Что представляет из себя углеводный обмен в организме? Обмен углеводов. Обмен углеводов - это совокупность процессов превращения углеводов в организме Углеводы и их обмен

Всасывание углеводов нарушается при недостаточности амилолитических ферментов желудочно-кишечного тракта (диастаза панкреатического сока и др.). При этом углеводы не расщепляются до моносахаридов и не всасываются. Развивается углеводное голодание.

Всасывание углеводов также страдает при нарушении фосфорилирования глюкозы в кишечной стенке . Этот процесс нарушается при воспалении кишечной стенки, отравлении флоридзином, монойодацетатом, блокирующими фермент гексокиназу. Глюкоза не превращается в глюкозофосфат, не проходит через стенку кишечника и не поступает в кровь.

Нарушение синтеза и расщепления гликогена

Синтез гликогена может изменяться в сторону понижения или патологического усиления.

Снижение синтеза гликогена . Синтез гликогена снижается при усиленном его распаде, при недостаточном образовании либо при сочетании этих факторов.

Усиление распада гликогена происходит при возбуждении центральной нервной системы; импульсы по симпатическим путям идут к депо гликогена и активируют его распад. В результате возбуждения центральной нервной системы повышается функция мозгового слоя надпочечников, гипофиза, щитовидной железы, гормоны которых стимулируют гликогенолиз.

Повышение распада гликогена и потребления мышцами глюкозы происходит при тяжелой мышечной работе.

Снижение синтеза гликогена наблюдается при гипоксии, когда уменьшаются запасы АТФ, необходимой для образования гликогена.

Сочетанное уменьшение синтеза гликогена и усиление его распада происходит при гепатитах, в ходе которых нарушается гликогенообразовательная функция печени.

При недостатке гликогена тканевая энергетика переключается на жировой и белковый обмен. Образование энергии за счет окисления жира требует много кислорода; при недостатке его накапливаются в избытке кетоновые тела и наступает интоксикация. Образование энергии за счет белков ведет к потере пластического материала.

Гликогеноз - патологическое накопление гликогена в органах при недостаточности ферментов гликогенолиза. Приводим наиболее часто встречающиеся виды гликогенозов.

Гликогеноз, обусловленный недостатком глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке). Это врожденное заболевание, в основе которого лежит недостаточность вплоть до полного отсутствия этого фермента в почках и печени. Активность всех остальных ферментов обмена гликогена нормальная. Глюкозо-6-фосфатаза вызывает отщепление свободной глюкозы из глюкозо-6-фосфата, способствуя поддержанию нормального уровня глюкозы в крови. Поэтому при недостаточности глюкозо-6-фосфатазы развивается гипогликемия. В печени и почках накапливается гликоген нормальной структуры и эти органы увеличиваются. Происходит перераспределение гликогена внутри клетки и значительное накопление его в ядре. Возрастает содержание молочной кислоты в крови (ацидоз), в которую усиленно переходит глюкозо-6-фос-фат при блокировании перехода его в глюкозу (рис. 53). Организм страдает от углеводного голодания. Больные дети, как правило, рано умирают.

Гликогеноз при врожденном дефиците кислой альфа-глюкозидазы . Этот фермент отщепляет глюкозные остатки от молекул гликогена и расщепляет мальтозу. Он содержится в лизосомах и разобщен с фосфорилазой цитоплазмы. При отсутствии кислой альфа-глюкозидазы в лизосомах накапливается гликоген, который оттесняет цитоплазму, заполняет всю клетку и разрушает ее. Содержание глюкозы в крови нормальное. Гликоген накапливается в печени, почках, сердце. Обмен веществ в миокарде нарушается, сердце увеличивается в размерах. Больные дети обычно рано умирают от сердечной недостаточности.

Гликогеноз при недостатке амило-1,6-глюко-зидазы . Фермент переносит глюкозу на гликоген. При этом расщепление гликогена блокируется на уровне декстринов, образования глюкозо-1-фосфата и глюкозо-6-фосфата не происходит. Развивается гипогликемия, однако она выражена нерезко, так как при наличии глюкозо-6-фосфатазы идет образование глюкозы за счет глюконеогенеза. Под влиянием амило (1,4-1,6)-трансглюкозидазы эта глюкоза используется, происходит удлинение цепей гликогена и дальнейшее их разветвление. Накапливается гликоген необычной структуры с избытком внутренних разветвлений. Постепенно развивается цирроз печени с ее недостаточностью. Появляются желтуха, отеки, кровоточивость. Заболевают дети в конце первого года жизни.

Более редкие формы гликогенозов связаны с недостаточностью амило (1,4-1,6)-трансглюкозидазы (фермент ветвления), мышечной фосфорилазы. Описаны смешанные формы гликогенозов.

Нарушение межуточного обмена углеводов

К нарушению межуточного обмена углеводов могут привести:

1) гипоксические состояния (например, при недостаточности дыхания или кровообращения, при анемиях и др.), когда анаэробная фаза распада углеводов преобладает над аэробной фазой. Происходит избыточное накопление в крови пировиноградной и молочной кислот. Развивается гиперлакцидемия. Содержание молочной кислоты в крови возрастает до 100 мг% вместо 10-15 мг% в норме. Возникает ацидоз. Снижается образование АТФ;
2) расстройства функции печени , где в норме часть молочной кислоты ресинтезируется в глюкозу и гликоген. При поражении печени этот ресинтез нарушается. Развиваются гиперлакцидемия и ацидоз;
3) гиповитаминоз В 1 . Нарушается окисление пировиноградной кислоты, так как витамин В 1 входит в состав кофермента, участвующего в ее декарбоксилировании. Накапливается в избытке пировиноградная кислота, которая частично переходит в молочную кислоту. При нарушении окисления пировиноградной кислоты снижается синтез ацетил-холина и нарушается передача нервных импульсов. Уменьшается образование из пировиноградной кислоты ацетилкоэнзима А. При этом тормозится аэробная фаза гликолиза. Поскольку для ткани мозга глюкоза является основным источником энергии, то в результате нарушений углеводного обмена возникают расстройства функций нервной системы: потеря чувствительности, невриты, параличи и др. Кроме того, токсическое влияние на нервную систему оказывает избыток пировиноградной кислоты.

При гиповитаминозе В 1 нарушается и пентозофосфатный путь обмена углеводов, в частности образование рибозы. Это нарушение связано с недостаточностью фермента транскетолазы, обеспечивающего образование рибозы неокислительным путем, коферментом которого является пирофосфат тиамина.

Гипергликемия

Гипергликемия - повышение уровня сахара крови выше 120 мг%. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды гипергликемий.

1. Алиментарная гипергликемия . Развивается при приеме больших количеств сахара. Этот вид гипергликемии используют для оценки состояния углеводного обмена (так называемая сахарная нагрузка). У здорового человека после одномоментного приема 100-150 г сахара содержание глюкозы в крови нарастает, достигая максимума (150-170 мг%) через 30-45 минут. Затем уровень сахара крови начинает падать и через 2 часа снижается до нормы, а через 3 часа оказывается даже несколько сниженным (рис. 54).
2. Эмоциональная гипергликемия . При действии различных психогенных факторов поток импульсов по симпатическим путям идет к надпочечникам и щитовидной железе. Происходит выброс в кровь больших количеств адреналина и тироксина, стимулирующих гликогенолиз.
3. Гормональные гипергликемии . Возникают при нарушении функции эндокринных желез. Так, гипергликемия развивается при повышенной продукции глюкагона - гормона альфа-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, который, активируя фосфорилазу печени, способствует гликогенолизу. Сходным действием обладают тироксин и адреналин (активирует также фосфорилазу мышц). К гипергликемии ведет избыток глюкокортикоидов (стимулируют глюконеогенез и тормозят гексокиназу) и соматотропного гормона гипофиза (тормозит синтез гликогена, способствует образованию ингибитора гексокиназы и активирует инсулиназу печени).
4. Гипергликемии при некоторых видах наркоза . При эфирном и морфинном наркозе происходит возбуждение симпатических центров и выход адреналина из надпочечников; при хлороформном наркозе к этому присоединяется нарушение гликогенообразовательной функции печени.
5. Гипергликемия при недостаточности инсулина является наиболее стойкой и выраженной. Ее воспроизводят в эксперименте для получения модели сахарного диабета.

Экспериментальные модели инсулиновой недостаточности . В эксперименте инсулиновую недостаточность воспроизводят путем удаления поджелудочной железы. Однако при этом дефицит инсулина сочетается с расстройствами пищеварения. Поэтому более совершенной экспериментальной моделью является инсулиновая недостаточность, вызванная введением аллоксана, который повреждает бета-клетки островков Лангерганса поджелудочной железы.

Экспериментальную недостаточность инсулина можно вызвать дитизоном, который не действует на поджелудочную железу, но связывает цинк, входящий в состав инсулина, и таким образом инактивирует инсулин.

Патогенез сахарного диабета

Сахарный диабет может быть следствием как панкреатической, так и внепанкреатической инсулиновой недостаточности.

Панкреатическая инсулиновая недостаточность развивается при разрушении поджелудочной железы опухолями, туберкулезным или сифилитическим процессом, при острых воспалительно-дегенеративных процессах в поджелудочной железе - панкреатитах. В этих случаях нарушаются все функции поджелудочной железы, в том числе способность вырабатывать инсулин.

К инсулиновой недостаточности ведет местная гипоксия островков Лангерганса (атеросклероз, спазм сосудов), где в норме очень богатое кровообращение. При этом дисульфидные группы в инсулине переходят в сульфгидрильные и он не дает гипогликемического эффекта.

Предполагают, что причиной инсулиновой недостаточности может быть образование в организме вследствие нарушений пуринового обмена аллоксана , близкого по структуре к мочевой кислоте (уреид мезоксалевой кислоты).

Инсулярный аппарат может истощаться после предварительного повышения функции, например при злоупотреблении сладким (особенно у тучных людей, у которых углеводы не переходят в жир).

В развитии панкреатической инсулиновой недостаточности немаловажное значение имеет исходная наследственная неполноценность инсулярного аппарата.

Внепанкреатическая инсулиновая недостаточность может развиться при повышении активности инсулиназы - фермента, расщепляющего инсулин и образующегося в печени к началу полового созревания.

Хронические воспалительные процессы, при которых в кровь поступает много протеолитических ферментов, разрушающих инсулин, могут повести к его недостаточности.

Избыток гидрокортизона, тормозящего гексокиназу, значительно снижает эффект от действия инсулина.

Причиной недостаточности инсулина может послужить чрезмерно прочная связь его с переносящими белками в крови. Наконец, образование в организме антител против инсулина ведет к разрушению этого гормона.

При сахарном диабете нарушаются все виды обмена веществ. Особенно выражены изменения углеводного и жирового обмена.

Нарушения углеводного обмена . Углеводный обмен при сахарном диабете характеризуется следующими особенностями:

1) резко снижен синтез глюкокиназы, которая при диабете почти полностью исчезает из печени, что ведет к уменьшению образования глюкозо-6-фосфата в клетках печени. Этот момент наряду со сниженным синтезом гдикоген-синтетазы обусловливает резкое замедление синтеза гликогена. Гликоген почти полностью исчезает из печени. При недостатке глюкозо-6-фосфата тормозится пентозо-фосфатный цикл;
2) активность глюкозо-6-фосфатазы резко возрастает, поэтому глюкозо-6-фосфат дефосфорилируется и поступает в кровь в виде глюкозы;
3) тормозится переход глюкозы в жир;
4) понижается проницаемость клеток для глюкозы, она плохо усваивается тканями;
5) резко ускоряется глюконеогенез - образование глюкозы из лактата, пирувата, аминокислот, жирных кислот и других продуктов неуглеводного обмена. Ускорение глюконеогенеза при сахарном диабете обусловлено выпадением подавляющего влияния (супрессии) инсулина на ферменты, обеспечивающие глюконеогенез в клетках печени и почек: пируваткарбоксилазу, фосфоэнолпируваткарбоксилазу, фруктозодифосфатазу, глюкозо-6-фосфатазу.

Таким образом, при сахарном диабете наблюдается избыточная продукция и недостаточное использование глюкозы тканями, вследствие чего возникает гипергликемия. Содержание сахара в крови при тяжелых формах может достигать 400-500 мг% и выше. Сахарная кривая по сравнению с таковой у здорового человека характеризуется значительно большей продолжительностью (см. рис. 54). Значение гипергликемии в патогенезе заболевания двояко. Она играет адаптационную роль, так как при ней тормозится распад гликогена и частично усиливается его синтез. При гипергликемии глюкоза.Лучше проникает в ткани и они не испытывают резкого недостатка углеводов. Гипергликемия имеет и отрицательное значение, так как при ней повышается концентрация глюко- и мукопротеидов, которые легко выпадают в соединительной ткани, способствуя образованию гиалина и атеросклерозу. При этом возможно поражение почек (гломерулонефриты), коронарных сосудов. При подъеме уровня сахара крови выше 160-200 мг% он начинает переходить в окончательную мочу - возникает глюкозурия.

Глюкозурия . В норме глюкоза содержится в провизорной моче. В канальцах она реабсорбируется в виде глюкозофосфата, для образования которого необходима гексокиназа, и после дефосфорилирования (с помощью фосфатазы) поступает в кровь. Таким образом, в окончательной моче сахара в нормальных условиях не содержимся. При диабете процессы фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы в канальцах почек отстают в связи с избытком глюкозы и снижением активности гексокиназы. Развивается глюкозурия. Осмотическое давление мочи повышено; в связи с этим в окончательную мочу переходит много воды. Суточный диурез возрастает до 5-10 л и более (полиурия). Развивается обезвоживание организма и как следствие его - усиленная жажда (полидипсия).

Нарушение жирового обмена . При дефиците инсулина снижено образование жира из углеводов, в жировой ткани уменьшен ресинтез триглицеридов из жирных кислот. Усиливается липолитический эффект СТГ и АКТГ, который в норме подавлялся инсулином. При этом повышается выход из жировой ткани неэстерифицированных жирных кислот и снижается отложение в ней жира. Это ведет к исхуданию и повышению содержания в крови неэстерифицированных жирных кислот. Последние ресинтезируются в триглицериды в печени, создавая предпосылку для ее ожирения. Ожирения печени не происходит, если в поджелудочной железе (в клетках эпителия мелких протоков) не нарушена продукция липокаина, который большинство исследователей относит к гормонам. Липокаин стимулирует действие липотропных пищевых веществ, богатых метионином (творог, баранина и др.). Метионин является донатором метильных групп для холина, входящего в состав лецитина. При его посредстве жир выводится из печени. Сахарный диабет, при котором имеется недостаточность инсулина, а продукция липокаина не нарушена, называется островковым; ожирения печени не происходит. Если же инсулиновая недостаточность сочетается с недостаточной продукцией липокаина, развивается тотальный диабет. Он сопровождается ожирением печени. В митохондриях печеночных клеток начинают интенсивно образовываться кетоновые тела (ацетон, ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты).

Кетоновые тела . В механизме накопления кетоновых тел при сахарном диабете имеют значение следующие факторы:

1) повышенный переход жирных кислот из жировых депо в печень и ускоренное окисление их;
2) задержка ресинтеза жирных кислот из-за дефицита никотинамид-адениндинуклеотидфосфата (НАДФ-Н2);
3) нарушение окисления кетоновых тел, обусловленное подавлением цикла Кребса, от участия в котором в связи с усиленным глюконеогенезом «отвлекаются» щавелевая и альфа-кетоглютаровая кислоты.

Нормальная концентрация кетоновых тел в крови не превышает 4-6 мг%; начиная с уровня в 12-13 мг% (гиперкетонемия) они оказывают токсическое действие. При сахарном диабете концентрация кетоновых тел в крови может повышаться до 150 мг% и выше. Кетоновые тела инактивируют инсулин, усугубляя явления инсулиновой недостаточности. В высокой концентрации кетоновые тела вызывают отравление клеток, подавление ферментов. Они оказывают токсическое, угнетающее влияние на центральную нервную систему, обусловливая развитие тяжелейшего состояния - диабетической комы , сопровождающейся негазовым ацидозом. Щелочные резервы плазмы крови исчерпываются, ацидоз становится некомпенсированным. рН крови падает до 7,1-7,0 и даже ниже.

Кетоновые тела выводятся с мочой в виде натриевых солей (кетонурия). При этом уменьшается концентрация натрия в крови, повышается осмотическое давление мочи, что способствует полиурии.

При сахарном диабете происходит нарушение холестеринового обмена. Избыток ацетоуксусной кислоты идет на образование холестерина - развивается гипёрхолестеринемия.

Нарушения белкового обмена . Белковый обмен при сахарном диабете изучен менее полно.

Синтез белка при диабете снижается, так как:

1) выпадает или резко ослабляется стимулирующее влияние инсулина на энзиматические системы этого синтеза;
2) снижается уровень энергетического обмена, обеспечивающего белковый синтез в здоровом организме.

При недостатке инсулина происходит образование углеводов из аминокислот и жира (глюконеогенез). При этом аминокислоты теряют аммиак, переходя в альфа-кетокислоты, которые и идут на образованю углеводов. Накапливающийся аммиак обезвреживается за счет образования мочевины, а также связывания его альфа-кетоглютаровой кислотой с образованием глютаминовой кислоты. Идет усиленное потребление альфа-кетоглютаровой кислоты, при недостатке которой снижается интенсивность цикла Кребса. Недостаточность цикла Кребса способствует еще большему накоплению ацетилкоэнзима А и, следовательно, кетоновых тел.

В связи с замедлением тканевого дыхания при диабете уменьшается образование АТФ. При недостатке АТФ снижается способность печени синтезировать белки.

В результате нарушения белкового обмена при диабете подавляются пластические процессы, снижается выработка антител, ухудшается заживление ран, понижается устойчивость организма к инфекциям.

Гипогликемия

Гипогликемия - понижение уровня сахара крови ниже 80 мг%. Нарастание уровня сахара в крови после сахарной нагрузки очень невелико (см. рис. 54).

Причины гипогликемии весьма многообразны. К ним относятся:

1) гиперфункция островкового аппарата поджелудочной железы, например при некоторых ее опухолях (аденома, инсулинома);
2) недостаточная продукция гормонов, оказывающих диссимиляторное влияние на углеводный обмен: тироксина, адреналина, глюкокортикоидов (бронзовая болезнь) и др;
3) недостаточное расщепление гликогена при гликогенозах;
4) мобилизация большого количества гликогена из мышц и печени, не восполняющаяся алиментарно (тяжелая мышечная работа);
5) поражение клеток печени;
6) углеводное голодание;
7) нарушение всасывания углеводов;
8) введение больших доз инсулина с лечебной целью (инсулиновый шок в психиатрической практике);
9) так называемый почечный диабет, возникающий при отравлении флоридзином, монойодацетатом, которые блокируют гексокиназу. В почках нарушается фосфорилирование глюкозы, которая не реабсорбируется в канальцах, а переходит в окончательную мочу (глюкозурия). Развивается гипогликемия.

Особенно чувствительна к недостатку глюкозы центральная нервная система, клетки которой не имеют запасов гликогена. Потребление мозгом кислорода резко понижается. При длительных и часто повторяющихся гипогликемиях в нервных клетках происходят необратимые изменения. Сначала нарушаются функции коры головного мозга, а затем и среднего мозга.

Компенсаторно усиливается инкреция гормонов, способствующих повышению уровня глюкозы в крови - глюкокортикоидов, глюкагона, адреналина.

При уровне сахара в крови 80-50 мг% развивается тахикардия, связанная с гиперпродукцией адреналина, чувство голода (возбуждение вентро-латеральных ядер гипоталамуса низким уровнем глюкозы крови), а также связанные с поражением центральной нервной системы слабость, раздражительность, повышенная возбудимость.

При падении содержания сахара ниже 50 мг% в коре головного мозга развивается торможение, а в нижележащих отделах центральной нервной системы - возбуждение. В результате появляются расстройства зрения, сонливость, парезы, усиленное потоотделение, потеря сознания, периодическое дыхание, сначала клонические, а затем тонические судороги. Развивается коматозное состояние.

Пентозурия, фруктозурия, галактозурия

Пентозурия . Пентозурия - выделение с мочой пентоз, которые образуются в основном в ходе пентозного цикла обмена углеводов.

Минимальные количества рибозы могут определяться в моче здоровых людей. Алиментарная пентозурия наступает после употребления в пищу больших количеств фруктов (сливы, черешни, виноград), причем выделяются в основном альфа-арабиноза и альфа-ксилоза. Значительное выделение рибозы с мочой наблюдается при миопатии. При этом заболевании в мышцах происходит распад нуклеотидов, содержащих в своей молекуле рибозу.

Выделение с мочой альфа-ксилулозы (альфа-ксилулозурия) наблюдается при расстройствах метаболического пути глюкуроновой кислоты. При этом нарушается переход альфа-ксилулозы в ксилитол под влиянием НАДФ-ксилитолдегидрогеназы. Причиной этого расстройства может послужить избыток в организме трийодтиронина, амидопуринов и др.

Наблюдаются наследственные формы пентозурии, передающиеся по рецессивному типу.

Фруктозурия . Фруктозурия - выделение с мочой фруктозы. В больших количествах она содержится во фруктах. С помощью фруктокиназы фруктоза в печени фосфорилируется до фруктозо-6-фосфата, который в результате сложных превращений переходит в глюкозу и затем в гликоген. Порог выделения фруктозы очень низок (15 мг%).

Гиперфруктоземия и фруктозурия - одно из первых проявлений недостаточности печени; неспособность ее усваивать глюкозу присоединяется позднее.

Фруктозурия возникает при заболевании (эссенциальная фруктозурия), в основе которого лежит недостаточность фруктокиназы, активирующей синтез фруктозо-1 -фосфата (рис. 55). Обмен фруктозы при этом может идти только путем фосфорилирования до фруктозо-6-фосфата. Однако эта реакция блокируется глюкозой, поэтому тормозится нормальный обмен фруктозы и возникают гиперфруктоземия (до 40-80мг%) и фруктозурия.

Наследственная непереносимость фруктозы - тяжелое заболевание, которое связано с отсутствием фермента фруктозо-1-фосфаталъдолазы (рис. 55) и понижением активности фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Развивается гиперфруктоземия, которая вызывает усиление инкреции инсулина с последующей гипогликемией. Возникает недостаточность функций печени и почек.

Галактозурия . Галактозурия развивается вследствие галактоземии - содержания в крови больших количеств (до 200 мг%) галактозы. Галактоземия наблюдается у грудных детей при недостаточности фермента галактозо-1-фосфатуридилтр ансферазы.

У родителей страдающих галактоземией детей часто выявляется снижение активности этого фермента, что свидетельствует о наследственной природе данного заболевания.

При дефиците галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы обмен галактозы задерживается на уровне галактозо-1-фосфата и он не переходит в глюкозу (рис. 56). Нарушается обмен глюкозы, так как галактозо-1-фосфат оказывает тормозящее действие на фосфоглюкомутазу печени. Содержание глюкозы в крови падает.

Галактозо-1-фосфат накапливается в хрусталике, печени и других органах и тканях, чему в норме препятствует наличие в них активной галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. В результате развивается катаракта, увеличивается селезенка и печень с последующим ее циррозом. Наблюдается исхудание, задержка развития. Резко выражена умственная отсталость, так как из-за недостатка глюкозы страдает головной мозг и особенно его кора. Если не исключить галактозу из пищи ребенка, он умирает в течение нескольких месяцев. С возрастом непереносимость галактозы проходит, так как появляется отсутствующий у новорожденных фермент - уридиндифосфатгалактозопирофосфорилаза, при посредстве которого галактоза включается в обычный цикл превращений.

В течение жизни человек съедает около 10 т углеводов. Углеводы поступают в организм главным образом в виде крахмала. Расщепившись в пищеварительном тракте до глюкозы, углеводы всасываются в кровь и усваиваются клетками. Особенно богата углеводами растительная пища: хлеб, крупы, овощи, фрукты. Продукты животного происхождения (за исключением молока) содержат мало углеводов.

Углеводы - главный источник энергии, особенно при усиленной мышечной работе. Больше половины энергии организм взрослых людей получает за счет углеводов. Конечные продукты обмена углеводов - углекислый газ и вода.

Обмен углеводов занимает центральное место в обмене веществ и энергии. Сложные углеводы пищи подвергаются расщеплению в процессе пищеварения до моносахаридов, в основном глюкозы. Моносахариды всасываются из кишечника в кровь и доставляются в печень и другие ткани, где включаются в промежуточный обмен. Часть поступившей глюкозы в печени и скелетных мышцах откладывается в виде гликогена либо используется для других пластических процессов. При избыточном поступлении углеводов с пищей они могут превращаться в жиры и белки. Другая часть глюкозы подвергается окислению с образованием АТФ и выделением тепловой энергии. В тканях возможны два основных механизма окисления углеводов - без участия кислорода (анаэробно) и с его участием (аэробно).

Углеводы и их функции

Углеводы - органические соединения, содержащиеся во всех тканях организма в свободном виде в соединениях с липидами и белками и являющиеся основным источникам энергии. Функции углеводов в организме:

· Углеводы являются непосредственным источником энергии для организма.

· Участвуют в пластических процессах метаболизма.

· Входят в состав протоплазмы, субклеточных и клеточных структур, выполняют опорную функцию для клеток.

Углеводы делят на 3 основных класса: моносахариды, дисахариды и полисахариды. Моносахариды - углеводы, которые не могут быть расщеплены до более простых форм (глюкоза, фруктоза). Дисахариды - углеводы, которые пригидролизе дают две молекулы моносахаров (сахароза, лактоза). Полисахариды - углеводы, которые при гидролизе дают более шести молекул моносахаридов (крахмал, гликоген, клетчатка).

Расщепление углеводов в организме

Расщепление сложных углеводов пищи начинается в ротовой полости под действием ферментов амилазы и мальтазы слюны. Оптимальная активность этих ферментов проявляется в щелочной среде. Амилаза расщепляет крахмал и гликоген, а мальтаза -- мальтозу. При этом образуются более низкомолекулярные углеводы -- декстрины, частично -- мальтоза и глюкоза.

В пищеварительном тракте полисахариды (крахмал, гликоген; клетчатка и пектин в кишечнике не перевариваются) и дисахариды под влиянием ферментов подвергаются расщеплению до моносахаридов (глюкоза и фруктоза) которые в тонком кишечнике всасываются в кровь. Значительная часть моносахаридов поступает в печень и в мышцы и служат материалом для образования гликогена. Процесс всасывания моносахаридов в кишечнике регулируется нервной и гормональной системами. Под действием нервной системы может измениться проницаемость кишечного эпителия, степень кровоснабжения слизистой оболочки кишечной стенки и скорость движения ворсинок, в результате чего меняется скорость поступления моносахаридов в кровь воротной вены. В печени и мышцах гликоген откладывается в резерв. По мере необходимости гликоген мобилизуется из депо и превращается в глюкозу, которая поступает к тканям и используется ими в процессе жизнедеятельности.

Гликоген печени представляет собой резервный, т. е. отложенный в запас, углевод. Количество его может достигать у взрослого человека 150--200 г. Образование гликогена при относительно медленном поступлении глюкозы в кровь происходит достаточно быстро, поэтому после введения небольшого количества углеводов повышения содержания глюкозы в крови (гипергликемия) не наблюдается. Если же в пищеварительный тракт поступает большое количество легко расщепляющихся и быстро всасывающихся углеводов, содержание глюкозы в крови быстро увеличивается. Развивающуюся при этом гипергликемию называют алиментарной, иначе говоря -- пищевой. Ее результатом является глюкозурия, т. е. выделение глюкозы с мочой, которое наступает в том случае, если уровень глюкозы в крови повышается до 8,9-- 10,0 ммоль/л (160--180 мг%).

При полном отсутствии углеводов в пище они образуются в организме из продуктов распада жиров и белков.

По мере убыли глюкозы в крови происходят расщепление гликогена в печени и поступление глюкозы в кровь (мобилизация гликогена). Благодаря этому сохраняется относительное постоянство содержания глюкозы в крови

Гликоген откладывается также в мышцах, где его содержится около 1--2%. Количество гликогена в мышцах увеличивается в случае обильного питания и уменьшается во время голодания. При работе мышц под влиянием фермента фосфорилазы, которая активируется в начале мышечного сокращения, происходит усиленное расщепление гликогена, являющегося одним из источников энергии мышечного сокращения. Интенсивная мышечная деятельность замедляет всасывание углеводов, а легкая и непродолжительная работа усиливает всасывание глюкозы.

Захват глюкозы разными органами из притекающей крови неодинаков: мозг задерживает 12% глюкозы, кишечник-- 9%, мышцы -- 7%, почки -- 5% (Е. С. Лондон).

Распад углеводов в организме животных происходит как бескислородным путем до молочной кислоты (анаэробный гликолиз), так и путем окисления продуктов распада углеводов до СО2 и Н2O. Повышение температуры окружающей среды до 35--40 °С угнетает, а понижение до 25 °С -- усиливает всасывание углеводов, что связано, по-видимому, со стимуляцией энергетического обмена углеводов.

Регуляция обмена углеводов

Основным параметром регулирования углеводного обмена является поддержание уровня глюкозы в крови в пределах 4,4--6,7 ммоль/л. Изменение содержания глюкозы в крови воспринимается глюкорецепторами, сосредоточенными в основном в печени и сосудах, а также клетками вентромедиального отдела гипоталамуса. Показано участие ряда отделов ЦНС в регуляции углеводного обмена.

Роль коры головного мозга в регуляции уровня глюкозы крови иллюстрирует развитие гипергликемии у студентов во время экзамена, у спортсменов перед ответственными соревнованиями, а также при гипнотическом внушении. Центральным звеном регуляции углеводного и других видов обмена и местом формирования сигналов, управляющих уровнем глюкозы, является гипоталамус. Отсюда регулирующие влияния реализуются вегетативными нервами и гуморальным путем, включающим эндокринные железы.

Выраженным влиянием на углеводный обмен обладает инсулин -- гормон, вырабатываемый в-клетками островковой ткани поджелудочной железы. При введении инсулина уровень глюкозы в крови снижается. Это происходит за счет усиления инсулином синтеза гликогена в печени и мышцах и повышения потребления глюкозы тканями организма. Инсулин является единственным гормоном, понижающим уровень глюкозы в крови, поэтому при уменьшении секреции этого гормона развиваются стойкая гипергликемия и последующая глюкозурия (сахарный диабет, или сахарное мочеизнурение).

Увеличение уровня глюкозы в крови возникает при действии нескольких гормонов. Это глюкагон, продуцируемый альфа-клетками островковой ткани поджелудочной железы; адреналин -- гормон мозгового слоя надпочечников; глюкокортикоиды -- гормоны коркового слоя надпочечника; соматотропный гормон гипофиза; тироксин и трийодтиронин -- гормоны щитовидной железы. В связи с однонаправленностью их влияния на углеводный обмен и функциональным антагонизмом по отношению к эффектам инсулина эти гормоны часто объединяют понятием «контринсулярные гормоны».

Углеводы - обязательный и наиболее значительный компонент пищи. В сутки человек потребляет 400–600 г различных углеводов.

Как необходимый участник метаболизма, углеводы включены практически во все виды обмена веществ: нуклеиновых кислот (в виде рибозы и дезоксирибозы), белков (например, гликопротеинов), липидов (например, гликолипидов), нуклеозидов (например, аденозина), нуклеотидов (например, АТФ, АДФ, АМФ), ионов (например, обеспечивая энергией их трансмембранный перенос и внутриклеточное распределение).

Как важный компонент клеток и межклеточного вещества, углеводы входят в состав структурных белков (например, гликопротеинов), гликолипидов, гликозаминогликанов и других.

Как один из главных источников энергии, углеводы необходимы для обеспечения жизнедеятельности организма. Наиболее важны углеводы для нервной системы. Ткань мозга использует примерно 2/3 всей глюкозы, поступающей в кровь.

Типовые формы нарушений

Расстройства метаболизма углеводов объединяют в несколько групп их типовых форм патологии: гипогликемии, гипергликемии, гликогенозы, гексоз‑ и пентоземии, агликогенозы (рис. 8–1).

Рис. 8–1. Типовые формы нарушения углеводного обмена.

Гипогликемии

Гипогликемии - состояния, характеризующиеся снижением уровня глюкозы плазмы крови (ГПК) ниже нормы (менее 65 мг%, или 3,58 ммоль/л). В норме ГПК натощак колеблется в диапазоне 65–110 мг%, или 3,58–6,05 ммоль/л.

Причины гипогликемии

Причины гипогликемии представлены на рис. 8–2.

Рис. 8–2. Причины гипогликемии.

Патология печени

Наследственные и приобретённые формы патология печени - одна из наиболее частых причин гипогликемии. Гипогликемия характерна для хронических гепатитов, циррозов печени, гепатодистрофий (в том числе иммуноагрессивного генеза), для острых токсических поражений печени, для ряда ферментопатий (например, гексокиназ, гликогенсинтетаз, глюкозо–6‑фосфатазы) и мембранопатий гепатоцитов. К гипогликемии приводят нарушения транспорта глюкозы из крови в гепатоциты, снижение активности гликогенеза в них и отсутствие (или малое содержание) депонированного гликогена.

Нарушения пищеварения

Нарушения пищеварения - полостного переваривания углеводов, а также их пристеночного расщепления и абсорбции - приводят к развитию гипогликемии. Гипогликемия развивается также при хронических энтеритах, алкогольном панкреатите, опухолях поджелудочной железы, синдромах нарушенного всасывания.

Причины нарушений полостного переваривания углеводов

† Недостаточность  ‑амилазы поджелудочной железы (например, у пациентов с панкреатитами или опухолями железы).

† Недостаточное содержание и/или активность амилолитических ферментов кишечника (например, при хронических энтеритах, резекции кишечника).

Причины нарушений пристеночного расщепления и абсорбции углеводов

† Недостаточность дисахаридаз, расщепляющих углеводы до моносахаридов - глюкозы, галактозы, фруктозы.

† Недостаточность ферментов трансмембранного переноса глюкозы и других моносахаридов (фосфорилаз), а также белка–переносчика глюкозы GLUT5.

Патология почек

Гипогликемия развивается при нарушении реабсорбции глюкозы в проксимальных канальцах нефрона почек. Причины:

Дефицит и/или низкая активность ферментов (ферментопатия, энзимопатия), участвующих в реабсорбции глюкозы.

Нарушение структуры и/или физико‑химического состояния мембран (мембранопатии) вследствие дефицита или дефектов мембранных гликопротеинов, участвующих в реабсорбции глюкозы (подробнее см. в приложении «Справочник терминов», статья «Переносчики глюкозы» на компакт-диске).

Названные причины приводят к развитию синдрома, характеризующегося гипогликемией и глюкозурией («почечный диабет»).

Эндокринопатии

Основные причины развития гипогликемии при эндокринопатиях: недостаток эффектов гипергликемизирующих факторов или избыток эффектов инсулина.

К гипергликемизирующим факторам относят глюкокортикоиды, йодсодержащие гормоны щитовидной железы, СТГ, катехоловые амины и глюкагон.

† Глюкокортикоидная недостаточность (например, при гипокортицизме вследствие гипотрофии и гипоплазии коры надпочечников). Гипогликемия развивается в результате торможения глюконеогенеза и дефицита гликогена.

† Дефицит тироксина (T 4) и трийодтиронина (T 3) (например, при микседеме). Гипогликемия при гипотиреозах является результатом торможения процесса гликогенолиза в гепатоцитах.

† Недостаток СТГ (например, при гипотрофии аденогипофиза, разрушении его опухолью, кровоизлиянии в гипофиз). Гипогликемия при этом развивается в связи с торможением гликогенолиза и трансмембранного переноса глюкозы.

† Дефицит катехоламинов (например, при туберкулёзе с развитием надпочечниковой недостаточности). Гипогликемия при дефиците катехоламинов является следствием пониженной активности гликогенолиза.

† Недостаток глюкагона (например, при деструкции  ‑клеток поджелудочной железы в результате иммунной аутоагрессии). Гипогликемия развивается в связи с торможением глюконеогенеза и гликогенолиза.

Избыток инсулина и/или его эффектов

Причины гипогликемии при гиперинсулинизме:

† активация утилизации глюкозы клетками организма,

† торможение глюконеогенеза,

† подавление гликогенолиза.

Указанные эффекты наблюдаются при инсулиномах или передозировке инсулина.

Углеводное голодание

Углеводное голодание наблюдается в результате длительного общего голодания, в том числе - углеводного. Дефицит в пище только углеводов не приводит к гипогликемии в связи с активацией глюконеогенеза (образование углеводов из неуглеводных веществ).

Длительная значительная гиперфункция организма при физической работе

Гипогликемия развивается при длительной и значительной физической работе в результате истощения запасов гликогена, депонированного в печени и скелетных мышцах.

Клинические проявления гипогликемиИ

Возможные последствия гипогликемии (рис. 8–3): гипогликемическая реакция, синдром и кома.

Рис. 8–3. Возможные последствия гипогликемии.

Гипогликемическая реакция

Гипогликемическая реакция - острое временное снижение ГПК до нижней границы нормы (как правило, до 80–70 мг%, или 4,0–3,6 ммоль/л).

Причины

† Острая избыточная, но преходящая секреция инсулина через 2–3 сут после начала голодания.

† Острая чрезмерная, но обратимая секреция через несколько часов после нагрузки глюкозой (с диагностической или лечебной целью, переедания сладкого, особенно у лиц пожилого и старческого возраста).

Проявления

† Низкий уровень ГПК.

† Лёгкое чувство голода.

† Мышечная дрожь.

† Тахикардия.

Указанные симптомы в покое выражены слабо и выявляются при дополнительной физической нагрузке или стрессе.

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром - стойкое снижение ГПК ниже нормы (до 60–50 мг%, или 3,3–2,5 ммоль/л), сочетающееся с расстройством жизнедеятельности организма.

Проявления гипогликемического синдрома приведены на рис. 8–4. По происхождению они могут быть как адренергическими (обусловленными избыточной секрецией катехоламинов), так и нейрогенными (вследствие расстройств функций ЦНС).

Рис. 8–4. Проявления гипогликемического синдрома.

Гипогликемическая кома

Гипогликемическая кома - состояние, характеризующееся падением ГПК ниже нормы (как правило, менее 40–30 мг%, или 2,0–1,5 ммоль/л), потерей сознания, значительными расстройствами жизнедеятельности организма.

Механизмы развития

Нарушение энергетического обеспечения нейронов, а также клеток других органов вследствие:

† Недостатка глюкозы.

† Дефицита короткоцепочечных метаболитов свободных жирных кислот - ацетоуксусной и  ‑гидрооксимасляной, которые эффективно окисляются в нейронах. Они могут обеспечить нейроны энергией даже в условиях гипогликемии. Однако, кетонемия развивается лишь через несколько часов и при острой гипогликемии не может быть механизмом предотвращения энергодефицита в нейронах.

† Нарушения транспорта АТФ и расстройств использования энергии АТФ эффекторными структурами.

Повреждение мембран и ферментов нейронов и других клеток организма.

Дисбаланс ионов и воды в клетках: потеря ими K + , накопление H + , Na + , Ca 2+ , воды.

Нарушения электрогенеза в связи с указанными выше расстройствами.

Принципы терапии гипогликемий

Принципы устранения гипогликемического синдрома и комы: этиотропный, патогенетический и симптоматический

Этиотропный

Этиотропный принцип направлен на ликвидацию гипогликемии и лечение основного заболевания.

Ликвидация гипогликемии

Введение в организм глюкозы:

В/в (для устранения острой гипогликемии одномоментно 25–50 г в виде 50% раствора. В последующем инфузия глюкозы в меньшей концентрации продолжается до восстановления сознания у пациента).

С пищей и напитками. Это необходимо в связи с тем, что при в/в введении глюкозы не восстанавливается депо гликогена в печени (!).

Терапия основного заболевания, вызвавшего гипогликемию (болезней печени, почек, ЖКТ, желёз внутренней секреции и др.).

Патогенетический

Патогенетический принцип терапии ориентирован на:.

Блокирование главных патогенетических звеньев гипогликемической комы или гипогликемического синдрома (расстройств энергообеспечения, повреждения мембран и ферментов, нарушений электрогенеза, дисбаланса ионов, КЩР, жидкости и других).

Ликвидацию расстройств функций органов и тканей, вызванных гипогликемией и её последствиями.

Устранение острой гипогликемии, как правило, приводит к быстрому «выключению» её патогенетических звеньев. Однако хронические гипогликемии требуют целенаправленной индивидуализированной патогенетической терапии.

Симптоматический

Симптоматический принцип лечения направлен на устранение симптомов, усугубляющих состояние пациента (например, сильной головной боли, страха смерти, резких колебаний АД, тахикардии и др.).

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГАОУ СПО РТ «Альметьевский медицинский колледж»

по анатомии на тему: «Углеводный обмен»

Выполнил: Хайруллин Р.Р

Проверила: Галлямова Л.Х

Альметьевск 2014

В организме человека до 60 % энергии удовлетворяется за счет углеводов. Вследствие этого энергообмен мозга почти исключительно осуществляется глюкозой. Углеводы выполняют и пластическую функцию. Они входят в состав сложных клеточных структур (гликопептиды, гликопротеины, гликолипиды, липополисахариды и др.). Углеводы делятся на простые и сложные. Последние при расщеплении в пищеварительном тракте образуют простые моноса-хариды, которые затем из кишечника поступают в кровь. В организм углеводы поступают?лавным образом с растительной пищей (хлеб, овощи, крупы, фрукты) и откладываются в основном в виде гликогена в печени, мышцах. Количество гликогена в организме взрослого человека составляет около 400 г. Однако эти запасы легко истощаются и используются?лавным образом для неотложных потребностей энергообмена.

Процесс образования и накопления гликогена регулируется гормоном поджелудочной железы инсулином. Процесс расщепления гликогена до глюкозы происходит под влиянием другого гормона поджелудочной железы -- глюкагона.

Содержание глюкозы в крови, а также запасы гликогена регулируются и центральной нервной системой. Нервное воздействие от центров углеводного обмена поступает к органам по вегетативной нервной системе. В частно?ти, импульсы, идущие от центров по симпатическим нервам, непосредственно усиливают расщепление гликогена в печени и мышцах, а также выделение из надпочечников адреналина. Последний способствует преобразованию гликогена в глюкозу и усиливает окислительные процессы в клетках. В регуляции углеводного обмена также принимают участие гормоны коры надпочечников, средней доли гипофиза и щитовидной железы.

Оптимальное количество углеводов в сутки составляет около 500 г, но эта величина в зависи?о?ти от энергетических потребностей организма может значительно изменяться. Необходимо учитывать, что в организме процессы обмена углеводов, жиров и белков взаимосвязаны, возможны их преобразования в определенных границах. Дело в том, что межуточный обмен углеводов, белков и жиров образует общие промежуточные вещества для всех обменов. Основным же продуктом обмена белков, жиров и углеводов является ацетилкоэнзим А. При его помощи обмен белков, жиров и углеводов сводится к циклу трикарбоновых кислот, в котором в результате окисления высвобождается около 70 % всей энергии превращений.

Конечные продукты обмена веществ составляют незначительное количество простых соединений. Азот выделяется в виде азотсодержащих соединений (?лавным образом мочевина и аммиак), углерод -- в виде СО2, водород -- в виде Н2О.

Основным источником углеводного обмена является гликоген, который легко окисляется во время мышечной работы. Только когда полностью использован запас гликогена в мышцах, происходит непосредственное окисление глюкозы, доставляемой с кровью. После мышечной работы запас гликогена в мышцах и в печени восстанавливается за счет моносахаридов, всосавшихся в пищеварительном канале и образовавшихся при распаде белков и жиров.

Углеводы легко окисляются до углекислоты и воды, но расщепление углеводов в организме может (происходить и без кислорода с образованием молочной кислоты (гликолиз). Большое значение имеет бескислородный распад углеводов с участием фосфорной кислоты -- фосфорилирование.

Количество глюкозы в крови поддерживается благодаря ее поступлению с пищей на уровне 0,1%,а при повышении этогоурозня до 0,15% она выводится с мочой. Потребность в углеводах зависит главным образом от энергетических затрат. Углеводы должны составлять около 56% энергии суточного рациона. Средняя суточная потребность взрослого человека 400--500 г, а у работников физического труда -- 700--1000 г, увеличиваясь в зависимости от интенсивности мышечной работы. Чистым углеводом является сахар. Большое количество углеводов содержится в растительных продуктах, например, в ржаном хлебе примерно 45% углеводов, пшеничном -- 50%, гречневой крупе -- 64%, манной -- 70%, в рисе -- 72%, картофеле -- 20%.

Углеводный обмен -- совокупность процессов превращения моносахаридов и их производных, а также гомополисахаридов, гетерополисахаридов и различных углеводсодержащих биополимеров (гликоконъюгатов) в организме человека и животных. В результате У. о. происходит снабжение организма энергией (см. Обмен веществ и энергии ), осуществляются процессы передачи биологической информации и межмолекулярные взаимодействия, обеспечиваются резервные, структурные, защитные и другие функции углеводов. Углеводные компоненты многих веществ, например гормонов , ферментов , транспортных гликопротеинов, являются маркерами этих веществ, благодаря которым их «узнают» специфические рецепторы плазматических и внутриклеточных мембран.

Синтез и превращения глюкозы в организме . Один из наиболее важных углеводов -- глюкоза -- является не только основным источником энергии, но и предшественником пентоз, уроновых кислот и фосфорных эфиров гексоз. Глюкоза образуется из гликогена и углеводов пищи -- сахарозы, лактозы, крахмала, декстринов. Кроме того, глюкоза синтезируется в организме из различных неуглеводных предшественников. Этот процесс носит название глюконеогенеза и играет важную роль в поддержании гомеостаза . В процессе глюконеогенеза участвует множество ферментов и ферментных систем, локализованных в различных клеточных органеллах. Глюконеогенез происходит главным образом в печени и почках.

Существуют два пути расщепления глюкозы в организме: гликолиз (фосфоролитический путь, путь Эмбдена -- Мейергофа -- Парнаса) и пентозофосфатный путь (пентозный путь, гексозомонофосфатный шунт). Схематически пентозофосфатный путь выглядит так: глюкозо-6-фосфат 6-фосфатглюконолактон рибулозо-5-фосфат рибозо-5-фосфат. В ходе пентозофосфатного пути происходит последовательное отщепление от углеродной цепи сахара по одному атому углерода в виде СО 2 . В то время как гликолиз играет важную роль не только в энергетическом обмене, но и вобразовании промежуточных продуктов синтеза липидов , пентозофосфатный путь приводит к образованию рибозы и дезоксирибозы, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот (ряда коферментов .

Синтез и распад гликогена . В синтезе гликогена -- главного резервного полисахарида человека и высших животных -- участвуют два фермента: гликогенсинтетаза (уридиндифосфат (УДФ) глюкоза: гликоген-4?-глюкозилтрансфераза), катализирующая образование полисахаридных цепей, и ветвящий фермент, образующий в молекулах гликогена так называемые связи ветвлении. Для синтеза гликогена необходимы так называемые затравки. Их роль могут выполнять либо глюкозиды с различной степенью полимеризации, либо белковые предшественники, к которым при участии особого фермента глюкопротеинсинтетазы присоединяются глюкозные остатки уридиндифосфатглюкозы (УДФ-глюкозы).

Распад гликогена осуществляется фосфоролитическим (гликогенолиз) или гидролитическим путями. Гликогенолиз представляет собой каскадный процесс, в котором участвует ряд ферментов фосфорилазной системы -- протеинкиназа, киназа фосфорилазы b, фосфорилаза b, фосфорилаза а, амило-1,6-глюкозидаза, глюкозо-6-фосфатаза. В печени в результате гликогенолиза образуется глюкоза из глюкозо-6-фосфата благодаря действию на него глюкозо-6-фосфатазы, отсутствующей в мышцах, где превращения глюкозо-6-фосфата приводят к образованию молочной кислоты (лактата). Гидролитический (амилолитический) распад гликогена обусловлен действием ряда ферментов, называемых амилазами (глюкозидазами). Глюкозидазы в зависимости от локализации в клетке делят на кислые (лизосомные) и нейтральные.

Синтез и распад углеводсодержащих соединений . Синтез сложных сахаров и их производных происходит с помощью специфических гликозилтрансфераз, катализирующих перенос моносахаридов от доноров -- различных гликозилнуклеотидов или липидных переносчиков к субстратам-акцепторам, которыми могут быть углеводный остаток, полип ептид или липид в зависимости от специфичности трансфераз. Нуклеотидным остатком является обычно дифосфонуклеозид.

В организме человека и животных много ферментов, ответственных за превращение одних углеводов в другие, как в процессах гликолиза и глюконеогенеза, так и в отдельных звеньях пентозофосфатного пути.

Ферментативное расщепление углеводсодержащих соединений происходит в основном гидролитическим путем с помощью гликозидаз, отщепляющих углеводные остатки (экзогликозидазы) или олигосахаридные фрагменты (эндогликозидазы) от соответствующих гликоконъюгатов. Гликозидазы являются чрезвычайно специфическими ферментами. В зависимости от природы моносахарида, конфигурации его молекулы (их D или L-изомеров) и типа гидролизуемой связи различают D-маннозидазы, L-фукозидазы, D-галактозидазы и т.д. Гликозидазы локализованы в различных клеточных органеллах; многие из них локализованы в лизосомах. Лизосомные (кислые) гликозидазы отличаются от нейтральных не только локализацией в клетках, оптимальным для их действия значением рН и молекулярной массой, но и электрофоретической подвижностью и рядом других физико-химических свойств.

Гликозидазы играют важную роль в различных биологических процессах; они могут, например, оказывать влияние на специфический рост трансформированных клеток, на взаимодействие клеток с вирусами и др.

Имеются данные о возможности неферментативного гликозилирования белков in vivo, например гемоглобина, белков хрусталика, коллагена. Есть сведения, что неферментативное гликозилирование (гликирование) играет важную патогенетическую роль при некоторых заболеваниях (сахарном диабет е, галактоземии и др.).

Транспорт углеводов . Переваривание углеводов начинается в ротовой полости при участии гидролитических ферментов слюны . Гидролиз ферментами слюны продолжается в желудке (сбраживание углеводов пищевого комка предотвращается соляной кислотой желудочного сока). В двенадцатиперстнойкишке полисахариды пищи (крахмал, гликоген и др.) и сахара (олиго- и дисахариды) расщепляются при участии глюкозидаз и других гликозидаз сока поджелудочной железы до моносахаридов, которые всасываются в тонкой кишке в кровь. Скорость всасывания углеводов различна, быстрее всасываются глюкоза и галактоза, медленнее -- фруктоза, манноза и другие сахара.

Транспорт углеводов через эпителиальные клетки кишечника и поступление в клетки периферических тканей осуществляются с помощью особых транспортных систем, функция которых заключается и переносе молекул сахаров через клеточные мембраны. Существуют особые белки-переносчики -- пермеазы (транслоказы), специфические по отношению к сахарам и их производным. Транспорт углеводов может быть пассивным и активным. При пассивном транспорте перенос углеводов осуществляется по направлению градиента концентрации, так что равновесие достигается тогда, когда концентрации сахара в межклеточном веществе или межклеточной жидкости и внутри клеток выравниваются. Пассивный транспорт сахаров характерен для эритроцитов человека. При активном транспорте углеводы могут накапливаться в клетках и концентрация их внутри клеток становится выше, чем в окружающей клетки жидкости. Предполагают, что активное поглощение сахаров клетками отличается от пассивного тем, что последнее является Na + -независимым процессом. В организме человека и животных активный транспорт углеводов происходит главным образом в клетках эпителия слизистой оболочки кишечника и в извитых канальцах (проксимальных отделах нефрона) почек.

Регуляция углеводного обмена осуществляется при участии очень сложных механизмов, которые могут оказывать влияние на индуцирование или подавление синтеза различных ферментов У. о. либо способствовать активации или торможению их действия. Инсулин , катехоламины , глюкагон, соматотропный и стероидные гормоны оказывают различное, но очень выраженное влияние на разные процессы углеводного обмена. Так, например, инсулин способствует накоплению в печени и мышцах гликогена, активируя фермент гликогенсинтетазу, и подавляет гликогенолиз и глюконеогенез. Антагонист инсулина -- глюкагон стимулирует гликогенолиз. Адреналин, стимулируя действие аденилатциклазы, оказывает влияние на весь каскад реакций фосфоролиза. Гонадотропные гормоны активируют гликогенолиз в плаценте. Глюкокортикоидные гормоны стимулируют процесс глюконеогенеза. Соматотропный гормон оказывает влияние на активность ферментов пентозофосфатного пути и снижает утилизацию глюкозы периферическими тканями. В регуляции глюконеогенеза принимают участие ацетил-КоА и восстановленный никотинамидадениндинуклеотид. Повышение содержания жирных кислот в плазме крови тормозит активность ключевых ферментов гликолиза. В регуляции ферментативных реакций У. о. важную цель играют ионы Са 2+ , непосредственно или при участии гормонов, часто в связи с особым Са 2+ -связывающим белком -- калмодулином. В регуляции активности многих ферментов большое значение имеют процессы их фосфорилирования -- дефосфорилирования. В организме существует прямая связь между У. о. и обменом белков (см. Азотистый обмен ), липидов (см. Жировой обмен ) и минеральных веществ (см. Минеральный обмен ).

Патология углеводного обмена. Увеличение содержания глюкозы в крови -- гипергликемия может происходить вследствие чрезмерно интенсивного глюконеогенеза либо в результате понижения способности утилизации глюкозы тканями, например при нарушении процессов ее транспорта через клеточные мембраны. Понижение содержания глюкозы в крови -- гипогликемия -- может являться симптомом различных болезней и патологических состояний, причем особенно уязвимым в этом отношении является мозг: следствием гипогликемии могут быть необратимые нарушения его функций.

Генетически обусловленные дефекты ферментов У. о. являются причиной многих наследственных болезней . Примером генетически обусловленного наследственного нарушения обмена моносахаридов может служить галактоземия , развивающаяся в результате дефекта синтеза фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы. Признаки галактоземии отмечают также при генетическом дефекте УДФ-глюкоза-4-эпимеразы. Характерными признаками галактоземии являются гипогликемия , галактозурия, появление и накопление в крови наряду с галактозой галактозо-1-фосфата, а также снижение массы тела, жировая дистрофия и цирроз печени, желтуха , катаракта , развивающаяся в раннем возрасте, задержка психомоторного развития. При тяжелой форме галактоземии дети часто погибают ни первом году жизни вследствие нарушений функций печени или пониженной сопротивляемости инфекциям.

Примером наследственной непереносимости моносахаридов является непереносимость фруктозы, которая вызывается генетическим дефектом фруктозофосфатальдолазы и в ряде случаев -- снижением активности Фруктоза-1,6-дифосфат-альдолазы. Болезнь характеризуется поражениями печени и почек. Для клинической картины характерны судороги, частая рвота, иногда коматозное состояние. Симптомы заболевания появляются в первые месяцы жизни при переводе детей на смешанное или искусственное питание. Нагрузка фруктозой вызывает резкую гипогликемию.

Заболевания, вызванные дефектами в обмене олигосахаридов, в основном заключаются в нарушении расщепления и всасывания углеводов пищи, что происходит главным образом в тонкой кишке. Мальтоза и низкомолекулярные декстрины, образовавшиеся из крахмала и гликогена пищи под действием амилазы слюны и сока поджелудочной железы, лактоза молока и сахароза расщепляются дисахаридазами (мальтазой, лактазой и сахаразой) до соответствующих моносахаридов в основном в микроворсинках слизистой оболочки тонкой кишки, а затем, если процесс транспорта моносахаридов не нарушен, происходит их всасывание. Отсутствие или снижение активности дисахаридаз к слизистой оболочке тонкой кишки служит главной причиной непереносимости соответствующих дисахаридов, что часто приводит к поражению печени и почек, является причиной диареи, метеоризм а (см. Мальабсорбции синдром ). Особенно тяжелыми симптомами характеризуется наследственная непереносимость лактозы, обнаруживающаяся обычно с самого рождения ребенка. Для диагностики непереносимости сахаров применяют обычно нагрузочные пробы с введением натощак per os углевода, непереносимость которого подозревают. Более точный диагноз может быть поставлен путем биопсии слизистой оболочки кишечника и определения в полученном материале активности дисахаридаз. Лечение состоит в исключении из пищи продуктов, содержащих соответствующий дисахарид. Больший эффект наблюдают, однако, при назначении ферментных препаратов, что позволяет таким больным употреблять обычную пищу. Например, в случае недостаточности лактазы, содержащий ее ферментный препарат, желательно добавлять в молоко перед употреблением его в пищу. Правильный диагноз заболеваний, вызванных недостаточностью дисахаридаз, крайне важен. Наиболее частой диагностической ошибкой в этих случаях являются установление ложного диагноза дизентерии, других кишечных инфекций, и лечение антибиотиками, приводящее к быстрому ухудшению состояния больных детей и тяжелым последствиям.

Заболевания, вызванные нарушением обмена гликогена, составляют группу наследственных энзимопатий, объединенных под названием гликогенозов . Гликогенозы характеризуются избыточным накоплением гликогена в клетках, которое может также сопровождаться изменением структуры молекул этого полисахарида. Гликогенозы относят к так называемым болезням накопления. Гликогенозы (гликогенная болезнь) наследуются по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу. Почти полное отсутствие в клетках гликогена отмечают при агликогенозе, причиной которого является полное отсутствие или сниженная активность гликогенсинтетазы печени.

Заболевания, вызванные нарушением обмена различных гликоконъюгатов, в большинстве случаев являются следствием врожденных нарушений распада гликолипидов, гликопротеинов или гликозаминогликанов (мукополисахаридов) в различных органах. Они также являются болезнями накопления. В зависимости от того, какое соединение аномально накапливается в организме, различают гликолипидозы, гликопротеиноды, мукополисахаридозы. Многие лизосомные гликозидазы, дефект которых лежит в основе наследственных нарушений углеводного обмена, существуют в виде различных форм,

так называемых множественных форм, или изоферментов. Заболевание может быть вызвано дефектом какого-либо одного изофермента. Так, например. болезнь Тея -- Сакса -- следствие дефекта формы AN-ацетилгексозаминидазы (гексозаминидазы А), в то время как дефект форм А и В этого фермента приводит к болезни Сандхоффа.

Большинство болезней накопления протекает крайне тяжело, многие из них пока неизлечимы. Клиническая картина при различных болезнях накопления может быть сходной, и, напротив, одно и то же заболевание может проявляться по-разному у разных больных. Поэтому необходимо в каждом случае устанавливать ферментный дефект, выявляемый большей частью в лейкоцитах и фибробластах кожи больных. В качестве субстратов применяют гликоконьюгаты или различные синтетические гликозиды. При различных мукополисахаридозах , а также при некоторых других болезнях накопления (например, при маннозидозе) выводятся с мочой в значительных количествах различающиеся по структуре олигосахариды. Выделение этих соединений из мочи и их идентификацию проводят с целью диагностики болезней накопления. Определение активности фермента в культивируемых клетках, выделенных из амниотической жидкости, получаемой при амниоцентезе при подозрении на болезнь накопления, позволяет ставить пренатальный диагноз.

При некоторых заболеваниях серьезные нарушения У. о. возникают вторично. Примером такого заболевания является диабет сахарный , обусловленный либо поражением клеток островков поджелудочной железы, либо дефектами в структуре самого инсулина или его рецепторов на мембранах клеток инсулинчувствительных тканей. Алиментарные гипергликемия и гиперинсулинемия ведут к развитию ожирения, что увеличивает липолиз и использование неэтерифицированных жирных кислот (НЭЖК) в качестве энергетического субстрата. Это ухудшает утилизацию глюкозы в мышечной ткани и стимулирует глюконеогенез. В свою очередь, избыток в крови НЭЖК и инсулина ведет к увеличению синтеза в печени триглицеридов (см. Жиры ) и холестерины и, соответственно, к увеличению концентрации в крови липопротеинов очень низкой и низкой плотности. Одной из причин, способствующих развитию таких тяжелых осложнений при диабет е, как катаракта , нефропатия , англопатия и гипоксия тканей, является неферментативное гликозилирование белков.

Особенности углеводного обмена у детей. Состояние У. о. у детей в норме определяется зрелостью эндокринных механизмов регуляции и функций других систем и органов. В поддержании гомеостаза плода важную роль играет поступление к нему глюкозы через плаценту. Количество глюкозы, поступающей через плаценту к плоду, непостоянно, т.к. ее концентрация в крови матери может неоднократно меняться в течение дня. Изменение соотношения инсулин/глюкоза у плода может вызвать у него острые или длительные нарушения обмена веществ. В последнюю треть внутриутробного периода у плода значительно увеличиваются запасы гликогена в печени и мышцах, в этот период глюкогенолиз и глюконеогенез уже имеют для плода существенное значение и как источник глюкозы.

Особенностью У. о. у плода и новорожденного является высокая активность процессов гликолиза, позволяющая лучше адаптироваться к условиям гипоксии. Интенсивность гликолиза у новорожденных на 30--35% выше, чем у взрослых; в первые месяцы после рождения она постепенно снижается. О высокой интенсивности гликолиза у новорожденных свидетельствуют высокое содержание лактата в крови и моче и более высокая, чем у взрослых, активность лактатдегидрогеназы в крови. Значительная часть глюкозы у плода окисляется по пентозофосфатному пути.

Родовой стресс, изменение температуры окружающей среды, появление самостоятельного дыхания у новорожденных, возрастание мышечной активности и усиление деятельности мозга увеличивают расход энергии во время родов и в первые дни жизни, приводя к быстрому снижению содержания глюкозы в крови. Через 4--6 ч после рождения ее содержание снижается до минимума (2,2--3,3 ммоль/л ), оставаясь на таком уровне в течение последующих 3--4 дней. Повышенное потребление глюкозы тканями у новорожденных и период голодания после родов приводят к усилению гликогенолиза и использованию резервного гликогена и жира. Запас гликогена в печени у новорожденного в первые 6 ч жизни резко (примерно в 10 раз) сокращается, особенно при асфиксии и голодании. Содержание глюкозы в крови достигает возрастной нормы у доношенных новорожденных к 10--14-му дню жизни, а у недоношенных детей устанавливается лишь к 1--2-му месяцу жизни. В кишечнике новорожденных ферментативный гидролиз лактозы (основного углевода пищи в этот период) несколько снижен и увеличивается в грудномвозрасте. Обмен галактозы у новорожденных интенсивнее, чем у взрослых.

Нарушения У. о. у детей при различных соматических заболеваниях носят вторичный характер и связаны с влиянием основного патологического процесса на этот вид обмена.

Лабильность механизмов регуляции углеводного и жирового обмена в раннем детском возрасте создает предпосылки для возникновения гипо- и гипергликемических состояний, ацетонемической рвоты. Так, например, нарушения У. о. при пневмонии у детей раннего возраста проявляются повышением в крови натощак концентраций глюкозы и лактата в зависимости от степени дыхательной недостаточности. Непереносимость углеводов выявляется при ожирении и обусловливается изменением секреции инсулина. У детей с кишечными синдромами часто выявляют нарушение расщепления и всасывания углеводов, при целиакии (см. Глютеновая болезнь ) отмечают уплощение гликемической кривой после нагрузки крахмалом, дисахаридами и моносахаридами, а у детей раннею возраста с острыми энтероколитами и соледефицитным состоянием при обезвоживании наблюдают склонность к гипогликемии.

В крови детей старшего возраста в норме отсутствуют галактоза, пентозы и дисахариды, у детей грудного возраста они могут появляться в крови после приема пищи, богатой этими углеводами, а также при генетически обусловленных аномалиях обмена соответствующих углеводов или углеводсодержащих соединений; в подавляющем большинстве случаев симптомы таких заболеваний проявляются у детей в раннем возрасте.

Для ранней диагностики наследственных и приобретенных нарушений У. о. у детей применяют этапную систему обследования с использованием генеалогического метода (см. Медицинская генетика ), различных скрининг-тестов (см. Скрининг ), а также углубленных биохимических исследований. На первом этапе обследования проводят определение в моче глюкозы, фруктозы, сахарозы, лактозы качественными и полуколичественными методами, проверяют значение рН кала . При получении результатов, заставляющих подозревать патологии) У. о., переходят ко второму этапу обследования: определению содержания глюкозы в моче и крови натощак количественными методами, построению гликемических и глюкозурических кривых, исследованию гликемических кривых после дифференцированных сахарных нагрузок, определению содержания глюкозы в крови после введения адреналина, глюкагона, лейцина, бутамида, кортизона, инсулина; в части случаев осуществляют прямое определение активности дисахаридаз в слизистой оболочки двенадцатиперстной и тонкой кишок и хроматографическую идентификацию углеводов крови и мочи. Для выявления нарушений переваривания и всасывания углеводов после установления значения рН кала определяют толерантность к моно- и дисахаридам с обязательным измерением содержания сахаров в кале и их хроматографической идентификацией до и после нагрузочных проб с углеводами При подозрении на энзимопатию (см. Ферментопатии ) в крови и тканях определяют активность ферментов У. о., дефект синтеза (или снижение активности) которых подозревают клиницисты.

Для коррекции нарушенного У. о. при тенденции к гипергликемии применяют диетотерапию с ограничением жиров и углеводов. При необходимости назначают инсулин или другие гипогликемизирующие препараты; средства, способствующие повышению содержания глюкозы в крови, отменяют. При гипогликемии показана диета, богатая углеводами и белками. углеводный обмен человек мышечный

Во время приступов гипогликемии вводят глюкозу, глюкагон, адреналин. При непереносимости отдельных углеводов назначают индивидуальную диету с исключением соответствующих сахаров из пищи больных. В случаях нарушений У. о., носящих вторичный характер, необходимо лечение основного заболевания.

Профилактика выраженных нарушений У. о. у детей заключается в их своевременном обнаружении. При вероятности наследственной патологии У. о. рекомендуется медико-генетическое консультирование . Выраженное неблагоприятное влияние декомпенсации сахарного диабет а у беременных женщин на У. о. у плода и новорожденного диктует необходимость тщательной компенсации заболевания у матери на всем протяжении беременности и родов.

Библиогр афия

1. Видершайн Г.Я. Биохимические основы гликозидозов, М., 1980;

2. Гормональная регуляция функций детского организма в норме и патологии, под ред. М.Я. Студеникина и др., с. 33, М., 1978;

3. Комаров Ф.И., Коровкин Б.Ф. и Меньшиков В.В. Биохимические исследования в клинике, с. 407, Л., 1981;

4. Мецлер Д. Биохимия, пер. с англ., т. 2, М., 1980;

5. Николаев А.Я. Биологическая химия, М., 1989;

6. Розенфельд Е.Л. и Попова И.А. Врожденные нарушения обмена гликогена, М., 1989;

7. Справочник по функциональной диагностике в педиатрии, под ред. Ю.Е. Вельтищева и Н.С. Кисляк, с. 107, М., 1979.

Размещено на Allbest.ru

...

Подобные документы

Рассмотрение этапов обмена углеводов: переваривание и всасывание, депонирование, промежуточный обмен, выделение глюкозы почками и ее реабсорбция. Основная причина инсулинрезистентности: нарушение функций мембранных рецепторов инсулина при ожирении.

презентация , добавлен 26.04.2015

Молекулярные нарушения углеводного обмена. Нарушение распада галактозы в печени из-за недостатка галактозо-1-фосфата. Фруктозонемия и фруктозоурия. Патологические типы гипергликемий и гипогликемий. Нарушение инсулинзависимой реабсорбции глюкозы.

презентация , добавлен 27.09.2016

Роль печени и почек в обмене белков. Нормы белков в питании. Участие аминокислот в процессах биосинтеза и катаболизма. Тканевой обмен нуклеотидов. Синтез и катаболизм ДНК и РНК. Регуляция процессов азотистого обмена. Патология азотистого обмена.

курсовая работа , добавлен 06.12.2008

Понятие пищи как единственного источника энергии в организме, влияние ее состава на здоровье и самочувствие человека. Сущность процессов ассимиляции и диссимиляции в организме, их и значение. Характеристика обмена белков, жиров и углеводов у детей.

контрольная работа , добавлен 20.02.2009

Нарушение расщепления и всасывания углеводов. Врожденная недостаточность лактазы. Основные типы регуляции углеводного обмена. Этиопатогенез, основные причины и признаки сахарного диабета, хронические осложнения. Гипергликемические состояния у человека.

лекция , добавлен 13.04.2009

Белки. Жиры. Углеводы. Потребность в них. Витамины - биологически активные органические соединения разнообразной химической природы. Жирорастворимыевитамины. Водорастворимые витамина. Витаминоподобные соединения.

лекция , добавлен 25.02.2002

Низкий уровень концентрации гормонов щитовидной железы. Патологические процессы, влияющие на гормональный обмен. Основные причины спонтанного гипотиреоза. Нарушение белкового, углеводного обмена, уплощение сахарной кривой после нагрузки глюкозой.

презентация , добавлен 09.06.2014

Классификация сахарного диабета по наличию зависимости, тяжести течения, степени компенсации углеводного обмена, осложнениям. Этиология, основные симптомы, патогенез заболевания. Диагностика диабета с помощью глюкозотолерантного теста, методы его лечения.

реферат , добавлен 28.01.2013

Обмен веществ как сложный процесс превращения химических элементов в организме, обеспечивающих его рост, развитие и деятельность. Воздействие тренировок на метаболизм организма. Факторы, воздействующие на уровень метаболизма. Что ускоряет обмен веществ.

статья , добавлен 07.06.2010

Классификация процессов метаболизма: ассимиляция и диссимиляция. Схема обмена веществ. Энергетический и пластический обмен. Автотрофы и гетеротрофы. Функции белков в организме. Насыщенные и ненасыщенные жирные кислоты. Регуляция обмена углеводов.

Обмен углеводов - это совокупность процессов превращения углеводов в организме. Углеводы являются источниками энергии для непосредственного использования (глюкоза) или образуют депо энергии (гликоген), являются компонентами ряда сложных соединений (нуклеопротеиды, гликопротеиды), используемых для построения клеточных структур.

Суточная потребность в углеводах взрослого человека в среднем составляет 400-450 г.

Основными этапами углеводного обмена являются:

1) расщепление углеводов пищи в желудочно-кишечном тракте и всасывание моносахаридов в тонком кишечнике;

2) депонирование глюкозы в виде гликогена в печени и мышцах или непосредственное ее использование в энергетических целях;

3) расщепление гликогена в печени и поступление глюкозы в кровь по мере ее убыли в крови (мобилизация гликогена);

4) синтез глюкозы из промежуточных продуктов (пировиноградной и молочной кислот) и неуглеводных предшественников;

5) превращение глюкозы в жирные кислоты;

6) окисление глюкозы с образованием углекислого газа и воды.

Углеводы всасываются в пищеварительном канале в виде глюкозы, фруктозы и галактозы. Они поступают по воротной вене в печень, где фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу, накапливающуюся в виде гликогена (полисахарид). Процесс синтеза гликогена в печени из глюкозы называется гликогенезом (в печени содержится в виде гликогена около 150-200 г углеводов). Часть глюкозы попадает в общий кровоток и разносится по всему организму, используясь как основной энергетический материал и как компонент сложных соединений (гликопротеиды, нуклеопротеиды и т.д.).

Глюкоза является постоянной составной частью (биологической константой) крови. Содержание глюкозы в крови человека в норме составляет 4,44-6,67 ммоль/л (80-120 мг%). При увеличении ее содержания в крови (гипергликемии) до 8,34-10 ммоль/л (150-180 мг%) она выводится с мочой в виде следов. При понижении уровня глюкозы в крови (гипогликемии) до 3,89 ммоль/л (70 мг%) появляется чувство голода, до 3,22 ммоль/л (40 мг%) - возникают судороги, бред и потеря сознания (кома).

При окислении глюкозы в клетках для получения энергии она в конечном итоге превращается в углекислый газ и воду. Процесс распада гликогена в печени до глюкозы называется гликогенолизом . Процесс биосинтеза углеводов из продуктов их распада или продуктов распада жиров и белков называется гликонеогенезом . Процесс расщепления углеводов при отсутствии кислорода с накоплением энергии в АТФ и образованием молочной и пировиноградной кислот называется гликолизом .

Когда поступление глюкозы превышает непосредственную потребность в этом веществе, печень превращает глюкозу в жир, который откладывается про запас в жировых депо и может быть использован в будущем как источник энергии.

Нарушение нормального обмена углеводов проявляется прежде всего повышением содержания глюкозы в крови. Постоянная гипергликемия и глюкозурия, связанная с глубоким нарушением углеводного обмена, наблюдается при сахарном диабете. В основе этой болезни лежит недостаточность инкреторной функции поджелудочной железы. Вследствие недостатка или отсутствия инсулина в организме нарушается способность тканей использовать глюкозу, и она выводится с мочой. Более подробно эту патологию мы рассмотрим при изучении эндокринной системы.