Болезнь лу герига. Синдром Эйди в неврологии: диагностика, причины, лечение Смотреть что такое "Болезнь Лу Герига" в других словарях

Синдром Ади, или тонический зрачок, являются следствием частричной денервации сфинктера зрачка на уровне цилиарного ганглия (постганглионарный нейрон). Поскольку нарушается сокращение зрачка, анизокория более выражена при освещении. Синдром наблюдается, как повило. в молодом возрасте, чаще у женщин. В типичном случае пациент отмечает внезапно развившееся расширение зрачка и невозможность фокусировать глаз на близком расстоянии. При осмотре с помощью щелевой лампы "червеобразные" сокращения зрачка (сокращении небольших его секторов). Такое частичное сокращение особенно хорошо видно при трансиллюминациии и одновременном контроле в инфрокрасном свете (с помощью специальной камеры).

Классическим фармакологическим тестом для подтверждения является закапывание разведенного раствора пилокарпина (0,1% или 0,125%). При синдроме Ади зрачок должен сузиться, тогда как нормальный зрачок не реагирует никак. Такая реакция является следствием гиперчувствительности сфинктера при денервации. Следует учитывать, что гиперчувствительность развивается приблизительно через 2 недели после денервации. Диагностическая ценность этого теста не очень велика, так как при денервации преганглионарного нейрона (парез глазодвигательного нерва) также может наблюдаться сокращение сфинктера при закапывании разведенного пилокарпина. Закапывание 1%-раствора прилокарпина позволяет исключить медикаментозный мидриаз - при медикаментозном мидриазе зрачок не сузится.

Примерно через 2 месяца иннервация сфинктера начинает восстанавливаться. Однако, поскольку число волокон иннервирующих цилиарную мышцу значительно превосходит число волокон, идущих к сфинктеру (соотношение 30:1) восстановление иннервации неточное (аббернтная регенерация): волокна, исходно иннервировавшие цилиарную мышцу, начинают иннервировать сфинктер зрачка. Отсюда характерная диссоциация реакции зрачка на свет и близь (при фокусировке на близком расстоянии зрачок сокращается сильнее). При этом расшерение зрачка после сокращения при синдроме Ади замедленно. Это может приводить к анизокории с более узким зрачком на стороне поражения. При длительном синдроме Ади пораженный зрачок может быть более узким постоянно (так называемый, "мальнький, старый" зрачок Ади). Наличие реакции зрачка на близь отличает синдром Ади от пареза глазодвигательного нерва.

Поражение цилиарного ганглия может быть следствием инфекции (напр., вирус герпеса) или травмы, однако в большинстве случаев синдром Ади идиопатический. У 70% пациентов с синдромом Ади наблюдается нарушение сухожильных рефлексов (синдром Holme-Adie).

J.W. Adie (Эдди) описал этот синдром в 1931 г. и он представляет собой сочетание некоторых офтальмологических и неврологических расстройств и характеризуется клинической пупиллотонией (ригидность зрачка), анормальными реакциями зрачка, отсутствием костно-сухожильных рефлексов (в особенности на нижних конечностях). Хотя в большинстве литературных источников, синдром носит имя автора („синдром Adie»), тот же симптоматический комплекс встречается описанным и под другими названиями :

«Синдром Weill» (синдром Вэил);
«Weill – Reys» (Вэил – Рэйс),
«Wеіll – Rеуs – Adіе» («Вэил – Рэйс – Эдди»),
«Adie – Holmes» («Эдди – Холмс»),
«Adie – Kehrer» («Эдди – Кехер»),
«Markus» («Маркус»),
«пупиллотония Adie»,
«псевдо – табетическая пупиллотония Kehrer»,
«синдром миотонического зрачка»,
«ложный синдром (Argyll (Эгрил)) Robertson (Робертсон)»,
синдром Адье.

Классификация синдрома Эдди:

Синдром Эдди делится на врожденный и приобретенный.

Врожденный синдром Эдди характеризуется нарушением ахилового рефлекса, но нарушением зрения при чтение и другим мелким манипуляциям вблизи он не свойственен.

Приобретенный синдром Эдди наоборот, характеризуется нарушением зрения вблизи, и может коррегироваться только с помощью закапывания миотиков. Возникает чаще после перенесенных инфекций, неврологических и других травм, после серьезных интоксикаций.
Этиопатогенез. Этиология синдрома не известна. Предполагается, что существует связь между появлением этого синдрома и рядом нейроофтальмологических заболеваний, в числе которых указываем на следующие: врожденная миотония, прогрессивная мышечная атрофия, некоторые мозговые воспаления, глазной герпес. Возникновение аномалий - хотя бы только и глазных - вероятно является последствием изменения тонуса вегетативной нервной системы.

Симптоматология

1. Глазные расстройства.

Ригидность зрачка (пупиллотония); зрачок постоянно расширен, а его диаметр, хотя и увеличен по сравнению с нормальным зрачком, колеблется изо дня в день. Обычно заболевание одностороннее (в 85% случаев), а при двустороннем поражении отмечается неравномерность зрачка. Зрачки не уменьшаются даже под влиянием очень сильных световых возбудителей, доказывая этим, что реакция на прямой свет отсутствует. После длительного периода всматривания в темноту, зажигание света обусловливает легкое и очень медленное сокращение зрачка;
Нарушение аккомодации , проявляющееся повышенным затруднением перевода зрения издали в близь (аккомодатония), аккомодация возникает после длительного латентного периода;.
Отсутствие реакции конвергенции с больной стороны (когда главное поражение одностороннее).

2. Нервные расстройства:

отсутствие сухожильных рефлексов, особенно, на нижних конечностях; отсутствие коленных рефлексов отмечается почти, как правило, так что оно может симулировать табес. Отсутствие сухожильных рефлексов ведет к расстройству статики и хождения. Других неврологических симптомов не отмечается; спинномозговая жидкость нормальна с биологической и цитологической точек зрения.

Диагностика.

Офтальмологическое обследование является единственным способом уточнить диагноз и отличить этот синдром от других сходных патологических состояний глаза.

Следует отличать вид зрачка при синдроме Adie (Эдди) от зрачка при синдроме Argyll – Robertson (Эргил – Робертсон) (хотя оба синдрома сходны и могут быть приняты один за другой); последний имеет некоторые отличительные способности, а именно: как правило, он двусторонний, зрачки имеют небольшой диаметр или они сужены, не расширяются в темноте, легко расширяются при введении расширительных веществ и совершенно не сокращаются при применении раствора меколила.

Помимо комплексной симптоматологии, определяющей синдром Adie (Эдди), был описан ряд вариантов, отличающихся меньшей интенсивностью глазных нарушений или бедностью симптоматологии. Так были описаны формы с тоническим зрачком без сочетания с изменениями сухожильных рефлексов; формы с неполными проявлениями, даже только в области зрачка.

Синдром бывает врожденным - ив этих случаях наследственный и семейный характер объясняет появление синдрома Adie (Эдди) у детей младшего возраста - а также и приобретенным (чаще в возрасте старше 20 лет и чаще у женщин).

Течение. Неврологические и глазные симптомы не прогрессируют, однако ни тенденции к исчезновению патологических явлений не отмечается.

Прогноз - неблагоприятный, так как функциональные и нейромышечные расстройства - необратимы.

Лечение - в данное время не существует эффективного и специфического лечения; даже и симптоматическое лечение является бездействующим.

В белорусский прокат вышла картина Декстера Флетчера - экранизация реальной истории об одном из самых известных лузеров и одновременно героев спорта.

Эдди Эдвардс - хронический неудачник, который однажды решил во что бы то ни стало выступить на зимней Олимпиаде в качестве прыгуна с трамплина, не имея практически никакой подготовки. Преодолев все трудности, Эдвардс таки попал на игры в 1988 году и ожидаемо занял последнее место. Несмотря на это, неуклюжий паренек в очках и со смешными усиками стал любимцем всех болельщиков и едва ли не национальным героем.

Создатели фильма "Эдди Орел" не скрывают, что их фильм лишь частично основан на красивой истории падений Эдди Эдвардса. Посмотрев картину и подробно изучив реальные сведения, мы попытались разобраться, что из фильма было на самом деле, а что выдумало в угоду большей драматичности.

Персонаж Хью Джекмана основан на реальном человеке?

Нет. В биографии Эдди Эдвардса ни разу не упоминается вышвырнутый из команды трамплинист Бронсон Пири (Хью Джекман), который впоследствии стал тренером Эдди. Этот персонаж является по большей части выдуманным. В фильме говорится о том, что Пири был подающим надежды спортсменом, пока не пристрастился к алкоголю. В реальности Эдди Эдвардс учился прыжкам с трамплина в Лейк-Плэсиде под руководством двух американцев, Джона Вискома и Чака Бергхорма. Сценарист фильма Шон Маколи говорил, что на создание образа персонажа Джекмана его вдохновили истории тренеров Эдди, но никакой прямой связи между ними и Бронсоном Пири нет.

Правда ли, что у Эдди Эдвардса не было никакого опыта в прыжках с трамплина?

Нет. Настоящий Эдди был куда более опытным трамплинистом, чем парень, которого мы увидели в фильме. Эдвардс на самом деле работал штукатуром, но некоторое время увлекался каскадерскими прыжками через автомобили и автобусы. Кроме этого, у него был большой опыт в катании на горных лыжах, поэтому сначала он хотел выступить на Олимпиаде в этом виде спорта. К 1986 году Эдди практически разорился, поэтому отчаянно искал для себя новый вид деятельности. "У меня совсем не было денег, поэтому нужно было выбирать вид спорта, не требующий затрат" - говорил Эдди в одном из интервью - "Я проезжал мимо трамплинов в Лейк-Плэсиде и подумал: вроде неплохо". В фильме на то, чтобы стать прыгуном с трамплина, Эдди (его сыграл Тэрон Эджертон) натолкнул висящий на стене в его комнате плакат.

Эдди действительно чуть было не остался инвалидом в детстве?

Не совсем. Эдди всегда был бесстрашным ребенком и постоянно расплачивался за свою храбрость. В десятилетнем возрасте он выступал в футбольной команде на позиции вратаря и его жесткий стиль игры привел к серьезному повреждению коленного сустава. В результате ему пришлось носить гипс целых три года. Потом Эдди стал учиться кататься на лыжах и попал в сборную Великобритании в тринадцатилетнем возрасте.

Настоящий Эдди был единственным ребенком в семье?

Нет. У реального Эдди Эдвардса есть младшая сестра Лиза. В 2007 году Эдди спас ей жизнь, пожертвовав костный мозг, который требовался девушке для донорской трансплантации.

Правда ли, что Эдди некоторое время жил в психиатрической больнице?

Да. Хоть это и не было показано в фильме, но в реальной истории спортсмена действительно упоминается тот факт, что он в целях экономии заселился в палату финской психлечебницы. Находясь там, Эдди узнал о том, что прошел отбор в олимпийскую сборную Великобритании. Позже его ненавистники шутили, что его жилье как нельзя лучше ему подходило.

Чтобы заработать немного денег, Эдди постоянно устраивался на неполный рабочий день садовником, няней, носильщиком в отелях и даже поваром. Спортсмен ездил на машине матери, носил шлем, подаренный ему итальянцами, а лыжи брал у австрийской команды (в фильме герой Хью Джекмана ограбил бюро находок, чтобы найти экипировку для Эдди). Он надевал шесть пар носков, чтобы лыжные ботинки большого размера могли держаться на ноге. Однажды Эдди сломал челюсть и вместо того, чтобы поехать в больницу, подвязал ее наволочкой и продолжал заниматься своими делами.

Откуда появилось прозвище "Эдди Орел"?

Когда Эдди приехал на Олимпиаду в Калгари в 1988 году, фанаты в аэропорту встречали его с плакатами "Добро пожаловать в Калгари, Эдди Орел". Эта надпись попала в объективы канадских телевизионщиков, поэтому прозвище быстро ушло в народ. Тогда же появилось и имя Эдди: на самом деле трамплиниста зовут Майкл Эдвардс.

Эдди действительно был таким неуклюжим, как это показано в фильме?

Да. Один из забавных случаев произошел, когда он пытался выйти к встречающим его болельщикам в Калгари. "Я шел в сторону плакатов, но не заметил стеклянную дверь и со всего размаху в нее врезался, сломав лыжи" - рассказывал Эдди.

Правда ли, что Эдвардс занимал только последние места во всех соревнованиях?

Да. Эдди Орел занял последнее место во всех трех прыжках на Олимпиаде в Калгари, однако ему удалось побить свой собственный рекорд. Но что более важно, он завершил соревнования без единой травмы, что уже можно считать успехом. "Вы все покорили наши сердца. Некоторые из вас летали, как орлы" - такую фразу произнес организатор игр Фрэнк Кинг на церемонии закрытия.

Несмотря на свои поражения, Эдди действительно был любимцем публики и прессы?

Да. Эта момент в фильме показан наиболее точно в сравнении с реальной историей. Несмотря на отсутствие у Эдди спортивного таланта, многие зрители Олимпиады выражали к нему искреннюю симпатию, поскольку видели в нем не какого-нибудь супергероя, а обычного британского паренька, такого же, как все они. "Я думаю, что стал неким символом спортивного духа - простой парень-любитель пробился на Олимпиаду только благодаря своей искренней любви к спорту" - говорил Эдди. Как и в фильме, это вызывало возмущение в кругах профессиональных олимпийцев, отдавших своему виду спорта практически всю жизнь. Они считали, что Эдвардс недостоин выступать на соревнованиях такого уровня.

Как сложилась жизнь Эдди Эдвардса после Олимпиады?

После выступления на играх в 1988 году на Эдди посыпались приглашения на различные телевизионные шоу, в том числе в популярную передачу The Tonight Show с Джонни Карсоном. По словам Эдди, только благодаря контрактам на эти выступления, он за год заработал около 600.000 фунтов стерлингов. Будучи по специальности штукатуром, Эдвардс некоторое время снова занимался строительными работами, но затем наступил бум мотивационных семинаров и бывший трамплинист тоже стал зарабатывать этим на жизнь. В конце концов, он продал права на экранизацию его истории жизни. Эдди Эдвардс надолго стал частью британского фольклора как героический неудачник, который никогда не отказывался от своей мечты.

Фильм "Эдди Орел" можно посмотреть во всех минских кинотеатрах до 20 апреля.

Антон Коляго, ByCard

» , » Синдром Ади

Синдром Ади

1769
Дата публикации: Февраль 14, 2017

Синдром Ади является неврологическим расстройством, которое характеризуется тоническим зрачком, медленно реагирующим на свет. Синдром Ади характеризуется тремя основными симптомами и признаками, а именно, одним ненормальным зрачком (мидриаз), который не уменьшается в ответ на свет, потерей глубоких сухожильных рефлексов и нарушением потоотделения. Другие признаки могут включать дальнозоркость, вследствие аккомодационного пареза, светобоязнь и трудности чтения. Синдром Ади не прогрессируют и не является опасным для жизни расстройством.

У большинства людей с синдромом Ади, пораженный зрачок больше, чем обычно, он также не может нормально сужаться в ответ на световую стимуляцию. У некоторых людей с синдромом, однако, зрачок остается меньше, чем обычно. Большинство людей с синдромом Ади имеют плохие или отсутствующие рефлексы. Другие симптомы и признаки у человека с этим синдромом включают в себя:

Головная боль
Лицевая боль
Нечеткое зрение
Эмоциональные колебания

Заболевание не прогрессирует и обычно не вызывает тяжелую инвалидность. При синдроме Ади, мышцы, которые управляют зрачком, остаются напряженными. Поражения в определенной части клеток третьего нерва могут вызвать потерю рефлексов.

Причины синдрома Ади

Хотя точная причина синдрома Ади остается неизвестной, это заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку.

Лечение синдрома Ади

Диагноз синдрома Ади может быть поставлен по результатам применения капель пилокарпина. Зрачок у людей с синдромом Ади, который не сжимается в ответ на свет, будет сужаться в ответ на пилокарпин. Другие формы лечения могут включать в себя очки, терапию с использованием разбавленного пилокарпина и некоторые другие методы.

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Глава 1. Синдром Эди

Синдром Эди (синонимы: псевдотабетический синдром, синдром Вейля-Рея, синдром Керера-Эди, синдром Холмса-Эди) впервые описан W. Adie в 1931 г. и относится к числу редких неврологических синдромов. Основным клиническим проявлением синдрома Эди (СЭ) является миотонический тип зрачковых рефлексов: замедление или отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении (или незначительном замедлении) реакции на аккомодацию и конвергенцию. Миотоническая реакция зрачка может быть односторонней или двусторонней, носить преходящий либо стойкий характер. Пораженный зрачок находится в состоянии мидриаза, за счет этого возникает анизокория. Зрачок медленно сужается под влиянием фармакологических средств (пилокарпин). Нарушение зрачковых реакций при СЭ сочетается с арефлексией коленных и ахилловых рефлексов. Отдельные проявления заболевания могут быть выражены в различной степени, в зависимости от этого выделяют полную и неполную форму СЭ.

Этиология и патогенез СЭ не изучены. В литературе встречается указание на герпетическую этиологию болезни при условии персистенции вируса простого герпеса в чувствительных и вегетативных нейронах . Имеется мнение об аутоиммунном характере СЭ вследствие выработки специфических аутоантител и сочетания его с миастенией .
Нозологическая принадлежность СЭ в литературе дискутируется. Синдром описан при черепно-мозговой травме, диабете, алкоголизме, нарушении обмена веществ, эндокринной (надпочечниковой) недостаточности, синдроме Шегрена, ВДП . По мнению Э. П. Харитоновой , СЭ нередко сопутствует различным расстройствам симпатической иннервации глаза, чаще страдают женщины.

Мы наблюдали 6 больных с СЭ (3 мужчин, 3 женщины, возраст - 25-61 год). В одном случае данный синдром развился как первое проявление хронической ВДП. Приводим наблюдение.

Больной К., 25 лет, регулировщик, спустя 6 месяцев после серии стрессов заметил общую слабость, повышенную утомляемость, а еще через 3 месяца присоединилось расширение левого зрачка.

В неврологическом статусе определялась выраженная игра вазомоторов, анизокория, S>D, миотоническая (прямая и перекрестная) реакция зрачков на свет, хуже слева. Реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию живая, глазодвигательных нарушений нет. Сила в конечностях достаточная, коленные рефлексы тормозные, отсутствуют ахилловы. Чувствительность на конечностях не нарушена.

При обследовании: глазное дно в норме. ЭНМГ: незначительное снижение М-ответов при исследовании срединного, малоберцового, большеберцового нервов, скорость проведения импульса по исследуемым нервам в норме. СМЖ: белок 3,9 г/л, цитоз 48-106 клеток/л (100% лимфоциты). Пневмоэнцефалография: выявлена узкая желудочковая система. Каротидная ангиография слева без патологии. Диагностирован синдром Эди.

Получал преднизолон в дозе 40 мг/сут через день. Спустя месяц после выписки к вышеописанной клинической картине присоединились болезненные судороги икроножных мышц, слабость, быстрое похудание мышц ног и асимметрия лица. В неврологическом статусе сохранялись анизокория, S>D и миотоническая реакция зрачков на свет. Появились diplegia facialis, легкий дистальный парез рук и умеренная слабость ног, диффузная мышечная гипотония и гипотрофия конечностей. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках снижены, коленные, ахилловы отсутствуют. Поверхностная чувствительность изменена по дистальному типу, нарушено глубокомышечное чувство в стопах. Болезненность при пальпации нервных стволов на голенях, положительные симптомы корешкового натяжения. СМЖ: белок 2,36 г/л, цитоз 51 — 106 клеток/л (100% лимфоциты), реакция Вассермана в СМЖ отрицательная. Вибрационная чувствительность выявляла пальгипестезию во всех точках исследования. Острота зрения OD/OS = 0,7/0,3 (миопический астигматизм), глазное дно в норме. Назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут. Несмотря на лечение, состояние продолжало ухудшаться. Наросла слабость в конечностях до степени умеренного дистального пареза рук и плегии в стопах. В СМЖ белок увеличился до 4,04 г/л, сохранялся лимфоцитарный плеоцитоз (42 — 106 клеток/л). Спустя 6 месяцев на фоне продолжающейся терапии преднизолоном наступила стабилизация процесса. При катамнестическом наблюдении в течение 8 лет состояние больного без перемен, сохраняется вялый дистальный тетрапарез, отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы, анизокория, S>D, миотоническая реакция левого зрачка на свет, установлена I группа инвалидности.

Приведенное наблюдение представляет интерес с точки зрения дебюта заболевания в форме синдрома Эди. Распространение демиелинизирующего процесса на корешки и нервы конечностей, лицевые нервы позволило диагностировать хроническую ВДП. Имевшаяся белково-клеточная диссоциация в СМЖ указывала на активность процесса, возможность его дальнейшего нарастания, что и подтвердило наблюдение за больным.

Топический уровень поражения нервной системы при СЭ окончательно не установлен. В настоящее время анизокорию и изменение зрачковых рефлексов объясняют избирательным поражением парасимпатических преганглионарных и постганглионарных волокон глазодвигательного нерва . Предложен дифференциально-диагностический тест с измерением диаметра зрачка через 30 минут после закапывания 0,1% раствора пилокарпина . Большинством авторов подчеркивается присутствие вегетативной дисфункции (до 40%) при СЭ в форме нарушения потоотделения, изменений вазомоторных и кардиоваскулярных рефлексов парасимпатического типа . В качестве редкого вегетативного расстройства при СЭ описан стойкий кашель, причиной которого, по мнению J. Kimber и соавт., может быть поражение афферентных и эфферентных путей блуждающего нерва . Эти вегетативные нарушения ассоциируются с симптомами дизавтономии, что также имеет место при синдроме Гийена-Барре . Причина арефлексии при СЭ дискутируется в литературе. По мнению P. Martinelli и соавт. и G. Paveri и соавт. , арефлексия может быть связана с избирательным поражением моносинаптических афферентных проводников либо с дисфункцией соматосенсорных волокон большого диаметра на спинальном уровне.

Дифференциальный диагноз СЭ проводят с нейросифилисом (синдром Арджиля Робертсона), последствиями травмы глаза, внутричерепной гематомой.

Специфическое лечение СЭ к настоящему времени не разработано. В качестве симптоматической терапии можно рекомендовать вегетотропные средства, электрофорез с 10% раствором хлористого кальция по Бургиньону. В случае установленного аутоиммунного характера СЭ предпочтительнее назначать преднизолон (или его аналоги) в дозе 1 мг на 1 кг массы тела (обычно 60-80 мг) по альтернирующей схеме через день.

Таким образом, вопросы диагностики и лечения СЭ окончательно не выяснены, и лишь современные методы обследований, накопление фактического материала будут способствовать их решению.