Что такое пнп в медицине. Синдромы паркинсонизм-плюс. Прогрессирующий надъядерный паралич. Корково-базальная дегенерация. Видео: периферическая полинейропатия, программа “О самом главном”

В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия - это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.

Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.

Классификация полиневропатий

По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:

чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
смешанная (симптомы поражения всех нервов).

В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).

По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:

наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
алиментарные;
инфекционно-токсические;
токсические.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

диффузные патологии соединительной ткани;
криоглобулинемии;
авитаминоз;
васкулиты;
вирусные и бактериальные инфекции;
злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса - демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Клиническая картина полиневропатии

Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).

К признакам нарушения функций нервов относятся:

мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
атрофия (истончение) мышц;
снижение мышечного тонуса;
гипестезия (понижение чувствительности кожи);
шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
гипогидроз (сухость кожи);
головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.

Аутоиммунные полиневропатии

Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрастеигода. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.

Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.

Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС - мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.

Воспалительные полиневропатии

Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.

ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:

дистальные парезы в нижних конечностях;
выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.

Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции - повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.

Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.

Алкогольная полиневропатия

Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.

Полиневропатии критических состояний

Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.

Наследственные полиневропатии

Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрастелет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Лечение полиневропатий

Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.

Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.

Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается черездней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.

Прогноз при полиневропатии

Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.

Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.

Полиневропатии

1. Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.

2. Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.

3. Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.

4. Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.

Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП

Мультифокальная моторная ПНП

ПНП при системных заболеваниях

ПНП критических состояний

Сенсомоторная ПНП I типа

Сенсомоторная ПНП II типа

ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.

Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).

ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.

Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1-3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.

В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.

Пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)

С исключительно двигательными нарушениями в конечностях

Синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).

Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60-90% больных спустя 7-10 дней от начала заболевания.

Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.

Современный подход в диагностике ОВДП - проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.

Гипо- или арефлексия

Гипотрофия в конечностях

Частые признаки начала заболевания - онемение либо парестезии в конечностях

У каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах

2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.

3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).

4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).

Обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40-60% случаев)

Высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином

ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам

При биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»

Дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках

Быстрое формирование выраженных амиотрофий

Нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени

Сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными

Результаты ЭНМГ - обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов

Ликвор чаще не меняется

У некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b

2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.

3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.

Выявление первичного онкологического процесса

Обнаружение титра антител к ANNA1, Hu

ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса

Первичных и вторичных васкулитах

1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях

2)симметричная сенсомоторная ПНП

Системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов

Обнаружение С-реактивного белка

Повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)

Ранним (с 3-4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)

Глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов

Спустя 1-2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах

Характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа

Бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)

Неврологические проявления болезни:

Выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры

Болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)

Ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей

Вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг

Имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).

Наиболее часто встречаются:

Невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)

Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.

В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.

Течение заболевания медленно прогрессирующее.

2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».

3)Ранний симптом - выпадение ахилловых рефлексов.

4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).

5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.

6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.

7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.

Недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте

У пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии

При заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях

Ощущение жжения в нижних конечностях

Снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы

Отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей

Двигательные нарушения не характерны

Более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы

Боли в ногах различной степени выраженности

Вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях

Симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия

Выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов

Частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари-Фуа-Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе-Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом

При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.

Выпадения глубоких рефлексов

Раннего (через 1-3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей

Отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией

При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.

Выделяют два варианта этого заболевания:

1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных

2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев

Заболевание начинается в 10-16 лет и характеризуется триадой симптомов:

1.атрофия кистей и стоп

2.расстройство поверхностных видов чувствительности

3.гипо- или арефлексия

При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.

У большинства больных прогноз благоприятный.

Приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)

Интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП

Общей или локальной вибрации

После отморожений, ожогов, электротравм

Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.

Прогрессирующий надъядерный паралич, диагностические особенности

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) является спорадическим нейродегенеративным заболеванием с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, которое характеризуется быстро прогрессирующим акинетико-ригидным синдромом с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией.

Заболевание в целом дебютирует позже болезни Паркинсона, в возрасте от 55 до 70 лет. Синдром паркинсонизма при ПНП имеет ряд своих особенностей.

В частности, гипокинезия более выражена в аксиальной мускулатуре, чем в дистальных отделах конечностей. В результате быстро нарастает гипокинезия головы и туловища. Это проявляется выраженной гипомимией с формированием маскообразного лица в виде застывшей «маски изумления» с неконцентрированным взглядом, часто направленным в одну точку.

Выраженная гипокинезия туловища проявляется затруднениями вставания, возникают трудности перемены положения туловища, и, как следствие, пациенты часто падают.

Ригидность, в отличие от болезни Паркинсона, более выражена в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей, в то время как в дистальных отделах мышечный тонус может быть нормальным или даже сниженным.

Наиболее выражена ригидность в мышцах шеи и спины, что приводит к формированию так называемой «горделивой» осанки, а иногда даже формируется ретроколлис, что разительно отличается от согбенной позы пациентов с болезнью Паркинсона.

Другой особенностью синдрома паркинсонизма при прогрессирующем надъядерном параличе является относительная симметричность симптоматики. Тремор практически отсутствует.

Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно - назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».

Характерной особенностью является раннее развитие псевдобульбарного синдрома с дизартрией, дисфагией, рефлексами орального автоматизма, насильственным смехом и плачем. Выраженные пирамидные и мозжечковые расстройства не характерны для ПНП, и о вовлечении пирамидной системы может говорить только двустороннее оживление сухожильных рефлексов, реже - клонусы стоп.

Глазодвигательные нарушения являются одним из наиболее значимых признаков прогрессирующего надъядерного паралича. Наиболее значимо ограничение содружественных движений глазных яблок вниз, но, к сожалению, оно может развиваться лишь на втором-третьем году заболевания.

Из наиболее ранних признаков глазодвигательных расстройств выделяют замедление, или гипометрию, вертикальных саккадических движений глаз и нарушение их плавности. Ещё через один-три года нарушаются горизонтальные движения глаз, что приводит к тотальной офтальмоплегии.

У большинства пациентов выявляются признаки аффективных и когнитивных расстройств, характерных для лобной дисфункции, а также расстройства цикла «сон-бодрствование» в виде инсомнии, ранних пробуждений, моторной активности во сне.

Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма - уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.

При нейровизуализации выявляют атрофию покрышки, уменьшение поперечного диаметра среднего мозга, атрофию верхних бугорков, расширение четверохолмной цистерны и расширение задней части третьего желудочка.

Для постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP:

Облигатные признаки:

прогрессирующее течение;
начало после 40 лет;
парез вертикального взора (вверх или вниз);
развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Признаки, свидетельствующие против диагноза:

энцефалит в анамнезе;
синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.

Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза (не обязательны для диагноза):

симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
патологическая установка шеи (ретроколлис);
отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Возможный диагноз ПНП требует либо паралича вертикального взора (вверх или вниз), либо замедления вертикальных саккад в сочетании с выраженной постуральной неустойчивостью и частыми падениями, развивающимися на первом году заболевания.

Вероятный диагноз ПНП требует сочетания паралича вертикального взора (вверх или вниз) и выраженной рано развивающейся постуральной неустойчивости.

Достоверный диагноз ПНП требует наличие критериев клинически возможного или вероятного ПНП и типичных гистологических изменений.

Патологическое влияние на весь организм, обусловленное крайне большим поражением обширной сети периферических нервных корешков, межпозвоночных спинальных ганглий и нервных сплетений, вызывает ряд гетерогенных (различных по генезису) заболеваний под общим названием – полинейропатия (ПНП) .

Характеризуется симметричным поражением моторно-сенсорных функций с дистальной локализацией с постепенным распространением проксимально.

Полинейропатия — что это такое?

Проявляется питательными, сосудистыми расстройствами и периферическим параличом в виде потери чувствительности – ПНП нижних и верхних конечностей (по типу «перчаток, носков, гольфа и т.д. по восходящей»).

Быстрый переход по странице

В зависимости от определенных функций нервных поражений, заболевание проявляется несколькими разновидностями:

Если, к примеру, патологическому влиянию подверглись нейроны, отвечающие за двигательные функции, это проявляется у пациента затрудненной, либо утраченной способностью к движениям. Такую полинейропатию называют моторной.
Сенсорная форма обусловлена поражением нервных волокон, контролирующих чувствительность.
Патологическое воздействие на вегетативные нейроны (вследствие гипотермии, атонии), вызывает недостаточность нервной регуляции функций внутренних органов.

О причинах возникновения

Нарушения обусловлены двумя видами нервного поражения – демиелинизирующей (поражается оболочка нерва) и аксональной (нарушения в осевом цилиндре нерва).

Аксональный вид отмечается при всех формах заболевания с разницей в превалировании двигательных расстройств, либо чувствительных. При этом виде болезни, часто диагностируется полинейропатия алкогольная .

Ее провоцирует не только длительность принимаемого алкоголя, но и его качество, поскольку именно некачественные напитки содержат множество вредных для организма токсических веществ.

Генезис патологических влияний, способных вызвать обширные поражения в периферических нервах обусловлен множеством факторов.

Это могут быть определенные наследственные генетические нарушения, провоцирующие развитие ПНП;
Сбои в обменных процессах. Сюда можно отнести уремию и СД, характеризующихся высоким уровнем продуктов белкового обмена в крови.
Нарушения иммунных функций, проявляющихся усиленной выработкой антител, атакующих собственную нервную систему.
Системные патологии, провоцирующие развитие вегетативной полинейропатии.
Опасные бактериальные, либо вирусные инфекции.
Интоксикация вследствие отравления (медикаментами, алкоголем, промышленными растворителями и.др.).

В зависимости от провокационного фактора, полинейропатия проявляется множеством форм:

токсической, грибковой и диабетической;
воспалительной, травматической или аллергической;
дифтерийной, вегетативной, либо сывороточной.

Необходимо отметить, что диабетическая полинейропатия , как осложнение СД, встречается намного чаще иных форм заболевания.

Наиболее характерная симптоматика болезни обусловлена периферическими расстройствами в конечностях (верхних и нижних). При этом, нейронное поражение может локализоваться, только в руках, или только в ногах, либо проявляться обширным поражением всех нервных тканей конечностей одновременно.

Симптомы полинейропатии верхних конечностей достаточно характерны — по генезису развития данный вид патологии может быть следствием аксонального и демиелинизирующего поражения. По клиническому течению, проявляется признаками нарушения вегетативных, сенсорных и моторных функций. В каком-либо одном виде нарушений проявляется редко, чаще наблюдаются вариации нескольких видов симптоматики, проявляясь:

Болевым синдромом ветвей срединного, локтевого либо лучевого нерва, по протяженности его локализации. Нередко боль восходит от отдаленных дистальных отделов – начинаясь болевым синдромом от кистей и ладоней рук, постепенно восходя к запястью в зону предплечья и плеча. Поражение нейронов провоцирует мышечные патологии, которые им иннервируются.
Развитием мышечной слабости, их судорожных сокращений, либо перерождение мышечных волокон, с уменьшением массы мышечных тканей либо их омертвления.
Мышечной слабостью способствующей нарушению мелкой моторики пальцев, приводящей к проблемам, связанных с выполнением привычных физических нагрузок.
Дистрофией мышц, способной проявиться их укорачиванием и снижением растяжимости, что проявляется нарушением разгибательных функций в определенных отделах конечности.
Онемением кожи на руках, ощущением «ползающих мурашек», либо полной потери какой-либо чувствительности.
Облысением рук и нарушением функций гидроза (потоотделения).

Симптоматика полинейропатии нижних конечностей обусловлена влиянием СД, алкогольной интоксикацией, витаминным недостатком («В1» и «В12»), болезнями крови, инфекциями и иным патологическим генезисом.

В основном, данная ПНП относится к проявлениям аксональных форм заболевания. В зависимости от тенденции клинического течения, симптоматика различных форм этой патологии может быть острой, подострой, хронической и рецидивирующей формой проявления.

Симптомы острой формы развиваются в течение 2-х, 4-х суток. Через пару недель симптоматика нарастает, переходя в стадию подострого течения.

Продолжительный, прогрессирующий характер течения болезни обусловлен развитием хронической патологии. Рецидивирующий характер болезни проявляется серьезными дисфункциями в нижних конечностях.

Начальные признаки проявляются потерей кожной чувствительности на стопах ног. Пациенты могут не ощущать боли от небольших ссадин и ран, образованных неудобной обувью.
По нервному ходу ощущаются «мурашки» и онемение.
По мере развития процесса – потеря чувствительности кожного покрова отмечается на всей поверхности ног.
Отмечаются симптомы мышечных нарушений, проявляющихся развитием признаков контрактуры мелких подошвенных мышц и снижение мышечной силы в крупной мускулатуре.
Функциональные патологии в крупной мускулатуре, провоцирует кардинальное снижение физических сил пациента, обусловленное неспособностью ног выдерживать вес самого пациента.
На коже ног исчезает «растительность», нарушается гидроз, возникают боли в самых различных зонах конечностей.

Помимо этих симптомов, может изменяться цвет кожи на ногах, появляться отечность в дистальных зонах и меняться температура ног. При алкогольной полинейропатии вышеописанная симптоматика может нарастать в течение недель и месяцев, продолжаться многие годы. До тех пор, пока не прекратиться употребление алкоголя, с заболеванием не справиться.

Хотя признаки ПНП верхних конечностей немного отличаются от симптомов полинейропатии нижних конечностей, лечение патологии идентично. И чем раньше оно будет начато, тем оно будет результативней.

Лечение полинейропатии — препараты и методики

Лечение полинейропатии верхних и нижних конечностей комплексное, сложное и длительное. Основной фактор – восстановление нарушенных функций пораженных нейронов и устранение причинного фактора.

К примеру, при терапии полинейропатии диабетической, необходимо нормализовать уровень сахара в крови, при алкогольной и токсической ПНП – устранить повреждающее влияние, при инфекционной патологии – вылечить фоновую инфекцию.

Применяемые препараты лечения ПНП обусловлены различным механизмом влияния на устранение патологии.

Для стимуляции восстановительных процессов в нейронах и уменьшения болевого синдрома назначаются препараты на основе альфалиполиевой кислоты – «Тиогамма» или «Берлитиона» и препараты витаминной группы – «Комбилипена», «Мильгамма», «Комплигамма» и «Нейробиона».
Коррекция болевого синдрома в конечностях, при данном заболевании, обычными анальгетиками, противовоспалительными и нестероидными препаратами не дает положительных результатов. Для его купирования применяют антиконвульсанты, тормозящие распространение болевых импульсов от поврежденных нейронов – «Прегабалин», «Финлепсин» или «Габапентин».
Антидепрессанты, тормозящие болевые импульсы – «Амитриптилин», «Дулоксетин» или «Венлафаксин».
Местные анестетики, в виде мази, пластин или геля с основой лидокаина, крем и перцовые пластыри, содержащие «Капсаицин». Во избежание ожогов, за полчаса до крепления перцового пластыря, место крепления предварительно смазывают кремом с основой лидокаина.
При выраженной, длительной болевой симптоматики хорошо помогает действие опиоидного анальгетика «Трамадола». Очень эффективно комбинированное средство «Золдиар» — сочетание «Трамадола» с «Парацетамолом».
Для снижения повышенного мышечного тонуса применяют препарат наркотического свойства – «Баклофен» и его аналоги в строго расписанных дозировках и определенным курсом лечения.

В дополнение к лекарственной терапии назначается физиотерапевтическое лечение – магнитотерапией, оказывающей лечебное влияние на нервные ткани, электростимуляцией, методиками рефлексотерапии и лечебного массажа. Для поддержания мышечного тонуса назначается курс лечебной физкультуры.

Пациенту подбирается специальный рацион питания, исключающий углеводы и пищу богатую жирами. На весь лечебный и восстановительный период следует исключить из употребления возбуждающий и стимулирующих средств и отказаться от курения.

Прогноз при ПНП

В зависимости от происхождения и клинических проявлениц, полинейропатия способна надолго уложить пациента в кровать. Благоприятный прогноз возможен при полноценном и своевременном лечении.

Исключением может стать полинейропатия наследственного генезиса. Полному излечению она не поддается, возможно лишь облегчить остроту и тяжесть симптоматики.

Расстройства ходьбы чаще всего проявляются подкорковой астазией, пациенту сложно удерживать центр тяжести в площади опоры, при поворотах пациенты поворачиваются всем туловищем, особые трудности вызывает ходьба по наклонным поверхностям, что приводит к частым падениям, обычно — назад. При проверке постуральной устойчивости пациенты падают, как «подпиленное дерево».

Следует отметить, что расстройства сна при данной нозологической форме встречаются чаще, чем при других заболеваниях, сопровождающихся паркинсонизмом. Болезнь прогрессирует значительно стремительнее паркинсонизма — уже через четыре-пять лет пациент прикован к кровати.

Для постановки диагноза прогрессирующего надъядерного паралича наиболее часто используют критерии NINDS-SPSP :

Облигатные признаки:

прогрессирующее течение;
начало после 40 лет;
парез вертикального взора (вверх или вниз);
развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Признаки, свидетельствующие против диагноза:

энцефалит в анамнезе;
синдром «чужой» конечности, нарушение сложных видов чувствительности;
фокальная атрофия лобных или теменно-височных отделов на МРТ;
галлюцинации и бред, не связанные с дофаминергической терапией;
корковая деменция альцгеймеровского типа (с выраженной амнезией, афазией или агнозией);
выраженные мозжечковые симптомы, рано развивающаяся необъяснимая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, импотенция, расстройства мочеиспускания);
выраженная асимметрия симптомов паркинсонизма (особенно брадикинезии);
нейровизуализационные признаки структурных изменений головного мозга (например, инфаркты базальных ганглиев и ствола, фокальная (лобарная) атрофия);
болезнь Уиппла, подтверждённая при необходимости полимеразной цепной реакцией.

Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза (не обязательны для диагноза):

симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;
патологическая установка шеи (ретроколлис);
отсутствующая, минимальная или преходящая реакция симптомов паркинсонизма на препараты леводопы;
раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков – апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия, или лобных знаков.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) - хроническое прогресси рующее дегенеративное заболевание нервной системы, клиническая картина которого включает надъядерный паралич вертикального взора, акинетикоригидный синдром, нарушения равновесия и ходьбы, псевдобульбарный синдром, аксиальную дистонию и нервно-психические расстройства. Как самостоятельное заболевание ПНП был описан в 1963–1964 гг. неврологами J. Steel и J.Richardson совместно с патоморфологом J.Olszewski . В отечественной литературе первое описание заболевания было сделано в 1980 г. в клинике нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова . По данным различных исследований, частота ПНП составляет 4–6% от всех случаев паркинсонизма.

Этиология, патогенез, патоморфология и клиническая картина. Этиология и патогенез ПНП остаются на сегодняшний день неизученными. Однако предполагается, что молекулярной основой данного заболевания является нарушение метаболизма одного из основных структурных белков нейрональной мембраны - таупротеина. Это позволяет отнести ПНП к группе так называемых таупатий, к которой также принадлежат лобно-височная лобарная дегенерация и кортико-базальная дегенерация. Характерным гистохимическим признаком ПНП является наличие в цитоплазме нейронов и глиальных клеток нейрофибриллярных клубочков, которые содержат тау-протеин и убиквитин .

Патологическая анатомия ПНП характеризуется широкой диссеминацией нейрофибриллярных клубочков и гибелью нейронов в различных подкорковых и корковых структурах центральной нервной системы. Наиболее грубо страдают полосатые тела, черное вещество, бледный шар, верхние бугорки четверохолмия, красные ядра, таламус, субталамические ядра, медиобазальные лобные отделы, голубое пятно, зубчатые ядра мозжечка, ядра моста, срединные ядра шва, нижние оливы и другие церебральные образования .

Клиническая картина ПНП складывается из глазодвигательных нарушений в виде прогрессирующего ограничения и паралича произвольного взора вверх и вниз, атипичного паркинсонизма с преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре с характерной разгибательной позой, нарушений равновесия и ходьбы, частых падений, псевдобульбарного синдрома и когнитивных расстройств . В отличие от БП, для ПНП нехарактерен тремор покоя, отсутствует или незначителен эффект дофаминергической терапии. Современные диагностические критерии ПНП приведены в таблице 3.23.

Когнитивные функции. У подавляющего большинства больных ПНП выявляются когнитивные нарушения, которые достаточно быстро достигают выраженности деменции. Следует отметить, что именно ПНП послужил моделью для первого описания так называемой подкорковой деменции. В 10–30 % случаев симптомы когнитивной дисфункции бывают первым проявлением заболевания. Через 3 года от начала заболевания деменция развивается у 60 % пациентов. Тяжесть когнитивных нарушений может превосходить тяжесть двигательных расстройств, однако примерно у 15–20 % Когнитивный дефект остается умеренным даже у прикованных к постели пациентов .

Таблица 3.23

Диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (Litvan I. еt al., 1996)

Определенный ПНП:

Характерная гистологическая картина.

Вероятный ПНП:

Начало после 40 лет.

Надъядерный парез вертикального взора и выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Возможный ПНП:

Постепенное прогрессирование.

Начало после 40 лет.

Надъядерный парез вертикального взора или выраженная постуральная неустойчивость, которые развиваются в течение первого года заболевания.

Дополнительные диагностические критерии (не обязательные для диагноза):

Симметричная гипокинезия, более выраженная в проксимальных отделах.

Ретроколлис.

Низкая эффективность или отсутствие эффекта от препаратов леводопы.

Раннее развитие дизартрии и дисфагии.

Раннее развитие когнитивных нарушений, включая по меньшей мере два из следующих симптомов: апатия, нарушение абстрагирования, уменьшение беглости речи, лобная дисфункция.

Критерии исключения возможного и вероятного ПНП:

Клинические признаки летаргического энцефалита.

Синдром «чужой руки», корковые нарушения чувствительности, локальная атрофия лобных или лобно-теменных долей головного мозга.

Галлюцинации или бред, не связанные с приемом препаратов леводопы.

Корковая деменция альцгеймеровского типа (выраженная амнезия, афазия или агнозия).

Выраженные мозжечковые нарушения или необъяснимая вегетативная недостаточность (раннее или выраженное недержание мочи, импотенция или симптомная ортостатическая гипотензия).

Выраженная асимметрия экстрапирамидной симптоматики.

Нейрорадиологические данные, свидетельствующие о соответствующей структурной патологии (инфаркты базальных ганглиев, ствола мозга, локальные корковые атрофии).

Болезнь Уиппла, подтвержденная полимеразной цепной реакцией.

Основные клинические проявления когнитивной дисфункции аналогичны таковым при БП, но развиваются быстрее и более выражены в количественном отношении. Ядро когнитивных нарушений составляют интеллектуальные расстройства, зрительно-пространственная дисгнозия и диспраксия и нарушения памяти, связанные с недостаточностью самостоятельного воспроизведения информации. В основе данных нарушений лежат патология полосатых тел и других подкорковых структур с развитием вторичной дисфункции лобных отделов головного мозга и, возможно, первичная заинтересованность коры преимущественно в передних отделах .

Нарушения мышления при ПНП носят дизрегуляторный характер, т. е. связаны с нарушением программирования и контроля деятельности. Они представлены замедленностью интеллектуальных процессов (брадифрения), уменьшением гибкости мышления, что приводит к персеверациям, и повышенной импульсивностью в процессе принятия решения. Уже на ранних стадиях заболевания у пациентов выявляются затруднения при выполнении сложных многоэтапных заданий, особые трудности возникают на этапе планирования деятельности, а также при переключении с одного этапа на другой. Постепенно признаки дисфункции префронтальной коры становятся более выраженными, снижается речевая активность, нарушается мышление. По мере прогрессирования болезни когнитивный дефект усугубляется, присоединяются трудности абстрактного мышления, пациенты не могут интерпретировать смысл пословиц и поговорок. При этом ПНП характеризуется более значительной недостаточностью критики и контроля по сравнению с БП, что определяется уже на ранних стадиях заболевания.

Как и БП, ПНП характеризуется значительной выраженностью зрительно-пространственных нарушений в виде трудностей восприятия и воспроизведения сложных трехмерных изображений, нарушения конструирования, трудностей ориентировки в пространстве, в особенности в незнакомой местности. Зрительно-пространственные нарушения при ПНП формируются как в результате нарушения программирования и контроля лобного характера, так и вследствие первичных трудностей пространственного анализа и синтеза из-за поражения подкорковых базальных ганглиев. Особенностью ПНП является нарушение уже на ранних стадиях выполнения задач, связанных со зрительной нагрузкой, зрительно-пространственной ориентацией и зрительной памятью. По нашим наблюдениям, зрительно-пространственные дисгностические и диспрактические нарушения наиболее характерны для пациентов с ПНП и деменцией и могут служить одним из основных индикаторов развития выраженных когнитивных расстройств в целом.

Расстройства памяти при ПНП обычно выражены меньше по сравнению с БА. Преимущественно страдает кратковременная память, т. е. способность оперировать информацией для решения текущих когнитивных задач, в то время как память на события жизни остается достаточно сохранной. Зрительная память страдает в большей степени по сравнению со слухоречевой. Нарушения памяти с самого начала заболевания сочетаются с дефектами внимания, нарушением критики и поведения. Качественный нейропсихологический анализ свидетельствует, что в основе нарушений памяти при ПНП лежит недостаточность поиска и активного воспроизведения информации при относительной сохранности запоминания и хранения . Такой характер мнестических расстройств свидетельствует об их дизрегуляторной (лобно-подкорковой) природе при относительной сохранности мнестических функций, связанных с гиппокампом.

Признаки первичной заинтересованности задних отделов коры головного мозга, такие как афазия, кинестетическая апраксия и зрительно-предметная агнозия, нехарактерны для ПНП. Однако на развернутой стадии болезни могут отмечаться снижение речевой активности, затруднение подбора слов, обеднение экспрессивной речи, но, в отличие от болезни Альцгеймера, без нарушения понимания речи. У части пациентов могут выявляться признаки динамической (трудности усвоения и автоматизации последовательностей движений), оральной (трудности выполнения целенаправленных действий языком и периоральными мышцами) или пространственной (трудности конструирования, рисования) апраксии .

Эмоциональные и поведенческие нарушения. Эмоциональные и поведенческие нарушения обращают на себя внимание уже на ранних стадиях ПНП. У подавляющего числа больных отмечаются апатия, снижение мотивации и инициативы, безразличие, замкнутость. Данные нарушения являются ведущими в эмоциональной и поведенческой сфере, что существенно отличает ПНП от БП, при которой преобладают депрессивные расстройства. У части пациентов наряду с этим возникают также расторможенность с утратой критики и контроля и игнорирование социальных норм поведения. Иногда отмечаются приступы агрессии.

В отличие от БП, при ПНП депрессивные расстройства наблюдаются относительно редко. По нашим данным, в развитии депрессии при ПНП более значительную роль играют психотравмирующие факторы. Об этом говорят более сильные корреляции выраженности депрессии с двигательными расстройствами и ограничением бытовых способностей по сравнению с БП.

Еще одним существенным отличием нервно-психического статуса пациентов с ПНП от БП является отсутствие зрительных иллюзий и галлюцинаций, а также преходящих состояний спутанности сознания, в том числе на продвинутых стадиях заболевания. При этом галлюцинаторные расстройства обычно не возникают даже на фоне применения дофаминергической терапии, которая малоэффективна при этом заболевании. Вероятно, это объясняется относительной сохранностью ацетилхолинергических связей между педункулярными ядрами и ядрами ретикулярной формации ствола мозга.

Лечение. Как и другие нейродегенеративные заболевания, ПНП характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью. Поэтому для симптоматической терапии когнитивных и других нервно-психических нарушений могут использоваться препараты, влияющие на разные нейротрансмиттерные системы. Однако масштабных клинических исследований эффективности тех или иных препаратов при ПНП не проводилось, что связано с относительной редкостью данного заболевания. В литературе приводятся отдельные наблюдения применения ингибиторов ацетилхолинэстеразы для лечения когнитивных нарушений при ПНП . С точки зрения механизмов действия, для этой цели оправдано также использование мемантина. В лечении эмоциональных и поведенческих нарушений используются антидепрессанты с дополнительным психоактивирующим эффектом, такие как флуоксетин, пароксетин и др. Однако в целом эффективность существующей на сегодня терапии в отношении как двигательных, так и нервно-психических симптомов ПНП невелика.

Клинический случай . Больной Г., 62 лет, художник. Жалуется на нарушение зрения, неустойчивость и падения при ходьбе, скованность и замедленность движений, снижение памяти.

Считает себя больным в течение последних 4 лет. Первым симптомом заболевания было нарушение точности движений в руках, что затрудняло профессиональную деятельность. В дальнейшем присоединились глазодвигательные расстройства, неустойчивость и падения при ходьбе, мнестико-интеллектуальные нарушения. В течение последних 2 лет принимал наком в дозе 125 мг 3 раза в день без какого-либо терапевтического эффекта.

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. Семейный анамнез по двигательным и когнитивным нарушениям не отягощен. Клинически значимой соматической патологии не выявляется.

При осмотре: сознание ясное, контактен, правильно ориентирован в месте и времени. Поведенчески не всегда адекватен, критика снижена. Нуждается в посторонней помощи при сборе анамнеза, оценке настоящего состояния, что говорит об ограничении самостоятельности пациента.

В неврологическом статусе: парез взора вверх и вниз, выраженное ограничение взора в сторону, отсутствие конвергенции. Выраженная гипомимия, речь большую часть времени неразборчива, голос монотонный, глотание свободное. Оживлены рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску-Радовичи с обеих сторон. В конечностях: парезов нет, умеренная гипокинезия, без разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре. Разгибательная установка шеи. Тремор, другие гиперкинезы отсутствуют. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы повышены, D=S, патологических пирамидных знаков не выявляется. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив, независимо от закрывания глаз, из-за грубого нарушения постуральных рефлексов. Походка: ходьба возможна только с посторонней помощью из-за выраженного нарушения постуральной устойчивости, трудности инициации ходьбы, шаг укорочен, шарканье, про-, ретро- и латеропульсии. Тазовые органы контролирует.

Нейропсихологическое исследование: обращают на себя внимание значительная замедленность темпа мыслительных процессов, быстрая истощаемость. При этом больной жалуется на то, что «устал», часто отказывается от выполнения тех или иных заданий. КШОПС - 21 балл: в пробе на серийный счет смог выполнить только первое действие, не вспомнил ни одного слова из трех, вместо предложения написал словосочетание «хорошая погода», не смог перерисовать пятиугольники. Память о событиях жизни в целом сохранна, но затрудняется при вспоминании точных дат. Выраженные нарушения конструктивного праксиса, которые выявляются при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Выраженные нарушения усвоения двигательных серий в пробе на «динамический праксис», нарушения реципрокной координации. Речь редуцирована, сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает. Повторение фраз за врачом не нарушено.

МРТ головного мозга: умеренное расширение желудочков и субарахноидальных борозд. Очаговых изменений белого вещества не обнаружено.

Диагноз: прогрессирующий надъядерный паралич. Синдром легкой деменции.

Синдромы «паркинсонизм-плюс» представляют собой группу паркинсонических расстройств, которые отличаются от ИБП наличием отчетливых дополнительных неврологических отклонений. При этих патологических состояниях могут наблюдаться мозжечковые, вегетативные, пирамидные, глазодвигательные, сенсорные корковые, бульбарные, когнитивные и психиатрические нарушения, а также апраксия и двигательные расстройства, которые не характерны для ИБП (например, миоклония, дистония или хорея).

Эти неврологические и психические нарушения могут появляться на ранних стадиях заболевания. Быстрое развитие нарушений ходьбы и падений или постуральной неустойчивости, отсутствие тремора покоя, ранняя деменция, надъядерный паралич взора являются признаками, которые следует рассматривать как основание для предположения о синдроме «паркинсонизма-плюс». Паркинсонические компоненты данных патологических состояний, такие как акинезия и ригидность, обычно плохо поддаются лечению леводопой, хотя преходящий положительный эффект может наблюдаться в начале курса лечения.

Такие заболевания в целом появляются на пятой-шестой декаде жизни при средней длительности выживания 5-15 лет. Причиной смерти обычно являются интеркуррентные инфекции - пневмония или сепсис. Этиопатогенез данной группы заболеваний в большинстве случаев неизвестен.

Несмотря на очевидные клинические различия между ИБП и синдромами «паркинсонизма-плюс» , разграничение этих состояний может быть затруднительным. При клинико-патологическом исследовании у 24 % больных с клинически установленной ИБП на аутопсии обнаруживаются различные варианты синдрома паркинсонизма. При синдромах «паркинсонизма-плюс» КТ или МРТ головного мозга могут быть малоинформативны. Они могут обнаружить распространенную церебральную или мозжечковую атрофию и иногда могут выявить очаговые изменения в хвостатом ядре, бледном шаре, мозжечке или среднем мозге.

Общий и биохимический анализы крови, серологические тесты, ЭМГ, вызванные потенциалы мозга обычно неинформативны. ЭЭГ может обнаружить неспецифические отклонения, такие как замедление фоновой активности. Специфические признаки отдельных вариантов этого синдрома описаны ниже.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Клиническая картина надъядерного паралича . Раннее появление нарушений ходьбы и утрата постуральных рефлексов с падениями назад и застыванием при ходьбе в сочетании с надъядерным параличом взора (вначале - ограничение взора вниз) позволяют предположить ПНП. Дополнительными признаками, подтверждающими диагноз, являются аксиальная ригидность и шейная дистония с преобладанием разгибательных положений, генерализованная брадикинезия, «апраксия» открытия и закрытия век, блефароспазм, застывшее выражение лица с наморщенным лбом и монотонный голос (но не гипофония).

Нарушение когнитивных функций чаще легкое, но может варьировать. Особенно страдают исполнительные функции. Наличие выраженной брадикинезии и типичного застывшего выражения лица позволяет у таких больных предполагать болезнь Паркинсона, однако нарушение подвижности глазных яблок, частое отсутствие тремора и эффекта от назначения леводопы помогают установить верный диагноз.

Методы нейровизуализации надъядерного паралича . При КТ и МРТ иногда обнаруживаются явные признаки атрофии в области среднего мозга, позднее - в области моста.

Патоморфология надъядерного паралича . Наблюдаются признаки гибели нейронов и глиоза. Поражаются преимущественно холинергические нейроны базальных ганглиев и ядер ствола мозга при явной сохранности корковых структур. В цитоплазме нейронов обнаруживаются включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина.

Корково-базальная дегенерация (КБД)

Клиническая картина корково-базальной дегенерации . КБД может выглядеть как резко асимметричный или односторонний акинето-ригидный синдром, сопровождающийся апраксией конечностей, феноменом «чужеродной конечности», сенсорными расстройствами коркового уровня, чувствительным к внешним стимулам миоклонусом, тремором действия или позиционным тремором. Также могут наблюдаться признаки надъядерного паралича взора, когнитивные нарушения, пирамидные симптомы.

Методы нейровизуализации корково-базальной дегенерации . МРТ и КТ у некоторых пациентов обнаруживают асимметричную атрофию лобно-теменных областей головного мозга. с Патоморфология. В лобно-теменных областях и черной субстанции выявляются глиоз и уменьшение количества нейронов. Характерны набухшие ахроматические нейроны, базофильные нигральные включения, что напоминает картину изменений при болезни Пика (Pick). В цитоплазме обнаруживаются обильные включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина.