Гигантизм связан с нарушением функций чего. Проявление гипофизарного гигантизма. Продукты, которые полезны во время гигантизма

Гигантизм у детей – явление редкое, но встречающееся. Проявляется он в том, что в организме вырабатывается слишком много соматотропина – гормона, регулирующего рост человека. Гигантизм связан с нарушением функций эндокринной системы. Как правило, такое отклонение наблюдается у тех детей, у которых начинают интенсивно расти кости, но при этом имеются отклонения в работе нервной и репродуктивной систем.

Гигантизм характерен равномерным ростом всех конечностей, так как кости еще подвержены действию соматотропина. У людей старшего возраста при данном заболевании растут только отдельные участки тела. Эта патология получила название акромегалии.

Соматотропин вырабатывается гипофизом, поэтому гигантизм иногда называют гипофизарным. Этот орган является основным в эндокринной системе. Расстройство в выработке гормона влечет за собой различные повреждения в организме, отсюда и отличия в проявлениях гигантизма:

Гигантизм, называемый истинным, характерен пропорциональным увеличением всех костей в организме. Отклонений в развитии половой системы, внутренних органов и нервной системы при данной форме заболевания не наблюдается.
Акромегалическим гигантизмом называют такую патологию, при которой часть костей увеличена больше остальных. Как правило, это надбровные дуги, кисти и стопы.
Евнухоидным гигантизмом называется заболевание, при котором половая система прекратила развиваться и работать. Такие больные имеют ряд внешних симптомов: у них полностью пропадают половые признаки, отличающие внешность мужчины от женщины: оволосение, скопление жира в определенном месте талии; тембр голоса становится нейтральным, конечности значительно удлиняются.
Церебральным гигантизмом называется такое явление, когда кроме того, что удлиняются кости, больной перестает развиваться интеллектуально. Это вызвано тем, что болезнь затронула мозг.
При парциальном гигантизме увеличена какая-либо 1 часть тела.
Спланхномегалия характеризуется увеличением какого-либо внутреннего органа.
При половинном гигантизме развивается только 1 сторона тела.

В каждом случае соматотропный гормон действует на человека индивидуально, т.е. болезнь зависит не от количества гормона, а от реакции на него организма.

Причины развития патологии

В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:

Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.

Присущие симптомы

Гигантизм – это такое заболевание, которое невозможно не заметить, особенно на поздних стадиях протекания. Но есть ряд проявлений, по которым можно сделать вывод о том, что в организме человека выделяется большое количество соматотропина и скоро ребенок начнет расти ненормально быстро и неправильно. К таким симптомам относятся следующие:

Зрение ребенка начинает резко ухудшаться.
Часто наблюдаются головокружения. Дело в том, что организм начинает быстро расти, и сердце не успевает доносить кровь до всех органов, что ведет к кислородному голоданию отдельных частей организма. В данном случае кислород недополучает головной мозг.
Человек очень быстро устает.
Может нарушаться память, она становится краткосрочной.
Часто возникает ничем не мотивированная боль в голове.
Из-за быстрого роста костей человек чувствует сильную боль в суставах.
Мышечная сила, которая имела место в начале болезни, постепенно ослабевает.

Если у ребенка развивается акромегалический гигантизм, то к перечисленным симптомам можно добавить проявления быстрого роста некоторых костей:

Кости груди и таза становятся толстыми и тяжелыми.
Стопы и кисти непропорционально большие.
Кости черепа претерпевают изменения – нижняя челюсть и лобные шишки становятся больше.
В связи с увеличением челюсти между зубами образуются щели.
Иногда имеет место увеличение языка, носа и ушных раковин.
Меняет свою тональность голос, он становится намного грубее.

Иногда сбой в эндокринной системе характерен всплеском не только соматотропина, но и ряда других гормонов.

Это дополняет перечисленные симптомы следующими:

Развивается сахарный диабет, который вызывает постоянную жажду и, как следствие, частое мочеиспускание.
Гигантизм является причиной брадикардии – понижения темпа сердцебиения.
Пациент набирает массу тела без увеличения потребляемой пищи.
При гиперфункции щитовидной железы отмечается тахикардия и резкая потеря массы тела.
При заболевании прекращается менструальный цикл.
При акромегалии у мужчин имеет место снижение либидо, но половые органы могут быть как нормального размера, так и увеличенного.
Гигантизм обычно вызывает мужское и женское бесплодие.

Методы диагностики

Для того чтобы установить причину развития гигантизма, врачи проводят ряд исследований.

Рентгенография черепа показывает увеличение места под гипофиз, которое называется “турецкое седло”. На основе этого наблюдения можно сделать вывод, что увеличенный гипофиз интенсивно выделяет соматотропин.

Рентгеновское изучение костей в кистях и стопах выявляет несоответствие их размера возрасту пациента.

Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет увидеть все процессы, протекающие в гипофизе, и сделать вывод о сбоях в его работе.

BRivqou_gog

Лечебная тактика

Лечение данной патологии включает в себя комплекс мероприятий, необходимых для того, чтобы не только привести в норму работу гипофиза, но и устранить симптомы заболевания, которые отразились на внутренних и внешних органах.

Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим. Кроме того, в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Консервативное лечение включает в себя схемы приема различных препаратов:

гормона роста и его аналогов;
гормонов, регулирующих половую систему;
агониста дофамина – назначается в послеоперационный период, если операция имела место;
препаратов, регулирующих работу щитовидной железы;
медикаментов, регулирующих сахар в крови, – гигантизм нередко сопровождается диабетом.

Хирургия включает в себя несколько путей лечения:

Удаление опухоли на гипофизе, которая была причиной выделения большого количества соматотропина.
Удаление следов проявления гигантизма с лица пациента с помощью пластической хирургии.

Лучевая терапия заключается в воздействии на гипофиз гамма-лучами. Цель такого лечения – уничтожение опухоли, вызывающей обильное выделение соматотропина. В некоторых случаях назначается и химиотерапия.

Меры профилактики

Итак, теперь понятно, с нарушением каких функций связан гигантизм, причины и симптомы его проявления. Несмотря на то что специальной профилактики заболевания не существует, следует знать, какие меры позволят избежать серьезных последствий при появлении гигантизма у ребенка.

Регулярно проверяйте ребенка у врача-эндокринолога.

Внимательно следите за ростом и самочувствием ребенка и при первых же симптомах обращайтесь к врачу.

Следите за тем, чтобы иммунитет ребенка был крепким и способным сопротивляться инфекционным заболеваниям. Для этого необходимо соблюдение режима питания и ведение здорового образа жизни.

Следует избегать травм головы, а если это сделать не удалось (ребенок упал, ушибся), не пускайте дело на самотек, а обратитесь к врачу, чтобы он исключил физическое повреждение головного мозга или гипофиза.

Fmzp4IIS6LY

Помните: чем раньше будет диагностирован гигантизм, тем больше вероятность того, что удастся полностью излечиться.

Внимательно следите за своими детьми и их здоровьем, особенно в период их интенсивного роста и созревания.

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

психические расстройства;
отставание в развитии;
нарушения в половой сфере;
бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за . Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

повышение концентрации токсинов в крови;
новообразования гипофиза;
поражения ЦНС;
энцефалит;
менингит;
минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

серьезные травмы черепа;
психологическое и эмоциональное перенапряжение;
острые инфекции;
серьезные интоксикации;
генетический фактор;
воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения , причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и .

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

высокая утомляемость;
проявление постоянной усталости;
постоянные мигрени;
головокружения и шум в ушах;
боль в суставах; снижение качества зрения;
психическая дисфункция;
непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Фото проявления гигантизма

Доказано учеными, что ребенок с гигантизмом хуже своих сверстников успевает в школе.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

сердечная недостаточность;
артериальная гипертония;
эмфизема легких;
дистрофия печени;
сахарный и несахарный диабет;
гипофункция щитовидки;
бесплодие;
миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Для точного постановления диагноза требуется:

Внешний осмотр пациента.
Лабораторные исследования.
Рентгенологические исследования.
Заключение невропатолога.
Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие , потребуются следующие диагностические методики:

Компьютерная томография головного мозга.
Магнитно-резонансная томография.
Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги .
Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
боли в суставах рук и ног;
возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
уменьшается зрительная функция;
снижается память;
часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
утолщение грудины и костей таза;
понижение тональности голоса;
рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

понижение половых функций у представителей сильного пола;
возникновение бесплодия, независимо от пола;
появление тахикардии;
появление жажды.
прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

лекарственным;
с использованием лучевой терапии (лучевым);
хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.

Гигантизм относится к заболеваниям эндокринной системы и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м – у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

акромегалический – с яркими проявлениями акромегалии (патологического роста некоторых органов);
спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, гипогонадизмом (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

Карликовость и гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его функций ;
опухолевые процессы разной локализации в гипофизе или гипоталамусе ;
черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
увеличивается размер стоп и кистей;
становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

при возникновении сахарного или несахарного диабета больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
гипофункция щитовидной железы может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
аменорея (сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
рентген кистей рук или стоп – проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

сахарный и несахарный диабет;
дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
патологии печени и желчевыводящих путей;
нарушение работы органов внутренней секреции;
повышенное артериальное давление (гипертония);
эмфизема легких;
бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

Судаков К. В., Нормальная физиология. – М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. – М.: АСТ, ВКТ, 2009. – 128 c.
Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Гигантизм - заболевание, связанное с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и сопровождающееся увеличением размеров тела в длину, превышающих показатели для данного возраста и пола.

Этиология и патогенез

Причиной гигантизма могут быть поражения гипоталамо-гипофизарной системы, вызванные травмами, нейроинфекцией, интоксикациями или опухолью. Заболевание связано с повышенной продукцией соматического гормона в детском и юношеском возрасте, когда еще не закрыты эпифизарные зоны в костях. Кроме того, гигантизм возникает при аденомах гипофиза и других причинах.

Может возникать и частичный гигантизм за счет локальной чувствительности тканевых рецепторов к гормону роста.

Основные клинические симптомы

Чаще всего гигантизм возникает у мальчиков в школьном и подростковом возрасте.

В основном больные жалуются на головную боль, головокружение, снижение зрения, повышенную утомляемость и слабость. Резко увеличиваются сначала кисти, затем стопы, после этого укрупняются черты лица.

У детей раннего возраста наблюдается высокий темп роста с диспропорциональным развитием конечностей, которые превышают величину туловища, при этом постепенно уменьшается их мышечная сила. Функция внутренних органов не изменяется, хотя они увеличиваются в размерах.

Характерными являются симптомы гипогонадизма. Половая функция сначала повышена, а затем она снижается. У женщин развиваются аменорея, бесплодие и ранний климакс.

Могут также появиться симптомы увеличения или снижения функций других эндокринных желез.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится на основании характерного вида больного, инструментальных данных и определения гипофизарных гормонов в крови.

Лечение

Основное лечение гигантизма при опухоли гипофиза заключается в лучевой терапией и нейрохирургических методах. Дополнительно назначается дофамин. Кроме того, проводится гормонотерапия для коррекции работы других желез. Частичный гигантизм лечится проведением корректирующих пластических операций.