Какой врач лечит синдром жильбера. Что такое генетический синдром Жильбера и как лечить заболевание? Что происходит в организме при этом синдроме

Среди всех врожденных заболеваний особое внимание медики уделяют болезни, которая называется синдромом Жильбера. Болезнь Жильбера проявляется в виде неправильной утилизации билирубина (желчный пигмент) по всему организму, в результате чего печень не справляется с его переработкой и нейтрализацией, провоцируя развитие желтухи. Заболевание протекает доброкачественно или в хронической форме.

Опасен ли синдром, таким вопросом задаются многие люди, столкнувшиеся с заболеванием. На самом деле без своевременного лечения все заболевания грозят человеку последствиями, но в данном случае синдром Жильбера не угрожает жизни и редко провоцирует осложнения. При этом заболевание нуждается в систематическом и квалифицированном лечении с целью помощи печени и всему организму. Лечение обязательно должны быть комплексным и состоять из нескольких методик одновременно.

Медикаментозное лечение Синдрома Жильбера

Первое, чем врачи предпринимают лечить синдром Жильбера — это медикаментозная терапия. Чтобы прием лекарственных средств был максимально эффективным, параллельно с этим пациенту назначают определенную диету, соблюдение режима дня, а также предупреждение влияния негативных факторов.

Медикаментозное лечение болезни печени синдрома Жильбера основывается на следующих этапах:

1. Применение лекарственных средств, обещающих понижение количества билирубина — это Фенобарбитал. Принимать такие препараты нужно будет около 2-4 недель, пока уровень билирубина не стабилизируется, а также не устранятся симптомы болезни. Альтернативой такому сильному препарату могут стать его аналоги, но с более мягким действием – лечение Корвалолом или Валокордином.
2. Применение препаратов для выведения лишнего билирубина посредством ускорения абсорбции. Для таких целей специалисты назначают мочегонные препараты и активированный уголь.
3. Введение путем инъекций альбумина, так как данное вещество связывает билирубин в крови.
4. Витаминная терапия — для лечения такой болезни назначают витамины группы В.
5. Гепатопротекторная терапия для защиты клеток печени и помощи в ее работе.
6. Применение желчегонных средств, если болезнь Жильбера сопровождается выраженными симптомами.
7. Диетическое питание, в котором нужно сократить до минимума алкоголь, жиры и консерванты.

Особое внимание нужно будет уделить тем факторам, что могут спровоцировать обострение заболевания — частые стрессы, инфекционные болезни, интенсивные физические нагрузки, голодание, прием препаратов, что негативно сказываются на печени.

Получить максимальный результат от медикаментозной терапии можно только в том случае, если все перечисленные пункты будут выполняться одновременно. По отдельности каждая методика будет малоэффективной, в особенности на стадии обострения синдрома Жильбера.

Физиотерапия

Физиотерапия синдрома Жильбера обычно назначается врачом для предупреждения различных нарушений в организме на фоне такой патологии. Это могут быть различные виды мероприятий, например фототерапия с целью предупреждения попадания билирубина через гематоэнцефалический барьер в мозг.

Особенности проведения

Для проведения фототерапии используют синюю лампу с подачей световых волн, длина одной волны достигает 450 нм. Пациенту обязательно закрывают глаза, а источник света устанавливают на расстоянии 45 см от тела пациента. Детям облучение противопоказано в силу затруднения оценки состояния кожи.

Для справки! При синдроме Жильбера категорически противопоказаны тепловые процедуры в случае обострения, так как это может еще больше усугубить состояние пациента, спровоцировав развитие осложнений.

Результаты и отзывы

Отзывы большинства медицинских специалистов говорят о том, что фототерапия помогает непрямому билирубину, который не растворяется в воде, трансформироваться в любирубин растворимого типа. Тем самым лишнее количество билирубина может быть выведено с кровью, тем самым устраняя причины обострения синдрома Жильбера.

Отзывы пациентов подтверждают, что физиопроцедуры в комплексе с медикаментозным лечением помогают улучшить состояние кожи. Для достижения ремиссии, что будет длиться годами, важно соблюдать все предписания врача, а также пройти курс физиопроцедур без пропуска.

Народные методы лечения

Предупреждать рецидивы болезни, а также подавлять патологический процесс на корню можно при помощи нетрадиционных методик. Для этого проводиться лечение народными средствами, но только при условии, что выбранные способы были одобрены лечащим врачом. Народные средства могут предупредить последствия заболевания, применяясь на практике вместе с традиционными методами лечения.

Чаи и отвары

Для облегчения состояния пациента специалисты рекомендуют использовать специально приготовленные отвары на чаи на основе целебных трав. Так как синдром Жильбера — это болезнь печени, применяться будут травы с мочегонным и желчегонным эффектом, а также гепатопротекторы, которыми лечат этот орган. А именно:

• кукурузные рыльца;
• бессмертник;
• шиповника плоды;
• зверобой;
• барбарис;
• расторопша;
• календула;
• девясил;
• пижма.

Можно смешивать травы между собой, после чего столовую ложку смеси заваривают в 500 мл вскипяченной воды. Настаивать отвар нужно около 30-40 минут, после чего процеженным пьют небольшими количествами несколько раз в день. Принимать такие средства нужно в течение 3-6 месяцев, чтобы добиться стойкого эффекта. Желательно пить чаи между приемами пищи.

Эффективным считается средство на основе пижмы, ромашки, чистотела и плодов шиповника. Смесь нужно прокипятить в воде 5 минут, после чего около часа настаивать в прохладном месте. Перед каждым приемом пищи пьют по четверти стакана отвара. По такому же принципу можно готовить отвар из чистотела, ромашки и трехлистной вахты, полученное средство пью два раза в день по 1 стакану после еды.

Спиртовые настойки

Спиртовые настойки для лечения такой болезни готовят на вине или чистом медицинском спирте. Самыми действенными рецептами признаны следующие способы:

1. Берут листья орешника, предварительно просушивают и перемалывают в порошок. Полученное сырье нужно растворить в 200 гр. вина, после чего настаивать в течение ночи в прохладном помещении. Процедив настойку, маленькими дозами употребляют в течение дня.
2. Берут сухую или свежую траву полынь в количестве 25 гр., смешивают со стаканом 70%-ного спирта. Смесь отправляют в темное и прохладное помещение на 7-8 суток настаиваться, но при условии регулярного встряхивания емкости. Процеженную настойку по 20 капель три раза в день.

Указанные средства нужно принимать строго по одобрению врача, так как спиртовая основа может подойти далеко не каждому пациенту. При серьезных заболеваниях печени настойки на спирту могут быть противопоказаны, в таком случае используют настойки на водной основе.

Другие средства нетрадиционной медицины

Если у пациента противопоказания не противоречат народному лечению синдрома Жильбера, можно прибегнуть к ряду других рецептов, проверенных временем и опытом. Эффективное растение для защиты печени — расторопша, ее полезно принимать в виде масла, настоя или заваривать вместо чая. Также широкое применение получили следующие рецепты:

1. Соки и мед . Берут 500 мл свекольного сока, 500 гр. меда, 50 гр. свежего натурального меда, 200 гр. сока из черной редьки. Смешав ингредиенты, полученный фреш необходимо хранить в холодильнике, принимая внутрь утром и вечером по одной рюмке.
2. Чага . Берут 15 частей гриба чаги и 1 часть прополиса, к смеси добавляют стакан кипятка. Смесь нужно настоять в течение 2 недель, и только после этого к средству отправляют 50 гр. белой глины. Перед каждым приемом пищи принимают внутрь 50 гр. смеси на протяжении 10 дней.
3. Лопух . Растение собирают в мае, для получения сока берут стебли, листву, хорошенько промывают траву, мелко нарезают и отжимают жидкость. Три раза в день полученный сок принимают внутрь по столовой ложке в течение 10 дней.

Существует еще множество народных средств, но самым простым вариантом помощи желчному пузырю и печени будет употребление настоя на плодах шиповника. Их заваривают в термосе в течение ночи, после чего полученный отвар принимают внутрь перед каждым приемом пищи. Лечение народными средствами должно быть длительным и регулярным для получения накопительного эффекта.

Принципы и особенности питания

Основа диеты при таком заболевании — отсутствие тяжелых жиров, консервантов и алкоголя. Отказаться нужно от копченых, острых, жареных и соленых блюд, маринадов и солений. Ограничить нужно такие продукты, как:

• бульоны, жирные мясные изделия;
• выпечка, хлебобулочные изделия;
• жирные молочные продукты;
• ягоды и фрукты;
• куриные яйца;
• майонез, кетчуп и разные соусы;
• кофе;
• алкоголь.

Кушать пищу нужно только в теплом состоянии и в умеренных количествах, чтобы не перенагружать печень избытком продуктов. Полезными при синдроме Жильбера будут следующие продукты:

• постные супы с макаронами и крупами;
• галетное печенье;
• вчерашний хлеб из ржаной муки;
• растительные масла;
• каши на воде;
• нежирное мясо птицы и рыба;
• ягоды и фрукты, но после термической обработки;
• нежирный творог, кефир, сметана и сыр твердых сортов.

Обязательно нужно выпивать в день 2 л чистой воды или минеральной аптечной воды без газа, чтобы очищать организм от ядов и токсинов. Из напитков полезными будут компоты из сухих фруктов, отвары, некрепкие чаи, кисели, томатный сок. Питаться лучше 5-6 раз в день дробным способом, а суточное число калорий не должно быть выше отметки 2500.

Медицинские специалисты помимо основ терапии заболевания обязательно дают советы и рекомендации по поводу поддержания здоровья и профилактики рецидивов болезни. Для этого важно следовать следующим правилам:

• исключение любых бытовых факторов негативного воздействия на печень;
• соблюдение сбалансированного и здорового рациона;
• полный отказ от вредных привычек;
• исключение стрессов;
• употребление большого количества воды;
• отказ от чрезмерных физических нагрузок;
• пребывание на свежем воздухе;
• исключение попадания ультрафиолетовых лучей.

Кроме того важно следить за своим психоэмоциональным состоянием, так как депрессии, апатия или раздражительность пагубно отражаются на работе печени. Тем самым может быть спровоцированным новое обострение синдрома.

Синдром назван именем французского гастроэнтеролога, который в 1901 году впервые диагностировал и описал состояние пигментного гепатоза, которое теперь называют болезнь Жильбера.

Факты о синдроме Жильбера:

• Генетический синдром Жильбера - это довольно распространенный недуг, который встречается у 3-7% населения. По некоторым данным, такое отклонение характерно для 10% жителей планеты, а на африканском континенте его выявляют у 36% населения.
• Статистика указывает на то, что у мужчин заболевание выявляется в 8-10 раз чаще, чем среди женщин, это связывают с особенностями их гормонального фона.
• Среди людей, столкнувшихся с подобным отклонением, много известных спортсменов и исторических личностей. Например, на пути исторических побед синдром Жильбера не стал преградой для Наполеона.

ПРИЧИНЫ

Главной задачей печени является очищение крови от продуктов метаболизма и токсинов. Из внутренних органов кровь устремляется к печени, где и происходит процесс ее фильтрации. В крови содержится билирубин, который является продуктом распада эритроцитов. Его железосодержащий комплекс распадается с образованием токсического непрямого билирубина. При соединении этого вещества с ферментом глюкуронилтрансферазой оно теряет свойства токсичности и превращается в прямой билирубин, который легко покидает организм. Причины синдрома Жильбера заключаются в снижении активности этого фермента. Это приводит к тому, что метаболиты продолжают циркулировать в организме.

Синдром жильбера проявляет склонность к периодическим обострениям. Существует ряд факторов, которые способствуют этому процессу.

Предрасполагающие факторы:

• тяжелый физический труд;
• стрессы;
• отклонения от соблюдения диеты в сторону голодания или переедания;
• злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ;
• перегрев, переохлаждение, избыточная инсоляция;
• вирусные инфекции;
• травмы, оперативные вмешательства;
• прием лекарств из группы антибиотиков, анаболических стероидов и противовоспалительных нестероидных средств;
• периоды менструации у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Формы синдрома:

• Врожденный - первые симптомы появляются в возрасте от 12 до 30 лет, без провокации острым вирусным гепатитом.
• Манифестирующий - провоцируется острым вирусным гепатитом в возрасте до 12 лет.

Для синдрома свойственна периодичность. В связи с этим выделяют два периода: обострение и ремиссию.

СИМПТОМЫ

Отклонения могут длительное время никак себя не выдавать или же проявляться незначительными клиническими признаками, которые зачастую связывают с временным недомоганием. Главный симптом синдрома Жильбера - это умеренное проявление желтушности, при которой кожа, склеры глаз и слизистые оболочки человека приобретают желтый оттенок. Нередки случаи окрашивания участков кожи в области носогубного треугольника, на ступнях, ладонях и в подмышечных впадинах.

Вторичные признаки:

• бессонница;
• слабость, скорая утомляемость, головокружения;
• привкус горечи в ротовой полости;
• снижение аппетита;
• изжога;
• тошнота, изредка возможна рвота;
• запоры и диарея;
• вздутие кишечника;
• метеоризм;
• ощущение тяжести в животе;
• тупая и тянущая боль справа под ребром;
• печень при синдроме Жильбера увеличивается в размерах у 60% пациентов;
• увеличение селезенки происходит в 10% случаев.

ДИАГНОСТИКА

Заболевание чаще всего выявляют в подростковом возрасте. При правильном сборе анамнеза затруднений с постановкой диагноза не бывает.

Такие признаки синдрома Жильбера, как возраст от 12 до 30 лет и периодические эпизоды желтушности различной выраженности, провоцируемые приемом алкоголя, переутомлением, голоданием и усиленной физической нагрузкой, дают повод говорить о том, что это синдром Жильбера.

Кроме осмотра и сбора анамнеза для подтверждения предположений и в качестве дифференциальной диагностики назначаются лабораторные анализы и физиологические пробы.

Лабораторные исследования:

• выявление уровня билирубина в крови - повышенные показатели непрямого билирубина;
• проба с голоданием - на протяжении двух дней энергетическая ценность пищи пациента не должна превышать 400 ккал/день, проба положительна при увеличении показателей билирубина в 1,5-2 раза;
• проба никотиновой кислотой - препарат вводят внутривенно, спустя 3 часа фиксируют рост концентрации в крови непрямого билирубина в 2-3 раза;
• проба фенобарбиталом - пятидневный прием препарата влияет на снижение уровня непрямого билирубина в крови;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови и мочи;
• анализ кала на выявление серкобилина.

Инструментальные методы диагностики:

• ультразвуковое исследование для оценки состояния печени и других внутренних органов пищеварительного тракта;
• компьютерная томография для более детализированного обследования;
• биопсия ткани печени для гистологического исследования.

Подобные проблемы находятся в сфере компетенции гастроэнтерологов, генетика при синдроме Жильбера, как правило, не привлекают. Иногда может потребоваться генетическое исследование крови или эпителия со слизистой полости рта.

ЛЕЧЕНИЕ

Заболевание считается доброкачественным и, как правило, не вызывает каких-либо серьезных проблем со здоровьем. Желтушность кожи и слизистых дает повод для беспокойства пациенту и окружающим. В этом случае врач должен сообщить о беспочвенности опасений и указать на нерегулярность симптомов.

На данный момент методики современной медицины не обладают методами этиотропной терапии для предотвращения возникновения симптомов болезни Жильбера. Иногда для снижения выраженности желтушности может быть использована медикаментозная терапия.

Средства медикаментозной терапии:

• индукторы микросомальных ферментов - препараты, на основе фенобарбитала, снижающие уровень непрямого билирубина в крови;
• гепатопротекторы;
• желчегонные препараты;
• сорбенты;
• ферменты;
• пропульсанты - стимуляторы перистальтики кишечника;
• противорвотные средства.

Фармацевтические препараты не лечат болезнь Жильбера, они лишь снижают выраженность его проявлений и улучшают качество жизни больного. В качестве дополнительного метода применяется фототерапия. Под воздействием облучения происходит ускоренное разрушение и выведение билирубина.

В редких случаях, при развитии тяжелых осложнений синдрома Жильбера, когда уровень билирубина достигает критических отметок, может производиться переливание крови и введение альбумина.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Заболевание характеризуется благоприятным течением и само по себе не вызывает развития осложнений. При диагнозе синдром Жильбера опасность представляют: хроническое нарушение диеты, несоблюдение режима и неправильное применение препаратов.

Возможные осложнения:

• хронический гепатит при стойком воспалении тканей печени;
• желчекаменная болезнь с отложением камней в желчном пузыре и его протоках;
• хронический холецистит;
• холангит;
• хронические заболевания желудка, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки;
• психосоматические расстройства.

ПРОФИЛАКТИКА

Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.

Меры профилактики:

• Исключение перегрева, переохлаждения и длительного пребывания под лучами солнца.
• Отказ от тяжелого физического труда, а также интенсивных занятий спортом.
• Запрещено злоупотреблять алкоголем и принимать наркотические вещества.
• Прием антибиотиков и других лекарственных препаратов должен производиться только по предписанию врача в четко указанной дозировке с соблюдением сроков приема.
• Соблюдение диеты с ограничением жирных, жареных, острых и пряных блюд.
• Режим питания должен быть постоянным без больших перерывов, это касается не только пищи, но и воды.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

В целом прогноз благоприятный. Предрасположенность к появлению желтушности сохраняется на протяжении всей жизни, но это не отражается на показателях смертности, прогрессирующие изменения в печени также не наблюдаются. Лечение при таких симптомах синдрома Жильбера медикаментозными методами приводит к снижению показателей билирубина до нормы, но постоянный прием этих медикаментов сопряжен с риском побочных эффектов.

У больных отмечается повышенная чувствительность к различным гепатотоксическим воздействиям. Прием алкоголя и лекарственных препаратов отрицательно сказывается на функции печени и может провоцировать развитие желчекаменной болезни, холецистита и психосоматических расстройств.

Перед планированием беременности семейным парам с выявленным синдромом Жильбера рекомендуется посетить генетическую консультацию для оценки риска проявления заболевания у их потомства.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Синдром Жильбера - это наследственное генетическое заболевание, которое проявляется в нарушении утилизации билирубина в организме. Печень больного не может нейтрализовать данный желчный пигмент в полном объеме, и тот накапливается в организме, вызывая желтуху. Болезнь относится к наследственному типу с доброкачественным, но хроническим течением.

Как лечить синдром Жильбера?

Угрозы для жизни данное заболевание не представляет и к осложнениям приводит крайне редко, поэтому специфического и систематического лечения синдром Жильбера обычно не требует.

Медикаментозное лечение обычно назначают для нейтрализации вызванных ним симптомов, а для недопущения их появления применяются немедикаментозные методы: соблюдение режима, специальной диеты, избегание факторов, которые могут спровоцировать обострение.

К методам лечения синдрома Жильбера, которые применяются по мере необходимости, относятся следующие:

1. Прием препаратов, снижающих уровень билирубина в крови. К таковым относят, в первую очередь, фенобарбитал и препараты, его содержащие. Прием лекарств обычно длится 2-4 недели и прекращается после исчезновения внешних признаков (желтухи) и нормализации уровня билирубина в крови. Недостатком такого метода лечения является то, что препараты могут вызывать привыкание, а эффект от них сходит на нет, стоит прекратить прием. Многие пациенты предпочитают при лечении синдрома Жильбера заменять фенобарбитал препаратами с его содержанием, но более мягким воздействием, такими, как Корвалол или Валокордин.
2. Ускорение абсорбции и выведения билирубина (прием мочегонных средств и активированного угля).
3. Инъекции альбумина, которые связывают билирубин, уже циркулирующий в крови.
4. Прием витаминов группы В.
5. Прием гепатопротекторов для поддержания функции печени.
6. Прием во время обострения симптомов.
7. Соблюдение диеты с как можно меньшим употреблением сложных жиров, консервантов, алкоголя.
8. Избегание ситуаций, провоцирующих обострение симптомов (инфекции, стрессы, голодания, чрезмерные физические нагрузки, лекарства, негативно воздействующие на печень).

Диета при синдроме Жильбера

При лечении синдрома Жильбера одну из ключевых позиций занимает правильное питание.

Продуктов, которые однозначно противопоказаны всем больным с таким диагнозом, не существует. В каждом случае такой набор может быть индивидуален. Так, практически у всех больных с синдромом Жильбера употребление алкоголя вызывает резкое обострение симптомов, но существуют случаи, когда этого не происходит.

Также больным противопоказано голодание и безбелковая диета. Морепродукты, яйца, молочные продукты должны входить в рацион обязательно. А от излишне жирной и жареной пищи лучше отказаться, так как она неблагоприятно воздействует на печень.

Помимо этого недопустимы длительные перерывы, после которых следует обильное употребление пищи. Питание должно быть регулярным, лучше всего дробным, небольшими порциями, но до 5 раз в день.

Лечение синдрома Жильбера народными средствами

Как уже говорилось, хотя к физическому дискомфорту заболевание приводит редко, его внешние проявления многим доставляют психологические неудобства. Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера можно использовать не только медицинские препараты, но и лечение травами, употребление желчегонных чаев, отваров, способствующих очищению и улучшению деятельности печени.

К таковым относятся:

Прием трав желательно чередовать или употреблять специальные сборы. Также в случае с расторопшей хороший эффект оказывает прием масла этого растения.

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена билирубина в организме. Оно передается ребенку от родителей только в том случае, когда и у мамы, и у папы имеется такое отклонение. Из-за синдрома Жильбера в организме значительно повышается уровень билирубина, а в качественном составе крови преобладает непрямая форма этого желчного пигмента.

Периодически это приводит к возникновению умеренной желтухи – кожный покров, склеры, слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет.

Особенностью синдрома Жильбера является то, что при повышении количества билирубина остальные показатели остаются в пределах нормы. Статистика показывает, что заболевание встречается у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Обычно первые признаки синдрома диагностируются в 3-13 лет, болезнь продолжается на протяжении всей жизни.

Синдром Жильбера может возникнуть только у тех людей, у которых оба родителя страдают от такого дефекта хромосомы в ДНК. Из-за такого отклонения в билирубине содержится на 80% меньше специфического фермента, который отвечает за функционирование печени.

Это приводит к невозможности полноценного преобразования токсичных веществ в связанную с белками фракцию, печень не справляется со своими функциями.

Особое влияние на выработку билирубина оказывает андроген, мужской гормон. Из-за этого первые признаки синдрома Жильбера зачастую диагностируется у парней в период полового созревания, когда происходит полная гормональная перестройка.

Такое заболевание не возникает на пустом месте, его появлению всегда предшествует какой-нибудь провоцирующий фактор :

Перечисленные выше факторы могут не только повлиять на возникновение синдрома Жильбера, но и определить тяжесть течения болезни.

Симптомы

Основным признаком болезни является желтуха. Такое состояние может быть хроническим или же возникать время от времени из-за влияния негативных факторов. Степень выраженности желтухи может варьироваться от пожелтения только склер глаз до окрашивания кожного покрова и слизистых оболочек. В редких случаях такой симптом может вовсе отсутствовать.

У каждого 4-го больного диагностируется увеличение печени: она на несколько сантиметров выступает из-под ребра, при ощупывании болезненность отсутствует, консистенция у органа обычная. В 10% случаев у пациентов также увеличивается размер селезенки.

Долгое время синдром Жильбера никак себя не проявляет. Распознать заболевание удается по легкой желтушности кожного покрова, которую можно списать на особенности организма. Также время от времени склеры и слизистые оболочки могут принимать такой оттенок.

В основном симптомы этого заболевания сводятся к следующим проявлениям :

• Печень увеличивается в размерах.
• Нарушается процесс пищеварения: возникают запоры, диареи, метеоризм.
• Регулярным приступам тошноты и рвоты.
• Бессоннице, нервозности.
• Ощущению горечи во рту, изжоге.
• Тянущим болям в правом подреберье.
• Повышенной утомляемости, частым приступам головной боли и головокружения, мышечной слабости.
• Снижению или полному отсутствию аппетита.

Диагностика

Для диагностики синдрома Жильбера необходимо сдать биохимический анализ крови для определения уровня билирубина. Также проводится исследование мочи, которое покажет концентрацию ГГТ и АЛТ. Расширенный комплекс исследований нужен для более точного определения уровня билирубина, а также определения состояния печени.

Анализы сдаются на голодный желудок – если проигнорировать это требование, печень начинает работать и количество билирубина будет повышаться.

В диагностику синдрома Жильбера входит :

• Консультация у врача-генетика.
• Генетическое исследование крови.
• УЗИ желчного пузыря и печени.
• ДНК диагностика крови.
• Дифференциация симптомов синдрома от схожих болезней.
• Пункция и биопсия печеночной ткани.

Лечебная диета

Соблюдение диеты – важная часть жизни человека с синдромом Жильбера. Употребление вредной нездоровой пищи, частый прием алкогольных напитков, несоблюдение ограничений, переедание – все это может легко привести к обострению этого заболевания. Специальная диета должна стать образом жизни человека с синдромом Жильбера, она должна стать пищевой привычкой.

Самым главным принципом должно стать дробное, частое питание . Это поможет получать необходимое количество питательных веществ, при этом не напрягая пищеварительную систему. Также такое изменение способствует нормализации процесса желчевыделения, что положительно сказывается на состоянии печени.

Рацион человека с синдромом Жильбера должен быть заранее продуман. Как таковых строгих запретов на определенные продукты при этом заболевании не существует, однако следует следить, что и как влияет на организм. Следует исключить из своего рациона жирные, жареные продукты, кремовые торты, маринованные овощи, пряности.

Вам придется полностью отказаться от употребления алкоголя, так как он негативно сказывается на работе печени и может спровоцировать острый приступ.

Постарайтесь есть как можно больше белковых продуктов: морскую рыбу, креветки, яйца, сыры, молоко, творог. Также увеличьте количество свежих овощей и фруктов, однако контролируйте количество винограда и бананов. Сведите до минимума сладости и выпечку, откажитесь от крепких чаев и кофе. В список ограничений также добавьте жаренный картофель.

Лечение синдрома Жильбера

Обычно больные синдромом Жильбера не нуждаются в постоянном специальном лечении. Самое главное – соблюдение режима труда и отдыха, специальной диеты и других рекомендаций лечащего специалиста.

Также необходимо полностью отказаться от профессионального занятия спортом и интенсивных физических нагрузок, приема алкоголя, инсоляции, ограничений в еде и жидкости, самостоятельного назначения себе медикаментозных препаратов. Очень важно соблюдать специальную диету, которая снизит нагрузку на печень.

В период обострения синдрома пациенту необходимо строго соблюдать стол №5 . Его суть заключается в отказе от жирных, жареных, высококалорийных и других вредных блюд. Также назначается ряд медикаментозных препаратов в виде микросомальных ферментов – Зиксорина и Фенобарбитала. Они назначаются двумя курсами по 1-2 недели с перерывом в месяц. Благодаря этим препаратам удается быстро снизить билирубин.

Отдельно назначается лечение активированным углем. С его помощью удается не только вывести токсины из организма, но и ускорить разрушение билирубина в тканях.

Чтобы не допустить развития осложнений в виде холецистита или желчнокаменной болезни, принимают , Эссенциале, Урсосан, Урсофальк. Также для недопущения воспаления желчного пузыря назначаются холеретики – , Холосас, . Для общего укрепления организма необходимо принимать витамины группы В.

Осложнения

Обычно синдром Жильбера не вызывает серьезных последствий. Однако данное заболевание не будет доставлять вам дискомфорта только в том случае, если вы будете соблюдать все рекомендации врача, придерживаться специальной диеты при синдроме, регулярно принимать все необходимые препараты.

Если игнорировать все эти наставления, вы рискуете столкнуться со следующими осложнениями:

• Желчнокаменной болезнью – патология, которая характеризуется наличием конкрементов в органе и проявлением острых болей в животе.
• Хроническим гепатитом – постоянным воспалительным процессом в печени.

Синдром Жильбера при беременности

Синдром Жильбера не является болезнью, которая бы запрещала женщине выносить и родить ребенка. Отметим, что, если такое генетическое отклонение есть только у одного партнера, то у детей такое заболевание будет отсутствовать. Единственное, такой ребенок становится хранителем этого гена: он никогда не столкнется с синдромом, однако его потомство теоретически может столкнуться с таким отклонением.

Чтобы обезопасить своего ребенка от негативного влияния данного заболевания, родители должны ответственно подойти к процессу планирования беременности. Перед зачатием им необходимо сдать комплекс анализов и пройти ряд исследований.

Женщинам, больным синдромом Жильбера, во время беременности очень важно соблюдать ряд ограничений. В первую очередь они должны придерживаться специальной диеты, которая помогла бы снизить нагрузку с печени. Также очень важно принимать назначенные врачом препараты, которые будут контролировать количество билирубина в крови.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от появления синдрома Жильбера невозможно. Если у вас нет генетического отклонения, то болезнь никогда не возникнет, если есть – вы сможете только снизить частоту и степень проявления обострений.

В целом, к профилактическим мерам по недопущению частых рецидивов синдрома Жильбера можно отнести следующие рекомендации:

Синдром Жильбера – неопасное заболевание, которое требует от человека соблюдения ряда правил и ограничений. Больные, у которых обнаружена эта болезнь, должны регулярно посещать врача и проходить осмотры. Также очень важно принимать назначенные медикаментозные препараты. Отметим, что годность к военной службе при таком заболевании определяет самочувствие и частота рецидивов.

Видео

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...

Синдром Жильбера – заболевание наследственного типа, проявляющееся в виде постоянного или временного повышения в крови уровня билирубина, желтухи, а также в некоторых других специфических симптомах. Следует заметить, что болезнь Жильбера, симптомы которой приходится с той или иной периодичностью испытывать больным на себе, является заболеванием совершенно не опасным, и, более того, не требующим специального лечения.

Общее описание

Синдром Жильбера, который также определяют в качестве простой семейной холемии, идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемии, конституциональной гипербилирубинемии или негемолитической семейной желтухи, представляет собой пигментный гепатоз. Он образуется вследствие умеренно интермиттирующего повышения в крови содержания билирубина, чему, в свою очередь, способствует нарушение его внутриклеточного транспорта непосредственно к месту соединения его и глюкуроновой кислоты. Также пигментный гепатоз может образоваться вследствие понижения степени гипербилирубинемии, возникшей по причине воздействия фенобарбитала или же в качестве результата аутосомно-доминантного наследования.

Иными словами, основная причина появления синдрома Жильбера заключается в генетически обусловленном недостатке определенного фермента в печени, участвующем в процессе обмена билирубина.

Условия недостатка данного фермента не допускают возможности связанности билирубина в печени, что, соответственно, приводит к повышению его уровня в крови и последующему развитию желтухи. Примечательно, что билирубин находится на повышенном уровне с самого рождения в случае с симптомом Жильбера. Между тем, все новорожденные склонны к появлению физиологической желтухи при соответствующе высоком уровне билирубина, а поэтому в некоторых случаях выявление заболевания происходит в возрасте более позднем.

Синдром Жильбера: симптомы

Рассматривая основные симптомы данного заболевания, следует выделить тот факт, что они носят, как правило, характер непостоянный. При этом проявление и обострение симптоматики возникает при физических нагрузках (занятия спортом), стрессах, голоданиях, приеме некоторых видов медпрепаратов, алкоголя. Свою роль могут сыграть и перенесенные заболевания вирусного типа (ОРЗ, и пр.).

Основной симптом заключается в образовании легкой желтушности (как определяют ее врачи – в иктеричности) склер, между тем бывает и так, что появление желтушности среди больных имеет единичный характер проявления. Вместе с тем нередки случаи частичного окрашивания стоп и ладоней, носогубного треугольника и подмышечных областей.

Более чем в половине случаев заболевания возникают жалобы диспепсического характера, которые в частности заключаются в тошноте и в отсутствии аппетита, в нарушениях стула (понос, запор), отрыжке и метеоризме, изжоге и горечи во рту. Желтушность может затрагивать не только кожу, но также склеры глаз, слизистые оболочки. Вполне вероятным может быть течение заболевания со стандартной выраженностью проявлений, то есть в том виде, который является свойственным здоровым людям.

Иногда болезнь Жильбера может сопровождаться слабостью и неприятными ощущениями, возникающими в области печени, которая, кстати, увеличивается порядка у 60% из общего числа больных (10% сталкивается с характерными увеличениями селезенки).

Учитывая тот факт, что основным признаком, который при диагностике позволяет определить данное заболевание, выступает повышенный уровень билирубина в составе крови, то используется проба с применением фенобарбитала. После его приема при наличии синдрома Жильбера уровень в крови билирубина падает.

Болезнь Жильбера: лечение

Как нами уже отмечено, специфического типа лечения при синдроме Жильбера не требуется и заболевание не является опасным для больного. Между тем, для его выявления назначается целый ряд лабораторных исследований, анализов и проб. Соблюдение определенного разработанного режима способствует удерживанию билирубина в норме либо на уровне с незначительным повышением показателей, не провоцирующем проявлений заболевания.

Синдром Жильбера предусматривает исключение нагрузок физического типа, а также отказ от употребления жирной пищи и алкоголя. При наступлении периода усиления заболевания назначается диета щадящего типа (№5), витаминотерапия, а также препараты для оттока желчи. Систематически по предписанию врача следует принимать медпрепараты, ориентированные на улучшение функций печени.

Для диагностирования заболевания и определения соответствующего курса лечения требуется консультация нескольких специалистов: терапевта, генетика и гематолога.