Красная волчанка и фишер эванса. Фишера эванса синдром. большая медицинская энциклопедия от а до я

Синдром Эванса (СЭ) представляет собой очень редкую болезнь, сочетающую симптоматику аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении. Включает симптоматическую и идиопатическую разновидности.

Причиной симптоматической формы СЭ являются:

хронический гепатит,
системные заболевания соединительной ткани,
онкогематологические заболевания,
онкологические заболевания лимфатической системы,
злокачественные опухоли соединительной ткани,
туберкулез.

Причины идиопатической формы данного синдрома пока не известны. Однако установлено, что при обеих разновидностях болезни, случается деструкция эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксирования на их поверхности аутоантител с последующей утилизацией в органах кроветворной системы. СЭ чреват инфекционными осложнениями, геморрагиями, зачастую с летальным исходом.

Диагностика

Помимо отчетливой клинической симптоматики, диагноз заболевания подтверждают данные лабораторного исследования:

анемия, тромбоцитопения, высокий ретикулоцитоз;
непрямая гипербилирубинемия;
прямая проба Кумбса;
повышение количества эритроидных клеток и мегакариоцитов в миелограмме.

Лечение синдрома Эванса

Включает назначение системных ГКС (преднизолон, дексаметазон) и цитостатиков (аза-тиоприн, циклофосфан, винкристин). В ряде случаев проводится спленэктомия. При анемии тяжелой степени осуществляют трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы не являются эффективными. Следует избегать употребление препаратов ацетилсалициловой кислоты, антитромботических средств. Не рекомендуется подвергаться солнечному облучению. Учитывая вероятность осложнений, прогноз СЭ не является благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Фишера-Эванса синдром – это совмещение аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении (сниженное содержание тромбоцитов). Отмечают идиопатическую и симптоматическую формы синдрома Фишера-Эванса. Симптоматическая форма отмечается при системной красной волчанке, хроническом гепатите, ревматоидном артрите, лимфоме, хроническом лимфолейкозе, саркоме, лимфогранулематозе. Порой данный синдром бывает первым симптомом перечисленных заболеваний. При идиопатическом виде заболевания гемолиз (повреждение эритроцитов) и тромбоцитопения с каким-либо заболеванием не ассоциируется. В механизме формирования синдрома Фишера-Эванса играет роль повышенное повреждение эритроцитов и тромбоцитов из-за фиксации на их поверхности белков иммуноглобулинового происхождения - аутоантител. Они характерно соединяются с резус-антигенами клеток крови, а в отдельных случаях устремлены против антигенов прочих систем. Разрушение тромбоцитов и эритроцитов совершается в селезенке, костном мозге и печени. В связи с этим отмечается увеличение мегакариоцитов и эритроидных клеток в костном мозге.

лечение

Назначают глюкокортикоидные гормоны, если нет эффекта рекомендовано удаление селезенки. Если это не приносит ожидаемого результата, применяют цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, винкристин) в соединении с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии рекомендованы трансфузии эритроцитарной массы. Неэффективно переливание тромбоцитарной массы.

профилактика

Профилактика содержится в избегании рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, в особенности при вирусных заболеваниях. Больные обязаны избегать инсоляции (нахождения на солнце) и приема препаратов, которые блокируют функцию тромбоцитов (например, салициловая кислота).

симптоматика

Клиническая картина отличается анемией, непрямой гипербилирубинемией и высоким ретикулоцитозом, совмещающимися с тромбоцитопенией, т. е. признаками, присущими тромбоцитопенической пурпуре и аутоиммунной гемолитической анемии. Болезнь возникает понемногу с болей в животе и суставах, увеличенной температуры. Потом развиваются одышка, слабость, экхимозы (массивные кровоизлияния в слизистые оболочки или кожу) и точечные кровоизлияния (петехии) на коже, кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую рта, отмечаются маточные и носовые кровотечения. Геморрагический синдром предшествует возникновению клинических и лабораторных симптомов иммунного гемолиза (повреждение эритроцитов). Иногда тромбоцитопения и анемия появляются синхронно. Тромбоцитопения может сформироваться через много лет после удаления селезенки, совершенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

HTML-версии работы пока нет.
Cкачать архив работы можно перейдя по ссылке, которая находятся ниже.

Подобные документы

Эпидемиология, классификация гемолитических анемий - группы анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов. Клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютинами. Лабораторные исследования. Методы лечения.

презентация , добавлен 14.02.2016

Выявление антител или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности эритроцитов. Типы проб Кумбса. Трактовка результатов прямой пробы Кумбса. Выявление изоантител в сыворотке крови человека. Лекарственная иммунная гемолитическая анемия.

презентация , добавлен 20.11.2014

Определение тромбоцитопении или кардинального снижения количества тромбоцитов в крови. Границы нормальных значений количества тромбоцитов. Ускоренное разрушение тромбоцитов. Синдром анемии - классификация, этиология, методы диагностики. Принципы лечения.

презентация , добавлен 06.04.2016

Гистологическая картина крови при железодефицитной анемии. Степень насыщения эритроцита гемоглобином. Результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния. Анемии при хронических воспалениях. Системная красная волчанка. Мегалобластные анемии.

презентация , добавлен 25.11.2011

реферат , добавлен 09.07.2009

Полиэтиологичный гемолитико-уремический синдром как сочетание микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Диагностика и методы лечения ГУС, прогноз осложнений и отдаленных исходов заболевания у детей.

презентация , добавлен 05.12.2016

Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Клинико-патогенетическая классификация анемий. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина. Анемии, возникающие вследствие повышенной деструкции эритроцитов.

Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уайд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Это виртуозное исследование о том, как изменения в ДНК на протяжении поколений дают возможность проследить путь человека от древнейшего охотника и собирателя до полезного члена современного общества. Джеймс Уотсон, американский биолог, лауреат Нобелевской премии Николас Уэйд написал смелую, безупречную, глубокую книгу, в которой обобщены все самые последние и актуальные научные данные о происхождении человека. Лайонел Тайгер, профессор антропологии, Ратгерский университет Лучшая из тех, что я читал, ни с чем не сравнимая книга об истоках человечества. Эдвард Уилсон, почетный профессор Гарвардского университета автор книги "Существование смысла." Это замечательная работа, которая обобщает все самые важные и актуальные исследования в сфере генетики и антропологии. Еще и отлично написанная. The Scientist О чем книга Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уэйд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Почему книга достойна прочтения Николас Уэйд следует по тропе эволюции и знакомит читателя с историческими событиями и фактами: когда человеческая ветвь отделилась от ветви шимпанзе, появление языка, исход первых современных людей из Африки, война с неандертальцами, оседлость и одомашнивание, возникновение общества и религии. В книге автор описывает находки, сделанные в самые последние годы, приводит результаты научных исследований и открытий, ставших несомненными научными прорывами. Книга занимает 12-е место в разделе "Палеонтология", а также входит в сотню книг по антропологии на Amazon. Об авторе Николас Уэйд, научный журналист, получил степень бакалавра естественных наук в Королевском колледже Кембриджского университета. Пишет для Nature, Science, New York Times на темы обороны, космических исследований, медицины, техники, генетики, молекулярной биологии, экологии и политики. Автор нескольких книг. Лауреат премии Национального общества писателей - популяризаторов науки "Наука в общественно-политической журналистике". Ключевые понятия Эволюционная биология, геном, ДНК, митохондриальная ДНК, неандертальцы, Homo sapiens, Homo erectus, Homo floresiensis, Homo ergaster, Homo habilis, расы, палеонтология, антропология, биология, история

375 руб

Безумие ли?

Основная цель книги - борьба со страхом и предубеждением к больным с психическими расстройствами. С одной стороны болезни психики, "безумие" рождают необычный и противоречивый интерес, с другой - "сумасшествие" является настолько пугающим, что в общественном сознании рождается желание закрыться, удалить психически больных из жизни общества. С третьей стороны, некоторое невежество, рожденное страхом, приводит к определенным спекуляциям в этой области.
Зачастую родственники больных обращаются к неврологам, психологам, а то и вовсе к экстрасенсам и шаманам, а к психиатру боятся идти. Но вовремя не оказанная помощь может привести к более худшим последствиям, чем необходимость числиться на учете. Данная книга поможет взглянуть на все эти проблемы и будет способствовать уменьшению стигматизации и предубеждений перед психическими расстройствами и психиатрией.

Для широкого круга читателей.

232 руб

Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения

Говоря о человеке: "Он молод сердцем", - мы обычно подразумеваем активную жизненную позицию, деятельную энергию, способность с радостью и оптимизмом смотреть в будущее - и все это "несмотря на груз прожитых лет", а возможно, и "несмотря на тяжесть накопленных за эти годы заболеваний". Но быть молодым сердцем - и в 40, и в 60, и в 80, и в 100 лет - можно не только в переносном, но и в самом прямом смысле слова! В этом убежден Георгий Николаевич Сытин - ученый с мировым именем, академик, создатель духовной - воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны.
Цель этой книги - восстановление молодости и здоровья сердца и всего физического тела. Отдельная глава посвящена профилактике инфарктов миокарда и инсультов. Помимо исцеляющих настроев (творящих мыслей) в книгу вошли рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей и статья о сущности духовной - воспитывающей медицины.

Для широкого круга читателей.

316 руб

Мифологическая анатомия

Автор книги свыше пятидесяти лет преподает студентам-медикам анатомию человека науку не только об устройстве нашего тела, но и многочисленных его функциях. В данной работе предпринята попытка связать строение ряда человеческих органов, тканей и образуемых ими систем с колоссальным пластом мифов, легенд, религиозных воззрений, обычаев, житейских представлений. Рассматриваются различные взгляды на внешний облик человека, а также приводятся малоизвестные сведения об анатомии, интересные факты об вариациях телесной красоты, о всевозможных искусственных ее изменениях и т.п. Вполне естественно, что подобная информация далеко выходит за пределы стандартного курса по названному предмету.

Книга рассчитана на массового читателя.

748 руб

Грипп. В поисках смертельного вируса

Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?

49 руб

Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет

Что делать? - держаться подальше от домашних питомцев; - стирать и кипятить детские игрушки; - мыть ручки с мылом... ...или все же дать ребенку погрузиться в микробную среду? Бретт Финлей и Мари-Клэр Арриета утверждают, что своевременный контакт с различными бактериями снижает риск развития у ребенка в будущем таких болезней, как астма, диабет, ожирение. В той же мере на формирование иммунитета влияют естественные роды (или их имитация в случае кесарева сечения), кормление грудью и правильный питательный рацион, богатый пребиотиками и пробиотиками. Путем научных изысканий, разъясненных понятным "человеческим" языком, авторы дают ответ на краеугольный вопрос: что же все-таки вреднее - микробная среда или стерильная чистота?

467 руб

Чашка крепкого кофе - не единственный способ взбодриться во время работы. В книге «Йога для менеджеров» вы найдете более 30 других способов восстановить силы и повысить тонус, не покидая рабочее место, иногда даже не вставая со стула. Эдвард Вилга, опытный инструктор, обучавший йоге многих известных американских бизнесменов, разработал для офисных трудоголиков специальный комплекс физических упражнений, приемов дыхательной гимнастики и медитативных практик, которые: выполняются прямо на рабочем месте, - вы даже не вспотеете в вашем деловом костюме; подходят людям с любым уровнем физической подготовки; не отнимают много времени, не требуют присутствия инструктора и специального оборудования;дают немедленный положительный эффект: оживляют ваш мозг, поднимают настроение, снижают давление, успокаивают сердце и нервы, повышают концентрацию внимания; помогают повысить работоспособность и мобилизовать резервы организма в обстановке стресса и в критических ситуациях.Пара простых упражнений - и вы снова сосредоточены, сконцентрированы на работе, можете принимать великие решения, генерировать блестящие идеи, - и готовы свернуть горы!

170 руб

Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)

Книга Б.Киржнера и А.Зотикова - результат многолетней работы в технике шведского массажа по системе П.Х.Линга. Этот вид массажной техники направлен на глубокое расслабление, снятие напряжения и стресса. Шведский релакс-массаж - это прекрасная оздоровительная процедура, быстро снимающая усталость и восстанавливающая работоспособность, предупреждающая переутомление, создающая хорошее настроение; это не только удовольствие, но и весьма эффективный метод лечения и профилактики многих заболеваний. Приемы, выполняемые массажистом, состоят из нескольких фаз и различаются между собой по силе нажатия на тело пациента: сильное нажатие чередуется с легкими прикосновениями. Это создает ощущение легкости и расслабленности. Авторы предлагают собственный подход к данному виду массажа, дополнив его новыми наработками и приемами.
Шведский релакс-массаж, описанный в этой книге, включает в себя базовую часть (пошаговое выполнение основных и вспомогательных приемов), массаж отдельных частей тела, массаж сосудисто-нервных пучков и специальные приемы работы с мышцами и суставами.
Представленный на DVD мастеркласс по шведскому холистическому массажу (от английского holistic - "цельный, целостный", разработанный по системе П.Х.Линга Тови Браунинг) позволит начинающим массажистам быстро и правильно освоить основы этого вида массажа.

Данное руководство станет прекрасным помощником для массажистов, физиотерапевтов, мануальных терапевтов, инструкторов ЛФК. В книге последовательно рассматриваются беременность, роды и первая помощь в родзале, а также детально освещаются все важные для клинической практики неонатологические заболевания. Отдельные главы посвящены питанию и ИВЛ у новорожденных.
Особое внимание уделено рекомендациям по реанимации новорожденных, диагностике и лечению печеночной и почечной недостаточности. Также приведена ключевая информация о лекарственных средствах, применяющихся в неонатологии.
В приложении приведены образцы неонатологических формуляров, перцентильные кривые, рекомендации по забору материала для исследований, даны показатели лабораторной нормы.

Для врачей неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, детских анестезиологов, студентов медицинских вузов.

849 руб

Йога в постели

Нет сил вовремя проснуться утром? А может Вам, напротив, не просто вовремя уснуть, и Вы от этого хронически не высыпаетесь? Нет времени на полноценную зарядку, но так хочется, чтобы мышцы были в тонусе, а тело пробудилось? Или не остается энергии для близкого общения с любимым человеком?
С книгой "Йога в постели" Вы вскоре забудете про эти проблемы! Вам не нужно будет ни выходить из дома, ни надевать спортивный костюм - Ваш персональный тренер уже здесь. Эта книга сбережет для Вас массу свободного времени!
"Йога в постели" идеальна для тех, кто привык жить в темпе мегаполиса, но старается уделять время здоровью и красоте. В ее основе - древняя мудрость йоги, адаптированная для современной практики. Книга специально написана и оформлена так, чтобы Вам было удобно пользоваться ею, не вставая с кровати. Просто положите ее на постель. Теперь не надо с напряжением вспоминать новые упражнения и рыться в неудобных книжках - нужная подсказка прямо перед Вами! Только понятное и лаконичное описание поз с указаниями, простыми в исполнении, и подробными фотографиями. Более того, здесь Вы найдете информацию о правильном дыхании, питании и релаксации.
Целая глава посвящена теме сексуальности. Наши сексуальные ощущения напрямую зависят от раскрепощенности и готовности нашего тела воспринять их. Специальные несложные упражнения помогут не только получать гораздо больше удовольствия от интимной близости, но и научат повышать уровень одной из самых мощных энергий тела - сексуальной.
Разбудите и настройте свое тело, сознание и дух в то самое время, когда от этого максимально зависит Ваше настроение и успех в течение всего дня!

338 руб

Синдром Эванса-Фишера - это сочетание приобретенной аутоим-мунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии. Заболевание может протекать остро или хронически. Развитию ост-рой формы нередко предшествует прием некоторых лекарственных пре-паратов, вирусная или бактериальная инфекция. В клинической карти-не на первый план выступает выраженный геморрагический синдром (кожная геморрагическая сыпь, кровотечения различной локализации), в дальнейшем достаточно быстро развивается гемолитическая анемия., обусловленная продукцией антиэритроцитарных антител. Характерными изменениями анализа периферической крови явля-ются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, выраженная тромбоцито-пения, нередко лейкопения. О наличии антиэритроцитарных антител свидетельствует положительная прямая реакция Кумбса (см. гл. «Гемо-литическая анемия»). У 75% больных наблюдается увеличение селезен-ки. При исследовании пунктата костного мозга выявляется гиперпла-зия красного и мегакариоцитарного ростков.

Аутоиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией Вирусы могут быть причиной развития аутоиммунной тромбоци-топении. Основными механизмами вирус-индуцированной аутоиммун-ной тромбоцитопении являются:

молекулярная мимикрия, определенное антигенное сходство между вирусами и тромбоцитами, вследствие чего противовирусные анти-тела взаимодействуют не только с вирусами, но и с тромбоцитами;

усиление экспрессии молекул HLA-I и II классов, сходных с опре-деленными участками вирусных геномов;

изменение эндогенного иммуного ответа и эндогенных антигенов.

Основные виды вирусной инфекции, вызывающие развитие ауто-иммунной тромбоцитопении, представлены в табл. 27. Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения Перечень препаратов, которые могут вызвать аутоиммунную тром-боцитопению, очень велик. Он приведен в табл. 28. Принято считать, что наиболее часто аутоиммунная тромбоцитопе-ния развивается при лечении гепарином, солями золота, блокаторами Н-рецепторов, рифампином, карбамазепином, вальпроевой кислотой.

Не доказано существование четких факторов риска развития лекар-ственно-индуцированной аутоиммунной тромбоцитопении. Вместе с тем достоверно установлено, что аутоиммунная тромбоцитопения при лечении препаратами золота чаще возникает у лиц с HLA-DR-3. Лекарственно-индуцированные антитромбоцитарные антитела мо-гут обладать или не обладать комплементактивирующей способностью. Наиболее изучены аутоиммунные тромбоцитопении при лечении хи-нидином/хинином и гепарином. Индуцированные хинином/хйниди-ном антитела связываются с препаратом и специфическими тромбоци-тарными антигенами - мембранными гликопротеинами GP Ilb/IIIa и Ib/IX через Fa-фрагменты антител (Nieminen, Kekomaki, 1992). При тромбоцитопении, индуцированной ванкомицином и сульфанилами-дами, антитела связываются с GP Ilb/IIIa (Curtis, McFarland, Wu, 1994). Механизм развития аутоиммунной тромбоцитопении при лечении гепарином следующий. Вначале формируется комплекс, состоящий из гепарина и 4-го тромбоцитарного фактора, который в норме определя-ется на поверхности эндотелиальных клеток сосудов (возможно, он выделяется из циркулирующих в крови тромбоцитов). Далее образуют-ся специфические IgG-антитела к комплексу гепарин + 4-й тромбоци-тарный фактор, и таким образом, формируется иммунный комплекс, который связывается с Fc-рецептором на поверхности тромбоцита. Это приводит к деструкции тромбоцитов и выделению новых количеств 4-го тромбоцитарного фактора, что способствует в дальнейшем фор-мированию новых иммунных комплексов.

Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения может внезапно осложниться тяжелым геморрагическим синдромом, проявляющимся распространенной кожной точечно-пятнистой гемор-рагической сыпью, кровотечениями различной локализации, выражен-ной тромбоцитопенией. Тяжесть геморрагического синдрома не всегда соответствует степени тяжести тромбоцитопении. Наблюдается тяжелый геморрагический синдром. Это заставляет предполагать, что, вероят-но, иммунные комплексы значительно повреждают сосудистый эндо-телий, что и определяет тяжесть геморрагического синдрома. Тяжелая тромбоцитопения может развиться у сенсибилизирован-ных больных уже через несколько часов после приема хинидина, в то же время при первом приеме препарата для развития тромбоцитопе-нии требуется около 7-8 дней.

Количество лекарственного препарата, необходимое для развития аутоиммунной тромбоцитопении, может значительно колебаться у раз-ных больных. Так, например, Belkin (1967) сообщает, что 15 мг хини-на, присутствующих в джине или тонике, достаточно для развития тяжелой тромбоцитопении и кровотечений у пациентов, предварительно сенсибилизированных к хинину («коктейльная пурпура»). После отмены лекарственного препарата через несколько дней ко-личество тромбоцитов в периферической крови постепенно начинает повышаться и приблизительно через 1-2 недели нормализуется. Тром-боцитопения, вызванная приемом препаратов золота, исчезает значи-тельно медленнее (в течение нескольких недель или месяцев), потому что золото накапливается в тканях.

В диагностике лекарственно-индуцированной аутоиммунной тром-боцитопении большое значение имеет установление зависимости ее развития от приема препарата и восстановление нормального количе-ства тромбоцитов после прекращения его приема.