Ангиофиброма основания черепа. Ангиофиброма — что это такое? Инородные тела пищевода

Ювенильная ангиофиброма носоглотки представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая поражает исключительно мальчиков подросткового возраста, и характеризуется агрессивным местнодеструктивным ростом. На нее приходится около 0,5% всех опухолей головы и шеи. Этиология и патогенез до конца не выяснены.

По всей видимости, опухоль происходит не из носоглотки , а из задних отделов . Более точно, она прорастает из задне-верхних отделов латеральной стенки носа, в месте соединения клиновидного отростка небной кости, горизонтального крыла сошника и основания крыловидного отростка клиновидной кости, возле верхнего края клиновидно-небного отверстия. Опухоль не имеет капсулы и состоит из пролиферирующих, неправильной формы сосудов с однослойной выстилкой эндотелия.

Между стромой и эндотелием отсутствует мышечный слой. Этим объясняется высокий уровень кровоточивости данных новообразований.

В большинстве случаев на момент постановки диагноза опухоль уже вышла за пределы полости носа и носоглотки, обычно она прорастает в верхнечелюстную пазуху через ее заднюю стенку, а также распространяется в латеральном направлении, в крылонебную ямку. Распространение в крылонебную ямку может сопровождаться деструкцией крыловидных отростков клиновидной кости.

При дальнейшем латеральном распространении через крыловидно-верхнечелюстную щель на щеке появляется типичная припухлость . Далее опухоль может прорастать под скуловой дугой, вызывая припухлость кожи над ней. Из крыловидно-верхнечелюстной щели ангиофиброма может прорастать за большое крыло клиновидной кости, проникать в среднюю черепную ямку, верхнюю и нижнюю глазничные щели. При распространении кзади опухоль проникает в клиновидную пазуху и далее в область турецкого седла.

При прорастании ангиофибромы в турецкое седло или глазницу могут возникать нарушения зрения. Рост опухоли обычно не инвазивный, поэтому ангиофиброма может иметь внутричерепное распространение без нарушения целостности твердой мозговой оболочки. Кавернозный синус обычно сдавлен, но внутрь его опухоль не прорастает. Нарушение функции черепных нервов встречается редко, даже при крупных опухолях. Но в редких случаях встречаются крайне агрессивные опухоли, прорастающие в кавернозные синусы, поражающие черепные нервы, внутреннюю сонную артерию, гипофиз, зрительный перекрест.

Несмотря на свой местнодеструктивный рост , в размерах опухоль увеличивается медленно. Поскольку опухоль редко встречается у молодых взрослых, предполагается, что со временем она может спонтанно регрессировать. В связи с тем, что спрогнозировать вероятность регресса невозможно, ангиофиброма подлежит удалению. При ранней постановке диагноза прогноз благоприятный, к сожалению, из-за неспецифичных симптомов часто диагноз ставится уже на поздних стадиях. После удаления часто рецидивирует, от 30 до 50%. Поскольку заболевание всегда представлено одиночной опухолью, рецидив свидетельствует о неполном хирургическом удалении.

а) Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки . Чаще всего юношеская ангиофиброма встречается у лиц мужского пола в возрасте 7-29 лет, средний возраст установления диагноза - 15 лет. Обычно ангиофиброма проявляется триадой: одностороннее затруднение носового дыхания, рецидивирующие носовые кровотечения, наличие объемного образования в носоглотке. Другими, менее специфичными симптомами, являются наличие гнойных выделений, поскольку из-за обструкции полости носа происходит ее инфицирование, гнусавость, аносмия. Затруднение носового дыхания и носовые кровотечения встречаются у 80% больных.

До постановки диагноза симптомы могут беспокоить пациента в течение нескольких месяцев и даже лет. Задержка в обращении к врачу и при постановке диагноза связана с тем, что симптомы списывают на более частые заболевания (ринит, синусит, полипоз).

При осмотре в задних отделах полости нос а и/или носоглотке обнаруживают серо-красное узловатое новообразование с гладкими краями. Изъязвлений на слизистой оболочке опухоли обычно нет, за исключением случаев предшествовавшего забора биопсии или попытки удаления. К другим признакам относят деформацию лицевого скелета, проптоз, выбухание неба, экссудативный средний отит, нарушения зрения или слуха. При значительном внутричерепном распространении может отмечаться нарушение функции черепных нервов.

Достаточно характерны радиологические признаки опухоли . На КТ определяется смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи кпереди, которое называют признаком Holman-Miller. Также характерно расширение верхней глазничной щели, которое является достаточно специфичным для юношеской ангиофибромы. КТ идеально подходит для определения точной локализации и степени распространения опухоли. При прорастании опухоли в полость черепа необходимо выполнить МРТ.

Для постановки диагноза ангиография не обязательна, но она может использоваться в случае неясного диагноза, особенно при неудачном предыдущем лечении. Также ангиография необходима для проведения эмболизации, которая выполняется перед операцией.

б) Операция при ангиофиброме носоглотки . Основным методом лечения юношеской является хирургический. Существуют множество различных хирургических доступов: трансплатальный, энодназальный (в том числе эндоскопический), трансантральный, трансмандибулярный, трансзигоматикальный, краниотомия с ринотомией. Рецидив опухоли не всегда является показанием к ее удалению, за исключением случаев, когда пациента продолжают беспокоить носовые кровотечения, затруднение носового дыхания, симптомы со стороны зрения, при подтверждении продолжающегося роста опухоли.

Основным источником кровоснабжения для ангиофибромы является внутренняя сонная артерия, но также участие могут принимать щитошейный ствол, а также менингеальные, клиновидные и глазничные ветви внутренней сонной артерии. Из-за такого обильного кровоснабжения перевязка наружной сонной артерии не уменьшает интенсивность интраоперационного кровотечения, но, напротив, может усилить его, за счет усиления кровотока по коллатеральным (и менее доступным или вообще недоступным) ветвям.

Для снижения кровоточивости может использоваться предоперационная эмболизация, перевязка внутренней верхнечелюстной артерии, электрокоагуляция, лучевая терапия.

в) Лучевая терапия ангиофибромы носоглотки . Хотя основным методом лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки является хирургический, операция связана со значительным риском, особенно при внутричерепном распространении опухоли. В этом случае лучевая терапия может оказаться разумной альтернативой. Также лучевая терапия может использоваться при рецидиве опухоли. Lee и соавт. сообщили о 27 пациентах с распространенными опухолями, у которых лучевая терапия была основным методом лечения.

Осложнения были минимальными, а риск развития аналогичен или даже меньше по сравнению с риском оперативного лечения. К отдаленным осложнениям лучевой терапии относят замедление роста, пангипопитуитаризм, некроз лобной доли, катаракту, радиационную кератопатию.

Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.

Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).

Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.

Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:

1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).

2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.

3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).

Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.

I стадия – опухоль ограничена полостью носа;

II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;

IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;

IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;

IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;

IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки

Наиболее ранние и распространены следующие признаки:

Повторяющиеся носовые кровотечения;

Односторонняя заложенность носа;

Нарастающее затруднение носового дыхания;

Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);

Гнусавость;

Снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;

Нарастающие головные боли;

Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:

Асимметрия лица;

Деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;

Нарушение кровоснабжения головного мозга;

Сдавление нервных окончаний;

Расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.

Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:

1. Сбор жалоб и анамнеза.

2. Риноскопия.

3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.

4. Рентгенография

5. КТ, МРТ.

6. Билатеральная каротидная ангиография.

7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.

Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:

Аденоиды у детей;

Опухоль мозга;

Хоанальные полипы;

Саркома;

Папиллома.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.

Виды операций:

Операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);

Операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;

Операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;

Операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.

Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.

В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:

Антибиотики (защита от возможного инфицирования);

Переливание растворов, восполняющих кровопотерю;

Медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.

Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.

Код по МКБ-10: D10.6

Доброкачественные опухоли носоглотки встречаются редко. Наиболее распространенной из них является ангиофиброма носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки наблюдается исключительно у лиц мужского пола начиная с возраста 10 лет. Бытует мнение, что опухоль к 20-25 годам подвергается обратному развитию, однако такой исход наблюдается не всегда.

а) Симптомы и клиника ангиофибромы носоглотки . Клиническая картина включает нарастающие симптомы обструкции носа, гнойного риносинусита из-за обструкции носоглотки, сильные кровотечения из носа и , гнусавость голоса, головную боль, обструкцию устья слуховой трубы, приводящую к кондуктивной тугоухости, катаральный или гнойный средний отит.

При задней риноскопии выявляют окклюзию носоглотки гладкой серовато-красной опухолью, которая может иметь дольчатое строение и отроги, прорастающие в хоаны или глоточный карман (розенмюллерова ямка). На стенке опухоли видна выраженная сосудистая сеть. В далеко зашедшей стадии опухоль может деформировать лицо и кости носа, выпячиваться через щеку и вызывать экзофтальм. Наконец, опухоль затрудняет прием пищи. При пальпации консистенция ангиофибромы носоглотки плотная.

б) Механизмы развития . Ангиофиброма носоглотки в типичных случаях по гистологическому строению является доброкачественной, но вызывает тяжелую клиническую картину, так как обладает экспансивным и инфильтрирующим ростом. Опухоль имеет неровную поверхность и богата фиброзной тканью, исходит из крыши носоглотки или крыловидной ямки. Ангиофиброма обычно выходит из крыловидно-верхнечелюстной щели и бывает спаяна с мягкими тканями носоглотки.

Растет ангиофиброма относительно быстро. Заполнив носоглотку, опухоль распространяется на околоносовые пазухи, верхнюю челюсть, клиновидную пазуху, крыловидно-нёбную ямку, щеку, решетчатый лабиринт и глазницу. Наконец, возможно прорастание ангиофибромы в полость черепа в результате эрозии костей основания черепа.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании результатов трансназальной эндоскопии, исследования с помощью зеркала или носоглоточной лупы, а также КТ и МРТ. При обширном опухолевом процессе показана каротидная ангиография, при необходимости выполняют суперселективную ангиографию с эмболизацией ветвей сонной артерии.

г) Дифференциальный диагноз . В дифференциальный диагноз включают гипертрофированные аденоиды, хоанальный полип (обычно мягкий и не кровоточит), лимфому, хордому и тератому.

P.S. При выполнении биопсии необходима особая осторожность, учитывая риск массивного кровотечения. Кроме того, по результатам биопсии невозможно судить о кровоснабжении опухоли. Такую информацию можно получить лишь с помощью MPT, МРА или ангиографии.

При подозрении на ювенильную ангиофиброму у пациента в возрасте 10-25 лет с опухолью носоглотки биопсию следует выполнять только в стационаре, причем хирург должен быть готов к операции на случай, если возникнет массивное кровотечение. Однако характерные диагностические признаки ангиофибромы можно получить и при ангиографии.

Хордома развивается из спинной струны (хорда) и встречается в основном у мужчин в возрасте 20-50 лет. Она растет очень медленно, эрозирует кости основания черепа, поражая ЧН, и может распространиться также на клиновидную пазуху. Лечение. Если возможно, опухоль следует удалить хирургическим путем, однако риск рецидива высок. Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Хордома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Другие опухоли . Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Если опухоль проявляется клинически, ее следует удалить хирургическим путем.

д) Лечение ангиофибромы носоглотки . Наиболее эффективным методом лечения является хирургический. Для иссечения опухоли существует несколько доступов: медиофациальное «скальпирование» (midface degloving), трансмаксиллярный и чрезнёбный доступы. При больших опухолях могут понадобиться краниотомия и остеотомия нижней челюсти. Опухоли поменьше в настоящее время удаляют эндоскопическим путем.

Целесообразна предоперационная эмболизация питающих артерий, которую лучше выполнить не ранее чем за 48 ч до операции. Эффективным методом лечения является также лучевая терапия, которая позволяет добиться успеха в 80% случаев.

- Вернуться в оглавление раздела " "