Симптомы и топическая диагностика поражения мозжечка. Воспаление мозжечка симптомы лечение Мозжечковый синдром у детей

7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.

Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.

В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.

Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei

Рис. 7.1. Ядра мозжечка.

1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.

Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.

1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.

fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).

Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).

Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).

В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,

вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.

Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.

Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.

В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.

Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.

Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.

Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,

заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.

Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.

Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.

Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.

Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:

1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции

опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.

1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.

2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.

7.3.1. Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.

Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий

множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.

Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.

Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.

Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.

Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток

Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.

Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.

При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.

Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.

Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.

В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.

I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.

II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.

III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.

V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)

Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).

7.3.4. Мультисистемная атрофия

В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.

1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;

2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.

Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.

Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.

7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, инфекции нервной системы, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Атеросклероз сосудов, непосредственно питающих мозжечок, а также склеротическое поражение сонных артерий в сочетание со спазмом сосудов могут вызывать преходящую гипоксию (транзиторные ишемические атаки). Ишемический инсульт вызван, как правило, закупоркой сосуда тромбом или эмболами различного происхождения (воздушным, холестериновой бляшкой). Также проявляется нарушением функции мозжечка.

Геморрагический инсульт мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной нарушения координации движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Симптомы поражения мозжечка

Ключевым симптомом поражения мозжечка является мозжечковая атаксия. Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

Интенционный тремор, один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
Постуральный тремор – дрожание головы и корпуса тела в покое.
Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
Нистагм – непроизвольное движение глаз.
Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
Гипорефлексия.
Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится магнитно-резонансная томография головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

оценок, среднее:

Причины поражения мозжечка

Из всех опухолевидных образований головного мозга как доброкачественными, так и злокачественными процессами поражение мозжечка наблюдается наиболее часто. Инсульты и травматические кровоизлияния также наиболее часто повреждают базальную часть головного мозга (при травмах характерен механизм прямого удара по затылку). Для воспалительной патологии свойственны переходы отогенного процесса, особенно при мастоидитах, на заднечерепную ямку.

Структура мозжечка

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом. Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую часть (полушария).

В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого вещества - шаровидное ядро (nucl. globusus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, - пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).

Мозжечок имеет три пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нерва - вестибуло-мозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков - бульбомозжечковый путь, от ретикулярной формации - ретикуло-мозжечковый путь, от нижней оливы - оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинно-мозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой - через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливоспинномозговой), в основном связанные со структурами червя мозжечка.

В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красноядерно-спинно-мозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушарий мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне (ишемический и геморрагический инсульт, транзиторные ишемические атаки, дисциркуляторная энцефалопатия);
рассеянный склероз;
опухоли мозжечка и мосто-мозжечкового угла;
черепно-мозговые травмы с поражением мозжечка и его связей;
менингиты, менингоэнцефалиты;
дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей (атаксия Фридрейха, аномалия Арнольда-Киари и другие);
интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
передозировка антиконвульсантов;
дефицит витамина В12;
обструктивная гидроцефалия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
падение вперед, назад или покачивание в стороны;
устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
шаткая походка (как у пьяного);
при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

препараты группы Бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм и другие);
ноотропы и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол и другие);
препараты, улучшающие кровоток (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион и другие);
витамины группы В и их комплексы (Мильгамма, Неуробекс и другие);
средства, влияющие на мышечный тонус (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
противосудорожные средства (Карбамазепин, Прегабалин).

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Основными функциями мозжечка являются:

поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне ( и , дисциркуляторная энцефалопатия);
и мосто-мозжечкового угла;
с поражением мозжечка и его связей;
, менингоэнцефалиты;
дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей ( , и другие);
интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
передозировка антиконвульсантов;
дефицит витамина В12;
обструктивная .

Симптомы мозжечковой атаксии

Статико-локомоторная атаксия

невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
падение вперед, назад или покачивание в стороны;
устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
шаткая походка (как у пьяного);
при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Лечение мозжечковой атаксии

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
Рассеянный склероз.
Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
Менингит.
типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
Интоксикация.
Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
Дефицит витамина B12.
Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

При заболеваниях мозжечка проявляются три группы симптомов: 1) зависящие от поражения ткани самого мозжечка; 2) от вовлечения в процесс образований, расположенных вблизи мозжечка в пределах задней мозговой ямки (стволовой синдром и нарушение функций черепно-мозговых нервов); 3) от вовлечения в процесс супратенториально расположенных отделов ЦНС. При поражении неоцеребеллярных отделов развиваются мозжечковые симптомы, а при поражении так называемых вестибулярных отделов - мозжечково-вестибулярные. При прогрессировании локального поражения (опухоли) мозжечково-вестибулярные симптомы являются следствием поражения мозжечковой ткани только в начальных стадиях заболевания; в дальнейшем они в большей степени возникают вследствие вовлечения в процесс центральных вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга.

К мозжечковым симптомам относятся мозжечковая гипотония, нарушение координации движений конечностей, мозжечковый нарез (астения, адинамия), гиперкинезы (тремор и миоклония), нарушения речи мозжечкового происхождения; к мозжечково-вестибулярным - нарушения статики и походки, асинергия Бабинского.

Мозжечковая гипотония. Выраженность мышечной гипотонии нарастает соответственно увеличению повреждения коры мозжечка и, возможно, при вовлечении в процесс и зубчатого ядра. Наблюдающиеся иногда при поражении мозжечка повышение тонуса и его сложные неправильные распределения в значительной степени связаны с вовлечением в процесс стволовых образований.

Нарушение координации движений конечностей. Под термином мозжечковая атаксия (в отношении специализированных движений конечностей) объединяют ряд симптомов, свидетельствующих о нарушении регуляции двигательных актов, их координации. К этим симптомам относятся: нарушение размаха двигательного акта (дисметрия, гиперметрия, гипометрия), ошибки направления его, нарушение темпа (замедленность). Нарушение координации движений является одним из компонентов полушарного мозжечкового синдрома. При этом оно более четко выявляется в верхних конечностях, что связано с особым развитием у человека тонких специализированных асимметричных движений верхних конечностей.

Мозжечковый парез (астения, адинамия). При поражении мозжечка при острых и хронических формах заболевания снижение мышечной силы наблюдается гомо-латерально поражению и является следствием нарушения тонуса.

Гиперкинезы. При поражениях мозжечка встречаются следующие виды гиперкинезов: 1) атаксический, или динамический, тремор, появляющийся при активных движениях в конечностях; он включает так называемый интенционный тремор, усиливающийся при достижении цели; 2) миоклонии - быстрые подергивания отдельных мышечных групп или мышц, наблюдаемые у человека в конечностях, шее и глотательной мускулатуре. Хореически-атетозные движения в конечностях при поражениях мозжечка наблюдаются редко; их связывают с вовлечением в процесс систем зубчатого ядра. Также редко возникают подергивания в мышцах шеи и миоклонии мягкого неба и стенок глотки. Миоклонии возникают при вовлечении в процесс стволовых образований.

Нарушения речи при заболеваниях мозжечка наблюдаются в трех формах: мозжечковая брадилалия и скандированная речь, бульбарная, смешанная. При бульбарных нарушениях, выраженных даже в легкой степени, трудно решить, имеются ли в данном случае, кроме них, нарушения речи также и мозжечкового происхождения. Только в редких случаях при слабовыраженных явлениях поражения IX и X пар черепно-мозговых нервов по выраженности скандированной речи можно предполагать ее мозжечковое происхождение. При скандированной речи ударения расставляются не по смыслу, а разделены равномерными интервалами.

Нарушения статики и походки, возникающие у больных при заболевании мозжечка, могут быть следствием поражения мозжечково-вестибулярных образований, расположенных в мозжечке, а также вестибулярных образований, расположенных в стволовых отделах мозга. При этом статокинетические расстройства могут быть разной интенсивности - от едва заметного пошатывания при стоянии, ходьбе (с легким разведением ног) до резко выраженных форм туловищной атаксии, когда больной но в состоянии ни стоять, ни сидеть и без поддержки падает назад или в сторону. К выраженным нарушениям походки относятся шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или уклонением в определенную сторону от заданного направления; при этом нередко создается впечатление «походки пьяного».

Асинергия (или диссинергия)- невозможность одновременного совместного, или синергического, выполнения сложного движения. Если здорового человека уложить на спину со скрещенными руками и предложить ему принять сидячее положение, он это сделает без труда, так как одновременно со сгибанием туловища фиксируются ноги и таз к плоскости опоры. Больной с асинергией этого выполнить не может, так как из-за отсутствия синергии мышечных групп, сгибающих туловище и фиксирующих таз и нижние конечности, вместо туловища у него поднимаются обе ноги, либо одна нога на стороне поражения.