эндоскоп с видеоаппаратурой, восстановление занимает 3-5 суток;
ретроперитонеоскопическая операция – доступ к опухоли осуществляется через поясницу, во время операции отсекают сосуды, а новообразование удаляют по специальной технологии.

На протяжении операции врачи постоянно контролируют гемодинамику. После удаления опухоли АД должно понизиться. Если этого не произошло, то такое осложнение говорит о повреждении почечной артерии или о неполном удалении новообразования. Спустя 8 дней после операции следует повторно сдать анализы крови и мочи на катехоламины. Артериальная гипертензия может быть также самостоятельным гипертоническим заболеванием. Чтобы выяснить причину повышенного АД проводят пробу с Клофелином или Фентоламином.

Если ФХЦ обнаружена у беременных, то им сначала проводят стабилизацию артериального давления. Затем выполняется прерывание беременности или кесарево сечение. После чего удаляют саму опухоль.

Если у пациента обнаружено злокачественное новообразование, то после операции назначают курс химиотерапии. Лечение проводят такими препаратами-цитостатиками: Винкристин, Дакарбазин, Циклофосфамид.

При множественных опухолях единого стандарта для хирургических операций не существует. Резекцию новообразования проводят в несколько этапов. Из-за высокого риска приходится удалять опухоль по частям.

При феохромоцитоме не применяют консервативное лечение. Оно неэффективно. Препараты лишь снижают в организме количество катехоламинов, но не влияют на опухоль. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза. Слишком длительны приём адреноблокаторов может привести к расстройству психики и нарушениям в работе ЖКТ.

Прогноз

После удаления доброкачественного новообразования прогноз благоприятный. После операции отмечается нормализация АД, постепенный регресс патологических симптомов. Пятилетняя выживаемость в таком случае – 95%. В 10 случаях из 100 возможны рецидивы. В послеоперационный период нужно находиться под наблюдением эндокринолога и регулярно (не менее 1 раза в год) проходить обследования.

При отсутствии лечения, а также после удаления злокачественной опухоли прогноз менее благоприятный. В этом случае больной может прожить не более 5 лет. При обнаружении ФХЦ у беременных смертность составляет почти 50% (как для матери, так и для ребёнка).

Осложнения

Заболевание необходимо вовремя диагностировать и своевременно лечить. В противном случае у больного могут возникнуть различные нарушения в работе организма. Во время лечения следует придерживаться рекомендаций врача и избегать факторов, усугубляющих тяжёлую ситуацию.

Осложнения ФХЦ:

инфаркт миокарда;
аритмия;
инсульт;
нарушение зрение, слепота;
отёк лёгких.

Заболевание может привести к развитию . ФХЦ нередко вызывает атеросклероз сосудов почек. Тяжёлые формы заболевания приводят к нарушению мозгового кровообращения и даже к смерти.

Профилактика

В качестве профилактики заболевания необходимо вести здоровый образ жизни. Принимать в пищу много свежий фруктов и овощей. Разнообразить свой рацион морепродуктами, постным мясом, яйцами, орехами, кисломолочной продукцией, злаковыми кашами.

Следует ежедневно бывать на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими упражнениями. Необходимо уметь защищать себя от воздействия стрессов и разнообразных негативных факторов.

Существует группа риска, в которую входят люди наиболее подверженные феохромоцитоме. Это женщины в возрасте от 30 до 50 лет, мальчики до 14 лет, люди с наследственными генетическими патологиями. Им следует регулярно проходить обследование у эндокринолога.

Видеозаписи по теме

Причины и патогенез феохромоцитомы

На данный момент причины развития данной патологии не выявлены. Известным фактом является развитие феохромоцитом одновременно в двух надпочечниках (10% пациентов), также исследования показали, что вненадпочечниковое расположение таких новообразований диагностируется у 10% всех больных феохромоцитомами. Одиночные опухоли чаще всего поражают правый надпочечник.

Как уже упоминалось, некоторые феохромоцитомы имеют признаки злокачественности, которую не просто определить по гистологической картине. В данном случае признаками злокачественности являются отдаленные метастазы и местная инвазия в окружающие ткани. Метастазы феохромоцитом можно обнаружить в костях, печени, лимфатических узлах и легких.

Патогенетические процессы феохромоцитом осуществляются путем воздействия избыточного количества катехоламинов на различные органы и системы, центральное место среди которых занимают нервная и сердечнососудистая системы. Также имеет значение качественный состав продуцируемых катехоламинов. Процесс выброса катехоламинов из феохромоцитов - это результат некроза опухолевой ткани или изменения кровотока в опухолевой ткани. Секреция феохромоцитом осуществляется без нервной симуляции, потому что данные опухоли не имеют иннервации.

Симптомы феохромоцитомы

Характерным признаком феохромоцитом является полиморфность симптомов. Тем не менее, большинство больных обращаются за медицинской помощью с жалобами на повышенное артериальное давление, которое плохо поддается стандартной терапии либо с пароксизмами вегетативной системы, которые сопровождаются признаками гипертензии.

Большинство пациентов на фоне постоянно повышенного артериального давления подвергаются симпатоадреналовым кризам. У некоторых больных приступы гипертензии происходят не часто. Гипертензия во многих случаях сопровождается очень высокими показателями артериального давления, что способствует ее злокачественному течению и резистентности к обычному лечению. Кризы возникают более чем у половины пациентов с феохромоцитомой и могут быть как частыми, так и спорадическими (с интервалами до нескольких месяцев).

Как правило, в процессе прогрессирования опухоли тяжесть, частота и продолжительность кризов усугубляется. Криз может произойти вследствие любой деятельности, провоцирующей смещение органов брюшины (пальпаторное обследование органов брюшной полости, физические усилия) либо переохлаждения. Психологические перенапряжения и стрессы обычно не вызывают развитие кризов.

Как проявляется

Симпатоадреналовые кризы сопровождаются обильным потоотделением, головными болями, моментальным скачком артериального давления до критических границ (больше 250/130 мм.рт.ст.), острыми болевыми ощущениями в области живота и груди, тошнотой и рвотой. В момент криза пациенты субъективно ощущают возбуждение нервной системы, чувство страха и боязнь смерти. Приступ может сопровождать изменение цвета лица (гиперемия или бледность), расширение зрачков, профузная потливость и тахикардия. Не исключено развитие приступов, сходных с эпилептическими. По завершению криза отмечается отхождение большого количества мочи (полиурия), при этом моча имеет относительно низкую концентрацию. Кризы могут вызвать парадоксальную реакцию, в результате которой после приема гипотензивных средств артериальное давление поднимается еще больше, такие ситуации могут заканчиваться мозговым инсультом, инфарктом миокарда, кровоизлияниями в глазную сетчатку, отеком мозга или легких и даже летальным исходом.

Помимо развития кризов, в процессе длительного течения феохромоцитом, проявляются симптомы активации метаболизма - пациенты значительно теряют массу тела, иногда отмечается гипертермия.

Диагностика феохромоцитомы

Для диагностических мероприятий, направленных на выявление данной патологии очень важно в первую очередь оценить клинические данные, которые позволят предположить наличие данной патологии. С этой целью проводится сбор анамнеза, физикальный осмотр пациент, выполнение лабораторных анализов и топографических исследований. К лабораторным исследованиям относится анализ суточной мочи на наличие катехоламинов или других метаболитов.

Эксреционный метод обследования предоставляет 96% информации, необходимой для постановки диагноза. Также производится забор крови на исследование медиаторов и гормонов, в которых выясняется количество норадреналина, адреналина и дофамина. В некоторых случаях показан забор крови из кубитальной вены (справа и слева), для определения содержания катехоламинов.

После выполнения всех лабораторных анализов пациент переходит к этапу топографической диагностики с использованием метайодбензилгуанидина, который аккумулируется в патологических клетках катехоламинов надпочечников.

Современная медицинская практика применяет КТ, МРТ и УЗИ для диагностики феохромоцитомы, продуктивность которых составляет 80-100%. Также в широком применении тонкоигольная биопсия под контролем КТ или УЗИ, но при данном заболевании она показана не всегда. Качественную информацию, относительно объективного состояния надпочечников предоставляет флебография, которая выполняется при помощи введения в центральную вену контрастного вещества посредством катетеризации.

Какие негативные последствия заболевания

Со стороны кардиальных изменений проявляется нарушение сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, синусовая брадикардия, синусовая тахикардия). Даже без значимого поражения венечных артерий весьма вероятно развитие стенокардии или инфаркта миокарда. Избыток катехоламинов провоцирует усиленное потребление кислорода миокардом, что может стать причиной ишемии миокарда.

Вследствие замедления симпатических рефлексов и уменьшения объемов плазмы, на фоне гипертонии возможно развитие коллапса.

50% пациентов страдают нарушением углеводного обмена, что провоцирует развитее вторичного сахарного диабета. Кроме того, возникает эритроцитоз либо повышение гематокрита.

Одной из встречающихся форм феохромоцитоза являются феохромоцитомы, локализирующиеся в стенке мочевого пузыря. Для клинической картины данного типа опухолей характерно проявление кризов при мочеиспускании, а также гематурия.

Некоторые клинические картины роста феохромоцитом могут сопровождаться развитием гиперкортицизма с гиперсекрецией кортизола и характерными изменениями внешности больных.

Лечение феохромоцитомы

Главным методом лечения феохромоцитомы является хирургический. Проведению операции предшествует курс медикаментозной терапии, целью которой является устранение проявлений криза и ослабление симптомов заболевания.

Для нормализации артериального давления, снятия пароксизмов и купирования тахикардии показано применение терапии, которая состоит из а-адреноблокаторов (фентоламин, феноксибензиламин, тропафен) и b-адреноблокаторов (метопролол, пропранолол). В случае гипертонического криза показано применение нитропруссида натрия, фентоламина и др.

В процессе оперативного вмешательства по поводу удаления феохромацитомы, используется исключительно лапаратомический вид доступа, по сколько он дает возможность одномоментного устранения множественных опухолей, локализирующихся за пределами надпочечников. В течение всей операции осуществляется контроль гемодинамики (АД и ЦВД). В большинстве случаев при феохромоцитоме производится тотальная адреналэктомия. При явлениях множественной эндокринной неоплазии, радикальная операция проводится с двух сторон, это значительно снижает риск рецидивов.

Как правило, после удаления новообразования происходит снижение АД, если давление не снижается, возможно наличие эктопированной опухолевой ткани.

Курс лечения злокачественной феохромоцитомы, помимо хирургического лечения, подразумевает назначение химиотерапии.

Прогноз при феохромоцитоме

Устранение доброкачественного новообразования помогает нормализовать АД и способствует регрессии симптомов, уровень пятилетнего выживания при этом равен 95%. В случае удаления злокачественной феохромоцитомы, пятилетние выживание составляет 44%.

Рецидивы феохромоцитом возникают в 12% случаев. Для минимизации осложнений необходимо регулярно проходить осмотр у эндокринолога.

Среди всех гормонопродуцирующих опухолей особое место занимает феохромоцитома, которая не только оказывает существенное влияние на многие органы и ткани, но и способна привести к тяжелейшим и смертельно опасным осложнениям.

Источником опухоли становятся так называемые хромаффинные клетки , сконцентрированные, главным образом, в мозговом веществе надпочечников. Кроме того, хромаффинная ткань обнаруживается по ходу аорты, в зоне ворот печени и почек, в солнечном сплетении, средостении, сердце и других участках организма.

Больные феохромоцитомой – обычно люди молодого и среднего возраста, от 30 до 50 лет, чаще – женщины, каждый десятый пациент – ребенок. До 90% случаев составляет неоплазия надпочечниковой локализации, значительно реже она растет в области аортального параганглия, совсем редко – в брюшной полости, голове и шее.

Клетки хромаффинной ткани образуют норадреналин, адреналин, дофамин , без которых невозможно нормальное функционирование организма, адаптация к стрессу, поддержание давления, многие метаболические процессы. В здоровом организме они образуются надпочечниками постоянно, а концентрация их повышается при стрессовых ситуациях, травмах и других неблагоприятных условиях.

Выброс адреналина провоцирует увеличение артериального давления, частоты и силы сердечных толчков, приводит к спазму мелких сосудов кожи, желудочно-кишечного тракта, повышению уровня глюкозы в крови. Норадреналин по действию во многом схож с адреналином, но вызывает еще и разнообразную вегетативную симптоматику – возбуждение, страх, тахикардию, потливость и др. Дофамин ответственен за психоэмоциональное состояние и вегетататику.

Если эффекты этих гормонов в норме обычно реализуются при стрессе и способствуют лучшему приспособлению к неблагоприятным условиям, то при феохромоцитоме их количество не адекватно ситуации. Избыток катехоламинов провоцирует гипертонию, дистрофические изменения миокарда и почечного эпителия, спазм сосудов и разнообразные вегетативные расстройства.

Тяжелая симптоматика и высокий риск серьезных осложнений требуют ранней диагностики и своевременного лечения , обычно – хирургического, хотя даже после устранения очагов опухолевого роста гипертония и другие расстройства могут не исчезнуть совсем.

Причины и сущность феохромоцитомы

Причины появления феохромоцитомы до конца неизвестны и остаются загадкой у большинства пациентов. Примерно 10% случаев приходится на хромосомные отклонения, тогда говорят о семейной форме. Заболевание передается доминантным путем, поэтому среди близких родственников может быть значительное число больных.

Нередко феохромоцитома сочетается с другими эндокринными новообразованиями, входя в состав синдрома множественной эндокринной неоплазии. Возможен ее рост при нейрофиброматозе, медуллярной карциноме щитовидной железы. Эти случаи также носят семейный характер.

Внешне феохромоцитома напоминает узел, окруженный капсулой, размеры обычно в пределах пяти сантиметров , но возможно и более, при этом количество синтезируемых опухолевыми клетками гормонов не зависит от ее размера. Помимо катехоламинов, опухоль может секретировать серотонин, кальцитонин, адренокортикотропный гормон.

Неоплазия, синтезирующая преимущественно адреналин, обычно темно-коричневого цвета, а норадреналин-секретирующие опухоли окрашены более светло (желтые, светло-коричневые). Сама опухоль имеет мягкую консистенцию, богата сосудами, склонна к кровоизлияниям, из-за чего приобретает довольно характерный внешний вид. Возможны некрозы, после рассасывания которых остаются полости, а феохромоцитом имеет кистозный характер.

В абсолютном большинстве случаев новообразование носит односторонний тип поражения, примерно десятую часть составляют двусторонние опухоли, столько же – вненадпочечниковые феохромоцитомы. В зависимости от особенностей опухолевых клеток и их поведения, принято выделять доброкачественную и злокачественную феохромоцитому, которую называют еще феохромобластомой .

Злокачественная хромаффинная опухоль чаще доброкачественной разновидности локализуется вне надпочечников и синтезирует большое количество дофамина. Она способна к метастазированию в лимфатические узлы, печень, кости и легкие. Метастазирование, а не степень дифференцировки клеток, является главным прогнозным показателем феохромобластомы.

Проявления опухоли

Феохромоцитома – гормонпродуцирующая неоплазия, поэтому ее проявления связаны с действием их избытка на органы и ткани. Среди всех подобных новообразований, феохромоцитома отличается наиболее серьезными нарушениями кровообращения, работы сердца и почек.

В зависимости от течения выделяют несколько форм заболевания :

Пароксизмальную.
Постоянную.
Смешанную.

На долю пароксизмальной формы феохромоцитомы приходится до 85% случаев заболевания. Она характеризуется гипертоническими кризами, при которых пациенты жалуются на сильную головную боль, головокружение, одышку, боли и неприятные ощущения в области сердца. Больные выглядят испуганными из-за чувства страха, подобного тому, которое сопровождает многие сердечные заболевания, дрожат, беспокойны, бледны. Появляется потливость, учащается пульс, возможны тошнота, сухость во рту, судороги, лихорадка, выделение большого количества мочи.

Практически у всех пациентов непременным проявлением криза становится сочетание боли в голове, сердцебиения и потливости. Эти симптомы феохромоцитомы объединены в так называемую триаду Карнея.

Спровоцировать криз могут излишняя физическая активность, погрешности в диете, прием алкоголя, стресс и даже мочеиспускание. Не стоит самостоятельно пытаться прощупать опухоль, так как это тоже может привести к резкому скачку давления.

Криз может продолжаться несколько минут, а при тяжелом течении – 2-3 часа и более. Характерным считают его внезапное окончание с выделением большого количества мочи (иногда до пяти литров), профузной потливостью, больной чувствует себя усталым и очень слаб.

классические проявления феохромоцитомы

Постоянный вариант течения феохромоцитомы характеризуется стабильно высоким уровнем артериального давления и протекает подобно первичной гипертензии. Пациенты испытывают слабость, эмоционально неустойчивы, склонны к обменным нарушениям, особенно – сахарному диабету. При смешанной форме на фоне хронически высокого АД периодические возникают гипертензивные кризы (при волнении, стрессе и других провоцирующих условиях).

Очень опасной разновидностью течения опухоли считают ситуацию, когда давление то высокое, то низкое и меняется непредсказуемо. Это явление называют катехоламиновым шоком и считают угрожающим жизни состоянием, которое диагностируется у каждого десятого больного, несколько чаще – у детей.

Серьезными осложнениями гипертензивного криза при феохромоцитоме выступают кровоизлияние в мозг, инфаркт сердца, отек легких, острая недостаточность почек.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно при ее нетипичном течении. Так, опухоль может «симулировать» инфаркт, острую патологию в животе, инсульт, тиреотоксикоз, почечные заболевания, а иногда протекает и вовсе бессимптомно.

Частоту бессимптомных форм опухоли установить сложно, ведь такие пациенты не обращаются за помощью ввиду отсутствия жалоб. Описан случай, когда неоплазия достигла нескольких килограмм веса, пациент при этом не испытывал ни вегетативных нарушений, ни гипертонии, а единственным беспокойством была боль в пояснице.

Между тем, бессимптомное течение довольно опасно, ведь пациент может скоропостижно скончаться от резкого нарушения гемодинамики, кровоизлияния в опухоль. При не диагностированной вовремя опухоли любой стресс, физическая нагрузка, операция или роды могут стать фатальными ввиду тяжелейшей гипотонии и шока.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы сложна и требует не только тщательной оценки жалоб пациента и симптомов заболевания, но и проведения ряда лабораторных и инструментальных тестов. Обязательным компонентом считаются биохимические исследования крови с целью подтверждения изменений гормонального статуса.

После осмотра и беседы с пациентом, его направляют на анализы, включающие определение катехоламинов в крови и моче. При необходимости возможно исследование и других гормонов (кортизол, паратгормон, адренокортикотропный гормон). Для получения более достоверных результатов проводятся провокационные пробы с введением гистамина, клонидина, глюкагона и др.

Обязательны общий и биохимический анализы крови с исследованием уровня сахара, подсчетом числа форменных элементов. При опухоли повышается глюкоза, растут цифры лейкоцитов и лимфоцитов, увеличиваются эозинофилы.

феохромоцитома на КТ

Среди инструментальных методов большую диагностическую ценность имеют УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, рентгенологическое обследование органов грудной клетки, экскреторная урография. Эти способы диагностики позволяют определить точную локализацию, размеры и анатомические особенности опухолевого образования.

Учитывая изменения со стороны органа зрения, больным необходима консультация офтальмолога, а негативное влияние заболевания на сердце и сосуды требует проведения регулярных электрокардиографий. При сомнении относительно строения опухоли, возможно назначение тонкоигольной биопсии, но процедуру применяют относительно редко из-за риска осложнений.

Видео: феохромоцитома на КТ

Лечение

Лечение феохромоцитомы состоит в ее удалении хирургическим путем и назначении медикаментозной терапии. Поскольку новообразование сопровождается высоким артериальным давлением, то очень важным является стабилизация его на приемлемом уровне, который позволит максимально безопасно провести операцию.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия включает:

Альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин);
Бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол);
Антагонисты кальция.

Препарат феноксибензамин, обладающий адреноблокирующими свойствами, довольно эффективен при феохромоцитоме. Его назначают по схеме, предполагающей постепенное увеличение дозировки с 10 мг до 40 мг в два-три приема ежедневно. Доза может быть еще выше, если таковая обеспечит стабильное артериальное давление.

При лечении контролируется не только давление, но и сердечная деятельность: на протяжении двух недель не должно быть ухудшений со стороны сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, а количество экстрасистол не должно превышать одной за 5 минут наблюдения.

Понизить давление в период между кризами у пациентов с феохромоцитомой позволяют катапрессан и раунатин, которые, однако не спасают от гипертонических кризов и вызывают понижение лишь систолического давления.

Более избирательными альфа-адреноблокаторами считаются празозин, тетразозин. Действуя направленно на специфические рецепторы, празозин вызывает меньше побочных реакций, не способствует тахикардии, а более быстрое действие позволяет подобрать эффективную дозу за менее продолжительный промежуток времени. Кроме того, при назначении празозина вероятность гипотонии в послеоперационном периоде ниже.

При феохромоцитоме с редкими гипертоническими кризами предпочтение отдается средствам из группы антагонистов кальция – нифедипин, верапамил, дилтиазем. Эти лекарства не способствуют сильной гипотонии и даже могут назначаться с профилактической целью, если опухоль протекает без гипертонии. Бета-адреноблокаторы показаны при сопутствующей патологии сердца, выраженной тахикардии.

Важно отметить, что схема поддержания оптимального артериального давления подбирается индивидуально для каждого пациента с учетом формы заболевания и особенностей его течения, поэтому одинаковых назначений разным больным не бывает.

В случае невозможности хирургического лечения феохромоцитомы надпочечника применяется консервативная терапия препаратами, способными уменьшить количество циркулирующих катехоламинов в крови. Возможности такого лечения ограничены высоким риском осложнений и побочных эффектов, поэтому применяется оно довольно редко.

Препарат альфа-метилтирозин способен уменьшить уровень катехоламинов на 80%, а максимальная его доза не должна превышать 4 г. При назначении этого средства нужно учитывать вероятность нарушений со стороны пищеварительного тракта (диарея), а также неврологические и психические побочные реакции.

Более безопасным считается альфа-метилпаратирозин, который резко тормозит образование гормонов самой опухолью и, соответственно, снижает их выброс в кровь. Его можно назначать в процессе подготовки к хирургическому лечению для снижения рисков операции.

При злокачественной трансформации феохромоцитомы или изначальном росте феохромобластомы применяют цитотстатики – винкристин, циклофосфамид.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение состоит в удалении надпочечника с новообразованием. Сложности его обусловлены необходимостью крайне осторожных манипуляций в операционном поле, так как даже касание опухоли может спровоцировать резкий выброс гормонов. Важно обеспечить свободный доступ к пораженным тканям и возможность обзора внутренних органов для исключения вненадпочечниковых очагов опухолевого роста. Для удаления феохромоцитомы используют трансбрюшинный, внебрюшинный доступы, через грудную полость или комбинированный подход.

При множественной феохромоцитоме ситуация еще более сложная. Если другие очаги опухоли обнаружены, то они максимально удаляются. В случае невозможности одномоментной операции, лечение проводят в несколько этапов. Крайним случаем считается оставление эктопированной опухолевой ткани, к которому должны быть веские основания – слишком высокий риск для пациента или отсутствие технической возможности для удаления новообразования.

Сама операция состоит в лапаротомическом доступе к опухоли (лапароскопия не применяется ввиду возможных осложнений), удалении ее вместе с надпочечником (тотальная адреналэктомия). При двустороннем поражении хирург иссекает оба надпочечника, а при обнаружении других очагов роста – удаляет и их. Операция проводится под тщательным контролем уровня артериального давления и других показателей гемодинамики.

адреналэктомия - хирургическое удаление надпочечников

Если пациент – беременная женщина, то феохромоцитома «не позволит» выносить и родить ребенка без огромного риска для здоровья, прежде всего, будущей мамы. В таких случаях врачи не имеют другого выхода, как прервать беременность (аборт или кесарево сечение на большом сроке) и уже после этого удалить новообразование.

Видео: пример лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы

После хирургического удаления феохромоцитомы возможны некоторые осложнения. Если давление не падает, а продолжает оставаться высоким, то есть вероятность нарушения операционной техники, когда случайно была перевязана почечная артерия. Другой причиной может быть оставление участков феохромоцитомы, особенно, при мультицентрическом росте, а также наличие первичной гипертонии в качестве сопутствующего заболевания.

Резкая гипотония – другое возможное осложнение лечения, причинами которого могут быть внутреннее кровотечение, недостаточный контроль объема циркулирующей крови, продолжающееся действие гипотензивных препаратов, назначенных в подготовительном периоде или во время самой операции.

При доброкачественной феохромоцитоме хирургическое лечение приводит к практически полному излечению большинства пациентов. О полном исцелении говорить не приходится, так как опухоль существенным образом изменяет состояние других органов. Вероятность рецидива не превышает 12%, а в случае одностороннего поражения риск вовлечения второго надпочечника очень мал. Более плохой прогноз у пациентов с множественной феохромоцитомой, особенно, если хирургу не удалось иссечь все очаги новообразования.

В послеоперационном периоде часть симптомов опухоли может сохраняться. Это связано с длительным действием катехоламинов на сердце и почки, которые успели претерпеть вторичные изменения. В этой связи сохраняющаяся гипертония и/или тахикардия рассматриваются как последствия наличия опухоли, при этом они могут появиться через какое-то время от момента операции.

Подводя итог, хочется отметить, что операция – не только самый радикальный способ лечения, но и единственная возможность сохранить жизнь больному, поэтому ни в коем случае нельзя от нее отказываться. Даже если не удастся полностью удалить опухолевую ткань, а в послеоперационном периоде все же разовьется гипертензия, эти последствия несоизмеримо безопаснее присутствия феохромоцитомы в надпочечниках.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль мозгового вещества надпочечников, исходящая из его хромаффинных клеток и продуцирующая катехоламины. В 10% случаев она располагается вне надпочечников, нередко бывает двусторонней. Этиология неизвестна. В развитии заболевания придают значение генетическому фактору. Тип наследования - аутосомно-доминантный с высокой степенью пенетрантности. Многообразие симптомов болезни обусловливается количеством секретируемых опухолью адреналина, норадреналина и дофамина, их соотношением и реакцией организма на содержание их в крови. Феохромоцитома чаще встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет; у детей чаще наблюдается в возрасте 10-11 лет, страдают преимущественно мальчики.

Феохромоцитомы относят к редким опухолям. По данным Национального шведского регистра рака, феохромоцитомы ежегодно обнаруживаются примерно у 2 больных на 1 миллион населения. Однако результаты аутопсий, проводимых в клинике Мейо (США), свидетельствуют о большей частоте этих опухолей: от 250 до 1300 случаев на миллион вскрытий. В 61% таких случаев больные при жизни страдали артериальной гипертонией. Примерно у 91% имелись типичные, хотя и неспецифические симптомы, связанные с секреторной активностью феохромоцитом. У многих имели место неклассические симптомы (боли в животе, рвота, одышка, сердечная недостаточность, артериальная гипотония) или смерть наступала внезапно. Таким образом, подавляющее большинство феохромоцитом при жизни не диагностируется. Это обусловлено «многоликостью» симптоматики таких опухолей, и требует от врачей особой настороженности при дифференциальной диагностике многих заболеваний. Феохромоцитомы встречаются у лиц обоего пола и в любом возрасте, но чаще всего от 30 до 60 лет.
Артериальная гипертония (давление выше 140/90 ммрт. ст.) - крайне распространенное состояние. Ею страдают более 20% взрослого населения США и более 50% людей старше 60 лет. Среди всех больных с артериальной гипертонией частота феохромоцитом составляет менее 0,1%, но среди больных с кризовым или тяжелым течением гипертонии, а также при наличии подозрительных симптомов (головная боль, сердцебиения, приступы потливости или необъяснимые боли в животе или груди) феохромоцитомы выявляются значительно чаще.
Феохромоцитомы, как правило, локализуются в надпочечниках (в 90% случаев у взрослых и 70% - у детей). Надпочечниковые феохромоцитомы в 90% случаев односторонние и чаще расположены в правом (65%), чем в левом (35%) надпочечнике. Правосторонние феохромоцитомы чаще обусловливают приступообразную, а не постоянную артериальную гипертонию, тогда как левосторонние - наоборот. Двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы обнаруживаются у 10% взрослых больных и 35% детей. Они особенно часто (в 24% случаев) встречаются среди больных с семейными синдромами, обусловленными определенными зародышевыми мутациями.
В типичных случаях феохромоцитомы инкапсулированы. Иногда они окружены псевдокапсулой (капсулой самого надпочечника). Консистенция их плотная. Кровоизлияния могут придавать им пестрый или темно-красный цвет. В немногих случаях из-за накопления нейромеланина (метаболита катехоламинов) они выглядят черными. В крупных опухолях часто обнаруживаются участки геморрагического некроза с кистозной дегенерацией; в стенках кист могут присутствовать жизнеспособные опухолевые клетки. Нередко наблюдаются очаги обызвествления. Феохромоцитомы могут прорастать в соседние органы, а также в надпочечниковую и нижнюю полую вену, что приводит к попаданию раковых клеток в легкие. Размеры феохромоцитом колеблются в очень широких пределах - от микроскопических до огромных (до 3600 г). Масса «средних» опухолей составляет примерно 100 г, а их диаметр - 4,5 см.
Хромаффинные параганглиомы - это вненадпочечниковые феохромоцитомы, развивающиеся из симпатических ганглиев. На их долю приходится около 10% феохромоцитом у взрослых и около 30% - у детей. Примерно 70% таких опухолей локализуется в брюшной полости - вблизи почек или вокруг аорты, а также в области мочевого пузыря. Забрюшинные параганглиомы в 30-50% случаев являются злокачественными и проявляются
болями или объемными процессами. Они метастазируют в печень, легкие, лимфоузлы и кости. В 30% случаев параганглиомы локализуются в грудной полости - в переднем или заднем средостении или в самом сердце. Параганглиомы средостения (30%) также часто бывают злокачественными и метастазируют в региональные лимфоузлы и кости. Прорастая в соседние ткани, они могут разрушать позвонки и сдавливать спинной мозг и нервные корешки. Тазовые параганглиомы часто прорастают в стенки мочевого пузыря, сдавливают мочеточники и метастазируют в региональные лимфоузлы. Примерно 36-60% параганглием секретируют норадреналин и норметанефрин, но зависимость продолжительности жизни больных от функционального состояния этих опухолей не установлена. Нефункционирующие параганглиомы обычно сохраняют способность накапливать метайодбензилгуанидин (МЙБГ) или секретировать ХгА. При поражении мочевого пузыря нарушается мочеиспускание. Крупные паранефральные опухоли могут сдавливать почечные артерии, а параганглиомы в области влагалища - вызывать неменструальные кровотечения.
В редких случаях параганглиомы обнаруживаются в ЦНС, включая турецкое седло, края височных костей и область эпифиза. При параганглиомах конского хвоста возможно повышение внутричерепного давления.
Нехромаффинные парасимпатические параганглиомы, как правило, локализуются в области головы и шеи. В отличие от хромаффинных параганглием, они секретируют катехоламины не больше чем в 5% случаев. Шейные параганглиомы обычно расположены в месте бифуркации сонных артерий (опухоли сонного гломуса). Встречаются также параганглиомы вокруг шейных вен (югулярные), в барабанном сплетении и блуждающем нерве. Шейные параганглиомы проявляются безболезненными припухлостями. Больные с паранглиомами барабанного сплетения часто жалуются на нарушение слуха и шум в ушах. Югулярные параганглиомы обычно сопровождаются симптомами выпадения функций черепных нервов. При хирургической резекции таких опухолей возможно повреждение возвратного гортанного нерва и/или развитие синдрома Горнера. Селективная эмболизация сосудов опухоли перед ее резекцией снижает периоперационное кровотечение и улучшает результаты операции. Применение гамма-ножа в некоторых случаях позволяет избежать повреждения нервов.
Нехромаффинные параганглиомы эмбриологически связаны с хромаффинными симпатическими параганглиомами и при семейных синдромах могут развиваться одновременно с ними. Однако они реже бывают злокачественными, хотя их неагрессивность зачастую обманчива, и через много лет могут возникать рецидивы. Метастазы обнаруживаются в региональных лимфоузлах, легких и костях. Поэтому всех больных необходимо наблюдать длительное время. Шейные параганглиомы обычно не секретируют больших количеств катехоламинов. Только около 5% таких опухолей обусловливают артериальную гипертонию или другие симптомы, характерные для симпатических параганглием и феохромоцитом. Тем не менее они часто секретируют ХгА, и повышение его уровня в сыворотке может служить маркером рецидива. Больные с шейными параганглиомами обычно являются носителями зародышевой мутации генов, кодирующих субъединицы сукцинатдегидрогеназы (СДГ), и во всех таких случаях рекомендуется секвенирование генов субъединиц СДГО и СДГВ. Носителей зародышевой мутации этих генов необходимо обследовать на присутствие других параганглиом и феохромоцитом.
Нейробластомы, ганглионейробластомы и ганглионевромы - это родственные феохромоцитомам опухоли симпатической нервной системы которые, вероятно, развиваются из симпатогоний. Нейробластомы - самые частые злокачественные опухоли новорожденных и третьи по частоте в педиатрической практике. На их долю приходится 15% всех смертельных раковых опухолей у детей. Они развиваются в эмбриональ ном периоде из постганглионарной симпатическое ткани в надпочечниках, на шее, в заднем средостении, забрюшинном пространстве или в тазу и различаются по степени злокачественности. Наиболее агрессивны нейробластомы из незрелых нейробластов, возникающие в очень раннем возрасте. С клинической точки зрения, они гетерогенны, и прогноз зависит от возраста, в котором установлен диагноз При удалении опухоли у детей до 1 года, особенно в случаях локального процесса, вероятность излечения весьма велика. Некоторые нейробластомь регрессируют спонтанно или дифференцируются в доброкачественные опухоли. Однако в более позднем возрасте при наличии гематогенных метастазов как и у больных с амплификацией протоонкогена Мус (или участка хромосомы 17q21), прогноз очень плохой.
В ганглионейробластомах присутствуют как нейробласты, так и более зрелые ганглиоциты. Эти опухоли развиваются у детей старшего возраста и обычно характеризуются меньшей злокачественностью. Самыми доброкачественными опухолями этой группы являются ганглионевромы, которые состоят из ганглиоцитов и зрелых клеток стромы. Однако течение болезни зависит от характера мутаций в клетках опухоли.
Симптомы нейробластом у детей в большей степени обусловлены ростом самой опухоли, чем секрецией ею катехоламинов. При опухолях, накапливающих 131 I-МЙБГ, используют высоки дозы этот препарата. Подходы к лечению включают также хирургическую операцию и химиотерапии а при метастазах в скелетные мышцы - наружное облучение.

Симптомы феохромоцитомы

Более трети больных с феохромоцитомами умирают еще до установления диагноза. Причинами их смерти являются аритмии сердца или инсульты. Для взрослых больных характерны приступы головной боли (80% случаев), потливости (70%) и сердцебиений (60%), продолжающиеся минутами или часами. Эти приступы могут начинаться остро или развиваться постепенно. Другие симптомы включают чувство тревоги (50%) или страха, тремор (40%; особенно при опухолях, секретирующих адреналин) и парестезии. Больные часто жалуются на повторные неприятные ощущения в груди. Многие во время приступов отмечают нарушения зрения.
Потоотделение обычно начинается с ладоней, затем становятся влажными подмышки, голова и плечи. К концу приступа больной буквально «обливается потом», что отражает рефлекторную терморегуляторную реакцию, направленную на выделение тепла, скопившегося в организме во время приступа (вследствие сужения сосудов).
У некоторых больных на первый план выступают боли в животе и рвота. Боль может быть результатом ишемии кишечника или давления опухоли на брюшину. Очень часто развивается запор и иногда - мегаколон.
Такие приступы могут возникать редко (раз в несколько месяцев) или повторяться несколько раз в день. Симптомы у разных больных различаются, но частота и тяжесть приступов со временем увеличиваются. Они могут возникать спонтанно или провоцироваться катетеризацией мочевого пузыря, наркозом и хирургической операцией. В некоторых случаях приступы провоцируются каплями от насморка, а также простым наклоном тела, поворотами в постели, ощупыванием живота или мочеиспусканием (при параганглиомах мочевого пузыря). В одних случаях приступы протекают очень тяжело, в других - вообще отсутствуют, и функционирующая феохромоцитома обнаруживается случайно. Нормальное артериальное давление и отсутствие симптомов особенно характерно для больных с феохромоцитомой в рамках синдрома МЭН II или БГЛ.
У детей симптомы феохромоцитомы или параганглиомы обычно отличаются от таковых у взрослых. У них чаще отмечаются потливость, нарушения зрения и постоянная (а не приступообразная) артериальная гипертония. Приступы чаще сопровождаются тошнотой, рвотой и головной болью. Для больных детей характерна потеря веса, полидипсия, полиурия и судороги, а также отеки и краснота рук. В этом возрасте чаще обнаруживаются множественные опухоли. В одной из серий наблюдений двусторонние феохромоцитомы, феохромоцитома и параганглиома или множественные параганглиомы наблюдались у 39% больных детей, а одиночные параганглиомы - у 14%. Эти опухоли у детей чаще, чем у взрослых, являются проявлениями наследственных синдромов, и во всех таких случаях необходимы генетические исследования (выявление мутаций в генах VHL, RET, СДГВ и СДГD).

Признаки феохромоцитомы

Артериальное давление . Артериальную гипертонию у взрослых диагностируют в тех случаях, когда систолическое давление превышает 140 или диастолическое - 90 мм рт. ст. У детей артериальное давление зависит от возраста, и верхние границы нормы составляют: до 6-месячного возраста - 110/60, в 3 года - 112/80, в 5 лет - 115/84, в 10 лет - 130/90 и в 15 лет - 138/90 мм рт.ст. Артериальная гипертония обнаруживается у 90% больных с феохромоцитомой, но у разных больных протекает различно. У взрослых на фоне постоянной гипертонии давление обычно особенно возрастает во время приступов. Резкое его повышение в это время наблюдается примерно у 50% взрослых больных и у 8% детей. В ряде случаев артериальное давление может быть нормальным или стабильно повышенным. Больные различаются также по тяжести артериальной гипертонии; иногда она достигает высокой степени и не поддается медикаментозной терапии. Высокие подъемы давления могут происходить во время наркоза перед хирургическими операциями, во время приступов или при незначительном физическом напряжении. У больных с постоянной артериальной гипертонией давление обычно подвержено ортостатическим колебаниям. При вставании с постели оно часто значительно падает, оставаясь сниженным в течение 3 минут. Такие перепады, особенно сопровождающиеся повышением частоты сердечных сокращений, являются характерным признаком феохромоцитомы. Секреция адреналина опухолью может быть причиной эпизодических падений артериального давления и даже обмороков. Поэтому обследование больных с подозрением на феохромоцитому должно включать измерение артериального давления и пульса при переходе от горизонтального положения в вертикальное.
Сердце . У больных с артериальной гипертонией, обусловленной феохромоцитомой, очень часто развивается гипертрофия левого желудочка сердца. Высокий уровень катехоламинов может вызывать также миокардит и дилатационную кардиомиопатию. Хирургическая резекция опухоли нередко нормализует состояние сердца. В ряде случаев из-за рубцовых изменений и фиброза миокарда кардиомиопатия становится необратимой, приводя к сердечной недостаточности. Внезапные аритмии сердца могут быть причиной смерти больных. Аритмии регистрируются часто, и больные обычно жалуются на сердцебиения. Для опухолей, секретирующих адреналин, особенно характерна синусовая тахикардия, усиливающаяся при вставании. Тахикардия в начале приступа может сменяться рефлекторной брадикардией. Во время гипертонического криза пульс на лучевой артерии из-за резкого сужения периферических сосудов может становиться нитевидным или вообще не прощупываться. Резкая бледность и мраморный рисунок кожи, обусловленный цианозом, также объясняются вазоконстрикцией. После приступа сосуды обычно рефлекторно расширяются, приводя к приливу крови к лицу. После особенно сильных и длительных приступов может развиться шок (вследствие падения тонуса сосудов, уменьшения объема плазмы, аритмий или нарушений сердечной деятельности).
Беременность . Постоянную или пароксизмальную артериальную гипертонию у беременных женщин с феохромоцитомой часто принимают за проявления эклампсии. Послеродовые шок или лихорадку можно спутать с разрывом матки или инфекцией (например, послеродовым сепсисом).
Прочие признаки. Большинство больных теряют в весе. Снижение веса более чем на 10% наблюдается примерно у 15% больных, а среди больных с постоянной артериальной гипертонией - в 41% случаев. Температура тела иногда превышает 41°С. Почти у 70% больных отмечаются небольшие необъяснимые подъемы температуры (на 0,5°С или больше). Причиной лихорадки является, по-видимому, секреция ИЛ-6. Во время приступа набухают шейные вены и увеличивается щитовидная железа. Некоторые опухоли достигают столь больших размеров, что сдавливают почечные артерии, обусловливая реноваскулярную гипертонию. К другим осложнениям относятся нарушения мозгового кровообращения, злокачественный нефросклероз и острый респираторный дистресс-синдром (шоковое легкое). В редких случаях феохромоцитомы секретируют АКТГ, который усиливает секрецию кортизола, приводя к развитию синдрома Кушинга.
Злокачественные опухоли. На долю злокачественных феохромоцитом приходится около 15% таких опухолей. Метастазы опухоли обычно сохраняют способность секретировать катехоламины и обусловливают рецидивы артериальной гипертонии и других симптомов. Они часто локализуются в костях черепа. Поэтому во всех случаях необходимо ощупывать череп. Метастазы феохромоцитом по консистенции сходны с кистами сальных желез. Иногда они локализуются в ребрах, вызывая боли в груди. При метастазах в позвоночник из-за сдавления спинного мозга и нервных корешков возникают боли в пояснице или неврологические симптомы. Параганлиомы часто располагаются вблизи позвонков и прямо прорастают в них. Метастазы в легких и средостении вызывают одышку, кровохарканье, плевральный выпот или синдром Горнера. При поражении грудного лимфатического протока развивается хилоторакс. Возможно мета-стазирование в лимфоузлы брыжейки и обсеменение брюшины. Метастазы в печень обусловливают гепатомегалию.

{module директ4}

Нормальное артериальное давление при высоком уровне норадреналина в плазме
У многих больных с феохромоцитомами и параганглиомами артертиальная гипертония отсутствует, несмотря на хронически повышенный уровень норадреналина в сыворотке. Этот феномен называют по-разному: десенситизацией, толерантностью или тахифилаксией.
Предрасположенность к десенситизации адренергических рецепторов может быть генетической. Это явление обусловлено секвестрацией, «снижающей регуляцией» или фосфорилированием рецепторов и является одной из причин сосудистого коллапса, который остро развивается у некоторых больных после удаления феохромоцитомы.
Нормальное артериальное давление у больных с повышенным уровнем норадреналина не всегда можно объяснить десенситизацией адренорецепто-ров, поскольку во многих случаях гипертензивная реакция на норадреналин сохраняется. Отчасти это может быть связано с секрецией опухолью адреналина, а не норадреналина. Некоторые больные являются гомозиготами по полиморфизму β 2 -адренорецепторов, при котором они сохраняют способность опосредовать вазодилататорные влияния и, тем самым, противодействовать прессорным эффектам катехоламинов, реализующимся через α 1 -адренорецепторы.
Одновременная секреция опухолью ДО ФА может приводить к снижению артериального давления вследствие центральных эффектов этого соединения. Дофамин может прямо расширять сосуды брюшной полости и почек, модулируя эффекты норадреналина.

Предоперационное медикаментозное лечение феохромоцитомы

До операции необходимо стабилизировать гемодинамику больных с помощью гипотензивных средств. У больных, принимающих большие дозы таких препаратов, следует ежедневно измерять артериальное давление и пульс в положении лежа,
сидя и стоя. Больные должны уметь сами измерять давление и пульс во время любых приступов. Короткая предоперационная подготовка (в течение 4-7 дней) предотвращает подъем артериального давления во время операции так же эффективно, как и более длительная. При необходимости срочной операции используют внутривенное введение сосудорасширяющих средств (никардипина, нитро-пруссида натрия, нитроглицерина).

Антагонисты кальция
Антагонисты кальция (блокаторы кальциевых каналов) являются прекрасным гипотензивным средством для больных с феохромоцитомами и переносятся лучше α-адреноблокаторов. Кроме того, предоперационная подготовка больных этими средствами снижает потребность в инфузионной терапии во время самой операции. По данным одного из исследований, 70 больных с феохромоцитомой удавалось успешно подготовить к операции с помощью антагонистов кальция (обычно никардипина). Никардипин назначают внутрь по 20-40 мг каждые 8 часов (существует препарат никардипина длительного действия, который можно принимать в дозе 30-60 мг каждые 12 часов). Аналогичный антагонист кальция, нифедипин, также принимают по 30-60 мг 1-2 раза в сутки. Подъемы артериального давления во время приступов обычно быстро купируются приемом 10 мг нифедипина (для ускорения действия капсулу разжевывают). При этом необходимо тщательно контролировать артериальное давление. В одном из исследований нифедипин повышал поглощение МЙБГ (при сканировании) у 4 из 8 больных с феохромоцитомой. Не исключено, что нифедипин тормозит рост опухоли и ее метастазов, поскольку его добавление к клеткам феохромоцитомы in vitro снижало митотический индекс и пролиферацию клеток. Возможность аналогичного действия нифедипина in vivo не проверялась. Еще одним эффективным средством является длительно действующий препарат верапамила, который принимают внутрь по 120-240 мг один раз в сутки.

Альфа-адреноблокаторы
В предоперационной подготовке большинства больных с феохромоцитомой уже давно применяются α-адреноблокаторы, которые назначают больным даже при нормальном артериальном давлении. Чаще всего используют неселективный α-блокатор феноксибензамин. Его назначают внутрь в начальной дозе 10 мг в сутки, каждые 3-5 дней увеличивая дозу на 10 мг, пока артериальное давление не упадет ниже 140/90 ммрт. ст. Феноксибензамин не блокирует синтез катехоламинов. Более того, синтез катехоламинов и метанефринов на фоне α-адреноблокады даже усиливается. Феноксибензамин повышает частоту сердечных сокращений, но снижает частоту желудочковых аритмий. Во время его приема необходимо увеличивать потребление жидкости, не допуская появления симптомов ортостатической гипотонии. К частым побочным эффектам феноксибензамина относятся сухость во рту, головная боль, диплопия, нарушение эякуляции, заложенность носа. Если планируется определение катехоламинов в моче или сканирование с 1231-МЙБГ, деконгестанты применять нельзя; вместо них используют антигистаминные средства. Хроническая терапия феноксибензамином (при неоперабельной феохромоцитоме или ее метастазах) переносится плохо, и в таких случаях применяют другие средства (см. ниже), иногда вместе с малыми дозами феноксибензамина.
Плацента проницаема для феноксибензамина, и его концентрация в крови плода на 60% выше, чем у матери. Это может быть причиной артериальной гипотонии и угнетения дыхания у новорожденных в течение нескольких дней. Большинству больных достаточно принимать по 30-60 мг феноксибензамина в сутки, но иногда дозу приходится увеличивать до 140 мг/сутки. Чрезмерной блокады α-адренорецепторов следует избегать, так как это грозит значительным падением артериального давления после операции. Кроме того, чрезмерная блокада таких рецепторов может затушевывать важнейшие показатели, на которые ориентируются хирурги во время операции (например, падение артериального давления после полной резекции опухоли или усиление гипертонии при пальпации живота в случаях множественных опухолей или метастазов). Другим α-адреноблокатором, с успехом применяющимся в медикаментозной терапии феохромоцитомы, является доксазозин, который принимают внутрь по 2-16 мг в сутки. Прием короткодействующих селективных α-адреноблокаторов (например, празозина) сопряжен с менее выраженной рефлекторной тахикардией и послеоперационной артериальной гипотонией. Начальная доза празозина составляет 0,5 мг/сутки; при необходимости ее можно увеличивать до 10 мг дважды в сутки.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)
При лечении артериальной гипертонии у больных с феохромоцитомами с успехом применяют ингибиторы АПФ, но не в качестве монотерапии. Катехоламины стимулируют секрецию ренина, который усиливает продукцию ангиотензина I, превращающегося под действием АПФ в ангио-тензин П. Ингибиторы АПФ разрывают эту цепь. Кроме того, в ткани феохромоцитомы присутствуют рецепторы ангиотензина П. В комплексной гипотензивной терапии используют и блокаторы ангиотен-зиновых рецепторов. При беременности ингибиторы АПФ противопоказаны, так как их применение во втором и третьем триместрах может приводить к нарушениям развития плода (гипоплазии черепа, почечной недостаточности, деформации конечностей и черт лица, гипоплазии легких, внутриутробной задержке роста, сохранению артериального протока) и даже к его гибели.

Бета-адреноблокаторы
В начале гипотензивной терапии α-адреноблокаторами и антагонистами кальция β-блокаторы обычно не назначают, но их можно применять позднее для устранения таких последствий α-адреноблокады, как горячие приливы, сердцебиения или тахикардия. Важно начинать лечение именно с α-адреноблокаторов, поскольку при высоком уровне норадреналина в сыворотке блокада β 2 -адренорецепторов (опосредующих вазодилатацию) в отсутствие блокады оц-рецепторов (опосредующих вазоконстрикцию) может вызвать гипертонический криз. Временное повышение артериального давления наблюдалось даже при приеме смешанного α- и β-блокатора лабеталола. Эффективным β-блокатором является метопролол. Иногда используют пропранолол по 10-40 мг внутрь 4 раза в сутки. Пропранолол проникает через плаценту и может вызывать внутриутробную задержку роста плода. У новорожденных от матерей, получавших пропранолол, отмечается брадикардия, респираторный дистресс-синдром и гипогликемия.

Метирозин(α -метилпаратирозин)
Метирозин ингибирует тирозингидроксилазу, катализирующую первую реакцию биосинтеза катехоламинов. Этот препарат обладает побочными эффектами, и его обычно применяют в качестве гипотензивного средства лишь у больных с метастазами феохромоцитомы. Однако его можно добавлять к другим гипотензивным препаратам для лечения упорной артериальной гипертонии перед операцией. Метирозин принимают внутрь по 250 мг (в капсулах) каждые 6 часов. С промежутками в 3-4 дня дозу можно увеличивать, ориентируясь на артериальное давление и побочные эффекты. Максимальная доза составляет 4 г в сутки. Экскреция катехоламинов при этом обычно снижается на 35-80%. Использование метирозина в предоперационной подготовке больных обусловливает меньший подъем давления и предотвращает аритмии во время операции, но усугубляет гипотонию в течение нескольких дней после нее. Побочные эффекты метирозина включают заторможенность, нарушения психики, экстрапирамидные симптомы и потенцирование действия седативных средств и фенотиазинов. Может иметь место кристаллурия и мочекаменная болезнь, поэтому необходимо потреблять большое количество жидкости. Метирозин не препятствует поглощению МЙБГ опухолью, что позволяет одновременно проводить сканирование с 123 I-МЙБГ или терапию высокими дозами 131 I-МЙБГ.

Октреотид
Применение октреотида у больных с феохромоцитомами пока не получило официального одобрения. В то же время показано, что подкожное введение октреотида по 100 мкг 3 раза в сутки ослабляет подъемы артериального давления во время приступов и уменьшает экскрецию катехоламинов в тех случаях, когда гипертонию не удается устранить другими медикаментозными средствами. Лечение октреотидом ослабляло боли в костях у женщины с метастазами параганглиомы, которые жадно поглощали 111 In-октреотид. Терапию октреотидом обычно начинают с подкожного введения по 50 мкг
ты в виде тошноты, рвоты, болей в животе и головокружения. Если препарат хорошо переносится, его дозу можно постепенно повышать до 1500 мкг в сутки. Не исключено использование октреотида LAR, который можно вводить 1 раз в месяц.

Другие средства
У больных с феохромоцитомами иногда наблюдаются периодические подъемы температуры тела, связанные с секрецией опухолью ИЛ-6. Нестероидные противовоспалительные средства (напроксен) облегчают симптомы лихорадки.

Хирургическое лечение феохромоцитом и параганглиом

Периоперационная смертность больных с феохромоцитомами не превышает 2-4%, но осложнения встречаются почти в 24% случаях. К осложнениям самой операции относится спленэктомия, которая чаще производится при открытом доступе, чем при лапароскопическом вмешательстве. Хирургические осложнения чаще имеют место у больных с тяжелой гипертонией и при повторных операциях. Правильная предоперационная подготовка больных, точная локализация опухоли и скрупулезность выполнения всех манипуляций сводят риск операционных осложнений и смертности к минимуму.

Лапароскопия . Методом выбора при опухолях надпочечников менее 6 см в диаметре является лапароскопическая резекция. Обычно в таких случаях производят четыре подреберных разреза по 10-12 мм. Возможность выяснения локализации опухоли до операции обусловила широкое распространение этого подхода. Однако инвазивные и более крупные опухоли могут требовать открытой операции. При крупных феохромоцитомах используют боковой лапароскопический подход, увеличивающий сферу обзора брюшной полости и позволяющий проверить наличие метастазов в печени. В случаях мелких надпочечниковых опухолей, а также у больных, ранее перенесших абдоминальную операцию, предпочитают задний лапароскопический подход. Лапароскопия позволяет подробно рассмотреть опухоль и оценить ее кровоснабжение. Феохромоцитому «упаковывают», чтобы предотвратить ее фрагментацию и попадание опухолевых клеток в места разрезов. При крупных опухолях лапароскопические разрезы расширяют, чтобы прошла рука хирурга. При лапароскопических операциях приступы артериальной гипотонии наблюдаются реже и выражены слабее. Кроме того, при таком подходе больной испытывает меньшую боль после операции и раньше начинает нормально есть; уменьшается и срок госпитализации (в среднем 3 дня против 7 дней при открытой адреналэктомии). Больные обычно начинают есть и ходить уже на следующий день. Лапароскопическую операцию можно проводить и при беременности. Такой подход с успехом применяется и при некоторых параганглиомах. Смертность во время операции в специализированных клиниках не достигает и 3%.
Эндоскопическая адреналэктомия. При этой операции используют три подреберных троакара по 2-5 мм и более крупный троакар, проведенный через пупочное кольцо. По данным одной из серий наблюдений, включавшей 15 больных с феохромоцитомой, такой подход сокращает время операции и выздоровления по сравнению со стандартным лапароскопическим подходом. Однако это вмешательство требует опыта проведения лапароскопии.
Операция с сохранением коркового вещества надпочечников. Все больные, перенесшие двустороннюю тотальную адреналэктомию, нуждаются в пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Во избежание этого при семейных или двусторонних феохромоцитомах проводят селективную лапароскопическую резекцию небольших опухолей, сохраняя корковое вещество надпочечников. К сожалению, после таких операций частота рецидива феохромоцитом достигает 24%.
Открытая лапаротомия. Открытая лапаротомия показана больным с очень крупными феохромоцитомами или параганглиомами, а также при необходимости уменьшить массу метастазов. Обычно используют передний доступ (по средней линии живота) или подреберный разрез. При параганглиомах мочевого пузыря иногда достаточно выполнить его частичную резекцию. При невозможности полной резекции крупной паранглиомы приходится удалять пузырь целиком и накладывать анастамоз между мочеточниками и кишкой. Возможна также конструкция нового мочевого пузыря из подвздошной кишки.

Лечение шока, развивающегося после резекции феохромоцитомы
Сразу же после перевязки надпочечниковой вены (особенно у больных с опухолями, секретирующими норадреналин) может развиться тяжелый шок и сосудистый коллапс. Причиной резкого падения артериального давления является десенситизация α 1 -адренорецепторов, сохранение эффекта гипотензивных средств и уменьшение объема плазмы. Предоперационная подготовка антагонистами кальция или α-блокаторами, наряду с внутривенным введением жидкости и переливанием крови во время операции, снижают риск шока. Поэтому непосредственно перед перевязкой надпочечниковой вены прекращают внутривенное введение гипотензивных средств. Лечение шока включает внутривенное вливание большого количества физиологического или коллоидного раствора. Иногда требуется вводить внутривенно очень большие дозы норадреналина.

Внутривенное введение глюкозы
Для предотвращения послеоперационной гипогликемии сразу после удаления феохромоцитомы начинают внутривенно вводить 5% раствор глюкозы с постоянной скоростью около 100 мл/час.

Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

до 200 мм. рт. ст. и более;
немотивированное чувство беспокойства и страха;
интенсивные ;
побледнение кожи;
(повышенная потливость);
кардиалгии ();
учащенное сердцебиение;

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

общее перегревание или переохлаждение тела;
значительные физические нагрузки;
психоэмоциональные ;
прием некоторых фармакологических средств;
употребление алкоголя;
резкие движения;
медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

пароксизмальная ;
некоторые виды .

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель